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鄧世靖副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 眼角膜科 圓錐角膜會失明嗎？這是每一位圓錐角膜的患者都很關(guān)心的問題，一般來說，早發(fā)現(xiàn)早治療，圓錐角膜是不會失明的。圓錐角膜是一種慢性、不斷發(fā)展的角膜逐漸變薄，向前膨隆的疾病，引起角膜變形，視物變形、視力嚴(yán)重下降，當(dāng)角膜太薄的時候，有可能發(fā)生破裂，甚至穿孔。目前隨著科技的發(fā)展，對圓錐角膜的診斷也越來越及時，一旦發(fā)現(xiàn)，可以首先通過角膜膠原交聯(lián)手術(shù)，盡可能阻止或延緩它的發(fā)展。角膜膠原交聯(lián)是利用核黃素作為光敏劑，配合紫外光照射，通過光化學(xué)反應(yīng)，使角膜的膠原纖維變得“堅(jiān)韌”的方法，也是目前唯一被認(rèn)為具有延緩、阻止圓錐角膜進(jìn)展的方法。術(shù)后通過框架眼鏡、硬性透氧性角膜接觸鏡來矯正視力。對于發(fā)現(xiàn)時病情已經(jīng)比較嚴(yán)重，角膜很薄，有發(fā)生角膜穿孔風(fēng)險的患者，或角膜已經(jīng)出現(xiàn)了瘢痕而視力低下的患者，可以通過角膜移植來提高視力。所以只要早發(fā)現(xiàn)，及時治療，圓錐角膜的患者一般會維持正常的視力，會不會失明。2021年01月08日
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鄧世靖副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 眼角膜科 圓錐角膜是一種目前病因還不完全明確的、可雙眼發(fā)生的角膜疾病。圓錐角膜主要表現(xiàn)為角膜的一部分逐漸變薄，變薄的部分不斷向前突出、擴(kuò)張，造成高度不規(guī)則散光，散光的度數(shù)往往較大，甚至可以達(dá)到600度以上，通過無法常規(guī)眼鏡矯正來提高視力。圓錐角膜確診以后，可以通過角膜膠原交聯(lián)手術(shù)來控制它的發(fā)展，使角膜硬度提高，生物力學(xué)穩(wěn)定性增加，角膜抗擴(kuò)張能力增強(qiáng)。術(shù)后需要通過佩戴硬性角膜接觸鏡來改善患者的視力。同時，還要注意，即使做了角膜膠原交聯(lián)，術(shù)后也要定期復(fù)診，驗(yàn)光，并通過角膜地形圖監(jiān)測角膜厚度和散光度數(shù)的變化。2021年12月30日3006
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2020年12月03日910
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常楓副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 眼科 1. 什么是圓錐角膜？ 圓錐角膜是一種先天性角膜發(fā)育異常，以角膜擴(kuò)張、中央或旁中央變薄向前突出，呈圓錐形為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。2. 圓錐角膜有哪些特點(diǎn)？ ①多在青春期發(fā)病，緩慢發(fā)展。40歲左右病情停止發(fā)展。 ②多為雙側(cè)性，可先后發(fā)生，或雙眼程度不一。 ③一般認(rèn)為人群患病率為1/2000,無明顯性別差異。3. 怎么發(fā)現(xiàn)圓錐角膜？ ①近視度數(shù)增長且框架鏡不能矯正的應(yīng)引起高度懷疑。 ②及時醫(yī)院就診：早期確診最有效的方法為角膜地形圖檢查。4. 圓錐角膜怎么治療？ ①普通框架眼鏡：在圓錐角膜早期，角膜不規(guī)則散光不明顯時，佩戴普通框架眼鏡。②硬性角膜接觸鏡（RGP）：普通框架眼鏡無法獲得滿意矯正視力時，可采用硬性角膜接觸鏡。配戴RGP的目的是提高視力，不能延緩病程的進(jìn)展。③手術(shù)治療：病情進(jìn)展后，可進(jìn)行角膜交聯(lián)手術(shù)，控制圓錐角膜進(jìn)一步發(fā)展。若病情嚴(yán)重，視力障礙，最終只能進(jìn)行角膜移植手術(shù)。5. 圓錐角膜的患者平時生活中應(yīng)該注意些什么呢？ 避免外傷、揉眼；注意防寒保暖，預(yù)防呼吸道感染；慎食腥辣，多食富含維生素的食物，促進(jìn)眼病的恢復(fù)；避免強(qiáng)光刺激，避免接觸風(fēng)塵、煙霧等；保持良好的睡眠，避免熬夜。小編溫馨提示大家：眼睛出現(xiàn)不適及時就醫(yī)，避免耽誤病情哦！2020年11月18日1637
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齊穎主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 屈光科 很多圓錐角膜的患者，因?yàn)椴恢雷约夯加袌A錐角膜，早期就表現(xiàn)為近視度數(shù)上漲，特別是不規(guī)則散光增加。本來很多人有主要的散光軸向，但是圓錐角膜患者會變得不規(guī)則，散光如果是主要的散光軸像，可以通過在軸向上增加鏡片，提高視力。但當(dāng)?shù)匦螆D表現(xiàn)出不規(guī)則的時候，視力矯正不會有很好的改善。 同時角膜的中心向前突起，這也是圓錐角膜病名的由來，就是因?yàn)檎虚g或者是中央偏下方，會像金字塔一樣向前突起。嚴(yán)重的人在側(cè)面都能看到角膜的尖?；蛘咴谘矍蛳蛳罗D(zhuǎn)的時候看到下瞼因?yàn)榧獾?、突出的圓錐角膜，而導(dǎo)致下瞼有尖的凹陷，就是比較典型的圓錐角膜。 圓錐角膜到晚期的時候，因?yàn)榍懊鏁阶冊奖?，有可能會發(fā)生前彈力層的破裂、角膜水腫，又不斷愈合形成局部的混濁、瘢痕化，因此視力也會受影響。有些人可能越來越薄，甚至有穿孔的可能性。2020年11月10日1239
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齊穎主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 屈光科 圓錐角膜是一種以角膜擴(kuò)張為特征，使角膜中央部前突成圓錐形，產(chǎn)生高度不規(guī)則散光的角膜病變，嚴(yán)重的影響了視力。而圓錐角膜會失明嗎？這個“失明”醫(yī)學(xué)上一般定義為失去光感稱之為失明。 圓錐角膜雖然會嚴(yán)重的影響視力，但并不會使眼睛失去光感。通過配戴角膜硬性接觸鏡或者手術(shù)的辦法還可以獲得部分視力，所以說圓錐角膜并不會使眼睛失明，但會使眼睛處于低視力的狀態(tài)。 低視力一般為0.3以下，從而會嚴(yán)重影響我們的生活以及工作等情況。所以圓錐角膜并不會使我們失明，但是會嚴(yán)重造成我們的視力障礙。2020年09月23日2749
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黃禮彬副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 眼科 圓錐角膜是一種局限性角膜異常擴(kuò)張、變薄的先天性角膜發(fā)育異常，多在青春期發(fā)病，常表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降，散光度數(shù)異常增高，易與近視等混淆，發(fā)病隱匿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)角膜穿孔、失明。在沒有角膜膠原交聯(lián)術(shù)之前，多數(shù)圓錐角膜患者只能等待病情進(jìn)展后接受角膜移植手術(shù)。但由于我國角膜供體匱乏，大多數(shù)患者都只能眼睜睜地等著失明。角膜膠原交聯(lián)術(shù)是近年來治療圓錐角膜及角膜擴(kuò)張性疾病的新興技術(shù)，通過核黃素和紫外光的光氧化反應(yīng)增加角膜的生物力學(xué)強(qiáng)度、增強(qiáng)角膜組織抵抗酶解的作用，具有安全高、損傷小、術(shù)后反應(yīng)輕、恢復(fù)快、維持療效時間長等優(yōu)點(diǎn)，對控制年輕患者圓錐角膜的進(jìn)展十分重要。美國Avedro KXL角膜膠原交聯(lián)系統(tǒng)已經(jīng)通過了美國FDA、歐洲CE和中國CFDA的認(rèn)證，除圓錐角膜外，角膜交聯(lián)手術(shù)還可廣泛應(yīng)用于近視激光手術(shù)后的角膜加固，以及感染性角膜炎等疾病的治療,這將為廣大的角膜病患者帶來福音。2020年09月20日1851
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王忠海副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 眼科 今天有位患者檢查確診圓錐角膜。這個患者有點(diǎn)困惑，更多的是擔(dān)心，圓錐角膜是什么？嚴(yán)重嗎？圓錐角膜，因?yàn)樗诎l(fā)病過程當(dāng)中，從一開始的角膜后表面前突，前表面前突，到前彈力層的破壞，后彈力層的斷裂，屈光度會發(fā)生一個很大增長，散光也會增長得非?？?，有的散光甚至說到上千度，以至于常規(guī)的驗(yàn)光方法甚至驗(yàn)不出。到后期，角膜突起的部分會形成了角膜渾濁、角膜瘢痕化，對視力會產(chǎn)生嚴(yán)重的影響。雖然說比較嚴(yán)重，但不是不能治療。相反，治療的效果比較好，通常不會致盲。老王的看法是，發(fā)現(xiàn)了就盡快治療，遵醫(yī)囑。醫(yī)生建議你，該配鏡就配鏡，該做角膜交聯(lián)就做角膜交聯(lián)，都不行還能做角膜移植呢，效果都很好。千萬不要糾結(jié)抑郁，能治，放寬心！2020年06月24日3998
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翟愛琴副主任醫(yī)師 上海和平眼科醫(yī)院 屈光?？?/a> 目前，學(xué)界對于圓錐角膜的致病機(jī)理尚無定論，該問題也受到了圓友的普遍關(guān)注。很多圓友患病時還尚未生育后代，大家在擇偶過程中都對疾病是否遺傳存在擔(dān)心?，F(xiàn)在比較公認(rèn)的研究結(jié)論認(rèn)為圓錐角膜患病與遺傳及環(huán)境因素相關(guān)。具有對應(yīng)易感基因的人群更易被相關(guān)環(huán)境因素誘發(fā)圓錐角膜。本文總結(jié)了目前對圓錐角膜復(fù)雜遺傳特性的最新研究進(jìn)展。圓錐角膜的家族積聚雖然臨床上常見的情況下，圓錐角膜并沒有呈現(xiàn)出家族積聚。但許多研究報道了大量家族性圓錐角膜的存在，并有強(qiáng)有力的證據(jù)表明圓錐角膜存在家族聚集，也就是說患者的家屬有明顯的高患病率。大多數(shù)家族性圓錐角膜是通過常染色體顯性模式遺傳的。其他遺傳模式，如常染色體隱性遺傳模式，尤其在高血緣關(guān)系人群中也已被發(fā)現(xiàn)。然而圓錐角膜在大多數(shù)情況下，似乎是多基因遺傳?；颊叩闹毕笛H比正常人群存在更高的患病風(fēng)險。正是這些證據(jù)的存在，支持了對圓錐角膜遺傳效應(yīng)的研究。圓錐角膜患者中有10％表現(xiàn)出積極的家族患病史。雙胞胎研究已成為確定遺傳對疾病表現(xiàn)的影響的有力工具。一項(xiàng)小型研究（《圓錐遺傳特性的雙生子研究【最新研究】》）表明圓錐形角膜在同卵雙胞胎中的一致性高于異卵雙胞胎，并且同卵雙胞胎中表型的相似性更高，這與該疾病的強(qiáng)遺傳因素一致。Gordon-Shaag等人指出，對于近親結(jié)婚的父母，其子女圓錐角膜的發(fā)病率也要幾倍于無血緣關(guān)系的父母的子女。但有趣的是，這些研究更傾向于圓錐角膜是常染色體隱性遺傳。無論圓錐角膜基因傳遞是如何進(jìn)行的，與一般人群相比，直系親屬中圓錐角膜的高發(fā)都強(qiáng)有力的證明了其遺傳特性。連鎖分析連鎖分析是遺傳學(xué)常用于分析單基因遺傳病的一種方法。復(fù)雜的遺傳現(xiàn)象及其相互作用使得識別致病基因變得很困難，連鎖分析可以用于定位致病基因。在一個多家族的連鎖分析研究中，研究人員研究了超過一代的家族成員，對其中表現(xiàn)與未表現(xiàn)出圓錐角膜的成員都進(jìn)行了基因分析。該連鎖研究最終確定了至少19個候選基因位點(diǎn)，其中可能包含圓錐角膜的基因突變。這意味著圓錐角膜在不同的血緣家族中，可能是由許多不同基因的突變引起的。在過去的幾年中，大量候選基因已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)與圓錐角膜的發(fā)病機(jī)理有關(guān)。我們將重點(diǎn)關(guān)注VSX1，MIR184、DOCK9和SOD1。潛在致病基因由于圓錐角膜病因復(fù)雜，所以導(dǎo)致對其遺傳風(fēng)險因素的判別較為復(fù)雜?！昂蜻x基因”法可用于研究多因素復(fù)雜疾病，并使研究人員能夠利用大型病例對照組識別出甚至很小的致病基因。與圓錐角膜相關(guān)的潛在候選基因是那些與其他角膜營養(yǎng)不良、結(jié)締組織疾病或唐氏綜合癥相關(guān)的基因。VSX1（Visual System Homeobox 1）位于染色體20p11-q11上的連鎖基因座內(nèi)。該基因已經(jīng)發(fā)現(xiàn)與一種稱為后多形性營養(yǎng)不良（PPCD）的角膜營養(yǎng)不良疾病相關(guān)，并且臨床上已經(jīng)觀察到PPCD和圓錐角膜具有相似的角膜曲率。在這兩種疾病中，角膜的后表面、尤其是后彈力層，在病癥中都發(fā)揮著明顯作用。但近來也有研究發(fā)現(xiàn)VSX1在圓錐角膜的發(fā)病機(jī)制中可能不起重要作用。miR-184是一種microRNA，它的發(fā)現(xiàn)來自于針對一個三代北愛爾蘭大家庭的研究中。該家庭中，所有患病家屬都有嚴(yán)重的圓錐角膜和早發(fā)前極性白內(nèi)障。該基因的遺傳方式是常染色體顯性遺傳，且miR-184變異并不是導(dǎo)致圓錐角膜的充分因素。未來的研究可能會針對miR-184是否可以調(diào)控其他圓錐角膜候選基因的表達(dá)展開。另一個連鎖分析確定的潛在致病基因是DOCK9。DOCK9（細(xì)胞分裂素9的專用因子）的發(fā)現(xiàn)來源于對一個厄瓜多爾血統(tǒng)的大型圓錐角膜家族的研究。SOD1SOD1（超氧化物歧化酶1）編碼一種主要的細(xì)胞質(zhì)抗氧化酶，并且與唐氏綜合征相關(guān)。由于氧化應(yīng)激和唐氏綜合征都被發(fā)現(xiàn)與圓錐角膜相關(guān)，因此該基因被選為圓錐的候選基因。然而，在圓錐患者中未發(fā)現(xiàn)SOD1的突變，SOD1是否在圓錐角膜的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮作用仍未確定?；蚪M關(guān)聯(lián)研究基因組關(guān)聯(lián)研究（GWAS）同時研究幾十萬到幾百萬個核苷酸，用于復(fù)雜遺傳病的研究。 已經(jīng)有許多GWAS報道了角膜中央厚度與包括ZNF469、COL5A1、RXRA-COL5A1在內(nèi)的30多條基因序列有關(guān)。而其中兩個角膜中央厚度相關(guān)的基因組區(qū)域（FOXO1和FNDC3B）與圓錐角膜風(fēng)險有關(guān)。相似的結(jié)果也在全球多個國家與地區(qū)的實(shí)驗(yàn)中得到重復(fù)。相關(guān)的眼部和全身疾病雖然大多數(shù)圓錐角膜患者并未與其他疾病同時發(fā)病，但是圓錐角膜已報道與至少十余種其它眼部和全身性疾病有關(guān)，包括馬凡綜合征、二尖瓣脫垂、膠原血管病、色素性視網(wǎng)膜病、萊伯先天性黑朦、唐氏綜合癥等。有研究報道，約有0.5至15％的唐氏綜合癥患者表現(xiàn)出圓錐角膜跡象。大約35％萊伯先天性黑蒙病（一種以常染色體隱性遺傳病，臨床上表現(xiàn)為異質(zhì)性兒童視網(wǎng)膜變性）患者也患有圓錐角膜。與圓錐角膜相關(guān)的疾病提供了圓錐形角膜發(fā)病機(jī)理中遺傳特性的進(jìn)一步說明。此外，環(huán)境因素可能也會誘發(fā)圓錐角膜。這些因素包括隱形眼鏡磨損、慢性揉眼、缺鎂等。值得注意的是，越來越多的證據(jù)支持遺傳性過敏與圓錐角膜之間的潛在關(guān)聯(lián)。病理學(xué)上，圓錐角膜患者的角膜地形和厚度特征與普通人相比有所不同。個人體質(zhì)特征誘發(fā)的眼部瘙癢可能會讓這些患者更喜歡揉眼，進(jìn)而增加圓錐角膜的風(fēng)險。2020年05月12日3895
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翟愛琴副主任醫(yī)師 上海和平眼科醫(yī)院 屈光?？?/a> 什么是圓錐角膜？圓錐角膜是一種常見的非炎癥性、慢性、進(jìn)展性、角膜局部擴(kuò)張性疾病，以中央或旁中央角膜基質(zhì)變薄、中央頂點(diǎn)呈圓錐形突出變形為特征的一種疾病，主要表現(xiàn)為角膜失去正常的弧形，產(chǎn)生不規(guī)則散光和瘢痕。圓錐角膜一般在青少年時期發(fā)病，在30歲左右逐漸趨于穩(wěn)定，通常累及雙眼，但雙眼進(jìn)展多為不對稱性。也有單眼發(fā)病者。多數(shù)患者為散發(fā)病例，少數(shù)有家族遺傳史。圓錐角膜是怎么引起的？病因不明。較多學(xué)者認(rèn)為本病為常染色體隱性遺傳。遺傳及變態(tài)反應(yīng)性疾病也是其可能誘因?；忌蠄A錐角膜后有什么癥狀？（1）最特征性的體征是出現(xiàn)向前錐狀突起的圓錐，角膜基質(zhì)變薄區(qū)在圓錐的頂端最明顯?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重的不規(guī)則散光及高度近視，視力嚴(yán)重下降。（2）前彈力層可發(fā)生自發(fā)性破裂而出現(xiàn)角膜水腫，修復(fù)后形成瘢痕性渾濁。（3）角膜后彈力層破裂可因引起急性基質(zhì)水腫，即急性圓錐角膜，此時視力明顯下降。水腫可于4個月內(nèi)吸收，但殘留瘢痕組織。圓錐角膜如何診斷？明顯的圓錐角膜易于確診。當(dāng)外觀及裂隙燈所見不典型時，早期診斷較困難。最有效的方法為角膜地形圖檢查。圓錐角膜怎樣治療？治療方法主要有RGP角膜硬性接觸鏡、角膜交聯(lián)術(shù)、角膜基質(zhì)環(huán)植入術(shù)、角膜移植術(shù)等。目前角膜交聯(lián)術(shù)是公認(rèn)的可以有效的阻止或減緩圓錐角膜發(fā)展的技術(shù)。角膜交聯(lián)術(shù)膠原是維持角膜張力的主要因素，角膜的生物力學(xué)屬性取決于膠原纖維的分布、比例及空間結(jié)構(gòu)。角膜交聯(lián)術(shù)的基本原理是使用370nm波長的紫外線A照射感光劑核黃素，使核黃素激發(fā)為三線態(tài)，產(chǎn)生活性氧族，后者進(jìn)一步與各種分子相互作用，誘導(dǎo)膠原纖維的氨基之間發(fā)生化學(xué)交聯(lián)反應(yīng)，從而增加膠原纖維的機(jī)械強(qiáng)度和抵抗角膜擴(kuò)張阻止或減緩圓錐角膜發(fā)展的目的。是治療圓錐角膜領(lǐng)域出現(xiàn)的新技術(shù)，相比佩戴RGP來說，操作更加便捷，已成為很多圓錐角膜患者的共同選擇。手術(shù)方式角膜交聯(lián)的術(shù)式有兩種：經(jīng)上皮角膜交聯(lián)、去上皮角膜交聯(lián)兩種。大部分醫(yī)院都是去上皮角膜交聯(lián)，兩種方式的術(shù)后效果差不多。但去上皮角膜交聯(lián)術(shù)對角膜厚度要求高，術(shù)后異物感強(qiáng)，對角膜創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時間長，患者痛苦大些。而經(jīng)上皮角膜交聯(lián)術(shù)采用更先進(jìn)的方法，保留角膜上皮，使用進(jìn)口核黃素制劑，患者的舒適度高，使感染風(fēng)險降低、角膜恢復(fù)快、對角膜損傷小、患者術(shù)后異物感輕，優(yōu)勢大，是圓錐角膜患者的最佳選擇。2020年04月01日3367
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