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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題是問血小板高，基因正常就代表。 應(yīng)該說并并沒有確診是原發(fā)性小板增多癥啊，既然連診斷都沒有確定，那就不要濫用干擾素，所以尤其是還有免疫系統(tǒng)紊亂的話，要去搞清楚你的小板高到底是什么原因，其實(shí)我們見到一些免疫紊亂性疾病，包括我門學(xué)科的卡索門病，還有像一些比較炎癥。 炎癥比較重的，比如說像類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎啊，或者是重型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板也會高的，不要以為都是原發(fā)性小板增多癥，所以不要濫用干擾素，一定要把診斷搞清楚，把危險分層做好，然后再決定用不用藥。06月04日
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范曉強(qiáng)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當(dāng)面對“血小板增多”時，有些人可能會感到困惑甚至慶幸，認(rèn)為血小板增多似乎是件好事。然而，事實(shí)并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風(fēng)險。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計(jì)數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關(guān)。二、血小板增多的不同原因和臨床特點(diǎn)（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲。患者體內(nèi)骨髓造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致巨核細(xì)胞過度增殖，從而使得血小板計(jì)數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計(jì)數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計(jì)數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達(dá)到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風(fēng)險顯著增加，有直接是因?yàn)樾墓；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時由于假性血管性血友病的風(fēng)險導(dǎo)致出血的風(fēng)險也相對增加，所以此前該病還有一個名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關(guān)。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實(shí)臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會導(dǎo)致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應(yīng)會導(dǎo)致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會特別高，查下炎癥指標(biāo)可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會得到改善。實(shí)體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者?？赡苓@也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細(xì)胞低色素的貧血，結(jié)合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標(biāo)，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關(guān)鍵是要想到。3.脾切除術(shù)后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導(dǎo)致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾?。喝缯嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會導(dǎo)致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細(xì)問病史查體，想一想其他可能導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、實(shí)體腫瘤等；必要時開具一些針對性的化驗(yàn)檢查，譬如查鐵等。但對于不那么明確或者一時難以明確的、或者血小板進(jìn)行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細(xì)胞變化的患者，必要時還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測血小板計(jì)數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測試等。2.基因檢測：檢測JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評估的一部分內(nèi)容。4.影像學(xué)檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當(dāng)然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對于前面說的缺鐵導(dǎo)致的血小板增多，補(bǔ)鐵就夠了；對于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對性的化療或者靶向治療等。對于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個因素，還要結(jié)合基因檢測的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細(xì)胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細(xì)胞）的，對于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風(fēng)險。?五、預(yù)后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預(yù)后因個體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達(dá)20年左右，甚至更長。然而，部分患者可能會進(jìn)展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導(dǎo)致預(yù)后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預(yù)后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計(jì)數(shù)通常會恢復(fù)正常?？傊?，血小板增多雖然可能是一種疾病的信號，但通過科學(xué)的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風(fēng)險，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔(dān)心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會越來越好。04月11日109
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是說33歲的ET患者。 血小板現(xiàn)在是800，沒有基因突變。 首先我們要確認(rèn)這個基因突變，你是做了3個驅(qū)動基因呢，還是做了全基因啊，一定要把全基因做了。 確實(shí)沒有基因突變的，這種ET患者血小板在800左右，我們先要做ET的危險分層。 33歲的ET患者，如果沒有基因突變，他的血栓危險是極低危險。對這樣的病人，我們的建議是觀察。 阿司匹林都不一定要用肝更不用去打什么干擾素，尤其不應(yīng)該用什么羥基尿啊，因?yàn)?3歲羥基尿長期用是有副作用的。 但是如果這個病人有肥胖、高血壓、高血脂、糖尿病這些血管的危險因素，那么這個病人可能就需要用一點(diǎn)阿司匹林了。 這個問題也是回答過。2024年10月10日227
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是18歲的女孩兒，原發(fā)性的血小板增多癥，現(xiàn)在是1100的血小板，沒有癥狀。 需要打干擾素還是要維持呢？這個問題又缺乏一個重要的這種因素，就是基因情況到底怎么樣？ 必須要告訴我他是Jack two突變還是卡爾基因突變，因?yàn)榛蚯闆r決定了這個病人的危險分層啊，所以所有的血液疾病，包括原發(fā)性小板增多，骨髓纖維化，還有真紅診斷以后，第二件事情不是上來就問要怎么樣治療，而是要問危險分層是什么樣的，這個病人如果是Jack two突變的話，它的危險分層就是血栓低危，如果是抗2基因突變，它的血栓就是基低V，這樣的話治療是不一樣的。另外還要問這個病人。 他的一些，呃，雖然沒有癥狀啊，我們要看看他有沒有一些其他的一些危險因素，血栓的危險因素才能最終決定治療，但是通常情況下呢，假設(shè)這個病人是一個jakr突變的原發(fā)性血小板增多癥，血小板超過了1000，我個人建議還是要用干擾素進(jìn)行干預(yù)的。2024年08月28日138
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題是血小板850只做了骨穿，是Jack two突變啊，陽性，其實(shí)這個病人不了解Jack two突變，我們做外周血就行了，骨瘡是不重要的，重要的是骨髓活檢和染色體。 一定要注意有沒有做骨髓活檢，如果沒有做，那血小板即使是850結(jié)度陽性，你也無法判斷它是一個血小板增多癥。 還是真紅，還是說骨髓鮮花前期，所以醫(yī)院說血小板低于1000就吃氯吡格雷就行了。首先這假設(shè)就是病人診斷是原發(fā)血小板增多癥，這點(diǎn)我說了，如果沒有骨髓活檢結(jié)果的話是不能定的。 第二一點(diǎn)就是血小板，如果真的是原發(fā)血小板增多癥，血小板低于1000的話，我們確實(shí)可以不用降細(xì)胞治療，但是這里頭要重點(diǎn)考慮兩件事兒，第一是病人的年紀(jì)。 第二是病人的歷史啊，血栓有沒有歷史？如果年紀(jì)超過60歲，或者是有血栓病史，那么血小板就算低于1000，也需要用降細(xì)胞治療。其中以干擾素。 另外呢，就是。 在這個過程當(dāng)中，我們注意阿司匹林要比氯吡格雷更重要。所以應(yīng)該。 好的啊，這個問題就這樣啊，如果阿司匹林不能承受的時候，才需要考慮利比格雷，所以希望大家注意，不要這個隨意去用氯吡格雷啊，氯吡格雷是作為我們抗血小板治療里頭的第2024年08月28日56
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個問題呢，是ET患者啊，原發(fā)小板增多癥用干擾素治療以后影響到了甲狀腺。 每月一針，能否還有轉(zhuǎn)陰的可能？首先來講，產(chǎn)后干擾素治療以后，甲狀腺通翅出現(xiàn)，是甲狀腺功能的一過性亢進(jìn)，一過性亢進(jìn)以后，過一段時間會逐漸進(jìn)入到甲狀腺功能的低下，所以其實(shí)高擾素主療以后一過性甲功亢進(jìn)那個時間是我們最需要內(nèi)分泌科來會診的。 來幫助我們處理一下甲狀腺功能一過性亢進(jìn)引起的癥狀，而干擾素治療已經(jīng)引起了，引起的甲狀腺功能一過性亢進(jìn)的時候，停不停干擾素其實(shí)已經(jīng)不重要了，這個時候甲狀腺已經(jīng)出現(xiàn)異常了，所以理論上來講，我們認(rèn)為干擾素的劑量和使用的頻率都沒有必要做任何調(diào)整啊，除非內(nèi)分泌科醫(yī)生有特別的要求，在這段時間里頭可能對甲狀腺功能的癥狀進(jìn)行一定是一定的治療，那么等到甲狀腺功能進(jìn)入到低下以后，治療就更加簡單了，直接就。 加上甲狀腺素片就行了，把低下的甲狀腺的功能調(diào)到一個相對正常的范圍就可以，在這種情況下面干擾素停不停，它也都是這樣子。所以從。 治療的角度來講，干擾素是沒有必要去過度的調(diào)整劑量的，當(dāng)然這里提到了一句話，就是長效干擾素每個月一針，能不能轉(zhuǎn)陰？ 我只的我我認(rèn)為就是說針對基因能不能轉(zhuǎn)陰的問2024年08月05日65
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導(dǎo)致血栓形成或出血風(fēng)險增加。以下是關(guān)于原發(fā)性血小板增多癥的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致血小板生成調(diào)控失常，造血干細(xì)胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐?dǎo)致出血（如鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細(xì)胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計(jì)數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細(xì)胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學(xué)檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾?。盒枧懦渌赡軐?dǎo)致血小板增多的疾病，如反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細(xì)胞白血病等。治療低風(fēng)險患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風(fēng)險患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預(yù)防血栓形成。高風(fēng)險患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)和相關(guān)癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預(yù)防血栓形成和其他并發(fā)癥。預(yù)后ET的預(yù)后較好，許多患者可以通過適當(dāng)治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。總結(jié)原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標(biāo)是管理ET的重要組成部分2024年06月17日586
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李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 嗯，有病人問血小板增多癥應(yīng)該怎么治療？ 呃，因?yàn)槟氵@個問題的話呢，缺乏了定語。 所以呢，我想問前邊的問題。 你這個血管增多是繼發(fā)性的還是原發(fā)性的？ 我們說繼發(fā)性的，就是找原因唄。 你像有的人，他缺鐵，他會繡增多。 啊，有些慢性失血，慢性溶血持續(xù)狀態(tài)，它會增多。 啊，那有的經(jīng)過了一些特殊的治療，那么在恢復(fù)期間它會增多，那有的脾臟。 外傷破裂，做了脾切除了，他血板會高，哎哎，這個具體的，哎，這是繼發(fā)因素，把繼發(fā)因素找到了，消除之后，他就能夠很好的恢復(fù)。 那我想的話呢，可能很多病人糾結(jié)在這個血小板增多是原發(fā)性的，也就是說屬于骨髓慢性增殖性疾病的范疇。 嗯，這個怎么治療的話呢啊，它有西醫(yī)的治療，有中醫(yī)的治療是吧？呃西醫(yī)治療的話呢，我講它都是常規(guī)按照指南來的是啊高到一定程度呃評估你的病情，它屬于呃中危甚至高危，還是要把小要降到相對安全的水平，那一般西醫(yī)呢，就是給吃點(diǎn)嗯抗代謝的羥基尿口服的啊我們俗稱叫嗯大白片。 是吧？哎，那么有的人打干擾素，年輕一點(diǎn)的打干擾素，打干擾素有的人嫌麻煩，反應(yīng)比較大，現(xiàn)在我看有些西醫(yī)院，哎，我們這里好像沒有，有些西醫(yī)院，大的西2023年08月14日75
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