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范曉強副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當面對“血小板增多”時，有些人可能會感到困惑甚至慶幸，認為血小板增多似乎是件好事。然而，事實并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風險。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關。二、血小板增多的不同原因和臨床特點（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲?；颊唧w內(nèi)骨髓造血干細胞發(fā)生基因突變，導致巨核細胞過度增殖，從而使得血小板計數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風險顯著增加，有直接是因為心?；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時由于假性血管性血友病的風險導致出血的風險也相對增加，所以此前該病還有一個名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會導致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應會導致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會特別高，查下炎癥指標可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會得到改善。實體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者。可能這也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細胞低色素的貧血，結(jié)合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關鍵是要想到。3.脾切除術后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾?。喝缯嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會導致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細問病史查體，想一想其他可能導致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術后、實體腫瘤等；必要時開具一些針對性的化驗檢查，譬如查鐵等。但對于不那么明確或者一時難以明確的、或者血小板進行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細胞變化的患者，必要時還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測血小板計數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測試等。2.基因檢測：檢測JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評估的一部分內(nèi)容。4.影像學檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對于前面說的缺鐵導致的血小板增多，補鐵就夠了；對于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對性的化療或者靶向治療等。對于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個因素，還要結(jié)合基因檢測的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細胞）的，對于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風險。?五、預后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預后因個體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達20年左右，甚至更長。然而，部分患者可能會進展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導致預后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計數(shù)通常會恢復正常?？傊?，血小板增多雖然可能是一種疾病的信號，但通過科學的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風險，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會越來越好。04月11日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 重新在。 新的問題，嗯，這個問題是骨髓活檢雄蛋白都不支持真紅啊，但是支持ET，但是促紅素一直偏低，確實有這樣的病人，現(xiàn)在我們啊當這個基礎。 基因啊，這種病人的基因一般來講就是Jack two突變的，這種病人到底將來會不會轉(zhuǎn)變成真紅？ 或者說反過來講。 即使它是ET啊，原發(fā)血小板增多癥，促紅素正常的ET跟促紅素不正常的ET之間將來的結(jié)局是不是有差異？現(xiàn)在我們正在積累經(jīng)驗，也在做研究，沒有定論。但是據(jù)我個人的經(jīng)驗，促紅素低于正常的這種原發(fā)性血小板增多癥將來出現(xiàn)血栓的風險，以及它出現(xiàn)轉(zhuǎn)向真紅的可能性。 確實是存在的，所以需要密切觀察，需要定期去看醫(yī)生，不要掉以輕心。2024年08月28日95
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導致血栓形成或出血風險增加。以下是關于原發(fā)性血小板增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關。這些突變導致血小板生成調(diào)控失常，造血干細胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐е鲁鲅ㄈ绫浅鲅⒀例l出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾病：需排除其他可能導致血小板增多的疾病，如反應性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病等。治療低風險患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風險患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預防血栓形成。高風險患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高危患者。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計數(shù)和相關癥狀，以調(diào)整治療方案。預防并發(fā)癥：通過適當?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預防血栓形成和其他并發(fā)癥。預后ET的預后較好，許多患者可以通過適當治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率?？偨Y(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標是管理ET的重要組成部分2024年06月17日586
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李琦瑋主治醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關。與相關的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進行骨髓象檢查、細胞病理學檢查等檢查進行診斷。反應性血小板增多常常因為細胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運動、藥物反應（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細胞質(zhì)碎片、紅細胞碎片、菌血癥等，需要完善相關檢查進行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢病理細胞學分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應蛋白、紅細胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查?；驒z測可采用外周血進行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進行骨穿檢查。但對于相關基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風險和預后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進展至急性髓細胞白血?。ㄊ讉€10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標是預防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應控制在600×10^9/L以下，理想目標值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進行中西醫(yī)結(jié)合治療，當血小板升高達到1000-1500×10^9/L，應用羥基脲等降細胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風險。中藥治療在辨證論治的基礎上，運用清肝化瘀、攻補兼施的基本治則，化瘀通絡，調(diào)補身體的虛損與有余，恢復臟腑的正常功能，對于出血及血栓風險偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預后。2022年08月02日2196
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細胞系增生為主的多能造血干細胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關。ET進展緩慢，導致患者死亡的主要原因為血栓形成，此外，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風險。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標準，符合４條主要標準或前３條主要標準和次要標準即可診斷ET：【主要標準】(1)血小板計數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標準；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦藴省坑锌寺⌒詷酥净驘o反應性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應該定期的檢查血象，通常給患者服用降細胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計數(shù)應控制在＜60010^9/L，理想目標值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細胞總數(shù)對預防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥。口服羥基脲進行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術150、蒼術150、薏苡仁300、冰糖300?；颊邜盒姆αΓ秤?，納差，睡眠尚可，二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15。患者仍然乏力、惡心、納差、眠差，二便調(diào)。中藥:黃芪15、當歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術150、蒼術150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片?；颊呃夏昱?，結(jié)合相關檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細胞為治療目的外，還應預防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內(nèi)金健脾開胃，當歸、丹參、生地補血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術、白術、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風通絡，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風通絡，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。2022年07月03日2578
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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 孩子在生病查血常規(guī)時，常會發(fā)現(xiàn)血小板增多，家長們會當心血小板高和血栓、嚴重感染、甚至腫瘤有關，會產(chǎn)生焦慮心理。 爸媽們應該如何對待兒童血小板增高呢？ 一、如何診斷血小板增多癥？ 健康兒童外周血血小板通常為(150～450)×109／L。臨床上將血小板計數(shù)大于500×10^9/L作為血小板增多的界值診斷標準。 （1）在大多數(shù)的兒童血小板增高屬于反應性血小板增多，血小板計數(shù)一般輕度升高，大多數(shù)小于700×10^9/L，即輕度血小板增多癥。 （2）中度血小板增多即血小板計數(shù)700~900×10^9/L，有6 - 8%的反應性血小板增多癥可能為中度升高。 （3）重度血小板增多即血小板計數(shù)900~1000×10^9/L。 （4）極重度血小板增多即血小板計數(shù)大于1000×10^9/L，兒童反應性血小板增多癥罕見出現(xiàn)血小板計數(shù)大于1000×10^9/L的情況， 不到2-3%的反應性血小板可能為極度血小板增高。 二、血小板增多癥的分類 血小板增增多癥分為：原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥（又叫反應性血小板增多癥）。 兒童原發(fā)性血小板增多癥極為罕見，發(fā)病率僅約百萬分之一。 絕大多數(shù)兒童的血小板增多是反應性（繼發(fā)于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多數(shù)屬于良性的。 在兒童住院病人當中，有存在3~13%的兒童同時存在血小板升高，尤其是小于2歲以內(nèi)的兒童。 三、哪些原因會導致繼發(fā)性血小板增多癥？ 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見的病因，特別是細菌性感染，白細胞數(shù)往往增高，同時伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細胞和血小板計數(shù)均降至正常。 其他原因見表格： 四、哪個年齡段兒童更常見？ 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%， 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 五、兒童血小板增多癥會造成血管血栓么？ 原發(fā)性血小板增多癥患者的動脈和靜脈血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生率(12.4%)明顯高于繼發(fā)性血小板增多癥患者(1.6%)。 兒童反應性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。 六、哪些情況，需要血液科醫(yī)生進一步檢查？ 如果存在以下特征中的任何一種或組合，并且不存在明顯的反應性血小板增多的病因，則需要懷疑原發(fā)性血小板增多癥，需要血液科醫(yī)生進一步檢查： （1）肝臟和/或脾臟腫大 （2）血栓形成或出血的病史 （3）血小板增多的家族史 （4）持續(xù)（> 3個月）血小板增多 （5）血小板計數(shù)>1000×10^9/L 兒童反應性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。所以，對于繼發(fā)性血小板中重度升高的兒童，是否需要預防使用抗凝藥藥物，還是要去兒童專科醫(yī)院看血液?？漆t(yī)師。2021年02月05日6164
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2020年02月18日3058
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