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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡介 胸壁是指圍繞和保護心、肺的結，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結構有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠處起源部位的轉移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉移。 流行病學 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復發(fā)率高達50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當評估胸壁腫塊時，詳細的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運動障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對稱，及腫瘤結構。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對軟組織的評估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結構，也可以對其他感染、炎癥引起的疾病進行鑒別，并可通過顯示復雜病變的各種內(nèi)部結構及病變特征。PET-CT用于評估胸壁腫瘤分期，評估治療反應，或檢測復發(fā)性疾病。盡管放射學評價能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學來確診。推薦小于5厘米的病變進行切除活檢，大于5厘米的病變進行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結構不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側肩胛骨內(nèi)側單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號，增強可見外周或間隔強化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權呈均勻低信號，T2加權呈等高混合信號。使用Gd-DTPA增強掃描T1加權可見不均勻增強。 3.骨纖維結構不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號，T2WI呈中高信號，信號多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號，T1增強不均勻強化，穿刺病理證實為骨纖維結構不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強。MRI成像T1WI相對肌肉低信號，T2WI信號多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強可見明顯強化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍細胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜信號，可見不均勻強化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強呈不均勻強化，壞死區(qū)無強化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號，增強不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號強度區(qū)域（骨受累）與相關的右側胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號強度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強和中心區(qū)域低信號提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實為胸骨尤文肉瘤。化療后的隨訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術切除是治療良性腫瘤的標準。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復發(fā)率的一個重要預測指標。另外，手術后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對呼吸功能造成負面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術、圍手術期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預?后 預后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術干預，如腫塊的占位效應引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術切除的患者預后良好。惡性腫瘤的病人預后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術，可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術，存在手術并發(fā)癥的風險，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結 胸壁原發(fā)腫瘤相對少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請單大多缺少有價值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細的閱片習慣、一張合格的申請單和適當?shù)膯栐\將會使胸壁疾病無處遁形。2021年12月06日
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霍承瑜副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 心胸外科 (一)治療 不論良性、惡性,在身體條件許可下均是手術指證.手術治療的目的是切除病變防止局部復發(fā),維護胸壁的完整性,保留胸壁的功能. 良性腫瘤可做局部切除,惡性腫瘤以及不能確定良惡性者,均應行廣泛、整塊地切除,并行胸壁重建.根據(jù)不同手術部位采用臥位或側臥位,切口要根據(jù)腫瘤切除的范圍及重建胸壁的方法來決定.在腫瘤未侵及表層肌肉和皮層情況下,可用弧形的皮肌瓣切口,以加強胸壁缺損的保護.在顯露腫瘤之后可在它上方或下方距其邊緣4～5cm處切除約4cm長的一段肋骨,并由此探指進入胸腔,了解腫瘤深部的大小及關系,確定切除的范圍.惡性腫瘤的切除范圍應超過腫瘤邊緣,上下應包括正常的一段肋骨和胸膜.并包括受侵犯的淺表肌層,壁層胸膜,肋間組織及其神經(jīng)血管以及區(qū)域淋巴結.如已侵入肺部,可同時行適當?shù)姆吻谐?胸壁上部的腫瘤切除在技術上較困難,此部位腫瘤也容易侵犯鎖骨下血管和臂從神經(jīng),增加切除困難.必要時,可以切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤.胸壁后上方的腫瘤,可按照胸壁成形術的方法將其切除.有時也可以經(jīng)前外第3肋間切口進胸,從胸內(nèi)將腫瘤切除.胸骨的部分或全部切除不會嚴重影響胸廓的整體性,兩側肋骨也不會因此而浮動或移位.必要時,胸骨可連同兩側鎖骨頭一并切除.惡性腫瘤術后根據(jù)病理類型進行放療、化療. (二)預后 影響預后的因素有: 1.腫瘤的分期(Enneking分期):軟組織肉瘤最常轉移到肺部,淋巴轉移及骨轉移相對少見,標準的分期檢查包括:淋巴結的體檢、X線胸片、胸部CT、全身骨掃描等;無轉移表現(xiàn)的病人預后較轉移者要好得多. 2.組織學分級:高度病變預后比低度病變者差.橫紋肌肉瘤預后最佳,惡性纖維組織細胞瘤預后最差. 3.腫瘤大小:雖然小病變(<5cm)很少是惡性,即使是惡性,其預后要好于較大的腫瘤.腫瘤大小的界定是人為規(guī)定的,小腫瘤一般認為其最大直徑應<5cm. 4.病變的深度:淺表(皮下)的軟組織肉瘤預后較深部(肌筋膜以下)腫瘤好. 溫馨提示：以上是關于胸壁軟組織腫瘤怎么治療的介紹，希望對大家有所幫助。2019年09月20日1603
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