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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 成人的從小開始治療動(dòng)靜脈畸形血管瘤大概要治療多久？能不再做手術(shù)或者徹底解決？ 呃，這個(gè)問題是這樣的，就是說，呃，說首先我們要把大的，嗯，動(dòng)靜脈畸器治好，那個(gè)連續(xù)做三次左右，基本上可以達(dá)到很好的效果，嗯。 啊，把大的那個(gè)畸形做掉，呃，能夠穩(wěn)定住，他不疼痛了。 就基本上可以了，但是大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可以治的很好。 很多，呃，很多可以徹底解決的，當(dāng)然這個(gè)治療的方式方法在不斷的進(jìn)展，我們這幾年探索了很多的新的方法治療，現(xiàn)在治好的機(jī)會(huì)大概會(huì)在七八成以上，就徹底治好的機(jī)會(huì)。2022年08月24日
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趙磊副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 卡波西血管內(nèi)皮瘤（KHE）屬于交界性血管腫瘤，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性，可累及體表多個(gè)部位或深部臟器。新生兒中發(fā)病率約0.7/1000萬，在血管腫瘤中約占2％。絕大多數(shù)KHE病例在1歲之內(nèi)發(fā)病（90％），其中1月齡內(nèi)發(fā)病占60％。體表KHE病灶通常表現(xiàn)為皮膚或皮下堅(jiān)韌腫物，外觀呈紫紅色結(jié)節(jié)或斑塊，色澤常深淺不一，邊緣因淤斑或毛細(xì)血管擴(kuò)張而界限不清。自然病程中，嬰兒期發(fā)病的常有快速增長期，之后雖有不同程度的緩慢縮小，但不能完全消退。KHE可引起卡梅現(xiàn)象（KMP）這是在脈管性疾病基礎(chǔ)上伴發(fā)血小板減少、微血管溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙的一類臨床表現(xiàn)，其病程兇險(xiǎn)，患者往往因凝血功能紊亂、敗血癥以及重要器官的損害而預(yù)后不佳，有報(bào)道稱KHE合并KMP的死亡率高達(dá)20%-30%。KHE要注意與嬰幼兒血管瘤鑒別，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)就醫(yī)。2022年07月18日642
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管，怎樣長出來的就等它自己原樣消退?！薄熬偷人约合司秃昧?，吃藥、打針凈瞎折騰小孩?！边@是許多父母從老人那里聽來的“真理”，但是寶寶的表現(xiàn)卻與這些所謂的真理相悖而馳。九個(gè)多月大的寶寶，右半邊面部、頭皮處以及雙側(cè)頸部、骶尾部有大面積的血管瘤病變，瘤體呈現(xiàn)潰爛出血的狀態(tài)。而且患兒的頭圍明顯增大，右側(cè)眼睛對光反射弱。??借助超聲、核磁共振等檢查確認(rèn)這個(gè)小寶寶患有PHACE綜合征。一、什么是PHACE綜合征？?PHACE綜合征主要包括顱后窩畸形、面部血管瘤、動(dòng)脈異常、心臟缺陷和縮窄及眼部異常和腹側(cè)異常,主要包括胸骨發(fā)育缺陷或臍上裂。通常，畸形與面部血管瘤位于同側(cè)。有研究表明，頭面部節(jié)段型嬰幼兒血管瘤患者大約有1/3者可以伴發(fā)PHACE綜合征，女性患兒更多見。?PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，但是有不少學(xué)者提出了關(guān)于這方面的假說，常提到的假說有哪些？?二、關(guān)于PHACE綜合征發(fā)病機(jī)制的幾種假說缺氧是常被提到的假說之一，外國學(xué)者Hess等提出一系列證據(jù)，可以證明缺氧與PHACE綜合征的發(fā)生存在密切聯(lián)系。主要的證據(jù)是葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1表達(dá)的上調(diào)。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1既是嬰幼兒血管瘤細(xì)胞的表面標(biāo)志物，同樣也是缺氧的介質(zhì)。?多系統(tǒng)的病變，很容易讓人聯(lián)想到基因異常的問題，基因可以發(fā)生重復(fù)、缺失、錯(cuò)配等類型的畸形改變，已經(jīng)有研究證實(shí)PHACE患者可出現(xiàn)RNF213基因變異型。另外，基因遺傳學(xué)異常同樣會(huì)導(dǎo)致母體的自發(fā)性流產(chǎn)。?有學(xué)者提出嬰幼兒血管瘤的發(fā)生與一種具有神經(jīng)細(xì)胞表型的造血干細(xì)胞在胚胎時(shí)期的異常增殖分化有關(guān)。PHACE綜合征的發(fā)生是由于中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常克隆導(dǎo)致。提到干細(xì)胞的方面，有部分學(xué)者認(rèn)為嬰幼兒血管瘤來源于胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細(xì)胞，還有人認(rèn)為此種疾病的發(fā)生與胚胎時(shí)期胎盤異常有關(guān)，像胎盤后血腫、梗塞等。?三、關(guān)于PHACE綜合征的診斷？目前關(guān)于PHACE綜合征的診斷可以分為兩個(gè)類型，即確診患者和疑診患者。?因?yàn)镻HACE綜合征情況復(fù)雜需要，除了進(jìn)行常規(guī)的檢查之外，還要單獨(dú)進(jìn)行心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查。進(jìn)行篩查時(shí)，常選用超聲心動(dòng)圖、頭部MRI、頭頸部MRA、心臟大血管MRA和全面的眼科檢查。?需要與Sturge-Weber綜合征（SWS，腦面或腦三叉神經(jīng)血管瘤?。┫噼b別，PHACE綜合征患兒在疾病的初期易與之相混淆。Sturge-Weber綜合征特征病變是面部葡萄酒色斑，伴有軟腦膜血管瘤病和青光眼，癲癇為最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。結(jié)合患者的表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果，對比上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，可以判定出PHACE患者。針對這種復(fù)雜的血管瘤相關(guān)的綜合征，我們應(yīng)該給予什么樣的治療方案呢？?四、PHACE綜合征的治療作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征，在選擇治療方案的時(shí)候，要針對患者的具體情況，多科室協(xié)同制定相對應(yīng)的治療方案。?位于臉面部的血管瘤，倘若病變范圍很大，除了會(huì)直接影響美觀之外，還會(huì)影響器官的功能作用。像累及眼睛，常會(huì)造成斜視、弱視等。部分患者可能累及到氣道結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)喘鳴、甚至呼吸窘迫的反應(yīng)。針對PHACE綜合征患者的治療，就拿血管瘤這方面來說，可以使用藥物進(jìn)行治療。普萘洛爾就常被使用，不過在使用普萘洛爾治療PHACE綜合征的患者時(shí)，有一點(diǎn)需要特別注意，就是要特別注意，謹(jǐn)防腦卒中的發(fā)生。??普萘洛爾具有降壓作用，理論上，對合并有血管缺失、梗阻或狹窄等的患者，使用普萘洛爾會(huì)導(dǎo)致血流量減少，從而增加PHACE綜合征患者腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。對于面部節(jié)段性嬰幼兒血管瘤的患者，由于其存在PHACE綜合征風(fēng)險(xiǎn)，在考慮應(yīng)用普萘洛爾時(shí)，可選擇對頭部和頸部進(jìn)行MRI或MRA檢查，同時(shí)包括主動(dòng)脈弓的心臟成像，以此確定是否屬于卒中的高風(fēng)險(xiǎn)人群。?當(dāng)PHACE綜合征的患者存在腦血管異常時(shí)，局部使用噻嗎洛爾是除外系統(tǒng)性使用普萘洛爾的另一種可供選擇的治療方案。噻嗎洛爾凝膠具有使用方便、起效快、不需要接受入院治療等優(yōu)點(diǎn)。?對于血管瘤瘤體面積直徑<5cm的患者，有研究顯示：病灶內(nèi)局部使用糖皮質(zhì)激素，對于95.7%的患者來說療效都是很明顯的。因此，對于PHACE綜合征患者存在使用普萘洛爾禁忌時(shí)，可以選擇使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。?除了使用藥物治療還可以選用冷凍治療、激光治療、外科手術(shù)等治療方法來解決巨大的血管瘤病變。其他的癥狀可以結(jié)合相對應(yīng)科室的建議選擇合理的治療方案。?醫(yī)生寄語PHACE綜合征患者影響多個(gè)系統(tǒng)，對患者的身心健康以及生活質(zhì)量會(huì)產(chǎn)生巨大的不良影響。針對可疑人群選擇檢查方法的時(shí)候，要注重除了全身常規(guī)檢查之外的?？茩z查，像心臟、眼科、神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，可以明顯提高檢查率。PHACE作為累及全身多個(gè)系統(tǒng)的綜合征，無論是發(fā)病機(jī)制還是治療方案，都還存在很多的疑點(diǎn)，等待解決。不過醫(yī)學(xué)在不斷的進(jìn)步，雖然PHACE綜合征病情復(fù)雜，但是我們還是可以對未來的醫(yī)療技術(shù)抱有最大的期待，因?yàn)橛幸淮忠淮娜巳涸诓粩鄪^斗著。參考文獻(xiàn)【1】彭素華,楊開穎,陳思源,吉毅.嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制與診治進(jìn)展[J].中國當(dāng)代兒科雜志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志,2019,15(05):277-317.?2022年07月18日1327
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 一、什么是血管瘤？嬰幼兒血管瘤是較為常見的良性血管腫瘤，它屬于一種血管內(nèi)皮細(xì)胞增生的良性疾病，可能對患者的外觀、生活質(zhì)量造成一定的影響，甚至?xí)?dǎo)致功能有一定的障礙。根據(jù)《硬化注射治療血管瘤專家共識(shí)》顯示，在血管瘤病例中，約有67%的比例是為單一病灶，4%為多發(fā)病灶，13%為節(jié)段型。發(fā)病部位常出現(xiàn)在皮膚以及皮下組織，例如患者的頭頜面部、頸部、軀干和四肢等部位。此外，有極少數(shù)案例中顯示嬰幼兒血管瘤患兒因瘤體長的位置特殊或者瘤體生長速度過快，壓迫到周圍神經(jīng)而導(dǎo)致患者發(fā)生潰瘍、感染、視力受損、氣道阻塞或癌變等，從而對患兒生命造成嚴(yán)重威脅，并對患兒家庭帶來嚴(yán)重心理負(fù)擔(dān)。在日常生活中，有些家長也許對血管瘤不是很了解，難免會(huì)存在一些誤區(qū)，下面我們來了解一下常見的4個(gè)誤區(qū)有哪些呢？二、血管瘤治療有這4個(gè)誤區(qū)！1、認(rèn)為“紅胎記”跟“血管瘤”一樣在1982年，Mulliken等首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類法，將傳統(tǒng)的“血管瘤”一般分為血管瘤和脈管畸形兩大類。這一分類觀點(diǎn)，在業(yè)界內(nèi)得到了廣泛人士的認(rèn)同。血管瘤一般又細(xì)分為淺表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤這三類。淺表血管瘤，在過去中被稱為“草莓狀血管瘤”，它會(huì)呈現(xiàn)成一種皮膚血管瘤。深部血管瘤的組織成分跟淺表血管瘤是一樣，但是比淺表血管瘤的位置深?；旌闲脱芰銎鹪从谡嫫\層和真皮深層或皮下組織，是淺表（皮膚）血管瘤和皮下的深部血管瘤并存脈管畸形的混合血管瘤。而脈管畸形分為微靜脈畸形、淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形、大囊型淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形、混合性脈管畸形、靜脈-淋巴管畸形、靜脈-微靜脈畸形這八類。有些家長認(rèn)為所有的“紅胎記”跟“血管瘤”都是一樣的，這種觀點(diǎn)其實(shí)是一種誤區(qū)來的?！凹t胎記”跟“血管瘤”所呈現(xiàn)出來的癥狀是有區(qū)別，其次血管瘤也細(xì)分為好多種類的，不同種類的血管瘤癥狀也是有所不一樣的。2、認(rèn)為所有的血管瘤都能自行消退，不需要特別治療。根據(jù)《硬化注射治療血管瘤專家共識(shí)》顯示，雖然血管瘤自然消退的概率很高，概率達(dá)到60%到90%，但是由于其瘤體體積比較大、生長比較迅速，可能在消退后留下色素沉著、血管擴(kuò)張、脂肪組織堆積和瘢痕等，從而影響美觀。部分血管瘤可能出現(xiàn)破潰、出血、感染及疼痛，從而影響到患兒的生活質(zhì)量；有些患者瘤體發(fā)生于特殊部位，可能出現(xiàn)造成器官功能障礙等更嚴(yán)重的并發(fā)癥。由此可見，在生活中，有些嬰幼兒血管瘤是可以自行消退的，但并非所有的嬰幼兒血管瘤都可以自行消退。對于那些可以自行消退的嬰幼兒血管瘤，是不需要進(jìn)行特別治療的。但是有些時(shí)候，如果瘤體已經(jīng)會(huì)影響到患者的美觀、生活質(zhì)量、甚至引起嚴(yán)重的并發(fā)癥特殊情況下，那么就很容易對患兒及其親屬產(chǎn)生很大的心理壓力，因此就需要積極的處理。3.孩子年齡太小，不用特別治療，長大自然會(huì)好，結(jié)果導(dǎo)致拖延治療。對于患兒血管瘤體較小且病發(fā)的位置并且不處于重要部位，不影響組織器官功能及外表容貌的情況下，可以定期監(jiān)測等待觀察，等待其自然消退。如果存在嚴(yán)重影響患兒身心健康等問題，家長們需要積極進(jìn)行對癥下藥治療，保護(hù)皮膚美觀。像具有些特殊情況下，嬰幼兒血管瘤患者應(yīng)該得到及時(shí)治療。例如威脅到患兒生命，嬰幼兒血管瘤體發(fā)生于氣道，使氣道受到壓迫影響呼吸。或者患者感覺有明顯疼痛或伴有潰瘍者。對患者鄰近器官的功能造成影響者，比如嬰幼兒血管瘤患兒病發(fā)的部位在面部眼周，那么就很可能導(dǎo)致斜視，并引發(fā)散光等并發(fā)癥。如果病發(fā)的部位在于唇部，那么就有可能對患兒上頜及牙齒的發(fā)育造成一定程度的影響;如果患者的面部嬰幼兒血管瘤合并潰瘍，皮損消退后可能產(chǎn)生永久性瘢痕，導(dǎo)致嚴(yán)重?fù)p害到患兒的容貌者，影響到患者外貌美觀。4、血管瘤只能通過手術(shù)才能治好生活中，醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)每個(gè)病人的血管瘤病變部位、大小、范圍、回流速度和技術(shù)條件，制定適應(yīng)不同病情的病人治療方案。治療血管瘤的方式不僅僅只能通過手術(shù)才能治好。血管瘤治療方法常見的有口服或外用藥物治療、手術(shù)切除治療、局部注射治療、介入血管栓塞治療、激光治療、冷凍治療等方式。不同的治療方法，也有它不同的優(yōu)缺點(diǎn)，也有可能產(chǎn)生不同的不良反應(yīng)?？诜蛲庥盟幬镏委?，常見于口服普萘洛爾、皮質(zhì)類固醇激素等藥物。普萘洛爾常見的副作用有低血糖、低血壓、心率減慢等。而皮質(zhì)類固醇激素的不良反應(yīng)常見于會(huì)發(fā)生皮膚萎縮、潮紅、干燥、毛細(xì)血管擴(kuò)張的情況。對于瘤體較少以及表淺患兒，應(yīng)當(dāng)結(jié)合自身病患的實(shí)際情況采用手術(shù)治療。如果術(shù)后恢復(fù)不好的話，可能導(dǎo)致術(shù)后感染、出血、瘢痕形成的不良反應(yīng)。局部注射治療包括局部注射糖皮質(zhì)激素、硬化劑注射（如聚桂醇、平陽霉素等）。與手術(shù)切除相比，局部注射治療的優(yōu)點(diǎn)在于它操作簡便、安全有效。局部注射治療，對于部分血管瘤患者已經(jīng)成為首選治療方法。激光治療通常適用于早期及淺表嬰幼兒血管瘤患兒?？赡軙?huì)引起皮膚質(zhì)地改變、毛發(fā)脫落，無紫癜、萎縮性瘢痕等不良反應(yīng)。瘤體較小的嬰幼兒血管瘤較少使用血管栓塞的治療手段，因?yàn)閷︶t(yī)療設(shè)備的要求比較高，手術(shù)前需要進(jìn)行影像學(xué)及血管造影檢查，并且同時(shí)對醫(yī)生的技術(shù)水平要求也比較高，要求醫(yī)師具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)。盡管如此繁瑣的要求，但血管栓塞的治療效果還是令人滿意的，不過有可能會(huì)引起存在短暫發(fā)熱的反應(yīng)。三、影響嬰幼兒血管瘤的保護(hù)以及危險(xiǎn)因素根據(jù)《杭州市嬰幼兒血管瘤發(fā)病情況相關(guān)因素及治療現(xiàn)狀》文獻(xiàn)數(shù)據(jù)分析顯示，影響血管瘤的因素可以大致分為保護(hù)因素和危險(xiǎn)因素兩大類。調(diào)查結(jié)果顯示，說明導(dǎo)致新生兒患上嬰幼兒血管瘤的因素與母親的飲食習(xí)慣、生活環(huán)境、習(xí)慣、健康情況、內(nèi)分泌等息息相關(guān)。其中如果存在胎兒是女性性別、早產(chǎn)嬰兒、母親是高齡產(chǎn)婦、母親在懷孕期間孩子的胎盤是異常、母親在懷孕期間喜歡食用反季節(jié)的蔬菜或水果、母親在懷孕期間經(jīng)常接觸不良生活環(huán)境或有害物質(zhì)、母親本身在懷孕期間患有高血壓或糖尿病等情況是提高嬰幼兒血管瘤病發(fā)的常見危險(xiǎn)因素。而母親是第一胎懷孕生產(chǎn)、單胎懷孕，在懷孕期間食用補(bǔ)品、維生素等是可以降低嬰幼兒血管瘤發(fā)生的保護(hù)因素。由此可見，影響血管瘤的因素是有分為保護(hù)以及危險(xiǎn)的性質(zhì)。那么，根據(jù)因素的不同性質(zhì)，寶媽們在懷孕期間是否可以降低寶寶嬰幼兒血管瘤的病發(fā)率呢？又可以做出哪些降低嬰幼兒血管瘤病發(fā)率的預(yù)防方法呢？四、如何降低嬰幼兒血管瘤患病率？寶媽們注意了根據(jù)調(diào)查區(qū)分血管瘤的不同因素，醫(yī)生對寶媽們做出建議在懷孕期間應(yīng)當(dāng)注意日常飲食習(xí)慣，食用當(dāng)季水果蔬菜，避免食用反季節(jié)蔬菜以及水果。注意加強(qiáng)營養(yǎng)，根據(jù)孕期實(shí)際情況，適當(dāng)補(bǔ)充孕期所需的葉酸、多種維生素、大豆異黃酮等補(bǔ)品。并且注意保持良好的生活習(xí)慣，避免抽煙、飲酒、染發(fā)、熬夜等不良的習(xí)慣。同時(shí)，也應(yīng)當(dāng)注意避免接觸皮革、塑料、油漆、涂料、汽油、柴油、重金屬、醫(yī)源性放射線等有害生活物質(zhì)。因?yàn)槿绻?jīng)常接觸到這些帶有環(huán)境刺激類的化學(xué)有害物質(zhì)，那么寶媽可以通過呼吸道吸入有毒物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)流通，從而影響到嬰兒健康發(fā)育，那么在無形中就增加了嬰兒患嬰幼兒血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)。像一些加油站、化工廠、燃料印刷廠這種環(huán)境空氣中，同樣也是存在著一種化學(xué)環(huán)境污染物，這種化學(xué)環(huán)境污染物屬于環(huán)境雌激素。環(huán)境雌激素是具有性質(zhì)穩(wěn)定、難降解、強(qiáng)親脂的特點(diǎn)，因此孕婦寶媽們應(yīng)當(dāng)注意避免居住在這種不良的生活環(huán)境下。如果最近家里的房子新裝修沒多久，又或者新添置了一些家具的話，那么同樣也是屬于不適宜孕婦居住的環(huán)境?？偨Y(jié)：最后，在實(shí)際生活中，應(yīng)當(dāng)結(jié)合患者的病情情況慎重選擇治療方法。必要時(shí)，應(yīng)當(dāng)跟醫(yī)生商討治療方案，結(jié)合多種治療手段治療，以求達(dá)到減少不良反應(yīng)完美恢復(fù)的效果。在選擇治療手段方案的同時(shí)，應(yīng)當(dāng)遵循循序漸進(jìn)原則的原則下適度治療，以達(dá)到提高治療效果，降低嬰幼兒血管瘤復(fù)發(fā)率，選擇治療手段得當(dāng)嬰幼兒血管瘤可以達(dá)到完美恢復(fù)的效果。寶媽在懷孕期間注意保持良好的生活習(xí)慣、飲食習(xí)慣、居住環(huán)境的情況下，也應(yīng)當(dāng)注意寶媽自身的健康情況，如有不適，應(yīng)當(dāng)采取恰當(dāng)?shù)闹委煼椒?，以提高治療效果?/a>2022年07月06日1110
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 寶寶出生后臉出現(xiàn)了一小片淡紅色的區(qū)域，正值盛夏季節(jié)，寶媽以為孩子被蚊子叮了一口，并沒有在意。但是過了幾天，那一小片紅色區(qū)域并沒有變淡或消退，反而顏色變得更紅了，像果實(shí)要成熟一般。寶媽在網(wǎng)上搜寶寶的癥狀，看的帖子大部分都是說可能是一種血管瘤病，而且大多數(shù)的血管瘤病是可以自愈的，可以等它自己消退，或者不放心的話，可以再去?？漆t(yī)院檢查一下。寶寶家離?？漆t(yī)院挺遠(yuǎn)，再加上除了有這個(gè)紅色的印記外，孩子也沒有其他的反應(yīng)，也不哭鬧。就想著不折騰這么小的小家伙了，先等它自己消吧。但是直到寶寶到兩歲，這個(gè)紅色印記也沒有要消退的意思。小麗有些慌亂，帶著寶寶輾轉(zhuǎn)一天到上級醫(yī)院給寶寶看病。經(jīng)過系統(tǒng)的檢查小麗被告知，她的寶寶患的是葡萄酒色斑（鮮紅斑痣），屬于脈管畸形的一種，并不是所謂的血管瘤。什么是脈管畸形？什么又是血管瘤呢？這兩個(gè)疾病有什么區(qū)別呢？屏幕前的你想必滿頭掛滿了大大的問號(hào)。接下來我們先來說一下脈管畸形。第一問：什么是脈管畸形？脈管畸形指的是在胚胎發(fā)育時(shí)期多種因素造成原始脈管生成、發(fā)育錯(cuò)誤所導(dǎo)致的一大類先天性疾病。脈管畸形可以單獨(dú)累及動(dòng)脈、靜脈及淋巴系統(tǒng)，也可以同時(shí)累及多個(gè)脈管系統(tǒng)。脈管畸形病變在皮膚軟組織多見，但是也有往深部的組織器官涉及的可能性。脈管畸形病變的臨床癥狀可以僅僅與脈管畸形有關(guān)，也可包涵在合并其他癥狀的復(fù)雜的疾病綜合征之中。根據(jù)最新的分類方法，脈管畸形主要分為單純性脈管畸形與混合性脈管畸形。單純性脈管畸形又分為：毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動(dòng)靜脈畸形。混合性脈管畸形指的是2種或2種以上脈管畸形共存于同一部位。接下來我們細(xì)數(shù)一下單純性脈管畸形的特點(diǎn)，毛細(xì)血管畸形是最常見的脈管畸形。皮膚的損傷部位由皮膚、黏膜“毛細(xì)血管樣”血管所構(gòu)成，上面所提到的病例就是屬于這一類型。葡萄酒色斑，皮膚損害為先天性的，表現(xiàn)出來是色澤鮮紅的皮膚色斑。葡萄酒色斑在頭頸部多發(fā)生，一般按著三叉神經(jīng)支配區(qū)域去分布，常累及單側(cè)，也可雙側(cè)分布,累及多個(gè)皮區(qū)。皮膚損害常累及到牙齦、舌、上顎和口腔黏膜等部位；并可造成深部的軟組織甚至骨骼肥大，可以因?yàn)槔^發(fā)性的改變造成嚴(yán)重后果。葡萄酒色斑的皮膚紅色斑塊不會(huì)凸出皮膚，和周圍正常的皮膚組織分界清楚。紅色斑塊會(huì)隨著孩子哭鬧或者環(huán)境溫度的升高而加深；可以因?yàn)楹⒆迂氀陌l(fā)生而短暫的褪色；伴隨年齡的增長，紅色斑塊可以漸漸增厚、變毛糙、且高于皮面，形成鵝卵石樣的外觀。說完毛細(xì)血管畸形，再來說一下靜脈畸形。靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會(huì)自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。覆蓋在靜脈畸形上的皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍(lán)色或深藍(lán)色。單純性脈管畸形第三種就是淋巴管畸形，淋巴管畸形是一種先天性的淋巴管發(fā)育異常引起的低流量脈管畸形。淋巴管畸形是一種病情發(fā)展較慢的良性病變，然而它在青春期期間發(fā)展很快，可能與青春期的激素水平有關(guān)。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響差異很大。淺表的局限性皮損可僅表現(xiàn)為皮膚黏膜上的小囊泡,而一些范圍較大的皮損則可表現(xiàn)為巨大軟組織腫物。單純性脈管畸形還有一種稱為動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形是一種高流量的先天性脈管畸形，動(dòng)靜脈畸形缺乏正常毛細(xì)血管床，病損區(qū)域的動(dòng)脈和靜脈的溝通是通過異常的動(dòng)靜脈瘺所達(dá)到的。動(dòng)靜脈畸形好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，它的外周動(dòng)靜脈畸形的發(fā)生率在所有脈管畸形中最低。動(dòng)靜脈畸形的皮膚損害區(qū)域皮膚顏色發(fā)紅，皮膚的溫度高于周圍正常的皮膚，病變區(qū)域可觸摸到搏動(dòng)。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血，嚴(yán)重者因長期血流動(dòng)力學(xué)異?？芍滦牧λソ?。想必看完上述內(nèi)容的大家對于脈管畸形有了一個(gè)大概的認(rèn)知，如果想要把它和血管瘤區(qū)分開來，我們勢必要先來了解一波血管瘤。第二問：血管瘤是何許“人”也？據(jù)《嬰幼兒血管瘤皮膚鏡下特征》所示：嬰幼兒血管瘤是的發(fā)病率約4%～10%，嬰幼兒血管瘤主要是由胚胎期間的血管組織增生而形成的發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤，血管瘤以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)。根據(jù)血管瘤發(fā)生部位累及的深淺程度分為淺表性、深在性和混合性血管瘤三類。如果病變損害部位位于真皮層及以上組織稱為淺表性血管瘤，病變損害部位位于皮下組織的血管瘤為深在性血管瘤，二者皆有則為混合性血管瘤。血管瘤一般在出生時(shí)或者出生后幾周之內(nèi)，病變都可以表現(xiàn)出來。皮膚損害的表現(xiàn)主要為：充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性的斑片組織。血管瘤的生長發(fā)育有增殖期的存在，在生后6個(gè)月內(nèi)的增殖期叫做早期增殖期，瘤體的大小可以在此期間達(dá)到最終面積的80%左右。早期增殖期過后增殖會(huì)變的緩慢，進(jìn)入晚期增殖期。血管瘤瘤體增殖期后，會(huì)進(jìn)入到長達(dá)數(shù)月至數(shù)年的相對穩(wěn)定期，最終在幾年后逐漸消退。大部分的血管瘤患兒在4歲左右時(shí)瘤體可以完全消退，瘤體處于較深區(qū)域的血管瘤患兒可能7～8歲以后才能消退。但是也不排除部分患兒的血管瘤瘤體并不會(huì)消退。分別了解完脈管畸形和血管瘤，我想大家對二者的區(qū)別也有了一個(gè)揣測。那么我們究竟如何區(qū)別二者呢？下面見分曉。第三問：區(qū)分脈管畸形和血管瘤的幾處要點(diǎn)1、從發(fā)病時(shí)間來看脈管畸形發(fā)病時(shí)間較早，在出生時(shí)病變即已存在。而血管瘤發(fā)病時(shí)間相對多變，不僅可以在出生時(shí)發(fā)病，還可以在出生后不久的一小段時(shí)間內(nèi)發(fā)病。2、從發(fā)展情況來看脈管畸形隨著年齡的增長而發(fā)生緩慢的擴(kuò)張，并不存在快速增生的時(shí)期，也從不會(huì)消退。而血管瘤在一歲之內(nèi)有快速增長的時(shí)期，也有一段時(shí)間不會(huì)怎么變化的靜止期，最主要的是部分血管瘤發(fā)展到最后會(huì)消退。3、從病損部位顏色來看脈管畸形的病損部位顏色要視畸形的脈管結(jié)構(gòu)而定，像靜脈畸形典型的淺表皮膚損害表現(xiàn)為藍(lán)紫色，而葡萄酒色斑，皮膚損害部位的色澤鮮紅多姿。血管瘤的話常表現(xiàn)為鮮紅色。4、從體位試驗(yàn)來看血管瘤一般并不會(huì)隨體位或者時(shí)孩子突然哭鬧的變化而改變。但對于大多數(shù)的脈管畸形患兒的病變特征會(huì)隨之改變。5、從有無搏動(dòng)感來看血管瘤的瘤體結(jié)構(gòu)并不會(huì)產(chǎn)生搏動(dòng)的感覺，但是一部分的脈管畸形，像動(dòng)靜脈畸形發(fā)生時(shí)可以觸摸到搏動(dòng)的感覺。醫(yī)生寄語各位寶媽請注意，如果孩子的身上不正常的斑塊組織，一定要引起注意。如果過不幾天就消失了，可以不用在意，如果是半月內(nèi)或者更長的時(shí)間內(nèi)也并沒有消散，還有往外生長的趨勢，一定要想到我們今天講到的脈管畸形和血管瘤。2022年06月28日678
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譚小云副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 在臨床工作中，我們經(jīng)常會(huì)碰到上圖病例，往往表現(xiàn)為無意中發(fā)現(xiàn)一個(gè)小紅點(diǎn)，家屬?zèng)]太在意，此后小紅點(diǎn)迅速突起，患兒抓破后往往出血不止，但事情并非到此結(jié)束。在一次破潰出血后小紅點(diǎn)反而變得更大了，這就是我們今天要介紹的一種特殊類型的血管瘤—肉芽腫性血管瘤！什么是肉芽腫性血管瘤？肉芽腫性血管瘤為一種隆起于皮膚或黏膜呈息肉狀生長的良性腫瘤，以毛細(xì)血管增生形成小葉結(jié)構(gòu)為組織學(xué)特征的血管瘤，主要由外傷或感染引起，多見于青少年，好發(fā)于頭面部、肢體及唇黏膜等部位。各個(gè)部位的肉芽腫性血管瘤：肉芽腫性血管瘤如何治療？首先要知道肉芽腫性血管瘤并非真正意義上的血管瘤，實(shí)際上屬于肉芽腫組織，因此外涂噻嗎洛爾及口服心得安等治療方法是無效的。目前主要治療方法包括局部硬化、激光治療、手術(shù)切除及冷凍治療等等。因?yàn)槿庋磕[性血管瘤根部深入到皮下組織，激光效果有效，即使表皮病灶打掉了，后續(xù)也容易再次復(fù)發(fā)。外科切除需要全麻，一般較少采用，主要針對寬基底型較大病灶。局部硬化治療創(chuàng)傷小、操作簡便、效果好，目前已成為肉芽腫性血管瘤首選治療方法。肉芽腫性血管瘤硬化治療案例案例一:案例二:案例三:2022年06月14日2987
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 脾血管瘤(Splenichemangioma)盡管作為最常見的脾臟的良性腫瘤，但發(fā)病率仍很低，僅為0.14%。它早期常無特殊臨床表現(xiàn)，非常容易被漏診，其中又以海綿狀脾血管瘤居多。由于脾臟血管瘤癥狀不典型，常因?yàn)槠渌膊”慌既话l(fā)現(xiàn)，一般保守治療無效，發(fā)現(xiàn)后建議盡早到?？凭驮\，正確認(rèn)識(shí)疾病，選擇合適的診療方案。脾血管瘤的自然病程通常是瘤體緩慢生長或破裂，極少數(shù)惡變。目前介入栓塞治療脾血管瘤，已經(jīng)成為主要的治療方法。病例：該血管瘤面積大且位置刁鉆，影響脾臟功能。如果采用開放手術(shù)，眾多分支供血血管隱蔽，容易導(dǎo)致大出血，術(shù)中可能直接切除脾臟，甚至危及患兒生命。采用微創(chuàng)手術(shù)，既可以避免開腹手術(shù)的，降低風(fēng)險(xiǎn)，又能使患兒器官功能得以保留2022年05月29日1244
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任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 大家好，當(dāng)身體上失穿了鮮紅色，會(huì)有紫色的斑塊的時(shí)候，往往很多人認(rèn)為這是血管瘤，把身上的病變，血管問題統(tǒng)統(tǒng)的稱過血管瘤，現(xiàn)在隨著對疾病生物學(xué)的特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，把它分為血管瘤和血管畸形，血管瘤屬于是血管細(xì)胞增生的兩層腫瘤。 而血管畸形屬于是血管發(fā)育異常所造成的病變，血管內(nèi)皮細(xì)胞不增生，是血管的管腔，血管的形態(tài)。 發(fā)生異常的改變，血管瘤多半是在出生或出生后出現(xiàn)，多半是三個(gè)月之內(nèi)出現(xiàn)的，能夠發(fā)現(xiàn)，而血管畸形是胎兒帶，多數(shù)是在出生的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)有這個(gè)病變了。在生長發(fā)育方面，血管瘤有靜止期，靜殖期，消退期，它這個(gè)逐步發(fā)展的過程，而血管畸形。 是和兒童的生長發(fā)育成比例的，它不會(huì)出現(xiàn)一個(gè)消退過程，始終存在，并且隨著年齡的增長，病變逐步的加重，它不會(huì)自愈。 在男女發(fā)病比例方面，血管瘤是男和女的比例是1 : 4，而在血管畸形方面，男女比例基本上1 : 1，沒有區(qū)別。從外觀上來看，血管瘤是鮮紅色。 藍(lán)色。 根據(jù)病變部位，而血管畸形根據(jù)病變部位不同會(huì)出現(xiàn)青紫色或者是藍(lán)色血管瘤，體溫是正常的，少數(shù)是溫度升高。 而靜脈而血管畸形往往是由于血管的，而這個(gè)脈管畸形往是血流在局部堆積，造成局部的皮2022年05月24日303
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鐘云祥主任醫(yī)師 河源市中醫(yī)院 骨科 日前，一中年女性患者因右中指長期疼痛來到我院就診。據(jù)患者自己介紹：這2年來一直很痛苦，右中指指頭經(jīng)常莫名其妙的出現(xiàn)疼痛，而且疼痛的發(fā)作好像也神出鬼沒的、突發(fā)一陣一陣的，平素這手指也沒什么不舒服，可是，有時(shí)候指甲蓋碰到一個(gè)硬東西會(huì)一下子痛得要跳起來！連胳膊也會(huì)出現(xiàn)反射性疼痛。輾轉(zhuǎn)到多家醫(yī)院看了一圈，醫(yī)生也講不出個(gè)所以然來?？墒?，疼痛依舊會(huì)時(shí)不時(shí)觸發(fā)一次，碰到冷水時(shí)也有疼痛發(fā)作。后來，她疼怕了，每天小心翼翼的將左手藏在口袋里，什么也不敢碰。這是什么怪??？經(jīng)過鐘云祥主任醫(yī)師詳細(xì)檢查后，終于診斷得出了確切的診斷，就是少見的---甲下血管球瘤。甲下血管球瘤是由血管球分化而來的一種特殊的血管性腫瘤，大多為良性腫瘤，惡性血管球瘤極其少見。血管球瘤好發(fā)于四肢末端，尤其是甲下。多發(fā)者少見，一般表現(xiàn)為直徑小于1cm的，仔細(xì)觀察可以發(fā)現(xiàn)指甲下有顏色發(fā)藍(lán)的結(jié)節(jié)，觸壓之或冷刺激會(huì)誘發(fā)疼痛，疼痛呈陣發(fā)性劇烈疼痛，并向近端放射，病程較長的可有指甲的改變，可有增厚變形，縱嵴。腫瘤可以壓迫指骨，形成指骨的骨凹陷。由于此病比較少見，臨床上經(jīng)常可以見到漏診及誤診病例。常常誤診為甲溝炎、雷諾氏綜合癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致患者長期得不到正確的診斷及治療，疼痛長期得不到解決。徹底手術(shù)切除腫瘤是本病最有效的治療方法。手術(shù)需要盡量完全切除腫瘤，必要時(shí)在放大鏡或者顯微鏡下操作，腫瘤切除完整的情況下一般術(shù)后復(fù)發(fā)少，但術(shù)后可能遺留指甲不平整的情況。1、女性、35歲，右中指指端疼痛2年，診斷：右中指甲下血管球瘤2、男，25歲，左拇指指端疼痛2年，診斷：左拇指甲下血管球瘤2022年05月22日861
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血管瘤相關(guān)科普號(hào)
施佳醫(yī)生的科普號(hào)
施佳 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
小兒外科
201粉絲3759閱讀
王芳軍醫(yī)生的科普號(hào)
王芳軍 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-廣東
線上診療科
516粉絲37.5萬閱讀
常雷醫(yī)生的科普號(hào)
常雷 主治醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
整復(fù)外科
7112粉絲4.2萬閱讀