我國(guó)是心腦血管病大國(guó)， 腦卒中導(dǎo)致大量患者致殘致死，而煙霧病是導(dǎo)致腦卒中的一個(gè)重要原因。雖然目前顱內(nèi)外血管重建手術(shù)仍是煙霧病的主要治療方法，但真正根治希望在于深入探索煙霧病的病因和發(fā)病機(jī)制。 煙霧病又稱為自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種少見(jiàn)的慢性進(jìn)展性腦血管疾病，主要表現(xiàn)為腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄并最終發(fā)生堵塞，病變可累及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈，因代償擴(kuò)張的血管在動(dòng)脈造影時(shí)形似“煙霧”故而得名。 煙霧病的血管造影分期 煙霧病的地域性，年齡差異及其人種 煙霧病的發(fā)病存在地域、年齡、性別等差異，主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)，歐美、非洲及拉美等地區(qū)發(fā)病率較低。 煙霧病發(fā)病年齡呈典型的“雙峰”分布，在兒童和成人階段分別有一個(gè)發(fā)病高峰。2011年日本的一項(xiàng)調(diào)查顯示，兩個(gè)發(fā)病高峰分別為5~9歲和40歲左右；2014年韓國(guó)的調(diào)查結(jié)果為，10~19歲和50~59歲；我國(guó)南京地區(qū)和解放軍三〇七醫(yī)院的調(diào)查為，5~9歲和35~39歲。 煙霧病發(fā)病率女性高于男性，日本男女患者性別比為1比1.8，韓國(guó)為1比1.9，美國(guó)男女患者比例為1比2.2，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)男女患者比例為1比1.4，但中國(guó)大陸地區(qū)男女比率接近1比1。 煙霧病病因和發(fā)病機(jī)制至今不明。一些研究提示煙霧病的發(fā)生、發(fā)展可能是先天遺傳缺陷和后天環(huán)境等多種因素共同作用的結(jié)果，自身免疫功能異常，腦血管特殊結(jié)構(gòu)造成的血流動(dòng)力學(xué)因素等可能都在煙霧病發(fā)病中起了重要作用。 現(xiàn)有的研究表明：遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過(guò)程中起著極其重要的作用，存在多個(gè)煙霧病相關(guān)基因。約 6%~10%的煙霧病病人有家族史，其遺傳模式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。 家族性煙霧病 越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為，煙霧病是先天因素所致或在先天不足的基礎(chǔ)上加之某些后天因素的影響才發(fā)病，其中遺傳因素起主要作用，這可以合理解釋煙霧病發(fā)病與人種的明顯相關(guān)性、家族聚集性以及伴發(fā)于Down綜合征、Graves病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等先天性疾病的現(xiàn)象。 家族性煙霧病是指在同一個(gè)家族中有2個(gè)或2個(gè)以上的家庭成員患煙霧病。 研究表明, 家族性煙霧病約占總患病率的10%，男女患病比例 (1∶2.2) 較煙霧病整體調(diào)查的結(jié)果 (1∶1.7) 高；親代遺傳中母子遺傳多于父子遺傳，且后代女性患者例數(shù)居多。同胞中同卵雙生者80%患病，多為男性；異卵雙生患病的多為女性。 家族性煙霧病臨床表現(xiàn)為血壓不高、反復(fù)腦卒中引起發(fā)作性的癥狀體征，根據(jù)數(shù)字減影腦血管造影改變亦分為缺血型與出血型，子代發(fā)病者多為缺血性發(fā)作，同胞發(fā)病者都有短暫性腦缺血發(fā)作史，75%的煙霧病患者在治療前日常生活活動(dòng)能力評(píng)定有正常的工作活動(dòng)能力 (輕微情感反應(yīng)遲鈍、兒童輕偏癱) ，7.1%的患者不能自理或呈植物狀態(tài)。 兒童煙霧病 煙霧病缺血型多為兒童患者，發(fā)病高峰在10~14歲，10歲以下發(fā)病的占47.8%，主要表現(xiàn)為頻繁發(fā)生的短暫性缺血癥狀，以突發(fā)性偏癱及癲癇為最常見(jiàn)癥狀，有7%的患者可于1~2年內(nèi)發(fā)展成雙側(cè)受累，并提示發(fā)病年齡越小就越可能發(fā)展成雙側(cè)受累，成年患者則不會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)受累；兒童患者智商受到影響者比較多見(jiàn)，研究發(fā)現(xiàn)煙霧病兒童的智商從有癥狀時(shí)就開(kāi)始降低，但到了發(fā)病10年時(shí)漸趨平穩(wěn)。 成人煙霧病 煙霧病出血型以成人居多，高發(fā)年齡40歲左右，以基底核、腦室、腦葉和蛛網(wǎng)膜下腔出血居多，出血原因?yàn)楫惥W(wǎng)血管、動(dòng)脈瘤破裂及梗死性出血次為丘腦及蛛網(wǎng)膜下腔。 有學(xué)者進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)6.2年的隨訪，發(fā)現(xiàn)35%的患者發(fā)生再出血，再出血是預(yù)后差的首要影響因素，且出血類型和出血部位的改變提示這種再出血難以預(yù)防，再出血后預(yù)后良好的概率由第1次的45.5%下降為21.4%，病死率則由第1次的6.8%上升至28.6%。 參考文獻(xiàn) [1]楊麗麗,白玉海,崔志堂.家族性煙霧病的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2013,19(19):3534-3536. [2]張正善,段煉.家族性煙霧病相關(guān)基因的研究進(jìn)展[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2008(01):43-44.

煙霧病患者是由于血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，腦部出現(xiàn)供血不足，容易引起腦梗塞。同時(shí)血管纖細(xì)脆弱也易引發(fā)腦出血。因此，患上煙霧病，必須加以重視，否則會(huì)給人的身體健康帶來(lái)重大危害，那么煙霧病患者平時(shí)的生活中需要注意些什么呢！ 日常生活中注意事項(xiàng)： 1.煙霧病患者在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。 2.在對(duì)待一些人和事物上保持一個(gè)平常心和良好的心態(tài)，避免情緒太過(guò)激動(dòng)。 3.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)脑鎏硪挛?，不要著涼? 4.對(duì)于出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。 5.飲食應(yīng)以清淡、高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物為宜，少葷多素，少吃多餐，避免辛辣的食物。 6.注意及時(shí)補(bǔ)充維生素，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如菠菜、生菜、橙子、蘋果等。 7.平時(shí)盡量少喝、不喝咖啡或濃茶之類，這些不利于病情恢復(fù)的飲品。 8.忌猛吸面條，以免引起過(guò)度換氣誘發(fā)大腦缺氧容易導(dǎo)致發(fā)病。 煙霧病患者不僅要在日常生活中注意，也要去正規(guī)醫(yī)院積極采取治療來(lái)，最大限度避免危險(xiǎn)情況的發(fā)生。

提起煙霧病很多人都會(huì)感到恐懼，因?yàn)闊熿F病通俗來(lái)講，就是人大腦內(nèi)部主要血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，導(dǎo)致顱內(nèi)出現(xiàn)以異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管疾病。煙霧病其危害不容小覷，它的危害主要體現(xiàn)在大腦缺血和出血兩個(gè)方面，發(fā)現(xiàn)后及時(shí)治療很關(guān)鍵。 煙霧病是一種進(jìn)展性疾病，得了煙霧病后，部分患者腦部會(huì)出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為頭昏、頭疼、手腳無(wú)力、記憶力下降，情況嚴(yán)重者，還會(huì)出現(xiàn)失語(yǔ)、急性偏癱等。當(dāng)然還有部分患者會(huì)出現(xiàn)腦內(nèi)出血癥狀，因?yàn)轱B內(nèi)異常血管網(wǎng)非常脆弱，容易破裂。在發(fā)生破裂后會(huì)引發(fā)腦出血，后果嚴(yán)重，有時(shí)甚至可能危及生命。有些患者出現(xiàn)腦出血意識(shí)到了危害，會(huì)希望盡快進(jìn)行搭橋手術(shù)治療煙霧病。那么，煙霧病腦出血后多久可以進(jìn)行搭橋手術(shù)呢？ 煙霧病患者發(fā)生腦出血后，是不能立馬做搭橋手術(shù)治療煙霧病的，需要先治療腦出血，一般在3個(gè)月左右腦出血恢復(fù)好了，可以在醫(yī)生的建議下進(jìn)行搭橋手術(shù)。 我們醫(yī)院采取的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病的一種有效手段，比傳統(tǒng)的單純直接搭橋或者單純貼敷效果更加全面。聯(lián)合血管搭橋術(shù)是將直接搭橋與貼敷聯(lián)合在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成，通過(guò)直接搭橋迅速改善主干血流的同時(shí)，對(duì)腦表面進(jìn)行多因素貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大供血范圍。經(jīng)過(guò)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療，重建完善的腦血管通道后，可大大降低發(fā)生腦梗塞、腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

健康的生活是每一個(gè)人都希望有的，但很多時(shí)候就是由于一些疾病是有一定遺傳性的，所以在患者有一些疾病的時(shí)候，可能就比較擔(dān)心疾病的遺傳性，大家都知道煙霧病對(duì)于人們的身體是傷害很大的，那么煙霧病到底會(huì)不會(huì)遺傳呢？煙霧病是一種罕見(jiàn)的煙腦血管疾病，起源于日本，從首次發(fā)現(xiàn)煙霧病到現(xiàn)在已經(jīng)有半個(gè)多世紀(jì)的時(shí)間，但是對(duì)于煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，科學(xué)上也沒(méi)有定論。只知道它是由于大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對(duì)人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過(guò)一定的研究確實(shí)有遺傳傾向，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后說(shuō)他的孩子也有同樣的癥狀，通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)他孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語(yǔ)、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，不過(guò)也不用過(guò)分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。

自從為人父母后，孩子的一舉一動(dòng)都牽動(dòng)著父母的心，就生怕孩子有個(gè)頭痛腦熱的，可是疾病的發(fā)生是不受控制的，在完全沒(méi)有準(zhǔn)備的情況下被告知孩子得了先天性煙霧病，這讓家長(zhǎng)們很是不能接受，他們也更疑惑為什么自己大人好好的，而孩子卻會(huì)得病。 這個(gè)可能要從兒童煙霧病的發(fā)病機(jī)理去探究，臨床上兒童煙霧病的發(fā)病原因有先天性因素，也有后天獲得性因素，其中遺傳的幾率在百分之十左右，而且這個(gè)也有可能是通過(guò)隔代遺傳的。兒童煙霧病的癥狀主要有癲癇發(fā)作、孩子一過(guò)性肢體無(wú)力，還會(huì)有不自主的運(yùn)動(dòng)以及頭痛，甚至還會(huì)引起認(rèn)知障礙等等。 兒童先天性煙霧病怎么辦？?jī)和坏┗加袩熿F病，其治療更是不能馬虎了，因?yàn)闊熿F病這種病是有致殘致亡的可能性的，孩子還處在生長(zhǎng)發(fā)育的階段，更要盡早治療控制，避免疾病給孩子造成更大的傷害。很多疾病的治療可有藥物治療和手術(shù)治療，而對(duì)于煙霧病來(lái)說(shuō)，藥物治療僅僅只能緩解癥狀，并不能從根本上解決問(wèn)題，所以煙霧病一般需要借助外科手術(shù)的方式來(lái)治療。 傳統(tǒng)的手術(shù)方法是直接搭橋或者間接搭橋，但是經(jīng)過(guò)臨床驗(yàn)證顯示這兩種手術(shù)方法都各有利弊，比如說(shuō)直接搭橋的手術(shù)難度大，供血改善范圍有限，而間接搭橋的話術(shù)后血管形成時(shí)間比較長(zhǎng)，這期間依然可能會(huì)發(fā)生腦卒中。

一、煙霧病按病情程度主要有三類：第一類是無(wú)癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過(guò)積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險(xiǎn)型，會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 二、無(wú)癥狀型：患者在體檢或者其它檢查中偶然確診，但之前并未發(fā)生TIA、腦梗死、腦出血等癥狀。但無(wú)癥狀并不代表著此類型的煙霧病危險(xiǎn)性最低，同樣需要足夠重視。 三、中度危險(xiǎn)型：此類型的煙霧病又細(xì)分為兩種亞型： 1. TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）發(fā)作頻率≤2次/月，CT無(wú)低密度病變，無(wú)持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損； 2. TIA或RIND發(fā)作頻率＞2次/月，CT無(wú)低密度病變，無(wú)持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。 這兩種亞型的煙霧病均會(huì)影響患者的正常生活，一旦確診，患者應(yīng)避免駕駛、高空作業(yè)、井下作業(yè)，防止發(fā)生意外。 四、重度危險(xiǎn)型：以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作、側(cè)支煙霧狀血管或微小動(dòng)脈瘤破裂出血等。此類患者需要入院治療。

1.煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）末端及大腦前動(dòng)脈（ACA）、大腦中動(dòng)脈（MCA）起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征。 2.因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。 3.煙霧病通過(guò)磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA） 可以判斷病情的進(jìn)展程度以及相應(yīng)的分期。 4.煙霧病的危害極大，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個(gè)方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關(guān)癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。 5.煙霧病治療的重點(diǎn)是改善病灶處的血液循環(huán)，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀，如腦細(xì)胞死亡、腦梗死等等。

如今生活節(jié)奏快，人們每天都忙于工作，很多時(shí)候就忽略了自己身體上的一些小問(wèn)題，比如說(shuō)一些人時(shí)常會(huì)有頭痛、頭暈惡心的癥狀，一開(kāi)始還以為是累了，總想著休息過(guò)后就會(huì)好，但是時(shí)間久了才覺(jué)得不對(duì)勁，去醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是患有煙霧病，這讓他們很是苦惱和擔(dān)心。 煙霧病是一種腦底異常血管網(wǎng)病，是因?yàn)榛颊唢B內(nèi)底部的主要分支血管出現(xiàn)了狹窄或者閉塞，引起了一些細(xì)小血管的異常增生，導(dǎo)致患者腦部供血異常，這樣就會(huì)引起頭痛、頭暈、惡心就嘔吐等癥狀，多數(shù)患者都是以此起病的，有的還會(huì)伴有不同程度的意識(shí)障礙。 煙霧病頭暈惡心怎么緩解？當(dāng)煙霧病患者出現(xiàn)頭暈惡心癥狀時(shí)，一定不要不管不問(wèn)，等他自行緩解，也不要擅自胡亂服藥或做其他不太專業(yè)的處置。正確的做法是及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院有專業(yè)的醫(yī)師來(lái)進(jìn)行治療。因?yàn)闊熿F病患者如果出現(xiàn)頭暈惡心，很大可能是發(fā)生了腦卒中，要在最短時(shí)間內(nèi)到醫(yī)院就診，一定要快。當(dāng)然這些急性期到醫(yī)院一般是進(jìn)行對(duì)癥治療，后期還需要對(duì)原發(fā)的煙霧病進(jìn)行治療。治療煙霧病一般需要依靠外科手術(shù)方法

親人確診了煙霧病，會(huì)不會(huì)遺傳？確實(shí)很多人都會(huì)有這個(gè)疑問(wèn)，畢竟這是一種不太常見(jiàn)的疾病，很多人從來(lái)都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。 什么是遺傳病首先來(lái)說(shuō)什么是遺傳病，遺傳病有很多種，像我們熟知的白化病、血友病、唐氏綜合癥等等，有明確導(dǎo)致發(fā)病原因的基因異常，根據(jù)遺傳譜系，可以推斷得出下一代會(huì)不會(huì)患病。 煙霧病在家族中遺傳的可能性有多高？日本2019年的一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有11.8%的煙霧病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的煙霧病患者所占比例高達(dá)15.4%和14.9%。這一比例在中國(guó)略低一些，但我們?cè)谂R床工作中，也經(jīng)?？梢?jiàn)到一家人中有多人患有煙霧病的。 在家族性發(fā)病的煙霧病患者中，70%出現(xiàn)在同一代人中。在家族有人患MMD的情況下，同代人患病概率是正常人的42倍，患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有強(qiáng)遺傳性的MMD家系中，常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。 什么基因突變可能引起煙霧病目前的調(diào)查顯示，煙霧病主要在中日韓三國(guó)發(fā)病率較高，而在歐美白種人中發(fā)病率很低，而且也確實(shí)有學(xué)著發(fā)現(xiàn)煙霧病相對(duì)于正常人存在著一些特征性的基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 那么該怎么辦呢因?yàn)闊熿F病平時(shí)可能沒(méi)有癥狀或者癥狀輕微，但是容易突發(fā)腦溢血或者腦梗塞，造成致死、致殘等嚴(yán)重后果，給家族造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。如果家里有人患了煙霧病，那么和他有血緣的親屬，得煙霧病的概率非常高，所以最好都進(jìn)行一下篩查。一般來(lái)說(shuō)，做一個(gè)頭顱的MRA就可以發(fā)現(xiàn)煙霧病。如果發(fā)現(xiàn)了，就可以再做進(jìn)一步的評(píng)估。如果沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，那么可以過(guò)幾年再?gòu)?fù)查一個(gè)。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可以非常好地減少突發(fā)腦溢血和腦梗塞的概率。 煙霧病不算通常意義上的遺傳病，但是有一定的遺傳因素在里面，出現(xiàn)家族聚集發(fā)病的概率大約是10-15%。因此，一旦有人確診，有必要對(duì)患者親屬進(jìn)行篩查。 參考文獻(xiàn) 宋曉雯,張謙,趙繼宗.煙霧病流行病學(xué)研究進(jìn)展【J】.中華腦血管病雜志(電子版).2021(01):9-15 陳靚,郭莉麗,王振宇,何永生.煙霧病的發(fā)病及演變機(jī)制與現(xiàn)代治療探索【J】.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.0022542