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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科長(zhǎng)期從事硬皮病診治，自從80年代開(kāi)始研究硬皮病，診治無(wú)數(shù)硬皮病患者，形成了自身鮮明的特色，總結(jié)為以下4點(diǎn)特色和經(jīng)驗(yàn)。1）早診早治：任何疾病脫離早診早治都不科學(xué)。硬皮病也是，該病皮膚表現(xiàn)為最早期表現(xiàn)，我們對(duì)120系統(tǒng)性硬皮病患者進(jìn)行系統(tǒng)研究，發(fā)現(xiàn)通過(guò)雷諾現(xiàn)象，手腫脹、甲皺血管異常等皮膚表現(xiàn)可以幫助系統(tǒng)性硬皮病早期診斷。硬斑病也是，有早期的皮疹特點(diǎn)。因此研究皮疹對(duì)早期診斷極其重要，早診早治可有效控制病情，減少重要器官損傷。2）中西醫(yī)結(jié)合治療。中山醫(yī)院皮膚科從80年代開(kāi)始中西醫(yī)結(jié)合治療硬皮病，目前有丹歸活血合劑、三藤合劑、參花活血合劑等院內(nèi)制劑，造福無(wú)數(shù)硬皮病患者。我們的研究顯示中西醫(yī)結(jié)合治療有效改善患者皮膚硬化，改善肺間質(zhì)纖維化，改善患者整體生活質(zhì)量。3）創(chuàng)新診治：我們?cè)趪?guó)際上首次研制硬皮病硬度檢測(cè)傳感器，可定量檢測(cè)皮膚硬度變化，幫助硬皮病早期診斷，也實(shí)現(xiàn)了皮膚硬度變化的實(shí)時(shí)定量檢測(cè)。我們還發(fā)起創(chuàng)新藥物的臨床研究，為難治性硬皮病患者提供有效的創(chuàng)新治療方案。4）多學(xué)科合作：借助中山醫(yī)院強(qiáng)大的綜合實(shí)力，我們可以快速啟動(dòng)多學(xué)科合作，聯(lián)合心內(nèi)科、呼吸科、腎內(nèi)科、消化科和重癥醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科對(duì)復(fù)雜危重硬皮病患者提供全面的多學(xué)科診治。定期召開(kāi)學(xué)術(shù)年會(huì)，交流診治和研究進(jìn)展，提高診療水平。通過(guò)上述的4點(diǎn)特色診療方案，極大提高了我們對(duì)硬皮病的診治和研究水平！2024年03月06日
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 臨床上有一種特殊類(lèi)型的局灶性硬皮病叫線狀硬斑病。一般常常會(huì)沿著上肢或下肢的神經(jīng)分布，起病比較隱匿，進(jìn)展也隱匿，導(dǎo)致患者和醫(yī)生不重視，沒(méi)有早期積極治療，最終會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮，肌肉的萎縮，致殘和致畸率比較高。臨床上我們治療線狀硬皮病的患者，會(huì)早期積極小劑量激素加甲氨蝶呤，再加中藥治療，控制病情后，需要維持一段時(shí)間，保證病情的穩(wěn)定。因?yàn)橛幸恍〔糠只颊撸闳绻缙谕Ｖ委熕幬锖筮€會(huì)導(dǎo)致疾病的進(jìn)展。2023年08月01日745
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性硬皮病也存在異質(zhì)性，不同類(lèi)型的系統(tǒng)性硬皮病治療上存在一定的差異。需要結(jié)合患者皮疹特點(diǎn)，自身抗體類(lèi)型和重要器官評(píng)估后定制差異化的治療方案。此外，系統(tǒng)性硬皮病還需要重視早期診斷和早期治療，如已經(jīng)發(fā)生明顯或嚴(yán)重的肺纖維化，積極治療也很難恢復(fù)到很好的狀態(tài)。如下是一例系統(tǒng)性硬皮病患者，軀干四肢彌漫硬化，伴有抗RNA多聚酶III抗體陽(yáng)性，如圖所示初診時(shí)患者軀干彌漫皮膚增厚硬化，如盔甲樣外觀。此類(lèi)患者需要注意有快速進(jìn)展的彌漫皮膚硬化，以及腎危象可能，需要評(píng)估腎臟功能，同時(shí)治療上也需要有差異化，避免使用大劑量激素，避免使用導(dǎo)致血管收縮的藥物。綜合評(píng)估后我們予以小劑量激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療+特色中藥治療，患者皮疹明顯好轉(zhuǎn)，皮疹軟化，色素沉著改善，隨訪2年未有重要內(nèi)臟器官的損傷。治療前治療后2022年11月04日859
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 線狀硬皮病，又叫線狀硬斑病，一般好發(fā)在四肢，頭面部。該類(lèi)型硬皮病起病隱匿，進(jìn)展隱匿，常常被患者和醫(yī)生忽略，結(jié)果致殘和致畸率高，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、變形，肌肉萎縮，和骨質(zhì)吸收，最終影響關(guān)節(jié)功能和美觀。該類(lèi)型硬皮病需要早期發(fā)現(xiàn)，早期積極治療，猶豫和錯(cuò)過(guò)治療最佳時(shí)間窗，后期很難治療，只能康復(fù)，恢復(fù)部分功能。我們長(zhǎng)期診療該類(lèi)患者，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。經(jīng)過(guò)系統(tǒng)科學(xué)評(píng)估后，可采取激素+免疫抑制劑+特色中藥治療，大部分取得很好預(yù)后，如下為部分治療患者預(yù)后照片。2022年11月03日1109
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李武勝主治醫(yī)師 云南省西雙版納州勐?？h西定鄉(xiāng)衛(wèi)生院 中醫(yī)科 （注：本文復(fù)診日期實(shí)為階段小結(jié)）患者女性，33歲，已婚，干部，住深圳市寶安區(qū)新安街道，廣東省紫金縣人。1998年10月13日初診：【主訴】全身皮膚硬化進(jìn)行性加重3年?！粳F(xiàn)病史】患者于1995年11月發(fā)現(xiàn)自身皮膚變硬，先自胸腹，漸延四肢、面頸，初時(shí)膚色蒼白，遇冷即紫，日久變?yōu)橄烖S，失去彈性，關(guān)節(jié)僵硬，以肘和掌指關(guān)節(jié)明顯。先后多次到上海、北京、廣州求治，病情未能控制。遂抱一試之心延余診治。余詢(xún)其癥，謂胸悶，畏寒，遇冷則皮膚迅速變紫，納谷不馨，大便稀溏，月經(jīng)量多，色紅，夾瘀，經(jīng)期延長(zhǎng)，歷旬日左右。素體健康，唯1992年4月行人工流產(chǎn)術(shù)致大出血在某醫(yī)院輸血，過(guò)程中出現(xiàn)皮膚瘙癢，經(jīng)對(duì)癥治療消失。【體格檢查】患處皮膚蠟黃，板硬如革，不易捏起，雙肘、膝關(guān)節(jié)屈伸不利，十指末節(jié)縮短，指關(guān)節(jié)僵硬若鷹爪，指端潰瘍，經(jīng)久不愈，面容呆板，口眼張合受限，周身繃急如捆綁樣，舌質(zhì)淡嫩，舌體胖瘦適中，舌苔薄白，脈沉緩。綜觀證情，患者病在皮膚，根在臟腑，病因不明，病機(jī)關(guān)鍵在脾腎陽(yáng)虛，經(jīng)脈凝澀，肌腠失養(yǎng)，骨骼失充?！驹\斷】中醫(yī)診斷：皮痹（脾腎陽(yáng)虛）。西醫(yī)診斷：彌漫性硬皮病?！局委煛恳私∑啬I，養(yǎng)血通絡(luò)，軟堅(jiān)散結(jié)。刻下，深圳天氣溫暖，患者陽(yáng)虛體征并不明顯，故治療以益氣健脾，溫通血脈為先。處方：黨參30g，黃芪30g，炒白術(shù)10g，陳皮10g，白豆蔻10g（后下），山藥30g，桂枝10g，赤白芍各10g，熟地黃15g，枸杞子15g，當(dāng)歸10g，炙甘草10g。每日1劑，水煎取液100ml，溫服，日煎服3次。囑患者勿在空調(diào)下久駐。同時(shí)，做Ig、ESR、ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體、肝腎功能及全胸、雙肘關(guān)節(jié)、雙掌指骨、雙膝關(guān)節(jié)X片和食管吞鋇檢查。1998年10月30日復(fù)診：患者取藥后因行經(jīng)未服，經(jīng)前腹痛，經(jīng)色紅，夾少許瘀塊，歷9日方盡。服藥7劑后納食轉(zhuǎn)旺，大便成形。時(shí)下天氣漸涼，患者晨起覺(jué)四末逆冷青紫，小便頻數(shù)量多，皮膚硬化及舌象同上。實(shí)驗(yàn)室檢查：IgA4.20g／L，IgG10.60g／L，IgM1.50g／L，ESR9mm／h，ASO、RF、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體、抗核抗體均為陰性，肝腎功能正常。X片示左拇指末節(jié)變尖，左示指末節(jié)骨質(zhì)大部分吸收消失，左小指第2節(jié)變短，心、肺、膈、食管吞鋇、肘膝關(guān)節(jié)及各骨骼形態(tài)正常。證候變化顯示益氣健脾方藥已初見(jiàn)成效，唯天涼患者陽(yáng)虛寒凝征象凸現(xiàn)，故治療應(yīng)著重溫腎壯陽(yáng)，養(yǎng)血活血，通絡(luò)散結(jié)。藥宜內(nèi)外并施，食療相協(xié)。內(nèi)服方：制鱉甲10g，沙苑子10g，枸杞子10g，菟絲子10g，龍眼肉10g，巴戟天10g，熟地黃10g，細(xì)辛4g，鎖陽(yáng)10g，阿膠10g（烊化），當(dāng)歸12g，赤白芍各12g，桂枝10g，生牡蠣15g，白僵蠶15g，芒硝10g（沖服）。煎服法同上。食療方：①鹿茸3g，冬蟲(chóng)夏草5g，田七6g，冰糖適量，每日1劑，入瓷盅隔水文火久燉，晚睡前連渣服下，②紫河車(chē)1具，瘦豬肉適量，一同絞碎，加蔥、姜、食鹽和勻，為丸食之，每周1料。③野鱉（人工飼養(yǎng)者不用）1斤左右1個(gè)，燉食，每周2個(gè)。浸泡方：樸硝200g，皂角刺200g。用法：水一大鍋，加入皂角刺，大火煮沸后續(xù)煮15分鐘過(guò)濾，入樸硝溶化，以大盆盛之，浸泡全身半小時(shí)以上，每日1次。按此方法治療10日，患者面、手、腹部皮膚開(kāi)始軟化，面色初顯紅潤(rùn)，飲食轉(zhuǎn)健，大便成形，小便通暢?；颊哂诙虝r(shí)間內(nèi)獲此殊效，分外喜悅，精神大振，治療信心大增，續(xù)上法4個(gè)月，肢冷明顯減輕，硬皮日漸軟化，唯經(jīng)期延長(zhǎng)無(wú)改善，舌質(zhì)淡嫩同前。其間，內(nèi)服方芒硝于2個(gè)月后停用，易以白術(shù)10g，大便成形。外用方去皂角刺，療效無(wú)降。復(fù)查肝腎功能正常，提示病變尚未累及肝腎，亦無(wú)藥物性肝腎損害。1999年3月3日復(fù)診：春節(jié)期間停藥，節(jié)后氣溫漸升，患者肢節(jié)溫暖，硬皮進(jìn)一步軟化，以面部明顯，眉間皮膚有少許脫屑，眠安，納食正常，大便稀軟，小便調(diào)，舌質(zhì)淡紅，舌苔白潤(rùn)。患者陽(yáng)虛寒凝癥解除，治療方案亦應(yīng)調(diào)整，繼續(xù)健脾溫腎，養(yǎng)營(yíng)和血，活血通絡(luò)，軟緊散結(jié)。脾主肌肉、四肢，運(yùn)化水谷精微，化生營(yíng)衛(wèi)精氣，脾運(yùn)復(fù)健，則肌膚得養(yǎng)，血脈得充，血液得攝，肌腠得溫，硬皮自軟。處方：黨參30g，山藥30g，白術(shù)10g，蓮米30g，白豆蔻10g（后下），雞內(nèi)金15g，沙苑子15g，枸杞子15g，熟地黃15g，當(dāng)歸10g，制鱉甲10g，炮甲珠10g。隨癥進(jìn)退，持續(xù)服藥70余劑。食療因患者惡聞魚(yú)腥，后期未再要求，隨意食之。浸泡方不變。其間復(fù)查抗核抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗Scl-70抗體均為陰性，C3848mg／L，C4245mg／L。1999年5月20日復(fù)診：經(jīng)過(guò)7個(gè)月治療，患者硬皮明顯軟化，全身肌肉松軟，捆綁感消失，僅肘和手部輕微拘急，飲食正常，大便稀軟，日3次，小便調(diào)，易疲倦，每次月經(jīng)仍持續(xù)10日左右，前3日量多色紅，爾后逐漸量少，夾瘀，多次婦檢未發(fā)現(xiàn)異常，查肝功能、血小板、PT、APTT、TT、Fbg均正常，舌質(zhì)淡紅，舌苔白稍厚，脈沉緩。揆度病情，目前要解決的問(wèn)題：一是便溏，舌質(zhì)淡紅，舌苔白厚無(wú)改觀；二是經(jīng)期延長(zhǎng)，經(jīng)量多，夾瘀，雖經(jīng)活血化瘀治療，亦未改善。二者癥狀雖不相關(guān)，但病機(jī)均系脾胃虛弱，運(yùn)化不健，統(tǒng)攝無(wú)權(quán)。只是虛損太久，難以速?gòu)?fù)爾。故今后治療仍以健脾營(yíng)膚為主，稍佐化瘀止血之品。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，砂仁10g（后下），蓮米30g，雞內(nèi)金15g，建曲10g，龍眼肉15g（另燉），枸杞子15g，田七8g，阿膠10g（烊化）。每日1劑，水煎，分3次溫服。食療由患者自行取舍。浸泡方不變。2000年5月17日復(fù)診：患者因長(zhǎng)年內(nèi)服外洗中藥漸生厭倦，已自行停藥半年，近因右示指中指指尖潰瘍、疼痛前來(lái)復(fù)診。硬化區(qū)皮膚基本軟化，膚色紅潤(rùn)，彈性欠佳，飲食正常，二便調(diào)，眠安，月經(jīng)及舌脈同前。患者目前所苦與脫疽相若，遂仿四妙勇安湯，于前方去砂仁、枸杞子、龍眼肉，加金銀花、玄參各15g，甘草10g，服藥15劑，潰瘍愈合。復(fù)查肝腎功能正常。爾后復(fù)以健脾補(bǔ)中，軟堅(jiān)散結(jié)，化瘀止血之方，囑患者繼續(xù)服藥，不可自廢。蓋以硬皮病之形成，往往積年累月，治療恒非短期可愈?？梢哉f(shuō)病有多長(zhǎng)，治有多久，總宜緩圖。處方：黨參30g，黃芪30g，白術(shù)15g，山藥30g，蓮米30g，炒扁豆30g，雞內(nèi)金15g，制鱉甲10g，白僵蠶30g，地龍50g，田七10g，赤白芍各15g。每日1劑，水煎服。食療方：冬蟲(chóng)夏草、田七、紅參各5g，依次逐日交替燉食，遇經(jīng)期內(nèi)服方及食療方中停用田七、赤白芍。野鱉半斤1個(gè)，每周2個(gè)，燉食。浸泡方同前?；颊叱掷m(xù)用藥至10月中旬，因天涼停藥，2001年2月17日重新使用。2002年3月25日復(fù)診：患者專(zhuān)程來(lái)告，上藥用至2001年8月，因皮膚軟化良好，渾身輕松未再續(xù)用?，F(xiàn)面膚榮潤(rùn)，富有彈性，唯膚色稍暗紅，軀干及四肢硬化區(qū)皮膚基本軟化，色澤紅潤(rùn)，指骨短縮無(wú)逆轉(zhuǎn)。其后遇有閑情逸致，偶爾自取二三帖服之，隨訪至今，病情未再反復(fù)?！景础坑财げ俳Y(jié)締組織病，分局限性和系統(tǒng)性?xún)尚?。系統(tǒng)性硬皮病又分肢端硬化病和彌漫性硬皮病兩類(lèi)。前者僅限于肢端，預(yù)后較好。后者皮損累及全身，侵犯內(nèi)臟，預(yù)后較差。中醫(yī)謂之“皮痹”。皮痹出自《素問(wèn)·痹論》?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)其病因尚不明了，一般認(rèn)為與血管異變、免疫紊亂、膠原代謝異常有關(guān)，外傷、感染亦可誘發(fā)。該患者發(fā)病前身體健康，無(wú)明顯誘因可循，唯有“人流”輸血一因可征。由此推測(cè)，“人流”損傷、輸入血液中所含某些特異成分，直接或間接促使體內(nèi)成纖維細(xì)胞增殖，合成膠原能力增強(qiáng)，或許是引起皮膚、臟器硬變的原因之一。就中醫(yī)而言，余認(rèn)為，其證既在痹證之列，其因自不越乎風(fēng)、寒、濕三者；病機(jī)根本在乎脾腎陽(yáng)虛，衛(wèi)氣不固，腠理不密，分肉失溫，風(fēng)寒濕邪乘虛侵襲，客于肌膚之間，化為寒痰濁血，流注膚腠脈胳，致?tīng)I(yíng)衛(wèi)不和，氣血凝澀，發(fā)為皮痹；久之寒濕合風(fēng)邪內(nèi)侵，累及臟腑，發(fā)為臟腑之痹。該患者證候演變基本符合這一病機(jī)變化特征。溫補(bǔ)脾腎，養(yǎng)營(yíng)和血，通絡(luò)散結(jié)，是行之有效的治療方法。余在本病的治療中，尤其注重因時(shí)、因人制宜，順應(yīng)季節(jié)氣候變化對(duì)人體陽(yáng)氣強(qiáng)弱的影響，依次予以健脾——溫腎——補(bǔ)中，且始終注意輔之養(yǎng)營(yíng)和血，通絡(luò)散結(jié)，以攻補(bǔ)兼施，標(biāo)本兼治。食療及藥物浸泡與內(nèi)服湯藥一樣，具有同等重要的治療作用。紫河車(chē)、野鱉皆為血肉有情至陰至柔之品，不僅可以益精血，補(bǔ)五臟，充形神，澤皮毛，而且還能化瘀消癥，軟堅(jiān)散結(jié)，與鹿茸、冬蟲(chóng)夏草、人參之屬同食，正好寒溫既濟(jì)，相互制約其過(guò)寒過(guò)燥之偏性，可謂相得益彰。平人食之，強(qiáng)身健體，養(yǎng)顏延年；患者食之，去羸還形，軟皮澤膚，于硬皮病者自多裨益。樸硝又名皮硝，顧名思義，可以消薄皮膚?！侗静菥V目》謂之“能消化諸物……凡牛馬諸皮須此治熟，故今俗有……皮硝之稱(chēng)?！泵耖g以之適量飼豬，可使豬之糙皮薄嫩。人以之浸身，亦自然可令硬皮薄軟，只是每次浸泡務(wù)必在半小時(shí)以上，否則，藥物難以滲入皮膚發(fā)揮作用。特別提示，硬皮病治療必須緩圖。療程越長(zhǎng)，療效越佳。醫(yī)者、患者均要有耐心，欲速則難達(dá)。云南勐海后學(xué)李武勝整理編輯轉(zhuǎn)發(fā)。2022年09月08日2022年09月08日331
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ·點(diǎn)擊藍(lán)字關(guān)注我們·???系統(tǒng)性硬化癥又稱(chēng)硬皮病，是一種原因不明的局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高發(fā)年齡在30-50歲，女性發(fā)病率明顯高于男性，兒童相對(duì)少見(jiàn)?！げ∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制·???系統(tǒng)性硬化病的病因及發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境等因素有關(guān)。遺傳因素：???系統(tǒng)性硬化病與HLA-II類(lèi)基因（人類(lèi)白細(xì)胞抗原）相關(guān)。當(dāng)家族中有人出現(xiàn)本病時(shí)，一級(jí)親屬的患病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯升高。???另外，本病的發(fā)生與機(jī)體的免疫水平密切相關(guān)，尤其是T細(xì)胞的功能，當(dāng)機(jī)體的T細(xì)胞功能缺陷時(shí)，會(huì)進(jìn)一步加重系統(tǒng)性硬化癥。環(huán)境因素：???一些粉塵，如氯乙烯、二氧化硅，有機(jī)溶劑以及博來(lái)霉素的藥物，可能會(huì)誘發(fā)相應(yīng)人群發(fā)生系統(tǒng)性硬化癥的癥狀。故長(zhǎng)期于煤礦、金礦中工作的人群，應(yīng)當(dāng)注意這方面的影響。???有部分學(xué)者認(rèn)為，吸煙也與本病有關(guān)。臨床表現(xiàn)???本病起病多隱匿，大部分人的首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象（由小動(dòng)脈痙攣所致的皮膚蒼白、潮紅，繼而發(fā)紺的現(xiàn)象，常見(jiàn)于指、趾。）???本病標(biāo)志性的皮膚病變可見(jiàn)于對(duì)稱(chēng)性的手指、面部及軀干，經(jīng)過(guò)腫脹-硬化-萎縮三個(gè)階段，出現(xiàn)相應(yīng)皮膚的非可凹性腫脹、“面具臉”（面部皮膚受損，造成正常面紋消失，出現(xiàn)面容刻板、張口困難）、色素沉著帶來(lái)的“椒鹽征”等表現(xiàn)。???另外，當(dāng)關(guān)節(jié)周?chē)‰臁⒔钅?、皮膚纖維化時(shí)，可引起關(guān)節(jié)疼痛、僵直、畸形。???累及消化道時(shí)，食管處最易出現(xiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時(shí)的阻塞感、胃部灼熱感等。???累及至肺時(shí)，早期則為活動(dòng)后氣短，此后可逐漸演變?yōu)橛倚乃ソ撸蔀楸静∽钪饕乃酪?，需要引起注意。?shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查???本病可見(jiàn)血沉正常或輕度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可見(jiàn)抗核抗體ANA陽(yáng)性?？雇?fù)洚悩?gòu)酶（Scl-70）抗體，為彌漫型系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)記抗體；抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）為局限型的標(biāo)記抗體。???當(dāng)疾病累及相應(yīng)臟器時(shí)，可通過(guò)食管鋇餐、胸部高分辨CT、超聲心動(dòng)圖等發(fā)現(xiàn)。治療???本病尚無(wú)特效藥物。早期治療的目的是阻止新的皮膚和臟器受累，晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。???臨床使用糖皮質(zhì)激素可減輕早期或急性期的皮膚水腫。免疫抑制劑主要用于合并臟器受累者，如環(huán)孢素、甲氨蝶吟等，與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效和減少激素用量。???鈣通道阻滯劑是治療雷諾現(xiàn)象的一線藥物，如5-磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類(lèi)似物等。有雷諾現(xiàn)象的患者要注意手足保暖，戒煙。???肺間質(zhì)疾病早期可用糖皮質(zhì)激素抑制局部免疫反應(yīng),吡非尼酮是對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究的特效藥物，能夠有效抑制肺間質(zhì)纖維化患者纖維細(xì)胞增殖和膠原合成，從而達(dá)到減少細(xì)胞和組織纖維化的效果。???當(dāng)出現(xiàn)硬皮病腎危象時(shí)，應(yīng)盡早使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療。???本病的恢復(fù)與臟器的受損程度密切相關(guān),凡有心、肺、腎損害者恢復(fù)較差。故希望患者能夠配合我們，定期復(fù)查，堅(jiān)持用藥，避免造成更多的臟器受累。參考文獻(xiàn)：[1]李小芬,韋夙,王樂(lè),楊有國(guó),莫麗丹,江浩,鄭玉萍,廖紅麗.系統(tǒng)性硬化癥的主要發(fā)病因素及治療研究進(jìn)展[J].藥物生物技術(shù),2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡賢達(dá).系統(tǒng)性硬化病病理生理機(jī)制研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2017,46(08):598-601.[3]葉玉津,尹培達(dá).系統(tǒng)性硬化病[J].新醫(yī)學(xué),2007,(02):137-139.2022年08月19日1338
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應(yīng)振華主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 手指腫脹，遇冷后經(jīng)常容易發(fā)白、發(fā)紫？當(dāng)心下面這個(gè)疾病系統(tǒng)性硬化癥（SSc），也稱(chēng)為硬皮病，是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，可影響心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30-50歲；該病女性多見(jiàn)，男女比例約為1:3-14。2018年，硬皮病正式被納入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄。01病因及發(fā)病機(jī)制目前，硬皮病病因不明，遺傳、感染、環(huán)境及藥物等因素均可能參與其中；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成異常為疾病主要的病理表現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)①早期表現(xiàn)：起病隱匿。80%的病人首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，可先于本病的其他表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）幾個(gè)月甚至10余年（大部分5年內(nèi)）出現(xiàn)。②皮膚：為本病的標(biāo)志性病變，呈對(duì)稱(chēng)性分布。一般先見(jiàn)于手指及面部，然后向軀干蔓延。典型皮膚病變一般經(jīng)過(guò)3個(gè)時(shí)期：①腫脹期：皮膚病變呈非可凹性腫脹，有些病人可有皮膚紅斑、皮膚瘙癢，手指腫脹像香腸一樣，活動(dòng)不靈活，手背腫脹，逐漸波及前臂②硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，手指像被皮革裹住，皮膚不易被提起，不能握緊拳頭。面部皮膚受損造成正常面紋消失，使面容刻板、鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺槽，張口度變小，稱(chēng)“面具臉”③萎縮期：皮膚萎縮，變得光滑且薄，緊緊貼在皮下的骨面上，關(guān)節(jié)屈曲攣縮不能伸直，還可出現(xiàn)皮膚潰瘍，不易愈合。③關(guān)節(jié)、肌肉：關(guān)節(jié)周?chē)‰?、筋膜、皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)疼痛。關(guān)節(jié)炎少見(jiàn)，只有少數(shù)病例出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)炎。④胃腸道：約70%的病人出現(xiàn)消化道異常。食管受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽食物時(shí)有發(fā)噎感，以及胃灼熱感、夜間胸骨后痛等癥狀。⑤肺：2/3以上的病人有肺部受累，是本病最主要的死亡原因。最早出現(xiàn)的癥狀為活動(dòng)后氣短。最常見(jiàn)的肺部病變?yōu)殚g質(zhì)性肺疾病。另一較多見(jiàn)的肺部病變是肺動(dòng)脈高壓。⑥此外硬皮病還可累及心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等。03治療（一）一般治療戒煙、保暖、避免情緒激動(dòng)、積極的皮膚護(hù)理等。（二）藥物治療??2.1非甾體抗炎藥?非甾體抗炎藥對(duì)于關(guān)節(jié)痛和肌痛一般均有療效，在控制骨骼肌肉不適后可進(jìn)行有效的物理治療。2.2糖皮質(zhì)激素?糖皮質(zhì)激素本身不能減緩硬皮病的進(jìn)展，其主要用于與疾病重疊發(fā)生的炎性疾病及間質(zhì)性肺病的炎癥期，且對(duì)早期肢端水腫、關(guān)節(jié)痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是，糖皮質(zhì)激素在硬皮病中宜短期小劑量使用。2.3免疫抑制劑硬皮病病程中通常存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等。2.4肢端血管病變的治療雷諾氏現(xiàn)象是硬皮病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其本質(zhì)為間歇性周?chē)墀d攣。長(zhǎng)效鈣通道阻滯劑，如硝苯地平，為治療雷諾現(xiàn)象的一線用藥。2.5?肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓是硬皮病相關(guān)肺血管疾病最常見(jiàn)的形式。其本質(zhì)上是肺動(dòng)脈樹(shù)的一種閉塞性血管病，可導(dǎo)致對(duì)肺動(dòng)脈血流量的阻力增加，肺動(dòng)脈壓升高。目前主要有三大類(lèi)治療藥物：其一為前列環(huán)素類(lèi)藥物，包括依前列醇、曲前列環(huán)素等；其二為內(nèi)皮素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦；其三為一氧化氮刺激劑，包括5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非和他達(dá)拉非，以及可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑利奧西呱。結(jié)語(yǔ)硬皮病作為罕見(jiàn)病，發(fā)病率低，臨床既往對(duì)其重視程度不足、認(rèn)識(shí)有限，到目前為止硬皮病的治療仍缺乏非常有效的藥物。近年來(lái)生物制劑利妥昔單抗、托珠單抗正不斷應(yīng)用于臨床，但療效有待進(jìn)一步的明確。此外，自體造血干細(xì)胞移植治療也是硬皮病的新選擇，但存在技術(shù)要求較高、費(fèi)用昂貴等原因，而受到一定的限制。杭州風(fēng)濕編輯｜吳騰審核｜應(yīng)振華???文獻(xiàn)參考來(lái)源：硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變2022年07月31日448
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李國(guó)民副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 兒科中心 系統(tǒng)性，系統(tǒng)性硬皮病又叫系統(tǒng)性硬化癥，那治療是比較，呃，也是也是這個(gè)也是這就是因?yàn)橄到y(tǒng)硬化癥呢，就是激素呢，不主張大量啊，不主張大劑量，主要15毫克以下的，因?yàn)榉乐箤?duì)腎臟的損害，它主要是靠免疫抑制劑跟抗纖維化藥物，包括環(huán)磷酰胺，包括這個(gè)梅芬酸子啊，梅分梅芬酸子，然后呢，它的治療呢，是根據(jù)他受理的這個(gè)系統(tǒng)硬化呢，是根據(jù)他受理的系統(tǒng)，包括肺還是皮膚還是腎臟，來(lái)決定你的用藥的啊，決定你用有的你光一個(gè)這個(gè)脾氣皮硬皮病那治療就是無(wú)非就是這個(gè)抗炎。 抗纖維化，然后這個(gè)減少這個(gè)尿蛋白等這些類(lèi)藥物，所以說(shuō)具體的是要看你有什么癥狀，有哪些系統(tǒng)受累，來(lái)選擇不同的藥物。2022年07月25日264
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硬皮病相關(guān)科普號(hào)
李國(guó)民醫(yī)生的科普號(hào)
李國(guó)民 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
兒科中心
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肖海濤醫(yī)生的科普號(hào)
肖海濤 副主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西醫(yī)院
整形外科燒傷科
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韓光明醫(yī)生的科普號(hào)
韓光明 主任醫(yī)師
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風(fēng)濕免疫科
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