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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 今天是我們一個眼眶固定性纖維瘤的小姑娘過來復診，她是上個星期五做的手術，呃，我們來看一下啊，那小姑娘你最開始是怎么發(fā)現(xiàn)自己有這個??？ 就是感覺眼睛腫了，然后就沒太注意，后來后來漸漸漸漸就發(fā)現(xiàn)不對勁，然后就過來看了，然后我們就在門診上，呃，當時看了就是他下眼皮這個地方是鼓起來的特別明顯，而且呢，就把眼球頂?shù)挠悬c往上，我們就拍了一個增強磁共振，那就看到他這個眼球的后方是有一個蠻大的一個腫瘤，呃，你當時有想過這個可能是眼眶的腫瘤啊。 呃，不會，因為在我們老家人家說只是那種過敏的什么東西，因為女兒生病了，爸爸肯定是很擔心的嘛，然后我們住院了之后，就是從這個可以看一下美容的這個眼袋切口，呃，進行一個手術入入，這樣子的話，對小姑娘以后的外觀也沒有什么太大的影響。 呃，然后我們后來手術是比較完整的把這個腫瘤摘除了，那我們一個星期來復查，恢復的也蠻好的，當然這個病理結(jié)果做出來是孤立性纖維瘤，這是一個介于良惡性之間的腫瘤，但這個小姑娘呢，她的這個風險度是比較低的，所以之后只要定期的來復查，來看一看就可以了，這個效果非常好，我感到非常好。2022年09月12日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 眼眶骨性腫瘤包括眼眶骨瘤、骨纖維異常增生癥、骨肉瘤、骨血管瘤等，發(fā)病率總體偏低，之后會陸續(xù)一一演示。眼眶骨瘤的癥狀和體征取決于病變的部位和大?。浩鹪从诒歉]的，早期可無任何癥狀，常因外傷或者其他原因拍片發(fā)現(xiàn)；侵犯眼眶者，可以導致眼球突出和眼位偏斜；累及視神經(jīng)區(qū)域可以導致視力下降；眼眶鈍痛和伴發(fā)鼻竇炎癥也是就診的原因。本例患者因其他原因偶爾拍片發(fā)現(xiàn)，外觀并無明顯差異。其手術指征在于門診仔細檢查發(fā)現(xiàn)眼球內(nèi)上轉(zhuǎn)動已有受限，眼球突出不甚明顯是由于長期脂肪壓迫萎縮代償。眼眶骨性結(jié)構類似于房屋的沉重墻，有保護作用，并非完全去除即代表水平更高。疾病性質(zhì)決定了有些病例完全杜絕復發(fā)也不大可能。醫(yī)生需要根據(jù)每個患者特點，合理評估手術量，控制減少并發(fā)癥。對于鼻竇內(nèi)的病變，如果最終已經(jīng)影響到鼻竇腔的引流，也可以一并解決。因為病變涉及相鄰區(qū)域，本院的腦外科和鼻科會診有時必不可少。眼眶骨性腫瘤選擇CT檢查其實比核磁共振更直觀，CT表現(xiàn)為眼眶骨內(nèi)高密度腫物，但后者可以發(fā)現(xiàn)骨內(nèi)異常結(jié)構的細節(jié)。選擇腫瘤對應的部位入路，軟組織創(chuàng)傷最小，本例皮膚疤痕幾乎可以忽略不計。內(nèi)窺鏡雖然是所謂的微創(chuàng)，但有明確指征。涉及副鼻竇引流和視神經(jīng)管減壓的就必須經(jīng)鼻內(nèi)鏡下操作，有的病變累及皮下就未必適合。發(fā)際切口內(nèi)的冠狀切口，舍近求遠，需要更大的切口，是否值得需要仔細評估。2022年08月18日844
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 在既往演示的眼眶內(nèi)圓形或者橢圓性的腫瘤當中，絕大部分是海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤，囊腫，偶有孤立性纖維瘤。但是一些罕見的腫瘤依舊不時可以遇到。由于發(fā)病率低，臨床上遇到的機會甚少，它們的影像學特征和臨床特征需要不斷總結(jié)。因此醫(yī)療的咨詢包括面診時的溝通，患者發(fā)現(xiàn)醫(yī)生的講話總是“滴水不漏”，因為見的多了，講話就不會武斷。事實上，在本例患者中，醫(yī)生已經(jīng)注意到他與多數(shù)血管瘤不同的影像學特點，在手術當中，1、選擇合理的切口入路，確保腫瘤完整取出；2、也沒有在術中采取血管瘤常用的“放血”方法縮小瘤體，從而避免了人為擴散。完整性的摘除，永遠是腫瘤手術的第一要素！片面的追求切口小一點；隱蔽一點；微創(chuàng)一點；錯過第一次手術完整取出的機會，后果有時會很嚴重?；颊?7歲，學業(yè)壓力一定很重，手術后一旦發(fā)生上瞼下垂，眼球運動障礙對生活的干擾勢必很大，極端情況下失明也是談話需要涉及的。在這種情況下，沒有顧慮是不可能的。最終沒有拖延，在疫情前完成手術事后證明是最正確的選擇。病理會診的結(jié)果是間葉性軟骨肉瘤，肉瘤為惡性病變，起自非上皮組織來源，比如肌肉、骨、結(jié)締組織；上皮來源的惡性腫瘤稱為癌；與相關放療科室醫(yī)生溝通，明確本病理類型對化療并不敏感，可以補充放療或者密切觀察。考慮到是完整摘除，綜合各方意見，建議密切觀察。作為患者來講，在術后的幾年內(nèi)需要高度重視病情的隨訪，嚴格按照要求及時復查，盡管疫情帶來了諸多不便。因此多數(shù)情況下，眼眶腫瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，盡早明確性質(zhì)對于預后非常重要。因為有的時候良惡性病變影像學特點會非常接近；其次，腫瘤越大，離視神經(jīng)接近，手術的風險只會與日俱增，久拖并不解決問題，只是暫時擱置而已。2022年05月25日1668
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 淚腺囊腫的病例并不多見?；颊咄ǔＥ紶柊l(fā)現(xiàn)眼眶外上方囊腫樣改變，外上結(jié)膜穹窿位置恰恰是人類淚腺導管開口處。淚腺在情感性流淚時，發(fā)揮的作用相對更大。由于腫塊和淚腺相連，囊腫囊壁甚薄，控制好術中出血并完整摘除，需要一定的經(jīng)驗和技巧。畢竟到目前為止，筆者完成的病例不超過20例，很多醫(yī)生還不曾做過這類手術。手術最終要點是：1、需要避免上瞼下垂；2、需要避免瞼球粘連；3、需要避免外眥角的形態(tài)不佳和粘連4、盡量避免術中提前破裂，完整摘除以減少復發(fā)其實每個囊腫的病例手術過程并非完全一致。后兩個要點很重要！2022年12月27日1364
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者為兒童病例，之所以發(fā)現(xiàn)異常在于雙側(cè)比較可以看到眼眶下方微微隆起，呈青灰色。影像學診斷提示眼眶下方有T2加權高信號的橢圓形病灶，根據(jù)相關醫(yī)學知識內(nèi)容物多半為液體，因此判斷眼眶囊腫可能性大！但為什么會形成囊腫？其實醫(yī)學上并沒有非常明確的說法。鑒別診斷需要排除：和外傷或手術有關的植入性囊腫；囊樣變的神經(jīng)鞘瘤；與鼻竇有關的粘液性囊腫.....今后一一道來！術前評估結(jié)膜面并不能看到囊腫的存在，且有一定距離，因此最終按計劃皮膚入路。完整摘除對患者非常重要，可以最大程度的減少復發(fā)，事實上睫毛下2-3mm皮膚切口的疤痕最終并不明顯。由于囊腫壁非常薄，一旦破裂，其中液體流出后，囊壁的辨認其實非常困難。所以選擇合理的切口長度是必須的。囊腫位置不深，并非很難的手術，但必要的外科技巧和精細操作依舊重要。盡管孩子年幼，但家長比較淡定，仔細聽懂醫(yī)生理性的溝通分析，接受手術。2000公里以外的就醫(yī)之路，并非易事，網(wǎng)上溝通高效易行！再次謝謝信任！2021年12月10日1242
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 該病例的表現(xiàn)是雙側(cè)眼眶腫脹，外上方尤為明顯。給予激素治療后，腫塊明顯縮小，但右側(cè)腫塊依舊不能消退，影響外觀，容易復發(fā)。值得注意的是，除了淚腺區(qū)累及以外，腮腺和頜下腺也均增大伴額神經(jīng)增粗。部分患者伴有眶下神經(jīng)的改變（特征性改變，本例沒有）以上病變符合IgG4相關性疾病。手術摘除病變的淚腺組織，可以改善外觀，很大程度上減少甚至避免疾病的復發(fā)、即使復發(fā)時激素也更容易控制。關于IgG4相關性疾病（IgG4-RD）的知識下面概述一下。1、總論這個疾病是近幾年明確的概念，既往診斷五花八門，所以醫(yī)生的知識需要更新，需要不斷主動學習進步，單單歲數(shù)的增長見的多一點是遠遠不夠的。該病是一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個臟器：如唾液腺受累的以往稱為Mikulicz?。灰认偈芾鄣淖陨砻庖咝砸认傺?；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化等疾病組織或器官內(nèi)腫物，可造成局部阻塞、壓迫癥狀或器官萎縮，但疾病發(fā)展有一個過程。眼部病變確診時多數(shù)機體并無不適感受；常合并淋巴結(jié)腫大。因此眼科確診后需要全身檢查，相關專業(yè)醫(yī)生也要與時俱進，知道查什么。二、命名為何這個病的稱呼是英語，醫(yī)生通常說英文病名！（IgG?中文是免疫球蛋白G，比較拗口！）這些疾病具有相似的免疫病理改變，病變部位有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，炎癥反應局部有分泌IgG4的漿細胞生成，因此這類疾病被統(tǒng)稱為IgG4相關疾病?；颊哐錓gG4水平常升高，所以需要抽血檢測。病變部位出現(xiàn)硬化或纖維化，易于形成腫塊性病變，常被誤診為惡性腫瘤。三、病因尚未明確，可能自身免疫反應等因素有關。本病常可累及胰腺、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結(jié)等。四、輔助檢查1、實驗室檢查可見外周血中嗜酸細胞升高，血沉和C-反應蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。2、影像學檢查可以顯示不同組織器官受累的表現(xiàn)和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現(xiàn)為胰腺彌漫腫大；腹膜后纖維化為包繞動脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)垂體彌漫性腫大或肥厚性硬腦膜炎等。五、疾病診斷標準：1.?一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹或腫塊。2.?血清IgG4＞135mg/dL。3.?受累組織中浸潤的IgG4+/IgG+漿細胞比例＞40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細胞高于10個。滿足1、2、3三條者可以確診；滿足1和3兩條者為擬診；滿足1和2兩條者為可疑。藥物治療為主。糖皮質(zhì)激素是治療本病的一線藥物，可控制異常免疫炎癥反應。需要在專業(yè)醫(yī)生指導下規(guī)范用藥，非眼眶組專業(yè)的醫(yī)生多數(shù)也不大熟悉這個疾病的諸多細節(jié)。免疫抑制劑聯(lián)合治療有助于糖皮質(zhì)激素減量及維持疾病的穩(wěn)定。部分患者有手術適應癥。多數(shù)IgG4相關性疾病患者長期預后良好?；颊邔に刂委煼磻己?，但在糖皮質(zhì)激素停用或者減量后可能復發(fā)，因此治療方案需要規(guī)范。需要鑒別診斷的疾?。篒gG4相關性疾病應與淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、結(jié)節(jié)病、炎性肌纖維母細胞瘤、木村病、慢性感染、腫瘤、ANCA相關性血管炎以及惡性腫瘤等進行鑒別。今后一一道來！因為都遇到過?？吹竭@里，是不是一頭霧水；我看財務報表、法律條文、工程設計也是一樣！因此把專業(yè)問題交給專業(yè)人士，但是了解一下仍然有必要，否則不能理解醫(yī)療的診治過程，也是問題。2021年12月06日1996
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 ?該病例由于頭痛的原因，偶爾拍片發(fā)現(xiàn)眼眶腫瘤。其實瘤體并不小，但由于眼眶脂肪壓迫性代償，所以外觀改變并不明顯。臨床上因為體檢或者其他原因，拍攝影像片偶爾發(fā)現(xiàn)眼眶占位的并不在少數(shù)。????眼眶腫瘤位于眼球后。任何醫(yī)院的談話都會涉及到術后視力可能喪失，患者心理壓力可想而知。????眼眶核磁共振上可以看到腫瘤推移視神經(jīng)到內(nèi)側(cè)。相對而言，眼眶視神經(jīng)外側(cè)腫瘤的手術風險和難度較內(nèi)側(cè)小，這和眼眶內(nèi)外側(cè)壁的骨壁走行方向有關，外側(cè)操作空間會大一些。所以請務必攜帶膠片，而不是光盤和二維碼讀片，手術中主刀醫(yī)生不可能去查看手機圖像！????術前眼部的評估對于是否存在明顯的腫瘤和視神經(jīng)粘連有一定的判斷性。術前談話也特地談到了，如術中粘連緊密又是血管瘤的話，可以考慮瘤體內(nèi)注藥縮小瘤體的方法，以最大限度保留視力。最終手術順利，粘連尚可，完整取出瘤體，視力未受影響！讓人感動的是，在麻醉剛剛蘇醒，查完視力正常后，患者反復讓查視力的護士同志轉(zhuǎn)達對醫(yī)護手術團隊的謝意。在最近的一次學術會議上，有業(yè)界前輩專題討論了海綿狀血管瘤的治療方法，也是目前我們采用的治療策略：有的適合結(jié)膜入路；有的采取皮膚切口；有的需要外側(cè)開眶；有的首選內(nèi)窺鏡下；有的必須眶顱聯(lián)合；有的采取瘤內(nèi)注藥，有的注藥結(jié)合減壓；有的應該觀察隨訪！之后陸續(xù)演示所有的手術治療方法并沒有高低之分。相對更安全的，醫(yī)生有把握的，就是最好的方法?；颊叩南敕ㄒ惨浞挚紤]，曾經(jīng)遇到過堅決完整取出瘤體，即使失明坦然面對的患者。2021年11月30日1810
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 該病例的特點是腫瘤位于眼眶內(nèi)上方，眼眶內(nèi)最難操作的區(qū)域之一，病變同時鄰近視神經(jīng)！眼眶外下和內(nèi)上方是周圍神經(jīng)相對聚集的地方，包含眶下神經(jīng)，滑車上神經(jīng)，眶上神經(jīng)等，所以神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于此。視神經(jīng)是沒有鞘膜的！單從眼眶CT表現(xiàn)來看，腫瘤為橢圓形，需要和海綿狀血管瘤，孤立性纖維瘤以及一些相對少見的腫瘤相鑒別。腫瘤良性居多，但手術談話會涉及到術后視力下降甚至喪失，患者的心理壓力可想而知。神經(jīng)鞘瘤的特點是有時會囊樣變。在B超以及核磁共振上有相對特異的表現(xiàn)，多數(shù)情況下在術前就機會通過影像學明確診斷，而這一點對于制定手術計劃非常重要。神經(jīng)鞘瘤有包膜，質(zhì)地偏軟，不易夾取。即使分離后取出過程中也有破裂的可能，所以完整摘除需要更多的手術技巧。眼眶內(nèi)上方涉及到神經(jīng)，上斜肌，滑車結(jié)構，上述結(jié)構相互交雜，因此操作空間小，暴露比較困難。采用外側(cè)開眶聯(lián)合結(jié)膜入路可以增大暴露范圍，減少對滑車及肌肉的影響，減少并發(fā)癥的發(fā)生。腫瘤標本類似一個小的鼠標。鼠標的線其實就是對應的周圍神經(jīng)，它的鞘膜形成了腫瘤。完整摘除腫瘤，對于減少復發(fā)有重要的意義。術前談話中談及的視力喪失風險來自：1、瘤體和視神經(jīng)或者眶深部的黏連，分離中有機械性損傷的可能；2、眼球后的操作導致血管栓塞的風險，影響到視網(wǎng)膜或者視神經(jīng)的功能；患者術后即刻視力正常，之后保持，涉險過關。手術后早期的上瞼下垂，局部水腫，以及眼球運動障礙所造成的復視，絕大部分會隨著時間的延長而最終改善。正確理性地理解手術獲益和風險的關系。不逃避，不糾結(jié)并敢于承受一定風險，是最終成功的關鍵！2021年09月29日1634
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 該病例的腫瘤發(fā)現(xiàn)是因為拍攝眼眶頭顱CT時偶爾發(fā)現(xiàn)。臨床上經(jīng)常遇到，患者并沒有眼球突出、視力下降、眼部疼痛、視物重影等表現(xiàn)，只是因為副鼻竇疾病或者存在頭痛，頭暈癥狀，拍攝頭面部CT或者核磁共振尋找病因時，進而發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)占位的存在。多數(shù)情況下此時的眼眶腫塊偏小，壓迫眼眶脂肪形成代償沒有很多臨床表現(xiàn)。只有當腫塊增大到一定程度的時候，才開始出現(xiàn)眼球突出等改變。本病例的特點是病變位于眼眶視神經(jīng)內(nèi)下方，與視神經(jīng)臨近，通過瞳孔反應、眼底、視野等評估兩者粘連應該尚可。手術有一定的風險，但是現(xiàn)階段手術的風險一定低于今后腫瘤增大對視神經(jīng)有更明顯的推移后！手術采用結(jié)膜入路，即所謂微創(chuàng)的內(nèi)切口，沒有外側(cè)開眶。手術順利，術后即刻視力正常！通常能夠采用結(jié)膜入路，摘除眼眶腫瘤要符合三個條件：1、術前的讀片對腫瘤性質(zhì)的分析判斷多數(shù)是血管瘤。而不是形態(tài)類似的神經(jīng)鞘瘤或者孤立性纖維瘤等容易破碎，不易操作的腫瘤類型！或者是性質(zhì)不明，需要盡最大力量完整摘除的。2、腫瘤的位置通常眼眶內(nèi)上、內(nèi)下、外下甚至球后腫塊，條件具備可以結(jié)膜入路，外上方腫塊并不適合結(jié)膜入路，因為涉及到淚腺導管。3、對術中困難的估計腫瘤的粘連分離以及出血風險較低，真正有挑戰(zhàn)的病例從結(jié)膜入路操作屬于“偏向虎山行，未必回回行！”視力喪失、出血兇險和腫瘤破碎復發(fā)都是眼眶腫瘤手術時需要盡量避免的，所以當你和醫(yī)生溝通“微創(chuàng)手術”時，請多聽聽專業(yè)的建議！??2021年09月12日2336
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