-
何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 前 言 記得我小時(shí)候，氣功在中國(guó)著實(shí)火了一段時(shí)間，用氣功來(lái)治啥病的都有。但是就在前兩天，知名的“氣功”大師王林，卻因?yàn)橐粋€(gè)叫“ANCA相關(guān)血管炎”的風(fēng)濕免疫病搶救無(wú)效死亡了。今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)這個(gè)風(fēng)濕免疫病。 前兩天，我們知名的“氣功”大師王林，因?yàn)锳NCA相關(guān)血管炎，醫(yī)治無(wú)效死亡。對(duì)于氣功，小時(shí)候，經(jīng)常在回家的路上，在偷偷看完古龍金庸后，幻想自己也能夠突然打通了任督二脈、突然撿到一本九陽(yáng)神功，突然有一個(gè)獨(dú)孤求敗這樣的師傅要在死前把所有功力和秘籍傳給我；然后我可以行走江湖，仗劍天涯，快意恩仇......當(dāng)然最后這些也都是幻想。 至于王林是不是大師，就不評(píng)論了，但是很多達(dá)官貴人對(duì)于王林之前可是趨之若鶩的，后來(lái)呢出事了，就牽出了一大堆事情，這些事情呢，也不評(píng)論了，怕被抄水表。當(dāng)然網(wǎng)上有很多解密王林大師如何空杯裝酒，空盆取蛇的視頻，有空可以看看，娛樂(lè)娛樂(lè)。但是有“神功護(hù)體”的王林大師，最后還是死于了一個(gè)叫ANCA相關(guān)血管炎的風(fēng)濕免疫病。很多朋友對(duì)風(fēng)濕免疫病的印象還停留在關(guān)節(jié)痛、老寒腿等等，說(shuō)起風(fēng)濕免疫病還能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好說(shuō)一說(shuō)這個(gè)ANCA相關(guān)血管炎。ANCA相關(guān)血管炎首先，我們要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒細(xì)胞胞漿的抗體。 那問(wèn)題又來(lái)了？抗體是什么？簡(jiǎn)單說(shuō)，抗體就是身體里面對(duì)抗外界細(xì)菌病毒寄生蟲(chóng)等微生物產(chǎn)生的蛋白，對(duì)身體起保護(hù)作用的，但是ANCA這些自身抗體呢，恰恰相反，把自身的免疫細(xì)胞-中性粒細(xì)胞當(dāng)做了“細(xì)菌、病毒”給破壞殺死了。本來(lái)是人體對(duì)抗細(xì)菌病毒的利劍，反過(guò)來(lái)自殘了。所以，ANCA肯定是不好的東西。 ANCA相關(guān)血管炎主要就是因?yàn)樯眢w里面有了這個(gè)ANCA，導(dǎo)致的血管炎改變。包括了：顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎。那ANCA相關(guān)血管炎都有哪些主要癥狀呢？ 首先，血管是人體運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以及代謝的主要途徑，遍布全身。所以血管炎肯定會(huì)對(duì)全身有影響，比如發(fā)熱、乏力、體重降低等。 其次，有血管的地方可能就有問(wèn)題。因此ANCA相關(guān)血管炎可能會(huì)累及全身各個(gè)系統(tǒng)。比如累及眼睛會(huì)出現(xiàn)鞏膜炎、眼肉芽腫；累及耳朵會(huì)有中耳炎；累及鼻子會(huì)出現(xiàn)鼻腔腫物、鼻竇炎；累及肺可以出現(xiàn)肺的結(jié)節(jié)、咳嗽、哮喘等；累及心臟會(huì)有心包炎、心肌炎等；累及關(guān)節(jié)會(huì)有關(guān)節(jié)炎；累及腎臟會(huì)有腎炎、腎功能不全、蛋白尿以及血尿等，還可以累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)外周神經(jīng)炎癥等；累及皮膚會(huì)出現(xiàn)紫癜等。當(dāng)然顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎三種疾病各有自己的特征，比如變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎有周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)受累、哮喘以及嗜酸性粒細(xì)胞增多；顯微鏡性多血管炎常有腎和肺的問(wèn)題；而肉芽腫性血管炎容易累及上下呼吸道以及腎。 大家看到上面的癥狀就知道，血管炎的診斷非常復(fù)雜，很多患者出現(xiàn)單一器官受累后，都到對(duì)應(yīng)科室就診，比如皮膚紫癜去皮膚科，腎炎去腎內(nèi)科，比如肺結(jié)節(jié)、哮喘就去呼吸科。所以，走彎路幾乎是必然的。當(dāng)然我也不建議有腎炎，有皮膚紫癜、有哮喘就馬上來(lái)風(fēng)濕免疫科。但是當(dāng)患者同時(shí)有多個(gè)系統(tǒng)癥狀，比如有腎炎、又有肺炎、紫癜的時(shí)候就需要考慮去風(fēng)濕免疫科，或者按照常規(guī)治療效果不理想的時(shí)候，就需要考慮風(fēng)濕免疫科看看了。 最后，真的不是危言聳聽(tīng)，ANCA相關(guān)血管炎，如果不治療，2年死亡率是80%，如果規(guī)律治療，10年生存率是75-88%。所以，規(guī)律治療是關(guān)鍵。怎么治？去風(fēng)濕免疫科找醫(yī)生吧。 參考文獻(xiàn)：1、凱利風(fēng)濕病學(xué)第9版本文系何懿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年02月13日
6400
6
4
-
2016年01月09日12913
4
4
-
郭春妮副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)內(nèi)科 系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無(wú)論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見(jiàn)的受累器官。此外周?chē)窠?jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類(lèi)原因不明、主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜?yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預(yù)后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。2015年01月05日6659
0
0
-
郭新美主任醫(yī)師 山東省公共衛(wèi)生臨床中心 結(jié)核內(nèi)科 淋巴瘤樣肉芽腫(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應(yīng)的一種少見(jiàn)類(lèi)型。本病的特征是各種組織均發(fā)生血管營(yíng)養(yǎng)性、血管破壞性病變和肉芽腫反應(yīng)，并伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤(rùn)，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。(一)臨床表現(xiàn)LG的臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80％)、皮膚(40％～45％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)、肝(25％)；其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見(jiàn)的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30％出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見(jiàn)于40％～45％病例。皮損主要為浸潤(rùn)性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對(duì)稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時(shí)發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見(jiàn)，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。l. 呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無(wú)臨床癥狀。有些患者起病時(shí)就有肺部受累，呈進(jìn)行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進(jìn)行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見(jiàn)，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍根廣，但也可為非對(duì)稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約l／3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時(shí)也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎，這是由于大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生導(dǎo)致細(xì)支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細(xì)胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細(xì)胞高度浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實(shí)變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實(shí)質(zhì)壞死，此時(shí)可造成嚴(yán)重咳嗽和呼吸困難。2．神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周?chē)窠?jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)失語(yǔ)、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、抽搐等?？砂l(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時(shí)。周?chē)窠?jīng)病變多為非對(duì)稱性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見(jiàn)癥狀包括失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常。可發(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當(dāng)肺內(nèi)病變?cè)诓粩嘞司徑鈺r(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個(gè)患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達(dá)80％以上。3. 皮膚 肺外最常見(jiàn)受累部位是皮膚，為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40％～50％。有10％～25％病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報(bào)告的一組40例患者，16例(42.5％)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見(jiàn)，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時(shí)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行皮膚科檢查。最常見(jiàn)的典型的皮損所見(jiàn)是l～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或?yàn)橛捕∑鸬钠は陆Y(jié)節(jié)(有時(shí)發(fā)生潰瘍)，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見(jiàn)于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過(guò)程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無(wú)汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時(shí)很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開(kāi)始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢(qián)色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時(shí)發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無(wú)皮膚損害與預(yù)后無(wú)關(guān)。4．腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無(wú)臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見(jiàn)，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。5. 其他 其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個(gè)別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤(rùn)，可引起白細(xì)胞減少。診斷：除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實(shí)有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變主要位于真皮附屬器周?chē)?，有些皮膚活檢標(biāo)本無(wú)血管炎或很難見(jiàn)到典型血管改變，但可見(jiàn)到其他改變。(二)診斷1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡和性別。本病可見(jiàn)于各年齡階段，老年相對(duì)多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7：l。(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(jiàn)(80％)。可伴發(fā)熱，消瘦。皮膚病變也較多見(jiàn)(40％～50％)，表現(xiàn)為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30％)，可表現(xiàn)為精神異常、共濟(jì)失調(diào)偏癱、抽搐；性神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常。少部分患者有肝臟受損(25％)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點(diǎn)與淋巴瘤相反。2診斷步驟 臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大時(shí)，要考慮到LG的可能。進(jìn)一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線素，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。本病肺部病變極為常見(jiàn)，常為患者就診的主訴，應(yīng)引起重視。臨床出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多發(fā)結(jié)節(jié)陰影是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。實(shí)驗(yàn)室檢查：l. 血常規(guī)及血沉 少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多，血沉加快。2. 尿常規(guī) 一般正常，有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。3. 生化學(xué)檢查 當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可升高。4. 免疫學(xué)檢查 約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性，類(lèi)風(fēng)濕困子、狼瘡細(xì)胞、抗桉抗體均為陰性。5. 外周血檢查 可有貧血，白細(xì)胞減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。6. 血液檢查 血沉可正?；蛟隹臁ｎ?lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。RF常陽(yáng)性，ANA常陰性。7．免疫球蛋白檢查免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。8．病理檢查 主要在真皮淥層附屬器周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，其核大、深染，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤(rùn)以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血管炎在炎細(xì)胞浸潤(rùn)稀疏區(qū)更明顯，主要侵犯細(xì)動(dòng)脈。血管內(nèi)皮腫脹，腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)中可見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞。浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤(rùn)由小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及不等量異形淋巴樣細(xì)胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤(rùn)和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫，血管被多種細(xì)胞浸潤(rùn)，包括小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞等，主要累及中等大小動(dòng)靜脈，血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成。根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的類(lèi)型及壞死范圍可分為3級(jí)。增生的淋巴細(xì)胞主要是T細(xì)胞，為CD4+的T細(xì)胞，TCR基因重排常陰性。淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。9. 免疫表型 EBV陽(yáng)性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽(yáng)性。部分單克隆細(xì)胞，胞質(zhì)Ig陽(yáng)性。不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽(yáng)性，其中CD4+細(xì)胞為多。其他輔助檢查：l. X線檢查 X線胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤(rùn)性陰影，l/3可見(jiàn)胸膜腔積液。但肺門(mén)淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤(rùn)，或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類(lèi)似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶。結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。(三)治療本病治療至今尚無(wú)滿意的方法。據(jù)報(bào)道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報(bào)告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病己出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說(shuō)明早期診斷與治療本病的重要意義。1982年 Fauci用潑尼松(1mg/(k·d)，2個(gè)月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg.d)，持續(xù)達(dá)37個(gè)月]治療，使46％病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見(jiàn)復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對(duì)某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。l. 內(nèi)用治療 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg／d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長(zhǎng)期緩解。2. 放射治療 孤立性病灶可行小劑量放射治療。(四)預(yù)后本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11 3個(gè)月，死亡率達(dá)65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。約10％～50％病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，預(yù)后與異型大細(xì)胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計(jì)出評(píng)價(jià)“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計(jì)分系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)。一級(jí)AIL相當(dāng)于“良性淋巴細(xì)胞血管炎”，對(duì)苯丁酸氮芥治療有效；二和三級(jí)AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級(jí)AIL相當(dāng)于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細(xì)胞性和大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”，三級(jí)AIL相當(dāng)于“大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級(jí)血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡。化療的進(jìn)展對(duì)預(yù)后略有改善。多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達(dá)80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長(zhǎng)期的緩解。有12％病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細(xì)胞為主者，預(yù)后均差。2013年01月13日5972
0
1
-
萬(wàn)恒副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 血管與介入科 1、定義血管炎是指血管的炎癥，也可稱為脈管炎，可以導(dǎo)致血管壁的病變，包括血管壁的增厚、腫脹、狹窄以及硬化。炎癥可以表現(xiàn)為短期（急性）或者長(zhǎng)期（慢性），嚴(yán)重的炎癥可以導(dǎo)致組織和器官的缺血，從而出現(xiàn)組織器官的損害，甚至死亡。血管炎有許多種類(lèi)型，某些年齡段的人群對(duì)于特定類(lèi)型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要進(jìn)行治療，通常都需要長(zhǎng)期服用藥物治療。2、癥狀 血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管以及器官，但大多數(shù)血管炎都存在的癥狀及體征包括：發(fā)熱、疲勞、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、食欲減退以及神經(jīng)系統(tǒng)的異常，如麻木感及乏力。 不同類(lèi)型的血管炎存在特定的臨床表現(xiàn)。 白塞氏綜合征：可以導(dǎo)致動(dòng)脈及靜脈的炎癥，在年齡20-30余歲 的人群中高發(fā)，典型的癥狀及體征包括生殖器潰瘍及眼的炎癥。 Buerger’s病：也稱血栓閉塞性脈管炎，可以導(dǎo)致肢體血管的炎癥以及血栓形成，典型的癥狀及體征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及腳趾的缺血性潰瘍。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)。 丘-施二氏綜合征：也稱為變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎，通常累及肺血管，與哮喘密切相關(guān)。冷球蛋白血癥：通常與丙肝病毒感染相關(guān)，典型的癥狀及體征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)炎、乏力及神經(jīng)損害。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎：通常是在50歲以上的人群發(fā)病，是頸部、上半身、上肢及頭部尤其是顳部血管的炎癥?？梢詫?dǎo)致頭痛、頭皮觸痛、下頜疼痛、視覺(jué)模糊或是復(fù)視、甚至眼盲。發(fā)病通常與風(fēng)濕性多發(fā)肌肉痛相關(guān)。亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜）：通常是導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、腸、腎的血管炎癥。典型的癥狀及體征包括腹痛、尿血或便血、關(guān)節(jié)痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。過(guò)敏性紫癜通常在兒童多見(jiàn)，但也可在任何年齡發(fā)病。過(guò)敏性脈管炎：最主要的癥狀是皮膚的紅色斑點(diǎn)?？杀贿^(guò)敏反應(yīng)觸發(fā)，通常是由于藥物過(guò)敏或是感染所致。川崎?。阂卜Q為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，在5歲以下的兒童中高發(fā)，典型的癥狀和體征包括：發(fā)熱，皮疹以及眼炎。鏡下小血管炎：這種類(lèi)型的血管炎累及腎臟、肺以及皮膚的小血管，典型的癥狀及體征包括：皮膚潰瘍、發(fā)熱、體重減輕、腎小球腎炎-腎臟小血管的炎癥，以及神經(jīng)損害。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：這種類(lèi)型的血管炎累及機(jī)體多處中小血管，包括皮膚、心臟、腎臟、周?chē)窠?jīng)、肌肉以及腸道。典型的癥狀及體征包括：紫癜、皮膚潰瘍、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腹痛以及腎臟損害。風(fēng)濕性多肌痛：這種類(lèi)型的血管炎通常在老年人多見(jiàn)，導(dǎo)致大關(guān)節(jié)的疼痛及炎癥，如肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。典型的癥狀及體征包括：髖關(guān)節(jié)、大腿、肩、上臂及頸部的疼痛及僵硬。通常與巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎密切相關(guān)。風(fēng)濕性血管炎：這種類(lèi)型的血管炎通?？刹l(fā)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，通常是在嚴(yán)重的風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者中高發(fā)，可累及機(jī)體多部位，如眼、皮膚、手、足等。高安(氏)動(dòng)脈炎：這種類(lèi)型的血管炎通常累及機(jī)體的大動(dòng)脈，如主動(dòng)脈，且常在年輕女性中發(fā)病。典型癥狀及體征包括：背痛、手臂無(wú)力、間歇性跛行、脈搏減弱或無(wú)脈、頭暈、頭痛以及視覺(jué)障礙。韋格納(氏)肉芽腫?。哼@種血管炎常導(dǎo)致鼻、竇、以及咽喉部、肺、腎臟的血管炎癥。典型癥狀及體征包括：氣促、鼻塞、慢性鼻竇炎、鼻出血以及頻發(fā)的耳部感染。3、病因 血管系統(tǒng)是由錯(cuò)綜復(fù)雜的血管網(wǎng)組成，包括動(dòng)脈、靜脈以及毛細(xì)血管。機(jī)體的動(dòng)脈血管將富含氧的動(dòng)脈血傳送至機(jī)體各部分組織，靜脈血管則將富含二氧化碳以及代謝廢棄產(chǎn)物的靜脈血運(yùn)回心臟。毛細(xì)血管是最小的血管，連接著動(dòng)靜脈血管，同時(shí)還擔(dān)負(fù)著與組織進(jìn)行液體及營(yíng)養(yǎng)交換的功能。 在血管炎的情況下，血管被炎癥侵襲，導(dǎo)致血管壁增厚，血管管腔狹窄，從而使到達(dá)機(jī)體各部分組織的血流量減少，相應(yīng)的氧及重要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)也隨之減少。某些情況下受累的餓血管還可能形成血栓，使血流完全阻塞。有時(shí)受累的血管并不表現(xiàn)為狹窄，相反由于血管壁的薄弱可局部擴(kuò)張成瘤，這種情況下存在潛在的致命的危險(xiǎn)。4、原發(fā)性或是繼發(fā)性血管炎 許多情況下導(dǎo)致血管炎的的病因并不清楚，這些病因不明的血管炎即稱為原發(fā)性血管炎。 在某些類(lèi)型的血管炎，感染可能是病因。在這些已經(jīng)確定是由已經(jīng)存在的疾病所導(dǎo)致的血管炎稱為繼發(fā)性血管炎。例如大多數(shù)的冷球蛋白血癥都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。血管炎也可繼發(fā)于某些免疫性疾病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等。某些情況下藥物過(guò)敏也可導(dǎo)致血管炎的發(fā)生，如抗生素或是利尿劑過(guò)敏。5、什么時(shí)候應(yīng)該去就醫(yī)如果認(rèn)為自己患上血管炎，需要及時(shí)就醫(yī)。某些類(lèi)型的累及重要臟器的血管炎十分嚴(yán)重，如果不及時(shí)就醫(yī)可能會(huì)導(dǎo)致死亡。如果已經(jīng)被確診為血管炎，請(qǐng)記住疾病復(fù)發(fā)的癥狀及體征通常與疾病初發(fā)時(shí)相似。另外，要警惕那些新出現(xiàn)的癥狀及體征，這些情況提示可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或是治療期間出現(xiàn)的并發(fā)癥，例如感染。6、檢驗(yàn)與診斷血管炎的癥狀及體征與其他許多疾病類(lèi)似，因此明確的診斷比較困難。因此，醫(yī)生可能會(huì)盡量去排除其他一些能夠?qū)е履壳鞍Y狀的疾病。醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)你癥狀以及過(guò)去史，同時(shí)做一個(gè)全身的體格檢查。你可能會(huì)接受以下的一些檢驗(yàn)。血液學(xué)檢查：如果醫(yī)生懷疑血管炎，他會(huì)給你做一個(gè)血沉的檢驗(yàn)，血沉通常又叫做紅細(xì)胞沉降率，這項(xiàng)檢驗(yàn)是測(cè)量紅細(xì)胞在試管血液中沉降的速度，如果血沉偏快則提示機(jī)體內(nèi)存在炎癥。你可能還會(huì)接受C-反應(yīng)蛋白的檢驗(yàn)，C-反應(yīng)蛋白是炎癥時(shí)肝臟合成的一種蛋白。醫(yī)生也許還會(huì)檢驗(yàn)血細(xì)胞的情況，明確是否存在貧血以及血小板的情況。血小板是一種無(wú)色的在機(jī)體受傷時(shí)可以幫助止血的細(xì)胞。某些類(lèi)型的血管炎可以導(dǎo)致這些細(xì)胞的不正常的增多或是減少。醫(yī)生可能還會(huì)檢查白細(xì)胞的計(jì)數(shù)是否明顯增高，這種情況提示有感染或是炎癥。另外，醫(yī)生還會(huì)檢查血液內(nèi)的抗中性白細(xì)胞胞漿抗體，以及其他的抗體如風(fēng)濕因子、抗核抗體?？怪行园准?xì)胞胞漿抗體提示韋格納(氏)肉芽腫病或是鏡下小血管炎的可能，風(fēng)濕因子及抗核抗體增多提示風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或是結(jié)締組織病的可能。影像學(xué)檢查：醫(yī)生可能會(huì)為排除大動(dòng)脈如主動(dòng)脈及其分支是否受累而決定做一些無(wú)創(chuàng)傷性的影像學(xué)檢查，如超聲，CT或是磁共振。某些情況下，可能還需要進(jìn)行有創(chuàng)的血管造影的檢查。在血管造影的過(guò)程中，一根導(dǎo)管會(huì)進(jìn)入動(dòng)脈或者靜脈，一種特殊的染色劑（造影劑）通過(guò)導(dǎo)管注入血管，然后將動(dòng)脈或者靜脈充盈的情況進(jìn)行拍片，這種檢查可以清楚的顯示出血管的情況?；顧z：盡管血液學(xué)檢查及影像學(xué)檢查可以提供一些有用的信息，但對(duì)于受累血管的活檢仍是確診血管炎的最好的手段。這種檢查通常是在局麻下用于門(mén)診患者，通常只會(huì)有輕微的不適及極少的疤痕?；顧z所取得的標(biāo)本會(huì)在實(shí)驗(yàn)室內(nèi)做顯微鏡檢查，如果鏡下可見(jiàn)有疤痕形成，提示疾病可能為慢性或者是長(zhǎng)期存在，這些慢性或是長(zhǎng)期的患者治療效果不佳，因?yàn)榧膊?duì)機(jī)體所造成的損害已經(jīng)存在且不可逆轉(zhuǎn)。小便檢查：小便檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)一些異常情況，如尿紅細(xì)胞或是蛋白增多。如果腎臟受累，預(yù)后將不佳。7、并發(fā)癥許多血管炎的癥狀比較輕微且可以自愈，有些情況如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），藥物治療可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情嚴(yán)重且累及主要的臟器，臟器的損害可能在藥物治療之前已經(jīng)發(fā)生，或者是病情非常嚴(yán)重治療效果不佳，這些情況可能導(dǎo)致主要臟器的功能衰竭或是死亡。甚至當(dāng)血管炎通過(guò)治療病情得到控制后，可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)而需要進(jìn)一步的治療。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、韋格納(氏)肉芽腫病、高安(氏)動(dòng)脈炎等類(lèi)型的血管炎在首次治療病情緩解后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，還有些血管炎則難以治愈，需要長(zhǎng)期持續(xù)的治療。8、藥物治療血管炎的治療措施取決于血管炎的類(lèi)型、病情的嚴(yán)重性以及身體的一般狀況，醫(yī)生可能會(huì)詢問(wèn)你既往的藥物過(guò)敏史，營(yíng)養(yǎng)攝入以及是否曬太陽(yáng)，這些都可能會(huì)在某些人群導(dǎo)致過(guò)敏性皮疹。盡管某些類(lèi)型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），但其余的類(lèi)型需要進(jìn)行一種或是多種如下藥物的治療。皮質(zhì)激素：許多類(lèi)型的血管炎的治療都需要使用皮質(zhì)激素，如潑尼松或是甲基強(qiáng)的松龍。在使用了皮質(zhì)激素一段時(shí)間后，你可能會(huì)感覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但仍需要繼續(xù)進(jìn)行藥物治療較長(zhǎng)的時(shí)間。使用皮質(zhì)激素第一個(gè)月后，醫(yī)生可能會(huì)開(kāi)始逐漸的減量，直至最低的控制病情的維持量，一些癥狀和體征在經(jīng)過(guò)治療后將會(huì)好轉(zhuǎn)。醫(yī)生可能會(huì)使用一些對(duì)抗長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用的藥物，如利塞膦酸鹽，治療皮質(zhì)激素所致的骨質(zhì)疏松，這種藥物也可用來(lái)預(yù)防骨質(zhì)疏松的發(fā)生。細(xì)胞毒性藥物：某些血管炎病情嚴(yán)重，皮質(zhì)激素治療效果不佳，則需要細(xì)胞毒性藥物治療，如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，這些藥物可抑制血管的炎癥。非甾體類(lèi)消炎藥：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治療那些癥狀較輕微的血管炎，如風(fēng)濕性多肌痛和川崎病。但對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，非甾體類(lèi)消炎藥難以達(dá)到徹底的治愈，且長(zhǎng)期的應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥可能會(huì)導(dǎo)致消化道出血。當(dāng)你接受治療的時(shí)候，醫(yī)生可能會(huì)讓你定期進(jìn)行血液學(xué)的檢查以檢測(cè)治療的效果以及對(duì)治療的反應(yīng)。研究者正在研究的一些其他的用于治療血管炎的藥物包括：驍悉、腫瘤壞死因子阻滯劑、利妥昔單抗等。應(yīng)對(duì)和支持如果血管炎能夠確診并進(jìn)行早期治療，預(yù)后尚佳。你面臨的最大的挑戰(zhàn)就在于如何應(yīng)對(duì)理藥物治療過(guò)程中所出現(xiàn)的副反應(yīng)。以下的建議可能會(huì)對(duì)你有所幫合租：了解你的病情。盡可能的去學(xué)習(xí)血管炎的知識(shí)及其治療措施，了解你所服用的藥物可能帶來(lái)的一些副作用，若機(jī)體出現(xiàn)任何的改變及時(shí)告知你的醫(yī)生。健康飲食。健康的飲食有助于預(yù)防藥物治療可能帶來(lái)的一些潛在的問(wèn)題，如骨質(zhì)疏松、高血壓及糖尿病。新鮮的水果蔬菜，谷類(lèi)食物，無(wú)脂肪的魚(yú)肉以及低煙、低糖飲食和限制酒精的攝入應(yīng)該得到重視。攝入充足的鈣和維生素D。如果你發(fā)現(xiàn)在日常飲食中難以獲得足夠的鈣，那是因?yàn)槟銢](méi)有攝入足夠多的奶制品，如嘗試補(bǔ)鈣的同時(shí)攝入維生素D，適當(dāng)?shù)难a(bǔ)鈣措施有效、價(jià)廉且能夠很好的耐受和吸收。有時(shí)補(bǔ)鈣可能導(dǎo)致便秘。如果出現(xiàn)這樣的問(wèn)題，請(qǐng)加大飲水量，并增加纖維素的補(bǔ)充。此外，檢查你補(bǔ)鈣所使用的鈣劑的類(lèi)型，磷酸鈣和枸櫞酸鈣較其他類(lèi)型的鈣劑導(dǎo)致便秘的可能性要小。富含鈣的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘藍(lán)、罐裝的帶骨鮭魚(yú)、橙汁以及其他的一些食物，如富含鈣的豆腐。規(guī)律的鍛煉。規(guī)律的有氧鍛煉，如散步可以預(yù)防骨質(zhì)的丟失，高血壓以及糖尿病。對(duì)你的心臟和肺也有益。此外，許多人還發(fā)現(xiàn)鍛煉可以改善自身的情緒并且使自我感覺(jué)良好。如果你沒(méi)有經(jīng)常鍛煉的習(xí)慣，請(qǐng)開(kāi)始并逐漸加強(qiáng)。醫(yī)生會(huì)幫助你制定一個(gè)適合你的鍛煉計(jì)劃。2012年05月13日15365
3
2
-
周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 變應(yīng)性血管炎（allergic vasculitis）是比較常見(jiàn)的一種疾病，本病輕重不一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。一般認(rèn)為變應(yīng)性血管炎主要是由于藥物及感染引起，最常見(jiàn)的致病藥物有巴比妥酸鹽類(lèi)、酚噻嗪類(lèi)、磺胺類(lèi)、青霉素、碘化物類(lèi)、阿斯匹林及異體蛋白等。病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌、真菌及原蟲(chóng)認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲(chóng)劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。大多數(shù)因子均非直接致病者，僅鏈球菌的M蛋白、結(jié)核分枝桿菌、乙型肝炎表現(xiàn)抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應(yīng)的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現(xiàn)。當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)抗原進(jìn)入血液循環(huán)，產(chǎn)生特異性抗體，特別是IgG或IgM，抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復(fù)合物，這種復(fù)合物沉積在血管壁及周?chē)M織中，激活被體C3產(chǎn)生過(guò)敏毒素，引起肥大細(xì)胞釋放組織胺，使血管通透性增加，同時(shí)吸引中性多核白細(xì)胞聚集在免疫復(fù)合物沉積部位，引起炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，粘附在血小板和中性多核白細(xì)胞表面的免疫復(fù)合物，再結(jié)合補(bǔ)體使補(bǔ)體再激活，引起補(bǔ)體順序反應(yīng)，引起血小板及中性多核白細(xì)胞溶解，此時(shí)血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì)，引起纖維蛋白沉積及出血，此時(shí)中性多核白細(xì)胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶，其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周?chē)M織，使血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死，引起血管炎的各種癥狀。癥狀 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周?chē)卸嗪税准?xì)胞浸潤(rùn)，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。該疾病分為兩種類(lèi)型：皮膚型變應(yīng)性血管炎：僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年。乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等，該疾病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。兩膝下為最常見(jiàn)，較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和滲出。淤斑都是高起的可以觸及的（特征）。有的開(kāi)始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重，午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。中性多核白細(xì)胞外滲至周?chē)M織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰。皮損有自覺(jué)疼痛、癢或燒灼感，有的無(wú)自覺(jué)癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí)，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2～4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝、肘及手部多見(jiàn)，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎：多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺住⑻悄虿?。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。有人認(rèn)為診斷系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗(yàn)常能幫助明確診斷。并發(fā)癥： 67%的患者可發(fā)生多形性皮膚損害，但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯黏膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?？捎幸认傺?、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓，系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血，副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化：皮膚型一般無(wú)明顯變化，系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎可有貧血，血小板暫時(shí)性降低，白細(xì)胞增多，有1/3的病人嗜酸性白細(xì)胞增多。尿中有蛋白及紅細(xì)胞，并偶見(jiàn)顆粒管型。重者BUN可升高。半數(shù)以上患者可有血沉增快?？傃a(bǔ)體及補(bǔ)體C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加，IgM降低，其變化與病情相符。循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽(yáng)性。以下化驗(yàn)對(duì)該疾病也有意義，如抗核抗體、梅毒血清試驗(yàn)、抗鏈“O”、類(lèi)風(fēng)濕因子、冷球蛋白及HBsAg等。組織病理學(xué)：真皮毛細(xì)血管及小血管周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，有較多的嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)和中性白細(xì)胞解體形成的很多散在核碎裂（核塵），同時(shí)有組織細(xì)胞及嗜伊紅細(xì)胞浸潤(rùn)，血管周?chē)袕?qiáng)嗜伊紅染色的纖維蛋白束的沉積。在切片中血管周?chē)哪z原呈模糊不清的外觀（纖維蛋白樣變性）。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，如嚴(yán)重可導(dǎo)致血管腔阻塞。炎性細(xì)胞同時(shí)還侵犯血管壁，血管壁主要被中性白細(xì)胞侵犯，使血管壁不清，同時(shí)還可以有嗜伊紅白細(xì)胞，少量單一核細(xì)胞。管壁纖維蛋白束沉積及血管壞死。組織病理主要特點(diǎn)是血管周?chē)鸀橹行园准?xì)胞浸潤(rùn)。血管有的模糊不清及壞死，潰瘍是由于血管壞死引起。電鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)侵犯毛細(xì)血管后靜脈，尤其侵犯8～30μm大小血管。早期為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮細(xì)胞間出現(xiàn)裂隙和吞噬細(xì)胞活躍現(xiàn)象，基底膜增厚。中性白細(xì)胞開(kāi)始在血管的間質(zhì)內(nèi)。重者血小板凝聚于管腔內(nèi)，并在內(nèi)皮細(xì)胞間穿過(guò)。直接免疫熒光法檢查：可發(fā)現(xiàn)血管基底膜有IgA抗體，真皮及皮下組織有IgM和IgG抗體及補(bǔ)體C3沉積。在其固定部位可發(fā)現(xiàn)組織成分破壞，主要在纖維蛋白樣壞死區(qū)內(nèi)發(fā)現(xiàn)。臨床診斷以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周?chē)卸嗪税准?xì)胞浸潤(rùn)，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。 鑒別：過(guò)敏性紫癜，丘疹壞死性結(jié)核疹，膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，高球蛋白血癥，急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，結(jié)節(jié)性血管炎。 治療根據(jù)不同原因及癥狀可進(jìn)行積極治療。 休息，嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，提高患肢以降低靜脈水壓對(duì)病變影響。除去病因以減少抗原來(lái)源，驅(qū)除感染灶。 如有上呼吸道感染，可用抗菌素治療。 為減少免疫復(fù)合物形成，減少炎癥反應(yīng)，服用強(qiáng)地松。 秋水仙堿可能有抑制白細(xì)胞趨化因子、炎癥及穩(wěn)定溶酶體酶作用。 消炎痛可能有抑制前列腺素合成作用。 阿斯匹林有抑制血小板聚集作用。 降糖靈。 氨苯砜。 維生素E和維生素C。 中醫(yī)中藥復(fù)方丹參片。2011年11月07日9154
1
3
-
周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）是一種壞死性肉芽腫韋格納肉芽腫病(顯微鏡下)性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開(kāi)始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。無(wú)腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多于女性，發(fā)病年齡范圍在5 - 91歲，40~50歲高發(fā)年齡。各種人種均可發(fā)病，未經(jīng)治療的WG病死率可高達(dá)90%以上，經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后，WG的預(yù)后明顯改善。病因至今不明。臨床表現(xiàn)典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀：起病緩慢也可快速進(jìn)展性發(fā)病。病初包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見(jiàn)。上呼吸道癥：大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，不斷加重。鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，嚴(yán)重的WG鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽(tīng)力喪失。 下呼吸道癥狀：肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn)，總計(jì)80%以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎及肺內(nèi)陰影。約1/3的患者肺部陰影。 腎臟損害：大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞、管型尿、高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無(wú)腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫。 眼受累： 50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。 皮膚粘膜：多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。神經(jīng)系統(tǒng)：很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，患者以外周神經(jīng)病變最常見(jiàn)。 關(guān)節(jié)病變：在WG中較為常見(jiàn)，發(fā)病時(shí)約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。其他：心包炎、心肌炎；腹痛、腹瀉以及出血；脾臟壞死、血管炎以及肉芽腫形成；膀胱炎、睪丸炎、附睪炎。診斷要點(diǎn)WG的診斷時(shí)間平均為5 - 15個(gè)月，WG早期診斷至關(guān)重要。血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類(lèi)纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測(cè)無(wú)或很少免疫球蛋白以及補(bǔ)體沉積。當(dāng)診斷困難時(shí)，必要進(jìn)可行胸腔鏡或開(kāi)胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前韋格納肉芽促的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院（ACR）分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：⑴鼻或口腔炎癥 痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；⑵胸片異常 胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞；⑶尿沉渣異常 鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型；⑷病理性肉芽腫性炎性改變 動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周?chē)蜓埽▌?dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 符合2條或2條以上時(shí)可診斷為WG。為了能早期診斷WG，對(duì)有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。鑒別診斷顯微鏡下多血管炎 (MPA)，Churg-Strauss綜合征 (CSS)，淋巴瘤樣肉芽腫病，肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)，復(fù)發(fā)性多軟骨炎。治療未經(jīng)治療的WG患者90%以上在兩年內(nèi)死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和腎功能衰竭。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CYC) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。其他治療包括丙種球蛋白、復(fù)方新諾明片、生物制劑、血漿置換、透析、外科對(duì)癥治療。預(yù)后WG通過(guò)用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加CYC聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持長(zhǎng)期的緩解。2011年11月06日8951
1
5
-
周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 血管炎是是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病，血管壁及血管周?chē)醒装Y細(xì)胞浸潤(rùn)，并伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞壞死的炎癥。 致病因素直接作用于血管壁引起者為原發(fā)性血管炎，在血管炎癥基礎(chǔ)上產(chǎn)生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病。由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發(fā)性血管炎，只是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。血管炎疾病不少見(jiàn)，病變不僅累及血管本身，還累及血管所支配的組織和臟器，有些可以致命。自應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療以來(lái)，預(yù)后已大為改觀。血管種類(lèi)、大小和功能不同，血管炎的臨床癥狀和體征也不同。病癥特征⑴皮膚：很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過(guò)敏性紫癜時(shí)，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲(chóng)咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。⑵腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；⑶肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；⑷心血管：出現(xiàn)無(wú)脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。⑸肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；⑹神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周?chē)窠?jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙；⑺鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；⑻其它：如關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。病理病因血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因，進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)中華巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒，均能引起血管炎。病理學(xué)分類(lèi)血管炎的分類(lèi)較混亂，一般依據(jù)受累血管的種類(lèi)、大小、免疫和組織病理學(xué)特征及臨床表現(xiàn)等進(jìn)行分類(lèi)，但在發(fā)病中這些因素可能重疊，癥狀也可能重疊，治療原則可能類(lèi)似。（1）變應(yīng)性白細(xì)胞破碎性血管炎：又名壞死性血管炎，由多種原因致敏引起的一組血管炎疾病，主要累及細(xì)小血管，特別是毛細(xì)血管后靜脈，以管壁及其周?chē)M織內(nèi)纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核破碎成核塵為特征。發(fā)病多較急，常有不同形態(tài)的皮膚損害。對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：變應(yīng)性皮膚血管炎、變應(yīng)性系統(tǒng)性血管炎、過(guò)敏性紫癜、低補(bǔ)體性(蕁麻疹樣)血管炎、持久性隆起性紅斑。(2) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：典型病例累及中、小動(dòng)脈，管壁壞死,甚至動(dòng)脈瘤形成，為一嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害疾病。 對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、良性皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(急性發(fā)熱性皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，又名川崎病)。(3) 血栓形成性血管炎：原因不明，主要累及中、小動(dòng)脈和靜脈，而以形成血栓為特征，并呈不同的臨床表現(xiàn)。對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病(胸壁血栓性靜脈炎)、惡性萎縮性丘疹病、網(wǎng)狀青斑性血管炎、節(jié)段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。(4) 肉芽腫性血管炎：一組原因不明的大、中、小血管受累的多系統(tǒng)損害疾病，以管壁內(nèi)外肉芽腫形成為特征，病程慢性,有時(shí)甚為嚴(yán)重。對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：韋格納氏肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顳動(dòng)脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動(dòng)脈炎。(5) 淋巴細(xì)胞性血管炎：原因不明，以皮膚細(xì)小血管受累、管壁及其周?chē)M織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，產(chǎn)生不同類(lèi)型的皮膚損害，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。(6) 結(jié)節(jié)性血管炎：一組以皮上下脂肪組織間隔內(nèi)血管受累和產(chǎn)生皮下結(jié)節(jié)損害為特征的皮膚疾病對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：結(jié)節(jié)性血管炎、硬紅斑。(7) 血液成分異常性血管炎：由于血液中某些成分異常引起的細(xì)小血管炎性疾病，表現(xiàn)皮膚或內(nèi)臟損害，病程為慢性。對(duì)應(yīng)臨床疾病種類(lèi)：冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。臨床表現(xiàn):（1）重疊癥狀：① 多系統(tǒng)損害；② 活動(dòng)性腎小球腎炎；③ 缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見(jiàn)于年輕人；④ 隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤ 多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。組織活檢對(duì)本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。(2)皮膚型變應(yīng)性血管炎的癥狀：癥狀本病僅累及皮膚，多發(fā)生在青壯年?？砂橛蟹α?，關(guān)節(jié)肌肉疼痛等癥狀，少數(shù)病例可有不規(guī)則的發(fā)熱，也可無(wú)上述癥狀。皮膚損害可為多形性，有紅斑、結(jié)節(jié)、紫癜、風(fēng)團(tuán)、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見(jiàn)，以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣斑丘疹，壓之不退色，是由于血管壁的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和滲出，故這種淤斑都是高起可觸及（特征）。有的開(kāi)始為皮下結(jié)節(jié)，如黃豆至蠶豆及小棗大小，淡紅色有壓痛。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損，有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變，有的似硬斑病樣改變，有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團(tuán)、丘疹等。由于炎癥反應(yīng)嚴(yán)重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，一部分結(jié)節(jié)損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯，并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。皮損可發(fā)生在任何部位，如背部、上肢、臀部等處，呈對(duì)稱分布。皮損有自覺(jué)疼痛、癢或燒灼感，有的無(wú)自覺(jué)癥狀，有壓痛。皮損愈后留有色素沉著，如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí)，損害成批出現(xiàn)，分布廣泛，伴小腿水腫，病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者，反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。病變輕者2-4周可愈。有的皮損相互融合，并向四周擴(kuò)展成為大片損害，在膝、肘及手部多見(jiàn)，似持久隆起性紅斑表現(xiàn)。盡管本病皮損有多種，但幾乎都有紫癜或結(jié)節(jié)。中性多核白細(xì)胞外滲至周?chē)M織時(shí)也可出現(xiàn)膿皰。(3)系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎癥狀本病多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3-4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。本病預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。67%的患者合并多形性皮膚損害，多以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱，約2/3的患者有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)腫脹。病變可侵犯粘膜，發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累，有蛋白尿血尿，嚴(yán)重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線檢查有肺炎表現(xiàn)及結(jié)節(jié)狀陰影，胸膜炎或胸腔積液?？汕址干窠?jīng)系統(tǒng)，如有頭痛、復(fù)視、妄想、精神錯(cuò)亂，甚至有腦血栓形成和癱瘓，咽下困難，感覺(jué)和/或運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴(yán)重高血壓。系統(tǒng)性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現(xiàn)。進(jìn)行腎活檢診斷系統(tǒng)性血管炎常能幫助明確診斷。治療流程① 去除病因，消除過(guò)敏原; ② 治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③ 局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類(lèi)藥; ④ 全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺； ⑤ 抗血小松聚集劑可用阿司匹林，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平或硝酸異山梨醇(消心痛)。2011年11月06日8927
5
7
-
周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 結(jié)節(jié)性血管炎是以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的皮膚小血管炎。臨床特點(diǎn)為好發(fā)于成年人，在小腿或足部反復(fù)發(fā)生皮膚小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面膚色正?；蛭⒓t，一般沿淺靜脈走行排列，自感輕微疼痛或有觸痛，一般無(wú)全身癥狀。病程可數(shù)周至數(shù)月不等。本病是否為一獨(dú)立性疾病尚有不同看法。近來(lái)有人認(rèn)為結(jié)節(jié)性血管炎僅是硬紅斑（皮膚結(jié)核）的早期或輕型，因?yàn)楫?dāng)結(jié)核病累及皮下脂肪時(shí)，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。但是，如果在組織切片中有明顯血管炎，但結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，且無(wú)或很少有干酪樣壞死者稱為結(jié)節(jié)性血管炎。結(jié)節(jié)性血管炎的病因和發(fā)病機(jī)制不明，可能與結(jié)核桿菌感染引發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。結(jié)節(jié)性血管炎的皮下組織的中、小動(dòng)靜脈呈閉塞性、肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，血管壁增厚，管腔內(nèi)有纖維素沉積和(或)形成血栓，發(fā)生不同程度的閉塞變化，早期病變雖可有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核碎裂，但常見(jiàn)的是淋巴細(xì)胞及肉芽腫性浸潤(rùn)，管壁可有輕度壞死，血管周?chē)腥庋磕[性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致相應(yīng)脂肪小葉區(qū)域的缺血性凝固性壞死，不同程度的脂膜炎，后期成纖維細(xì)胞增生，脂肪小葉發(fā)生纖維化。以明顯血管炎為特點(diǎn)，結(jié)節(jié)性肉芽腫的改變很輕，很少有干酪樣壞死。結(jié)節(jié)性血管炎多發(fā)生于30歲后的女性，偶爾發(fā)生在青年女性和男性。皮損為皮下結(jié)節(jié)至較大的浸潤(rùn)塊。好發(fā)于下肢。特別是小腿后側(cè)，亦可發(fā)生于大腿及上臂。可僅一側(cè)小腿發(fā)生，或一側(cè)小腿發(fā)生的結(jié)節(jié)多于另一側(cè)，常不對(duì)稱。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛或壓痛，發(fā)展慢，但有時(shí)呈急性經(jīng)過(guò)，表面皮膚紅熱。有的結(jié)節(jié)排列呈線狀，沿皮膚淺靜脈走行方向發(fā)生。多不發(fā)生潰瘍，約2—4周消失或遺留纖維性結(jié)節(jié)，消失很慢。結(jié)節(jié)常經(jīng)一定時(shí)間反復(fù)發(fā)作。除了典型的臨床表現(xiàn)外，輔助檢查可無(wú)特異性。除急性期外，血沉很少增快，少數(shù)病例抗“O”高或Y—球蛋白增高。結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)以及胸片檢查可判斷患者是否有肺結(jié)核或其他內(nèi)臟結(jié)核。急性期患者血中抗中性粒細(xì)胞細(xì)胞漿抗體和血中循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高。治療上：建議在排除其他疾病的基礎(chǔ)上對(duì)癥處理：控制炎癥、避免繼發(fā)感染以及動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血液學(xué)指標(biāo)。該病基本無(wú)外科手術(shù)干預(yù)指征。2011年10月28日9199
3
1
-
管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見(jiàn)的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開(kāi)后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見(jiàn)的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見(jiàn)病因主要有彌漫性結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌 ⒔Y(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見(jiàn)特異性自身抗體見(jiàn)于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見(jiàn)于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見(jiàn)于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見(jiàn)于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周?chē)休^寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見(jiàn)于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見(jiàn)，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見(jiàn)的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見(jiàn)于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過(guò)性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過(guò)性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過(guò)詢問(wèn)用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過(guò)去有無(wú)藥物過(guò)敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無(wú)壓痛。可與皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見(jiàn)于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來(lái)越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見(jiàn)于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開(kāi)始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X(jué)局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過(guò)。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見(jiàn)的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性型多見(jiàn)于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見(jiàn)于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過(guò)多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見(jiàn)。2．過(guò)敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過(guò)敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見(jiàn)，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見(jiàn)，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過(guò)敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見(jiàn)于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類(lèi)似于過(guò)敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見(jiàn)于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44645
1
1
血管炎相關(guān)科普號(hào)
薛小文醫(yī)生的科普號(hào)
薛小文 主治醫(yī)師
西京醫(yī)院
皮膚科
1129粉絲14.2萬(wàn)閱讀
張海龍醫(yī)生的科普號(hào)
張海龍 副主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
皮膚科
5.4萬(wàn)粉絲34.7萬(wàn)閱讀
黃建林醫(yī)生的科普號(hào)
黃建林 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
1.3萬(wàn)粉絲136.4萬(wàn)閱讀