原發(fā)性心臟惡性腫瘤是指發(fā)生在心臟組織的惡性腫瘤，是一種少見的心臟疾病。

原發(fā)性心臟腫瘤在兒童尸檢中發(fā)病率為 0.03%～0.1%。

基本病因

本病具體的病因尚不明確。可能和染色體異常有關(guān)，具有遺傳性。

高危人群

下述人群更容易患原發(fā)性心臟惡性腫瘤，需加以注意：

• 有家族遺傳因素的人群：有心臟腫瘤家族史者，更易患本病。

原發(fā)性心臟惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)是多方面的。不同惡性腫瘤表現(xiàn)出的特征也有所差異。心臟腫瘤有一種或多種典型的三聯(lián)癥狀：梗阻性心臟癥狀、栓塞癥狀、全身癥狀。

典型癥狀

• 梗阻性心臟癥狀：會出現(xiàn)肺水腫（主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難）或進(jìn)行性心力衰竭（主要表現(xiàn)為呼吸困難、心慌、水腫、乏力）、四肢跛行。
• 栓塞癥狀：左心腫瘤易引起體循環(huán)栓塞，右心腫瘤易引起肺栓塞。主要表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、心慌、乏力、頭暈。
• 全身癥狀：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、體重減輕、由于紅細(xì)胞沉降率升高所產(chǎn)生的貧血（多表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈、乏力等）和由于白細(xì)胞增多產(chǎn)生的炎癥（多表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅、感到疼痛等）。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心律失常
• 心絞痛
• 心包病變

以下方式有助于本病的預(yù)防：

• 對于一方或雙方家族中有過心臟腫瘤的夫妻，在生育前可先做遺傳咨詢，可詢問醫(yī)生該病是否具有遺傳性，有無方法可以避免遺傳給下一代。
• 如果已經(jīng)懷孕，可以進(jìn)行產(chǎn)前診斷，檢測心臟腫瘤的相關(guān)癌基因，從而推測子代的患病風(fēng)險(xiǎn)。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是原發(fā)性心臟惡性腫瘤時(shí)，將通常詢問患者的個(gè)人病史、家族病史、臨床癥狀，通過經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動圖，以及心臟 CT 和核磁共振成像（MRI）掃描進(jìn)行診斷。具體檢查方法如下：

• 超聲心動圖：超聲心動圖可以診斷腫瘤的大小、形狀等，并能準(zhǔn)確地篩查其他心臟腔，以尋找其他部位的腫瘤。
• 心臟 CT：能了解腫瘤的大小和發(fā)生部位，以及腫瘤與其他胸腔結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
• 核磁共振成像（MRI）：是首選的無創(chuàng)性檢查，可觀察患者的心臟與鄰近組織，鑒別繼發(fā)或原發(fā)腫瘤，了解腫瘤的部位、范圍且有高清晰度和高分辨力的特點(diǎn)。

手術(shù)切除是唯一有效的方法。可以緩解患者癥狀，但是大部分原發(fā)性惡性心臟腫瘤預(yù)后不良。

手術(shù)治療

• 腫瘤切除手術(shù)：對于可切除的原發(fā)性惡性腫瘤患者，可進(jìn)行切除手術(shù)。

• 術(shù)后護(hù)理注意事項(xiàng)：需要臥床休息，不可隨意活動，避免傷口撕裂，引發(fā)感染。
• 飲食：患者要盡量避免高蛋白質(zhì)的食物（例如肉類、奶類、蛋類和豆類），選擇高維生素的食物（例如胡蘿卜、玉米、燕麥和西紅柿等）補(bǔ)充能量。
• 運(yùn)動：手術(shù)患者在傷口恢復(fù)后可進(jìn)行正常運(yùn)動（如慢走、慢跑以及瑜伽等），不建議進(jìn)行劇烈運(yùn)動。普通患者可通過慢跑等運(yùn)動，提高免疫力。

幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預(yù)后不良，易復(fù)發(fā)，平均生存時(shí)間在 3 個(gè)月至 1 年。