-
王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)是以多種自身抗體導(dǎo)致不同靶器官損害為特點的自身免疫病，本病異質(zhì)性強(qiáng)，表現(xiàn)多樣化，關(guān)節(jié)疼痛是其常見的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率為69～95％，特征性的關(guān)節(jié)疼痛本身也是SLE診斷的重要特點。關(guān)節(jié)表現(xiàn)包括僵硬、疼痛和炎癥，可累及全身大、小關(guān)節(jié)，約80％的SLE患者發(fā)生非致畸性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，通常持續(xù)時間短，可以反復(fù)發(fā)作，疼痛為游走性，伴有壓痛和關(guān)節(jié)腫脹，但絕大多數(shù)患者不遺留關(guān)節(jié)畸形，極少數(shù)患者可有掌指關(guān)節(jié)屈曲、尺側(cè)偏斜及半脫位、拇指指間關(guān)節(jié)過度伸展的手部畸形，易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。DiFrancoM，GuzzoMP,SpinelliFR，eta1．Painandsystemiclupuserythematosus．Reumatismo，2014，66：33～38．1疼痛臨床特點1）幾乎累及所有關(guān)節(jié)；2）典型的關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)為以小關(guān)節(jié)為主的對稱性多關(guān)節(jié)痛，以雙手掌指關(guān)節(jié)(metacarpalphalangeal，MCP)、近端指間關(guān)節(jié)(proximalinterphalangeal，PIP)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)和雙膝關(guān)節(jié)最常見。3）可合并肌腱炎、腱鞘炎和肌腱撕裂。10％～13％SLE患者表現(xiàn)為肱骨外上髁炎、回旋肌腱群肌腱炎、跟腱炎、脛骨后肌腱炎和足底筋膜炎，極少數(shù)病例表現(xiàn)為髕下和跟腱撕裂、晶體性關(guān)節(jié)病、皮下鈣化和炎性肌病。PipiliC，SfritzeriA，CholongitasE．Deformingarthropathyinsystemiclupuserythematosus．EurJIntemMed．2008，19：482—487．4）持續(xù)時間：差異較大，可數(shù)小時、數(shù)周，乃至數(shù)月，與多臟器功能損害的嚴(yán)重程度及治療明顯相關(guān)，合并滑膜增生或關(guān)節(jié)腔積液時，局部腫脹明顯，但不如RA持久。而且，關(guān)節(jié)疼痛也可先于SLE其他的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮損，乃至腎臟、血液系統(tǒng)等臟器損害，典型特征為短暫性、游走性、可逆性且多無侵蝕性、變形性的疼痛性關(guān)節(jié)炎，少數(shù)病例也可表現(xiàn)為不可逆性畸形。5）SLE關(guān)節(jié)炎常規(guī)實驗室檢查缺乏特異性表現(xiàn)。但免疫球蛋白IgM水平較低。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)軟組織腫脹、關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松、肢端硬化、軟組織鈣化、囊性骨破壞等。2與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎比較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎損害為核心的自身免疫病，初發(fā)患者關(guān)節(jié)外癥狀發(fā)生率較低，病變程度較輕，長程發(fā)展出現(xiàn)多臟器功能損害。RA關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)為對稱性且晨僵時間較長，多數(shù)在30分鐘至2小時，受累關(guān)節(jié)以雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)為主，腕、膝和踝關(guān)節(jié)也常見，多數(shù)患者可發(fā)展為關(guān)節(jié)畸形，對抗炎治療反應(yīng)良好。而SLE無論初發(fā)與否，多數(shù)患者常見系統(tǒng)性損害，關(guān)節(jié)癥狀往往被醫(yī)患雙方所忽視，并具有很大的臨床變異性，通常是不對稱性、游走性且晨僵時間短，受累關(guān)節(jié)以近端指間關(guān)為主，也可見于雙手掌指關(guān)節(jié)、腕和膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)畸形少見，對抗炎治療反應(yīng)較差，當(dāng)伴發(fā)血管炎(主要為蕁麻疹性血管炎)表現(xiàn)時，SLE較類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎更加典型。3系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人關(guān)節(jié)疼痛的治療對短暫的、輕度的及間歇性SLE關(guān)節(jié)炎且無狼瘡腎炎的患者，推薦NSAIDs、抗瘧藥和小劑量激素。部分病例也可使用弱阿片類藥物，配合抗焦慮或抗抑郁治療，同時，應(yīng)密切關(guān)注治療藥物的心血管、胃腸道及腎臟副反應(yīng)。本病治療目標(biāo)包括減輕炎癥反應(yīng)、減輕疼痛、提高生活質(zhì)量及減少治療藥物的毒副作用。對多關(guān)節(jié)炎且伴發(fā)SLE其他癥狀，如疲勞、皮疹等，推薦抗瘧藥，持續(xù)活動者加用小劑量激素。對難治性關(guān)節(jié)炎，我們推薦甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯治療，如仍持續(xù)活動者可使用來氟米特、環(huán)孢素A、他克莫司、環(huán)磷酰胺及試驗性生物制劑治療。病例介紹女，36歲。主訴：白細(xì)胞減低伴全身關(guān)節(jié)痛2個月入?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙手腕關(guān)節(jié)酸痛，局部皮膚無紅腫，活動稍受限，漸發(fā)展至肩、膝關(guān)節(jié)痛，呈對稱性，體溫正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為上呼吸道感染，給予阿奇霉素靜脈滴注治療1周，體溫升至38．5cc以上，停藥后體溫恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)酸痛無緩解。復(fù)查血白細(xì)胞2．8×109／L，抗溶血性鏈球菌素“O”及類風(fēng)濕因子陰性，給予青霉素靜脈滴注，2天后患者關(guān)節(jié)疼痛加重，并出現(xiàn)肌痛。查體：體溫35．6度，咽稍充血，心肺及腹部檢查未見異常。雙手、足末梢皮溫低，各關(guān)節(jié)無畸形及紅腫。追問病史，患者訴1年前日光照射后暴露部位出現(xiàn)皮膚瘙癢，搔抓后出現(xiàn)紅色斑丘疹，此后出現(xiàn)畏寒，無脫發(fā)及口腔潰瘍史。查抗Sm抗體(+)，抗RNP抗體(+)；心電圖示T波改變；X線胸片、腹部B超、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見異常。確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，予潑尼松20mg／d治療，1周后血象恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)疼痛消退。繼續(xù)鞏固治療，病情緩解，潑尼松漸減量。2022年05月14日
752
0
4
-
應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 5月10日“世界狼瘡日”，這是一個為了紅斑狼瘡病人而存在的日子。紅斑狼瘡被稱為“不死的癌癥”，因為這種疾病雖然不一定直接造成死亡，但極難根治，病患常常一輩子都遭受疾病折磨。什么是紅斑狼瘡?？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及全身多系統(tǒng)多器官的彌漫性自身免疫性疾病，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)。其病理機(jī)制復(fù)雜，主要與遺傳、環(huán)境、性激素及T、B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)和細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)等免疫學(xué)因素異常有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于15～45歲年齡段人群，尤以生育年齡的女性為多，男女發(fā)病比例為1:7～1:9。我國最新大樣本的流行病學(xué)調(diào)查顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患病率為70/10萬人，女性患病率高達(dá)113/10萬人。紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)有哪些？系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣且不典型，在臨床上易誤診或漏診。系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般表現(xiàn)為皮膚改變，包括鼻部和雙顴頰部蝶形或盤狀紅斑、光過敏、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；黏膜損傷表現(xiàn)為口或鼻黏膜潰瘍；對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、炎性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；發(fā)熱、乏力等全身癥狀。圖源網(wǎng)絡(luò)侵刪還可出現(xiàn)多臟器或多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：（下拉查看更多）①腎臟受累：50%～70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者病程中會出現(xiàn)腎臟受累，腎活組織病理檢查顯示腎臟病理學(xué)改變。②呼吸系統(tǒng)受累：表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性肺病等，彌漫性肺泡出血是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的重癥表現(xiàn)。③心血管系統(tǒng)受累：表現(xiàn)為心包炎、心包積液、心肌炎、心律失常、心絞痛甚至急性心肌梗死，心電圖出現(xiàn)ST-T改變，重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡可伴有心功能不全;肺動脈高壓是系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一，有猝死風(fēng)險。④消化系統(tǒng)受累：出現(xiàn)腸系膜血管炎、假性腸梗阻、自身免疫性胰腺炎、蛋白丟失性腸病、肝功能異常等。⑤血液系統(tǒng)受累：以貧血和(或)白細(xì)胞減少和(或)血小板減少常見；溶血性貧血為其臨床特點，抗人球蛋白試驗可陽性：頑固性血小板減少為系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一。⑥神經(jīng)系統(tǒng)受累：輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。神經(jīng)精神狼瘡為系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥表現(xiàn)之一。⑦其他：還包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等眼部受累表現(xiàn)。如何治療？因系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種高度異質(zhì)性疾病，治療方案因人而異，強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器病理損傷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物治療以糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑為主，輔以其他對癥治療藥物。①糖皮質(zhì)激素（以下簡稱激素）激素在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。對SLE患者應(yīng)個體化治療。此外，SLE中長期治療應(yīng)該將激素減量至潑尼松≤7.5mg/d或等效劑量其他激素，并盡可能逐漸停用激素。臨床上，應(yīng)根據(jù)SLE疾病活動度評估結(jié)果確定激素劑量。2020年指南推薦對輕度活動的SLE患者，僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。對中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。中等劑量激素難以快速控制病情的中度SLE患者，適當(dāng)增加激素劑量，并可聯(lián)合免疫抑制劑以減少激素的累積劑量，以降低發(fā)生長期使用激素帶來的不良反應(yīng)風(fēng)險。對于重度活動的SLE患者，推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。對病情嚴(yán)重的SLE患者，必要時使用激素沖擊治療，發(fā)生狼瘡危象的SLE患者，則直接推薦激素沖擊治療。?什么是激素沖擊治療？激素沖擊治療利用其非基因組效應(yīng)，可以快速控制病情，有利于降低激素口服起始劑量和快速減量，而不良反應(yīng)發(fā)生率并未顯著增加。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500~1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5~30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5~1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4~8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。兩者均強(qiáng)調(diào)聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，旨在誘導(dǎo)疾病緩解，并減少激素用量甚至最終停用，在病情長期緩解的同時減少激素相關(guān)不良反應(yīng)的風(fēng)險。?②羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險，提高SLE患者生存率。因此，2020年指南推薦羥氯喹作為長期基礎(chǔ)治療，用于除有禁忌證的SLE患者。③免疫抑制劑免疫抑制劑的使用可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。2020年指南推薦對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。免疫抑制劑的選擇不僅受其優(yōu)缺點的影響，還應(yīng)根據(jù)器官受累類型、臨床表現(xiàn)，兼顧生育要求、藥物的安全性和成本等因素作出選擇，同時在用藥過程中注意識別和預(yù)防感染，避免長期使用帶來的風(fēng)險。表1不同免疫抑制劑的適應(yīng)癥、優(yōu)勢及常見與重要不良反應(yīng)④生物制劑SLE患者中，針對B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。2020年指南推薦對經(jīng)激素和（或）免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的SLE患者考慮使用。表2治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生物制劑優(yōu)勢及其重要不良反應(yīng)⑤其他治療措施2020年指南明確血漿置換和免疫吸附在SLE治療中的應(yīng)用范圍。因血漿置換和免疫吸附僅能短期改善重度或難治性SLE患者的臨床癥狀，但不能改變最終結(jié)局，因而僅作為輔助治療措施。靜脈注射免疫球蛋白可能改善難治性或合并感染的SLE患者臨床結(jié)局，但應(yīng)注意其證據(jù)質(zhì)量極低。2020年指南指出不恰當(dāng)使用激素和免疫抑制劑、SLEDAI高、受累器官數(shù)量多以及患者發(fā)病年齡輕等，是SLE患者合并感染的主要危險因素。在SLE治療期間，應(yīng)重視SLE病情及感染風(fēng)險評估，通過合理用藥，結(jié)合早期識別和預(yù)防感染來減少感染等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。雷公藤制劑具有抗炎、抑制免疫等功能，治療SLE有一定療效，但應(yīng)警惕其較高的性腺毒性[發(fā)生率17.9%（95%CI:14.1%~22.5%）]，因而適用于絕經(jīng)后女性或老年男性等無生育要求的SLE患者。這些方法有助于紅斑狼瘡患者保持樂觀的情緒：樂觀的情緒有助于維持和改善機(jī)體的免疫功能。堅持鍛煉身體可以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體的抗病能力，同時加強(qiáng)對外界環(huán)境的適應(yīng)性，但是狼瘡患者不適合做劇烈的運(yùn)動，推薦以無氧運(yùn)動為主，例如散步、太極拳等。避免誘發(fā)因素：對于狼瘡患者在夏季尤其要注意防曬，陽光直曬容易加劇病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動。預(yù)防感染：預(yù)防鏈球菌感染是減少自身免疫性風(fēng)濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀要及時就醫(yī)，切不可忽視。飲食：多食新鮮的水果，每天補(bǔ)充充足的蛋白質(zhì)、膳食纖維等都有助于紅斑狼瘡患者的康復(fù)。來源：梅斯醫(yī)學(xué)????編輯：Shirley?僅供醫(yī)生學(xué)習(xí)和交流2022年05月10日647
0
2
-
韓丹副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每年的5月10日是“世界狼瘡日”，在我國有100多萬狼瘡患者，中國狼瘡患者占全球1/4，患者死亡率相比于正常人可高出11倍，尤其多見于15-45歲的育齡期女性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可導(dǎo)致全身各個臟器受累的自身免疫性疾病。狼瘡患者自身免疫系統(tǒng)紊亂，產(chǎn)生一些異?？贵w，攻擊正常組織，從而引起一系列病變。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，開始僅累及1~2個系統(tǒng)，輕型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、皮疹等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。為什么患系統(tǒng)性紅斑狼瘡？目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因尚不清楚?？赡芤蛩匕ǎ?.遺傳易感性2.雌激素3.環(huán)境：紫外線，藥物，精神壓力，吸煙等4.感染：病毒感染。易感基因-環(huán)境等因素相互作用導(dǎo)致異常免疫反應(yīng)（即自身免疫異常），產(chǎn)生致病性自身抗體和免疫復(fù)合物并沉積于組織，激活補(bǔ)體，引起炎癥，如果未得到及時干預(yù)，隨著時間推移，會出現(xiàn)器官損害。狼瘡出現(xiàn)什么癥狀需要就醫(yī)？提示SLE活動的主要表現(xiàn)有:中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累(可表現(xiàn)為癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外等，但需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染)腎臟受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿)血管炎關(guān)節(jié)炎肌炎皮膚黏膜表現(xiàn)(如新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍)胸膜炎、心包炎低補(bǔ)體血癥DNA抗體滴度增高發(fā)熱血三系減少(需除外藥物所致的骨髓抑制)血沉增快等有哪些治療？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種終身（慢性）疾病，容易呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)交替，遂需要終身管理，定期隨訪，根據(jù)評估實時調(diào)整至最佳治療方案。治療藥物如下：1.糖皮質(zhì)激素：激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是疾病誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥。根據(jù)內(nèi)臟器官受累情況和嚴(yán)重程度，兼顧不良反應(yīng)，制定個體化用藥方案。狼瘡皮疹可短期少量外用糖皮質(zhì)激素。2.羥氯喹：具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂等作用，有助于改善疲勞，控制皮疹、關(guān)節(jié)炎和口腔潰瘍，長期服用可降低疾病活動度、器官損害和血栓發(fā)生等風(fēng)險，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥，用于除有禁忌證的全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。3.?免疫抑制劑，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、他克莫司、嗎替麥考酚酯等。可降低免疫系統(tǒng)的活性，控制器官損害和病情活動，促進(jìn)臨床緩解、預(yù)防疾病復(fù)發(fā)，并可降低糖皮質(zhì)激素的累積劑量。根據(jù)臟器官受累情況、病情嚴(yán)重程度及合并癥情況選擇。4.生物制劑，如貝利木單抗、利妥昔單抗、泰它昔普等，作用為降低產(chǎn)生自身抗體的淋巴細(xì)胞的活性。用于經(jīng)糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復(fù)發(fā)的狼瘡患者。5.血漿置換和免疫吸附：短期改善重度或難治性狼瘡患者臨床癥狀，為常規(guī)治療爭取治療時間。6.靜脈注射免疫球蛋白：可改善難治性或合并感染的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床結(jié)局。7.雷公藤制劑：具有抗炎、抑制免疫等功能，對狼瘡有一定療效，但僅適用于絕經(jīng)后女性或老年男性等無生育要求的患者。風(fēng)濕免疫科科室簡介鄭州人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科是河南省醫(yī)學(xué)重點培育學(xué)科、南方醫(yī)科大學(xué)碩士點，為鄭州市第一家風(fēng)濕免疫專科。每天均開設(shè)?？崎T診，病源遍布省內(nèi)外。擅長診治各種風(fēng)濕性疾病如：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、瑞特綜合征、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、硬皮病、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性多肌痛、血管炎、白塞氏病、大動脈炎、結(jié)節(jié)性紅斑、顳動脈炎(巨細(xì)胞動脈炎)、韋格納肉芽腫、脂膜炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、發(fā)熱等各種疑難雜癥。開展唇腺活檢、關(guān)節(jié)肌肉彩超提高了疾病的診斷率。應(yīng)用生物制劑治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎，采用中西醫(yī)結(jié)合治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕病，均取得明顯效果。建立的自身抗體檢測實驗室，可檢測各種抗體、炎性指標(biāo)，為臨床診療及科研提供可靠依據(jù)。每月舉辦病友會，開展科普教育。常年免費(fèi)為患者提供形式多樣的患者教育，并定期舉行專題講座、專家答疑，吸引了眾多風(fēng)濕病患者長期參與。發(fā)表國家級、省級期刊文章70余篇，8項市級科研成果，1項河南省科技廳科研立項，1項國家專利。風(fēng)濕免疫科病房位于器官移植中心大樓3樓。病房電話：0371-67077549、67077640風(fēng)濕免疫科門診位于門診樓2樓2號。門診電話：0371-670772232022年05月08日866
0
0
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 不知道蝶友們有沒有經(jīng)常聽到身邊小姐妹提到HPV疫苗接種呢？在“九價四價、價價難求”的今天，接種HPV疫苗依然是廣大小姐姐關(guān)心的話題。蝶友們可能會產(chǎn)生這樣的疑問，狼瘡患者可以接種HPV疫苗嗎？答案來啦！2019年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟的指南提到[1]，狼瘡患者能夠接種HPV疫苗，并鼓勵處于穩(wěn)定期的狼瘡患者接種HPV疫苗。SLE患者為什么要接種HPV疫苗？HPV的全稱叫做人乳頭瘤病毒，它是一種小雙鏈DNA病毒，能夠感染皮膚、黏膜、口腔、生殖器。HPV的基因型復(fù)雜多樣，大致可以分為高危型和低危型，其中高危型HPV是導(dǎo)致女性患上宮頸癌的重大危險因素。我們都知道，SLE具有“重女輕男”的壞脾氣，它主要攻擊對象是20~40歲的年輕小姐姐，其次，SLE患者常伴隨著自身免疫系統(tǒng)紊亂，因此SLE患者感染HPV病毒的風(fēng)險也高于普通女性。這可不是互助君在危言聳聽，有多項研究可以證明。一項來自巴西的研究指出，SLE患者中18~25歲的年輕患者更容易感染HPV[2]，我國學(xué)者也指出，SLE感染HPV的風(fēng)險較普通人增加，SLE患者中HPV感染的概率為12%~30%，感染至少一種高危型HPV的概率為10.6%[3]。同時，SLE患者感染HPV的因素分析指出，抗瘧藥（如羥氯喹）用藥史、累積環(huán)磷酰胺劑量均是影響SLE感染HPV的危險因素，說明免疫抑制劑的使用也會增加HPV感染的風(fēng)險。接種疫苗是預(yù)防感染性疾病的最主要工具之一，因此推薦SLE患者進(jìn)行HPV疫苗接種。SLE患者接種HPV會影響狼瘡病情嗎？可能有的蝶友會擔(dān)心，接種了HPV疫苗后會導(dǎo)致狼瘡病情加劇或者復(fù)發(fā)。其實蝶友們不必過度擔(dān)憂，因為目前學(xué)術(shù)界的研究顯示，盡管SLE患者接種HPV疫苗后會有復(fù)發(fā)的風(fēng)險，但大致上認(rèn)為是安全有效的。詳情可見下面文獻(xiàn)截圖[4]。接種HPV疫苗需要注意哪些？蝶友們注意啦，雖然說鼓勵大家接種疫苗，但我們都知道，接種疫苗并非小事，做好下面這幾點，才能夠更加安全有效哦。1.正確評估病情當(dāng)?shù)褌冇幸庠高M(jìn)行HPV疫苗接種時，最好咨詢主治醫(yī)生，評估病情，看是否適合接種。一般推薦SLE患者在狼瘡穩(wěn)定期接受接種，即SLEDAI指數(shù)處于0~4分（悄悄說一句，過往的這篇文章提到了SLEDAI指數(shù)，蝶友們可以點擊下方藍(lán)字了解哦）原來，我是這樣被確診為SLE的......2.避開免疫抑制劑使用期疫苗發(fā)揮作用的機(jī)制是通過注射滅活病毒，刺激機(jī)體，使免疫細(xì)胞--B細(xì)胞產(chǎn)生相應(yīng)抗體，而免疫抑制劑的使用會影響疫苗的接種效果，因此蝶友們最好在使用免疫抑制劑前或停藥6個月以上進(jìn)行接種[5]，尤其是使用針對B細(xì)胞的生物制劑，如貝利尤單抗、泰它西普等。3.選擇正規(guī)的接種中心如今HPV疫苗緊缺，網(wǎng)上有些不良機(jī)構(gòu)會打著“代約疫苗”的幌子招搖撞騙，之前互助君就看到有小姐姐被騙，所以蝶友們需要擦亮雙眼，謹(jǐn)慎選擇。根據(jù)互助君的經(jīng)驗，線上預(yù)約HPV疫苗經(jīng)常處于缺貨的狀態(tài)，建議蝶友們可以咨詢當(dāng)?shù)氐膵D幼保健院或者附近的街道衛(wèi)生所疫苗到貨情況進(jìn)行預(yù)約，可能成功率會更高哦。4.規(guī)范接種HPV接種的副作用主要有注射部位出現(xiàn)紅斑、疼痛、腫脹、乏力、肌痛等，同時還可能會出現(xiàn)昏厥，因此建議蝶友們接種后留院觀察15min再離開，中途一旦出現(xiàn)不適，要立即告知醫(yī)生。2022年04月11日1870
0
8
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的以多器官炎癥和損害為特點，伴有自身抗體陽性的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣。每個獨立的危險因素如基因、環(huán)境因素或表觀遺傳，都有可能對免疫細(xì)胞和局部組織細(xì)胞產(chǎn)生影響導(dǎo)致發(fā)病。多種因素會通過影響免疫細(xì)胞和局部的組織細(xì)胞，參與SLE發(fā)生發(fā)展。已知紫外線照射會誘發(fā)SLE的皮疹。最新研究發(fā)現(xiàn)SLE皮疹部位的中性粒細(xì)胞能遷移到腎臟，擴(kuò)大炎癥。紫外線是研究最多的環(huán)境因素之一，可誘發(fā)大多數(shù)SLE的皮疹。Skopelja-Gardner[1]?的最新研究發(fā)現(xiàn)，中性粒細(xì)胞不僅在皮膚局部引起炎癥，隨后也會遷移到其他器官如腎臟中，促發(fā)炎癥反應(yīng)，提示中性粒細(xì)胞可將皮膚的紫外線暴露這一危險因素擴(kuò)散至其他臟器。在SLE中，諸多細(xì)胞如淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞（plasmacytoiddendriticcells,pDC）和中性粒細(xì)胞聚集在皮膚，共同參與了局部的免疫反應(yīng)。這些反應(yīng)包括產(chǎn)生各種細(xì)胞因子（如IFN）和趨化因子，或通過細(xì)胞毒作用殺死角質(zhì)細(xì)胞等；其次，活化的中性粒細(xì)胞能形成中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）進(jìn)一步擴(kuò)大炎癥反應(yīng)進(jìn)程；同時，入侵的單核細(xì)胞向炎性表型極化，伴隨著吞噬凋亡細(xì)胞的能力下降，導(dǎo)致凋亡物質(zhì)如自身抗原的釋放增加，介導(dǎo)組織損傷。然而，已有一些證據(jù)表明自身免疫反應(yīng)并不是導(dǎo)致SLE皮膚炎癥的直接原因。角質(zhì)細(xì)胞（局部組織細(xì)胞）可以通過產(chǎn)生細(xì)胞因子導(dǎo)致皮膚炎癥的發(fā)生。已在亞臨床SLE患者的皮膚活檢樣本中檢測到能產(chǎn)生IFN-κ的角質(zhì)細(xì)胞；相應(yīng)的，標(biāo)本中并沒有固有免疫細(xì)胞和適應(yīng)性免疫細(xì)胞的浸潤。這一發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了在自身免疫器官損害中局部組織細(xì)胞的重要性，并突出了“器官免疫”的概念。如果在皮膚中，角質(zhì)細(xì)胞不能對環(huán)境因素應(yīng)答而產(chǎn)生過多的細(xì)胞因子，那么局部的免疫反應(yīng)可能不會發(fā)生。在最新研究中，Skopelja-Gardner和同事們證明了紫外線可以誘導(dǎo)皮膚的炎癥反應(yīng)，并擴(kuò)散到腎臟引起腎小球腎炎。該研究首次證明了兩個獨立器官間的細(xì)胞交換，對解析SLE的多器官損害意義重大。研究人員發(fā)現(xiàn)在野生型C57BL/6J型（B6）小鼠中，暴露于紫外線后24小時內(nèi)，在皮膚和血液中有大量依賴于IL-17A的中性粒細(xì)胞增加，該過程伴隨著各種基因的表達(dá)增加，包括皮膚中的炎癥介質(zhì)（IL-17A，G-CSF和IL-1β）、腎臟中介導(dǎo)腎小球損害的相關(guān)分子（腎臟粘附分子VCAM1和E-選擇素，趨化因子CXCL12，中性粒細(xì)胞相關(guān)標(biāo)志物S100A9）以及涉及腎小管損傷的分子（S100A6、中性粒細(xì)胞明膠酶-相關(guān)脂質(zhì)鈣蛋白NGAL和甲型肝炎病毒細(xì)胞受體1HAVcr-1）等。此外，研究者還觀察到：紫外線照射會導(dǎo)致一過性蛋白尿和尿蛋白與肌酐比率增加，提示該過程涉及腎臟損傷。然后，研究人員使用了基因工程小鼠模型和光激活譜系方法，追蹤了中性粒細(xì)胞遷移到腎臟的過程。在腎臟中發(fā)現(xiàn)了暴露在紫外線下的皮膚中的中性粒細(xì)胞，主要聚集在腎小管周圍、血管周圍區(qū)域和一些腎小球中。遷移的中性粒細(xì)胞表達(dá)CXCR4與細(xì)胞間粘附分子1（ICAM1），在腎臟局部足細(xì)胞和腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生的趨化因子CXCL12的吸引下，趨化到腎臟局部。圖1|紫外線介導(dǎo)的中性粒細(xì)胞從皮膚遷移到腎臟。在小鼠暴露于紫外線(UV)光后，皮膚中的中性粒細(xì)胞亞群上調(diào)CXCR4或細(xì)胞間粘附分子1(ICAM1)的表達(dá)，并通過逆向遷移進(jìn)入循環(huán)并遷移到腎臟，在那里它們導(dǎo)致粘附分子、趨化因子和與腎損傷相關(guān)的分子的上調(diào)。雖然其他的炎性細(xì)胞也可能會通過組織間遷移參與從皮膚到腎臟的炎癥擴(kuò)大過程，但是不像中性粒細(xì)胞遷移那樣迅速。但目前尚不清楚為何腎臟局部有CXCL12的表達(dá)增加，也不清楚為何中性粒細(xì)胞沒有遷移到肺部等其他組織器官。值得注意的是，中性粒細(xì)胞從皮膚到腎臟的遷移還依賴于粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF。阻斷G-CSF伴隨的是腎臟中黏附分子（VCAM1和E-選擇素）、炎癥介質(zhì)（IL-1β）和組織損傷（NGAL和HAVcr-1）等分子mRNA的表達(dá)下降。但是也有研究報道G-CSF可以通過擴(kuò)增調(diào)節(jié)性T細(xì)胞即Treg細(xì)胞，減輕狼瘡腎炎的病情[2]；因此，關(guān)于G-CSF在狼瘡中的作用仍存在爭議，阻斷這種細(xì)胞因子對SLE的治療價值需要更多的研究。SLE患者外周血有增多的低密度粒細(xì)胞群（low-densitygranulocytes,LDG）。在Skopelja-Gardner的研究中證實了：暴露于紫外線的狼瘡小鼠外周血中也存在相似表型的中性粒細(xì)胞（即CXCR4hiICAM1hiCR1lo）。因此，SLE患者持續(xù)暴露于紫外線是否引起了外周血中LDG的增加仍不清楚，但這是一個值得研究的思路。結(jié)?語中性粒細(xì)胞的轉(zhuǎn)移將“戰(zhàn)火”從一個“戰(zhàn)場”--皮膚，引燃到另一個“戰(zhàn)場”--腎臟，這是一項令人興奮的實驗發(fā)現(xiàn)。實際上，“著火”的中性粒細(xì)胞不止從皮膚轉(zhuǎn)移到腎臟，很可能還會轉(zhuǎn)移到其他器官。因此，當(dāng)我們試圖去解析SLE多器官損害的機(jī)制時，我們需要想到一個臟器如何影響另一個臟器，了解這些“異常聯(lián)系”才能從一定程度上更好的幫助到患者。2022年03月22日1408
0
6
-
王文娟主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于生育年齡就是20到40歲的女性，是一種自身免疫性的疾病，在我國的患病率約為0.03%-0.07%以前懷孕是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的緊急癥，一方面懷孕容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情變化或者加重，另一方面患者容易出現(xiàn)不良的妊娠，比如說流產(chǎn)、胎停、早產(chǎn)，胎子宮內(nèi)那子癇前期的?，F(xiàn)在隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，孕前充分評估病情，控制病情，掌握懷孕時機(jī)，做好妊娠期的管理，大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡也能生下健康的寶寶。我們之前治療過很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，都已經(jīng)成功分娩了，印象最深的一位患者呢，他是系統(tǒng)性紅斑狼瘡六年，子宮肌瘤。 科出術(shù)后五天做試管生化妊娠流產(chǎn)四次，未成功四次，后來他來到我的門診，給他調(diào)整用藥，病情穩(wěn)定后給予量調(diào)節(jié)，人工周期胚胎移植2021年1月16號移植以后14天，HCG是927.5mi每毫升，孕期順利，九月份剖宮產(chǎn)一個健康的女嬰，母女平安。2022年01月18日498
0
2
-
王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并帶狀皰疹感染具有皰疹多發(fā)、呈群簇狀、易融合成大片、多涉及半邊軀體，疼痛劇烈，夜不能眠，病程長的特點，影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常規(guī)治療和預(yù)后，易導(dǎo)致病情加重。數(shù)據(jù)顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者帶狀皰疹發(fā)病率達(dá)15／1000～91／1000人年，說明帶狀皰疹是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中常見的并發(fā)癥之一。有人報道188名合并病毒感染的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中有l(wèi)例死于水痘，帶狀皰疹感染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并帶狀皰疹感染的發(fā)病率較高，兒童的發(fā)病率為10％，在1830例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的成年患者帶狀皰疹感染的發(fā)病率為4％ 為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人容易出現(xiàn)帶狀皰疹？ 與大劑量的激素及免疫抑制劑的應(yīng)用、狼瘡病情活動、發(fā)熱、抗雙鏈DNA抗體陽性、補(bǔ)體降低、狼瘡腎炎等等相關(guān)。帶狀皰疹感染時機(jī)體的免疫狀態(tài)功能低下，水痘-帶狀皰疹病毒可引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者免疫系統(tǒng)相關(guān)指標(biāo)的改變。 在帶狀皰疹的發(fā)病過程中，T淋巴細(xì)胞亞群產(chǎn)生了相應(yīng)變化，CD3+是總T細(xì)胞，包括CD4+和CD8+，CD4+和CD8+細(xì)胞起雙重作用。T淋巴細(xì)胞絕對值、CD3+CD4值減少、CD4+／CD8+比值下降以及CD8+高，這些提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡是并發(fā)帶狀皰疹感染的危險因素，機(jī)體在帶狀皰疹發(fā)病前已表現(xiàn)為低免疫或免疫抑制過度的狀態(tài)，此狀態(tài)可能會導(dǎo)致機(jī)體容易合并病毒感染或其他感染。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人處于誘導(dǎo)緩解期和鞏固治療期時，對免疫抑制劑敏感，根據(jù)診療常規(guī)采用的小劑量或常規(guī)量就有可能出現(xiàn)免疫抑制過度的現(xiàn)象，臨床發(fā)現(xiàn)T淋巴細(xì)胞亞群的變化，充分考慮患者的個體差異，可以根據(jù)T淋巴細(xì)胞亞群的變化調(diào)整藥物的用量，以使機(jī)體達(dá)到最佳免疫狀態(tài)。 處理方法 采用短波或中波紫外線治療帶狀皰疹能使炎癥局限，促進(jìn)炎性滲出吸收、皮損愈合、上調(diào)免疫功能，且小劑量短時間短波紫外線照射不足以引起機(jī)體的一系列光化學(xué)反應(yīng)，不會誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，對系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并帶狀皰疹安全有效。 1威伐光：波長580～1400 nm，功率750 W，透人深度可達(dá)皮下7 cm，包括具有抗炎作用的紅外光、能有效減少5-羥色胺等炎癥介質(zhì)，降低交感神經(jīng)興奮的止痛效應(yīng)。單純使用紫外線治療不能快速控制炎癥、所需紫外線劑量過大可能會誘發(fā)狼瘡活動。采用紫外線加威伐光照射的遞進(jìn)式治療方法，充分利用兩種光療的特點以達(dá)到盡快控制炎癥又不影響系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病本身的目的。 2超激光：能調(diào)節(jié)免疫功能，提升細(xì)胞線粒體的氧利用能力、促進(jìn)傷口愈合的紅光。帶狀皰疹感染具有皰疹面積大、呈群簇狀、融合、重疊成片、疼痛劇烈、炎癥明顯的特點。， 小結(jié) 帶狀皰疹發(fā)病前機(jī)體已表現(xiàn)為一種低免疫或免疫抑制過度的狀態(tài)，導(dǎo)致處于狼瘡穩(wěn)定期患者低免疫或免疫抑制過度的可能原因為此部分患者對免疫抑制劑敏感，小劑量或常規(guī)量藥物就可引起免疫抑制過度，而這種低免疫或免疫抑制過度狀態(tài)可能就導(dǎo)致機(jī)體容易合并病毒感染或其它感染，帶狀皰疹感染后又可進(jìn)一步影響機(jī)體的免疫功能的異常。抗病毒治療與物理治療對系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并帶狀皰疹感染能快速、有效、安全地達(dá)到控制炎癥、減輕疼痛、促進(jìn)皰疹愈合的目的。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療過程中應(yīng)加強(qiáng)T淋巴細(xì)胞亞群的監(jiān)測，才能更有效地治療及減少藥物的副作用及感染等伴發(fā)病的發(fā)生。2021年11月13日741
0
0
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種可累及全身多個器官和組織的自身免疫病，以致病性自身抗體的產(chǎn)生、多種免疫復(fù)合物沉積為特點，患者的臨床表現(xiàn)有較大的個體異質(zhì)性。據(jù)文獻(xiàn)報道，15%~60％的SLE患者有胃腸道受累表現(xiàn)，其中8%~40％的活動性狼瘡患者出現(xiàn)急性腹痛，也可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等癥狀，查體多有腹部壓痛。然而，由于SLE的消化道癥狀是非特異性的，且臨床上常常難以與感染和治療藥物的副反應(yīng)相鑒別，早期識別SLE的消化系統(tǒng)損傷對于風(fēng)濕免疫科醫(yī)師很有挑戰(zhàn)性。 此外，鑒于常用的SLE疾病活動評分（SLEDAI2000疾病活動度評分）中不包含SLE相關(guān)胃腸道受累表現(xiàn)項目，臨床診療中常常容易低估SLE的疾病活動性。SLE患者中嚴(yán)重的胃腸道受累表現(xiàn)包括腸系膜血管炎（LMV）、假性腸梗阻（IPO）、蛋白丟失性胃腸?。≒LGE）、肝炎和胰腺炎，以及一些更罕見的并發(fā)癥包括急性無石性膽囊炎（AAC）、非肝硬化性門脈高壓（NCPH）與結(jié)節(jié)性再生性增生等。SLE胃腸道受累的患者實驗室檢查往往缺乏器官特異性的自身抗體，部分患者可能僅表現(xiàn)為抗核抗體（ANA）陽性和低補(bǔ)體血癥，也為臨床診治帶來了一定困難。本文對SLE的消化道受累的常見表現(xiàn)和治療加以闡述。 1. SLE胃腸道受累的常見表現(xiàn) 1.1 狼瘡腸系膜血管炎 在亞洲SLE患者中狼瘡腸系膜血管炎（LMV）的發(fā)生率為2.2%~9.7％，在美國發(fā)生率約為0.9％。LMV是SLE患者腹痛的主要原因之一，占29%~65％，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)缺血、穿孔等表現(xiàn)。SLE患者發(fā)生LMV的機(jī)制主要是免疫復(fù)合物沉積，或抗磷脂抗體介導(dǎo)微血栓形成及血管炎。據(jù)報道血清抗磷脂抗體陽性與LMV的發(fā)生有一定的相關(guān)性。LMV的診斷主要依靠臨床癥狀和腹部CT檢查，其典型CT影像表現(xiàn)包括腸管擴(kuò)張和腸壁增厚，增強(qiáng)CT提示腸壁異常，增強(qiáng)信號呈“靶形征”以及提示腸系膜的血管增多、狹窄和水腫的“梳狀征”。LMV是SLE消化道損傷的急性表現(xiàn)之一，提示疾病重度活動，需要在排除感染和藥物因素后進(jìn)行診斷，往往需要大劑量甚至沖擊劑量激素及免疫制劑，如環(huán)磷酰胺或嗎替麥考酚酯治療。 1.2 假性腸梗阻 假性腸梗阻（IPO）的臨床特征為不存在機(jī)械性梗阻的腸道推進(jìn)動力障礙。其病理學(xué)機(jī)制可能是血管炎導(dǎo)致局部缺血和自身抗體靶向腸道平滑肌細(xì)胞。與未患IPO的SLE患者相比，患IPO的SLE患者更容易出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，疾病活動度評分更高，且與腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)受累有一定的相關(guān)性?？筍SA/Ro抗體和抗核糖核蛋白（RNP）抗體是SLE-IPO中最常見的自身抗體。SLE患者出現(xiàn)IPO的癥狀多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、嘔吐、停止排氣排便?？赏瑫r出現(xiàn)泌尿系平滑肌受累表現(xiàn)，如尿頻、尿急等。CT檢查結(jié)果往往提示腸袢擴(kuò)張、腸壁增厚及多個氣液平面，且無機(jī)械梗阻的證據(jù)。許多患者同時出現(xiàn)雙側(cè)輸尿管的擴(kuò)張。IPO也是SLE胃腸道受累的常見表現(xiàn)，多與疾病活動密切相關(guān)，應(yīng)該盡早積極開始激素及免疫抑制劑治療，同時需針對腸梗阻對癥治療，包括禁食、補(bǔ)液、通便、促動力等，注意電解質(zhì)平衡，警惕腸穿孔風(fēng)險。 1.3 蛋白丟失性腸病 蛋白丟失性腸?。≒LGE）以嚴(yán)重水腫和顯著低白蛋白血癥為特征，在SLE患者中相對少見，通常出現(xiàn)于伴多器官受累的臨床嚴(yán)重SLE患者中，發(fā)生率為1.9%~3.2％。失蛋白的可能致病機(jī)制是補(bǔ)體或炎癥因子介導(dǎo)的非壞死性血管炎和腸道淋巴管擴(kuò)張。腹瀉是PLGE最常見的消化道癥狀，實驗室檢查提示血清白蛋白下降。斑點型抗核抗體陽性，但大多數(shù)抗雙鏈DNA（dsDNA）檢測為陰性。SLE并發(fā)PLGE的診斷主要依賴于消化系統(tǒng)的臨床癥狀，并需除外引起低白蛋白血癥的其他病因，如腎病綜合征和肝功能異常所致的低蛋白血癥。99mTc標(biāo)記白蛋白的核素掃描對于PLGE診斷有一定的臨床價值。PLGE多為慢性病程，超過半數(shù)的SLE并發(fā)PLGE患者對口服糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)良好。 1.4 胰腺炎 SLE患者胰腺受累可表現(xiàn)為急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）和慢性胰腺炎（chronic pancreatitis，CP）。其中AP在SLE患者中的發(fā)生率為0.7%~4％，高于CP，是一種罕見但嚴(yán)重的SLE消化系統(tǒng)受累。AP發(fā)生的可能機(jī)制包括壞死性血管炎、抗磷脂綜合征介導(dǎo)的動脈和小動脈閉塞、免疫復(fù)合物沉積和補(bǔ)體激活。AP通常于SLE疾病活動期出現(xiàn)，且往往伴隨多器官系統(tǒng)病變。對于患有胃腸道癥狀且血清淀粉酶或脂肪酶升高的患者需要懷疑SLE-AP，診斷需要除外機(jī)械或酒精攝入等非SLE病因。對于SLE合并AP的患者，中到大劑量糖皮質(zhì)激素治療是有效的治療方式。合并重癥感染和血小板計數(shù)減少是AP所致死亡等不良預(yù)后的獨立危險因素。 1.5 肝炎 SLE患者在病程中常常出現(xiàn)肝功能異常，但因SLE疾病活動直接引發(fā)的肝病發(fā)生率較低。肝功異常的患者首先除外藥物性肝損傷或病毒性肝炎，之后持續(xù)出現(xiàn)的肝功能異常需進(jìn)一步做腹部超聲甚至肝臟活檢明確病因。狼瘡性肝炎（lupus hepatitis，LH）是一種獨立的類型，以亞臨床的輕到中度肝功能相關(guān)轉(zhuǎn)氨酶升高為特征，在SLE患者中的發(fā)生率約5.8%。LH是排除診斷，需除外藥物性、酒精性、病毒性、代謝性、自身免疫性肝炎等其他肝炎原因。 SLE患者合并自身免疫性肝炎與LH的鑒別要點為：自身免疫性肝炎的組織病理特點以界面性肝炎為主，而LH的組織病理學(xué)表現(xiàn)不一；自身免疫性肝炎的血清學(xué)中抗平滑肌抗體和抗肝腎微粒體抗體更常見，而LH的抗核糖體P抗體多呈陽性。糖皮質(zhì)激素治療對于LH通常有效，但長期使用糖皮質(zhì)激素可增加非酒精性脂肪性肝病的風(fēng)險，造成代謝因素所致的肝功能異常。 1.6 急性非結(jié)石性膽囊炎 急性非結(jié)石性膽囊炎（AAC）以嚴(yán)重的膽囊炎而影像學(xué)無膽結(jié)石為特征。SLE患者中AAC的發(fā)生率為0.15％，主要病理特征是膽囊中免疫復(fù)合物沉積介導(dǎo)的動脈閉塞和抗磷脂抗體介導(dǎo)的血栓形成。AAC的典型影像學(xué)表現(xiàn)包括膽囊擴(kuò)張、囊壁增厚、膽囊周圍積液且未見膽結(jié)石。在普通人群中，AAC的病死率高達(dá)50％，是一種嚴(yán)重的外科急腹癥，需要手術(shù)切除膽囊。然而，SLE患者并發(fā)AAC對大劑量糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)良好，及時有效的免疫抑制劑治療可改善患者預(yù)后，避免外科手術(shù)干預(yù)。 1.7 非肝硬化性門脈高壓 非肝硬化性門脈高壓（NCPH）是SLE累及肝實質(zhì)的一種罕見表現(xiàn)，在其他自身免疫病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥中也有報道。SLE-NCPH較為罕見，對該疾病的認(rèn)識可能不足，回顧相關(guān)英文文獻(xiàn)，截止2018年僅22例病例報道。北京協(xié)和醫(yī)院報道了1996—2013年間12例SLE-NCPH住院患者，相較不合并門脈高壓者，其神經(jīng)系統(tǒng)受累顯著更少、血小板計數(shù)減少顯著。SLE患者并發(fā)結(jié)節(jié)性再生性增生可導(dǎo)致出現(xiàn)門脈高壓。結(jié)節(jié)性再生性增生與NCPH的臨床表現(xiàn)、病因?qū)W、組織病理學(xué)特點等極其相似，有觀點認(rèn)為兩者為一種疾病。在有些SLE患者中，結(jié)節(jié)性再生性增生與抗磷脂抗體的存在有關(guān)。當(dāng)SLE出現(xiàn)門脈高壓但無肝硬化影像學(xué)表現(xiàn)時，應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性再生性增生。SLE合并NCPH的預(yù)后多和門脈高壓并發(fā)癥相關(guān)，而糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療對改善門脈高壓效果不佳。 2. SLE胃腸道損傷的治療 SLE胃腸道損傷的患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜，部分可為疑難危重癥，部分可為疾病的慢性表現(xiàn)。早期診斷和積極治療可以顯著改善患者的預(yù)后。SLE胃腸道受累多由血管炎和免疫復(fù)合物沉積所致，早期對大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的反應(yīng)良好。靜脈糖皮質(zhì)激素沖擊治療對于某些嚴(yán)重情況如LMV、AP可能有效，需嚴(yán)格把握指征，如是否合并炎性指標(biāo)的明顯升高、嚴(yán)重的低補(bǔ)體血癥，以及嚴(yán)重的胃腸道器官功能受累。 SLE胃腸道損傷可選的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤等，可用于誘導(dǎo)緩解和維持治療階段。值得注意的是，早期識別感染以及合理使用抗生素對SLE胃腸道損傷的診治過程同樣重要，感染往往與SLE胃腸道病變活動相伴。此外，腸外營養(yǎng)、促胃腸道動力藥和腸道益生菌治療等支持性治療有助于胃腸道的功能恢復(fù)。 3. 結(jié)語 總之，SLE消化系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與SLE疾病活動具有一定的相關(guān)性，臨床容易被低估，但卻是影響預(yù)后的重要因素。SLE的消化系統(tǒng)病變需要與消化道合并癥如原發(fā)于消化道的基礎(chǔ)病、感染和藥物不良反應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)鑒別。風(fēng)濕科醫(yī)師應(yīng)正確理解其病理生理機(jī)制，早期認(rèn)識該系統(tǒng)受累的臨床特點，盡早開始積極有效的免疫抑制治療。2021年11月11日1759
0
8
-
陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 呃。 啊，呃，紅斑狼瘡能不能打新冠疫苗，這也是現(xiàn)在目前非常，呃，問的特別多的問題啊，系統(tǒng)性紅斑狼瘡能不能打疫苗，我覺得有，我之前也寫過這個科普的小文章，但是呢，這個很難從這一個幾百個字里邊能夠講的很清楚，因為這個東西還是很復(fù)雜。 在我寫那個科普文章的時候呢，還沒有這方面的國際的指南，但現(xiàn)在呢，有這個國際的指南了啊，所謂國際的指南呢，就是說國際上呢，這些風(fēng)濕免疫的專家所提出的，呃，打新冠疫苗的這個建議啊，但是呢，即使是這樣，這種國際指南也不一定能夠符合我們中國的國情，因為在歐美打的疫苗和我們國內(nèi)打的疫苗種類也完全不一樣，對吧？ 而且呢，更不能夠就是說這些意見呢，也更不能夠就是，呃，適用于所有的病人，所以您的情況呢，呃，能不能打，我覺得，呃，首先呢，結(jié)論是說，大部分病人是可以打的啊，特別是我們國家的這個滅活的疫苗，大部分病人是可以打的啊，這是，這是首先我要，呃，我個人的這個觀點啊，大部分人是可以打的，這是第一點，第二點究竟占零零。 對于您個人啊，能不能打呢，要從幾個方面來判斷，第一個，您這個病情目前穩(wěn)不穩(wěn)定啊，如果說呃，病情不穩(wěn)定，呃，還在，還在住院期間啊，還需要住院，或者2021年09月03日1360
0
5
-
孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會出現(xiàn)腎臟受累，包括腎小球腎炎、腎間質(zhì)-小管病變、腎血管病變及梗阻性腎病，最終均可導(dǎo)致終末期腎病，其中狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最主要的系統(tǒng)性損害之一。狼瘡腎炎主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓，乃至腎衰竭。有平滑肌受累者可出現(xiàn)膀胱炎、輸尿管擴(kuò)張和腎盂積水。 由于大多狼瘡腎炎在起病之初并無臨床癥狀，因此應(yīng)對所有懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者進(jìn)行尿常規(guī)和沉渣檢查。另外，狼瘡腎炎的病理分型對于評價狼瘡活動性、估計預(yù)后和指導(dǎo)治療有著極為重要的意義。因此，通過腎臟穿刺活檢和免疫熒光檢查來明確狼瘡腎炎的病理類型十分重要。2021年09月02日729
0
0
相關(guān)科普號
王鳴軍醫(yī)生的科普號
王鳴軍 主任醫(yī)師
蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
2.1萬粉絲21.4萬閱讀
王穎航醫(yī)生的科普號
王穎航 主任醫(yī)師
長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
風(fēng)濕科
23粉絲2.2萬閱讀
鄒先彪醫(yī)生的科普號
鄒先彪 主任醫(yī)師
深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院
皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科
3448粉絲821.5萬閱讀