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范曉強副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當面對“血小板增多”時，有些人可能會感到困惑甚至慶幸，認為血小板增多似乎是件好事。然而，事實并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風險。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關(guān)。二、血小板增多的不同原因和臨床特點（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲。患者體內(nèi)骨髓造血干細胞發(fā)生基因突變，導致巨核細胞過度增殖，從而使得血小板計數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風險顯著增加，有直接是因為心?；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時由于假性血管性血友病的風險導致出血的風險也相對增加，所以此前該病還有一個名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關(guān)。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會導致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應(yīng)會導致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會特別高，查下炎癥指標可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會得到改善。實體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者?？赡苓@也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細胞低色素的貧血，結(jié)合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關(guān)鍵是要想到。3.脾切除術(shù)后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾?。喝缯嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會導致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細問病史查體，想一想其他可能導致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、實體腫瘤等；必要時開具一些針對性的化驗檢查，譬如查鐵等。但對于不那么明確或者一時難以明確的、或者血小板進行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細胞變化的患者，必要時還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測血小板計數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測試等。2.基因檢測：檢測JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評估的一部分內(nèi)容。4.影像學檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對于前面說的缺鐵導致的血小板增多，補鐵就夠了；對于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對性的化療或者靶向治療等。對于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個因素，還要結(jié)合基因檢測的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細胞）的，對于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風險。?五、預后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預后因個體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達20年左右，甚至更長。然而，部分患者可能會進展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導致預后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計數(shù)通常會恢復正常?？傊?，血小板增多雖然可能是一種疾病的信號，但通過科學的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風險，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會越來越好。04月11日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 有一項研究在某地區(qū)醫(yī)院的7539例患者進行了統(tǒng)計，研究以血小板計數(shù)大于500× 10^9/L作為血小板增多癥的診斷標準，發(fā)現(xiàn)有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多癥，而且所有患者都為繼發(fā)性血小板增多癥。 血小板增多癥的發(fā)病率在兒童發(fā)育過程中發(fā)生了顯著變化； 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%， 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 所有病例中，無論血小板值多少，都無兒童血栓栓塞并發(fā)癥。 作者得出結(jié)論，兒童血小板增多癥是一種良性疾病，其發(fā)病率和病因似乎取決于年齡。 大量的研究已經(jīng)證明，反應(yīng)性血小板增多癥，具有年齡依賴性的模式，發(fā)病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多癥的發(fā)生率(約60%)明顯要高于女孩(約40%)。 嬰兒期容易出現(xiàn)血小板增多癥的原因可能與以下原因相關(guān)： 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達，產(chǎn)生更多的血小板生成素（讓生產(chǎn)血小板的造血干細胞生成）； 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環(huán)中血小板生成素濃度高； 巨核細胞祖細胞對血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日1931
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥（ET）屬于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多為特征，目前發(fā)病機制尚不明確，臨床上主要表現(xiàn)為反復血栓形成，半數(shù)病人可伴有脾腫大。 出于規(guī)范基本分類，更好指導臨床治療的目的，中華中醫(yī)藥學會血液病分會于2017年11月與2018年4月重新修訂的《規(guī)范常見血液病中醫(yī)病名建議》中，將原發(fā)性血小板增多癥這一疾病統(tǒng)籌分類為骨髓增值性腫瘤的范疇，中醫(yī)病名為“髓毒血實病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血實”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特點。 中醫(yī)古籍對本病并沒有專門的論述，目前對于本病的中醫(yī)治法的探索，多是從相關(guān)臨床表現(xiàn)的中醫(yī)典籍中的記載片段參考獲得，以及現(xiàn)代醫(yī)家對于本病癥型的總結(jié)與對癥處理的結(jié)論。雖然西醫(yī)認為本病的病因尚且不明確，但從中醫(yī)理論經(jīng)典當中參考的論述，可探討認為本病的致病主要因素是“毒”，尤其以陽毒為主，包括先天胎毒、六淫毒氣、后天外感之毒等，再加上患者先天素體不足，臟腑功能紊亂，收到髓毒干擾，氣血不和，血液循行紊亂，繼而發(fā)為本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同時因其病理特點，同肝脾腎三臟關(guān)系也十分密切。本病以髓病為本，內(nèi)外合邪，遷延日久，浸潤骨髓，使得骨髓化生異常，阻滯經(jīng)脈，導致血液運行不暢通，淤血內(nèi)停，發(fā)為氣虛血瘀互結(jié)之證。治療上，針對氣虛、血瘀、毒邪這三大基本病機的側(cè)重不同，治療原則也分為益氣活血，解毒化瘀等，例如選用黃芪、茯苓、白術(shù)、陳皮等中藥益氣健脾，桃仁、紅花、莪術(shù)、芍藥等活血化瘀，蛇舌草、半枝蓮清熱解毒，再根據(jù)患者性別、年齡、病情輕重及側(cè)重表現(xiàn)的不同，適當調(diào)整用藥，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之藥緩和長期服用西藥（如羥基脲）帶來的胃腸不適。長此治療，可改善患者血小板負荷，減少患者的出血及血栓風險，提高患者生活質(zhì)量。2020年09月01日2728
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 血液科 血小板是血液當中的重要成分，其主要功能是止血，正常數(shù)值在（100-300）×10^9/L，低了會引起出血，高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事？只要超過300×10^9/L就必須治嗎？ 1. 引起血小板升高的原因？ 一、繼發(fā)性 ① 生理性升高：在運動或飯后血小板會小幅度的升高，休息時恢復正常；一般早晨低午后高，春季低冬季高。女性月經(jīng)第一天血小板會降低，之后會升高，這是機體的生理反應(yīng)。所以，不同時間段查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板有6%-10%的波動是正常的 ② 有炎性反應(yīng)時：急性化膿性感染、身體有慢性炎癥等情況可刺激骨髓增生引起血小板反應(yīng)性升高。 ③ 身體應(yīng)激狀態(tài)：急性失血、溶血、創(chuàng)傷等情況可刺激血小板釋放導致血小板升高，這是機體的保護性本能反應(yīng)。 ④ 腫瘤：一些腫瘤會分泌腫瘤細胞因子刺激骨髓增生，從而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除術(shù)后：脾臟是血小板破壞的場所，如果由于外傷導致脾臟切除，血小板破壞減少，外周血檢查就會發(fā)現(xiàn)血小板異常增多。 二、原發(fā)性 所謂原發(fā)性就是找不到原因的、非繼發(fā)的，多見于骨髓本身病變，就是骨髓增殖性腫瘤，如慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥等，一般血小板＞600×10^9/L。 2. 發(fā)現(xiàn)血小板數(shù)值偏高怎么辦？ ① 對于有繼發(fā)因素的血小板增高，要積極治療原發(fā)病，如控制感染、治療腫瘤、改善貧血、控制溶血等，繼發(fā)因素解除后血小板多數(shù)能恢復正常。 ② 對于脾切除術(shù)后患者，脾切除后短期內(nèi)血小板會升的很高，可以達到1000×10^9/L以上，高峰是脾切除后兩周，大部分在脾切除后的1至2月恢復正常；對于血小板特別高的患者，可能要吃一些阿司匹林等預防血栓的藥物。 ③ 對于沒有繼發(fā)因素，血小板只是偏高（＜450×10^9/L），病人沒有任何不適，反復檢查血小板沒有進行性上升趨勢，可以定期觀察；對于有血栓風險的可以用阿司匹林預防血栓。 ④ 對于血小板＞450×10^9/L，或發(fā)現(xiàn)血小板有進行性上升趨勢，又找不到繼發(fā)因素，可以去血液專科行骨髓增生性疾病的排查。 ⑤ 對于骨髓增殖性腫瘤引起的血小板增高，可以到血液專科行藥物、血小板采集等方法治療。2019年12月14日13252
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