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范曉強副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 在日常生活中，我們常常聽到“血小板減少”可能帶來的健康隱患，但當面對“血小板增多”時，有些人可能會感到困惑甚至慶幸，認為血小板增多似乎是件好事。然而，事實并非如此。血小板增多可能是多種疾病的信號，也可能造成多種后果，需要引起重視。今天，我們就來揭開血小板增多的神秘面紗，看看它背后隱藏的健康風險。一、什么是血小板增多？血小板增多是指血液中血小板計數(shù)超過正常范圍（通常為100-300×10?/L）。血小板增多可以分為原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）和其他原因引起的血小板增多。原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。其他原因引起的血小板增多則多為繼發(fā)性，可能與多種疾病或狀態(tài)有關。二、血小板增多的不同原因和臨床特點（一）原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥是一種克隆性骨髓增殖性腫瘤，以血小板過度生成為特征。這是一種相對罕見的疾病，年發(fā)病率約為1~2.5/10萬，發(fā)病高峰年齡在50~70歲?；颊唧w內(nèi)骨髓造血干細胞發(fā)生基因突變，導致巨核細胞過度增殖，從而使得血小板計數(shù)顯著升高。正常情況下，血小板計數(shù)在100~300×10?/L之間，而原發(fā)性血小板增多癥患者的血小板計數(shù)通常持續(xù)≥450×10?/L，有些患者甚至達到1000×10?/L以上。不同年齡的患者均可能罹患該病，筆者見過幾位年齡在20歲以下的年輕人，也見過超過80歲的老人家。理論上講，這些患者特別是中老年患者血栓形成的風險顯著增加，有直接是因為心?；蛘吣X梗收入醫(yī)院被發(fā)現(xiàn)的，但同時由于假性血管性血友病的風險導致出血的風險也相對增加，所以此前該病還有一個名字，叫出血性血小板增多癥。年輕女性不孕不育，有些也與此有關。（二）繼發(fā)性血小板增多繼發(fā)性血小板增多是指由其他疾病或狀態(tài)引起的血小板增多，其實臨床上這種患者更多更為多見，常見的原因包括：1.各類炎癥性疾病、感染、腫瘤等：如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會導致炎癥因子釋放，刺激骨髓產(chǎn)生更多的血小板；如肺炎、膿毒癥等，感染引起的炎癥反應會導致血小板增多；這些患者的血小板增多一般都不會特別高，查下炎癥指標可能幫助提示診斷，隨著原發(fā)病的控制一般會得到改善。實體惡性腫瘤如肺癌、胃腸道腫瘤有些可能分泌促血小板生成因子，表現(xiàn)為血小板增多的副腫瘤綜合征，或者由于本身合并炎癥等多種因素引起血小板增多。。2.缺鐵(性貧血)：缺鐵性貧血的患者也可能出現(xiàn)血小板的增多，特別是由于月經(jīng)增多或者痔瘡等原因?qū)е碌娜辫F性貧血患者。可能這也是最容易處理的血小板增多了。如果注意到患者有小細胞低色素的貧血，結合患者特征病史等，想到去查一些鐵代謝的指標，往往能夠很快得到診斷和有效治療，這類患者的血小板增多一般也都在600×10?/L以下。處理起來比較容易，關鍵是要想到。3.脾切除術后：脾臟是血小板的主要清除器官，脾切除后，血小板的清除減少，導致血小板增多。4.其他血液病、骨髓增殖性疾?。喝缯嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢粒等，這些疾病也會導致血小板增多，甚至巨核系受到影響的急性白血病也都遇到過。?三、如何診斷血小板增多？很明顯，首先還是要仔細問病史查體，想一想其他可能導致繼發(fā)性血小板增多的原因，如感染、炎癥性疾病、缺鐵性貧血、脾切除術后、實體腫瘤等；必要時開具一些針對性的化驗檢查，譬如查鐵等。但對于不那么明確或者一時難以明確的、或者血小板進行性升高的、特別高的、合并有明顯貧血、白細胞變化的患者，必要時還是需要做骨髓穿刺。1.血液檢查：檢測血小板計數(shù)、血常規(guī)、血小板功能測試等。2.基因檢測：檢測JAK2、CALR、MPL等基因突變，必要時NGS也要做的。3.骨髓檢查：如果做骨髓穿刺，骨髓活檢也一定要做，要考慮到其他血液病的可能，也要考慮到原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)骨髓纖維化的可能，這本來就屬于評估的一部分內(nèi)容。4.影像學檢查：如超聲檢查脾臟大小等，如果考慮血液系統(tǒng)的問題，這是必須要做的。四、血小板增多的治療當然要看血小板增多引起的原因，不同的原因處理方法肯定不同，譬如對于前面說的缺鐵導致的血小板增多，補鐵就夠了；對于本身就是血液系統(tǒng)惡性腫瘤的患者，還要要針對性的化療或者靶向治療等。對于原發(fā)性的血小板增多癥患者，則要綜合評估患者年齡、血壓血糖血脂吸煙、心腦血管靶器官損害等多個因素，還要結合基因檢測的情況，決定下一步治療了。治療內(nèi)容主要是要考慮是否需要抗血栓、抗凝、降細胞處理。提醒一下，不是所有人都需要接受上述治療（抗血栓、抗凝、降細胞）的，對于血小板＞1000×10?/L的患者，也先別急著抗血栓抗凝，警惕出血風險。?五、預后如何？原發(fā)性血小板增多癥患者的預后因個體差異而異。大多數(shù)患者的中位生存期可達20年左右，甚至更長。然而，部分患者可能會進展為骨髓纖維化或急性髓系白血病，導致預后不良。通過合理的治療和管理，許多患者可以有效控制病情，維持較好的生活質(zhì)量。繼發(fā)性血小板增多的預后取決于原發(fā)病的治療效果。如果原發(fā)病得到有效控制，血小板計數(shù)通常會恢復正常?？傊?，血小板增多雖然可能是一種疾病的信號，但通過科學的診斷和治療，患者可以有效管理病情，降低風險，提高生活質(zhì)量。如果你或你的家人被診斷為血小板增多，不要過于擔心，積極配合醫(yī)生的治療，保持樂觀的心態(tài)，相信未來會越來越好。04月11日
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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個問題呢，是33歲女性，查出原發(fā)性小板增多，六年沒有治療，二一年的時候吃了三年的藥，我不知道吃什么啊，可能是羥基尿吧，二四年開始打干擾素，大概能活多久？ 這個問題無法回答。因為。 原發(fā)性血小板增多癥。 現(xiàn)在至少我們可以知道的是有三種驅(qū)動基因和所謂的三陰性啊，三陰性里頭其實還要分是全陰性還是。 呃，全基因就里頭有一些陽性的，這也要分，另外就是原發(fā)性血小板增多癥里頭它的二代測序基因是什么樣的，他有沒有發(fā)生過血栓。 這些因素都要告訴我，否則的話我們沒有辦法預測。而且對于病人來講，我們預測都是指的你這個危險級別的病人的中位壽命，既然是中位壽命，就說明有50%的人是死在中位壽命之前，另外50%人是死在中位壽命之后的。 所以。 有些病人可能會活的根本離中位壽命非常遠啊，因為中位壽命只是代表了50%那個點。再一個很重要的變化就是從最近的5~10年以來，因為干擾素使用越來越廣泛了，所以對于某些病人來講，我們現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)現(xiàn)干擾素治療能夠獲得非常好的效果。 所以也許以前認為的中位壽命，經(jīng)過干擾素的積極治療。 會發(fā)生巨大的變化。 這樣的話就不用現(xiàn)在就去想活多久的問2024年11月10日191
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia,ET）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是血小板過度增生。這種疾病可能導致血栓形成或出血風險增加。以下是關于原發(fā)性血小板增多癥的詳細信息：病因和機制基因突變：ET通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關。這些突變導致血小板生成調(diào)控失常，造血干細胞的過度增殖。癥狀常見癥狀：頭痛、頭暈視力模糊或暫時性視力喪失四肢麻木或刺痛胸痛或呼吸困難手腳發(fā)紅、灼燒感（紅斑性肢痛癥）并發(fā)癥：血栓形成：動脈或靜脈血栓（如深靜脈血栓、肺栓塞、心肌梗死、腦卒中）出血傾向：盡管血小板增多，但功能異?？赡軐е鲁鲅ㄈ绫浅鲅?、牙齦出血、胃腸道出血）脾腫大：由于脾臟過度工作以清除過多的血細胞診斷血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)顯著升高，通常超過450×10^9/L骨髓檢查：骨髓活檢顯示巨核細胞增多和形態(tài)異常分子遺傳學檢測：JAK2V617F、CALR或MPL基因突變檢測排除其他疾病：需排除其他可能導致血小板增多的疾病，如反應性（繼發(fā)性）血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病等。治療低風險患者：觀察和隨訪：對于無癥狀的低風險患者，可選擇密切觀察和定期隨訪。低劑量阿司匹林：用于預防血栓形成。高風險患者：羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低血小板生成，適用于高?；颊?。阿那格雷（Anagrelide）：用于降低血小板數(shù)量，特別適用于不能耐受或不適用羥基脲的患者。干擾素：用于年輕患者或妊娠期婦女，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并降低血小板數(shù)量。JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于對其他藥物無效或不耐受的患者。隨訪和預后定期監(jiān)測：需要定期監(jiān)測血常規(guī)、血小板計數(shù)和相關癥狀，以調(diào)整治療方案。預防并發(fā)癥：通過適當?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、控制體重）可以預防血栓形成和其他并發(fā)癥。預后ET的預后較好，許多患者可以通過適當治療控制病情并保持正常生活。定期隨訪和監(jiān)測可以早期發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。總結原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性但可管理的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個體化治療對于控制癥狀、預防并發(fā)癥和改善生活質(zhì)量至關重要。定期隨訪和監(jiān)測血液指標是管理ET的重要組成部分2024年06月17日622
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何瑛副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 血液風濕科 居民朋友，是兩個問題，第一個問題是原發(fā)性血小板增多癥三年三個月上了一千一千多，用小小血小板單采三次都是半個月又反彈，有沒有更好的治療方法？第二個是主任好，原發(fā)性血小板增多癥理想的治療方法是什么？這不影響壽命嗎？ 哎，原發(fā)性小板增多癥呢，它是屬于一個骨髓的增殖性腫瘤，它是屬于一種慢性的增殖性腫瘤，主要以這個，呃，血小板的這個，呃，技數(shù)增多為主要的表現(xiàn)，有的病人可能還會有這個肝，呃，脾臟的增大，那么整體來說，原發(fā)性血小板增多癥呢，它在這個慢性骨髓增性疾病，慢性骨髓增性腫瘤里面呢，相對來說它的愈后還是比較好的，然后如果控制穩(wěn)定的話，對于病人的這個壽命的影響呢，是不大的，那么主要的危害呢，就是血小板增多以后呢，它容易出現(xiàn)這個血栓啊，那么我們治療的話，一個就是控制血小板的技術，另外一個就是來預防血栓的這個形成，那么呃，預防血栓的話，我們可以通過啊，服用阿司匹林啊，啊，這個抗血小板的這個聚集的藥物啊，那么這個患者的話，血小板是是1000啊，就是100乘以十的九次方每升啊，1000，那么這個血小板增高還是挺明顯的啊，挺明顯。 減的，那么，嗯，那么這個用血小板單采的方法，因為它是一種骨髓增殖性2022年05月20日785
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細胞移植科 血液疾病的種類繁多，對于我們普通人來說，聽到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號，可以說是圖樣圖森破了。事實上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學不斷發(fā)展，近年來血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委?，很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質(zhì)上是一種以巨核細胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細胞過度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風險劇增。ET是最常見的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預后良好，少數(shù)患者可轉化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細胞增多癥真性紅細胞增多癥（PV），簡稱真紅，是一種以紅細胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進行血常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會在病程中逐漸演變進展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時無任何癥狀，主要因為查體或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會進展為白血病。多項研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽性的患者，轉化為急性髓系白血病的風險升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細胞基因突變而導致的疾病，主要病因是補體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉化，個別PNH患者可轉化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時復查監(jiān)測病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉白”傾向，要盡早采取相應措施。本文轉載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號2019年11月14日7559
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