尤文肉瘤是什么??？尤文肉瘤泛指尤文肉瘤腫瘤家族，是一組小圓細(xì)胞惡性腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤。而它發(fā)病主要來源于骨，故最常見的為骨尤文肉瘤。尤文肉瘤約占所有原始惡性骨腫瘤的10%，它具有進展快、轉(zhuǎn)移率高、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差等特點，占所有兒童惡性腫瘤的3%。其發(fā)生率在所有肉瘤中僅次于骨肉瘤，居于第2位。

在兒童青少年中，有一種常見的惡性腫瘤，叫尤文氏肉瘤。?由于最早于1921年由JamesEwing醫(yī)生描述，因此以他的名字命名為Ewing’sSarcoma，即尤文氏肉瘤。?什么是尤文氏肉瘤？?尤文氏肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，通常出現(xiàn)在骨骼或軟組織中。主要發(fā)生于兒童和青少年，診斷時的中位年齡為15歲。但也可見于成年人。?發(fā)病部位：?尤文氏肉瘤最常見于長骨，如股骨、脛骨和肱骨。然而，它也可以發(fā)生在骨盆、肋骨和脊柱等其他骨骼。在某些情況下，這種肉瘤還可能發(fā)生在身體的軟組織中。?癥狀：?病人可能會有持續(xù)的疼痛、腫塊、紅腫或骨折。當(dāng)腫瘤影響到其他部位，如肺或其他器官，癥狀可能會隨之變化。?病因：?尤文氏肉瘤發(fā)生的確切原因尚不明確，但它與染色體的某些變化有關(guān)。盡管如此，目前并沒有證據(jù)表明它是遺傳性的。?診斷：?尤文氏肉瘤的診斷通?；谟跋駥W(xué)檢查（如X光、MRI、CT或PET/CT掃描）和組織活檢。確診依靠活檢取得的病理檢查，部分病人須做分子檢查協(xié)助診斷。?治療：?治療方法通常取決于腫瘤的大小、位置和分期。常見的治療方法包括化療、放射療法和手術(shù)。?由于診斷時即可能存在微小的轉(zhuǎn)移病灶，建議診斷后先化療4~6個療程，然后做手術(shù)和/或放療等局部治療，然后再完成余下的化療。?預(yù)后：?早期發(fā)現(xiàn)和治療是提高生存率的關(guān)鍵。五年生存率因患者的年齡、腫瘤大小、位置和其他因素而異。?腫瘤局限、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病人治愈率約70~80%，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則預(yù)后較差，治愈率約30%。?問題是本病容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，診斷時約25%的患者已發(fā)生影像學(xué)可見的肺、骨、骨髓或聯(lián)合轉(zhuǎn)移。?目前，腫瘤大小、早期治療反應(yīng)、有無轉(zhuǎn)移等等已成為分層治療的重要參考依據(jù)。?然而，不同年齡患者的尤文氏肉瘤原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移特點不同。?最近，德國HospitalEssen大學(xué)的UtaDirksen教授團隊的研究重點分析了尤文氏肉瘤患者年齡與其他臨床特征的關(guān)聯(lián)。?不同年齡患者特征?德國GPOH-CESS協(xié)作組收治的骨尤文氏肉瘤共2635例納入研究。?0~9歲患者的臨床特征與其他年齡段差別很大。?0~9歲患者男女比例相似，而其他年齡段患者以男性為主。?與15~19歲的青少年相比，0~9歲的兒童診斷時較少轉(zhuǎn)移，發(fā)生率分別為32.3%和23.8%。?與10~19歲的青少年相比，0~9歲的年輕患者出現(xiàn)體積大于200mL的腫瘤的機會較少，發(fā)生率分別為48%和27.1%。?0~9歲兒童中，骨盆的尤文氏肉瘤發(fā)生率明顯小于其他年齡組，發(fā)生率分別為18.1%和33.3%。發(fā)生于軀干的腫瘤也明顯少于其他年齡的患者。?對預(yù)后潛在影響?原發(fā)于軀干包括骨盆等中軸位置的尤文氏肉瘤通常腫瘤較大，容易轉(zhuǎn)移，而且不易早期診斷，對治療反應(yīng)不佳，預(yù)后較差。?與其他多數(shù)實體瘤一樣，診斷時發(fā)生轉(zhuǎn)移的尤文氏肉瘤預(yù)后也很差。?這個研究顯示腫瘤原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移的發(fā)生與患者年齡明顯相關(guān)。小于9歲的患者具有較多的預(yù)后良好因素，生存率會高于年長患兒。?造成這種差異的分子機制尚不清楚。但由于年齡與臨床特征的關(guān)聯(lián)客觀存在，因此在尤文氏肉瘤的危險分層中應(yīng)予以考慮。?此研究為更精準(zhǔn)的危險分層、指導(dǎo)治療、估計預(yù)后提供了很重要的依據(jù)。