硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥，是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為手、面部皮膚硬腫、雷諾現(xiàn)象，部分患者可出現(xiàn)系統(tǒng)受累，包括肺纖維化、心、肝、腎、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)等。采血化驗(yàn)血清中可查到抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶等。硬皮病應(yīng)早期治療，可改善預(yù)后。

系統(tǒng)性硬化病是一種原因不明，以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及多個(gè)內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。 臨床表現(xiàn): 1雷諾現(xiàn)象:指(趾)端遇冷或情緒激動(dòng)后出現(xiàn)麻木感和顏色變化(變白→紫→紅) 2.皮膚改變: 腫脹期:手指呈臘腸樣，手背非凹性腫脹 硬化期:皮膚蠟樣光澤，厚硬，緊貼皮下不易捏起 萎縮期:淺表皮膚變薄變脆，表皮松弛 面部受累出現(xiàn)“面具臉”，口唇變薄，鼻端變尖，口周出現(xiàn)放射性溝紋 3.多關(guān)節(jié)痛和肌肉痛，關(guān)節(jié)炎 4.消化系統(tǒng):張口受限，牙齒牙齦萎縮，牙齒脫落，吞咽困難等 5肺臟:活動(dòng)時(shí)氣短，活動(dòng)耐量減低，干咳等 6.常伴有口干眼干癥狀，部分患者可出現(xiàn)甲狀腺功能減退，三叉神經(jīng)痛等。

局灶性硬皮病，又叫硬斑病，它是發(fā)于皮膚上的表現(xiàn)為腫脹，硬化和萎縮的一個(gè)皮膚疾病。一般按情況下，硬斑病只累及皮膚，很少累及到內(nèi)臟，但是如果皮疹累及關(guān)節(jié)，它會(huì)引起關(guān)節(jié)的攣縮，功能的障礙。 臨床上，根據(jù)他的臨床表現(xiàn)，可以把硬斑病分成以下幾種類型： 1、局限性硬斑病 2、泛發(fā)型型硬斑病 3、線狀硬斑病，發(fā)在頭面部又叫刀劈狀硬斑病 4、深部硬斑病 5、混合型硬斑病 不同類型的硬斑片，有些時(shí)候會(huì)混合在一起。臨床的治療方案，也是根據(jù)不同類型會(huì)有一些微細(xì)的差別。

硬皮病也是一種比較少見的自身免疫性疾病。對于硬皮病這種疾病來說，主要是會(huì)影響患者的皮膚。一般情況下，患有硬皮病的病人，皮膚會(huì)出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)?；颊叩氖?，會(huì)出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說，患者會(huì)出現(xiàn)遇到冷天，手先是變白，然后會(huì)變紫，最后充血，再變成正常的情況，稱為雷諾氏現(xiàn)象。局限性硬皮病可發(fā)生于任何年齡、任何部位，早期可表現(xiàn)為硬斑、水腫性斑片、暗紅色或紫紅色斑，也可一開始就出現(xiàn)皮膚凹陷、萎縮斑，而質(zhì)地并不發(fā)硬，如帶狀或線狀硬皮病。深在性硬斑病表現(xiàn)為皮膚較深的位置出現(xiàn)硬斑塊。所以，并非每一位患者的皮損都會(huì)硬化，但最終發(fā)生萎縮是常見的?；加杏财げ〉牟∪?，也可以表現(xiàn)為其它的癥狀，比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象，吞咽功能也會(huì)出現(xiàn)問題。另外，硬皮病可以影響肺部，比如肺間質(zhì)纖維化，可以影響肺動(dòng)脈，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。所以，硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是，最主要的表現(xiàn)是會(huì)出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療，必須對癥下藥，出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖；有肺動(dòng)脈高壓，需要用擴(kuò)血管的藥物?！ひ话阍谀男┎课皇紫劝l(fā)生硬化？皮膚癥狀都是對稱分布的嗎？·局限性硬皮病可發(fā)生于身體皮膚的任何部位，單發(fā)或多發(fā)，但不一定對稱分布；系統(tǒng)性硬皮病多對稱發(fā)生，常從面部和手足開始，逐漸擴(kuò)展至前臂、腿部及軀干上部等處，也可全身皮膚變硬。·什么是雷諾現(xiàn)象？每個(gè)患者都會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象嗎？·雷諾現(xiàn)象即手指、足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、青紫，最后潮紅，常發(fā)生于精神緊張和受冷后，多見于手指，足趾發(fā)生率約40％左右。開始發(fā)生于指端，逐漸向指根部發(fā)展。表現(xiàn)為指趾皮膚蒼白、皮溫減低、刺痛或麻木感，數(shù)分鐘后皮膚呈暗紅或紫紅色，最后皮膚發(fā)紅、腫脹、疼痛。局限性硬皮病不會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，只發(fā)生于系統(tǒng)性硬皮病患者。此外，其它一些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。

2017-04-09 21:09國際皮膚性病學(xué)雜志 　　系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前認(rèn)為，自身免疫功能失調(diào)、膠原合成異常、血管病變等參與其發(fā)病。由于本病病因尚不完全清楚且發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚無特效療法， 　　治療主要針對免疫、膠原和血管的異常，以免疫調(diào)節(jié)、減少纖維化和改善血液循環(huán)為基礎(chǔ)，但療效并不滿意。近年來愈來愈多的證據(jù)顯示，T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞及多種細(xì)胞因子在系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病中起重要作用。 　　研究顯示，依那西普、英夫利西單抗、利妥昔單抗等生物制劑治療難治性系統(tǒng)性硬皮病療效顯著。生物制劑在SSc治療的有效性和安全性方面均顯示了一定的優(yōu)勢，對于系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有禁忌或療效不佳的進(jìn)展期或病情嚴(yán)重的SSc患者，尤其是伴有關(guān)節(jié)炎的患者，可以試用生物制劑（如TNF-α抑制劑、妥珠單抗、阿巴西普），后者可顯著改善關(guān)節(jié)癥狀，降低致殘率。但目前有關(guān)生物制劑治療SSc的臨床資料有限，缺乏長期大樣本的臨床研究證實(shí)，且生物制劑價(jià)格昂貴，限制了其在SSc患者中的廣泛應(yīng)用。