曉川（化名）今年11歲，來(lái)自四川?？瓷先ネτ⒖⌒銡獾男∧泻?，卻不想已經(jīng)被一種怪病折磨了十多年，而且一直到處求醫(yī)，查不出具體病因。直到近期才明確診斷，卻是一種從未聽(tīng)說(shuō)過(guò)的罕見(jiàn)病。小患者在航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科住院治療?經(jīng)常抽搐僵硬做噩夢(mèng)，十幾年未明病因據(jù)曉川父親介紹，曉川剛出生幾個(gè)月大時(shí)，一著急哭鬧的時(shí)候，就會(huì)出現(xiàn)肢體抽搐、皮膚發(fā)紫的癥狀，甚至哭著哭著突然就不省人事。父母看了非常擔(dān)心，趕緊帶著孩子去醫(yī)院就診。但是找了幾家醫(yī)院，也沒(méi)查出什么病。后來(lái)到了省里一家比較有名的大醫(yī)院，準(zhǔn)備做磁共振檢查，但是因?yàn)楹⒆颖容^好動(dòng)，吃了鎮(zhèn)靜藥物后仍不能安靜下來(lái)，檢查就沒(méi)有做成。后來(lái)在市里一家醫(yī)院看過(guò)一位老專(zhuān)家，推測(cè)可能是母親懷他的時(shí)候吃辛辣食物較多，造成孩子性格急躁，說(shuō)是沒(méi)多大問(wèn)題。等曉川稍大一些，倒是發(fā)作得沒(méi)有小時(shí)候那么頻繁，但還是偶爾會(huì)發(fā)病，這些年間也去過(guò)不少醫(yī)院看病，卻始終沒(méi)有查清楚具體病因。曉川回憶說(shuō)，大約兩年前有一次去親戚家做客的路上，在車(chē)上想看手機(jī)，媽媽沒(méi)有給他看，他有些難受激動(dòng)，突然在車(chē)上發(fā)病，手腳僵硬抽搐，意識(shí)模糊，大約一兩分鐘后緩解。除了這種劇烈的癥狀發(fā)作外，曉川還經(jīng)常做噩夢(mèng)，經(jīng)常睡著睡著被嚇醒。?查明患罕見(jiàn)煙霧病，千里赴京求醫(yī)父母覺(jué)得不能再拖著了，帶著他到省里大醫(yī)院，在神經(jīng)內(nèi)科看診，開(kāi)藥吃了一年不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，后來(lái)又到了神經(jīng)外科做了詳細(xì)檢查，診斷為煙霧病。聽(tīng)到這樣的診斷，他父母都懵了，因?yàn)樗麄儚奈绰?tīng)說(shuō)過(guò)這種疾病。后來(lái)家人通過(guò)多發(fā)查找了解后得知航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科的金永健主任非常擅長(zhǎng)治療煙霧病，做過(guò)的病例非常多，隨后帶著曉川來(lái)到北京就診。金永健主任接診后，詳細(xì)問(wèn)診和仔細(xì)閱讀以往的病歷影像資料，充分了解曉川的病情病史，并進(jìn)行了進(jìn)一步的完善檢查。金主任介紹，曉川煙霧病診斷明確，且病情呈慢性進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，已經(jīng)產(chǎn)生了腦缺血癥狀和癲癇發(fā)作表現(xiàn)，不過(guò)好在還不太嚴(yán)重，還沒(méi)有發(fā)生嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血，沒(méi)有引起不可逆的神經(jīng)功能缺失，此時(shí)及時(shí)通過(guò)手術(shù)治療，一般可取得良好預(yù)后。金永健主任手術(shù)中金永健主任召集專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)會(huì)診討論研究，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計(jì)劃和圍手術(shù)期治療方案，然后金主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作順利為曉川實(shí)施聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，即顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋+顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動(dòng)脈貼敷術(shù)。經(jīng)過(guò)約3個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成，血管搭橋通暢，貼敷良好。?術(shù)后恢復(fù)良好，金主任鼓勵(lì)小患者好好學(xué)習(xí)考大學(xué)手術(shù)取得良好效果。手術(shù)后四個(gè)月再次來(lái)院復(fù)診時(shí)，曉川說(shuō)之前的抽搐暈厥等癥狀沒(méi)有再發(fā)生過(guò)，也沒(méi)有再做過(guò)噩夢(mèng)，睡眠變好了，能一覺(jué)睡到天亮，精神狀態(tài)也比以前好多了。他爸爸說(shuō)孩子出院后這幾個(gè)月明顯身體好多了，可以帶著他出去跑跑步、打打籃球，而且還長(zhǎng)高了好多，之前1.51米，出院這幾個(gè)月就長(zhǎng)到了1.55米，體重也增加了，從之前的82斤長(zhǎng)到了現(xiàn)在的98斤。曉川說(shuō)自己身體恢復(fù)得這么好，心情也好多了，之前的一些擔(dān)心、憂慮都沒(méi)有了，“感謝金主任、申大夫、趙大夫，還有護(hù)士組，感謝他們照顧我，幫我治好了煙霧病?！彼f(shuō)回去以后要好好學(xué)習(xí)，將來(lái)做個(gè)有用的人，好好回饋社會(huì)。金永健主任查房時(shí)鼓勵(lì)小患者好好學(xué)習(xí)金永健主任查房時(shí)還親切關(guān)心了曉川的學(xué)業(yè)，鼓勵(lì)他好好學(xué)習(xí)，并告訴他以前科里治療過(guò)的很多煙霧病患兒后來(lái)都考上了大學(xué)。金主任還與曉川約定：“考上大學(xué)的時(shí)候一定要通報(bào)我們一聲，加油！”小患者出院前與金永健主任、申俊峰醫(yī)生合影【專(zhuān)家提醒】?jī)和鄩涯暧心X缺血、出血癥狀，需警惕煙霧病金永健主任介紹，煙霧病是由于大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)，主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成，這些異常的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一堆一堆煙霧狀的影像，所以被形象地稱(chēng)為煙霧病。煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個(gè)高峰，一個(gè)是10歲以下的兒童，另一個(gè)是40歲左右的成年人。煙霧病的發(fā)病癥狀，主要分為缺血性癥狀和出血型癥狀。缺血性癥狀一般可表現(xiàn)為頭痛頭暈，肢體無(wú)力麻木，記憶力下降，視力下降，視野缺損，偏盲，復(fù)視，一過(guò)性失明，言語(yǔ)不清甚至失語(yǔ)等等，少數(shù)患者可有癲癇發(fā)作表現(xiàn)；而出血型癥狀，可表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛，頭暈，嘔吐，甚至?xí)炟?，偏癱等。所以金永健主任提醒大家，尤其是兒童和青壯年，在沒(méi)有三高，沒(méi)有動(dòng)脈粥樣硬化等基礎(chǔ)疾病的情況下，如果出現(xiàn)腦缺血或腦出血相關(guān)癥狀，一定要引起重視，去篩查一下腦血管，看是不是可能得了煙霧病。明確診斷為煙霧病的話，符合手術(shù)指征的需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。如果不及時(shí)治療，那么后期發(fā)生腦梗塞腦出血的幾率還是很高的，可能遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙，嚴(yán)重的甚至可能危及生命。而經(jīng)過(guò)科學(xué)的手術(shù)治療，可大大降低發(fā)生腦梗腦出血的幾率，提高生命質(zhì)量。

腦血管搭橋術(shù)：世界上1967年開(kāi)始（YASARGIL），我國(guó)1976年開(kāi)始（中國(guó)醫(yī)大40期臧人和）。?腦血管序貫雙吻合術(shù)：世界上2010年開(kāi)始（ARNONE），我國(guó)2019年開(kāi)始（中國(guó)醫(yī)大75期佟志勇）。煙霧?。╩oyamoyadisease,MMD）是外科血管重建手術(shù)治療有效的為數(shù)不多的卒中原因之一。顳淺動(dòng)脈（superficialtemporalartery,STA）和大腦中動(dòng)脈（middlecerebralartery,MCA）直接吻合術(shù)是治療MMD的常見(jiàn)術(shù)式之一。但當(dāng)1支STA纖細(xì)不適合作為供體動(dòng)脈時(shí)，無(wú)法使用傳統(tǒng)的血管吻合技術(shù)實(shí)現(xiàn)STA與2支腦血管直接吻合。新型序貫雙吻合技術(shù)（sequentialdoubleanastomosis,SDA）將單支STA和2支腦血管序貫吻合，以解決供血血管少于受體血管的難題。中國(guó)醫(yī)大一院神經(jīng)外科的佟志勇教授團(tuán)隊(duì)于2021年4月在《中華腦血管病雜志》發(fā)表了一項(xiàng)回顧性研究，評(píng)價(jià)了SDA技術(shù)治療MMD的可行性、安全性和短期療效。

治療前每周分享病例，有科普作用：男性，42歲。4個(gè)月前突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力。經(jīng)保守治療癥狀好轉(zhuǎn)，未進(jìn)一步手術(shù)治療。腦血管造影診斷＆ldquo;煙霧?。dquo;。一個(gè)半月前突發(fā)頭痛、昏迷，頭部CT顯示＆ldquo;腦室出血＆rdquo;，行腦室穿刺外引流術(shù)治療，一個(gè)月前再發(fā)＆ldquo;腦梗塞＆rdquo;致左側(cè)肢體無(wú)力（左下肢較重）、視力異常。在本院做＆ldquo;右側(cè)枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管重建術(shù)（OA-PCA+EDPS）＆rdquo;,術(shù)中見(jiàn)腦組織因梗塞而顏色異常，大腦后動(dòng)脈P4段纖細(xì)（直徑約0.6mm），搭橋難度很大，血管搭橋吻合口縫合12針，顯微鏡下照相和血管熒光造影顯示吻合口通暢良好，無(wú)狹窄，手術(shù)順利。術(shù)后意識(shí)清醒，恢復(fù)順利。術(shù)后第一天即訴左側(cè)肢體肌力明細(xì)好轉(zhuǎn)，活動(dòng)基本正常，且視力也有好轉(zhuǎn)。治療中術(shù)中見(jiàn)大腦后動(dòng)脈皮層段直徑纖細(xì)，搭橋難度大，但搭橋成功，吻合口無(wú)狹窄，通暢良好。治療后治療后6天恢復(fù)順利，肢體活動(dòng)較手術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)

治療前男，32歲，一過(guò)性右側(cè)肢體活動(dòng)不利2個(gè)月，外院磁共振無(wú)新發(fā)梗死，DSA提示煙霧病。行左側(cè)STA＆mdash;MCA搭橋術(shù)，手術(shù)順利，吻合血管通暢。治療中精準(zhǔn)描繪手術(shù)切口，顳淺動(dòng)脈額支搭橋，頂支貼敷，手術(shù)順利，吻合血管通暢。治療后治療后30天恢復(fù)良好，無(wú)肢體活動(dòng)障礙！

1門(mén)診初次就診請(qǐng)攜帶mri（含t2-flairdwi）加mra（此項(xiàng)必有）及其他有關(guān)的影像就診（例如cta造影）。掛號(hào)在京醫(yī)通微信公眾號(hào)-天壇醫(yī)院-周三上午神經(jīng)外科-腦血管病門(mén)診-王嶸主任醫(yī)師，或周一下午神經(jīng)外科-特需門(mén)診-會(huì)診中心-王嶸馬寧呂明主任門(mén)診。每周下午1點(diǎn)放號(hào)下周的門(mén)診號(hào)?？梢约覍俅鸀樽稍?xún)，但一定患者本人名字掛號(hào)。2手術(shù)押金8萬(wàn)，多退少補(bǔ)，住院前繳納。3目前情況，排隊(duì)時(shí)間大約2-3個(gè)月（根據(jù)病房急診情況及病人的季節(jié)性變化可能會(huì)有變化）住院系統(tǒng)中排隊(duì)到了會(huì)提前2周左右電話通知辦理入院篩查，此時(shí)外地患者可準(zhǔn)備轉(zhuǎn)診相關(guān)事宜，根據(jù)住院通知的相關(guān)步驟完成住院即可。4一般住院時(shí)間10到14天左右，視病情恢復(fù)情況而定。入院后會(huì)安排造影檢查，造影評(píng)估手術(shù)危險(xiǎn)后與家屬交待手術(shù)事宜，制定手術(shù)方案。5疫情期間，無(wú)論年齡，暫時(shí)不能陪住，如有陪住政策變化，會(huì)隨時(shí)通知。6術(shù)后復(fù)查或術(shù)前在天壇醫(yī)院檢查核磁或CTA的患者，可先預(yù)約神經(jīng)外科-普通門(mén)診開(kāi)檢查單預(yù)約檢查，檢查后提前一周掛周三上午王嶸主任門(mén)診就診看結(jié)果即可。檢查結(jié)果最快第二天內(nèi)網(wǎng)電腦即可看到，取不出報(bào)告片子也可以掛號(hào)就診。以上情況適合大多數(shù)患者，具體操作依據(jù)患者個(gè)體情況會(huì)略有差異。

一、生活注意事項(xiàng)1尤其是夏天，養(yǎng)成充足飲水的習(xí)慣，這個(gè)病血液濃縮容易發(fā)作。2晚上早睡，生活規(guī)律，別熬夜，避免過(guò)度勞累3避免情緒波動(dòng)，大起大落4兒童避免屏氣，吹奏類(lèi)樂(lè)器不適合煙霧病兒童，會(huì)誘發(fā)缺血發(fā)作。5避免辛辣刺激，避免熱、燙的食物。二、術(shù)后恢復(fù)1.可以坐飛機(jī)，術(shù)后出院就可以，術(shù)前也可以。除非非常特殊的情況下，大夫會(huì)給格外交代2.術(shù)后正常工作生活，但是盡量避免重體力勞動(dòng)3.戒煙！盡量戒酒4.術(shù)后復(fù)查盡量在術(shù)后3月，6個(gè)月，1年，之后5年中，應(yīng)當(dāng)每年復(fù)查。三、基因問(wèn)題，生育問(wèn)題1.沒(méi)做手術(shù)，生孩子危險(xiǎn)比健康人高；做完手術(shù)后會(huì)降低，懷孕也盡量手術(shù)1年以后2.遺傳幾率10-15%，現(xiàn)階段暫時(shí)沒(méi)有一個(gè)基因能夠排除煙霧病，也沒(méi)有一個(gè)基因能夠明確確診煙霧病，需要慎重考慮四、血壓?jiǎn)栴}1.沒(méi)有高血壓140/90以下的不用吃降壓藥2.血壓低，要找原因，脫水？進(jìn)食差？排除疾病導(dǎo)致，只要是穩(wěn)定多數(shù)影響不大3.降壓藥要規(guī)律服用，不能吃一天停一天！4.有高血壓的，控制在130-140左右，不超過(guò)150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血藥問(wèn)題1.中藥暫不推薦，因?yàn)榛钛煞趾退幮Р幻?，少了達(dá)不到效果，多了會(huì)有出血風(fēng)險(xiǎn)2.阿司匹林一定遵醫(yī)囑，不是所有煙霧病患者都需要吃、都可以吃的，劑量是根據(jù)體重調(diào)整的，對(duì)于絕大多數(shù)人是每天100mg.3.除非腦梗急性期或者極其不穩(wěn)定的TIA頻發(fā)狀態(tài)，不推薦吃2種抗血小板藥（雙抗），阿司匹林和氯吡格雷互為替代，醫(yī)生一般都會(huì)推薦其中一種六、手術(shù)效果問(wèn)題1.手術(shù)主要目的是預(yù)防腦梗腦和腦出血，能夠防止7-9成的再發(fā)腦梗，減低5-6成的再發(fā)腦出血概率，目前尚做不到100%預(yù)防2.手術(shù)不一定能改善術(shù)前的麻木、頭暈、頭疼、肢體不好等癥狀，有的人可以，有的人不行，差異很大，我們也在總結(jié)規(guī)律。3.搭橋還是貼敷，是根據(jù)顱內(nèi)血管的情況以及患者個(gè)體化差異決定的，造影能初步估計(jì)，但是能不能搭橋要具體開(kāi)顱見(jiàn)到血管了才能決定4.手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，成人一般一般有6-8%的幾率出現(xiàn)術(shù)后缺血并發(fā)癥，有10-20%的病人術(shù)后可以出現(xiàn)一過(guò)性發(fā)作，絕大多數(shù)能完全恢復(fù)。大約0.5%左右術(shù)后會(huì)有致殘致死的并發(fā)癥。小兒會(huì)比成人低。但是如果評(píng)估是高風(fēng)險(xiǎn)的，這個(gè)概率會(huì)成倍升高。

煙霧病是一種相對(duì)比較罕見(jiàn)的腦血管疾病，這種病最早是上個(gè)世紀(jì)50年代，由日本的醫(yī)學(xué)專(zhuān)家首先發(fā)現(xiàn)并命名的。之所以命名為煙霧病，是因?yàn)樵谀X血管造影的影像上看呈現(xiàn)一團(tuán)一團(tuán)煙霧狀的影像，所以形象地稱(chēng)之為煙霧病。煙霧病會(huì)對(duì)人體造成很大的威脅和危害。它既可以引起腦缺血，也可以引起腦出血，常見(jiàn)的有腦的慢性缺血、短暫性腦缺血發(fā)作，更嚴(yán)重的可引發(fā)腦梗塞、腦出血，有少數(shù)患者會(huì)有癲癇發(fā)作的表現(xiàn)等等，這些都是特別危險(xiǎn)的，有時(shí)甚至可以危及患者的生命，所以對(duì)于煙霧病來(lái)說(shuō)，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是一個(gè)很重要的原則，那么煙霧病怎樣診斷治療呢？診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)有哪些呢？對(duì)于煙霧病的診斷，主要是要對(duì)腦血管進(jìn)行檢查。臨床上可以進(jìn)行腦的CTA檢查，或者M(jìn)RA檢查來(lái)進(jìn)行初篩，一般可對(duì)煙霧病有一個(gè)初步的診斷，但煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是全腦血管造影檢查及DSA檢查。DSA可以清晰地反映出腦血管的病變情況、腦血流的流向等，為煙霧病的診斷及后期手術(shù)治療提供依據(jù)。對(duì)于煙霧病的治療，目前醫(yī)學(xué)界的專(zhuān)家大多認(rèn)為內(nèi)科保守治療一般意義不大，煙霧病明確診斷后需要外科手術(shù)治療。目前比較有效的手術(shù)治療方式就要數(shù)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合手術(shù)方式，即直接血管搭橋加貼敷的方式在同一臺(tái)手術(shù)中完成，雙管齊下，為患者大腦完成比較完善的血行重建，大大改善腦供血，取得良好效果。

煙霧病會(huì)不會(huì)遺傳給下一代呢？一般情況下，煙霧病有一定的遺傳概率，我們?cè)谂R床也見(jiàn)過(guò)老人遺傳給子女，如三個(gè)兄弟有三個(gè)煙霧病。我們也親身經(jīng)歷過(guò)，但是總體來(lái)講遺傳的概率不太高。如果直系親屬之間，發(fā)現(xiàn)有煙霧病患者，那么可以到醫(yī)院做個(gè)腦血管核磁MRA檢查，可以很清楚的看出有沒(méi)遺傳。

目前煙霧病尚無(wú)有效控制疾病發(fā)展的藥物，最直接有效的治療手段仍為血管重建手術(shù)。但對(duì)于一些慢性期患者、術(shù)后患者以及無(wú)癥狀患者，長(zhǎng)期的藥物治療和健康管理也是非常重要的。煙霧病的內(nèi)科保守治療主要目的為了對(duì)癥治療，減少再次卒中的發(fā)生，改善生活質(zhì)量。手術(shù)治療是缺血型煙霧病預(yù)防中風(fēng)最有效的方法。除手術(shù)外，慢性期或術(shù)后的患者可根據(jù)病情在醫(yī)生指導(dǎo)下口服一些藥物進(jìn)行治療。I抗血小板藥物根據(jù)日本最新的煙霧病診療指南，慢性期缺血型煙霧病患者在藥物治療上可選用口服抗血小板藥物，但長(zhǎng)期服用可能有發(fā)生出血的潛在風(fēng)險(xiǎn)，因此需定期隨訪復(fù)查。成人常用抗血小板藥物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。兒童患者可選擇較為安全的氯吡格雷。II鈣離子通道阻滯劑（CCB）一些鈣離子通道阻滯劑可以選擇性的擴(kuò)張血管，對(duì)于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的患者可以適當(dāng)使用。同時(shí)，合并有高血壓的煙霧病患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，但在使用過(guò)程中應(yīng)注意避免藥物劑量過(guò)大引起血壓降低導(dǎo)致腦缺血甚至急性卒中。III他汀類(lèi)藥物國(guó)內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類(lèi)藥物在血運(yùn)重建手術(shù)后可以提高腦缺血區(qū)域血液供應(yīng)，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果。同時(shí)，對(duì)于一些有血脂異常的患者，他汀類(lèi)藥物可以有效的降低血脂水平，預(yù)防中風(fēng)的發(fā)生。常用的他汀藥物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀類(lèi)藥物可能有肝損害作用，用藥期間應(yīng)定期隨訪監(jiān)測(cè)肝功能，如出現(xiàn)肝功異常應(yīng)及時(shí)停藥。IV神經(jīng)保護(hù)藥物目前常用的神經(jīng)保護(hù)藥物包括依達(dá)拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑例如銀杏葉片、丹參等。這些藥物一定程度上可以改善局部微循環(huán)，從而改善神經(jīng)功能、緩解缺血癥狀。除藥物外，對(duì)于一部分發(fā)生過(guò)中風(fēng)遺留有神經(jīng)功能損傷的患者，還應(yīng)盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，提高生活質(zhì)量?？蓢L試的康復(fù)手段包括缺血適應(yīng)訓(xùn)練、中醫(yī)針灸、物理及器械輔助的康復(fù)治療等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者還需要在生活方式上進(jìn)行管理。換氣過(guò)度常常誘發(fā)腦缺血癥狀，因此患者應(yīng)避免吹熱飯（面條、湯等）、進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)、演奏管樂(lè)器如長(zhǎng)笛以及吹氣球等。對(duì)于嬰兒，要避免哭泣和嘔吐、腹瀉引起的脫水。有些患者是在健康體檢或者看其他病的時(shí)候偶然發(fā)現(xiàn)煙霧病，這些患者被歸為無(wú)癥狀煙霧病患者。需要說(shuō)明的是無(wú)癥狀不等于安全，無(wú)癥狀患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下評(píng)估其卒中發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行健康監(jiān)測(cè)和醫(yī)療管理。對(duì)于無(wú)癥狀患者，抗血小板藥物的使用可能會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，因此需權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)和收益，謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物。但對(duì)于部分有動(dòng)脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、飲酒、糖尿病、高脂血癥等）的患者，使用抗血小板藥物是有幫助的。女性煙霧病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的過(guò)程可能會(huì)增加患者卒中的風(fēng)險(xiǎn)，因此患者需要在產(chǎn)科、兒科以及麻醉科醫(yī)生的專(zhuān)科指導(dǎo)下妊娠、分娩。

小王是一名青年金融從業(yè)者，不僅工作上認(rèn)真努力，生活上也十分自律。一天，午休后的小王突然感覺(jué)右半邊身子麻麻的，持續(xù)了好一會(huì)才緩過(guò)來(lái)，起初他并沒(méi)有在意，以為是中午睡覺(jué)壓到的原因，但后來(lái)麻麻的感覺(jué)又出現(xiàn)了幾次甚至在工作時(shí)也會(huì)發(fā)生。小王趕緊去醫(yī)院，做完系統(tǒng)檢查后，醫(yī)生拿著片子告訴小王你得了“煙霧病”。小王不禁疑惑：“我從不抽煙，怎么會(huì)得煙霧病呢？”醫(yī)生進(jìn)一步解釋道：“煙霧病不是抽煙引起的，是一種腦血管病。是由于腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄閉塞，病變部位局部出現(xiàn)了代償性擴(kuò)張的新生小血管，在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)出許多密集的小血管影，形似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病?！睙熿F?。╩oyamoyadisease，MMD）是一種以亞洲人尤其是東亞地區(qū)人群發(fā)病為主的腦血管病。具體表現(xiàn)為以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其分支起始端進(jìn)行性狹窄、閉塞，腦底繼發(fā)形成煙霧狀血管網(wǎng)為特征的進(jìn)展性腦血管病。文中小王表現(xiàn)出的腦缺血性癥狀是煙霧病最主要的臨床表現(xiàn)，約占總體患者的60%。由于煙霧病的病情會(huì)不斷進(jìn)展惡化，患者會(huì)反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），甚至腦梗死、腦出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此早發(fā)現(xiàn)早治療是防止嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)的最重要手段。小王對(duì)于“抽煙”的疑問(wèn)代表了多數(shù)人的困惑。其實(shí)煙霧病跟抽煙沒(méi)有直接關(guān)系，但是以抽煙為代表的不良生活習(xí)慣引起的高血壓、糖尿病、高脂血癥、肥胖等卒中危險(xiǎn)因素都有可能會(huì)加速疾病的進(jìn)展。同時(shí)，煙霧病主要發(fā)病于兒童和青壯年，大多數(shù)年輕人認(rèn)為自己年輕力壯，即使出現(xiàn)了一過(guò)性的肢體麻木無(wú)力也不在意，認(rèn)為休息一下就好了，其實(shí)這很有可能就是煙霧病的早期表現(xiàn)，是身體發(fā)出的一些“警告”。出現(xiàn)了以短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）為主的一類(lèi)癥狀時(shí)，或者進(jìn)展性加重的頭痛頭暈時(shí)，要考慮到煙霧病的可能。例如：1.?走路時(shí)瞬間腿沒(méi)力氣站不穩(wěn)摔倒了2.?談笑風(fēng)生的時(shí)候突然說(shuō)不出話來(lái)3.?勞累后常常半側(cè)肢體或者一只手麻木4.?不明原因的頻繁頭暈、頭痛5.?突然不認(rèn)識(shí)字、看不懂鐘表或叫不出熟悉人的名字當(dāng)身體發(fā)出這些警告的時(shí)候，特別是兒童和青壯年尤其要注意，有可能是煙霧病正在對(duì)你的身體發(fā)出信號(hào)。首先要選擇正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科專(zhuān)科就診。最簡(jiǎn)便的檢查可以做經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）進(jìn)行篩查，無(wú)創(chuàng)且安全性高。如果發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，可以進(jìn)一步做磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）等檢查明確診斷。數(shù)字減影血管造影（DSA）作為診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”既能精確地呈現(xiàn)血管病變程度及代償情況，亦能夠直觀的評(píng)價(jià)煙霧病血管重建術(shù)的效果，因此在臨床治療當(dāng)中被廣泛應(yīng)用。目前沒(méi)有明確的藥物能夠預(yù)防或逆轉(zhuǎn)煙霧病的進(jìn)展，針對(duì)于煙霧病常見(jiàn)的癥狀可以用藥物進(jìn)行對(duì)癥控制，例如非血管收縮劑類(lèi)的止痛藥，抗癲癇藥及抗抑郁藥?？寡“逅幬锬茉谝欢ǔ潭壬项A(yù)防缺血性卒中事件的發(fā)生。血管重建手術(shù)被認(rèn)為是治療該病的最有效手段，能夠改善低灌注區(qū)的腦血流量，恢復(fù)腦血流儲(chǔ)備能力，降低腦卒中事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。該文章內(nèi)容來(lái)自本人發(fā)表在中國(guó)老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)腦血管病分會(huì)公眾號(hào)的“名醫(yī)說(shuō)”系列科普文章，請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載，謝謝。