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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡小知識什么是蝶形紅斑？蝶形紅斑指系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者兩側(cè)面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色有淡紅色或是鮮紅色，如一只蝴蝶復(fù)織，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。蝶形紅斑是一種水腫性紅斑，高于皮膚邊緣，或輕觸或模糊，起初為鮮紅色或紫紅色，后可變?yōu)榘导t色，表面多光滑，嚴(yán)重者可伴有水泡、結(jié)痂，即之出現(xiàn)鱗屑、毛囊、角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴張。紅斑小時候一般不留有痕跡，可有棕色蝶形紅斑色素沉著，較少出現(xiàn)皮膚萎縮現(xiàn)象，應(yīng)與妊娠斑、雀斑相鑒別。治療主要著重于緩解癥狀和控制病程進(jìn)展。2021年04月26日
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種什么樣的疾?。肯到y(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及多個臟器的自身免疫性疾病，以全身多系統(tǒng)多臟器受累、反復(fù)的復(fù)發(fā)與緩解、體內(nèi)存在大量自身抗體為主要臨床特點。臨床表現(xiàn)多樣化，包括大面積的紅色皮疹、發(fā)熱、疼痛、腎臟損害、呼吸和神經(jīng)系統(tǒng)受累等等。我國大陸地區(qū)SLE患病率約為30~70/10萬，男女患病比為1∶10~12。SLE多發(fā)于青年女性，發(fā)病年齡以20～40歲最多。 目前臨床上常用于治療SLE的藥物主要包括：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗瘧藥等。然而，有些藥物常常伴有不良反應(yīng)，特別是臨床常用的糖皮質(zhì)激素，長期使用對人體危害很大，如加速心腦血管病變并導(dǎo)致感染等。中國超七成以上的患者都會接受激素治療。SLE 患者的死亡率是正常同齡人的3倍，死于感染的風(fēng)險增加 5倍，死于腎臟疾病的風(fēng)險增加8倍，其中感染在中國SLE患者主要死亡原因中居首位。 十九世紀(jì)五十年代我國SLE 患者確診后平均生存時間僅為 3.25 年。隨著醫(yī)療技術(shù)的改善，目前的5年和10年生存率分別達(dá)到 94% 和 89%，與西方發(fā)達(dá)國家達(dá)到相近水平。SLE發(fā)病機制復(fù)雜，包括自身反應(yīng)性T細(xì)胞與B細(xì)胞的增殖活化，多種自身致病性抗體的產(chǎn)生，細(xì)胞因子分泌及其受體表達(dá)異常等。 二、治療系統(tǒng)性紅斑有沒有新的手段？近二十年治療風(fēng)濕病的生物靶向制劑已經(jīng)應(yīng)用于臨床，但是主要是針對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎等關(guān)節(jié)炎患者。大家一直在期待治療SLE的新手段早日應(yīng)用于臨床。 目前已經(jīng)用于治療SLE的生物制劑是貝利尤單抗，這是一款靶向BLyS的人源化單克隆抗體。它能夠特異性地與BLys結(jié)合，從而抑制B細(xì)胞的生存。另外一種較新的生物制劑是泰它西普。 泰它西普通過同時抑制BLyS和APRIL兩個細(xì)胞因子的過度表達(dá)，“雙管齊下”阻止異常B細(xì)胞的分化和成熟，從而降低機體免疫反應(yīng)，在增加治療有效性的同時提升了藥物的安全性。與現(xiàn)有治療手段相比，泰它西普可能是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個新突破。 希望每一位系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都能早日康復(fù)，也希望隨著科學(xué)和醫(yī)療水平的發(fā)展有更好更新的藥物應(yīng)用于臨床。2021年04月12日1744
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劉宏瀟主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 風(fēng)濕病科 面對“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，我們該怎么辦？ ——正確認(rèn)識“系統(tǒng)性紅斑狼瘡” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡被稱為“不死的癌癥”，因為這種疾病雖然不像癌癥直接導(dǎo)致死亡，但極難根治，病患常常一輩子都遭受疾病折磨，病情遷延反復(fù)，嚴(yán)重者可引起多系統(tǒng)和臟器損害，最終危及生命。既往人們談“狼”色變，認(rèn)為它是不治之癥，但是在醫(yī)學(xué)飛速發(fā)展的今天，系統(tǒng)性紅斑狼瘡真的這么可怕嗎？其實不然！對于紅斑狼瘡的恐懼，多源于人們對疾病的不了解，目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非不治之癥，患者在正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行規(guī)范治療，病情可以臨床緩解，患者的日常工作、生活不受影響，絕大多數(shù)患者預(yù)期壽命與正常人差不多，只有少部分治療不及時、不規(guī)范或是合并嚴(yán)重感染等并發(fā)癥時才有較高風(fēng)險。因此患者正確認(rèn)識疾病，定期復(fù)診，做好自我健康管理是抗“狼”成功的關(guān)鍵。 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。本病發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，男女之比為1：7~10，育齡婦女占病人的大多數(shù)。顧名思義，自身免疫性疾病就是機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生了問題。機體免疫系統(tǒng)的存在主要是專門產(chǎn)生一些細(xì)胞或者抗體來對抗侵犯我們身體的細(xì)菌或病毒，防止機體受到以上這些微生物感染。人體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)差錯后，機體正常的免疫耐受性受損，會產(chǎn)生針對機體正常細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致對自身組織產(chǎn)生免疫反應(yīng)而出現(xiàn)組織損害。換言之，就是應(yīng)該護衛(wèi)我們機體的這些“士兵”狂化，變?yōu)橹鲃庸粑覀冏陨砥鞴俸拖到y(tǒng)的“殺手”，即針對自身組織的抗體。這些抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合后，會產(chǎn)生免疫復(fù)合物，因為這些自身抗體隨著血液可以到達(dá)身體各個部位，所以產(chǎn)生的復(fù)合物可以沉積在皮膚、骨骼肌肉、心臟和腎臟等部位，會導(dǎo)致身體各個系統(tǒng)的損害，從而出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的不同臨床表現(xiàn)，因此我們稱其為異質(zhì)性疾病。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡都有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀可以很不典型。病人可出現(xiàn)日曬后面部紅斑、凍瘡樣皮疹、口鼻腔潰瘍、脫發(fā)、不明原因發(fā)熱、體重下降等；關(guān)節(jié)腫痛也很常見，可伴有遇冷或情緒激動時指尖麻木、蒼白或不適，常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有部分患者以系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)，可表現(xiàn)為不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作；不明原因的血小板、白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快；肝腎功異常、血尿、管型尿、尿蛋白陽性；心包積液、胸腔積液等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、千人千面是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最大特點，也是診斷的最大難點，臨床上很多患者確診的時間可能需要數(shù)月或數(shù)年，很容易誤診或漏診。因此患者在發(fā)現(xiàn)有以上癥狀之后，必須到正規(guī)醫(yī)院，由?？漆t(yī)生診療，并且進(jìn)行嚴(yán)格的長期隨訪和觀察，以免漏診、誤診，延誤治療時機。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？ 目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95％和85％[1]。 美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 1.頰部紅斑 固定紅斑，扁平或稍高起，在兩顴突出部位 2.盤狀紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕 3.光過敏 對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到 4.口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性 5.關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液 6.漿膜炎 胸膜炎或心包炎 7.腎臟病變 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停? 8.神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂 9.血液學(xué)疾病 溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少 10.免疫學(xué)異常 抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性) 11.抗核抗體 在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中西醫(yī)結(jié)合治療 治療原則：(1) 早發(fā)現(xiàn), 早治療; (2) 初次徹底治療, 使之不再復(fù)發(fā); (3) 治療方案及藥物劑量必須個體化, 監(jiān)測藥物的不良反應(yīng); (4) 定期檢查, 維持治療; (5) 對患者進(jìn)行健康宣傳教育, 使之正確認(rèn)識疾病，恢復(fù)社會活動及提高生活質(zhì)量。 西醫(yī)治療：目前臨床上主要以糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、免疫抑制劑等藥物治療為主，輔以免疫球蛋白、血漿置換及免疫吸附、紫外線照射、干細(xì)胞移植等治療[2]，需要注意的是：激素仍是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡不可或缺的藥物，有時其作用是其他藥物難以替代的，切忌擅自增減或驟停激素，應(yīng)定期和醫(yī)生聯(lián)系復(fù)查相關(guān)指標(biāo)（活動期1-3個月1次，穩(wěn)定期半年至一年1次），在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用量。 中醫(yī)治療： 中醫(yī)藥在調(diào)整系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者整體狀態(tài)的方面顯示出獨特優(yōu)勢：一方面，目前大量循證醫(yī)學(xué)研究已證實，中藥通過整體性調(diào)節(jié)重建免疫功能自穩(wěn)狀態(tài)，可提高本病的臨床療效，改善臨床癥狀，延長疾病的穩(wěn)定期和緩解期，降低死亡率，提高患者生活質(zhì)量；另一方面，中醫(yī)藥治療可輔助調(diào)整激素用量, 縮短激素療程, 減少激素副作用和并發(fā)癥。因此，在臨床上除了重視西藥對疾病的控制外, 也不應(yīng)忽視中醫(yī)藥對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的干預(yù)作用。 中醫(yī)學(xué)中認(rèn)為由于體內(nèi)熱毒積聚，受到外邪入侵后，臟腑陰陽的失調(diào)，引起氣血運行受阻，可發(fā)為狼瘡，分型辨證施治、分期辨證施治是中醫(yī)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特色[3]。 分型辯證：熱毒過盛者，可以采用生地、玄參、金銀花、板藍(lán)根來治療;血熱妄行者可適當(dāng)加入羚羊角粉、白茅根等；屬風(fēng)濕熱痹型的患者可以采用蒼白術(shù)、茵陳、車前草等；陰虛內(nèi)熱型患者的治療以知柏地黃湯、碧玉散為主。 分期辯證：急則治標(biāo)，緩則治本。急性發(fā)作期以清熱解毒為主，同時兼顧健脾祛濕；慢性緩解期則注重養(yǎng)陰清熱，顧護脾胃；治療全程中注重活血化瘀和調(diào)暢情志藥物的使用。 患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡怎么辦？ 首先要正確認(rèn)識疾病，消除恐懼心理，樹立對生活的信心。 一定要到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科或腎病科就診，強調(diào)早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。 明白規(guī)律用藥的意義，學(xué)會自我認(rèn)識疾病活動的征象，配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診，懂得長期隨訪的必要性。 生活應(yīng)規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，增強體質(zhì)，避免工作壓力過大，保持充足睡眠，情緒忌大起大落，加強自己對本病的認(rèn)識，樹立對生活的信心。2021年04月08日3096
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李文根主任醫(yī)師 梅州市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的風(fēng)濕免疫性疾病，目前還不能治愈，但通過科學(xué)的診治，患者的病情是可以長期處于穩(wěn)定。盡管絕大部分SLE患者的病情都能得到很好的控制，但是她們還是擔(dān)心病情會復(fù)發(fā)。如果病情復(fù)發(fā)，及早對控制復(fù)發(fā)越有利。那么患者如何識別病情復(fù)發(fā)的早期征兆？當(dāng)SLE患者出現(xiàn)一些情況，就要警惕病情復(fù)發(fā)的可能，要及時就診。1、乏力乏力是生活中最常見的不適表現(xiàn)，常見的原因如睡眠質(zhì)量差、工作勞累、心理壓力大等等，所以很容易就被忽視。病情穩(wěn)定的SLE患者短期內(nèi)常常感到乏力，如排除以上原因，就要警惕病情復(fù)發(fā)可能。2、脫發(fā)嚴(yán)重脫發(fā)明顯是SLE病情活動的常見臨床表現(xiàn)，病情穩(wěn)定的SLE患者短期內(nèi)脫發(fā)明顯，提示病情復(fù)發(fā)可能。3、皮疹皮疹是SLE常見的臨床表現(xiàn)，如短期內(nèi)皮疹加重，或皮疹復(fù)發(fā)多為疾病活動的早期癥狀，要及早到風(fēng)濕免疫科復(fù)診。4、關(guān)節(jié)疼痛關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫痛是SLE常見的臨床表現(xiàn)，如短期內(nèi)出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)腫痛，要及早復(fù)診。 5、不明原因的發(fā)熱發(fā)熱是SLE患者常見的臨床表現(xiàn)，一般以中低熱多見，病情處于穩(wěn)定器的患者短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱，要及時就診，讓風(fēng)濕免疫專科醫(yī)師評價病情是否復(fù)發(fā)。 在日常生活中，SLE患者除了堅持規(guī)律服藥及定期隨診外，良好的生活方式和健康的飲食習(xí)慣有助于病情穩(wěn)定。所以患者在日常生活中要加強自我保健意識，要保持樂觀的心態(tài)，注意避免過度勞累和情緒緊；飲食上要低鹽低脂、低油飲食，多吃易消化的五谷雜糧和富含優(yōu)質(zhì)蛋白的雞蛋、牛奶等；病情穩(wěn)定后可以適量運動，以不疲勞為宜，可以選擇慢跑、太極等輕型運動項目。2021年03月26日1557
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在兒童風(fēng)濕病當(dāng)中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也是很常見的，它的發(fā)病年齡從十歲開始，那么一般在兒童的系統(tǒng)性紅斑狼瘡當(dāng)中，五歲以下是比較少見的男孩女孩都可以發(fā)生，如果我們的家長或者是家里人發(fā)現(xiàn)小朋友出現(xiàn)了反復(fù)的發(fā)燒，特別是用感染不能解釋的，而且發(fā)燒的時間，反反復(fù)復(fù)，已經(jīng)持續(xù)了一兩個月，并且面部出現(xiàn)一些紅斑或者身上有皮疹及關(guān)節(jié)腫痛，口腔潰瘍等等這些癥狀的時候應(yīng)該要及時來醫(yī)院就診，哈哈哈哈。2021年03月21日3061
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 原創(chuàng)風(fēng)濕科咸陽市一院風(fēng)濕科6天前咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴趙女士，25歲，本該恣意打鬧的花樣年華，最近卻出現(xiàn)了顏面及雙下肢浮腫，常聽人說，腎不好會浮腫，姑且中醫(yī)調(diào)理調(diào)理吧！下肢腫脹--中醫(yī)就診--“腎虛”--保腎治療效果不顯她滿懷希望的來到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，醫(yī)生告訴她說：多考慮腎臟問題，是"腎虛"了。20多副中藥下肚，“腎虛”沒補好，反而發(fā)展為全身水腫了。不行就在家養(yǎng)養(yǎng)，說不定就好了，然而沒等來奇跡…中醫(yī)不成，那就換西醫(yī)試試，總有一款適合“我”。全身腫脹、蛋白尿--西醫(yī)腎內(nèi)科--"腎病綜合征"--激素治療初顯效幸運之神沒有眷顧到她，時間一天天過去了，全身腫脹逐漸加重，還愈來愈乏力，食欲差了，尿量也少了。帶著無可奈何的心酸，她來到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，導(dǎo)醫(yī)一看，浮腫明顯、尿少，馬上推薦她看腎內(nèi)科?？次麽t(yī)，檢查必不可少，但卻“收獲滿滿”，看一眼她的結(jié)果吧。尿常規(guī)：隱血3+，尿蛋白3+；白蛋白：25g/L；血脂：甘油三脂 2.01mmol/L；腎功能正常。腎內(nèi)科醫(yī)生仔細(xì)再一查，血壓：160/100mmHg，沒問題，妥妥的“腎病綜合征”，好好治療就對了。她很開心的接受了醫(yī)生的建議：甲潑尼龍40mg/日 、利尿等治療，全身水腫較前略有減輕，并且很遵醫(yī)囑，2周再次去復(fù)查。血小板減少--血液科--原因不明欲探究竟當(dāng)她滿以為這次的結(jié)果會好很多，現(xiàn)實卻給了她當(dāng)頭一棒，不但尿蛋白沒消失，怎么血小板還低了呢（血常規(guī)：血小板6010^9/L，正常100∽300 10 ^9/L），帶著滿腹的疑問，又掛了血液科的號。二話不說，先來劑“骨髓穿刺”，喜憂參半，結(jié)果提示"骨髓檢查未見異常"，只能給予鯊肝醇、維生素B4等對癥治療。不得已，為了進(jìn)一步查明病因，來到咸陽市一院，她訴說自己全身腫脹、尿蛋白陽性、血小板減低……幸運之神不會總打盹，她被眼明心亮的人建議就診風(fēng)濕科。羞答答的“狼瘡”，靜悄悄的“開”--風(fēng)濕科就診終解惑李治琴主任接診趙女士，詳細(xì)詢問了病史，多系統(tǒng)受累，結(jié)締組織病可能性大，做了如下檢查??①血常規(guī)：白細(xì)胞 2.610^9/L（正常4-1010^9/L）；②24小時尿蛋白：3.27g（正常骨質(zhì)疏松等，我能不用嗎？我能快點把激素減下來嗎？趙女士又提出了自己的疑惑與擔(dān)心。李主任再次交代趙女士，目前病情激素是需要使用的，如果按腎上腺皮質(zhì)激素的一天生理分泌周期用藥，同時使用預(yù)防骨質(zhì)疏松的藥物，飲食調(diào)節(jié)，激素的副反應(yīng)是能減少或避免的。但一定要注意，激素的減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下依病情而減，爭取早日緩解。至于使用激素后人變胖變丑了，以后激素減下來會恢復(fù)美藐的。放下包袱，配合治療，出院啦趙女士終于對自己的疾病有了全面的了解，她放下了心理包袱，配合治療，很快完成治療，復(fù)查血常規(guī)正常了，24小時蛋白尿由3.27g降至2.05g，全身腫脹好轉(zhuǎn)。春暖花開之時，趙女士來復(fù)診，又穿上心愛的裙子，如春花般燦爛！如果有以下癥狀，警惕"狼瘡"，請到風(fēng)濕免疫科就診如果是年輕女性，持續(xù)出現(xiàn)如下表現(xiàn)，常規(guī)治療無效，則需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡，請到風(fēng)濕免疫科就診。這些表現(xiàn)包括：（1）發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕、脫發(fā)或面部紅斑、皮膚紫癜、指端紅疹、雙手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍和淺表淋巴結(jié)腫大等；（2）貧血、白細(xì)胞和血小板數(shù)下降，經(jīng)期出血不止等；（3）精神癥狀，頭痛，幻覺，幻聽，木僵狀態(tài)等；（4）頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸等；（5）心悸氣短，不能平臥，胸水、心包積液等；（6）尿中有血，有泡沫等。如果需要幫助，就聯(lián)系我們吧作者：黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天2021年03月15日1336
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 那另外像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎啊，這個疾病呢，好發(fā)于中年的女性啊，一般來說呢，早期的癥狀是手指啊，腳趾啊，或者是啊，手腕關(guān)節(jié)呀，肘關(guān)節(jié)呀，啊，這些胳膊和腿上的關(guān)節(jié)出現(xiàn)了疼痛腫脹，甚至于早上起來有也有沉僵的感覺啊，活動活動呢，能緩解這樣的表現(xiàn)呢，啊，中年女性那要警惕類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，那另外像系統(tǒng)性紅斑狼瘡，這也是我們的風(fēng)濕病啊，它是我們的結(jié)締組織病，這種疾病呢，它是好發(fā)于月齡期的女性，一般呢，是在20到，呃，45歲之間，這樣的年齡段，早期的表現(xiàn)是什么呢？有的時候會出現(xiàn)這個口腔潰瘍，曬太陽皮膚會出現(xiàn)過敏，另外呢，脫發(fā)，還有呢，會出現(xiàn)一些血液的或者是尿液的檢查的異常，甚至出現(xiàn)水腫等等，那么如果有這些表現(xiàn)呢，我們要警惕啊，還有呢，就是臉上可以出現(xiàn)啊，紅斑。 啊，或者是身上的一些啊斑疹，那么有這些表現(xiàn)呢，我們要警惕這個疾病。2021年02月18日769
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。童年，有的是充滿天馬行空的幻想，有的是盈溢著歡聲笑語；有的年少就嘗遍人生艱苦，而有的遇上紅斑狼瘡，快樂就戛然而止……紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫性疾病，發(fā)病年齡覆蓋全年齡段，據(jù)白皮書數(shù)據(jù)統(tǒng)計，約有1成SLE患者為未成年人。與成人SLE不同的是，兒童SLE起病更兇險、病情進(jìn)展更快、累及器官更多，復(fù)雜的表現(xiàn)讓一些沒有經(jīng)驗的醫(yī)生和家長常錯認(rèn)為是其他疾病。誤診為感冒早期的SLE的癥狀不典型，通常表現(xiàn)為發(fā)熱、食欲差、乏力、體重減輕、面色蒼白等；發(fā)熱則可表現(xiàn)為不同熱型，高熱或低熱，持續(xù)或間接性發(fā)熱。很容易被家長誤認(rèn)為“感冒”。誤診為皮膚過敏或口腔炎大約有70%的SLE兒童會出現(xiàn)皮膚癥狀，典型的皮損表現(xiàn)為兩頰和鼻梁部的蝶形紅斑，一般為鮮紅色的紅斑，邊緣清晰，伴有輕度浮腫，很少累及上眼瞼。但實際上并不是每個患兒都會出現(xiàn)典型蝶形紅斑樣皮損，皮損還可以表現(xiàn)為紅疹或大皰樣皮疹、糜爛、結(jié)痂;有些孩子還可以出現(xiàn)光過敏、雷諾綜合征、脫發(fā)、口腔潰瘍等。這些皮膚粘膜的癥狀，常常被家長誤認(rèn)為“皮膚過敏”或“口腔炎”；在冬天出現(xiàn)的蝶形紅斑，也常被家長認(rèn)為是“凍瘡”。誤診為缺鈣或關(guān)節(jié)炎50%的患兒以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限為首發(fā)癥狀，受累關(guān)節(jié)可以涉及腕、肘、肩、膝、踝以及手指關(guān)節(jié)?？杀憩F(xiàn)為游走性的，也可固定在某一個關(guān)節(jié)或某幾個關(guān)節(jié)，但很少引起關(guān)節(jié)破壞和畸形。部分患兒可出現(xiàn)肌肉疼痛和肌無力。當(dāng)關(guān)節(jié)、肌肉的病變比較輕的時候，家長通常會認(rèn)為是“缺鈣”，自行購買魚肝油、鈣片口服；當(dāng)關(guān)節(jié)癥狀較重時，也常被認(rèn)為是“關(guān)節(jié)炎”，長期給孩子在關(guān)節(jié)腫痛的部位貼膏藥。誤診為貧血SLE的兒童通常都會不同程度的貧血，貧血的原因可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血，以及腎功能不全或出血引起的貧血，也可是紅細(xì)胞破壞過多所導(dǎo)致的。這些貧血的孩子常被孩子認(rèn)為是單純的營養(yǎng)不良而引起的。誤診為肝炎SLE孩子可有肝臟腫大、肝功能異常，部分孩子還有黃疸，當(dāng)肝臟受累的表現(xiàn)為突出時，也很容易被誤診為肝炎，大約有25%患SLE的孩子也有脾臟腫大，半數(shù)病例可有淺表淋巴結(jié)腫大，無壓痛。有脾臟腫大及無痛性淋巴結(jié)腫大者也容易被誤診為腫瘤。誤診為腦炎或精神病神經(jīng)精神系統(tǒng)損害是兒童SLE的嚴(yán)重表現(xiàn)。發(fā)生率約為20%~50%。其臨床表現(xiàn)可發(fā)生在SLE 病程的任何時期或出現(xiàn)于狼瘡其他癥狀之前數(shù)年，以疾病早期發(fā)生最為多見。主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，如反復(fù)發(fā)作的抽搐、偏癱、舞蹈病、頭痛、意識障礙等，可出現(xiàn)精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺、妄想及行為異常等。常常被誤診為腦炎或精神病。篩查SLE，需要檢查哪些項目？假如您擔(dān)心您的孩子患有SLE，那么您最應(yīng)該做的是去正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕病?？谱稍冡t(yī)生的建議。醫(yī)生可能會根據(jù)情況，進(jìn)行檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、自身免疫12項以及補體3項等與系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷相關(guān)的實驗室檢查以明確是否是紅斑狼瘡；如果確診是紅斑狼瘡，并且累及到腎臟的話，則應(yīng)在有條件的情況下，及早進(jìn)行腎臟穿刺以明確病理類型，從而選擇針對性的治療方案。其實紅斑狼瘡并不可怕，需要的是早發(fā)現(xiàn)、早診斷與早治療, 只有正確全面的了解它，才能戰(zhàn)勝它！參考文獻(xiàn)：[1]黃天然,蘇木珍,嚴(yán)智先,黃誠花,李林祖.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期診斷的臨床體會[J].深圳中西醫(yī)結(jié)合雜志,2016,26(20):39-40.[2]胡春梅.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡32例臨床特點分析[J].中國民康醫(yī)學(xué),2010,22(10):1244.圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2021年01月02日1475
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、病例 主訴：雙下肢瘀斑5年余，系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年現(xiàn)病史：患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢瘀斑，淤青，查血常規(guī)血小板未見明顯異常，未行相關(guān)治療，現(xiàn)為求進(jìn)一步治療遂來我院就診?，F(xiàn)癥見：雙下肢瘀斑，淤青，右側(cè)明顯，無鼻衄齒衄，月經(jīng)周期23-28天，經(jīng)期3-7天，量少，色深，末次月經(jīng)8月18日，眠一般，夜間睡眠6小時左右，納可，大便2-3日1行，排便不規(guī)律，成形，無排便困難，小便可。既往史：系統(tǒng)性紅斑狼瘡13年，甲狀腺功能減退1年余。診斷：1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2.雙下肢瘀斑中藥：黃芪30 桂枝12 白芍15 雞血藤30 當(dāng)歸10 赤芍10 炒地龍10 川芎10 桃紅6 紅花6 焦山楂15 茯神曲15 炒麥芽15 薏苡仁30 白扁豆30 甘草9 ×14劑，水煎服二、分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是常見的自身免疫性疾病，其病因至今尚未明確，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機體的多系統(tǒng)損害。該病常有以下幾個表現(xiàn)：1.皮膚和粘膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損：蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損：光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。2.血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。一般認(rèn)為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬中醫(yī)學(xué)“陰陽毒”“痹癥”范疇。本病病機多屬本虛標(biāo)實，臟腑虧虛為本，熱毒、血瘀為標(biāo)，其中臟腑虧虛又以肝、脾、腎為主。其證型可分為熱毒熾盛證、脾腎兩（陽）虛證、陰虛內(nèi)熱（火旺）證、肝腎兩（陰）虛證、氣陰兩虛證等。急性活動期多以熱毒實證為主，主要表現(xiàn)為熱毒熾盛。熱毒耗傷營陰，致使血行不暢，瘀阻經(jīng)脈。瘀熱互結(jié)，多臟傳變，即“邪熱久羈，無由以泄，血為熱搏，留于經(jīng)絡(luò)，敗為紫血?！庇盟幎嘁郧鍩崴帯⒀a虛藥為主。清熱藥中又以生地黃、牡丹皮、白花蛇舌草等清熱涼血藥、清熱解毒藥為主。SLE患者多長期服用激素，耗傷氣陰，因此，SLE既是因“虛”致病，又是由病致“虛”。現(xiàn)代研究表明，補益類中藥具有皮質(zhì)激素類作用。SLE緩解期，輔以補益藥可以在激素撤減時達(dá)到協(xié)同增效的效果。補益藥中以黃芪、旱蓮草等補氣藥、補陰藥為主，收澀藥中也以山茱萸、五味子等斂精固腎藥物為主。2020年09月13日2398
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