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楊東生主任醫(yī)師 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 眼科 【導讀】具有Pendular Low Amplitude High Frequency（PLAHF）波形的眼球震顫患者，通常與視網(wǎng)膜疾病密切相關(guān)，建議具有該波形的患者進行ERG和基因檢測。通常認為嬰兒期的眼球震顫是由直接影響眼運動校準的初級缺陷引起的，但也可能是由于在運動系統(tǒng)敏感期，感覺系統(tǒng)缺陷對運動系統(tǒng)發(fā)育的交互作用異常引起的。胚胎發(fā)生過程中的發(fā)育異常或出生后嬰兒期的感覺缺陷(中央凹發(fā)育不全、視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良或視網(wǎng)膜細胞功能異常)會導致感覺系統(tǒng)與發(fā)育中的運動系統(tǒng)之間的相互影響，從而導致校準異常和眼部運動不穩(wěn)定。嬰幼兒眼球震顫是眼球運動控制不穩(wěn)定直接造成的，可伴隨或不伴隨感覺缺陷。日前，眼運動及眼球震顫研究領(lǐng)域的國際大拿楊東生教授及王平教授團隊在Strabismus上發(fā)表的一篇研究發(fā)現(xiàn)，具有PLAHF波形的眼球震顫與視網(wǎng)膜的疾病高度相關(guān)。該研究使用Eyelink 1000 plus (SR research, Ontario, Canada) 或multiple function video recordingsystem (New York, USA）進行眼球震顫的眼運動記錄。PLAHF特點為眼球震顫波形幅度低（2°±1.6°）而頻率高（5-10Hz）。PLAHF波形主要表現(xiàn)為兩種形式，單純PLAHF波形和重疊PLAHF波形。 單純PLAHF波形（如圖）重疊PLAHF波形通常在Dual jerk波形的慢相上疊加（如圖）該研究納入136例患者，38例（28%）出現(xiàn)單純PLAHF波形，98例（72%）出現(xiàn)重疊PLAHF波形。納入研究的136例患者均進行了眼科臨床檢查、BCVA、屈光檢查、斜視評估、眼底檢查、SD-OCT、f-ERG和基因檢測。136例患者中，男性76例，女性60例，平均年齡11.4.5±4.5歲。58例同時患有斜視，其中6例為內(nèi)斜視。94例（69%）矯正視力低于0.1，30例（22%）的矯正視力在0.1～0.3之間，只有12例（9%）矯正視力大于0.3。視網(wǎng)膜相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)：71例(52%)發(fā)現(xiàn)有眼底異常。OCT診斷95例(70%)中心凹發(fā)育不良，92例(68%)視網(wǎng)膜薄變。116例(85%)on-off VEP檢查異常，所有患者的f-ERG反應均降低?；驒z測在46例患者中發(fā)現(xiàn)與視網(wǎng)膜疾病相關(guān)的基因突變，包括3例先天性靜止性夜盲（CSNB），14例色盲（ACHM），5例Aland Islan眼?。ˋIED），7例AS（Alstrom Syndrome），11例Leber先天性黑蒙（LCA），6例視錐視感細胞營養(yǎng)不良（CRD）。該研究認為，具有Pendular LowAmplitude High Frequency（PLAHF）波形的眼球震顫患者，通常與視網(wǎng)膜疾病密切相關(guān)，建議具有該波形的患者最好能進行ERG和基因檢測。眼球震顫是一種復雜的眼運動疾病，需要規(guī)范且完善的檢查才能對患者的情況進行全面的評估，才能為患者制定出最適宜的治療方案。在此致敬為眼球震顫這種罕見病奮斗終身的楊東生教授及王平教授，F(xiàn)or Better Vision，Also For a Dream！正是由于他們執(zhí)著不放棄的精神和精益求精的理念，不停推動著眼球震顫的規(guī)范化檢查與個性化治療，才有了眼球震顫患者更好的明天。原文鏈接：https://doi.org/10.1080/09273972.2019.17072372020年01月08日
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