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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述房室間隔缺損包括一系列心臟結構異常，病變位置在心臟內四個心腔的中心交界處，病變包括瓣膜反流和心腔之間的間隔（房間隔、室間隔）缺損。房室間隔缺損也叫心內膜墊缺損，是先天性心臟發(fā)育異常，常常伴發(fā)21-三體綜合征。房室間隔缺損造成額外的血液流入肺，造成心臟負擔增加，心臟擴大。如果不治療，房室間隔缺損會造成心力衰竭和肺動脈高壓。一般建議生后1年內進行治療，關閉房間隔、室間隔缺損并修復瓣膜。癥狀房室間隔缺損病變可能僅累及兩心房（部分型）或累及兩心房和兩心室（完全型）。兩種類型中都會有額外血液流入肺。完全型房室間隔缺損癥狀和體征常常在生后幾周出現。臨床表現常類似心力衰竭相關表現，可能包括：· 呼吸困難、氣促· 喘息· 易疲勞· 喂養(yǎng)困難· 增重緩慢· 皮膚蒼白· 嘴唇和皮膚青紫· 大汗· 心動過速或心律失?！?下肢水腫（腿部、腳踝及腳部）部分型房室間隔缺損癥狀體征出現較晚，可能到成年早期才因缺損出現相關并發(fā)癥。癥狀和體征包括：· 心律失?！?氣短· 肺動脈高壓· 心臟瓣膜病· 心力衰竭什么時候看醫(yī)生您或您的孩子出現房室間隔缺損的癥狀或體征是需要看醫(yī)生。病因房室間隔缺損是胎兒期心臟發(fā)育異常所致。一些因素如21-三體綜合征可能增加患此病的風險，但具體原因仍未知。正常心臟生理心臟分為四腔結構：左右兩心房和左右兩心室。右心（右心房+有心室）將從全身靜脈回收的非氧和血泵入肺，使之變?yōu)檠鹾脱Ｑ鹾脱骰刈笮模ㄗ笮姆?左心室）泵入主動脈進而流向全身各處。心臟瓣膜控制血流流入、流出各心腔的單向血流方向。瓣膜開放使血液通過瓣膜，瓣膜關閉防止血液反流。房室間隔缺損的病理生理變化部分型房室間隔缺損：左右兩心房的間隔（房間隔）有缺損。左心房和左心室之間的瓣膜（二尖瓣）有瓣葉裂造成血液反流（二尖瓣關閉不全）。完全型房室間隔缺損：四心腔中間交界部分缺損，同時存在原發(fā)孔型房間隔缺損和心內膜墊型室間隔缺損。氧和血和非氧和血通過缺損進行混合。不同于正常情況下左側房室間存在二尖瓣、右側房室間存在三尖瓣，兩心房和兩心室之間只存在一組房室瓣。瓣膜發(fā)育異常造成血液在心臟內反流。心臟負擔加重，引起心臟擴大。增加胎兒房室間隔缺損發(fā)病率的因素包括：21-三體綜合征媽媽孕早期風疹或其他病毒感染孕期飲酒糖尿病孕婦孕期血糖控制不理想運氣吸煙孕期服用特定藥物——孕期或備孕期間服用任何藥物前都要咨詢醫(yī)生父母有先天性心臟病病史并發(fā)癥房室間隔缺損的并發(fā)癥包括：心臟擴大：增加的心臟血流使心臟負擔加重，引起心臟擴大肺動脈高壓：存在房間隔缺損或室間隔缺損時，左心內的氧和血流入右心與非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺動脈高壓。呼吸道感染：房室間隔缺損肺血多，易發(fā)生反復肺部感染。心力衰竭：不治療的話，房室間隔缺損造成心功能逐漸下降，最終心臟難以泵出足夠血液供全身使用。遠期并發(fā)癥手術治療能顯著改善房室間隔缺損患兒預后。但是術后遠期可能出現以下并發(fā)癥風險：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狹窄3. 心律失常4. 呼吸困難合并肺損傷這些并發(fā)癥的常見癥狀體征包括：1. 氣短2. 易疲勞3. 心動過速、心跳不規(guī)律房室間隔缺損的這些并發(fā)癥一經發(fā)現需要進一步治療。預防一般情況下房室間隔缺損難以完全避免。一些先天性心臟病有遺傳傾向。如果您有先天性心臟病家族史或者您的孩子有先天性心臟病，再次備孕前需要咨詢遺傳學和心臟病醫(yī)生。風疹疫苗接種是預防孩子患先天性心臟病的有效措施之一。2021年03月23日
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