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翟波主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 心胸外科 【概述】心內(nèi)膜墊缺損是由于心臟的心內(nèi)膜墊，即房室瓣水平上下的間隔組織發(fā)育不全或缺如，由原發(fā)孔房間隔缺損到合并巨大室間隔缺損，同時伴有不同程度的房室瓣發(fā)育異常為特征的一組心臟復合畸形。又稱房室管畸形，房室隔缺損，共同房室通道等，在先天性心臟病中占3%～7%，可分為部分型、過渡型和完全型。約超過半數(shù)的病人合并有先天愚型。 心內(nèi)膜墊位于正常心臟的最中間的位置，此處的結(jié)構(gòu)呈十字交叉樣，其上部是房間隔，下部是室間隔，左側(cè)是二尖瓣，右側(cè)是三尖瓣，故這個部位的缺損會牽涉到這四處結(jié)構(gòu)出現(xiàn)不同程度的病變?！静∫蚣胺诸悺?(一)病因 本病系在心臟胚胎發(fā)育期因腹、背側(cè)心內(nèi)膜墊融合不全，原發(fā)孔房間隔發(fā)育停頓或吸收過多造成，可能與母親懷孕的最初3月內(nèi)的病毒感染、環(huán)境污染、電離輻射、以及基因突變有關。(二)分類 1.部分型房室隔缺損：占先心病的2.5%，其特征為低位原發(fā)孔房間隔缺損有或無房室瓣畸形?？煞譃橐韵聨最悾?(1) 單純原發(fā)孔房間隔缺損 缺損形狀呈半圓形，大小不等，位于房間隔的下部，占房間隔的1/3～1/2，其下緣為二、三尖瓣瓣環(huán)，通常向心室移位，上緣為半圓形和弧狀緣，無房室瓣關閉不全。(2) 原發(fā)孔房間隔缺損合并二尖瓣畸形 二尖瓣前瓣葉中部有瓣裂，為三葉瓣結(jié)構(gòu), 稱為左上葉、左下葉及左側(cè)葉，其解剖及功能不同于正常的二尖瓣。左側(cè)葉占整個瓣環(huán)周長的25%，不同于正常二尖瓣后瓣占瓣環(huán)的65%，其左上葉和左下葉加在一起便占整個瓣環(huán)的75%，明顯不同于正常二尖瓣的前葉占瓣環(huán)的35%。瓣裂大致可分為3度：Ⅰ度，分裂限于大瓣邊緣的1/3; Ⅱ度，分裂達大瓣的1/3～2/3；Ⅲ度，分裂超過大瓣的2/3，甚至達到瓣環(huán)，將左上葉及左下葉完全分割開。分裂的瓣膜邊緣常增厚并卷曲，有時可有異常腱索存在，這將導致二尖瓣關閉不全。 (3) 共同心房 整個房間隔缺如，僅遺有殘留房間隔缺損的邊緣，均合并二、三尖瓣畸形。 2. 完全型心內(nèi)膜墊缺損：房室瓣中部完全斷裂，左右斷裂的房室瓣形成“前共瓣”和“后共瓣”，左右房室腔共用一組房室瓣，與開口的中央部分相鄰的有在上方的原發(fā)性房間隔缺損及在下方的室間隔缺損。前后共瓣的基底部不附在室間隔上而是以鍵索與室間隔相連，形成了漂浮瓣葉。 完全型心內(nèi)膜墊缺損分為A、B、C 3個亞型：A型：前共同瓣分開，左上瓣葉完全位于左心室上方，與右上瓣葉借其鍵索共同附著于室間隔嵴上，占3/4，并發(fā)先天愚型的完全性房室隔缺損多屬此型。B型：前共同瓣分開，但沒有腱索與室間隔相連，而借腱索與右心室內(nèi)不正常的乳頭肌相連，其中，左上葉腱索跨過室間隔缺損與室間隔右心室面的異常乳頭肌相連。C型：前共同瓣不分開，無正常腱索支撐，瓣葉漂浮在室間隔嵴部上方，而形成房室瓣下巨大室間隔缺損，左上瓣葉多向右移動，右上瓣葉的大小和突起與左上瓣葉的跨移程度呈負相關，此型常伴有其他畸形如四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位及脾臟畸形（心房不定位）等。 3. 過渡型心內(nèi)膜墊缺損：部分性心內(nèi)膜墊缺損一般沒有室間隔缺損存在，但在二尖瓣附著的室間隔嵴部可能有小的缺損，可造成小的室水平分流，有的學者將此類病變稱為過渡型心內(nèi)膜墊缺損。它介于部分型和完全型之間，房室瓣一部分直接附著，一部分依靠鍵索附著在室間隔上，瓣下僅有很小的室間隔缺損或有很薄的膜樣間隔結(jié)構(gòu)，后者甚為薄弱，手術縫合極易撕裂。 心內(nèi)膜墊缺損可與其他心臟畸形并存、包括繼發(fā)孔房缺、法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈畸形引流、體靜脈畸形引流、主動脈或肺動脈瓣及瓣上、瓣下狹窄等，也可見于房室不協(xié)調(diào)者、心房異構(gòu)等。雙上腔靜脈常見于完全性房室隔缺損及單心房，這些心臟的左上腔通常引流至左心房的左上角，冠狀竇無頂，并且有可能下腔靜脈中斷，經(jīng)半奇靜脈流人左上腔，肝靜脈分別流人心房。 【癥狀及危害】 (一)癥狀 男女無差別，部分型癥狀的輕重與房室瓣的返流程度有關，輕者可全無癥狀或發(fā)現(xiàn)雜音而檢查確診，重者于嬰兒期即有癥狀（10%）:體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促、幼嬰即出現(xiàn)心力衰竭。完全型癥狀多在1歲出現(xiàn)：心悸、氣急、頭痛、胸痛、發(fā)育遲緩、心功能衰退，易患感冒、肺炎，常有紫紺?；純撼Ｓ邪l(fā)育延遲，營養(yǎng)不良，呈消瘦貌。靜脈壓增高，肝腫大，肺部常有水泡音和哮鳴音，心臟擴大和心前區(qū)隆起。心臟聽診于胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅲ級左右收縮期柔和吹風樣雜音，向兩側(cè)上肺部傳導，肺動脈瓣第二心音亢進并伴有固定性分裂，心尖部第一心音減弱，偶有房室瓣返流的早中期收縮期粗糙的吹風樣雜音，向左腋下傳導。但因左心室的返流往往直射右心房，所以雜音有時在胸骨左緣，甚至右緣最響。在心尖區(qū)或胸骨左緣下部可有舒張中期低調(diào)雜音，為房室瓣口相對狹窄所致。完全性房室隔缺損除上述表現(xiàn)外，可在胸骨左緣第3、4肋間聽到全收縮期粗糙的吹風樣雜音伴震顫，為室間隔缺損的雜音。(二)危害 不同的心內(nèi)膜墊缺損其危害差別極大，完全取決于心內(nèi)分流的多少和房室瓣返流的程度，主要是兩心室容量超負荷，而且右心室容量超負荷大于左心室，部分型房室隔缺損僅于心房水平左向右分流，如無或僅有輕度二尖瓣關閉不全時，僅有右心室容量超負荷，其心搏量增加，病理生理改變與繼發(fā)孔房間隔缺損相同；如有嚴重二尖瓣關閉不全時，其返流從左心室直接人右心房，從而兩心室均有容量超負荷，心搏量增加，而在早期產(chǎn)生心臟擴大和心力衰竭。在完全性房室隔缺損，由于房、室多水平分流和嚴重房室瓣關閉不全時，左向右分流量大，右心室和肺動脈壓力增高接近或等于體循環(huán)壓力，引起心臟負荷過重和肺動脈嚴重充血，肺血管阻力迅速上升，早期即出現(xiàn)心力衰竭和肺動脈高壓，如不手術治療，往往產(chǎn)生肺血管病變，結(jié)果導致艾森曼格綜合征?！据o助檢查及診斷】（一）、輔助檢查： 1．心電圖 ①P波高尖（40%）；② P一R間期延長（I0AVB）。③額面QRS向量環(huán)朝上及逆鐘向轉(zhuǎn)位、起始向量朝下右，為本病最特征性改變(90%)；④電軸左偏或電軸正常，同時有右心室肥大或右束支傳導阻滯，左心室返流量大者也有左心室增大；⑤房性心律失常如心房顫動或撲動亦偶可看到。 2． X射線 心臟增大，呈二尖瓣普大型，以右心房右心室為主，肺血增多，肺動脈高壓征象，心胸比多超過0.6。左心室增大多被增大的右心室所掩蓋，流經(jīng)左心房的血流量雖多，但因一部分血流向右心房分流，所以左心房可不大。 3．超聲心動圖 心腔擴大，左心室流出道變窄變長，房室瓣環(huán)抵止線下移，二、三尖瓣環(huán)等高及瓣膜分裂，有時可探及異常鍵索和乳頭肌，明確的原發(fā)孔房間隔及室間隔回聲脫失，共同瓣浮跨兩室之上（完全型時），并可探及過隔血流和房室瓣的返流頻譜。詳細的超聲檢查可獲較心血管造影更豐富的資料，超聲不能明確診斷時需心導管造影檢查。 4．心導管及心血管造影 可以測定心腔及肺動脈壓力，同時檢測分流水平及分流量多少。完全型者肺動脈壓力很高，可達到主動脈的高度。上下腔靜脈與右心房氧差提示心房水平的左向右分流，在三尖瓣口氧差更明顯。導管很易在較低的部位插過缺損而進入左心。也是與繼發(fā)孔房間隔缺損的鑒別點之一。左心室造影正位在舒張期看到左心室流出道變長的“鵝頸征”，此為本病的特征性改變。收縮期左心室流出道右緣不平整呈“鋸齒征”，有時在室間隔上方可見到較大的共同房室瓣。部分型房室隔缺損的顯影順序為:左心室→左心房→右心房→右心室，完全型者則四個心腔幾乎同時顯影。 5. 心血管64排CT：因心導管及心血管造影檢查是一種有創(chuàng)檢查，且檢查中的要求較高，近年來相對簡單的心血管64排CT在一定程度上可代替之，基本表現(xiàn)同心血管造影。 （二）診斷 根據(jù)病史、體格檢查，結(jié)合心電圖、X射線片、超聲心動圖檢查，對此類疾病一般可以確診。必要時可行心導管心血管造影或64排CT即可確診。鑒別診斷上，要注意與繼發(fā)孔房間隔缺損、巨大室間隔缺損合并二、三尖瓣關閉不全、左室右房通道等相鑒別。 【治療方法及適應癥】 以手術治療為主，有心力衰竭者按常規(guī)強心、利尿等處理。 （一）手術適應證與禁忌證 （1）部分型心內(nèi)膜墊缺損原則上應盡早手術，一般主張多數(shù)患兒應在2～4歲之內(nèi)進行手術。對于心衰癥狀或生長發(fā)育受阻出現(xiàn)較早的患者，應盡早進行手術。對少數(shù)伴有嚴重二尖瓣關閉不全行二尖瓣成形術困難者，早期無癥狀可不做手術，可在稍晚一些時候做二尖瓣置換術，當這類病人有明顯的心室肥大或超聲心動圖顯示心室功能指標下降或有心衰癥狀時方行手術以便能換一個較大的瓣膜;也延遲兒童換瓣所致的晚期并發(fā)癥的出現(xiàn)。 （2）完全型心內(nèi)膜墊缺損中，嚴重的肺動脈病變在出生后第1年開始發(fā)展，并在2歲以后普遍出現(xiàn)。肺動脈病變的進展速度與單純大室間隔缺損的兒童比較沒有什么不同。綜合數(shù)據(jù)顯示，手術治愈率最高的年齡段是3個月至31個月（峰值為14個月）。作者建議所有患者應在1歲內(nèi)做擇期根治術，以便能夠改變肺動脈病變的自然進程，最佳年齡為3個月到6個月之間。 （3）有嚴重肺動脈高壓，肺血管阻力明顯升高大于10 units/m2，肺、體循環(huán)阻力比值大于0.75，肺體循環(huán)血量比值小于1.3，平靜時有紫給和動脈血氧飽和度低于85%應禁忌手術。當肺小動脈阻力升高（6～8 units/m2）而年齡在3—6個月，應盡早手術。 （4）有心衰及肺部感染等并發(fā)癥者，一般應在并發(fā)癥得到控制后再手術，難以控制者可考慮急診手術。對年幼的完全型心內(nèi)膜墊缺損患者為了改善充血性心力衰竭或延緩肺動脈病變的進程而采用肺動脈束窄術是沒有價值的。因為這既役有效果，且要承擔較高的手術危險。部分型心內(nèi)膜墊缺損行肺動脈束窄術亦多無效。（二）手術方法 一般按常規(guī)作正中切口剖胸，作者所在單位近3年來經(jīng)右前外側(cè)切口第4肋間進胸行該類手術矯治，顯露亦較滿意，常規(guī)建立體外循環(huán)手術，嬰幼兒也可于深低溫停循環(huán)下手術。 1. 部分型心內(nèi)膜墊缺損修補術。包括修復二尖瓣裂，修補原發(fā)孔房間隔缺損。修復二尖瓣裂時，一般要向左室加壓注水觀察瓣膜修復效果，成形后瓣口大小可用探子進行測量，若瓣口比平均值小一個標準差，也是可以接受的。閉合原發(fā)孔房缺，用滌綸片或用0.6%戊二醛浸泡的自體心包片修補，可防止術后二尖瓣殘余反流時的溶血反應。 一般三尖瓣不需再做處理，如關閉不全嚴重亦可手術成形。 2. 完全型心內(nèi)膜墊缺損修補術 修補室缺、房缺時可用雙片法及單片法兩種。雙片法：用滌綸片先修補共同瓣下的室缺，再以心包片修補原發(fā)孔房缺。單片法是于共同瓣中部剪開，用一個大的滌綸片嵌入其中，下方補室缺，上方補房缺，爾后再將二、三尖瓣固定于布片上。二尖瓣成形同部分型心內(nèi)膜墊缺損修補術。最后行三尖瓣成形。 目前來看，用兩片法還是一片法修補房室間隔缺損，仍存有爭議。一般來講，兩片法容術者有更多的靈活性，其優(yōu)點：①不需要剪開共同房室瓣的任何部分，因而不破壞房室瓣的原有形態(tài)和功能，特別是嬰兒的瓣膜組織非常脆弱。②無論是作瓣葉成形術，還是修瓣葉下室缺，將瓣葉固定在人造室間隔上以及檢測瓣葉對合狀態(tài)等均較簡便。③整個心內(nèi)操作過程術野顯露好，也可完全避免太靠近傳導組織縫合。 過渡型心內(nèi)膜墊缺損的修補術可與部分型一樣。但如果有明顯的室水平分流，應切斷前后瓣葉的纖維連接，這就變成完全型房室隔缺損并加以修補。近年來，下壓法治療此型疾病得到了多數(shù)學者的共識，因此型病變的室缺較小，在修補室缺時將瓣膜壓向室缺邊緣，簡單的處理成部分型心內(nèi)膜墊缺損，而后按部分型心內(nèi)膜墊缺損的修補方法進行手術?！绢A后及注意事項】（一）手術并發(fā)癥 1. 完全性房室傳導阻滯 目前，通過手術方法的改進，心臟傳導阻滯發(fā)生率很低，一旦發(fā)生，先安放臨時心臟起搏器，如較長時間未恢復竇性心律，則安放永久性心臟起搏器。 2. 殘余二尖瓣關閉不全 心內(nèi)膜墊缺損修補后，有時仍可殘留不同程度的二尖瓣返流。術后如反流較重，則影響心功能的恢復，常為術后病殘或死亡之主要原因，故術中需多次反復測試二尖瓣功能、辨認二尖瓣病變性質(zhì)、程度和精確修補。一般認為輕度二尖瓣返流可嚴密觀察，加強術后強心、利尿及擴血管治療;少數(shù)關閉不全嚴重者，需再次手術修復;二尖瓣嚴重損害者，應作二尖瓣替換術。 3. 殘余室間隔缺損 術后一旦發(fā)現(xiàn)殘余室間隔缺損，即刻修復。晚期出現(xiàn)心力衰竭，應在治療后擇期手術。 4. 左心室流出道狹窄 所致的原因是房室瓣環(huán)下移而術中沒有得到很好糾正。臨床表現(xiàn)為復蘇后停體外循環(huán)機困難或嚴重低心排。預防的方法是室缺補片要夠大，縫二尖瓣時要盡量使房室瓣環(huán)提高到正常水平。關鍵在于預防，一旦證實為左心室流出道狹窄，應盡早二次手術處理。（二）手術結(jié)果. 本病手術結(jié)果早年不滿意，尤其在完全性房室隔缺損中，早年的手術死亡率大多在50%～70%，近年則已明顯下降，部分型房室隔缺損手術死亡率為0.6%～4%，完全型為5%～13%，心臟傳導阻滯發(fā)生率為1%。此類畸形的手術死亡率與合并畸形、二尖瓣關閉不全和肺血管病變的嚴重程度以及左心室發(fā)育不全有明顯關系。本病如手術成功，且不遺留嚴重并發(fā)癥，則療效優(yōu)良，大多數(shù)患者術后心臟縮小，肺充血減輕，癥狀消失，體重增加，工作能力增加?！绢A防】 加強孕期保健，注意優(yōu)生優(yōu)育。家有心內(nèi)膜墊缺損的患兒，要注意加強護理，避免受涼，并與專業(yè)醫(yī)生保持聯(lián)系，在手術適應癥內(nèi)盡早手術。【專家觀點】 把握好手術適應癥，盡早手術，絕大多數(shù)患兒可取得滿意的效果。在合并肺炎及心功能不全，經(jīng)內(nèi)科治療效果不佳的，可及時考慮急診手術。2011年09月12日
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