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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 第二個(gè)問題呢，就是ET會(huì)有三期季度增生的情況嗎？這種實(shí)際上來講的話，既然是ET，它一般來講就是血小板增多癥為主。 所以紅系如果也明顯的增生，那我們還是要還是要懷疑有真紅的可能性，如果力系也有明顯增生的話，我們還是要懷疑骨髓纖維化的早期，所以如果ET出現(xiàn)的3系肌肉增生，呃，應(yīng)該說要仔細(xì)去做檢測(cè)去啊，我懷疑不一定是ET。 而且整個(gè)骨髓增殖腫瘤里頭，我們其實(shí)最最不擔(dān)心的是ET啊，最擔(dān)心的是E題之外的那些真紅，或者是骨髓消畫前期被我們漏掉，所以如果有任何不清楚的地方，有懷疑，我覺得都應(yīng)該從嚴(yán)對(duì)待，可能會(huì)好一點(diǎn)。2024年08月05日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險(xiǎn)增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時(shí)性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動(dòng)脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異常可能導(dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測(cè)：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測(cè)排除其他疾病：需排除其他可能導(dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險(xiǎn)患者：觀察和隨訪：對(duì)于無癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險(xiǎn)患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對(duì)其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測(cè)：需要定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測(cè)可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。總結(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對(duì)于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日622
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孔令軍副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 血液病科 3月20日有個(gè)與血小板相關(guān)的節(jié)日，即中國(guó)血小板日，旨在提高公眾對(duì)血小板認(rèn)識(shí)、推動(dòng)血小板采集、科學(xué)應(yīng)對(duì)輸注風(fēng)險(xiǎn)、加強(qiáng)患者用藥安全性認(rèn)知，同時(shí)，呼吁社會(huì)各界關(guān)注血小板疾病，關(guān)愛、救治血小板疾病患者。首先我們先了解血小板的生理特性，血小板是止血機(jī)制中的一個(gè)重要因素，它來源于骨髓巨核細(xì)胞。后者又由多能干細(xì)胞經(jīng)巨核系祖細(xì)胞分化而來。每個(gè)巨核細(xì)胞可形成6個(gè)胞質(zhì)突起，每個(gè)突起中含1000個(gè)左右血小板。生存的血小板約有1/3儲(chǔ)存在脾臟內(nèi)。血小板的生成受血小板生成素及其他因素調(diào)節(jié)。正常人血小板的存活時(shí)間用Cr標(biāo)記測(cè)定為8~11天;血小板半衰期為3.7或4.0天。正常人的血小板數(shù)為(100~300)x10°/L。血小板的作用，血小板是人體血液中較為重要的血細(xì)胞，在病理、生理中發(fā)揮著很重要的止血功能。血小板具有止血、營(yíng)養(yǎng)毛細(xì)血管的作用，血小板的功能有黏附功能、聚集功能、釋放促凝物質(zhì)、收縮作用等。因此當(dāng)血小板減少時(shí)的常見癥狀為1）皮膚瘀斑：血小板減少皮膚上會(huì)出現(xiàn)紅色或紫紅色斑點(diǎn)，通常在下肢發(fā)生的幾率比較高。2）出血：患者的尿液和大便中會(huì)帶血，還可能會(huì)有消化道出血，牙齦和鼻出血的癥狀。3）腦出血：血小板嚴(yán)重減少的患者會(huì)出現(xiàn)腦出血的癥狀，這種情況可能危及生命，但是發(fā)生率比較低。血小板增多癥有哪些典型癥狀?早期癥狀：早期可能沒有任何癥狀，也可有疲勞、乏力等非特異癥狀。出血：患者的血小板雖增多，但是如果血小板功能不正常，就可能發(fā)生出血。出血常是自發(fā)性的，可反復(fù)發(fā)作，胃腸道出血較為常見，也可能出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、皮膚黏膜瘀斑、血尿、大便帶血。脾大：自發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥患者常見脾大，部分患者還可見肝腫大，一般無淋巴結(jié)腫大。血小板增多癥的病因有哪些?骨髓巨核細(xì)胞以外因素是反應(yīng)性血小板增多癥的病因，指由于骨髓巨核細(xì)胞以外的因素引起的血小板的增多，血小板本身的形態(tài)以及功能等并不發(fā)生改變。常見的原因有:1）貧血或失血:如鐵元素缺乏、溶血性貧血、急性失血。感染:病毒、細(xì)菌、真菌的感染（最常見）。2）非感染性情況:惡性腫瘤、風(fēng)濕免疫性疾病、創(chuàng)傷、應(yīng)激、藥物的影響。3）手術(shù):脾切除術(shù)及其他一些外科手術(shù)。骨髓增殖性疾病因素：在一些骨髓增殖性腫瘤或骨髓增生異常性疾病的情況下，巨核細(xì)胞或其前體細(xì)胞發(fā)生異常，導(dǎo)致血小板增多，常伴有血小板的形態(tài)和功能發(fā)生改變，因此更容易發(fā)生血栓、栓塞和出血。常繼發(fā)于以下疾病:1）原發(fā)性骨髓纖維化;2）真性紅細(xì)胞增多癥;3）骨髓增生異常綜合征;慢性髓系白血病;4）環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞性難治性貧血。特發(fā)性因素：原發(fā)性血小板增多癥也稱為特發(fā)性血小板增多癥、出血性血小板增多癥，是一種以巨核細(xì)胞增生為主的造血干細(xì)胞克隆性疾病，確切的發(fā)病原因還不清楚，發(fā)病機(jī)制可能與促血小板生成素(TPO)及其受體(MPL)改變、基因異常激活有關(guān)，50%以上的患者有JAK2V617F、CALR等基因突變。血小板增多癥病情需要日常監(jiān)測(cè)哪些指標(biāo)?平時(shí)應(yīng)注意有無便血、血尿以及皮膚瘀斑等出血表現(xiàn)，如出現(xiàn)出血或栓塞的相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。血小板增多癥有哪些特殊注意事項(xiàng)?對(duì)于原發(fā)病的治療是關(guān)鍵，患者應(yīng)保持耐心，學(xué)習(xí)疾病相關(guān)的知識(shí)，配合醫(yī)生做好日常生活管理，控制病情，預(yù)防出血、栓塞。2024年03月24日76
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細(xì)胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時(shí)可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計(jì)數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細(xì)胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細(xì)胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時(shí)需要進(jìn)行骨髓象檢查、細(xì)胞病理學(xué)檢查等檢查進(jìn)行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因?yàn)榧?xì)胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動(dòng)，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運(yùn)動(dòng)、藥物反應(yīng)（長(zhǎng)春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對(duì)病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變?cè)斐傻暮币娂膊?，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細(xì)胞質(zhì)碎片、紅細(xì)胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進(jìn)行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；③骨髓活檢病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測(cè)；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查。基因檢測(cè)可采用外周血進(jìn)行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進(jìn)行骨穿檢查。但對(duì)于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進(jìn)行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測(cè)因素。動(dòng)脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴(yán)重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進(jìn)展至骨髓纖維化（首個(gè)10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進(jìn)展至急性髓細(xì)胞白血?。ㄊ讉€(gè)10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時(shí)，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動(dòng)脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計(jì)數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計(jì)數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達(dá)到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細(xì)胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn)。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運(yùn)用清肝化瘀、攻補(bǔ)兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補(bǔ)身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對(duì)于出血及血栓風(fēng)險(xiǎn)偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。2022年08月02日2221
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種以骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾病（MPN），為造血多能干細(xì)胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長(zhǎng)期無癥狀，本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細(xì)胞增多癥相比較，發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥，主要是血小板質(zhì)量和數(shù)量異常造成的。確診時(shí)血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22％和3%~37%。在診斷后，中位隨診3~7年內(nèi)，血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，動(dòng)脈血栓形成是靜脈血栓的3倍，主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動(dòng)脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，然后逐步進(jìn)展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn)，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風(fēng)險(xiǎn)與血小板數(shù)目相關(guān)，血小板數(shù)目＞1500×10^9/L顯著增加出血機(jī)會(huì)。另外，獲得性vWF病、抗血小板藥物（特別是阿司匹林）也都增加出血機(jī)會(huì)。體格檢查中，約25%~48％的患者有輕到中度脾大，肝大和淋巴結(jié)腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年?；颊哂?006年確診原發(fā)性血小板增多癥，未行治療。于2008年行相關(guān)治療，服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥，傷口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相關(guān)檢查：2022-01-18凝血四項(xiàng)＋D二聚體：活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定49.3sec，血漿D-二聚體0.81ug/ml；2022-01-18異常白細(xì)胞形態(tài)檢查：異常細(xì)胞形態(tài)中性粒細(xì)胞核分葉較多；2021-01-18行骨髓穿刺術(shù)，骨髓細(xì)胞學(xué)示；骨髓増生活躍；粒系增生活躍，占44%,桿狀核比值偏低，分葉核比值偏高，部分細(xì)胞胞體較大，胞漿內(nèi)顆粒缺乏；紅系増生活躍，占28%，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞形態(tài)未見明顯異常；淋巴細(xì)胞占26%，其中幼稚樣淋巴細(xì)胞占2%；全片可見巨核細(xì)胞68個(gè)，分類25個(gè)，其中幼巨1個(gè)，顆粒巨3個(gè)，產(chǎn)板巨17個(gè)，裸核4個(gè)，血小板成堆，成片易見。結(jié)論：骨髓增生活躍，血小板増多。2022-01-21骨髓活檢：骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常，巨核系増生活躍，網(wǎng)硬蛋白增生，未見明顯異型增生及原始細(xì)胞增多，結(jié)合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學(xué)及免疫組織化學(xué)染色：組織化學(xué)染色：網(wǎng)織纖維染色（+)，(MF-1級(jí)），鐵染色（+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型：在CD45/SSC點(diǎn)圖上設(shè)門分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細(xì)胞約占有核細(xì)胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的細(xì)胞比值約為3.8；CD19+CD20＋的B淋巴細(xì)胞約占淋巴細(xì)胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達(dá)。結(jié)論：髓系原始細(xì)胞比例略高?；颊攥F(xiàn)癥見：皮膚干燥，掉皮屑，納差，眠差，入睡困難，現(xiàn)服用安眠藥，二便調(diào)。血常規(guī)示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)處方：1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內(nèi)金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)認(rèn)為該病應(yīng)屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有：“陽(yáng)絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”的記載，指出了皮膚粘膜脈絡(luò)損傷，可導(dǎo)致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關(guān)系，提出治血4法，認(rèn)為祛瘀與生新有著辨證關(guān)系，強(qiáng)調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”?！峨y經(jīng)·五十六難》說：“肝之積名曰肥氣，在左脅下，如覆杯，有頭足……。脾之積名日痞氣，在胃脘，覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治，整體論治，處方用芪連益髓顆粒，治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒止血；中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新，調(diào)黃芪、靈芝補(bǔ)氣健脾，夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對(duì)患者眠差的癥狀，雞內(nèi)金消食散結(jié)，小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。2022年06月23日1630
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 血液內(nèi)科 牙齦出血的主要原因是什么？1.牙齦炎：這實(shí)際上是最常見的原因之一，可以看看口腔科，但決定潔牙或者牙科手術(shù)前要注意查凝血常規(guī)和血常規(guī)，如果口服止痛藥或者阿司匹林，還要查血小板功能。2.血小板減少：這種情況也非常常見，藥物因素，乙肝病毒等因素要優(yōu)先考慮，其次要注意免疫性血小板減少癥或各種骨髓受到累及的腫瘤性疾病所導(dǎo)致的血小板生成減少。3.血小板增多：不要以為增多一定不會(huì)出血，小部分患者會(huì)合并獲得性血管性血友病，也會(huì)造成出血風(fēng)險(xiǎn)增加，如骨髓增殖性腫瘤！4.血小板功能減低：最常見的是阿司匹林或其它抗栓藥物所致，一些止痛藥也會(huì)有所影響，部分是長(zhǎng)期攝食某些食品或者活血化瘀藥物造成的血小板功能降低。也有些患者是因?yàn)槟蚨景Y導(dǎo)致血小板功能受損。當(dāng)前一些靶向藥物也會(huì)造成血小板功能異常（如酪氨酸激酶抑制劑伊布替尼，澤布替尼等）5.凝血功能異常：最常見的是心腦血管疾病患者長(zhǎng)期口服華法令所導(dǎo)致的維生素K缺乏癥，也有些患者是老鼠藥中毒。部分是因?yàn)榭诜承┬滦涂鼓齽┧碌哪蓙y。肝臟疾病或者各種腫瘤性疾病肝臟受累，導(dǎo)致蛋白合成障礙可造成凝血功能差，膽道疾患或者胃腸功能紊亂（如長(zhǎng)期腹瀉）也會(huì)引起維生素K缺乏癥。此外也要注意遺傳性凝血功能障礙。6.纖溶亢進(jìn)：急性早幼粒細(xì)胞白血病，蛇咬傷，部分疾病的終末期或者急性進(jìn)展期，高腫瘤負(fù)荷化療初期都可能會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)。7.其他：血管炎，維生素缺乏、急性白血病患者牙齦浸潤(rùn)等影響到血管的致密性或者直接造成的損害等也會(huì)引起出血。遇到牙齦出血怎么辦呢？1.診治思路要簡(jiǎn)潔明了：牙齦出血無外乎血管受損，血小板數(shù)量或者功能異常，凝血或者纖維蛋白溶解紊亂等幾方面因素，首先要注意除外藥物因素（阿司匹林，各種退熱藥物），其次要考慮有無急慢性炎癥，接下來就要了解有無基礎(chǔ)疾病，如糖尿病，尿毒癥，血管炎或腫瘤性疾病。最后不要遺忘詢問有無家族史和平素外傷手術(shù)后出血情況。2.分析問題要有條理性：先考慮常見病，多發(fā)病，接下來再分析是血管問題，血小板問題還是凝血問題。最后還要注意有無遺傳因素。3.處理問題要張弛有度：如偶爾發(fā)生，不要慌張，治療可以考慮更換一下軟毛牙刷等。如果經(jīng)常發(fā)生或者已經(jīng)出現(xiàn)貧血，就應(yīng)該引起足夠重視，到血液科門診看一看，也建議口腔科看看牙齒。4.養(yǎng)成良好飲食習(xí)慣：水果蔬菜要保證每天都有，葷素要注意搭配，品種盡可能五花八門。少食辛辣等不健康食品。不要?jiǎng)硬粍?dòng)就吃保健品，醫(yī)生建議的藥物，既要了解副作用，也要注意何時(shí)停用。是藥三分毒，能早停就不要長(zhǎng)期服用。5.注意休息睡眠：重視緩解焦慮：各種因素導(dǎo)致的精神緊張也會(huì)導(dǎo)致“上火”，影響到血管脆性甚至凝血功能。6.不要諱疾忌醫(yī)：要讓專業(yè)人做專業(yè)事，自己不要疑神疑鬼，反而驚嚇了自己！2021年05月04日1991
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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 血小板增多癥在血液科臨床上屬于常見的病種。根據(jù)觀察，很多病人都是在不經(jīng)意的檢測(cè)下發(fā)現(xiàn)。此病早期的臨床表現(xiàn)并不突出，病友會(huì)就接收到好幾條來自患者家屬們的詢問：為什么被確診原發(fā)性血小板增多癥，我卻一點(diǎn)癥狀都沒有呢? 我們要先從兩個(gè)方面去解釋這個(gè)問題，一是從病理上，此病屬于骨髓增殖性疾病，雖然被冠上惡性血液腫瘤性(非實(shí)體)的標(biāo)簽，但發(fā)展卻是惰性的?？梢院敛豢鋸埖恼f只要針對(duì)性治療控制得當(dāng)，這個(gè)病惡化的概率非常低，大多數(shù)病人都能夠獲得很好的生存期! 因?yàn)榘l(fā)展緩慢，所以此病在早期一般沒有什么明顯的癥狀。很大一部分患者都可以正常的工作學(xué)習(xí)，有部分患者反饋會(huì)比平常更容易感受到乏力，疲累等情況。除此之外其他病癥情況并不突出。比如脾大腫大，血栓等情況。 還有一方面是個(gè)體耐受，在臨床上指的是不同的患者會(huì)有不同的耐受反應(yīng)，這樣的情況下臨床表現(xiàn)也會(huì)不同，就比如同樣的指標(biāo)范圍，有的病人就感受到不適，有的則很正常。 下面來了解一下關(guān)于此病的臨床病癥表現(xiàn)，做好防護(hù)!第一點(diǎn)、小心過高的血小板數(shù)值! 根據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)在血小板數(shù)值過高的情況下，大約有約80%患者會(huì)發(fā)生出血及血栓形成的表現(xiàn)，以胃腸道出血及鼻出血最多見。皮膚紫癜少見。肢體血栓形成者可有手足發(fā)麻、發(fā)紺、腫脹、潰瘍及壞疽。腸系膜血管栓塞者可見腹痛、嘔吐等。第二點(diǎn)，血小板過高也會(huì)引起出血! 看到這兒可能有的病友會(huì)覺得訝異，不是說血小板低下會(huì)出血，怎么血小板增多也會(huì)?是的，異常的血小板增多超出正常指標(biāo)范圍也是會(huì)容易引起出血的情況。所以大家在血小板數(shù)值過高的時(shí)候一定要積極接受治療盡快降低數(shù)值在安全水平。這方面出血的表現(xiàn)常見牙齦出血，粘膜瘀斑等。一方面是濕性出血，一方面是干性出血表現(xiàn)。 另外還需要注意如血小板增多伴隨需要手術(shù)的情況下，需要格外關(guān)注指標(biāo)情況，避免術(shù)后出血不止的情況發(fā)生!第三點(diǎn)，其他并發(fā)癥問題! 跟上述臨床統(tǒng)計(jì)差不多，也有百分之八十左右的血小板增多癥病友可能出現(xiàn)輕度到中度的脾臟腫大情況，少數(shù)患者會(huì)伴隨肝臟腫大。在并發(fā)癥方面約30%患者會(huì)并發(fā)動(dòng)脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導(dǎo)致脾臟萎縮。 上述就是常見的病癥反應(yīng)情況，都是有對(duì)應(yīng)針對(duì)性的治療防護(hù)措施的，只要積極治療都能夠很好的控制病情，進(jìn)而獲得可觀的生存期。另外關(guān)于后續(xù)惡化進(jìn)展的問題，一二線方案治療效果不佳以及骨髓增殖性疾病多病合并的情況下需要格外注意!2019年12月10日3370
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徐述主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤性疾病的一種，日常生活中這種疾病并不常見，而且，患者也多以中老年人為主，主要表現(xiàn)為血常規(guī)血小板數(shù)值的異常升高，進(jìn)而給患者造成諸多不適和健康隱患。出血和血栓，血小板增多癥兩大危害表現(xiàn)80%的血小板增多癥患者可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能減退，血小板第因子降低-羥色胺減少，以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加，因血小板過多活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放，反應(yīng)可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。血小板增多癥患者常伴有自發(fā)性的皮膚粘膜出血，反復(fù)發(fā)作，容易引起傷口感染，因出血嚴(yán)重的話，還會(huì)威脅到患者的生命健康，因此，要針對(duì)患者的病情進(jìn)行合理的治療。其實(shí)，在血小板增多癥初期，病情發(fā)展速度比較徐緩，患者常常沒有任何明顯的癥狀表現(xiàn)，但如果病情沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者是拖延不治療，都可能引起患者病情的加重，甚至加劇發(fā)展為急性白血病!血小板增多癥要積極治療，不能隨便停藥臨床上，西醫(yī)治療血小板增多癥多以化療藥羥基脲，干擾素，阿司匹林等為主，主要用于降低血小板數(shù)值，同時(shí)避免血栓的形成，一般效果比較明顯。但最不能讓患者接受的是，這些藥物效果多是暫時(shí)性的，病人多需要長(zhǎng)期甚至終身用藥，而隨著用藥時(shí)間的增加，藥物副作用也會(huì)逐漸顯現(xiàn)。2019年10月03日6215
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