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沈伊娜主任醫(yī)師 皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 兒科 近年來，隨著生活水平的提高，孩子的發(fā)育也普遍提前，剛開始家長們還沾沾自喜，覺得自己的寶貝比別的孩子長得快長得大，可是后來發(fā)現(xiàn)情況不對(duì)趕快到醫(yī)院去看，結(jié)果醫(yī)生給出的結(jié)論是兒童性早熟！ 人們常說“早熟的瓜不甜”，兒童性早熟當(dāng)然對(duì)孩子的身心有著很大的危害，它不僅會(huì)影響孩子正常的長個(gè)兒，造成孩子的心理障礙，影響學(xué)習(xí)，而且有些性早熟還是身體內(nèi)腫瘤的先兆！接下來跟大家談?wù)劇靶栽缡爝@點(diǎn)事” 1、 那么什么是性早熟？ 很多家長會(huì)認(rèn)為：“我家孩子開始變聲了，他是不是開始發(fā)育了；我家孩子來初潮了，她是不是開始發(fā)育了？”其實(shí)，事實(shí)不是這樣的。 性發(fā)育是一個(gè)連續(xù)的過程，且具有有一定規(guī)律。男孩青春期發(fā)育，首先表現(xiàn)出睪丸容積增大、陰莖發(fā)育，之后會(huì)開始陰毛發(fā)育，在最后則是聲音低沉、遺精、腋毛和胡須發(fā)育。而女孩則先表現(xiàn)出乳房發(fā)育，之后會(huì)開始陰毛生長、外生殖器的改變，腋毛生長，在發(fā)育最后會(huì)迎來月經(jīng)初潮。 由此可見，等到男孩長胡須、變聲，女孩月經(jīng)初潮則表示他們的青春期發(fā)育已經(jīng)進(jìn)行到后期。而性發(fā)育開始的正確標(biāo)志應(yīng)該是：男孩睪丸發(fā)育，女孩乳房發(fā)育。因此，家長要時(shí)刻關(guān)注青春期孩子的生理變化。 在醫(yī)學(xué)上，正常女性青春期發(fā)育的年齡為10~12周歲，最早征象是乳房增大，極少數(shù)可以從陰毛出現(xiàn)開始。正常男性青春期發(fā)育的年齡為12~14周歲，睪丸增大是最初征象。 所謂性早熟，顧名思義，即性發(fā)育提早成熟，提前進(jìn)入青春期。這段時(shí)間兒童身體會(huì)提早發(fā)生一系列的變化：性器官發(fā)育，生長突增，身體從兒童狀態(tài)逐步變?yōu)槌扇藸顟B(tài)。 性早熟的年齡界定在不同國家、不同種族之間略有差異。目前我國的性早熟標(biāo)準(zhǔn)為：女孩在8周歲之前乳房發(fā)育或10周歲之前出現(xiàn)月經(jīng)，男孩在9周歲之前出現(xiàn)睪丸發(fā)育。 而“性早熟”按發(fā)病機(jī)理和臨床表現(xiàn)的不同分為“中樞性性早熟”和“外周性性早熟”，也就是我們常聽到的“真性性早熟”和“假性性早熟”。 “中樞性性早熟”是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素的分泌和釋放量，提前激活了性腺軸功能，導(dǎo)致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。表現(xiàn)為內(nèi)、外生殖器發(fā)育及第二性征呈現(xiàn)提前出現(xiàn)并按照正常順序進(jìn)展，在發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長突增等。 而“外周性性早熟”不是由于下丘腦-垂體-性腺軸功能啟動(dòng)引起，而是由于外周腺組織異常分泌性激素以及外源性性激素物質(zhì)（雌激素類食物、藥、化妝品等）所致。只表現(xiàn)為第二性征的提前出現(xiàn)，且沒有按照正常的性特征順序過程進(jìn)展。 2、 是否所有的性早熟都需要治療呢？ 不是所有的性早熟都需要吃藥或打針，不同類型的性早熟，治療方法是不同的，一般共有三種：觀察隨訪、口服中成藥和GnRHa打針治療 （GnRHa 是促性腺 激素釋放激素類似物）。 對(duì)于中樞性性早熟的治療，首先需進(jìn)行垂體 MRI 檢查以排除顱內(nèi)病變，再?zèng)Q定采用何種治療方法。除了區(qū)分中樞性和外周性性早熟，我們對(duì)兒童性發(fā)育的進(jìn)展快慢也要給予足夠的重視。 快進(jìn)展型性早熟的孩子，生長速度加快、骨齡迅速成熟，有潛在骨骺過早閉合的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重影響成年終身高，則需盡早使用 GnRHa 藥物打針治療。 而慢進(jìn)展型性早熟對(duì)于身高和性腺發(fā)育的影 響比較緩慢，可隨訪觀察，也可考慮中藥干預(yù)，但必須嚴(yán)密監(jiān)測身高、骨齡及性腺發(fā)育的進(jìn)展速度，一旦進(jìn)展變快，也需考慮予 GnRHa 藥物打針治療。 當(dāng)然，有一部分首次出現(xiàn)乳房早發(fā)育的女孩，僅有乳房增大而無其他第二性征變化，骨齡也正常，那么臨床觀察隨訪即可。大部分的這類患兒，發(fā)育的乳房會(huì)自 行退縮，當(dāng)然有一小部分患兒會(huì)逐漸發(fā)展成為真性性早熟，故密切觀察隨訪，對(duì)隨時(shí)根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案，至關(guān)重要。 專家簡介 沈伊娜 皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院兒科主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師。安徽省預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)常務(wù)委員、安徽省兒科學(xué)內(nèi)分泌學(xué)組成員、安徽省兒科變態(tài)反應(yīng)學(xué)委員會(huì)委員、安徽省兒科學(xué)急救學(xué)組成員，皖南知名兒內(nèi)分泌專家。三新項(xiàng)目：重組人生長激素在矮身材兒童中的臨床應(yīng)用，在國內(nèi)核心期刊發(fā)表重要論文多余篇；從事兒科臨床及科研教學(xué)工作36年，擅長小兒內(nèi)分泌，如兒童矮小癥、性早熟、家族性矮身材、Turner綜合征、甲低甲亢、小兒糖尿病等疾病的診治.門診時(shí)間：周一下午（兒科專家），周四上午（兒童保?。⒅芰衔纾ò⌒栽缡鞂？崎T診）2021年05月06日
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陳瑤主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌遺傳代謝科 “今天去學(xué)校接孩子，我家兒子竟然比同齡孩子矮了1個(gè)頭！”“孩子2年前的衣服都還能穿，個(gè)子怎么就不見長呢？”“女兒今年才7歲，乳房怎么就開始發(fā)育了呢？”“開始發(fā)育就長不高了，這可怎么辦啊？！”……生活中，您身邊的親人和朋友是否曾與您聊起過這些話題？您自己是否也曾親身感受過由這些困惑所帶來的不安與焦慮？近年來，由于上述現(xiàn)象到兒童內(nèi)分泌科就診的情況也越來越多。那么，這些現(xiàn)象到底與哪些內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病有關(guān)呢？這些疾病對(duì)兒童的健康到底有哪些不良影響呢？在今天的科普文中，我們將為大家介紹幾種常見的兒童內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，幫助大家更好的去了解內(nèi)分泌功能紊亂對(duì)兒童健康帶來的影響及危害。一、身材矮小癥身材矮小癥，是指孩子的身高與TA同種族、同地區(qū)、同性別、同年齡的孩子比，身高低于2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或小于第3百分位數(shù)[1]。簡單理解，就是100個(gè)同種族、同地區(qū)、同性別、同年齡的孩子從矮到高排，排在第1和第2的就可以稱為是矮小癥了。這些孩子，就是父母眼中那些“比同齡孩子矮了1個(gè)頭！”、“好幾年都不長個(gè)也不用換新衣服”的孩子。影響兒童身高增長的因素很多，最主要的還是父母的遺傳，其次還包括母孕期宮內(nèi)環(huán)境、其它各系統(tǒng)的慢性疾病及重大疾病、內(nèi)分泌激素水平、睡眠、運(yùn)動(dòng)及營養(yǎng)等等。我們的骨骼發(fā)育是一個(gè)無法逆轉(zhuǎn)、“一去不復(fù)返”的進(jìn)程，骨骼一旦成熟了，孩子的身高也就定型了。而身材矮小，在兒童期可能導(dǎo)致孩子不夠自信，嚴(yán)重時(shí)甚至引起自卑情緒，至成年后對(duì)工作、社交也會(huì)帶來一些影響。因此，當(dāng)父母發(fā)現(xiàn)孩子身高增長可能存在問題時(shí)，一定要及時(shí)帶孩子到兒童內(nèi)分泌科就診，由醫(yī)生通過專業(yè)的判斷明確孩子身材矮小的原因到底是什么，才能根據(jù)病因有針對(duì)性地制定治療方案。二、性早熟正是春暖花開時(shí)，春天是萬物生發(fā)的時(shí)候，孩子們的青春發(fā)育啟動(dòng)似乎也最常發(fā)生在這個(gè)季節(jié)。每年到了此時(shí)，厚厚的外套和毛衣脫下了，媽媽們驚訝地發(fā)現(xiàn)，“女兒今年才7歲，乳房怎么就開始發(fā)育了呢？”，內(nèi)心十分焦慮，“開始發(fā)育就長不高了，這可怎么辦啊？！”確實(shí)，隨著物質(zhì)水平的提高，兒童青春發(fā)育啟動(dòng)的年齡出現(xiàn)了逐年提前的趨勢。以目前的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)來看，現(xiàn)今女孩乳房開始發(fā)育的啟動(dòng)時(shí)間平均在9-10歲，而男孩睪丸開始發(fā)育的啟動(dòng)時(shí)間平均在10-11歲。當(dāng)女孩乳房發(fā)育啟動(dòng)年齡或男孩睪丸發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提前時(shí)，就是性早熟了。性早熟是指女童8歲前、男童9歲前出現(xiàn)第二性征的發(fā)育，如乳房發(fā)育、陰毛及腋毛出現(xiàn)、睪丸發(fā)育等等[1]。性早熟的病因十分復(fù)雜，與遺傳及環(huán)境都有關(guān)聯(lián)。性早熟對(duì)孩子健康的影響主要體現(xiàn)在成年終身高受損、月經(jīng)過早來潮及隨之引起的心理健康問題等。因此，家長一定要密切關(guān)注孩子的體表特征以及青春期發(fā)育情況，“莫讓花兒開得太早”，一旦有疑問，一定要請兒童內(nèi)分泌科醫(yī)生幫助鑒別和判斷。三、新生兒甲狀腺功能減低癥新生兒甲狀腺功能減退癥，原因有甲狀腺發(fā)育不良（75%）、甲狀腺激素合成異常（10%）、下丘腦-垂體性促甲狀腺激素缺乏（5%）、一過性甲減（10%）[2]。該病的主要癥狀為代謝水平低下（比如體溫低、畏寒、脈搏弱、呼吸緩慢、食欲差等）、體格發(fā)育遲緩（比如生長速度慢、身材矮小等）和智力發(fā)育障礙（比如智力發(fā)育低下、認(rèn)知能力低下、語言發(fā)育遲緩、記憶力及注意力下降等）。在早年，新生兒篩查技術(shù)應(yīng)用還不廣泛，由于未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療，最后導(dǎo)致智力發(fā)育不可逆受損及身材嚴(yán)重矮小，稱之為“呆小癥”?，F(xiàn)如今，由于新生兒篩查技術(shù)的廣泛推廣及應(yīng)用，新生兒甲狀腺功能減退癥能在生后1周內(nèi)被有效篩查出來，并且在生后4-6周之內(nèi)開始給予甲狀腺激素替代治療，可顯著改善孩子的預(yù)后，不影響孩子的智力發(fā)育及身高增長。家長們有時(shí)會(huì)擔(dān)心一旦確診用藥之后，孩子就需要終身服用甲狀腺制劑進(jìn)行治療，從而對(duì)治療產(chǎn)生不必要的畏懼心理，甚至諱疾忌醫(yī)，最終導(dǎo)致無法挽回的不良后果。首先，甲狀腺素是一種非常安全的藥物，正所謂缺啥補(bǔ)啥，正是因?yàn)楹⒆尤绷?，所以才給他補(bǔ)，合理劑量的治療并不會(huì)給孩子的健康帶來明顯的不良影響，反而可以挽救孩子可能即將受損的智力和體格發(fā)育。其次，并不是所有的孩子都需要終身服藥治療，一部分孩子考慮暫時(shí)性甲狀腺功能減退的話，可以在2-3歲時(shí)嘗試停藥，最終也有可能可以從此不再用藥。因此，新手爸媽們一定要嚴(yán)密關(guān)注新生兒篩查的結(jié)果，萬一有問題可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，以免錯(cuò)過治療時(shí)間，追悔莫及。四、兒童肥胖癥兒童肥胖癥是由于長期攝入量超過人體的消耗量，使體內(nèi)脂肪積聚過多、體重超過正常范圍的一種營養(yǎng)紊亂性疾病。一般來說，如果孩子的體重超過同年齡、同性別、同身高健康兒平均體重的20%，就可以診斷為肥胖癥。兒童肥胖癥會(huì)給健康帶來許多潛在危害。兒童期肥胖不僅會(huì)影響體形，給孩子的心理帶來嚴(yán)重負(fù)擔(dān)；還會(huì)引起血糖、血脂指標(biāo)異常以及胰島素抵抗，是導(dǎo)致成人期肥胖病、高血壓、冠心病、非酒精性脂肪肝病、糖尿病等的主要危險(xiǎn)因素，嚴(yán)重者甚至可能在兒童期就導(dǎo)致2型糖尿病的發(fā)生。因此，家長一定要幫助孩子養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，督促孩子加強(qiáng)體育鍛煉，同時(shí)要定期帶孩子體檢，以降低兒童肥胖癥以及由肥胖導(dǎo)致的各種并發(fā)癥的發(fā)生率。五、兒童糖尿病您是否也曾篤定地認(rèn)為，糖尿病是老年人的專屬？而事實(shí)上，兒童也可能患上這樣的“老年病”，并且甚至可能需要終身胰島素治療。不同于成人常見的2型糖尿病，兒童時(shí)期的糖尿病主要是1型糖尿病。目前認(rèn)為，1型糖尿病主要還是一種自身免疫性疾病，也就是孩子的身體產(chǎn)生了一種抗體，這種抗體會(huì)攻擊TA自身的胰島細(xì)胞，使得胰島細(xì)胞不再能分泌降低血糖的胰島素，從而引起血糖過高。而2型糖尿病也不是成人的“專利”，正如前文所述，兒童長期體重增長過快引起的肥胖癥，嚴(yán)重者也可能在兒童期就導(dǎo)致2型糖尿病的發(fā)生。近年來，隨著基因檢測技術(shù)的提高，也發(fā)現(xiàn)了越來越多由于染色體、基因等遺傳學(xué)信息異常所導(dǎo)致的糖尿病，稱為特殊類型糖尿病，在兒童中偶有發(fā)生。不管是哪一種類型的糖尿病，其典型的臨床表現(xiàn)都是“三多一少”，即多飲、多食、多尿，體重減輕（消瘦），當(dāng)孩子出現(xiàn)這些臨床表現(xiàn)時(shí)，家長就應(yīng)警惕孩子是否可能存在血糖的異常，需及時(shí)帶孩子進(jìn)行血糖測定。糖尿病未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或血糖控制欠佳，可能導(dǎo)致酮癥酸中毒、糖尿病侏儒、微血管病變、糖尿病性視網(wǎng)膜病變及腎病等多種并發(fā)癥的發(fā)生，病情嚴(yán)重時(shí)甚至危及孩子生命[3]。為最大程度地降低上述并發(fā)癥的發(fā)生率，提升孩子的生活質(zhì)量，孩子一旦出現(xiàn)“三多一少”，家長就應(yīng)及時(shí)帶孩子到兒童內(nèi)分泌科就醫(yī)，進(jìn)行早期診斷、早期治療。寫在最后內(nèi)分泌系統(tǒng)的正常工作對(duì)孩子的生長發(fā)育至關(guān)重要，兒童內(nèi)分泌系統(tǒng)功能十分復(fù)雜，通過今天的介紹，希望您對(duì)兒童內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見疾病已有初步了解。兒童內(nèi)分泌專科門診異常火爆，時(shí)?！耙惶?hào)難求”，那么當(dāng)懷疑孩子可能存在內(nèi)分泌問題時(shí)，應(yīng)如何順利預(yù)約就診呢？診前如何準(zhǔn)備孩子的基本信息、診中如何有效溝通、診后又該如何預(yù)約復(fù)診？下一篇，我們將為大家推出“上海兒童醫(yī)學(xué)中心內(nèi)分泌遺傳代謝科”就診攻略，期待能對(duì)您有所幫助。（注：本文圖片均來源于360圖庫）參考文獻(xiàn)：[1] 王衛(wèi)平，孫錕，常立文. 兒科學(xué)(第9版)[M]. 人民衛(wèi)生出版社,2018.[2] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)《中國甲狀腺疾病診治指南》編寫組. 甲狀腺疾病診治指南——甲狀腺功能減退癥. [J]. 中華內(nèi)科雜志, 2007, 46 (11): 967-970.[3] 鞏純秀, 楊秋蘭. 兒童糖尿病酮癥酸中毒診療指南（2009版）解讀. [J]. 中國實(shí)用兒科雜志, 2010, 25 (11): 850-853.2021年04月30日2070
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趙焱主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒科 上周六，兒科生長發(fā)育門診一個(gè)9歲3個(gè)月的小女孩就診，原因是1周前她來月經(jīng)了，醫(yī)生通過問診了解到小朋友乳房發(fā)育有1年多，超聲檢查子宮卵巢比同齡女孩明顯偏大，有大量成熟卵泡，且骨齡已達(dá)到12.5歲，告訴家長，孩子確診為“性早熟”，并把相關(guān)危害詳細(xì)告知家長，今天，我們就來了解一下性早熟的相關(guān)知識(shí)。蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院兒科趙焱一、什么是性早熟？如女孩 8 歲以前出現(xiàn)乳腺增大、陰毛、腋毛生長等第二性征，或10歲前月經(jīng)來潮；男孩在 9 歲之前出現(xiàn)性睪丸增大和第二性征，即為性早熟。性早熟是一種常見的兒童內(nèi)分泌疾病，女孩的發(fā)病率是男孩的 10 倍。由于其嚴(yán)重影響患兒的心理健康，影響其成年身高，已成為威脅兒童身體健康的一大類疾病。二、早發(fā)育的孩子真的長得高嗎？早發(fā)育的小朋友提前進(jìn)入青春期，個(gè)子比同齡兒高，家長特別開心，以為孩子長大一定是高個(gè)子，但性早熟會(huì)造成骨骼過早發(fā)育，提前生長，骨骺閉合加速，最終成年終身高低于同齡人。因此如果不想讓小孩長大后“低人一等”，及早識(shí)別，盡早治療性早熟至關(guān)重要。三、假性性早熟是怎么回事？包括單純性乳房早發(fā)育和單純性陰毛早現(xiàn)等。它可能自然緩解、逆轉(zhuǎn)、也可能向真性性早熟轉(zhuǎn)化。其產(chǎn)生原因往往和飲食相關(guān)，如進(jìn)食補(bǔ)品等。四、生活中如何早期發(fā)現(xiàn)性早熟的信號(hào)？女孩性早熟往往容易判斷，男孩早發(fā)育不容易識(shí)別，早期可能僅有睪丸增大、陰囊顏色改變，而陰莖不大，一般家長難以識(shí)別。但家長可以從孩子身高的增長速度來判斷孩子的發(fā)育情況，一般來說未發(fā)育的孩子一年長高5-7cm，10歲以前孩子身高增長突然加速往往是性早熟的一個(gè)信號(hào)，此時(shí)家長不應(yīng)盲目樂觀。五、日常生活中怎樣預(yù)防性早熟的發(fā)生？飲食衛(wèi)生、健康、營養(yǎng)均衡。注意：避免食用蜂蜜、魚籽、蟹黃、蟹膏、黃鱔等食物，不吃補(bǔ)品及催熟、反季節(jié)食物；規(guī)律作息，避免開夜燈睡覺；監(jiān)測身高、體重變化情況，避免超重、肥胖；不推薦兒童觀看言情電視劇、小說；避孕藥類放置好，避免孩子誤服。六、性早熟有哪些危害？1.性早熟兒童盡管短時(shí)間內(nèi)個(gè)子明顯增加，但因?yàn)楣趋郎L太早，骨骺線提前閉合，生長周期短，最終成年終身高不高；2.太早發(fā)育會(huì)給思想心智尚未成熟的兒童青少年帶來心理負(fù)擔(dān)，造成小孩子不自信、焦慮，一部分兒童還可能遭遇談戀愛，性侵等嚴(yán)重問題；3.一部分兒童性早熟是因?yàn)樘厥獠“Y導(dǎo)致的，如腦部腫瘤，子宮卵巢腫瘤，男性睪丸腫瘤，如不立即診治和醫(yī)治，有可能造成嚴(yán)重危害，甚至嚴(yán)重威脅生命；4.性早熟女童成年后，宮頸癌、乳腺癌的發(fā)病率也比普通人要高。六、性早熟需要就診哪個(gè)科室？如懷疑孩子有這方面的問題時(shí)，家長應(yīng)及時(shí)帶孩子去醫(yī)院咨詢、就診。性早熟真假之分的診斷依據(jù)是促性腺激素釋放激素激發(fā)試驗(yàn)，該檢查幾乎可以100%的分辨出真假性早熟，因此是性早熟正確診斷的基礎(chǔ)，只有明確了性早熟真假、病因方可有效、對(duì)癥治療，而不會(huì)耽誤孩子的病情。蘇大附二院滸關(guān)院區(qū)兒科生長發(fā)育門診（每周六上午）2021年03月18日1193
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孔美榮副主任醫(yī)師 濟(jì)南市婦幼保健院 青春期保健/少兒女科 指南共識(shí) l 2018女性性早熟的診治共識(shí)（預(yù)防學(xué)會(huì)） 中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì) CK醫(yī)學(xué)科普 2018-04-11 來源：中國婦幼健康研究 2018.02 ［摘要］ 女性性早熟指女孩在８歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育或在10歲前月經(jīng)來潮，根據(jù)下丘腦－垂體－卵巢軸是否激活可分為促性腺激素釋放激素（GnRH）依賴性及非GnRH依賴性的性早熟。臨床上GnRHa為治療女性性早熟的主要方法之一。鑒于目前婦產(chǎn)科醫(yī)生對(duì)女性性早熟的診斷及治療認(rèn)識(shí)不足，因此制定該共識(shí)以指導(dǎo)應(yīng)用。 ［關(guān)鍵詞］ 性早熟；第二性征；促性腺激素釋放激素依賴；促性腺激素釋放激素類似物 性早熟指任何一個(gè)性征出現(xiàn)的年齡早于正常人群平均年齡的２個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。女性性早熟定義為女孩在８歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育或10歲前月經(jīng)來潮。國外報(bào)告性早熟的發(fā)生率約為1/5000，女孩為男孩的5～10倍。根據(jù)下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）功能是否提前啟動(dòng)通常將女性性早熟分為中樞性性早熟（CPP）、外周性性早熟（PPP）和不完全性性早熟；其中不完全性性早熟包括單純性乳房早發(fā)育、腎上腺功能早現(xiàn)、單純性陰毛早現(xiàn)和單純性早初潮。 性早熟女童受體內(nèi)性激素影響，體格增長過早加速，骨骺融合提前，使最終的成人身高低于按正常青春期發(fā)育的同齡正常兒童的身高，且性早熟兒童性征發(fā)育提前，但心理、智力發(fā)育水平仍為實(shí)際年齡水平，即過早的性征出現(xiàn)和生殖器官發(fā)育會(huì)導(dǎo)致未成熟孩子心理障礙。近十余年來，世界范圍內(nèi)性發(fā)育開始的年齡有提前趨勢，性早熟的診治也日益引起臨床醫(yī)生的重視。然而，目前關(guān)于女性性早熟臨床實(shí)踐中重視程度不夠，且診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療效果的評(píng)估尚未統(tǒng)一和規(guī)范，為了使國內(nèi)各級(jí)醫(yī)師更新知識(shí)、提高技能，更好地診治此類患者，同時(shí)使女性性早熟患者能得到充分的重視和必要的干預(yù)，特制定本共識(shí)，以期為臨床醫(yī)生正確應(yīng)用提供理論依據(jù)。 相關(guān)名詞和解釋 1. 中樞性性早熟 中樞性性早熟（CPP，促性腺激素釋放激素依賴性，真性性早熟）指由于下丘腦－垂體－卵巢軸提前激活，引起卵巢內(nèi)卵泡過早發(fā)育而致性早熟，除第二性征過早出現(xiàn)外，有排卵并且具有生殖能力。根據(jù)病因CPP又分為特發(fā)性CPP及繼發(fā)性CPP，前者繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變，如下丘腦、垂體腫瘤或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變；后者可由外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。 2. 外周性性早熟 外周性性早熟（PPP，非促性腺激素釋放激素依賴性，假性性早熟）指并非由下丘腦－垂體－性腺軸的激活而是由其他來源的雌激素刺激而引起，僅有部分性征發(fā)育而無性功能的成熟，其性早熟癥狀是某種基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)之一, 并非一種獨(dú)立疾病。 3. 不完全性性早熟 不完全性性早熟指患兒有第二性征的早現(xiàn)，但性征發(fā)育呈自限性（包括乳房早熟、陰毛早熟）及單純月經(jīng)初潮提前而無其他青春期發(fā)育的表現(xiàn)。 4. 女性同性性早熟 女性同性性早熟指提前發(fā)育的性征與本身性別一致，包括遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變?nèi)缏殉材夷[；分泌雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤；異位分泌人絨毛膜促性腺激素（hCG）的腫瘤；外源性雌激素?cái)z入等。 5. 女性異性性早熟 女性異性性早熟指發(fā)育的性征與其本身性別相對(duì)立，如女性男性化，青春期之前女性患者體內(nèi)雄激素分泌增加造成，包括先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、分泌雄激素的腎上腺腫瘤或卵巢腫瘤及外源性雄激素?cái)z入。 女性性早熟的診斷 1. 臨床表現(xiàn) 根據(jù)性早熟的不同類型，其臨床特征有各自特點(diǎn)。 1.1 關(guān)于中樞性性早熟 第二性征發(fā)育: 8歲前出現(xiàn)第二性征發(fā)育，順序與正常青春期發(fā)育順序相似?？捎腥榉堪l(fā)育，出現(xiàn)結(jié)節(jié)或有疼痛，乳頭乳暈變大著色，陰毛、腋毛出現(xiàn)。 生殖系統(tǒng)發(fā)育: 外生殖器的大陰唇豐滿、隆起，小陰唇漸變厚，陰道出現(xiàn)白色分泌物，卵巢容積增大伴有卵泡發(fā)育。10歲前有月經(jīng)初潮。一般性發(fā)育過程可持續(xù)3-4年。 生長速度與骨齡: 生長突增，同時(shí)體重增長加快，部分女孩出現(xiàn)體重超重或肥胖。骨齡超前實(shí)際年齡１歲或１歲以上，骨骺提前閉合，如果發(fā)育時(shí)原身高較低，則可導(dǎo)致成年身高低于遺傳靶身高。 1.2 關(guān)于外周性性早熟 ①發(fā)生年齡一般早于中樞性性早熟，與內(nèi)源性或外源性性激素水平有關(guān)，見于如卵巢腫瘤、McCune-Albright綜合征、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥等基礎(chǔ)疾病，或大量、長期服用含性激素藥品或食品等； ②沒有明顯及規(guī)律的性發(fā)育順序，多無卵巢容積增加及卵泡發(fā)育；③嚴(yán)重而長期的PPP未治療者可誘發(fā)CPP。 1.3 關(guān)于不完全性性早熟 臨床表現(xiàn)為單純?nèi)榉吭绨l(fā)育、單純陰毛、腋毛提前出現(xiàn)、月經(jīng)初潮提前，但無其它性征的發(fā)育。具體病因不明，可能與卵巢、腎上腺皮質(zhì)一過性少量激素分泌、早期腦部損傷或有隱匿腫瘤有關(guān)。 ２. 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)女孩出現(xiàn)第二性征的年齡、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室的生殖激素檢測及影像學(xué)檢查，判斷是否為CPP，并進(jìn)行相關(guān)的病因診斷。 2.1 生殖激素的檢測 基礎(chǔ)血清促性腺激素水平: 黃體生成素（LH）升高達(dá)到青春期水平，3.1～5.0 IU/L可作為初篩的標(biāo)準(zhǔn)，如LH＞5.0 IU/L，可確定其性腺軸啟動(dòng)，無需進(jìn)行促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)而確診。目前卵泡刺激素（FSH）水平尚不能用于女性性早熟的診斷。 促性腺激素釋放激素刺激試驗(yàn)：當(dāng)基礎(chǔ)LH值不穩(wěn)定時(shí)，可考慮行GnRH刺激試驗(yàn)以確診。方法：使用GnRH（如戈舍瑞林）2.5 μg/kg/次，最大劑量100μg/次，皮下或靜脈注射，分別在0、30、60、90分鐘時(shí)采血樣，檢測LH、FSH 數(shù)值。一般應(yīng)用免疫化學(xué)發(fā)光法測定時(shí)的LH 峰值＞5.0 IU/L 或LH 峰/FSH峰＞0.6，可診斷CPP。 盆腔Ｂ超檢查：卵巢容積＞1ml，并可見多個(gè)直徑＞4mm 的卵泡。 磁共振檢查： 可作為CPP病因診斷的輔助檢查，尤其是６歲以下的CPP患者。當(dāng)存在進(jìn)展性CPP時(shí)，考慮與顱內(nèi)病變相關(guān)為頭顱磁共振檢查（MRI）的指征，以評(píng)估是否存在下丘腦的病變。 其他檢查： 對(duì)CPP患者可進(jìn)行一些遺傳學(xué)檢查，如特定基因的突變等以發(fā)現(xiàn)遺傳代謝性疾病。 女性性早熟的處理 1. 治療目的 是使性早熟患者的第二性征漸消退，性激素恢復(fù)至青春期前水平，延緩骨骼過快成熟和改善最終成人身高，避免心理行為問題。 2. 病因治療 應(yīng)針對(duì)病因進(jìn)行治療，如切除腫瘤、切斷外源性雌激素接觸，使提前出現(xiàn)的性征消退。有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的CPP患者可考慮手術(shù)或放療，對(duì)非進(jìn)行性損害的顱內(nèi)腫瘤或先天異常，如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤等，則宜謹(jǐn)慎處理，但伴有難治性癲癇或顱內(nèi)高壓等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的大錯(cuò)構(gòu)瘤或如出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的腫瘤多需手術(shù)。MuCune-Albright綜合征一般不推薦手術(shù)治療，因?yàn)槿菀讖?fù)發(fā)且有可能影響生育能力。確診為性腺、腎上腺腫瘤所致的PPP患兒建議盡早手術(shù)。 3. 藥物治療 3.1 促性腺激素釋放激素類似物的應(yīng)用 治療目的：為抑制或延緩性發(fā)育（阻止女性月經(jīng)來潮），抑制骨骼成熟，改善成人期最終身高，恢復(fù)相應(yīng)年齡應(yīng)有的心理行為。此為治療CPP的一線藥物。 治療指征：骨齡大于年齡2歲或以上，但骨齡≤11.5歲; 預(yù)測成年身高: 女孩＜150cm，或以骨齡判斷的身高SD＜-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）；發(fā)育進(jìn)程迅速，骨齡增長/年齡增長＞1。 治療劑量：首劑80～100μg/kg，最大量3.75mg；其后每4周注射1次；體重≥30kg者，曲普瑞林每4周肌注3.75mg；已有初潮者，首劑后2周宜強(qiáng)化1次；維持劑量個(gè)體化；對(duì)以上處理性腺軸功能的抑制作用仍不佳者可酌情縮短注射時(shí)間或增量。 治療有效性的評(píng)估：生長速率正?；蛳陆?；乳腺組織回縮或未繼續(xù)增大；骨齡進(jìn)展延緩；HPGA處于抑制狀態(tài)。GnRH激動(dòng)劑治療對(duì)青春期提前女性的成年最終身高有明顯的改善作用，并且與生長激素聯(lián)合使用效果更顯著。有學(xué)者分析發(fā)現(xiàn)，與GnRH單獨(dú)治療相比，聯(lián)合治療可以顯著改善患者身高增長值，預(yù)期成人身高及骨齡身高標(biāo)準(zhǔn)差。有研究指出，曲普瑞林肌注24小時(shí)后雌二醇水平＜14pg/ml 可作為CPP治療中一種可靠的及簡便的監(jiān)測卵巢功能抑制狀況的指標(biāo)。 治療中的監(jiān)測：在促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）治療過程中，應(yīng)每3個(gè)月監(jiān)測性發(fā)育情況、生長速度及身高，每半年監(jiān)測1次骨齡，監(jiān)測任意或激發(fā)后的激素水平以評(píng)估性腺軸抑制情況。劑量過大時(shí)會(huì)抑制生長，如生長速度每年＜4cm，應(yīng)在不影響性腺抑制療效的前提下適當(dāng)減量，年齡＜6歲劑量可減半。由于骨骼發(fā)育至青春期完成，所以治療至少應(yīng)堅(jiān)持到12～13歲。 GnRHa對(duì)女性將來生育的影響: 應(yīng)用GnRHa治療的CPP患兒的月經(jīng)周期、懷孕率、活產(chǎn)率等長期生殖結(jié)局均較正常人無明顯差異。 3.2 大劑量性激素的治療 甲羥孕酮（安宮黃體酮）用于女孩性早熟，每日口服劑量為10～30mg，出現(xiàn)療效后減量維持；環(huán)丙孕酮為17－羥孕酮衍生物，劑量每日70～150mg/m2。上述兩藥并不能改善成人期身高。一項(xiàng)隨機(jī)雙盲對(duì)照臨床試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)石榴提取物可以增強(qiáng)GnRHa治療ICPP患者療效。 3.3 鈣劑和維生素Ｄ的補(bǔ)充 對(duì)于骨礦含量和骨密度低于同齡兒的性早熟患者應(yīng)及時(shí)給予足夠的鈣劑和維生素D治療。青春期每天需元素鈣1200mg，維生素D 400-500 IU，因此對(duì)此種患兒每天應(yīng)補(bǔ)充鈣劑500～600mg，維生素Ｄ 200IU，其余部分可從日常飲食中攝入。 3.4 不需治療的情況 ①性早熟進(jìn)程緩慢（骨齡進(jìn)展不超過年齡進(jìn)展）而對(duì)成年身高影響不顯著者； ②如骨齡雖然提前，但身高生長速度亦快，預(yù)測成年身高不受到影響者。青春發(fā)育是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過程，故對(duì)個(gè)體的指標(biāo)需動(dòng)態(tài)觀察，對(duì)于暫不需治療者應(yīng)進(jìn)行定期復(fù)查和評(píng)估。 3.5 其他治療 對(duì)性早熟患者及其父母進(jìn)行營養(yǎng)知識(shí)教育和咨詢指導(dǎo)，強(qiáng)調(diào)患者保持適當(dāng)體重、增加體育活動(dòng)以控制肥胖。有研究發(fā)現(xiàn)，過早進(jìn)入青春期的女孩更容易發(fā)生行為問題。GnRHa在治療開始時(shí)脂肪會(huì)增加，因而影響女性的心理，值得重視。但是這種脂肪的增加逐漸恢復(fù)正常，GnRHa自身對(duì)BMI無長期效應(yīng)且不會(huì)對(duì)BMD產(chǎn)生負(fù)面作用。GnRHa治療對(duì)患者心理問題影響的研究目前仍較少，需進(jìn)一步深入研究。 總之，需重視女性性早熟患者病因診斷，并進(jìn)行針對(duì)性治療，掌握GnRHa治療指征，注重個(gè)體化治療，給予心理咨詢及營養(yǎng)膳食指導(dǎo)，密切關(guān)注療效及不良反應(yīng)。此外，需進(jìn)一步探索CPP對(duì)患者健康狀況長期影響及GnRHa治療對(duì)生育力及后代健康的影響。 女性性早熟的預(yù)防 1. 培養(yǎng)良好的生活方式 減少環(huán)境因素的影響: 一些具有雌激素活性的內(nèi)分泌干擾化學(xué)物質(zhì)如雙酚Ａ（BPA）可能導(dǎo)致青春期早期發(fā)病和/或快速發(fā)展，尤其是對(duì)于女孩。此外，廣泛分布于食物、牛奶和飲用水中的玉米赤霉烯酮（ZEA）是一種非甾體真菌霉素，其雌激素效應(yīng)的生物特性對(duì)生物體的生長發(fā)育產(chǎn)生的干擾作用也應(yīng)引起人們的重視。故而減少和避免兒童長期接觸塑料制品、一次性餐盒及進(jìn)食各種存在嚴(yán)重農(nóng)藥殘留等食物，可減少環(huán)境因素對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)造成的影響。 改善膳食習(xí)慣:越來越多的證據(jù)表明，兒童肥胖增加了青春期性早熟的風(fēng)險(xiǎn)，而女孩的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于男孩。推薦改善膳食習(xí)慣，按時(shí)吃早餐，減少晚餐的食物攝入量，減慢進(jìn)餐的速度，減少高熱量、油炸、膨化食品的攝入，增加食物種類等，來幫助控制體重并預(yù)防性早熟的發(fā)生。 增加體育鍛煉: 肥胖風(fēng)險(xiǎn)與觀看電視的時(shí)間呈正比，與體育鍛煉時(shí)間成反比。因此，建議逐步延長兒童的運(yùn)動(dòng)時(shí)間，而不是一次增加小時(shí)數(shù)；當(dāng)不能保證固定的鍛煉時(shí)間，可建議利用其它機(jī)會(huì)鍛煉，如爬樓梯、在上學(xué)路上快步行走、步行或在看電視時(shí)做伸展運(yùn)動(dòng)。 減少電子產(chǎn)品的使用: 控制和減少兒童使用電子產(chǎn)品。經(jīng)常使用電視、電腦、手機(jī)等電子產(chǎn)品可能引發(fā)兒童性早熟，這主要是由于電視或電腦的強(qiáng)光照可導(dǎo)致褪黑激素水平降低，誘發(fā)性早熟。 改善家庭養(yǎng)育環(huán)境: 形成良好的教育氛圍有研究表明，以貧困、家庭沖突，父親缺位和消極養(yǎng)育等部分或全部為特征的早期不利環(huán)境與女孩月經(jīng)初潮時(shí)間有關(guān) 2. 加強(qiáng)兒童期的保健， 普及健康教育加強(qiáng)女性性早熟的公眾健康教育，改變傳統(tǒng)錯(cuò)誤的育兒觀念。倡導(dǎo)多學(xué)科聯(lián)合，為家長提供營養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、教育、心理等方面的健康資訊，從而預(yù)防和降低女性性早熟。2021年03月17日3479
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陳永輝主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 中醫(yī)科 常常是家長們共同的希望，但是隨著我們的生活環(huán)境、飲食習(xí)慣的改變，兒童性早熟的案例時(shí)有發(fā)生，提醒家長朋友們要高度重視。 在首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院中醫(yī)科門診，記者看到一些家長和孩子等候在診室門外。小花在七歲的時(shí)候，媽媽發(fā)現(xiàn)她的胸部發(fā)育，就主動(dòng)帶孩子來找陳主任。 目前小花已經(jīng)九歲半了，病情基本得到控制。他整個(gè)情況很是一個(gè)辦法，三個(gè)月、半年定期復(fù)查，比如說這些B超啊，今天熱血這些這血判斷的。陳主任告訴記者，每天預(yù)約的25位患者中，就有十到15位孩子是來看性草書的。數(shù)據(jù)顯示，中國53萬兒童性草熟最高發(fā)病率已達(dá)9%。 而比這更可怕的是，就診率不到30%。陳主任表示，因?yàn)樾栽缡欤幌窀忻鞍l(fā)燒，孩子會(huì)有明顯的不舒服，很多父母沒有這方面知識(shí)，或者觀察不夠細(xì)致，就很難發(fā)現(xiàn)，或者發(fā)現(xiàn)不及時(shí)，耽誤了最佳的治療時(shí)期。 那究竟對(duì)于孩子來說，什么是性早熟呢？ 女孩一般是八歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育，或者是十歲前的月經(jīng)，就可以考慮是早熟，男孩是十歲前如果出現(xiàn)第二性格，比如說。 有健身啊，有喉結(jié)，有陰莖勃起這些情況也，但是就從臨床上來講，女孩非常多，男孩非常少，基本上在這個(gè)比例是比例。專家表示，性早熟2021年03月03日2026
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黃書越主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 內(nèi)分泌科 性早熟是指男童在9歲前，女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。性早熟按下丘腦-垂體-性腺軸（HPGA）是否提前啟動(dòng)分為中樞性性早熟（GnRH依賴性、真性、完全性性早熟）、外周性性早熟（非GnRH依賴性、假性性早熟）和不完全性性早熟（部分性性早熟）。 什么叫第二性征呢？發(fā)育的順序是什么樣的呢？ 女孩一般會(huì)最早出現(xiàn)乳房發(fā)育，然后會(huì)出現(xiàn)陰毛，外生殖器的改變，腋毛生長，最后出現(xiàn)月經(jīng)初潮。男孩早期會(huì)有睪丸增大，伴隨陰莖增大增粗，陰毛腋毛生長及聲音低沉，最后胡須喉結(jié)出現(xiàn)，遺精等。所以需要重點(diǎn)關(guān)注女孩乳房的增大，男孩睪丸和陰莖的增大，下圖為臨床查體乳腺及睪丸的Tanner分期，I期表示發(fā)育前狀態(tài)，II期以后就表示開始發(fā)育了，可以看看有個(gè)直觀感受。 除了上述表現(xiàn)外，還會(huì)出現(xiàn)身高增長加速，前面幾篇我們講到矮小，不長個(gè)兒讓很多家長愁苦焦慮，但是如果父母是正常人群身高，而孩子身高在同齡孩子中表現(xiàn)的鶴立雞群，也需要警惕，長得太快可能是另一種煩惱。2021年02月12日5154
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