變應(yīng)性血管炎（allergic vasculitis）是比較常見的一種疾病，本病輕重不一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。一般認(rèn)為變應(yīng)性血管炎主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿斯匹林及異體蛋白等。病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌、真菌及原蟲認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白、結(jié)核分枝桿菌、乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應(yīng)的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)。當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)抗原進(jìn)入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復(fù)合物，這種復(fù)合物沉積在血管壁及周圍組織中，激活被體C3產(chǎn)生過敏毒素，引起肥大細(xì)胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時吸引中性多核白細(xì)胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細(xì)胞浸潤，粘附在血小板和中性多核白細(xì)胞表面的免疫復(fù)合物，再結(jié)合補體使補體再激活，引起補體順序反應(yīng)，引起血小板及中性多核白細(xì)胞溶解，此時血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時中性多核白細(xì)胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周圍組織，使血管壁有炎性細(xì)胞浸潤，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。癥狀 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。該疾病分為兩種類型：皮膚型變應(yīng)性血管炎：僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等，該疾病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。兩膝下為最常見，較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤和滲出。淤斑都是高起的可以觸及的（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2～4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎：多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認(rèn)為診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。并發(fā)癥： 67%的患者可發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。實驗室檢查：血生化：皮膚型一般無明顯變化，系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎可有貧血，血小板暫時性降低，白細(xì)胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細(xì)胞增多。尿中有蛋白及紅細(xì)胞，并偶見顆粒管型。重者BUN可升高。半數(shù)以上患者可有血沉增快?？傃a體及補體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽性。以下化驗對該疾病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗、抗鏈“O”、類風(fēng)濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。組織病理學(xué)：真皮毛細(xì)血管及小血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤，有較多的嗜中性白細(xì)胞浸潤和中性白細(xì)胞解體形成的很多散在核碎裂（核塵），同時有組織細(xì)胞及嗜伊紅細(xì)胞浸潤，血管周圍有強嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中血管周圍的膠原呈模糊不清的外觀（纖維蛋白樣變性）。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，如嚴(yán)重可導(dǎo)致血管腔阻塞。炎性細(xì)胞同時還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細(xì)胞侵犯，使血管壁不清，同時還可以有嗜伊紅白細(xì)胞，少量單一核細(xì)胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。組織病理主要特點是血管周圍為中性白細(xì)胞浸潤。血管有的模糊不清及壞死，潰瘍是由于血管壞死引起。電鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細(xì)血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細(xì)胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚。中性白細(xì)胞開始在血管的間質(zhì)內(nèi)。重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細(xì)胞間穿過。直接免疫熒光法檢查：可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補體C3沉積。在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。臨床診斷以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點可明確診斷。 鑒別：過敏性紫癜，丘疹壞死性結(jié)核疹，膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎，高球蛋白血癥，急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，結(jié)節(jié)性血管炎。 治療根據(jù)不同原因及癥狀可進(jìn)行積極治療。 休息，嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響。除去病因以減少抗原來源，驅(qū)除感染灶。 如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療。 為減少免疫復(fù)合物形成，減少炎癥反應(yīng)，服用強地松。 秋水仙堿可能有抑制白細(xì)胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖靈。 氨苯砜。 維生素E和維生素C。 中醫(yī)中藥復(fù)方丹參片。

韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病(顯微鏡下)性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，發(fā)病年齡范圍在5 - 91歲，40~50歲高發(fā)年齡。各種人種均可發(fā)病，未經(jīng)治療的WG病死率可高達(dá)90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，WG的預(yù)后明顯改善。病因至今不明。臨床表現(xiàn)典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀：起病緩慢也可快速進(jìn)展性發(fā)病。病初包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。上呼吸道癥：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，不斷加重。鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，嚴(yán)重的WG鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。 下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎及肺內(nèi)陰影。約1/3的患者肺部陰影。 腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞、管型尿、高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫。 眼受累： 50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。 皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。神經(jīng)系統(tǒng)：很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，患者以外周神經(jīng)病變最常見。 關(guān)節(jié)病變：在WG中較為常見，發(fā)病時約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。其他：心包炎、心肌炎；腹痛、腹瀉以及出血；脾臟壞死、血管炎以及肉芽腫形成；膀胱炎、睪丸炎、附睪炎。診斷要點WG的診斷時間平均為5 - 15個月，WG早期診斷至關(guān)重要。血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細(xì)胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。當(dāng)診斷困難時，必要進(jìn)可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前韋格納肉芽促的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院（ACR）分類標(biāo)準(zhǔn)：⑴鼻或口腔炎癥 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片異常 胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞；⑶尿沉渣異常 鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型；⑷病理性肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤。 符合2條或2條以上時可診斷為WG。為了能早期診斷WG，對有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。鑒別診斷顯微鏡下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss綜合征 (CSS)，淋巴瘤樣肉芽腫病，肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)，復(fù)發(fā)性多軟骨炎。治療未經(jīng)治療的WG患者90%以上在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。其他治療包括丙種球蛋白、復(fù)方新諾明片、生物制劑、血漿置換、透析、外科對癥治療。預(yù)后WG通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長期的緩解。

血管炎是是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病，血管壁及血管周圍有炎癥細(xì)胞浸潤，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死的炎癥。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病。由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。血管炎疾病不少見，病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命。自應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療以來，預(yù)后已大為改觀。血管種類、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。病癥特征⑴皮膚：很多血管炎都會出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現(xiàn)這種皮損。⑵腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；⑶肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；⑷心血管：出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。⑸肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；⑹神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運動障礙；⑺鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；⑻其它：如關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。病理病因血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因，進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒，均能引起血管炎。病理學(xué)分類血管炎的分類較混亂，一般依據(jù)受累血管的種類、大小、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進(jìn)行分類，但在發(fā)病中這些因素可能重疊，癥狀也可能重疊，治療原則可能類似。（1）變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性血管炎：又名壞死性血管炎，由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細(xì)小血管，特別是毛細(xì)血管后靜脈，以管壁及其周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。對應(yīng)臨床疾病種類：變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。(2) 結(jié)節(jié)性多動脈炎：典型病例累及中、小動脈，管壁壞死,甚至動脈瘤形成，為一嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害疾病。 對應(yīng)臨床疾病種類：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，又名川崎病)。(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。對應(yīng)臨床疾病種類：血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時甚為嚴(yán)重。對應(yīng)臨床疾病種類：韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。(5) 淋巴細(xì)胞性血管炎：原因不明，以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周圍組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤為特征，產(chǎn)生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。對應(yīng)臨床疾病種類：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。(6) 結(jié)節(jié)性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病對應(yīng)臨床疾病種類：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。對應(yīng)臨床疾病種類：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。臨床表現(xiàn):（1）重疊癥狀：① 多系統(tǒng)損害；② 活動性腎小球腎炎；③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤ 多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。組織活檢對本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。(2)皮膚型變應(yīng)性血管炎的癥狀：癥狀本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。可伴有乏力，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，也可無上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤和滲出，故這種淤斑都是高起可觸及（特征）。有的開始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無力。皮損可發(fā)生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對稱分布。皮損有自覺疼痛、癢或燒灼感，有的無自覺癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝、肘及手部多見，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。盡管本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細(xì)胞外滲至周圍組織時也可出現(xiàn)膿皰。(3)系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎癥狀本病多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者合并多形性皮膚損害，多以可觸及淤斑為多見。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺住⑻悄虿?。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺和/或運動機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。進(jìn)行腎活檢診斷系統(tǒng)性血管炎常能幫助明確診斷。治療流程① 去除病因，消除過敏原; ② 治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③ 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥; ④ 全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺； ⑤ 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。

結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細(xì)胞浸潤為主的皮膚小血管炎。臨床特點為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正常或微紅，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨立性疾病尚有不同看法。近來有人認(rèn)為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因為當(dāng)結(jié)核病累及皮下脂肪時，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機(jī)制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細(xì)胞浸潤及核碎裂，但常見的是淋巴細(xì)胞及肉芽腫性浸潤，管壁可有輕度壞死，血管周圍有肉芽腫性炎癥細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細(xì)胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂?？蓛H一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時呈急性經(jīng)過，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時間反復(fù)發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實驗以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動態(tài)監(jiān)測血液學(xué)指標(biāo)。該病基本無外科手術(shù)干預(yù)指征。

大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴(yán)重病例會危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間。擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標(biāo)成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標(biāo)：（1）紅細(xì)胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標(biāo)之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌　⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。

類風(fēng)濕性血管炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一種表現(xiàn)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種常見的以非化膿性關(guān)節(jié)炎為主的系統(tǒng)性結(jié)締組織性疾病，若以關(guān)節(jié)外表現(xiàn)為主要臨床癥狀時，如胸膜炎、心肌炎、肺炎、神經(jīng)炎和血管炎等，則稱為惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或“類風(fēng)濕病”。而類風(fēng)濕性血管炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基礎(chǔ)病理之一，為類風(fēng)濕病的表現(xiàn)之一(胸膜炎、心肌炎、肺炎、神經(jīng)炎和血管炎等)，多數(shù)沒有癥狀，但若發(fā)生多種血管(包括中等動脈、小動靜脈以及毛細(xì)血管)炎癥性閉塞時，癥狀明顯，甚至致死，總稱為類風(fēng)濕性血管炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)“痹癥”范疇，而類風(fēng)濕性血管炎就其部位說，當(dāng)屬于中醫(yī)“脈痹”范疇，當(dāng)發(fā)生潰瘍、壞疽，則可屬于“癰疽”、“脫疽”范疇。1、病因：與遺傳、感染、性別、營養(yǎng)不良、代謝障礙、應(yīng)激反應(yīng)、某些食物或藥物等因素均有關(guān)系。2、病理變化：類風(fēng)濕性血管的組織病理學(xué)變化是全層性血管炎，有炎癥細(xì)胞浸潤，外膜和中層病變嚴(yán)重。在急性期血管壁上有抗體和免疫復(fù)合物沉積。其形式有4種：閉塞性動脈內(nèi)膜炎(多發(fā)于指趾血管和腸系膜血管)、亞急性小動靜脈炎(見于心肌、骨骼肌、神經(jīng)鞘內(nèi)小動脈、指趾動脈)、嚴(yán)重而廣泛的大血管壞死性動脈炎(表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、肺動脈高壓、內(nèi)臟缺血)、毛細(xì)血管炎和靜脈炎。根據(jù)發(fā)病部位的不同，類風(fēng)濕性血管炎又可分為三類：①全身性動脈炎型：可同時存在肺炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎等血管炎損害，預(yù)后不良；②末梢動脈型：以四肢和皮膚血管炎為主，表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎、皮膚潰瘍、指(趾)壞疽、皮膚出血等癥狀；③肺炎型(全身感染型)：以肺纖維化為主要表現(xiàn)，預(yù)后險惡。3、表現(xiàn)：一般都有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病史，血管炎多出現(xiàn)在病變活動期或反復(fù)發(fā)作期。有時與關(guān)節(jié)病變活動不一致。某些長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素而藥量明顯波動者，可引起血管炎或加重血管炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)：末節(jié)關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)畸形?？砂橛蓄愶L(fēng)濕結(jié)節(jié)，大小不等，由數(shù)毫米到2-5厘米或更大，常發(fā)生在肘部伸側(cè)或關(guān)節(jié)附近，也可發(fā)生在其他部位，不痛，也無壓痛，數(shù)周后可自然消退，以后可復(fù)發(fā)。急性初發(fā)期，肢體出現(xiàn)皮下疼痛性結(jié)節(jié)、瘀斑及急性缺血癥狀，體溫高，全身不適。通常類風(fēng)濕性血管炎患者傾向于發(fā)病初期既有內(nèi)臟表現(xiàn)。在復(fù)發(fā)期，已有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特有表現(xiàn)，如末梢關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛和關(guān)節(jié)畸形，X線片上有典型的骨關(guān)節(jié)影像(關(guān)節(jié)間隙小、骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變)等，易于診斷。慢性期，除關(guān)節(jié)病變外，手或足的末端有慢性缺血表現(xiàn)，如皮溫低，皮色蒼白或紫紅，握拳試驗或泛紅試驗陽性；皮膚營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形。嚴(yán)重時會有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失。末節(jié)指或趾骨短縮，X線片上可有自溶現(xiàn)象。受累血管的部位不同，具體表現(xiàn)多種多樣。⑴內(nèi)臟、眼部及神經(jīng)損害當(dāng)侵犯心、腦、眼、腎、脾和腸系膜血管，使其狹窄或閉塞，可引起心包炎、腸系膜血管炎、外鞏膜炎等，有多發(fā)性神經(jīng)病變、紫癜、腎小球腎炎、蕁麻疹等不同表現(xiàn)。如為暴發(fā)性血管炎，則表現(xiàn)為急性發(fā)熱、多臟器缺血梗死，包括神經(jīng)肌肉損害、心肌梗死、腸壞死、腸穿孔、腦血管意外、Cushing綜合征、高血壓等危急癥狀，可導(dǎo)致死亡。⑵肢體血管炎當(dāng)侵犯末梢動脈，累及肢體末梢和皮膚血管時，手或足的末端有缺血表現(xiàn)，如皮溫低，皮色蒼白或紫紅，甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳試驗或泛紅試驗陽性。皮膚營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為致密、彈性低、韌性大、萎縮、甲變形等。嚴(yán)重者會有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失。末節(jié)指或趾骨短縮。急性期，皮下出現(xiàn)疼痛性結(jié)節(jié)，雙手出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，趾和指動脈閉塞后就會形成壞死病灶、潰瘍或較大面積的壞疽。末梢動脈搏動減弱或消失。慢性期患者末節(jié)指或趾骨有自溶現(xiàn)象。小動脈受累，則指(趾)小動脈梗塞、外周壞疽、潰瘍；中小動脈受累，則見網(wǎng)狀青斑、壞死性血管炎、皮下結(jié)節(jié)、壞疽；急性壞死性細(xì)小靜脈炎，則見可觸性紫癜、蕁麻疹、出血性大皰；混合性血管炎(小動脈和靜脈受累)，則見青斑性血管炎、皮膚潰瘍、壞疽膿皮病。4、輔助檢查⑴實驗室檢查：血常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、補體及免疫功能檢查、抗核抗體、狼瘡細(xì)胞等相關(guān)指標(biāo)升高或陽性。⑵X線檢查：X片上可有典型骨關(guān)節(jié)影像，如關(guān)節(jié)間隙小，骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變，末節(jié)指或趾骨自溶現(xiàn)象等。⑶非創(chuàng)傷性血管檢查：行多普勒血管超聲檢查評價節(jié)段動脈壓指標(biāo)，可發(fā)現(xiàn)足背動脈、脛后動脈血流減少，管腔狹窄或閉塞。⑷甲皺微循環(huán)檢查：表現(xiàn)為毛細(xì)血管袢的數(shù)目減少，排列紊亂，模糊和畸形的管袢增多，血流速度減慢，血栓、紅細(xì)胞聚集等表現(xiàn)。5、臨床治療⑴辨證論治①濕熱蘊結(jié)證：關(guān)節(jié)灼痛或紅腫熱痛，有積液，晨僵，肢體酸楚沉重，關(guān)節(jié)屈伸不利，或皮膚下結(jié)節(jié)硬痛，下肢潰瘍，小面積壞疽，足背和脛后動脈搏動減弱或消失，伴有發(fā)熱，舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)；治療以清熱祛濕、活血通絡(luò)為主，方藥選用宣痹湯合二妙散加減：防己10克、黃柏10克、杏仁10克、連翹15克、梔子15克、赤小豆30克、薏苡仁30克、懷牛膝30克、滑石30克、白花蛇舌草20克、蠶砂20克。②毒熱熾盛證：關(guān)節(jié)紅腫，灼熱跳痛，不可觸近，皮下紅斑，伴發(fā)壞疽性膿皮病，急性發(fā)熱，多臟器缺血梗死的癥狀，心煩，口渴、尿黃，大便干，舌紅苔黃或少苔，脈弦滑數(shù)，見于暴發(fā)性血管炎及類風(fēng)濕性血管炎活動期；治療以清熱解毒、活血涼血為主，方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花30克、玄參30克、當(dāng)歸15克、赤芍15克、牛膝15克、黃柏10克、黃芩10克、梔子10克、連翹10克、蒼術(shù)10克、防己10克、紫草10克、生甘草10克、紅花6克、木通6。③瘀血阻絡(luò)證：周身關(guān)節(jié)疼痛劇烈，部位固定不移，關(guān)節(jié)屈伸不利，周圍可見硬結(jié)，手或足的末端有缺血性表現(xiàn)，如皮溫低、皮色蒼白，甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，皮膚有營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形，口渴不欲飲，或見午后及夜間發(fā)熱，舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑、瘀點，脈細(xì)澀；治療以活血化瘀、祛風(fēng)勝濕為主，方藥選用活血通脈飲加減：丹參30克、金銀花30克、赤芍60克、土茯苓60克、當(dāng)歸15克、川芎15克等。④寒濕阻絡(luò)證：肢體末端發(fā)涼怕冷，皮溫低，皮色蒼白，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，肢體關(guān)節(jié)疼痛，腫脹或重著，局部皮色不紅，觸之不熱，晨僵，關(guān)節(jié)屈伸不利，得熱痛減，或見惡風(fēng)發(fā)熱，肌膚麻木不仁，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈弦緊或浮緩；治療以祛風(fēng)散寒、除濕通絡(luò)為主，方藥選用陽和湯加減：熟地30克、炙黃芪30克、雞血藤30克、黨參15克、當(dāng)歸15克、干姜15克、赤芍15克、懷牛膝15克、肉桂10克、白芥子10克、熟附子10克、炙甘草10克、鹿角霜10克(沖)、地龍10克、麻黃6克。⑤肝腎虧虛證：痹病日久，患肢頑麻疼痛，筋攣肉萎，骨節(jié)腫大，身體羸瘦，腰膝酸軟，神疲乏力，頭暈耳鳴，舌質(zhì)紅，舌體瘦削，苔少，脈細(xì)弱，為本病晚期；治療以補腎活血、通絡(luò)止痛為主，方藥選用補腎活血湯加減：熟地30克、川續(xù)斷15克、懷牛膝15克、桑寄生15克、雞血藤15克、山藥15克、仙靈脾15克、破故紙15克、茯苓15克、當(dāng)歸12克、川芎12克、威靈仙12克、丹參12克、赤芍12克、白術(shù)10克。以上各類證型同時可配合服用活血化瘀、清熱解毒類中成藥治療。⑵藥物靜脈點滴治療：可據(jù)情選用活血化瘀、清熱解毒類中藥制劑靜脈應(yīng)用，如脈絡(luò)寧等注射液。⑶外治療法可選用活血消腫洗藥(劉寄怒、海桐皮、蘇木、羌活、大黃、當(dāng)歸、紅花、白芷等各30克)、活血止痛散(透骨草、元胡、當(dāng)歸、姜黃、川椒、海桐皮、威靈仙、川牛膝、乳香、沒藥、羌活、白芷、蘇木、五加皮、紅花、土茯苓各10克)等，煎湯熏洗患肢，每日2次。⑷西醫(yī)治療：急性期可選用非甾體類抗炎藥、腎上腺皮質(zhì)類固醇激素、金制劑、D-青霉胺、免疫調(diào)節(jié)劑、氯喹、氨苯砜、胸腺肽、抗血小板、抗凝、溶栓等治療措施；慢性期主要以改善血液循環(huán)為主治療。⑸手術(shù)：如發(fā)生趾、指壞死，可施行壞死組織切除術(shù)、截肢術(shù)等手術(shù)方案。⑹其他治療：可配合針灸、推拿等相關(guān)療法，以協(xié)助治療。

類風(fēng)濕性血管炎可以累及全身任何一個臟器，如皮膚、肌肉、心臟、神經(jīng)等，是關(guān)節(jié)損害的病理基礎(chǔ)。發(fā)生在皮膚及周圍血管者可見皮膚有棕色皮疹，呈小片狀損害或紫癜；肌肉可以因血管炎導(dǎo)致局限性肌炎、肌萎縮和變性。血管炎的病理基礎(chǔ)是免疫復(fù)合物及補體在血管壁沉積及淋巴細(xì)胞浸潤，是一種重癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥和壞死為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進(jìn)行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎：包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細(xì)胞動脈炎）。（2）累及中、小血管的血管炎：包括結(jié)節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韋格納（Wegener）肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎。原發(fā)性小血管炎（Primary small vessel vasculitis，PSV）屬于系統(tǒng)性血管炎的一部分，是系統(tǒng)性疾病。由于腎臟血流豐富且具有特殊的血管分布特點，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯腎小球毛細(xì)血管袢而導(dǎo)致腎小球腎炎等，也可累及腎小球外間質(zhì)的小動脈和小靜脈。腎外表現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱皮疹、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、體重下降、單神經(jīng)炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%～50%。肺與腎受累嚴(yán)重程度相一致。臨床表現(xiàn)為過敏性哮喘、血痰或咯血，X線示肺泡出血征象，病人可有嚴(yán)重呼吸困難，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片對診斷有一定意義，顯微型多動脈炎多表現(xiàn)為雙中下肺小葉性炎癥，韋格納肉芽腫病人90%可見非特異性炎癥浸潤，可有一葉或數(shù)葉致密的圓形或橢圓形陰影，常有中心空洞或呈多房性，也可為粟粒樣病變。此外，副鼻竇炎可見于25%～30%的病人。腎臟表現(xiàn)活動期腎損害的小血管炎多突出表現(xiàn)為血尿，多數(shù)為鏡下血尿，可見紅細(xì)胞管型，伴或不伴蛋白尿；緩解期腎小球呈慢性化病變，腎增生性病變減輕，血尿消失，呈單純性蛋白尿。大部分病人進(jìn)行性少尿，腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎過程，少數(shù)病人呈緩慢進(jìn)行性的腎功能衰竭，另有個別病人腎功能正常。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）是以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為抗原的自身抗體。目前測定的方法主要有兩種：間接免疫熒光法（IIF）及酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）。前者可將ANCA分為三種類型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以較準(zhǔn)確定量測定ANCA的滴度，并能區(qū)分其識別的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）；c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3（proteinases3，PR3）；非典型ANCA的靶抗原不確定。因ANCA主要與原發(fā)性小血管炎相關(guān)，對于原發(fā)性小血管炎的診斷是一個敏感而且特異的指標(biāo)。同時ANCA滴度的變化還可以反映原發(fā)性小血管炎的活動性，預(yù)示復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)前4周即可出現(xiàn)該抗體滴度的升高。因此小血管炎性腎損害者ANCA的檢測具有重要的診斷及監(jiān)測意義。

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壞死和炎癥為病理特征的疾病 ，它可以累及全身各種血管，臨床表現(xiàn)多種多樣。 目前系統(tǒng)性血管炎的病因還不完全清楚，可能的病因及發(fā)病機(jī)制有：（1）感染 感染可能是系統(tǒng)性血管炎的主要病因。有證據(jù)表明，某些病毒或細(xì)菌感染人體后可以導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，這些病原體包括：乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、單純皰疹病毒；鏈球菌、沙門氏菌、結(jié)核桿菌；真菌和某些寄生蟲等。但是，并非這些病原體感染人體后，都能引起系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生，只有當(dāng)這些感染源直接損壞了血管壁或?qū)е聶C(jī)體的異常免疫反應(yīng)時才引起系統(tǒng)性血管炎。（2）藥物和化學(xué)因素 一部分系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病似乎與藥物有關(guān)，比如青霉素及其衍生物、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥和碘劑等。某些化學(xué)物質(zhì)像殺蟲劑、除草劑、蛇毒血清、及各種脫敏劑，也與系統(tǒng)性血管炎，特別是過敏性血管炎的發(fā)生有關(guān)。（3）免疫因素 循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁的沉積、某些自身抗體與血管壁內(nèi)皮細(xì)胞的緊密結(jié)合可以激活補體、纖溶酶、激肽、中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血小板等，引起炎性細(xì)胞聚集，血管壁壞死，也可以形成局部血栓導(dǎo)致血管損害。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）是最近發(fā)現(xiàn)的一種可以與中性粒細(xì)胞中的顆粒和單核細(xì)胞中的溶酶體反應(yīng)的一種自身抗體，ANCA與中性粒細(xì)胞或單核細(xì)胞結(jié)合后可以激活這兩種細(xì)胞，這些活化的細(xì)胞又可以激活炎性介質(zhì)，最終導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。 系統(tǒng)性血管炎如何分類 本病有幾種不同的分類方法，但一般多按照受累血管的大小進(jìn)行分類，即：（1）累及大、中血管的血管炎 包括大動脈炎、顳動脈炎（巨細(xì)胞動脈炎）（2）累及中、小血管的血管炎 包括結(jié)節(jié)性動脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎（3）累及小血管的血管炎 包括韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）、顯微鏡下多血管炎、過敏性紫癜、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 什么是大動脈炎，它有哪些臨床表現(xiàn) 大動脈炎是指主動脈及其分支（累及大動脈和中等動脈）的慢性進(jìn)行性炎癥和狹窄，本病常見于青年女性。 本病炎癥累及不同的動脈，可以出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。大動脈炎大致分為以下幾型：（1） 頭臂動脈型：本型主要累及頭頸部及上肢的動脈，包括頸總動脈、鎖骨下動脈、無名動脈及其分支等，也包括主動脈弓。臨床上出現(xiàn)上肢間歇無力，并有疼痛、麻木、發(fā)涼的感覺；以及頭暈、頭痛、視力下降、記憶力減低甚至突然暈倒。這樣的患者可以在頸部或鎖骨上區(qū)聽到血管雜音，出現(xiàn)一側(cè)無脈或脈搏減弱，兩側(cè)上肢血壓不等。本型最常累及的是主動脈弓的起始部，又叫高安?。═akayasu）。（2） 胸腹主動脈型（即下肢無脈癥） 可以出現(xiàn)下肢麻木、發(fā)涼、疼痛、易疲勞，并可出現(xiàn)間歇性跛行，可以伴隨高血壓的臨床表現(xiàn)。（3） 腎動脈型 單獨累及一側(cè)或兩側(cè)腎動脈均可有持續(xù)、頑固、嚴(yán)重的高血壓，病情持續(xù)發(fā)展最終導(dǎo)致腎功能衰竭。（4） 混合型 病變同時累及上述兩組或兩組以上的血管。本型大多先有一組的癥狀以后逐漸發(fā)展演變?yōu)榛旌闲?。以上各型都可以累及肺動脈，出現(xiàn)胸痛、氣短、右心衰竭的癥狀。累及冠狀動脈可以出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死。 大動脈炎的治療有哪些 穩(wěn)定期的患者血沉正常，可以采用：（1）血管擴(kuò)張藥 煙酸50～100mg每日三次，妥拉蘇林25～50mg每日三次，己酮可可堿400mg每日三次，卡托普利25～50mg每日三次等。（2）抗血小板聚集藥 包括阿司匹林、噻氯匹啶（抵克力得）等，主要用于預(yù)防血管出現(xiàn)更多的栓塞。 當(dāng)本病出現(xiàn)癥狀進(jìn)展或血沉增快時，表明疾病處于活動期，主要依靠藥物治療，包括：（1）糖皮質(zhì)激素 強的松或強的松龍60mg/d，可以控制癥狀，約6-8周后可以逐漸減量，最后以7.5~10mg/d維持。應(yīng)當(dāng)注意有腎性高血壓者應(yīng)密切監(jiān)測其血壓。（2）氨甲蝶呤（MTX）等免疫抑制劑 MTX10-25mg每周一次，可以與糖皮質(zhì)激素合用，有控制病情發(fā)展的作用，但需監(jiān)測肝功及血像。（3）對癥治療 如降壓藥、改善微循環(huán)藥。 處于緩解期或慢性期的患者如果病變局限可以考慮外科手術(shù)治療，例如血管重建旁路移植術(shù)、血管吻合術(shù)、動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)等，也包括血管成形術(shù)。 什么是巨細(xì)胞動脈炎 巨細(xì)胞動脈炎是一類系統(tǒng)性、壞死性全血管炎，主要累及從主動脈弓發(fā)出的大、中動脈，尤其是顳動脈。血管炎癥部位可形成肉芽腫，含有數(shù)量不等的巨細(xì)胞。典型的巨細(xì)胞動脈炎患者有三聯(lián)征，即顳部頭疼、間歇性下頜運動障礙和失明。 巨細(xì)胞動脈炎有哪些臨床表現(xiàn) 本病起病多緩慢，發(fā)熱、乏力、體重減輕是常見的全身癥狀。 70%的患者有特異性頭痛：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，顳淺動脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛。 30%患者有頭頸動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為視力減退、復(fù)視、眼肌麻痹甚至失明，以及聽力減退、眩暈、間歇性張口運動障礙。 15%的患者有上肢缺血的表現(xiàn)：脈弱或無脈，雙上肢血壓不等，上肢出現(xiàn)大血管雜音等。 其它的臨床表現(xiàn)為頸部、肩部、髖部肌肉酸痛和晨僵，但無肌力減弱，肌酶和肌電圖正常。 顳側(cè)頭痛、頜部運動障礙、失明為本病的典型三聯(lián)征。 巨細(xì)胞動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么目前，巨細(xì)胞動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①50歲以后發(fā)??；②新近出現(xiàn)的頭痛；③顳動脈有壓痛，搏動減弱（非因動脈硬化）；④血沉>50mm/h；⑤顳動脈活檢表現(xiàn)為以單核細(xì)胞浸潤為主或肉芽腫性血管炎，常見多核巨細(xì)胞。具備以上3條，可以診斷巨細(xì)胞動脈炎。 巨細(xì)胞動脈炎如何治療 少數(shù)患者可以于數(shù)月或數(shù)年后自行緩解，不必特殊治療。多數(shù)患者明確診斷后應(yīng)及時治療，絕大多數(shù)預(yù)后良好。常用藥物有：（1）糖皮質(zhì)激素 本病對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)十分敏感。強的松或強的松龍20～30mg/d，大多數(shù)患者的癥狀可于1周內(nèi)消失，1個月后逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，多數(shù)患者可以完全緩解。停藥復(fù)發(fā)的患者，糖皮質(zhì)激素治療仍然有效。（2）免疫抑制劑 可以輔助糖皮質(zhì)激素的治療 。（3）其它 如非甾體抗炎藥等也可以作為輔助用藥。