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游紅亮主治醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 一、什么情況下診斷為血小板增多癥大多數(shù)兒童外周血血小板為(150～450)×109／L，當(dāng)>450×109／L時可考慮血小板增多。輕度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；極重度增多(1000×109／L )。二、兒童血小板為什么會增高1、血小板再分布，指血小板從脾臟等儲存的部位釋放入血，與應(yīng)用腎上腺素藥物、劇烈活動、應(yīng)激狀態(tài)等因素有關(guān)。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、兒童血小板增高常見的病因有哪些1、家族性血小板增多癥 少數(shù)為常染色體隱性遺傳外，絕大多數(shù)是伴X性連鎖遺傳，主要是骨髓對血小板生成素過度敏感，使血小板生成增多，很少為重度或極重度增多，無脾大，極少出現(xiàn) 血栓形成或出血等并發(fā)癥。2、原發(fā)性血小板增多癥 兒童發(fā)病率極低，僅為百萬分之一。 年齡大多在6-18歲，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形態(tài)和功能異常。 2016年，WHO制定了診斷標準：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度(1級)增多；(3)不能滿足BCR-ABL陽性慢性髓性白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變；(5)有克隆性標志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。3、反應(yīng)性血小板增多癥 年齡常小于2歲嬰兒多見。如急慢性感染、腫瘤、類風(fēng)濕性疾病、川崎病、手術(shù)創(chuàng)傷、貧血、 血友病、嬰兒維生素K缺乏、脾切除后。診斷標準：（1）暫時性血小板增多至（400-800）×109／L，持續(xù)時間一般不超過3個月；（2）血小板形態(tài)和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核細胞輕度增生或增生不明顯；（4）存在原發(fā)病或誘因，如感染、運動、腫瘤等原發(fā)病和病因去除后逐漸恢復(fù)正常；（5）很少有出血和栓塞癥狀；(6）原發(fā)性疾病治愈，血小板及降至正常。四、兒童血小板增多癥常做的檢查有哪些1、感染、貧血相關(guān)的如：炎癥指標如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要時查CT）、鐵三項等；2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)：抗核抗體、ENA多肽酶譜；3、血小板功能檢查；4、血常規(guī)、骨髓涂片、骨髓活檢；5、基因及染色體：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色體；五、兒童血小板增多癥怎么治療1、家族性血小板增多癥治療 由于出現(xiàn)血栓或出血等可能性極低，可以不進行預(yù)防性抗凝或降血小板治療。2、原發(fā)性血小板增多癥治療 參考2016年中國專家共識其治療目標是預(yù)防和治療血栓合并癥，血小板計數(shù)應(yīng)控制在<600×109／L，理想目標值為400×109／L。(1)無血栓病史：①年齡<60歲、無心血管高危因素(如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭)，或無JAK2V617F突變者，可采用觀察隨診策略；②年齡<60歲、有心血管高危因素或JAK2V617F突變者，給予阿司匹林；③年齡<60歲、有心血管高危因素和JAK2V617F突變且PLT<1000×109／L者，給予阿司匹林。④任何年齡、PLT>1500×109L的患者，給予降細胞治療。(2)有動脈血栓病史：任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細胞治療+阿司匹林；(3)有靜脈血栓病史：①任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細胞治療+系統(tǒng)抗凝治療；②任何年齡、有心血管高危因素或JAK2V617F突變的患者，給予降細胞治療+系統(tǒng)抗凝治療+阿司匹林；(4)治療選擇的動態(tài)調(diào)整：在病程中應(yīng)對患者進行動態(tài)評估并根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整治療選擇。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血風(fēng)險，應(yīng)慎用。PLT>1500×109／L的患者不推薦服用阿司匹林。對阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，應(yīng)積極進行相關(guān)處理(戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等)。3、反應(yīng)性血小板增多癥治療主要在于積極尋找原發(fā)病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情況下，通常也不會發(fā)生血栓形成或出血并發(fā)癥?；純喝绻橛衅渌ㄐ纬晌ｋU因素或血栓反復(fù)發(fā)作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治療。六、血小板增多癥常用的治療藥物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；臨床上常用；2、羥基脲：15 mg／(kg·d)，8周內(nèi)80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可給予適當(dāng)?shù)木S持劑量治療。血常規(guī)監(jiān)測：治療的前2個月每周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。對羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。3、干擾素:起始劑量為300萬U／d皮下注射，起效后調(diào)整劑量，最低維持劑量為300萬U每周1次。醇化干擾素的起始劑量為0.5 ug／kg每周1次，12周后如無療效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干擾素后可出現(xiàn)甲狀腺功能減低、抑郁等精神癥狀，因此在使用干擾素前應(yīng)進行甲狀腺功能，否有精神病史。血常規(guī)監(jiān)測：治療的第1個月每周1次，第2個月每2周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。4、阿拉格雷：起始劑量為0.5mg每日2次口服，至少1周后開始調(diào)整劑量，維持PLT<600×109／L。劑量增加每周不超過0.5 mg／d，最大單次劑量為2.5 mg，每日最大劑量為10 mg，PLT維持在(150-400)×109／L為最佳。5、血小板去除術(shù)可迅速降低血小板總數(shù)，從而預(yù)防血栓形成，只作為重癥患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治療。（以上內(nèi)容主要是參考2016年原發(fā)性血小板增多癥專家共識、兒童血液病學(xué)、諸福堂實用兒科學(xué)、中華實用兒科雜志2013年發(fā)表的兒童血小板增多癥）2017年12月30日
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