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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學二附院 血管外科 易栓癥可分為遺傳性和獲得性。遺傳性易栓癥常見于生理性抗凝蛋白——如抗凝血酶（antithrombin,AT）、蛋白C（proteinC,PC）、蛋白S（proteinS,PS）等基因突變導致蛋白抗凝血功能缺失，或促凝蛋白——如凝血因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A基因突變等導致蛋白促凝功能增強，最終引起血栓栓塞。遺傳性易栓癥存在顯著的種族差異。歐美人群以凝血因子功能增強為主，包括F5Leiden和F2G20210A突變，這2種突變在我國人群罕見；而我國和亞洲其他地區(qū)以抗凝蛋白缺陷為主，包括抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥、血栓調(diào)節(jié)蛋白（thrombomodulin,TM）缺陷癥等。?獲得性易栓癥主要發(fā)生于各種獲得性疾病或具有獲得性危險因素的患者，因促凝蛋白水平升高、抗凝蛋白水平下降、改變了炎癥/自身免疫機制等使血栓栓塞傾向增加。獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴重呼吸疾病等)、炎性腸病等。獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長期制動、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。?篩查時機VTE急性期和抗凝用藥會影響抗凝蛋白水平的檢測，此時抗凝血酶、蛋白C、蛋白S的檢測結(jié)果僅供排除性參考。因此，抗凝蛋白水平檢測應在血栓急性期后、停止抗凝治療2周以上進行。此外，抗凝蛋白活性水平還受其他獲得性因素影響出現(xiàn)一過性降低，因此不應該僅憑一次實驗室檢測結(jié)果確診遺傳性抗凝蛋白缺陷。LA（狼瘡抗凝物），它的檢測應在抗凝治療前或停用口服抗凝藥至少1周后進行，陽性結(jié)果應在12周后復測排除一過性異常?；驒z測可在任意時間點進行，高通量測序的陽性結(jié)果需再次采集樣本用一代測序驗證。篩查指征(1)發(fā)病年齡較輕(<50歲)；(2)有明確靜脈血栓栓塞(VTE)家族史；(3)一級親屬(父母或兄妹)易栓癥高風險；(4)復發(fā)性VTE；(5)特發(fā)性VTE(無誘因VTE)；(6)非再發(fā)危險因素(如骨折、手術(shù)和長期制動)相關(guān)的血栓病史；(7)少見部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、腎靜脈等)的VTE；(8)女性口服避孕藥或絕經(jīng)后接受雌激素替代治療的VTE；(9)復發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)。?篩查流程目前仍有部分患者全面篩查也不能完全明確血栓病因。?易栓癥處理1.?遺傳性易栓癥目前尚無根治方法，治療主要針對血栓栓塞癥進行抗栓治療；除了抗栓治療以外,獲得性易栓癥應積極治療原發(fā)疾病，祛除和糾正誘發(fā)因素。2.?VTE的治療包括藥物抗凝（口服或胃腸外用藥）、溶栓（系統(tǒng)溶栓或?qū)Ч芙佑|溶栓）、介入治療和手術(shù)治療；預防措施包括基礎(chǔ)預防（下肢活動、避免脫水等）、物理預防（腔靜脈濾器植入、分級彈力襪、足底靜脈泵、間歇性充氣加壓裝置等）和藥物抗凝預防。3.?對于尚未發(fā)生血栓事件的易栓癥，只需進行基礎(chǔ)預防，通常無須采取預防性抗凝，但應避免VTE誘發(fā)因素；在暴露于危險因素時，如高齡、長途飛行、大手術(shù)、使用特殊藥物或妊娠，應預防性藥物抗凝，存在抗凝禁忌時考慮采用物理預防。4.?對于血栓初次發(fā)生的易栓癥患者，抗凝治療3～6個月，同時積極祛除誘發(fā)因素和糾正病因；若病因暫時無法祛除，應延長抗凝（如6～12個月），之后再次評估。5.?對于血栓反復發(fā)作且無明顯出血風險的易栓癥患者應進行長期/終生抗凝；小劑量艾多沙班（30mg每日1次）、阿哌沙班（2.5mg每日2次）可作為預防性抗凝的初始選擇，這些藥物可在不增加大出血風險的情況下顯著降低VTE復發(fā)率。6.?某些特定的易栓癥在選擇抗凝藥物時應予特殊注意：抗凝血酶缺陷患者使用普通肝素（UFH）或低分子量肝素（LMWH）效果不佳，胃腸外抗凝可選擇阿加曲班等凝血酶直接抑制劑；蛋白C和蛋白S缺陷患者不能使用華法林等香豆類抗凝劑作為初始抗凝治療，因可引起血栓傾向加重、皮膚壞死；對于同時存在出血風險或圍手術(shù)期預防的患者，建議使用阿加曲班等半衰期短的抗凝藥物。7.?抗凝治療主要不良反應是出血，嚴重者可致殘甚至危及生命，相對于歐美人群而言，我國人群普遍屬于較低凝或易出血體質(zhì)，需警惕出血風險。8.?對于危及生命的VTE事件（伴有休克的肺栓塞、嚴重顱內(nèi)壓升高的靜脈竇血栓形成、腸壞死風險的門靜脈/腸系膜靜脈血栓等），高出血風險的抗凝絕對禁忌可視為相對禁忌。9.?抗凝治療過程中VTE加重或抗凝預防過程中VTE復發(fā)，應考慮以下因素：評估VTE是否確實加重或復發(fā)；非血栓栓塞（如癌栓、細菌等栓子）；確認患者用藥的依從性；發(fā)生肝素誘導的血小板減少癥（正在使用肝素或低分子量肝素）；用藥種類是否合適（如抗凝血酶缺陷癥使用低分子量肝素效果不佳）；用藥方案是否合適（如標準劑量利伐沙班需隨餐口服）；藥物相互作用降低抗凝藥物濃度；慢性腹瀉導致脫水以及影響口服藥物吸；存在附加的易栓癥因素因而高凝狀態(tài)較重（如合并惡性腫瘤或多種易栓癥相關(guān)基因突變），此時可考慮增加用藥劑量（如低分子量肝素每次增加1/4至1/3劑量）或更換抗凝藥物（如直接口服抗凝藥物替換為華法林）。10.?對于增加抗凝劑量甚至聯(lián)合溶栓的情況下VTE加重或復發(fā)，應考慮血管壁因素的易栓癥（如系統(tǒng)性血管炎）；此時再增加抗凝劑量只會增加出血風險卻不能有效控制血栓形成，應加用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物聯(lián)合抗栓。?文章僅供參考,具體診療方案應根據(jù)患者情況進行調(diào)整2024年08月17日
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）概述靜脈血栓栓塞性疾病(VTD)是一種由環(huán)境、臨床和生物學危險因素相互作用而形成的多因素疾病。Virchow三聯(lián)征是描述靜脈血栓栓塞發(fā)病機制的主要理論，提出靜脈血栓栓塞的發(fā)生是由于：血流停滯、血管內(nèi)皮損傷和血液成分的改變（即高凝）。生物學上的易栓癥（thrombophilia）是指存在一種或多種獲得性或遺傳的生物學危險因素，使患者易患靜脈血栓栓塞癥(VTE)。自從首次發(fā)現(xiàn)遺傳性易栓癥以來，學者們已經(jīng)了解到不能孤立地解釋遺傳性易栓癥。遺傳性易栓癥和其他遺傳性及獲得性危險因素之間的廣泛相互作用是發(fā)展為VTE的綜合性個體風險的重要決定因素。其中，存在或不存在短暫的誘發(fā)危險因素已被證明是VTE復發(fā)風險的最重要決定因素，通常比遺傳性血栓形成患者具有更大的預后權(quán)重。因此，在評估VTE患者和決定是否需要長期抗凝治療時，識別獲得性的危險因素是至關(guān)重要的。暫時性或可逆性獲得性危險因素一般包括手術(shù)、創(chuàng)傷、制動、住院、留置導管和高雌激素水平。VTE發(fā)作時若存在這些因素，被稱作“誘發(fā)性（provoked）”VTE；無明顯原因的稱作“非誘發(fā)性（unprovoked）”VTE。原因不明、非手術(shù)引起和手術(shù)引起的VTE在1年的復發(fā)率約為10%、5%和1%。而此后的年復發(fā)率較低，分別為5%、2.5%和0.5%，基于此，美國胸科醫(yī)師學會關(guān)于靜脈血栓栓塞性疾?。╒TE）的治療指南對于是否延長抗凝治療決定給出一下建議：1)具有主要暫時性危險因素（例如手術(shù)、石膏）的患者：指南建議不要延長治療時間，因為復發(fā)風險很低——5年內(nèi)復發(fā)風險約為3%。2)具有輕微危險因素的患者（例如，雌激素治療、臥床時間少于3天、長途汽車或飛機飛行后發(fā)生VTE）：指南不推薦延長抗凝治療。這些患者的復發(fā)風險約為6%。3)對于具有持續(xù)危險因素的DVT或無明顯原因的DVT，建議長期抗凝。延長抗凝治療的基本原理是，大約30%的無誘因DVT患者會在5年內(nèi)再次發(fā)生VTE。從指南中我們不難看出：抗凝持續(xù)時間依賴于有無誘發(fā)因素，而不是針對有無遺傳性易栓癥。因為盡管遺傳性易栓癥患者的VTE風險最高，但臨床表型差異很大；有些患者在年輕時就發(fā)展為嚴重或危及生命的VTE，而有些患者在一生中可能不會發(fā)展為VTE。獲得性易栓因素中要特別強調(diào)抗磷脂綜合征（APLS），無誘因的VTE患者如果同時罹患抗磷脂綜合征，則與復發(fā)風險增加相關(guān)，且可導致動脈血栓形成。如果患者出現(xiàn)與APLS相關(guān)的動脈血栓形成，華法林將被強烈推薦作為一線治療。目前尚缺乏數(shù)據(jù)支持DOACs在此類患者中的療效。雖然三陽性APLS患者被認為具有特別高的復發(fā)風險，但單陽性或雙陽性患者中復發(fā)風險的證據(jù)較少。盡管狼瘡抗凝物（LA）持續(xù)陽性的存在被認為是復發(fā)風險的唯一最強標志，但有數(shù)據(jù)表明，單獨存在IgM水平升高的患者可能比其他實驗室特征更少血栓原形成，低風險APLS還是可以選擇DOACS的。動脈血栓形成和VTE有共同的危險因素，一級預防應側(cè)重于生活方式的改變，如戒煙、保持健康體重、低膽固醇飲食和定期運動。（二）因子VLeiden突變因子V(FV)是一種促凝血因子，，當機體出現(xiàn)創(chuàng)傷或血栓形成傾向的情況下，F(xiàn)V在凝血酶原或活化凝血因子X(FXa)的作用下，轉(zhuǎn)化成活化因子V（FVa），使得活化凝血酶原的產(chǎn)生速度大大提高，F(xiàn)Va與FXa等形成凝血酶原復合物，促進凝血。APC作為一種有效的天然抗凝血劑，可以降解FVa，減少凝血酶的產(chǎn)生。因子VLeiden基因（FVL）是凝血因子V基因點突變的結(jié)果（第1691位核苷酸由鳥嘌呤變?yōu)橄汆堰剩?，導致了單個氨基酸的變化（第506位氨基酸由谷氨酰胺替代精氨酸）；FVL突變導致FVa不易被裂解失活，F(xiàn)Va一方面能繼續(xù)表達促凝活性，另一方面卻對APC的裂解作用大大降低，從而產(chǎn)生APC抵抗，APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，使得凝血酶生成增多，導致體內(nèi)高凝狀態(tài)，血栓形成風險增高。FVL突變是一種常染色體顯性疾病，在歐洲血統(tǒng)的人中是最常見的遺傳性易栓癥，在高加索人中的等位基因頻率約為4-6%。但只有大約11%的受影響者會經(jīng)歷VTE；絕大多數(shù)攜帶一個突變副本的人在他們的一生中永遠不會經(jīng)歷VTE，因此，沒有跡象表明在普通人群中篩查FLV突變的必要性，它對VTE復發(fā)也沒有任何重要的預測價值，因此也不足以影響常規(guī)抗凝持續(xù)時間的醫(yī)療決定。凝血酶原G20210A突變是僅次于FVL的第二常見遺傳性易栓癥傾向，在高加索人中總患病率約為2%。病例對照研究的證據(jù)表明，雜合型凝血酶原G20210A突變個體發(fā)生VTE的風險增加了3至4倍，因此被認為是輕度血栓形成傾向。FVL或PT20210A的純合性明顯遠低于雜合性，約占VTE患者的1%。最近的研究證明純合子FVL、復合雜合子FVL、PT20210A以及嚴重AT缺陷患者妊娠期VTE通常存在高風險(＞2-3%)。盡管純合子患者發(fā)生VTE的風險增加，但VTE的絕對風險仍然非常低，在沒有先前VTE或短暫風險因素的情況下，不建議常規(guī)抗凝。（三）天然抗凝物質(zhì)抗凝血酶（AT）、蛋白C(PC)和PS缺乏天然抗凝物質(zhì)AT、PC和PS的缺乏是由基因中大量不同突變引起的，導致合成減少（I型）或功能減少（II型）；致病突變多為雜合突變，純合性極其罕見。目前診斷通常借助于功能分析，值得注意的是，PS的正常范圍比其他天然抗凝物質(zhì)更寬，而且PS的功能分析存在技術(shù)特點，使其在建立遺傳性PS缺乏的診斷方面不太可靠。因此，游離PS抗原水平的測定是診斷PS缺陷的最佳方法。要注意的是，PC、PS和AT的功能水平可能受到某些臨床因素的影響：急性血栓形成可能降低水平，肝素可能降低AT，服用口服避孕藥和懷孕期間的婦女的PS水平大幅下降；因此，在這些情況下對遺傳性PS缺乏癥的診斷需要慎重下結(jié)論。AT是遺傳性易栓癥患者中最少見的，在普通人群中的患病率約為0.02-0.2%。AT缺乏癥首次VTE發(fā)作的優(yōu)勢比(oddsratio；OR)最高，約為16。【優(yōu)勢比（OddsRatio，OR）又稱機會比、比值比，在病例-對照研究中，優(yōu)勢比指病例組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（a/b）和對照組中暴露與非暴露人數(shù)的比值（c/d）的比，得出OR=ad/bc，所以又稱交叉乘積比，該值表示暴露者患某種疾病的危險性較無暴露者高的程度）】。當一個年輕的病人首次不明原因發(fā)生的近端DVT或PE，不愿意接受長期抗凝治療時，AT缺陷的存在就強烈支持他一定要接受無限期抗凝，尤其是存在明顯的家族史的情況下。PC和PS的缺乏的VTE的優(yōu)勢比分別約為7.5和5.4。PC缺乏的患病率為0.2-0.4%，而PS缺乏的患病率估計為0.03-0.5%。此外，在無誘因（unprovoked）VTE患者中，AT缺乏似乎具有更大的VTE復發(fā)風險，其比值比為3.6，而PC缺乏的比值比為2.9，PS缺乏的比值比沒有明顯增加。存在PS缺乏并一般不改變臨床治療決策（如療程）。參考文獻：MoranJ,BauerKA.Managingthromboembolicriskinpatientswithhereditaryandacquiredthrombophilias.Blood.2020Jan30;135(5):344-350.doi:10.1182/blood.2019000917.StevensS,WollerS,KreuzigerL,etal.AntithromboticTherapyforVTEDisease:SecondUpdateoftheCHESTGuidelineandExpertPanelReport.CHEST.2021;160(6):2247-59;ElenaCampello,PaoloPrandoni.EvolvingKnowledgeonPrimaryandSecondaryPreventionofVenousThromboembolisminCarriersofHereditaryThrombophilia:ANarrativeReview.SeminThrombHemost.2022Sep2.doi:10.1055/s-0042-1753527.PabingerI,ThalerJ.HowItreatpatientswithhereditaryantithrombindeficiency.Blood.2019Dec26;134(26):2346-2353.doi:10.1182/blood.2019002927.2022年10月31日805
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鮑時華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 上期我們分享的“診室故事”中說到：小婷自然流產(chǎn)2次、人工授精失敗4次，經(jīng)過進一步的病因篩查，發(fā)現(xiàn)她APC抵抗、蛋白S活性持續(xù)低下，最終診斷為復發(fā)性流產(chǎn)、繼發(fā)不孕、易栓癥。結(jié)合病史，重新調(diào)整備孕方案，按計劃移植，于2021年7月足月分娩一健康嬰兒。什么是易栓癥？什么是APC抵抗？什么是蛋白S?以及產(chǎn)生APC抵抗的原因是什么？我們一起來看下吧~什么是易栓癥？易栓癥不一定發(fā)生血栓性疾病，但容易發(fā)生凝血-抗凝機制或纖溶活性失衡，特別是妊娠狀態(tài)，還有創(chuàng)傷、制動、口服避孕藥會誘發(fā)血栓風險增加。什么是APC抵抗？APC抵抗(APCR)是指正常情況下，在血漿中加入活化蛋白C(APC)，由于FVa和FⅧa失活，可使活化部分凝血活酶時間(APTT)延長。但如果想在靜脈血栓形成患者的血漿中獲得同樣的APTT延長時間，則必需加入更多的APC。APC抵抗在人群中發(fā)生率3~7%，靜脈血栓為主。發(fā)病年齡18~50歲。什么是蛋白S?蛋白S是存在于血管內(nèi)皮細胞或血小板膜上的一種蛋白質(zhì)。蛋白S作為細胞膜上APC受體或者與APC協(xié)同，促進APC清除凝血酶原激活物中的Ⅹa因子，發(fā)揮抗凝作用。目前認為，蛋白S是作為APC的輔酶而起作用的。產(chǎn)生APC抵抗的原因？體內(nèi)存在抗PC抗體、PS缺乏、抗磷脂抗體以及FV基因突變等。（1）抗磷脂綜合征：抗磷脂綜合征是一種自身免疫性疾病，血清中有高滴度抗磷脂抗體可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性，同時使蛋白S減少等作用，因而產(chǎn)生APC抵抗。（2）FV基因突變產(chǎn)生的APC抵抗：FV基因中第506位的精氨酸（Arg）被谷氨酰胺(Gln)取代，致FVa不易被裂解，失活突變的FVa不僅能繼續(xù)表達促凝活性，同時對APC的裂解作用大大減低，使得APC不能有效水解和滅活FVa和FⅦa，產(chǎn)生APC抵抗，使得凝血酶生成過多，導致體內(nèi)產(chǎn)生高凝狀態(tài)，形成血栓傾向。（3）蛋白S作為APC的輔酶，可促進APC清除凝血酶原激活物中的FⅩa，發(fā)揮抗凝作用。蛋白S缺乏也可產(chǎn)生APC抵抗；（4）抗PC抗體也可產(chǎn)生APC抵抗。易栓癥為何會誘發(fā)反復妊娠丟失？體內(nèi)高凝狀態(tài)會增加子宮螺旋動脈或絨毛血管微血栓形成、胎盤微血栓形成、胎盤梗死等等，胎盤灌注不良易發(fā)生多種妊娠不良結(jié)局，如胎兒生長受限、胎死宮內(nèi)、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝等。2022年10月05日1159
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曹元成主任醫(yī)師 淄博市中醫(yī)醫(yī)院 內(nèi)科 易栓癥的中醫(yī)治療 易栓癥的主要臨床表現(xiàn)為血栓形成，血栓類型以靜脈血栓為主，在靜脈血栓形成中以DVT的危害較大,肺栓塞是DVT常見和嚴重的并發(fā)癥，也是靜脈血栓形成導致死亡的主要原因。 易栓癥---腹主動脈附壁血栓形成（門靜脈、脾靜脈、腸系膜上下腔靜脈血栓形成，脾梗死，脾大，肝缺血，腎臟部分梗死），原發(fā)性血小板增多癥，肝硬化失代償期-食道胃底靜脈曲張(重度)腹水，膽石癥，陳舊性腦梗死。 疾病癥狀 1、無論是遺傳性易栓癥還是獲得性高凝狀態(tài)，最主要的臨床特點是血栓易發(fā)傾向，多以靜脈血栓栓塞性疾病(VTE)形式出現(xiàn)，有些疾病動脈血栓的發(fā)生率也有升高。 2、獲得性高凝狀態(tài)患者在原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上發(fā)生血栓形成。而遺傳性易栓癥患者具有終生易于血栓形成的傾向，以VTE為主，某些遺傳性易栓癥(如高同型半胱氨酸血癥)同進伴有動脈血栓形成危險度的升高。 VTE包括: (1)、深靜脈血栓形成深靜脈血栓形成(DVT)最常發(fā)生于下肢，但也可發(fā)生于身體其他部位。下肢不對稱腫脹、疼痛和淺靜脈曲張是下肢DVT的三大癥狀。根據(jù)下肢腫脹的平面可初步估計靜脈血栓形成的部位。雙下肢水腫則提示下腔靜脈血栓。疼痛性質(zhì)呈墜痛或鈍痛。淺靜脈曲張為靜脈壓升高和側(cè)支循環(huán)建立的表現(xiàn)。有些下肢DVT無明顯臨床表現(xiàn)，稱為"寂靜型"DVT。腸系膜靜脈血栓可呈類似急腹癥的臨床表現(xiàn)。 (2)、肺栓塞(PE)是下肢DVT的主要的嚴重并發(fā)癥，嚴重者可造成患者猝死?？┭?、胸痛和呼吸困難三聯(lián)征曾被認為是診斷肺栓塞的主要臨床線索，實際上多數(shù)患者表現(xiàn)并非典型。如下肢DVT患者出現(xiàn)胸悶、氣促、咯血，或突發(fā)暈厥，應高度考慮肺栓塞的可能。肺栓塞還可出現(xiàn)肺炎和胸腔積液以及酷似心絞痛甚至心肌梗死的表現(xiàn)。"寂靜型"DVT患者更可以肺栓塞為首發(fā)表現(xiàn)。 “易栓癥”常見表現(xiàn) 易栓癥的典型表現(xiàn)為血栓形成，導致的血栓類型主要是靜脈血栓。在靜脈血栓形成中又以深靜脈血栓的危害較大。肺栓塞是深靜脈血栓常見和嚴重的并發(fā)癥，也是靜脈血栓形成導致死亡的主要原因。由于深靜脈血栓常發(fā)生肺栓塞，肺栓塞常源于深靜脈血栓，故目前將二者合稱為靜脈血栓栓塞癥。每一種獲得性易栓因素誘發(fā)靜脈血栓的危險度不盡相同。 后天獲得性血栓危險因素 1、年齡 年齡是最多見的獲得性危險因素，老年人靜脈血栓形成的危險性要比兒童高出近千倍?？赡茉虬死夏耆嘶顒訙p少、慢性病增多、肌張力減低、靜脈受損、凝血因子活性增高等。 2、長時間制動 在癱瘓、管形石膏固定、術(shù)后及久病臥床等情況下，由于通過肢體肌肉活動促進靜脈回流的功能受到影響，導致血流淤滯，易發(fā)生靜脈血栓。像上文提到的那人，長時間飛行后易發(fā)生靜脈血栓的現(xiàn)象被稱為“經(jīng)濟艙綜合征”。凝血因子V基因Leiden突變、肥胖和口服避孕藥的患者發(fā)生旅行相關(guān)血栓危險性更大。 3、手術(shù)和創(chuàng)傷 手術(shù)相關(guān)的靜脈血栓形成到目前為止在國內(nèi)尚未引起足夠重視。據(jù)研究，如不采取預防血栓的措施，與手術(shù)相關(guān)的靜脈血栓發(fā)生率可達50%，由于大多無癥狀或癥狀輕微，易被忽視。 4、惡性腫瘤 腫瘤相關(guān)的血栓形成以及血栓性靜脈炎稱為Troussear綜合征。惡性腫瘤患者中靜脈血栓形成的發(fā)生率高達3%～18%。 5、口服避孕藥和激素替代療法 口服避孕藥問世于1959年。但是1961年就有了因子宮內(nèi)膜異位癥口服避孕藥而發(fā)生肺栓塞的首例病例報告，后續(xù)又有不少相關(guān)報道。目前激素替代療法通常聯(lián)合應用1種雌激素和1種孕激素。最近不少研究表明，激素替代療法可使靜脈血栓的危險增加2～4倍。 6、妊娠和產(chǎn)褥期 據(jù)估計，年齡小于35歲的婦女妊娠期間急性深靜脈血栓的發(fā)生率約為0.6‰，年齡大于35歲者為1.2‰，是同齡非妊娠婦女的10倍。產(chǎn)褥期發(fā)生靜脈血栓的危險性亦增加，且比妊娠期危險性高。妊娠期下肢靜脈回流障礙、多種凝血因子活性增高，活動減少等是易栓傾向的原因。 7、高凝血因子水平 凝血因子活性的正常范圍較大，一般在0.50～1.50。凝血因子水平一般在0.90（普通人群水平）之上就認為是高水平。高水平的凝血因子可使靜脈血栓的危險性增加2～3倍。 易栓癥的治療最重要的是抗凝治療，因為易栓癥本身血液系統(tǒng)存在特定蛋白的缺失和減少，所以它屬于高凝狀態(tài)，非常容易形成血栓，因此抗凝治療需要終身、長期給予。因為現(xiàn)在并不能從根本上糾正這種狀態(tài)，所以只能通過持續(xù)的、長期的抗凝治療來避免血栓形成。另外在抗凝的同時還要注意，由于這些藥本身有可能增加出血的風險，所以活動時要小心。病人在長期坐飛機、長途飛行的時候一定要把彈力襪穿好，所有這些容易形成血栓的高危因素一定要在第一時間把能做到的做好，不光是吃藥，包括促進靜脈回流的物理措施一定要應用到位。如果病人出現(xiàn)腦梗或者骨折需長期臥床的時候，也應該在第一時間把彈力襪壓力治療跟上。 易栓癥的中醫(yī)治療： 易栓癥周圍血管病，在祖國醫(yī)學當中早有記載，《醫(yī)宗金鑒》、《外科正宗》均有詳盡記載。諸如：脫疽、壞疽、脈管病等。其病因病機主要是：陰寒客于脈絡(luò)，寒凝血瘀，血瘀血滯，瘀久化熱，熱毒壅滯，血敗化腐。 虛寒型 癥狀多見患肢發(fā)涼、怕冷、麻木、疼痛。同時伴有疲乏感，局部脹緊壓迫感，間歇性跛行，治宜溫陽通絡(luò)，活血化瘀，止痛。溫陽通絡(luò)湯，處方：生川烏6克，肉桂10克，干姜12克，獨活12克，桂枝12克，防風12克，透骨草15克，艾葉12克，川椒12克，白芷12克，細辛3克，桃仁12克，五靈脂12克，蒲黃12克，紅花12克，甘草6克，水煎服。水煎熏洗患肢。金匱丸、通絡(luò)丸口服。 濕熱型 表現(xiàn)為患肢怕冷、疼痛常為游走性。行走時酸脹、沉重、乏力。下肢常出現(xiàn)條索狀腫塊活結(jié)節(jié)，紅腫熱痛，患肢多有浮腫。治宜清熱涼血、消腫止痛、活血化瘀。清熱活血湯，處方：金銀花15克，連翹20克，虎杖12克，黃芩12克，黃柏12克，蒲公英30克，地丁20克，野菊花12克，伸筋草15克，茜草12克，當歸12克，蘇木12克，豨簽草12克，絡(luò)石藤12克，紅花12克，土茯苓12克，澤夕12克，甘草6克，水煎服。適量洗浴患肢。熱炎寧、痹祺丸口服。 淤血型 表現(xiàn)為患肢怕冷，觸之冰涼，疼痛呈持續(xù)性，皮色紫紅、暗紅或青紫色，肢端皮膚有瘀點、瘀斑。治宜活血化瘀，溫經(jīng)通絡(luò)，止痛?；钛痨稖?，處方：紅花12克，五靈脂12克，蒲黃12克，地龍12克，土元12克，威靈仙12克，生草烏6克，秦艽12克，桃仁12克，蘇木12克，赤芍12克，歸尾12克，姜黃12克，元胡12克，絲瓜絡(luò)12克，丹參30克，甘草6克，水煎服。水煎熏洗患肢?；鐾琛⑾U蟲丸口服。 熱毒型 表現(xiàn)為患肢指趾劇痛，晝輕夜重，肢體局部紅腫，喜涼怕熱，體溫高，大便干等。治宜清熱解毒、消腫止痛。解毒止痛湯，處方：金銀花30克，連翹30克，石膏30克，滑石30克，琥珀6克，赭石30克，蒲公英30克，地丁30克，菊花15克，連翹20克，大黃6克，黃柏12克，玄參12克，茜草12克，丹皮12克，當歸12克，白芷12克，地龍12克，全蝎12克，蜈蚣6克，甘草6克，水煎服。水煎洗浴患肢。熱毒寧、珠珀散口服。 上述各種類型的第三期，均有出現(xiàn)肢、趾端潰瘍，壞死的可能，潰瘍濃性分泌物較少或慢性潰瘍，傷口經(jīng)久不愈合者，宜用金銀花、當歸、黃芪、白芨、白蘞、苦參、黃柏、乳香、沒藥、石決明、赤芍、連翹、大黃、甘草、蜈蚣、全蝎、冰片等適量。以消毒排膿，去腐生肌，收斂傷口。 山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成2021年04月04日3225
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陳鋒副主任醫(yī)師 南昌大學二附院 介入科(介入血管病區(qū)) 為什么這么年輕得血栓？為什么無緣無故得血栓？為什么血栓反復發(fā)作？為什么其它親屬也得血栓？如果靜脈血栓患者出現(xiàn)上述情況，有可能得了易栓癥。易栓癥(thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素而具有高血栓形成傾向。易栓癥患者一般具有以下特點：①發(fā)病年齡較輕(<50歲)；②有明確靜脈血栓家族史；③復發(fā)性靜脈血栓；④少見部位(如下腔靜脈、腸系膜靜脈、腦、肝、 腎靜脈等)的靜脈血栓；⑤無誘因靜脈血栓；⑥復發(fā)性不良妊娠(流產(chǎn)、胎兒發(fā)育停滯、死胎等)等。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥1．抗凝蛋白缺陷：2．凝血因子缺陷：3．纖溶蛋白缺陷4．代謝缺陷5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ 、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。(二)獲得性易栓癥1．獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、‘腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴重呼吸疾病等)、炎性腸病等。2．獲得性易栓因素：手術(shù)或創(chuàng)傷、長期制動、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。易栓癥的檢測及診斷較為復雜，其診斷結(jié)果可能影響血栓的初始治療方案的選擇，對后續(xù)治療方案更具有參考價值。對于明確具有基因突變及復發(fā)風險較高的個體,建議延長抗凝時間，必要時終身抗凝。遺傳性易栓癥還具有遺傳傾向。 因此，易栓癥的檢測及診斷是靜脈血栓的精準預防和精準治療的前提。2019年09月23日4781
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牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內(nèi)科 很多女性朋友反復胎停育幾次，一直沒找出確切病因，最后做了很多檢查才恍然大悟，原來都是易栓癥的鍋。且這口鍋還帶毒?，F(xiàn)在越來越多研究證實，孕期易栓癥不僅會危及母子生命及健康，還是諸多妊娠并發(fā)癥及合并癥的“禍根”之所在。所以今天給大家說說易栓癥與復發(fā)性流產(chǎn)間的事，希望大家能引起重視，盡早防范。一、易栓癥和復發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系易栓癥是指由于人體抗凝蛋白、凝血因子、纖溶酶原等先天的遺傳性或后天獲得性缺陷或存在獲得性危險因素而容易發(fā)生血栓栓塞的一種疾病狀態(tài)。產(chǎn)科易栓癥最常伴發(fā)的疾病就包括復發(fā)性流產(chǎn)，對于存在易栓癥的女性，妊娠期就是一種高凝期，該特殊時期放大了易栓癥形成血栓的風險，出現(xiàn)在胎盤微小血管內(nèi)，就有可能導致胚胎停育、新生兒凝血功能異常、妊娠期高血壓疾病、胎盤早剝、胎兒生長受限等情況。二、易栓癥的病因易栓癥分為先天遺傳性易栓癥和后天獲得性易栓癥，它們的病因不同。遺傳性易栓癥的病因有：抗凝蛋白缺陷（蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等）、凝血因子缺陷（抗凝血酶Ⅲ，凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等）、纖溶蛋白缺陷（組織型纖溶酶原激活物(t-PA)缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等）、代謝缺陷（高同型半胱氨酸血癥等）。獲得性易栓癥的病因有：抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、腎病綜合征、急性內(nèi)科疾病(充血性心力衰竭、嚴重呼吸疾病等)、炎性腸病等。易栓高危因素：高齡、形成既往史、長時間制動、創(chuàng)傷及圍手術(shù)期、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、靜脈留置導管三、易栓癥的治療（一）、易栓癥的檢查方法有哪些？凝血常規(guī)（PT、APTT）、血小板聚集率、D-D二聚體、同型半胱氨酸（Hcy）、凝血酶III活性、蛋白C、蛋白S、a2纖溶酶抑制物、狼瘡抗凝物測定、凝血因子活性、MTHFR基因檢測、抗磷脂抗體等。一旦確診為“易栓癥”，孕前的女性朋友需征詢醫(yī)生的意見，在醫(yī)生進行評估后再確定是否適合懷孕，同時孕前也要積極改善生活方式，處理對血液高凝狀態(tài)有影響的原發(fā)?。ǜ哐獕?、糖尿病和脂質(zhì)代謝異常）等；而對于已經(jīng)懷孕的女性朋友，則要加強孕期管理，如均衡營養(yǎng)，避免久坐和勞累，積極監(jiān)測胎兒等。（二）、需要治療的情況對于孕期易栓癥的治療我們需要具體情況具體分析，并非所有易栓癥都會發(fā)展成血栓，所以孕期易栓癥的治療也要求一定的特征，以下情況的易栓癥是需要治療的：1.妊娠期婦女有明確遺傳性易栓癥病史；2.伴有靜脈血栓、肺栓塞等家族史或過去史；3.有不良妊娠史如：3次及以上流產(chǎn)史、死胎史、死產(chǎn)史，凝血檢查異常者；4.合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、抗磷脂綜合征（APS）；5.合并有糖尿病或子癇前期等產(chǎn)科并發(fā)癥；6.心臟瓣膜置換術(shù)（三）、如何治療易栓癥？易栓癥的治療主要包括抗凝，以及引發(fā)易栓癥的病因治療。但考慮到復發(fā)性患者的安全問題，我們常用的藥物主要是阿司匹林、低分子肝素、B族維生素、葉酸、丹參等，用藥一定要謹遵醫(yī)囑，切忌盲目自行用藥。2019年05月24日8066
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