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王欣主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：8月份外傷后右大腿血腫，未治療吸收，10月份左側(cè)髂腰肌出血，APTT67，血腫清除后76，冷沉淀治療后40不再下降，14號(hào)齊魯血站化驗(yàn)八因子9.5%才確診，16號(hào)用八因子1瓶后APTT26，現(xiàn)在已用八因子5天，250U bid，止血三聯(lián)5天，現(xiàn)已停，58公斤體重 現(xiàn)在B超示髂腰肌切口處3x6cm大小血腫，左腿不能伸直 下一步怎樣治療，還需要用多少八因子，以后怎樣后續(xù)治療 山東省立醫(yī)院血液內(nèi)科王欣：如果沒(méi)有繼續(xù)出血，病情穩(wěn)定，可以考慮停用八因子。平時(shí)注意避免外傷，如果有出血，需及時(shí)輸注八因子治療。 患者：大夫您好，APTT能恢復(fù)正常嗎，八因子半衰期太短了，250Ubid半月了，還需要打嗎，謝謝指導(dǎo) 患者：謝謝大夫，創(chuàng)口愈合很好，但切口內(nèi)血腫10x6cm大小，無(wú)感覺(jué)，腿能伸直，八因子250Ubid17天了，可以停用嗎？ 山東省立醫(yī)院血液內(nèi)科王欣：如果血腫是陳舊性的，沒(méi)有新的活動(dòng)性出血可以停用。2011年12月05日
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陳峰主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 血友病甲，29歲男，腿部已癱瘓，9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)醫(yī)院不斷輸3000單位Ⅷ因子 小時(shí)候在外面求醫(yī)，沒(méi)什么效果，過(guò)去28年沒(méi)有出現(xiàn)大問(wèn)題，但9月份腰部血腫，10月份顱腦出血，現(xiàn)在醫(yī)院治療，每天不斷輸3000單位Ⅷ因子，現(xiàn)神智不清，說(shuō)胡話。 如果這次康復(fù)出院，請(qǐng)問(wèn)回家后如何治療和防護(hù)？例如每月輸多少量的Ⅷ因子？因?yàn)榘不帐≈挥惺×⑨t(yī)院才能化驗(yàn)血液Ⅷ因子含量，患者家又在安慶農(nóng)村，并且已癱瘓，不便經(jīng)常化驗(yàn)血液，因此要注意哪些事項(xiàng)？非常謝謝您！蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液內(nèi)科陳峰：１，輸注ＶＩＩＩ因子量依據(jù)檢測(cè)到的患者血漿ＶＩＩＩ因子水平而定，依據(jù)當(dāng)時(shí)出血程度而定，不宜盲目輸注。２，注意限制活動(dòng)及避免外傷，以靜養(yǎng)為主。2011年11月02日3605
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楊瑛副主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 v 目的:不管是否有條件進(jìn)行替代治療，所有治療的目標(biāo)是一致的，即： 最小化永久性損害 減少痛苦及疼痛 允許組織修復(fù)并恢復(fù)功能即使僅可以獲得少量的替代治療（冷沉淀、新鮮冰凍血漿或者少量因子濃縮制劑），這些治療也應(yīng)該在發(fā)生出血或者懷疑出血時(shí)及時(shí)、早期使用，這樣可以比晚期使用獲得更好的止血效果。輕度及反復(fù)關(guān)節(jié)出血：在疼痛最小的關(guān)節(jié)位置下休息，冷敷-每次10～15分鐘，每2小時(shí)1次，抬高肢體及制動(dòng)。如果能夠獲得冷沉淀或者新鮮冰凍血漿，應(yīng)該在發(fā)現(xiàn)出血時(shí)輸注一次，然后在24小時(shí)內(nèi)再輸注1次。止痛：對(duì)乙酰氨基酚，避免含有阿司匹林的藥物。關(guān)節(jié)出血好轉(zhuǎn)后仍有疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍下降時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行功能鍛煉。強(qiáng)壯的肌肉有利于保護(hù)關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。上肢的腕關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)出血時(shí)應(yīng)該使用吊帶皮膚撕裂傷或擦傷: 常規(guī)無(wú)菌敷料固定 必要時(shí)縫合（需給一次替代治療）冷敷、局部壓迫及抬高患處 幼兒期頭部小的裂傷會(huì)形成較大的松散的血凝塊，應(yīng)仔細(xì)清理凝塊，使傷口對(duì)合，利于壓迫及冷敷.(PS:冷敷應(yīng)避免直接接觸皮膚，可用毛巾包裹冰袋。出血后應(yīng)及時(shí)冷敷，對(duì)陳舊性出血或腫脹無(wú)效。)牙齒、口腔黏膜及舌擦傷或切割傷: 口腔中血凝塊比較松散，會(huì)阻礙傷口愈合，導(dǎo)致持續(xù)滲血.口腔出血時(shí)應(yīng)給予冷食，避免使用吸管或者過(guò)度使用奶瓶.兒童換牙時(shí)松動(dòng)的牙齒會(huì)作為異物刺激牙齦引起炎癥反應(yīng)，可以導(dǎo)致顯著的出血.松動(dòng)的牙齒應(yīng)該被迅速但是輕柔的拔出，輔以局部壓迫及冷敷.舌外傷會(huì)導(dǎo)致持續(xù)的滲血甚至引起顯著的失血，需要監(jiān)測(cè)血紅蛋白-對(duì)于嬰兒及幼童很危險(xiǎn).可以應(yīng)用凝血酶外用及腎上腺素紗布?jí)浩?鼻衄:血友病患者較少見(jiàn),抬高頭部，冷敷,必要時(shí)鼻道填塞止血.(PS：由于兒童會(huì)吞咽鼻出血，因此會(huì)出現(xiàn)嘔血及黑便)2011年10月23日3801
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彭捷副主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 血液科 凝血因子劑量的計(jì)算許多血友病A患者在出血時(shí)不知道到底需要輸注多少凝血因子Ⅷ，因此，可以從下文中了解。1. 劑量確定因素：①患者FⅧ∶C的基礎(chǔ)水平；②出血嚴(yán)重程度；③出血部位；④是否存在抑制物；⑤其他止、凝血機(jī)制是否完善；⑥患者的血容量；⑦所用制品的效價(jià)；⑧凝血因子的半減期等。2. 按公式計(jì)算：在無(wú)FⅧ抑制物時(shí)，每公斤體重、每次輸注1單位（U）的FⅧ制品，可使患者循環(huán)血液中FⅧ（FⅧ∶C）水平提高2%。計(jì)算公式為：每次所需FⅧ制品的單位（U）=患者體重（kg）×（目標(biāo)FⅧ∶C止血水平%－實(shí)測(cè)患者FⅧ∶C水平%）×0.5。舉例：如果患者體重50 kg，目標(biāo)FⅧ∶C水平為50%，實(shí)測(cè)FⅧ∶C水平為1%，所需FⅧ制品的劑量（U）=50×（50－1）×0.5=50×49×0.5=1 225 U/次。3. FⅧ制品使用劑量：根據(jù)患者的出血程度和FⅧ∶C實(shí)測(cè)水平，確定使用FⅧ制品的劑量。特殊部位出血可將FⅧ水平提高至＞50%。血友病A患者出血使用血漿制品的劑量和療程2011年10月08日2912
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