治療前戰(zhàn)勝海綿狀血管瘤案例系列患者男性，33歲，右眼逐漸突出數(shù)年1.右眼球突出、上移2.MRI：海瘤位于眼球后面、外下方治療后治療后30天1.患者突出的眼球回去了，眼睛位置也正了2.CT顯示眼球后沒(méi)有異常組織

近日連續(xù)遇到幾例位于眼眶內(nèi)下方腫物的病例，診斷和治療方式各不相同，結(jié)合之前積累的病例，陸續(xù)撰文科普。眼眶內(nèi)下方即所謂淚囊區(qū)的腫物，即可起源于淚囊，也可以完全不相干，只是相鄰。相關(guān)的檢查必然圍繞淚道進(jìn)行。本例患者不流淚，術(shù)前淚道沖洗通暢。所有的談話(huà)重點(diǎn)必然涉及到術(shù)后可能流淚。而事實(shí)上，腫物可能與內(nèi)眥韌帶，淚小管、淚囊粘連緊密，術(shù)中情況各不相同，需要隨機(jī)應(yīng)變。我院自15年前，由筆者牽頭開(kāi)展的外傷性淚小管吻合術(shù)的開(kāi)展對(duì)于此類(lèi)手術(shù)很有幫助。因?yàn)榫植拷馄屎褪中g(shù)技巧有相通之處。需要提醒的是：如果有證據(jù)表明腫物起源于淚囊，如果除外因?yàn)闇I道阻塞引起的囊腫，絕大部分淚囊原發(fā)性腫瘤為惡性。因此在治療時(shí)不僅要具備淚道治療的全面知識(shí)；根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查判斷疾病的性質(zhì)；CT和核磁共振多數(shù)缺一不可，臨床醫(yī)生自己需要具備讀片能力！并在術(shù)中遵循腫瘤治療的原則進(jìn)行操作，對(duì)于減少種植、擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移至關(guān)重要。淚道造影并非什么新技術(shù)，40年前即有。只需選擇性進(jìn)行，并非治療常規(guī)。絕大部分淚道阻塞無(wú)需通過(guò)造影進(jìn)行所謂的定位、大小判斷，過(guò)多的放射線(xiàn)檢查并不利于健康。本例患者最終證明和淚囊結(jié)構(gòu)無(wú)關(guān)，術(shù)中完整摘除后淚囊局部破裂。術(shù)中判斷，主干道并沒(méi)有受累，置管弊大于利，并未采用。見(jiàn)過(guò)有的治療只要涉及淚道，不論是否通暢，一概插管值得商榷。復(fù)診時(shí)病理提示良性結(jié)果，術(shù)后不流淚。切口程度取決于腫物本身大小至少有兩公分。

肌錐內(nèi)間隙腫塊常見(jiàn)的病變有海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、視神經(jīng)或視神經(jīng)鞘腫瘤。少見(jiàn)病變?nèi)珈o脈曲張。1.?視神經(jīng)及視神經(jīng)鞘來(lái)源病變常見(jiàn)成人為視神經(jīng)鞘腦膜瘤、視神經(jīng)鞘炎性病變，兒童和青少年為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。少見(jiàn)病變：成人為視神經(jīng)鞘轉(zhuǎn)移瘤、視神經(jīng)轉(zhuǎn)移瘤、視神經(jīng)鞘淋巴瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，兒童和青少年為視神經(jīng)鞘腦膜瘤、眼球內(nèi)腫瘤侵犯視神經(jīng)。?2.?海綿狀血管瘤或神經(jīng)鞘瘤邊界清楚的肌錐內(nèi)間隙圓形或橢圓形腫塊，（1）T1WI呈略低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫塊內(nèi)有非常薄的低信號(hào)分隔，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描源圖像及增強(qiáng)圖像顯示“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象，考慮為海綿狀血管瘤；（2）T1WI、T2WI呈等信號(hào)，信號(hào)不均勻，內(nèi)有片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描未見(jiàn)“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象，考慮為神經(jīng)鞘瘤可能性大。3.眼眶靜脈曲張或淋巴管畸形：（1）低頭時(shí)眼球突出或加重；（2）感冒時(shí)出現(xiàn)眼球突出或加重，感冒痊愈后眼球突出消失或好轉(zhuǎn)。

在既往演示的眼眶內(nèi)圓形或者橢圓性的腫瘤當(dāng)中，絕大部分是海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤，囊腫，偶有孤立性纖維瘤。但是一些罕見(jiàn)的腫瘤依舊不時(shí)可以遇到。由于發(fā)病率低，臨床上遇到的機(jī)會(huì)甚少，它們的影像學(xué)特征和臨床特征需要不斷總結(jié)。因此醫(yī)療的咨詢(xún)包括面診時(shí)的溝通，患者發(fā)現(xiàn)醫(yī)生的講話(huà)總是“滴水不漏”，因?yàn)橐?jiàn)的多了，講話(huà)就不會(huì)武斷。事實(shí)上，在本例患者中，醫(yī)生已經(jīng)注意到他與多數(shù)血管瘤不同的影像學(xué)特點(diǎn)，在手術(shù)當(dāng)中，1、選擇合理的切口入路，確保腫瘤完整取出；2、也沒(méi)有在術(shù)中采取血管瘤常用的“放血”方法縮小瘤體，從而避免了人為擴(kuò)散。完整性的摘除，永遠(yuǎn)是腫瘤手術(shù)的第一要素！片面的追求切口小一點(diǎn)；隱蔽一點(diǎn)；微創(chuàng)一點(diǎn)；錯(cuò)過(guò)第一次手術(shù)完整取出的機(jī)會(huì)，后果有時(shí)會(huì)很?chē)?yán)重?；颊?7歲，學(xué)業(yè)壓力一定很重，手術(shù)后一旦發(fā)生上瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙對(duì)生活的干擾勢(shì)必很大，極端情況下失明也是談話(huà)需要涉及的。在這種情況下，沒(méi)有顧慮是不可能的。最終沒(méi)有拖延，在疫情前完成手術(shù)事后證明是最正確的選擇。病理會(huì)診的結(jié)果是間葉性軟骨肉瘤，肉瘤為惡性病變，起自非上皮組織來(lái)源，比如肌肉、骨、結(jié)締組織；上皮來(lái)源的惡性腫瘤稱(chēng)為癌；與相關(guān)放療科室醫(yī)生溝通，明確本病理類(lèi)型對(duì)化療并不敏感，可以補(bǔ)充放療或者密切觀(guān)察?？紤]到是完整摘除，綜合各方意見(jiàn)，建議密切觀(guān)察。作為患者來(lái)講，在術(shù)后的幾年內(nèi)需要高度重視病情的隨訪(fǎng)，嚴(yán)格按照要求及時(shí)復(fù)查，盡管疫情帶來(lái)了諸多不便。因此多數(shù)情況下，眼眶腫瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，盡早明確性質(zhì)對(duì)于預(yù)后非常重要。因?yàn)橛械臅r(shí)候良惡性病變影像學(xué)特點(diǎn)會(huì)非常接近；其次，腫瘤越大，離視神經(jīng)接近，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)只會(huì)與日俱增，久拖并不解決問(wèn)題，只是暫時(shí)擱置而已。

淚腺囊腫的病例并不多見(jiàn)?；颊咄ǔＥ紶柊l(fā)現(xiàn)眼眶外上方囊腫樣改變，外上結(jié)膜穹窿位置恰恰是人類(lèi)淚腺導(dǎo)管開(kāi)口處。淚腺在情感性流淚時(shí)，發(fā)揮的作用相對(duì)更大。由于腫塊和淚腺相連，囊腫囊壁甚薄，控制好術(shù)中出血并完整摘除，需要一定的經(jīng)驗(yàn)和技巧。畢竟到目前為止，筆者完成的病例不超過(guò)20例，很多醫(yī)生還不曾做過(guò)這類(lèi)手術(shù)。手術(shù)最終要點(diǎn)是：1、需要避免上瞼下垂；2、需要避免瞼球粘連；3、需要避免外眥角的形態(tài)不佳和粘連4、盡量避免術(shù)中提前破裂，完整摘除以減少?gòu)?fù)發(fā)其實(shí)每個(gè)囊腫的病例手術(shù)過(guò)程并非完全一致。后兩個(gè)要點(diǎn)很重要！

患者為年輕男性，臨床表現(xiàn)和之前演示的淚腺炎性假瘤很類(lèi)似，雙側(cè)眼球外上方腫脹，充血，影像學(xué)檢查提示雙側(cè)淚腺增大。激素使用有效，但淚腺腫塊并不能完全消退。由于患者正值生育年齡，因此不得不更多考慮激素可能帶來(lái)的副作用。經(jīng)過(guò)慎重考慮后，決定后續(xù)手術(shù)治療，不僅可以減少眼眶炎性病變的復(fù)發(fā)，甚至避免激素的使用，而且可以明顯改善外觀(guān)。值得注意的是：即使腫塊經(jīng)過(guò)激素治療已經(jīng)明顯縮小，但依舊比想象中的“大”，且質(zhì)地堅(jiān)實(shí)。第一次手術(shù)，組織界限清楚，完全摘除對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)意義重大。病理報(bào)告提示良性淋巴組織反應(yīng)性增生，屬于良性疾病，目前沒(méi)有證據(jù)表明為惡變。這一類(lèi)淋巴細(xì)胞疾病如果屬于惡性，稱(chēng)之為淋巴瘤，“中間地帶”稱(chēng)為淋巴組織不典型增生。每年醫(yī)學(xué)研究論文不少，但是病因依舊并不明確。因?yàn)閷儆诹夹圆∽?，無(wú)需后續(xù)放療，只需密切隨訪(fǎng)，若有復(fù)發(fā)依舊需要警惕淋巴瘤！特別提醒患者激素對(duì)今后生育的影響，至少停藥半年會(huì)才可備孕，建議咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)產(chǎn)科醫(yī)生。

患者為兒童病例，之所以發(fā)現(xiàn)異常在于雙側(cè)比較可以看到眼眶下方微微隆起，呈青灰色。影像學(xué)診斷提示眼眶下方有T2加權(quán)高信號(hào)的橢圓形病灶，根據(jù)相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)內(nèi)容物多半為液體，因此判斷眼眶囊腫可能性大！但為什么會(huì)形成囊腫？其實(shí)醫(yī)學(xué)上并沒(méi)有非常明確的說(shuō)法。鑒別診斷需要排除：和外傷或手術(shù)有關(guān)的植入性囊腫；囊樣變的神經(jīng)鞘瘤；與鼻竇有關(guān)的粘液性囊腫.....今后一一道來(lái)！術(shù)前評(píng)估結(jié)膜面并不能看到囊腫的存在，且有一定距離，因此最終按計(jì)劃皮膚入路。完整摘除對(duì)患者非常重要，可以最大程度的減少?gòu)?fù)發(fā)，事實(shí)上睫毛下2-3mm皮膚切口的疤痕最終并不明顯。由于囊腫壁非常薄，一旦破裂，其中液體流出后，囊壁的辨認(rèn)其實(shí)非常困難。所以選擇合理的切口長(zhǎng)度是必須的。囊腫位置不深，并非很難的手術(shù)，但必要的外科技巧和精細(xì)操作依舊重要。盡管孩子年幼，但家長(zhǎng)比較淡定，仔細(xì)聽(tīng)懂醫(yī)生理性的溝通分析，接受手術(shù)。2000公里以外的就醫(yī)之路，并非易事，網(wǎng)上溝通高效易行！再次謝謝信任！

該病例的表現(xiàn)是雙側(cè)眼眶腫脹，外上方尤為明顯。給予激素治療后，腫塊明顯縮小，但右側(cè)腫塊依舊不能消退，影響外觀(guān)，容易復(fù)發(fā)。值得注意的是，除了淚腺區(qū)累及以外，腮腺和頜下腺也均增大伴額神經(jīng)增粗。部分患者伴有眶下神經(jīng)的改變（特征性改變，本例沒(méi)有）以上病變符合IgG4相關(guān)性疾病。手術(shù)摘除病變的淚腺組織，可以改善外觀(guān)，很大程度上減少甚至避免疾病的復(fù)發(fā)、即使復(fù)發(fā)時(shí)激素也更容易控制。關(guān)于IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-RD）的知識(shí)下面概述一下。1、總論這個(gè)疾病是近幾年明確的概念，既往診斷五花八門(mén)，所以醫(yī)生的知識(shí)需要更新，需要不斷主動(dòng)學(xué)習(xí)進(jìn)步，單單歲數(shù)的增長(zhǎng)見(jiàn)的多一點(diǎn)是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。該病是一種慢性、進(jìn)行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個(gè)臟器：如唾液腺受累的以往稱(chēng)為Mikulicz??；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動(dòng)脈周?chē)谆蚋鼓ず罄w維化等疾病組織或器官內(nèi)腫物，可造成局部阻塞、壓迫癥狀或器官萎縮，但疾病發(fā)展有一個(gè)過(guò)程。眼部病變確診時(shí)多數(shù)機(jī)體并無(wú)不適感受；常合并淋巴結(jié)腫大。因此眼科確診后需要全身檢查，相關(guān)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生也要與時(shí)俱進(jìn)，知道查什么。二、命名為何這個(gè)病的稱(chēng)呼是英語(yǔ)，醫(yī)生通常說(shuō)英文病名?。↖gG?中文是免疫球蛋白G，比較拗口?。┻@些疾病具有相似的免疫病理改變，病變部位有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，炎癥反應(yīng)局部有分泌IgG4的漿細(xì)胞生成，因此這類(lèi)疾病被統(tǒng)稱(chēng)為IgG4相關(guān)疾病?；颊哐錓gG4水平常升高，所以需要抽血檢測(cè)。病變部位出現(xiàn)硬化或纖維化，易于形成腫塊性病變，常被誤診為惡性腫瘤。三、病因尚未明確，可能自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。本病?？衫奂耙认?、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動(dòng)脈周?chē)M織、皮膚及淋巴結(jié)等。四、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)外周血中嗜酸細(xì)胞升高，血沉和C-反應(yīng)蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。2、影像學(xué)檢查可以顯示不同組織器官受累的表現(xiàn)和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡[大；腹膜后纖維化為包繞動(dòng)脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)垂體彌漫性腫大或肥厚性硬腦膜炎等。五、疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.?一個(gè)或多個(gè)器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹或腫塊。2.?血清IgG4＞135mg/dL。3.?受累組織中浸潤(rùn)的IgG4+/IgG+漿細(xì)胞比例＞40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細(xì)胞高于10個(gè)。滿(mǎn)足1、2、3三條者可以確診；滿(mǎn)足1和3兩條者為擬診；滿(mǎn)足1和2兩條者為可疑。藥物治療為主。糖皮質(zhì)激素是治療本病的一線(xiàn)藥物，可控制異常免疫炎癥反應(yīng)。需要在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥，非眼眶組專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生多數(shù)也不大熟悉這個(gè)疾病的諸多細(xì)節(jié)。免疫抑制劑聯(lián)合治療有助于糖皮質(zhì)激素減量及維持疾病的穩(wěn)定。部分患者有手術(shù)適應(yīng)癥。多數(shù)IgG4相關(guān)性疾病患者長(zhǎng)期預(yù)后良好?；颊邔?duì)激素治療反應(yīng)良好，但在糖皮質(zhì)激素停用或者減量后可能復(fù)發(fā)，因此治療方案需要規(guī)范。需要鑒別診斷的疾病：IgG4相關(guān)性疾病應(yīng)與淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、木村病、慢性感染、腫瘤、ANCA相關(guān)性血管炎以及惡性腫瘤等進(jìn)行鑒別。今后一一道來(lái)！因?yàn)槎加龅竭^(guò)?？吹竭@里，是不是一頭霧水；我看財(cái)務(wù)報(bào)表、法律條文、工程設(shè)計(jì)也是一樣！因此把專(zhuān)業(yè)問(wèn)題交給專(zhuān)業(yè)人士，但是了解一下仍然有必要，否則不能理解醫(yī)療的診治過(guò)程，也是問(wèn)題。

?該病例由于頭痛的原因，偶爾拍片發(fā)現(xiàn)眼眶腫瘤。其實(shí)瘤體并不小，但由于眼眶脂肪壓迫性代償，所以外觀(guān)改變并不明顯。臨床上因?yàn)轶w檢或者其他原因，拍攝影像片偶爾發(fā)現(xiàn)眼眶占位的并不在少數(shù)。????眼眶腫瘤位于眼球后。任何醫(yī)院的談話(huà)都會(huì)涉及到術(shù)后視力可能喪失，患者心理壓力可想而知。????眼眶核磁共振上可以看到腫瘤推移視神經(jīng)到內(nèi)側(cè)。相對(duì)而言，眼眶視神經(jīng)外側(cè)腫瘤的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度較內(nèi)側(cè)小，這和眼眶內(nèi)外側(cè)壁的骨壁走行方向有關(guān)，外側(cè)操作空間會(huì)大一些。所以請(qǐng)務(wù)必?cái)y帶膠片，而不是光盤(pán)和二維碼讀片，手術(shù)中主刀醫(yī)生不可能去查看手機(jī)圖像！????術(shù)前眼部的評(píng)估對(duì)于是否存在明顯的腫瘤和視神經(jīng)粘連有一定的判斷性。術(shù)前談話(huà)也特地談到了，如術(shù)中粘連緊密又是血管瘤的話(huà)，可以考慮瘤體內(nèi)注藥縮小瘤體的方法，以最大限度保留視力。最終手術(shù)順利，粘連尚可，完整取出瘤體，視力未受影響！讓人感動(dòng)的是，在麻醉剛剛蘇醒，查完視力正常后，患者反復(fù)讓查視力的護(hù)士同志轉(zhuǎn)達(dá)對(duì)醫(yī)護(hù)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的謝意。在最近的一次學(xué)術(shù)會(huì)議上，有業(yè)界前輩專(zhuān)題討論了海綿狀血管瘤的治療方法，也是目前我們采用的治療策略：有的適合結(jié)膜入路；有的采取皮膚切口；有的需要外側(cè)開(kāi)眶；有的首選內(nèi)窺鏡下；有的必須眶顱聯(lián)合；有的采取瘤內(nèi)注藥，有的注藥結(jié)合減壓；有的應(yīng)該觀(guān)察隨訪(fǎng)！之后陸續(xù)演示所有的手術(shù)治療方法并沒(méi)有高低之分。相對(duì)更安全的，醫(yī)生有把握的，就是最好的方法。患者的想法也要充分考慮，曾經(jīng)遇到過(guò)堅(jiān)決完整取出瘤體，即使失明坦然面對(duì)的患者。

該病例的特點(diǎn)是腫瘤位于眼眶內(nèi)上方，眼眶內(nèi)最難操作的區(qū)域之一，病變同時(shí)鄰近視神經(jīng)！眼眶外下和內(nèi)上方是周?chē)窠?jīng)相對(duì)聚集的地方，包含眶下神經(jīng)，滑車(chē)上神經(jīng)，眶上神經(jīng)等，所以神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于此。視神經(jīng)是沒(méi)有鞘膜的！單從眼眶CT表現(xiàn)來(lái)看，腫瘤為橢圓形，需要和海綿狀血管瘤，孤立性纖維瘤以及一些相對(duì)少見(jiàn)的腫瘤相鑒別。腫瘤良性居多，但手術(shù)談話(huà)會(huì)涉及到術(shù)后視力下降甚至喪失，患者的心理壓力可想而知。神經(jīng)鞘瘤的特點(diǎn)是有時(shí)會(huì)囊樣變。在B超以及核磁共振上有相對(duì)特異的表現(xiàn)，多數(shù)情況下在術(shù)前就機(jī)會(huì)通過(guò)影像學(xué)明確診斷，而這一點(diǎn)對(duì)于制定手術(shù)計(jì)劃非常重要。神經(jīng)鞘瘤有包膜，質(zhì)地偏軟，不易夾取。即使分離后取出過(guò)程中也有破裂的可能，所以完整摘除需要更多的手術(shù)技巧。眼眶內(nèi)上方涉及到神經(jīng)，上斜肌，滑車(chē)結(jié)構(gòu)，上述結(jié)構(gòu)相互交雜，因此操作空間小，暴露比較困難。采用外側(cè)開(kāi)眶聯(lián)合結(jié)膜入路可以增大暴露范圍，減少對(duì)滑車(chē)及肌肉的影響，減少并發(fā)癥的發(fā)生。腫瘤標(biāo)本類(lèi)似一個(gè)小的鼠標(biāo)。鼠標(biāo)的線(xiàn)其實(shí)就是對(duì)應(yīng)的周?chē)窠?jīng)，它的鞘膜形成了腫瘤。完整摘除腫瘤，對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)有重要的意義。術(shù)前談話(huà)中談及的視力喪失風(fēng)險(xiǎn)來(lái)自：1、瘤體和視神經(jīng)或者眶深部的黏連，分離中有機(jī)械性損傷的可能；2、眼球后的操作導(dǎo)致血管栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，影響到視網(wǎng)膜或者視神經(jīng)的功能；患者術(shù)后即刻視力正常，之后保持，涉險(xiǎn)過(guò)關(guān)。手術(shù)后早期的上瞼下垂，局部水腫，以及眼球運(yùn)動(dòng)障礙所造成的復(fù)視，絕大部分會(huì)隨著時(shí)間的延長(zhǎng)而最終改善。正確理性地理解手術(shù)獲益和風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)系。不逃避，不糾結(jié)并敢于承受一定風(fēng)險(xiǎn)，是最終成功的關(guān)鍵！