病例分享Q女士，32歲，身高156cm，體重50kg，BMI20.5，BP130/89mmHg確診狼瘡性腎炎7年，現(xiàn)病情穩(wěn)定既往史：狼瘡病史：7年前患者因全身多處關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑就診于當?shù)仫L濕內(nèi)科，相關(guān)檢查結(jié)果如下：LA??1.3↑ANA?1:320（+）抗SSA?（+）抗SSB?（+）抗Ro-52?（+）Β2結(jié)構(gòu)域抗體：23↑（0-20）AECA?（+）aPT（IgG）?20.1↑（0-18）尿蛋白++肝功正常、腎功正常BP139/92mmHg根據(jù)檢查結(jié)果及患者關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，當?shù)蒯t(yī)生確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎，給予潑尼松10mg/日、羥氯喹0.4g/日及環(huán)孢素100mg/日治療達到病情緩解，關(guān)節(jié)疼痛癥狀消失，復查相關(guān)檢查指標好轉(zhuǎn)，激素逐漸減量，病情穩(wěn)定，可以備孕?；颊逽LE病情穩(wěn)定后維持用藥：羥氯喹0.4g/日、潑尼松7.5mg/日。甲減病史：2年前確診甲狀腺功能減退癥，給予優(yōu)甲樂50μg/日治療孕產(chǎn)史：2018年開始備孕2018年生化妊娠2次患者因個人原因要求輔助生育，遂于2019年10月及2020年4月分別行二代試管移植一次，均未著床2020年5月復查，結(jié)果如下：LA??1.09ANA?1:320（+）抗SSA?（+）抗SSB?（+）抗Ro-52?（+）Β2結(jié)構(gòu)域抗體：20AECA?（+）aPT（IgG）?22↑2020年11月患者就診于鄭州錦華門診，根據(jù)患者目前的檢查結(jié)果，綜合評估患者SLE病情穩(wěn)定，給予移植方案，患者于2020年12月26日行二代試管移植2枚凍胚。移植后用藥情況如下：①潑尼松7.5mg、阿司匹林100mg、羥氯喹0.4g、環(huán)孢素100mg、磺達肝癸鈉，阿達木單抗②移植前后應用注射用人免疫球蛋白③達芙通20mg/日、安琪坦0.6g/日陰塞、補佳樂6mg/日④建議患者移植后10天左右查孕三項（β-hcg、P、E2）移植后12天復查情況如下：β-hcg?729mIU/ml、P?35nmol/ml、E2?918pmol/LLA：1.1PS：35%↓WBC:4.5、PLT：72↓ANA：1：160（+）抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）ACA：（-）抗β2糖蛋白：IgG?9.7aPT:IgM42.6↑?IgG20.1↑TNF-α：4.63↑TSH：4.55↑NK細胞：22NK毒性：?1：35↑???1：46↑HCY?13.04↑IgE：102.7↑ESR：55↑Th1/Th2：9.01Th17/Treg：1.55尿蛋白：（-）肝腎功能正常血壓正常診斷：1、早早孕2、RSA2次、RIF2次3、SLE4、APS（Atypical）？5、PTS6、Dysimmunity7、甲狀腺功能減退癥8、高同型半胱氨酸血癥調(diào)整孕后用藥：①因患者血小板偏少，潑尼松加量至10mg/日，紛樂及環(huán)孢素用量不變，停用阿司匹林，加服咖啡酸片3片/日②原方案用藥基礎(chǔ)上加用免疫球蛋白20g/周及阿達木單抗40mg?10-14天/次③HCY高，加用醫(yī)維他I型2包/日、維生素B640mg/日及甲鈷胺1.5mg/日④鈣片及維生素D加量，預防骨質(zhì)疏松定期復查孕三項：孕73天復查情況如下：ANA：1：160（+）aPT:IgM26↑?PS：108WBC：4.5、PLT：165抗SSA：（+）抗SSB：（+）Ro-52：（+）TNF-α：＜2.44TSH：0.55NK細胞：27NK毒性：?1：20???1：28HCY：7.66尿蛋白（-）（每周復查一次）肝腎功能正常（每周復查一次）嚴密監(jiān)測血壓正常孕11+5周行NT檢查順利通過，早期子癇風險預測提示低風險。孕期定期復查異常抗體，因患者抗SSA、抗SSB均陽性，為防止出現(xiàn)胎兒心臟房室傳導阻滯，于孕14周、孕18周各給予免疫球蛋白20g應用預防?；颊咴?8周、20周、22周連續(xù)多次檢查胎兒心臟彩超均無明顯異常。患者孕28周彩超提示胎兒偏小8天，臍血流及螺旋指數(shù)等無異常，患者及胎兒情況穩(wěn)定，加用中藥改善微循環(huán)，余用藥繼續(xù)原方案進行。患者整個孕期治療期間，無明顯關(guān)節(jié)疼痛不適，無發(fā)熱、腰疼等腎炎癥狀，定期復查尿蛋白均無異常，面部蝶形紅斑一直存在，血小板一過性降至65×109/L，給予調(diào)整用藥后恢復正常。妊娠期間對患者的病情活動性、胎盤功能與胎兒的生長發(fā)育情況進行嚴密監(jiān)測，用藥期間定期監(jiān)測肝腎功能、血尿常規(guī)及血壓。孕期病情控制好，潑尼松、羥氯喹等用藥繼續(xù)維持應用?；颊哂?021年8月23日孕36+6周因“胎膜早破”行剖宮產(chǎn)順利娩一體重4斤2兩的女寶，母女平安?；颊弋a(chǎn)后繼續(xù)應用低分子肝素預防血栓，繼續(xù)潑尼松、羥氯喹維持服用。指導患者母乳喂養(yǎng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于生育期女性、常侵犯多系統(tǒng)的器官與組織，并有多種自身抗體出現(xiàn)的全身性自身免疫性疾病。SLE可引起皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、肝臟、漿膜、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害。SLE最常發(fā)病年齡在25~35歲之間。由于SLE患者的生育力通常不受影響，故妊娠合并SLE的患者并不少見。過去，妊娠和生育曾被列為SLE的禁忌癥。這是因為：①患SLE的孕婦發(fā)生自然流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)生長受限、早產(chǎn)、子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥的比例遠高于正常孕婦。另有研究表明，存在高血壓、抗磷脂綜合征(APS)和SLE累及腎臟的妊娠合并SLE者的妊娠結(jié)局更差。②妊娠狀態(tài)也會加重SLE的病情，且對患者的腎功能有短期及長期的不利影響。如今，隨著治療措施的顯著進步，一般來說，SLE患者在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上、停用細胞毒免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等)半年以上且僅需小劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療時懷孕，多數(shù)能安全地妊娠和生育，但這一切都要建立在正規(guī)而專業(yè)的定期隨訪及調(diào)整用藥的基礎(chǔ)上。SLE患者何時可以備孕？2020年指南對SLE患者妊娠管理予以特別關(guān)注，從妊娠時機、妊娠前篩查、妊娠期管理等多方面做了詳細推薦，并強調(diào)應由多學科合作綜合管理。若病情穩(wěn)定＞6個月，使用潑尼松15mg/d或不超過等效劑量的其他激素，24h尿蛋白排泄定量為0.5g以下，無重要臟器損害，停用免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等足夠安全時間，允許妊娠。對于服用來氟米特的SLE女性患者，應先進行藥物清除治療，然后再停藥至少6個月才可以考慮妊娠。SLE對妊娠的影響SLE對妊娠的影響主要與SLE本身的血管病變、抗磷脂抗體及抗Ro抗體等自身抗體有關(guān)。母體SLE活動所致的血管炎可造成胎盤血供不良，從而影響胎兒的血液循環(huán)，導致胎兒發(fā)育遲緩甚至死亡。此外，免疫復合物攻擊還可導致胎盤發(fā)育不良，絨毛生長受損，也影響胎兒的生長發(fā)育。因此母體SLE的病情活動將直接影響胎兒的狀態(tài)。SLE孕期會增加哪些風險？1、子癇前期：一種影響部分孕婦的嚴重情況，這類孕婦多存在高血壓和尿蛋白2、早產(chǎn)(孕37周前分娩)3、胎兒宮內(nèi)生長受限4、胎兒在孕10周后胎停5、新生兒狼瘡發(fā)生于母親存在抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體者，主要表現(xiàn)為皮膚或心臟異常，但這并不常見。宜在孕18-24周增加對胎兒先天性心臟傳導阻滯的監(jiān)測。妊娠合并SLE的藥物治療妊娠合并SLE的臨床處理須兼顧母體和胎兒的安全。一、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素是防止病情活動和加重的主要藥物，該藥物具有抗炎、抗過敏、非特異性抑制免疫、抗休克等功效，可改善免疫異常狀況及系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情，進而改善妊娠結(jié)局。治療母體SLE的糖皮質(zhì)激素應選用潑尼松，目前相關(guān)研究提出潑尼松使用劑量≤15mg/d時可被胎盤滅活，用藥安全性高，大量臨床實踐已經(jīng)證實潑尼松對胎兒無致畸作用。地塞米松不能被此種胎盤酶氧化，因此不適于妊娠時常規(guī)使用，但可用于促進早產(chǎn)兒的肺成熟或治療胎兒的心肌炎。二、阿司匹林小劑量阿司匹林(25～50mg／d)可安全地用于整個孕期，尤其適用于有反復自然流產(chǎn)史、妊娠期出現(xiàn)抗磷脂抗體或其效價增高、有妊娠期高血壓病史和實驗室檢查提示凝血功能亢進的患者，有利于舒張血管、抑制血小板聚集、改善胎盤循環(huán)和預防胎死宮內(nèi)，對改善胎兒預后有一定幫助。有APS病史或有不良早期妊娠丟失史的SLE患者，妊娠早期起聯(lián)合使用小劑量阿司匹林和低分子量肝素治療可以有效提高妊娠成功率。對有發(fā)生子癇前期風險的患者，在孕期≤16周前給予小劑量阿司匹林(50～150mg／d)治療能夠顯著降低子癇前期、重度子癇前期、早產(chǎn)和IUGR的發(fā)生率。三、羥氯喹羥氯喹作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥之一，在治療本病的同時還對SLE患者的血糖、血脂代謝有保護作用，用于控制皮疹和減輕光敏性，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂的作用。2020年指南推薦羥氯喹作為長期基礎(chǔ)治療，用于除有禁忌癥的全部SLE患者。若SLE患者已在服用羥氯喹，建議懷孕期間繼續(xù)服用，若未服用羥氯喹，在無禁忌癥的情況下建議開始服用，用藥前后做眼底檢查，以后每6-12個月復查眼底。四、其他抗風濕藥全孕期需要風濕免疫科醫(yī)生會診調(diào)整用藥方案，根據(jù)2016年BSR/BHPR指南意見,妊娠期可使用的改善病情的抗風濕病藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司等。對于重型SLE,可使用大劑量甲潑尼龍沖擊治療、靜脈注射大劑量人免疫球蛋白。五、哺乳期治療2016年EULAR推薦使用小劑量潑尼松、羥氯喹、非甾體類抗炎藥、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司的SLE患者均可母乳喂養(yǎng),而使用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、來氟米特的患者則不推薦哺乳。潑尼松20~30mg/d時相對安全，建議服用激素后4h以上再哺乳。補充鈣和維生素D至哺乳期結(jié)束?參考文獻：1.中華醫(yī)學會風濕病學分會.2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中華內(nèi)科學雜志,2020,59(3):172-185.2.復發(fā)性流產(chǎn)合并風濕免疫病免疫抑制劑應用中國專家共識編寫組.復發(fā)性流產(chǎn)合并風濕免疫病免疫抑制劑應用中國專家共識[J].中華生殖與避孕雜志，2020，40（7）：527-534.3.中華醫(yī)學會風濕病學分會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷和治療指南[J].中華風濕病學雜志,2010,14(5):342-346.4.中華醫(yī)學會風濕病學分會.2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中華內(nèi)科雜志,2020,59(3):172-185.

一、1997年ACR所推薦的該分類標準11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。1、頰部紅斑：兩顴突出部位有固定紅斑；2、盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑或出現(xiàn)萎縮性瘢痕；3、光過敏：對日光有明顯反應，引起皮疹；4、口、鼻腔潰瘍：無痛性的口腔或鼻咽部潰瘍；5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，外周關(guān)節(jié)有壓痛、腫脹或積液；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎臟病變：尿蛋白定量(24小時)>0.5g或+++；8、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病；9、血液學疾病：溶血性貧血或白細胞減少、或淋巴細胞減少等；10、免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性或抗磷脂抗體陽性；11、抗核抗體：在任何時間使用免疫熒光法或其他等效方法測得抗核抗體異常，且排除與藥物性狼瘡有關(guān)的藥物服用史。二、?2012年國際狼瘡協(xié)作組（SLICC）SLE分類標準臨床標準的11項，免疫標準6條，符合4項或4項以上者，可診斷SLE（其中必須有一條臨床標準和一條免疫標準），如有病理證實LN和抗ANA+(或抗dsdDAN+)即可診斷。(一)臨床表現(xiàn)1、顴部紅斑：扁平或高于皮膚的固定性紅斑；光過敏皮炎,日光異常反應；2、盤狀紅斑：隆起的紅斑上覆有鱗屑和毛囊栓塞，舊的病灶可有萎縮性瘢痕；3、口腔潰瘍，經(jīng)醫(yī)生檢查證實口腔或鼻咽部的無痛性潰瘍；4、不留瘢痕的脫發(fā)；5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個外周關(guān)節(jié)；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎病變：蛋白尿＞0.5g/d或細胞管型；8、神經(jīng)系統(tǒng)病變：單發(fā)神經(jīng)炎，脊髓炎，顱神經(jīng)炎，癲癇發(fā)作或精神癥狀；9、溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多；10、血液系統(tǒng)異常：血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少；11：血小板減少。（二）免疫學異常：1、抗核抗體陽性（ANA+）；2、抗dsDNA（ELISA法）兩次陽性；3、抗Sm抗體陽性；4、抗磷脂抗體陽性；?狼瘡抗凝物陽性；?梅毒血清試驗假陽性至少6個月；?抗心磷脂抗體陽性；?抗b2糖蛋白1陽性；?5、低補體：?CH50，C3、C4低于正常；?6、無溶血性貧血者直接Coombs陽性。三、2019年EULAR/ACR聯(lián)合發(fā)布的SLE診斷分類標準（一）入圍標準：抗核抗體（ANA）滴度曾≥1:80（HEp-2細胞方法）①如果不符合，不考慮SLE分類；②如果符合，進一步參照附加標準。（二）診斷標準：要求至少包括1條臨床分類標準以及總分≥10分可診斷；（1）臨床分類標準及權(quán)重：1、全身狀態(tài)：發(fā)熱＞38.3°，2分2、血液學：白細胞減少癥<4,000/mm3，3分血小板減少癥<100,000/mm3，4分溶血性貧血，4分3、神經(jīng)精神癥狀：譫妄，2分精神錯亂，3分癲癇，5分4、皮膚粘膜病變：非瘢痕性禿發(fā)，2分口腔潰瘍，2分亞急性皮膚狼瘡或盤狀狼瘡，4分急性皮膚狼瘡，6分5、漿膜炎：胸膜或心包滲出液，5分急性心包炎，6分6、肌肉骨骼癥狀：關(guān)節(jié)受累，6分7、腎臟病變：尿蛋白＞0.5g/24小時，4分腎臟病理WHOII或V型狼瘡腎炎，8分腎臟病理WHOIII或IV型狼瘡腎炎，10分（2）免疫學分類標準及權(quán)重：1、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體/β2GP1/狼瘡抗凝物一項及以上陽性，2分2、補體：補體C3或補體C4下降，3分補體C3和補體C4下降，4分3、SLE特異性抗體：dsDNA或抗Sm抗體陽性，6分。

激素作為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的基礎(chǔ)用藥，讓人歡喜讓人懼。毋庸置疑，激素的問世是醫(yī)學史上的偉大進步，開創(chuàng)了風濕病治療史的革命性時代。激素的發(fā)明者和使用者因此獲得諾貝爾醫(yī)學獎，足見其貢獻之大。自從激素用于SLE的治療，在控制疾病、逆轉(zhuǎn)或保護器官損傷、挽救生命方面發(fā)揮了至關(guān)重要的作用。尤其對于急重癥SLE患者而言，時間就是器官功能，時間就是生命。激素能在寶貴的時間內(nèi)，撲滅高熱，及時逆轉(zhuǎn)重要器官（腎、腦、肺、胃腸道等）的進行性損傷，助瀕臨團滅的血小板迅速回升，脫離全身出血的風險，保護器官免受免疫炎癥損傷，大大降低死亡率。然而正如水能載舟，亦能覆舟，激素也有兩面性。隨著使用時間的延長，激素的弊端逐漸顯現(xiàn)，肥胖、反復感染（呼吸道感染、尿路感染、帶狀皰疹、腦炎等）、高血壓、高血脂、冠心病、糖尿病、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松、白內(nèi)障、青光眼等，生存質(zhì)量隨之下降。SLE的死亡風險從疾病本身逐漸演變?yōu)殚L期使用激素導致的并發(fā)癥如感染、心腦血管意外。理想的治療是既能控制疾病、保護器官、減少或預防復發(fā)，又能規(guī)避或減少并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。激素的作用有目共睹，然毒副作用不容小覷，因此合理使用激素是關(guān)鍵，盡可能用最低劑量的激素控制病情。對病情長期穩(wěn)定的患者，可考慮逐漸減停激素。然而臨床上不乏撤減失敗的病例，輕者加回原劑量，重者前功盡棄。數(shù)次反復，給患者帶來心理陰影。即使各項指標和癥狀顯示病情穩(wěn)定，亦不敢越雷池半步，甚至表示余生維持小劑量激素而不再減量。但是即使小劑量的激素長期應用也可導致不良反應，增加死亡風險。故而減停激素已是SLE治療的長期目標。那么如何才能平穩(wěn)撤減激素？鑒于SLE病情復雜，個體差異大，激素的撤減方案并非千篇一律，宜因人、因時而異，由?？漆t(yī)生全面評估后制定個性化方案，動態(tài)調(diào)整。用藥如用兵，早期規(guī)范使用免疫抑制劑、生物制劑和中藥等二線用藥是成功撤減激素的前提。激素是前鋒，搶占治療先機，二線藥是后援部隊，合力控制病情（戰(zhàn)勢）后，激素慢慢撤退，二線藥維持鞏固。二者無縫銜接，配合默契，才是取勝的關(guān)鍵。中西醫(yī)緩急結(jié)合，優(yōu)勢互補，不失為控制SLE、順利撤減激素的最佳選擇。中醫(yī)藥治療SLE由來已久，2000多年前的《素問·痹論》提及五體痹日久失治致五臟痹，與SLE的多組織多臟腑受累的特點相合。針對SLE的多系統(tǒng)多器官累及性、易復發(fā)、免疫失衡等特點，中醫(yī)防治學的整體治療、已病防變、瘥后防復、平衡理念對SLE的治療有著很好的適用性和指導意義。在西醫(yī)藥治療的基礎(chǔ)上，綜合個體證型和體質(zhì)辨識，從氣血陰陽寒熱虛實全面辨治，扶正祛邪、標本兼治，改善癥情的同時，減少激素的用量和療程，盡可能保護五臟六腑功能。上海市中醫(yī)醫(yī)院風濕病科作為上海市中醫(yī)治療紅斑狼瘡特色?？?、上海市中醫(yī)臨床優(yōu)勢?？?，采用中西醫(yī)結(jié)合治療SLE40年。科室創(chuàng)始人上海市名中醫(yī)沈丕安先生在中醫(yī)理論的指導下，將SLE病因病機總結(jié)為腎陰虛和熱毒瘀痰致病，治療上采用重補腎陰以治本，清熱涼血解毒、祛瘀化痰通絡以治標，聯(lián)合激素、免疫抑制劑達到改善癥情、保護臟腑、控制疾病的目的，是為增效。中醫(yī)藥治療SLE的作用除了增效，還體現(xiàn)為減毒。治療謹守中醫(yī)“未病防病”、“已病防變”的原則，專注于西藥的毒副反應和并發(fā)癥的干預和預防。通過清熱減毒、補腎減毒、補血減毒、和胃減毒、保肝減毒、降脂減毒、降糖減毒直接或間接減少、減輕興奮失眠、感染、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍、肝功能異常、高血脂、高血糖等不良反應，是為減毒。中醫(yī)藥增效以控制疾病、保護器官、撤減激素，減毒以減少毒副反應，切實提高生存質(zhì)量。上海市中醫(yī)醫(yī)院風濕病科陳薇薇主任醫(yī)師

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者容易損傷腎臟以及在服用糖皮質(zhì)激素對于骨骼的破壞，發(fā)病率很高，首先看腎臟，假如我們在放大很多倍的電鏡下觀察腎臟，幾乎百分之百，有臨床表現(xiàn)的大約百分之六七十，最常見的尿蛋白，這時候患者可能感覺不到。假如蛋白尿增加，有的就能發(fā)現(xiàn)小便泡沫增多。假如繼續(xù)增加，有的人就會出現(xiàn)眼瞼浮腫，下肢浮腫，血壓升高。如果腎臟損傷繼續(xù)加重，就會出現(xiàn)腎功能衰竭的表現(xiàn)，如頑固性高血壓，惡心，嘔吐。假如生病后，發(fā)現(xiàn)頑固性高血壓，往往提示腎臟損傷較重。如何保護系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟，第一飲食要求優(yōu)質(zhì)低蛋白，少吃豆制品，蛋白質(zhì)以雞蛋，魚，雞鴨鵝的肉為主，一天總量控制在兩個雞蛋的蛋白質(zhì)量。第二正確使用藥物，尤其糖皮質(zhì)激素規(guī)律在風濕科醫(yī)生指導下減量。不正規(guī)減量我們風濕科醫(yī)生見了很多鮮活的例子。第三正確選擇免疫抑制劑，這類藥物是我們改善病情，控制病情的最有力的武器，它能使激素順利減量，第四定期隨訪，系統(tǒng)性紅斑狼瘡即使得病之初無腎臟損傷，復診也有檢查尿常規(guī)，24小時尿蛋白，隨機尿蛋白肌酐。還有就是前期對于激素的使用，在臨床當中風濕免疫疾病只要使用激素就是比較長的過程，但是激素的副作用很大，特別是對骨骼的損害是百分百，對于患者使用激素以后就要做骨密度檢測，根據(jù)指南推薦使用激素患者一定做骨松預防，補充鈣和維生素D，其實臨床中單純的補充這兩樣，是達不到對于骨折風險的降低，所以還要加用抗骨松的藥物來預防骨折的發(fā)生。比如說二磷酸鹽類藥物，能夠提高患者骨密度的，指南推薦二膦酸鹽類藥物首選阿侖膦酸鈉，能夠廣譜抗骨松，提高骨密度，降低全身各部位骨折風險。所以對于患者的治病以及保護，我們都要做到，這樣才能讓患者身心收益。

受訪專家：張烜，中華醫(yī)學會風濕病學分會副主任委員、北京醫(yī)院副院長、風濕免疫科學科帶頭人?擅長：關(guān)節(jié)炎性疾?。愶L濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風等）以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎、肌炎/皮肌炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)纖維化等?出診時間：周二上午（特需）近年來，張烜教授率領(lǐng)團隊發(fā)現(xiàn)和鑒定了風濕病致病、炎癥風暴新型關(guān)鍵靶點和機制；創(chuàng)新研發(fā)了全新有效診斷標志物及技術(shù)，提高了風濕免疫疾病早期精準診斷率；牽頭研究并確立了中西藥聯(lián)合治療風濕病經(jīng)濟有效的“中國方案”。?白塞病治療要特別注意感染風險?門診現(xiàn)場：34歲的小靜（化名）從2010年開始就患上了白塞病，小腿部常出現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑，并伴有虹膜炎、外陰潰瘍等癥狀。起初使用了多種藥物治療，但效果不佳。后來對用藥調(diào)整，結(jié)節(jié)、潰瘍、虹膜炎等癥狀已經(jīng)明顯減輕。?張烜：白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、眼炎如虹膜炎等。白塞病需要規(guī)律的、科學的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，如治療不當可能會導致預后不良，嚴重者危及生命。?經(jīng)過詳細詢問病史，這位患者有肺結(jié)核的既往病史，這在風濕免疫疾病的診斷中需要特別關(guān)注。目前已有研究證據(jù)提示，白塞病與結(jié)核病可能有密切的聯(lián)系，一些患者的白塞病與既往的結(jié)核菌感染相關(guān)。并且，針對患者不同情況，要對治療的手段和藥物進行篩選，謹防白塞病治療過程中的感染風險。?其實不僅僅是白塞病，還有諸如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎等的免疫系統(tǒng)疾病在治療過程中都要注意感染風險。在過去很長一段時間里，感染是免疫系統(tǒng)疾病致死的主要原因。?患者本身免疫系統(tǒng)異常，用藥時?？紤]用一些免疫抑制劑，若患者本身有結(jié)核感染的背景或用藥不當，會導致治療過程中出現(xiàn)重癥感染，或是誘發(fā)其他病源的感染。自身免疫性疾病盡早進行干預治療?門診現(xiàn)場：肖亮（化名）20年前發(fā)現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高，診斷為脂肪肝，后來又在其他醫(yī)院診斷為“自免肝”（自身免疫性肝炎），之后又被診斷出干燥綜合征。肖亮很少服藥進行治療，肝功能的各項指標長年“飄紅”。?張烜：這位男患者被診斷出自身免疫性肝炎，實際上這種疾病多發(fā)于女性。由于患者還缺少一些醫(yī)學檢查結(jié)果，尚不能給出準確的診斷，結(jié)合其干燥綜合征病史和現(xiàn)有檢查結(jié)果，初步考慮可能是干燥綜合征引發(fā)的肝功能異常。?干燥綜合征是累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫疾病，以口、眼干燥為主要癥狀?；颊咴\斷出干燥綜合征后，僅僅使用淚液替代眼藥水改善眼部干燥癥狀，幾乎沒有針對干燥綜合征本病服藥。但考慮到其病發(fā)較早，病程較長，還是應當使用藥物進行干預，避免引發(fā)重要臟器受累。?自身免疫性肝炎是由于自身免疫反應導致的肝臟炎癥性病變。不管是自身免疫性肝炎還是干燥綜合征，都需要盡早進行干預治療。這類自身免疫性疾病，常常會引起肺、腎臟、消化道的問題，如自身免疫性肝炎長期不干預可能發(fā)展為肝硬化、肝衰竭。干燥綜合征也可能引起嚴重的內(nèi)臟損害。這位患者同時合并了系統(tǒng)性損害如門靜脈海綿樣病變、胃底靜脈曲張等。?因此，患者的診治往往需要結(jié)合醫(yī)學影像等手段，并與其他科室緊密聯(lián)系，綜合判斷用藥方法和治療手段。?類風濕關(guān)節(jié)炎常合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡?門診現(xiàn)場：小潔（化名）自幼患有類風濕關(guān)節(jié)炎，病史已10余年，“我們一直是請張烜醫(yī)生給我們看的，不管是張醫(yī)生在北京協(xié)和醫(yī)院任職的時候，還是現(xiàn)在調(diào)到北京醫(yī)院做副院長。”小潔的媽媽說，這次隨診主要是想咨詢，近期孩子每次吃完羊肉火鍋，身上就開始起皮疹，擔心會不會并發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。?張烜：類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）是一種以侵蝕性關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的自身免疫病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也是一類慢性、反復發(fā)作的自身免疫性疾病。?類風濕關(guān)節(jié)炎會“跨界”到“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，稱之為“重疊綜合征RHUPUS”，尤其是年輕女性更容易同時罹患這兩種疾病。?查看了這位患者的皮疹表現(xiàn)，并不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀，可以先行觀察、隨訪。?我國一項風濕病注冊登記研究顯示，類風濕關(guān)節(jié)炎患者的常見合并癥及患病風險依次為心血管疾病（2.2%）、脆性骨折（1.7%）及惡性腫瘤（0.6%），高齡和長病程與其呈正相關(guān)。合并此類疾病會影響類風濕關(guān)節(jié)炎患者的預后，增加病死率。?此外，類風濕關(guān)節(jié)炎患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外的其他組織和器官受累，研究顯示類風濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外受累的發(fā)生率為17.8%～47.5%，受累組織和器官包括皮膚、肺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、眼、血液和腎臟等，這類類風濕關(guān)節(jié)炎患者并發(fā)癥的發(fā)生會更多，病死率會更高。因此，臨床醫(yī)師應全面了解患者的病情，合理制訂或調(diào)整用藥方案，規(guī)范化治療。?提醒年輕的女性類風濕關(guān)節(jié)炎患者類風濕關(guān)節(jié)炎防治紅斑狼瘡，一定要定期監(jiān)測與隨訪，如果出現(xiàn)浮腫、發(fā)熱等新的癥狀需及時到醫(yī)院風濕免疫科進行就診。注意生活方式的調(diào)整，保持體重不超標、不吸煙、合理飲食、不盲目進行醫(yī)美整容、每周堅持1～2次的有氧運動（而非高強度的體育運動），不僅有助于改善患者的關(guān)節(jié)功能和提高生活質(zhì)量，還有助于緩解疲勞感。系統(tǒng)性紅斑狼瘡控制好激素的使用?門診現(xiàn)場：患系統(tǒng)性紅斑狼瘡35年，雷諾現(xiàn)象27年，現(xiàn)年40歲的患者蘇珊（化名）未經(jīng)醫(yī)生允許自行停藥減藥后，其病情反復，逐漸出現(xiàn)手指多個關(guān)節(jié)的畸形，生活不能自理?！爱?shù)蒯t(yī)生建議增加激素劑量，但是張醫(yī)生給的用藥指導建議之一是減少激素用量?！?張烜教授：不可否認，現(xiàn)階段系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要治療藥物尤其是糖皮質(zhì)激素的副作用還是很多的。所以，建議規(guī)范化治療，該加強治療的時候要及時治療，不該加強治療的時候要敢于不用激素及免疫抑制劑治療，敢于對預后良好的疾病亞型不進行治療才更能體現(xiàn)醫(yī)生的經(jīng)驗和膽識。?尤其是對于中老年自身免疫性疾病患者，他們本身可能還患有高血壓、糖尿病、冠心病、肝腎功能不全等諸多共患病，這種情況下用藥不當可能會導致骨質(zhì)疏松等疾病的過早發(fā)生。?這位患者服用激素后出現(xiàn)的相關(guān)副作用比較明顯，出現(xiàn)了滿月臉，影響了個人形象，內(nèi)心十分抗拒激素，結(jié)合她穩(wěn)定的病情，所以，可以逐漸為她減量激素。?激素在治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是紅斑狼瘡誘導緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦的控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的基礎(chǔ)藥物。?輕度活動的紅斑狼瘡患者，一般不需要采用激素治療，可采用羥氯喹或非甾體抗炎藥治療，當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，可考慮使用小劑量激素來控制疾病。?中度活動的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，推薦使用中等劑量的激素治療。中等劑量激素難以快速控制病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，在適當增加激素劑量的基礎(chǔ)上，可聯(lián)合使用免疫抑制劑，以減少激素的累積使用劑量，降低發(fā)生長期激素不良反應的風險。?重度活動的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，推薦使用標準劑量的激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療，待病情穩(wěn)定后調(diào)整激素用量。?以上所說的“激素”指的是糖皮質(zhì)激素，激素可能會提高骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、高血壓、繼發(fā)性糖尿病的發(fā)生率，因此，使用激素時需要根據(jù)患者個體化病情、激素不良反應發(fā)生具體情況對激素劑量進行調(diào)整和確定減停藥的時機，減量過程是逐漸緩慢的過程。病情穩(wěn)定的患者提倡盡早開始激素減量。?由于激素的不良反應隨劑量的增加而增多，所以應盡可能采用控制病情所需的最低劑量。門診見聞：?“您別著急，我們慢慢梳理，您是在2003年生完小孩后，紅斑狼瘡復發(fā)了，當時是什么癥狀？處理措施是什么？……”在北京醫(yī)院門診樓五層的特需門診，有3間診室是張烜教授的出診室，每間出診室有2名張烜教授專家團隊的醫(yī)生詳盡詢問整理病史，這項工作是判斷患者病情的基石。?周二上午不到8點，記者來到門診時，每個診室的2名醫(yī)生已開始詢問、記錄患者的詳細病史，而張烜教授則依次順序“穿梭”于這3間診室，為患者診治。?張烜教授告訴健康時報記者：“風濕免疫性疾病的病史特別漫長，且無法根治，需要長期用藥和治療。有的人罹患風濕免疫性疾病可能已經(jīng)持續(xù)了30年甚至更多年的時間，為了給患者最規(guī)范、行之有效的治療方案就必須要尋根究底、抽絲剝繭。而這種診療方式可以快速了解患者的病情，給患者最規(guī)范、最適合他們的診治方案?！?認真負責是張烜教授的行醫(yī)態(tài)度，柔和的嗓音、堅定的氣場是張烜教授行醫(yī)的作風，記者跟診過程中聽到張烜教授于患者交流最多的一句口頭禪是“好不好”，這是他在看診過程中不斷征求患者的意見?！懊總€患者的病情都是不一樣的，我們制定具體治療方案前需要結(jié)合他的病史、癥狀、需求以及經(jīng)濟狀況等，選擇最適合、副作用最小、最經(jīng)濟的、最規(guī)范的治療方案。”?一位老人在當?shù)蒯t(yī)院診斷為白塞病，這讓她很緊張，她用方言反復、焦急地訴說著自己身上存在的各種癥狀。張烜教授耐心地聽完她所有的描述，輕聲細語地解釋了病因，細致地叮囑了如何用藥、日常應該注意些什么，認真解答她的每個問題，老人的情緒才逐漸穩(wěn)定。?“作為一名醫(yī)者，首先要有仁心和悲憫之心，應該對待每個病患都像自己家人一樣，想盡一切辦法為病患解除病痛。存有這份仁心，就會激勵自己不斷磨礪，提升醫(yī)術(shù)，尋找對病人最合適的診治方案。”張烜教授說，看著經(jīng)自己的治療全力救治的疑難危重患者轉(zhuǎn)危為安，內(nèi)心無比欣慰，多么希望每位患者都能收獲健康幸福和豐滿的人生。?責編：毛圓圓校對：任璇轉(zhuǎn)自：人民日報權(quán)威醫(yī)生在身邊

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于青年女性的累及多個系統(tǒng)臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病。早期患者往往表現(xiàn)輕微、非特異性，容易誤診誤治。如何診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢？一般推薦1997年美國風濕病學會（ACR）的SLE分類標準，該標準的11項中，如符合4項或4項以上者，在排除感染，腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，分類標準如下：1、頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位；2、盤狀紅斑：片狀高起干皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕；3、光過敏：對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到；4、口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)炎，有床痛，腫脹或積液；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎臟病變：尿蛋白>5克/24h或+++，或管型（紅細胞，血紅蛋白，顆?；蚧旌瞎苄停?；8、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；9、血液學疾?。喝苎载氀?，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少；10、免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體，或狼瘡抗凝物，或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)；11、抗核抗體:在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。對于一些病人沒有達到上述4項的，并不能排除SLE。需要?？漆t(yī)生分析判斷。不要因為不夠條件而耽誤了診治。