有研究對兒童兒童重癥監(jiān)護室（PICU）收治的兒童出現極度血小板增多癥(血小板計數：?1000×10^9/L)的患兒進行了統(tǒng)計，在研究的2749名患兒中，極度血小板增多癥的發(fā)生率為1.1%。 在所有的這些兒童中，沒有一名極度血小板增多癥患兒在血小板計數上升后出現血栓或栓塞。同樣，這些極度血小板增多癥的兒童的死亡率與進入PICU的其他兒童相比，死亡率也沒有顯著差異。 大量研究也已經證實，在兒童反應性血小板增高，即使在嚴重和極端的血小板增多癥患者中，也沒有觀察到血栓栓塞的并發(fā)癥。 兒童反應性血小板增多癥，出現血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。即使血小板增高達1000x10^9/L以上且持續(xù)時間較長的兒童，預防使用抗凝藥的必要性仍有爭議。

有一項研究在某地區(qū)醫(yī)院的7539例患者進行了統(tǒng)計，研究以血小板計數大于500× 10^9/L作為血小板增多癥的診斷標準，發(fā)現有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多癥，而且所有患者都為繼發(fā)性血小板增多癥。 血小板增多癥的發(fā)病率在兒童發(fā)育過程中發(fā)生了顯著變化； 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%， 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 所有病例中，無論血小板值多少，都無兒童血栓栓塞并發(fā)癥。 作者得出結論，兒童血小板增多癥是一種良性疾病，其發(fā)病率和病因似乎取決于年齡。 大量的研究已經證明，反應性血小板增多癥，具有年齡依賴性的模式，發(fā)病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多癥的發(fā)生率(約60%)明顯要高于女孩(約40%)。 嬰兒期容易出現血小板增多癥的原因可能與以下原因相關： 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達，產生更多的血小板生成素（讓生產血小板的造血干細胞生成）； 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環(huán)中血小板生成素濃度高； 巨核細胞祖細胞對血小板生成素的敏感性增加等。

兒童繼發(fā)血小板增多癥是非常常見的，能引起兒童血小板增多癥的疾病多樣。 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見的病因，特別是細菌性感染，白細胞數往往增高，同時伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細胞和血小板計數均降至正常。 其他疾病如反跳性血小板增多癥（血小板減少癥治療后），腎臟疾?。毙阅I小球腎炎，腎病綜合征，紫癜性腎炎），結締組織性疾病（川崎病，風濕熱，過敏性紫癜），惡性疾?。ɑチ?，腎母細胞瘤，霍奇金淋巴瘤），以及其他如新生兒疾病和外科疾病等。

牙齦出血的主要原因是什么？1.牙齦炎：這實際上是最常見的原因之一，可以看看口腔科，但決定潔牙或者牙科手術前要注意查凝血常規(guī)和血常規(guī)，如果口服止痛藥或者阿司匹林，還要查血小板功能。2.血小板減少：這種情況也非常常見，藥物因素，乙肝病毒等因素要優(yōu)先考慮，其次要注意免疫性血小板減少癥或各種骨髓受到累及的腫瘤性疾病所導致的血小板生成減少。3.血小板增多：不要以為增多一定不會出血，小部分患者會合并獲得性血管性血友病，也會造成出血風險增加，如骨髓增殖性腫瘤！4.血小板功能減低：最常見的是阿司匹林或其它抗栓藥物所致，一些止痛藥也會有所影響，部分是長期攝食某些食品或者活血化瘀藥物造成的血小板功能降低。也有些患者是因為尿毒癥導致血小板功能受損。當前一些靶向藥物也會造成血小板功能異常（如酪氨酸激酶抑制劑伊布替尼，澤布替尼等）5.凝血功能異常：最常見的是心腦血管疾病患者長期口服華法令所導致的維生素K缺乏癥，也有些患者是老鼠藥中毒。部分是因為口服某些新型抗凝劑所致的凝血紊亂。肝臟疾病或者各種腫瘤性疾病肝臟受累，導致蛋白合成障礙可造成凝血功能差，膽道疾患或者胃腸功能紊亂（如長期腹瀉）也會引起維生素K缺乏癥。此外也要注意遺傳性凝血功能障礙。6.纖溶亢進：急性早幼粒細胞白血病，蛇咬傷，部分疾病的終末期或者急性進展期，高腫瘤負荷化療初期都可能會出現繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進。7.其他：血管炎，維生素缺乏、急性白血病患者牙齦浸潤等影響到血管的致密性或者直接造成的損害等也會引起出血。遇到牙齦出血怎么辦呢？1.診治思路要簡潔明了：牙齦出血無外乎血管受損，血小板數量或者功能異常，凝血或者纖維蛋白溶解紊亂等幾方面因素，首先要注意除外藥物因素（阿司匹林，各種退熱藥物），其次要考慮有無急慢性炎癥，接下來就要了解有無基礎疾病，如糖尿病，尿毒癥，血管炎或腫瘤性疾病。最后不要遺忘詢問有無家族史和平素外傷手術后出血情況。2.分析問題要有條理性：先考慮常見病，多發(fā)病，接下來再分析是血管問題，血小板問題還是凝血問題。最后還要注意有無遺傳因素。3.處理問題要張弛有度：如偶爾發(fā)生，不要慌張，治療可以考慮更換一下軟毛牙刷等。如果經常發(fā)生或者已經出現貧血，就應該引起足夠重視，到血液科門診看一看，也建議口腔科看看牙齒。4.養(yǎng)成良好飲食習慣：水果蔬菜要保證每天都有，葷素要注意搭配，品種盡可能五花八門。少食辛辣等不健康食品。不要動不動就吃保健品，醫(yī)生建議的藥物，既要了解副作用，也要注意何時停用。是藥三分毒，能早停就不要長期服用。5.注意休息睡眠：重視緩解焦慮：各種因素導致的精神緊張也會導致“上火”，影響到血管脆性甚至凝血功能。6.不要諱疾忌醫(yī)：要讓專業(yè)人做專業(yè)事，自己不要疑神疑鬼，反而驚嚇了自己！

孩子在生病查血常規(guī)時，常會發(fā)現血小板增多，家長們會當心血小板高和血栓、嚴重感染、甚至腫瘤有關，會產生焦慮心理。 爸媽們應該如何對待兒童血小板增高呢？ 一、如何診斷血小板增多癥？ 健康兒童外周血血小板通常為(150～450)×109／L。臨床上將血小板計數大于500×10^9/L作為血小板增多的界值診斷標準。 （1）在大多數的兒童血小板增高屬于反應性血小板增多，血小板計數一般輕度升高，大多數小于700×10^9/L，即輕度血小板增多癥。 （2）中度血小板增多即血小板計數700~900×10^9/L，有6 - 8%的反應性血小板增多癥可能為中度升高。 （3）重度血小板增多即血小板計數900~1000×10^9/L。 （4）極重度血小板增多即血小板計數大于1000×10^9/L，兒童反應性血小板增多癥罕見出現血小板計數大于1000×10^9/L的情況， 不到2-3%的反應性血小板可能為極度血小板增高。 二、血小板增多癥的分類 血小板增增多癥分為：原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥（又叫反應性血小板增多癥）。 兒童原發(fā)性血小板增多癥極為罕見，發(fā)病率僅約百萬分之一。 絕大多數兒童的血小板增多是反應性（繼發(fā)于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多數屬于良性的。 在兒童住院病人當中，有存在3~13%的兒童同時存在血小板升高，尤其是小于2歲以內的兒童。 三、哪些原因會導致繼發(fā)性血小板增多癥？ 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見的病因，特別是細菌性感染，白細胞數往往增高，同時伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細胞和血小板計數均降至正常。 其他原因見表格： 四、哪個年齡段兒童更常見？ 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%， 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 五、兒童血小板增多癥會造成血管血栓么？ 原發(fā)性血小板增多癥患者的動脈和靜脈血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生率(12.4%)明顯高于繼發(fā)性血小板增多癥患者(1.6%)。 兒童反應性血小板增多癥，出現血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。 六、哪些情況，需要血液科醫(yī)生進一步檢查？ 如果存在以下特征中的任何一種或組合，并且不存在明顯的反應性血小板增多的病因，則需要懷疑原發(fā)性血小板增多癥，需要血液科醫(yī)生進一步檢查： （1）肝臟和/或脾臟腫大 （2）血栓形成或出血的病史 （3）血小板增多的家族史 （4）持續(xù)（> 3個月）血小板增多 （5）血小板計數>1000×10^9/L 兒童反應性血小板增多癥，出現血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。所以，對于繼發(fā)性血小板中重度升高的兒童，是否需要預防使用抗凝藥藥物，還是要去兒童專科醫(yī)院看血液?？漆t(yī)師。

原發(fā)性血小板增多癥（ET）屬于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多為特征，目前發(fā)病機制尚不明確，臨床上主要表現為反復血栓形成，半數病人可伴有脾腫大。 出于規(guī)范基本分類，更好指導臨床治療的目的，中華中醫(yī)藥學會血液病分會于2017年11月與2018年4月重新修訂的《規(guī)范常見血液病中醫(yī)病名建議》中，將原發(fā)性血小板增多癥這一疾病統(tǒng)籌分類為骨髓增值性腫瘤的范疇，中醫(yī)病名為“髓毒血實病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血實”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特點。 中醫(yī)古籍對本病并沒有專門的論述，目前對于本病的中醫(yī)治法的探索，多是從相關臨床表現的中醫(yī)典籍中的記載片段參考獲得，以及現代醫(yī)家對于本病癥型的總結與對癥處理的結論。雖然西醫(yī)認為本病的病因尚且不明確，但從中醫(yī)理論經典當中參考的論述，可探討認為本病的致病主要因素是“毒”，尤其以陽毒為主，包括先天胎毒、六淫毒氣、后天外感之毒等，再加上患者先天素體不足，臟腑功能紊亂，收到髓毒干擾，氣血不和，血液循行紊亂，繼而發(fā)為本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同時因其病理特點，同肝脾腎三臟關系也十分密切。本病以髓病為本，內外合邪，遷延日久，浸潤骨髓，使得骨髓化生異常，阻滯經脈，導致血液運行不暢通，淤血內停，發(fā)為氣虛血瘀互結之證。治療上，針對氣虛、血瘀、毒邪這三大基本病機的側重不同，治療原則也分為益氣活血，解毒化瘀等，例如選用黃芪、茯苓、白術、陳皮等中藥益氣健脾，桃仁、紅花、莪術、芍藥等活血化瘀，蛇舌草、半枝蓮清熱解毒，再根據患者性別、年齡、病情輕重及側重表現的不同，適當調整用藥，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之藥緩和長期服用西藥（如羥基脲）帶來的胃腸不適。長此治療，可改善患者血小板負荷，減少患者的出血及血栓風險，提高患者生活質量。

原發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥被稱為費城染色體陰性的經典型骨髓增殖性腫瘤，這一類慢性骨髓來源的惡性腫瘤嚴重威脅人民群眾的健康狀況及日常生活，針對這類疾病的治療手段有限，長效干擾素和靶向藥物蘆可替尼可能是治療這類疾病較好的選擇，本視頻將對這類疾病的相關知識進行概略介紹。

一、血小板增多的危害患者可能發(fā)生出血、血栓形成，所以在發(fā)生栓塞時可能出現相應部位的疼痛、麻木或其他相關表現。早期可能沒有任何癥狀，也可有疲勞、乏力等非特異癥狀。出血?；颊叩难“咫m增多，但是如果血小板功能不正常，就可能發(fā)生出血。出血常是自發(fā)性的，可反復發(fā)作，胃腸道出血較為常見，也可能出現鼻出血、牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、血尿、大便帶血。脾大，自發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者常見脾大，部分患者還可見肝腫大，一般無淋巴結腫大?；颊呷舫霈F血栓栓塞，則因發(fā)生栓塞的部位不同而可有不同表現。肢體血管栓塞：相應肢體不適、麻木、疼痛甚至壞疽。脾及腸系膜血管栓塞：腹痛、嘔吐等。肺血管栓塞：呼吸困難、胸痛、咯血等。腎血管栓塞：腰肋部痛、腹痛、血尿、寒戰(zhàn)、發(fā)熱等。腦血管栓塞：意識不清、言語障礙、癲癇作、偏癱等。胎盤血栓：流產、胎兒生長受限。二、中西醫(yī)治療西醫(yī)治療:（1）抗血小板藥物可使用小劑量阿司匹林，50～100mg/d；不能耐受或有阿司匹林使用禁忌證的患者，可以換用氯吡格雷；如果已經發(fā)生血栓或栓塞的患者，可用纖溶激活劑治療。非特異性骨髓抑制藥物（2）羥基脲首選的骨髓抑制藥，可長期間歇用藥，常見并發(fā)癥有可逆的骨髓抑制和口腔潰瘍，妊娠期、哺乳期女性禁用。（3）阿那格雷不良反應是貧血、心悸、心律失常、頭痛等。（4）干擾素α常用于年齡<40歲、懷孕或準備生育的患者，劑量為300 萬U/m 3 ，每周3次，皮下或肌肉注射。常見的不良反應有流感樣癥狀和精神障礙。注意：以上藥物治療需要在醫(yī)生的指導下使用。（5）血小板單采術可以迅速減少血小板，改善癥狀；可在手術前、分娩前、骨髓抑制藥無效時使用；中醫(yī)治療血小板增多癥歸屬于中醫(yī)“血積”范疇，中醫(yī)辨治調理都是從疏肝益腎、活血通絡角度施治，有望減緩病狀，防治血積而淤滯脈絡而防治血栓。