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X-性連鎖魚鱗病病因、 診斷及治療
X-性連鎖魚鱗病人群發(fā)病率約1/6000~1/2000,幾乎均見于男性,但也有極個別女性患者的報道。本病沒有顯著的種族或地理差異。1978年,Webster等首先發(fā)現(xiàn)XLI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶(STS)缺乏有關。STS基因定位于X染色體短臂遠端Xp22.3,長度約164 kb,含有10個外顯子。約90%的XLI患者表現(xiàn)為STS全基因的缺失,部分患者由于STS基因部分缺失或點突變引起。STS基因的缺失導致皮膚角質(zhì)層的STS缺乏,其底物膽固醇硫酸鹽水解減少,皮膚中的膽固醇硫酸鹽含量增加并改變角質(zhì)層細胞膜間的物理特性,增加了細胞膜的穩(wěn)定性和細胞間的凝聚程度,導致角質(zhì)層細胞持久性黏著,從而導致皮膚正常脫屑過程延遲,形成鱗屑。由于胎盤硫酸酯酶缺乏,導致母體雌激素水平下降和子宮頸不能充分擴張,使得XLI患兒常產(chǎn)程延長或通過剖宮產(chǎn)生產(chǎn)。 臨床表現(xiàn)為頸前部、四肢伸側和軀干部出現(xiàn)深褐色、大而明顯的黏著性鱗屑。肘膝屈側、面部和頭皮相對稀少,掌跖不受累。除皮膚表現(xiàn)外,10%~50%的患者及25%的女性攜帶者可出現(xiàn)角膜混濁,但不影響視力。此外隱睪癥(發(fā)病率約20%)和睪丸癌的發(fā)病率升高。如果STS基因缺失范圍很大,鄰近的其他基因也可受累,此時則會出現(xiàn)相應癥狀,諸如點狀軟骨發(fā)育不良、身材矮小、智力發(fā)育遲緩、促性腺激素分泌不足、嗅覺缺失癥等。由于角膜混濁在XLI中的高發(fā)病率,因此有學者定義X-性連鎖魚鱗為眼皮膚遺傳性皮膚病(an oculocutaneous genodermatosis )。XLI的皮膚組織病理為非特異性表現(xiàn),診斷往往依靠臨床特點,確診主要依賴于生化檢測和遺傳學分析。XLI可伴隨患者終身,在夏季可以明顯好轉,但是由于特殊的外觀,部分患者的生活質(zhì)量明顯下降,患兒可出現(xiàn)多動癥、孤獨癥及社會交往障礙,因此患者的生活方式調(diào)整和藥物治療并重[1]。目前本病尚無有效的治療方法,治療時可外用潤膚劑等增加角質(zhì)層含水量和維A酸類藥物等促進皮膚正常角化。
徐宏俊醫(yī)生的科普號2011年01月03日7826
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中醫(yī)皮膚病理與生理
皮膚是人體重要的組成,皮膚的營養(yǎng)與功能和機體內(nèi)的氣血臟腑密切相關。皮膚依靠機體的氣血營養(yǎng)維持其形態(tài)與功能;同時皮膚通過“衛(wèi)外”功能直接保護機體內(nèi)部臟腑功能的順利運行,使機體內(nèi)外相應形成一個整體,以維持機體正常的生理功能。氣血臟腑功能失調(diào)可以影響皮膚的形態(tài)與功能;反之,皮膚的功能失調(diào)也可以直接或間接影響氣血的臟腑功能。皮膚的病理變化往往是機體臟腑、經(jīng)絡、氣血津液功能失調(diào)的體現(xiàn)。一、皮膚與氣血津液的關系氣血津液是構成人體的基本物質(zhì),也是維持人體生命的活動的基本物質(zhì)。氣是不斷運動的極其細微的物質(zhì),血是循行于脈內(nèi)的紅色液體,津液是人體一切正常水液的總稱。氣血津液是人體生理活動的產(chǎn)物,為臟腑經(jīng)絡的活動提供提供必需物質(zhì)能量?!鹅`樞。本藏篇》所言“人之血氣精神者,所以奉生而周于性命者也;經(jīng)脈者,所以行血氣而營陰陽,濡筋骨,利關節(jié)者也…….”。說明人體的氣血是維持生命活動的重要物質(zhì)基礎,是人體正常生理機能不斷發(fā)育生長的必需條件,氣血通過經(jīng)脈而環(huán)流全身,發(fā)揮作用。皮膚的功能與形態(tài)變化也同樣的與氣血津液密切相關。氣血是維持人體生命活動的基本物質(zhì),氣血之間有密切的聯(lián)系。廣義上講,氣血即人體的陰陽,氣為陽,主機體的功能活動;血為陰,主機體的形體生長。兩者都源于脾胃化生的水谷精微和腎中精氣,在生成、輸布(運行)等方面關系密切,故氣與血不可分離,這種關系可以概括為“氣為血之帥”“血為氣之母”。即氣血相互依存,氣中有血,血中有氣,陰中有陽,陽中有陰,乃陰陽互根關系,氣血共同維持生命的功能與機體生長。正如《素問。經(jīng)脈別論篇》指出“食氣入胃,散精于肝,淫氣于筋。食氣入胃,濁氣歸心,淫精于脈。脈氣流經(jīng),經(jīng)氣歸于肺;肺朝百脈,輸精于皮毛;毛脈合精,行氣于府;府精神明,留于四藏,氣歸于權衡;權衡以平,氣口成寸,以決死生?!逼つw是氣血運行與機體內(nèi)部密切聯(lián)系的重要器官?!鹅`樞。邪客篇》言“營氣者,泌其津液,注之于脈,化以為血,以營四末,內(nèi)注五臟六腑。。。。。衛(wèi)氣者,出其悍氣之慓疾,而先行于四末分肉皮膚之間,而不休者也?!薄鹅`樞。營衛(wèi)生會篇》指出“人受氣于谷,谷入于胃,以傳于肺,五臟六腑皆以受氣,其清者為營,濁者為衛(wèi),營在脈中,衛(wèi)在脈外,營周不休。。。。。。如環(huán)無端。” “營”即營氣,也稱為“營血”,是水谷精微化生的精氣之一,行于脈中,是血液的組成部分,其功能為化生血液,營養(yǎng)周身;“衛(wèi)”即衛(wèi)氣,亦來自水谷精微,是人體陽氣的一部分,行于脈外,其性剽悍,善走竄達于體表,起到溫潤皮膚、肌肉,主司汗孔的開合以防御外邪的作用?!鹅`樞。本藏篇》“衛(wèi)氣和則分肉解利,皮膚調(diào)柔,腠理致密矣?!薄端貑?。痹論篇》“衛(wèi)者,水谷之悍氣也,其氣慓疾滑利,不能入于脈也,故循皮膚之中,分肉之間,熏于膏膜,散于胸腹?!睜I在脈內(nèi)為陰,衛(wèi)在脈外為陽,兩者相互作用,營養(yǎng)機體內(nèi)外,對維持皮膚、肌肉的生理功能有重要作用。津液是指人體內(nèi)正常水液的總稱,包括各臟腑組織的內(nèi)在體液及正常的分泌物。其中以性質(zhì)清稀、流動性大者為津,以性質(zhì)稠厚、流動性小者為液。津液廣泛存在于臟腑、形體、官竅等器官的組織之間和組織之內(nèi),起到滋潤濡養(yǎng)的作用。津液滲透于肌膚腠理之間,有滋潤營養(yǎng)皮膚的作用。津液不足,則出現(xiàn)口干、舌燥、皮膚干枯、干癟,甚至抽搐。氣血津液不但充實機體的形體和臟腑,而且周行于經(jīng)脈,濡養(yǎng)臟腑、肌膚。津能載氣,全身之氣以津液為載體而運行全身并發(fā)揮其生理作用;津液又是化生血液的物質(zhì)基礎之一,與血液的生產(chǎn)和運行密切相關。氣血津液之間又會相互影響。氣虛則氣不化津而出現(xiàn)津液缺乏,傷津又可以出現(xiàn)氣短乏力等氣虛的癥狀。故有“奪血者無汗,奪汗者無血”的說法。皮膚的生理活動依賴于氣血津液的功能,皮膚的生長及代謝有賴于氣血津液的功能。氣血津液的虛實變化、各自的代謝或運動失常均與皮膚病的發(fā)生及發(fā)展有著密切的關系。氣血津液營養(yǎng)對于皮膚的形態(tài)與功能密切相關。氣血津液充沛與通暢,可使皮膚光澤、功能維持正常;反之,氣血津液發(fā)生病理改變,亦可以皮膚發(fā)生病理改變。1、 氣虛:由于久病、年老體弱、飲食失調(diào)或消耗性疾病,致氣的生化不足或耗散過多,以致臟腑組織功能低下或衰退。如肺氣虛衛(wèi)外不固,易發(fā)生蕁麻疹;脾氣虛運化失調(diào)、體內(nèi)蘊濕不化,可致慢性濕疹;腎氣虛,毛發(fā)不固,易發(fā)生脫發(fā);結締組織疾病后期常出現(xiàn)氣虛癥狀,如少氣懶言、倦怠乏力、腹脹、納差,舌質(zhì)淡,脈沉細。2、 氣滯:情志不暢,或痰、濕、淤血等有形之邪阻礙氣機導致氣機運行受阻。臨床表現(xiàn)為疼痛、胸悶、脘痞、脅脹、色素變化。如肝氣郁結,氣血失和,可致面部黃褐斑;帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛也與氣滯血瘀有關。3、 血虛:常因化源不足(即血液生成不足)或化生血液的功能減退、失血、七情過度暗傷所致,導致臟腑肌膚失養(yǎng)。表現(xiàn)為面色恍白或萎黃、唇淡、頭暈眼花、心悸失眠、手足麻木婦女閉經(jīng)或經(jīng)少,舌淡,脈沉細。皮膚表現(xiàn)為肌膚甲錯,脫屑瘙癢。如皮膚瘙癢證、慢性蕁麻疹。4、瘀血 瘀血是指體內(nèi)血液停滯,不能正常循行,它既指積于體內(nèi)的離經(jīng)之血,也包括阻滯于血脈及臟腑內(nèi)的運行不暢之血。瘀血為皮膚病的重要病因病機。凡外感六淫,內(nèi)傷七情,均可致氣機不暢,氣為血帥,血隨氣行,氣滯則血凝,血凝則成瘀,瘀血既是病理產(chǎn)物,又成為某些疾病的致病因素。瘀阻經(jīng)絡,不通則痛。血瘀癥候多見于慢性皮膚病,其特點如皮損色黯、紫紅、青紫,或出現(xiàn)皮膚甲錯、色素沉著、斑瘀、肥厚、結節(jié)、腫塊,疼痛,痛有定處,舌紫有瘀點,脈弦澀等。如瓜纏藤(結節(jié)性紅斑)。5血熱:指血內(nèi)有熱,血液運行加速,脈管擴張,或血液妄行導致出血。可由外邪致熱或臟腑積熱所致。表現(xiàn)為皮膚灼熱潮紅、發(fā)熱以夜間甚,紅斑、腫脹、出血、紫斑,伴煩躁甚躁狂,舌紅絳,苔白,脈數(shù)。多見于多形紅斑、急性銀屑病、紫癜等。6、血躁:可由血虛化躁、或久病、熱性病耗傷陰血而致,也可以脾胃虛弱,化生障礙,氣虛而致。表現(xiàn)為皮膚瘙癢、干燥、脫屑、皴裂、肥厚、疣狀改變等,舌淡,脈沉細。如老年性瘙癢癥、銀屑病血躁型、泛發(fā)性神經(jīng)性皮炎等。7、 氣血兩虧:多因久病耗傷,導致氣虛和血虛同時存在,以致臟腑、組織失養(yǎng),機能衰退。表現(xiàn)為面色無華,氣短懶言,倦怠乏力,肌膚甲錯,或色素沉著,如剝脫性皮炎后期,系統(tǒng)性紅斑狼瘡。同時皮膚與附屬器可以發(fā)生萎縮、硬化、膚色改變、怕冷、毛發(fā)生長與指甲生長不良。8、 津液虧損不足:熱病傷津,可以出現(xiàn)口渴、咽干,干咳,舌干燥或舌體光紅無胎,多見于皮膚科發(fā)熱性疾病后期;如果熱入營血重癥,可見傷液證,病人表現(xiàn)為面紅身熱,五心煩熱,口干舌燥,唇干,咽痛,舌紅而干萎,脈細數(shù),甚至出現(xiàn)手足顫動拘攣等陰虛風動癥狀,如天皰瘡、中毒性表皮壞死癥??傊瑲庋蛞翰±碜兓梢栽谄つw上發(fā)生很多病證,但是這些病證往往不是單一出現(xiàn)的,而是錯綜復雜,常合并或交替出現(xiàn),如氣滯血瘀、氣血兩虛;有時又互為因果關系,如氣虛血躁,說明皮膚病的發(fā)生、發(fā)展與氣血津液的生理、病理有著密切的關系。二、皮膚與臟腑的關系:臟腑是內(nèi)臟的總稱,根據(jù)臟腑的生理功能特點,可分為臟、腑、和奇恒之腑。臟,是化生和貯藏精氣的內(nèi)臟,五臟即心、肝、脾、肺、腎;腑,即受盛和傳化水谷的內(nèi)臟,六腑即膽、胃、大腸、小腸、膀胱、三焦。奇恒之腑包括腦、髓、骨、脈、膽、女子胞。臟腑的功能是肌體生命活動與形體生長的重要基礎。皮膚的生理與功能依賴于臟腑的功能,故有“臟居于內(nèi),象見于外”之說?!端貑?。六節(jié)藏象論篇》中“心者,生之本,神之變也;其華在面,其充在血脈,為陽中之太陽,通于夏氣。肺者,氣之本,魄之處也;其華在皮毛,其充在皮,為陽中之太陰,通于秋氣。腎者,主蟄,封藏之本,精之處也;其華在發(fā),其充在骨,為陰中之少陰,通于冬氣。肝者,罷極之本,魂之居也;其華在爪,其充在筋,以生血氣,其味酸,其色蒼,此為陽中之少陽,通于春氣。脾、胃、大腸、小腸、三焦、膀胱者,倉廩之本、營之居也,名曰器,能華糟粕,轉味而入初也;其華在唇四白,其充在肌,其味甘,其色黃,此至陰之類,通于土氣?!闭f明皮膚與五臟均有關系,尤其是肺主皮毛,皮膚與肺的關系更為密切。肺的生理功能是主氣,司呼吸,有宣發(fā)肅降的作用,而且通調(diào)水道,外和皮毛,肺開竅于鼻,其華在皮。肺將水谷精微布散到皮毛,充養(yǎng)皮毛,毫毛光澤。如《素問。經(jīng)脈別論》所說“食氣入胃,濁氣流經(jīng),經(jīng)氣歸于肺,肺朝百脈,輸精于皮毛?!比舴螝馓澨摚瑒t皮毛憔悴,故《靈樞。經(jīng)脈》曰“手太陰氣絕,則皮毛焦”。肺還可以宣發(fā)衛(wèi)氣,外達皮膚,發(fā)揮“衛(wèi)外”的功能。衛(wèi)氣充于皮肉之間主要有三種作用:溫養(yǎng)皮膚;協(xié)助皮膚抵御外邪;控制汗孔的開合。若肺虛衛(wèi)氣不充,病人膚冷畏寒,汗出較多,而且抵抗力下降,易感外邪。若肺經(jīng)受邪,在皮膚病臨床表現(xiàn)為風團、丘疹、紅斑、皮膚甲錯、抓痕、伴鼻燥咽干,或干咳無痰等。肺為病,常見皮膚病為酒渣鼻、粉刺等。心的生理功能為主血脈,是人體的血液運行動力;又主神明,開竅于舌,其華在面。心氣旺,血行順暢,則面色紅潤光澤;反之,則面色恍白,甚至面色青紫。心經(jīng)的別絡上行于舌,因而心的氣血上通于舌,以保持舌的生理功能,如果心有了病變,可以從舌體上反應出來。如心火上炎則舌質(zhì)紅,甚至舌體糜爛。凡火毒為病,均系心經(jīng)所主,熱微則癢,熱甚則痛。若心經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為皮膚焮紅,灼熱,斑疹,糜爛,血痂,膿液,結節(jié),舌爛,甚則可見壯熱,譫妄,精神失常,昏迷不醒等。心為病,常見皮膚病為癤、紅皮病、血管炎、天皰瘡等。脾胃生理功能為主運化、主統(tǒng)血、主肌肉及四肢,開竅于口,其華在唇?!斑\化”,運即運輸、轉運;化即消化、吸收,“運化”就是飲食物的消化、吸收及向全身的轉運。食物的消化吸收、營養(yǎng)物質(zhì)及水分的轉輸皆依賴于脾胃的功能。脾又可以統(tǒng)攝血液,使其不溢出脈外。脾氣健運,氣血生化有源,氣能攝血,則血有所統(tǒng)攝而不溢出脈外;若脾氣虛衰,則血離脈道,出現(xiàn)各種出血癥狀。 “脾胃為后天之本”,脾胃運化水谷精微,以營養(yǎng)肌肉。脾胃運化功能強則水谷精微吸收好,體內(nèi)營養(yǎng)全面,五臟六腑、肌肉骨骼、皮膚得以濡養(yǎng),所以脾胃的功能是否正常,關系到肌肉的壯實與衰萎。張志聰在注釋《素問。五臟生成篇》時說“脾主運化水谷精微,以生養(yǎng)肌肉,故主肉”。脾“開竅于口,其華在唇”,脾主運化,功能健全則化生氣血充足,口唇紅潤,而且津液得以上承,可以分泌涎唾以助消化。如脾氣健旺則口唇紅潤、光澤;反之則口唇萎黃不澤。脾喜燥惡濕,濕邪致病多因脾陽虛,運化失職所致?!爸T濕中滿,皆屬于脾”。若脾經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為丘皰疹、水皰、滲液、糜爛、皮膚角化、萎縮、皮下痰核,紫癜,或伴有消化不良,如胃納不香,食不消化或厭食,便溏,腹瀉等。脾為病,常見皮膚病種為濕疹、口唇生瘡、皮肌炎、結核,紫癜性皮病,過敏性紫癜等。肝的生理功能為主疏泄、藏血、主筋,肝開竅于目,其華在爪。肝氣喜條達舒暢,肝的疏泄功能正常,則氣的運動、疏散暢通,血液運行和津液輸布也隨之通暢無阻,經(jīng)絡通利,臟腑器官活動協(xié)調(diào);反之肝失疏泄,則肝氣郁結,出現(xiàn)易怒,脅痛,痞滿癥狀,重則氣滯血瘀,出現(xiàn)胸脅刺痛等癥狀,同時津液運行也會受到影響。肝主筋,全身的筋膜依賴肝血的濡養(yǎng),即肝獲得的精氣布散到筋膜,發(fā)揮濡養(yǎng)的功能?!端貑枴=?jīng)脈別論》“食氣入胃,散精于肝,淫氣于筋”因此肝血的盛衰關系到人體肢節(jié)的運動?!白榻钪唷保椎臉s枯也與肝血密切相關。肝血足,則筋強力壯,爪甲堅韌;肝血虛,則筋虛弱無力,爪甲多薄而軟,甚至變形而折脆裂。若肝經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為常見皮損有丘疹、斑丘疹、苔蘚化、色素沉著、皮膚干燥、有鱗屑等,伴有雙目發(fā)紅,脘腹攻痛,燥癢,脅肋竄痛,易怒,甚至手足抽搐、痙攣,角弓反張等。肝為病,常見皮膚病種為帶狀皰疹、搔癢癥、指甲病等。腎為先天之本,生理功能為藏精、主骨生髓,具有泌尿和生殖的功能,只宜固藏,不易泄露,故有腎多虛證之說;又主納氣,主水,腎開竅于耳及二陰,其華在發(fā)?!鞍l(fā)為血之源”,精又與血互生,精足則血旺,毛發(fā)光澤。所以發(fā)的生長與脫落、潤澤、枯槁與腎的精氣盛衰有關。青壯年腎精充足,毛發(fā)光澤;老年人腎氣衰,毛發(fā)變白而脫落。若腎經(jīng)受邪臨床表現(xiàn)為面目黢黑,禿發(fā),生長遲緩,早衰,健忘,齒枯,腰酸耳鳴,怕冷,浮腫,以及泌尿和生殖的功能障礙。腎為病常見皮膚病種為結鍗組織病、硬皮病、黑毛舌、阿狄森氏病等。腠理:即肌肉和皮膚的紋理。古人認為,肌肉和皮膚的間隙相互溝通,共稱腠理。腠理是外邪入侵人體的門戶?!峨s病源流犀燭》說:“皮也者,所以包涵肌膚,防衛(wèi)筋骨者也?!笨梢娔w腠的保護功能古人早有認識。《金匱要略。臟腑經(jīng)絡先后病脈證》“腠者,是三焦通會元真之處,為血氣所注?!彪砝砼c三焦相通,主司津液滲泄,三焦中的元氣和津液向外流入腠理,濡養(yǎng)肌膚,并且保持體內(nèi)外的氣體交換,人體毫毛和孔竅均屬腠理主管,如汗不透則皮死,故病后則皮褪,甚則脫毛,又甚則換爪甲,肉落骨萎,皆是大病所為的緣故。汗孔又名玄府、鬼門等,汗孔開口于皮膚,受腠理及衛(wèi)氣的調(diào)控。如腠理緊密則汗孔閉,體表無汗;腠理疏緩則汗孔開,體表多汗。人體通過腠理的疏密而影響汗孔的開合和汗液的排泄,從而調(diào)節(jié)水液代謝和體溫。正如《靈樞。本臟篇》所說“衛(wèi)氣者,所以溫分肉,充皮膚,肥腠理,司開合者也。”毛發(fā) 毛發(fā)的生化之源,主要與沖、任兩脈有關,誠如《雜病源流犀燭》所說:“沖為血海,任脈為陰脈之海,二脈皆起于胞中,上循腹里,其浮而外者循腹右上行,會于咽喉,列而絡唇口,血氣盛則充膚熱肉,血獨盛則滲皮膚,生毫毛。然則毛發(fā)之生,皆由二脈之盛也,明矣?!贝送?,《政治合參》還講一部明確提出:“大抵發(fā)屬心,屬火,故上升;須屬腎,屬水,故下生;眉屬肝,屬木,故側生。男子腎氣外行,上為須,下為勢;女子、閹人無勢,故亦無須,而眉發(fā)無異,則知須之屬腎也明矣?!睂ε?、宦者不生胡須作了詳細解釋。毛發(fā)生長與臟腑的盛衰、氣血津液的充盈相關,如《醫(yī)學入門》云“腎華于發(fā),精氣上升,則發(fā)潤而黑”;毛發(fā)能反映人體經(jīng)絡氣血的多少,正如《靈樞。陰陽二十五人》所說“足陽明之上,氣血盛則髯眉長,血少氣多則髯短,氣少血多則髯少,血氣皆少則髯無,兩吻多畫;”?!笆株柮髦?,血氣盛則腋下毛美。”爪甲 手足甲也,古籍謂:肝之合,筋也;其榮,爪也。這是因為爪是筋之余,是肝經(jīng)血氣有余的緣故。《醫(yī)學階梯》謂:多食酸,則筋急而爪枯;肝氣有余則爪潤,肝氣涸竭則爪枯。又說:膽應爪,膽厚則爪厚色黃;膽薄則爪薄色紅;膽急則爪間色青;膽緩則爪濡色赤;膽直則爪直色白無紋;膽結則爪惡色黑多紋等??傊?,臟腑虛實、寒熱的變化均可以反應于皮膚,常是皮膚病發(fā)生的原因。應當指出,臟腑之間不是孤立的,而是互相聯(lián)系和互相影響的,所以在許多疾病中,即要考慮本臟的生理病理變化,又要注意對其他臟腑的影響。這種變化和影響包括有利和不利兩個方面,只有全面剖析臟腑的傳變規(guī)律,才能提高診療水平。三、皮膚與經(jīng)絡的關系經(jīng)絡是人體組織結構的重要組成部分,它是溝通表里、上下,聯(lián)絡臟腑組織和運行氣血的獨特系統(tǒng)。經(jīng)絡系統(tǒng)包括了經(jīng)脈和絡脈。經(jīng)脈是經(jīng)絡系統(tǒng)的主干;絡脈,有網(wǎng)絡的含義。經(jīng)絡內(nèi)通于臟腑,外達于肢體、筋骨、皮膚,其作用是運行氣血,貫穿周身上下、臟腑表里。使體內(nèi)的所有臟器和體表的一切組織密切結合在一起,構成多種復雜的功能活動,從而使人體形成一個相互協(xié)調(diào)統(tǒng)一的整體?!鹅`樞。本臟篇》中“經(jīng)脈者,所以行血氣而營陰陽,濡筋骨,利關節(jié)者也?!卑凑帐?jīng)脈在體表的分辨,將皮膚分為十二部分,每一條經(jīng)脈濡養(yǎng)一部分皮膚,稱為十二皮部。 “凡十二經(jīng)絡脈者,皮之部也?!比绻囊粭l經(jīng)絡發(fā)生病變,也會從其皮部內(nèi)反映出來。《素問。皮部論篇》中“欲知皮部,以經(jīng)脈為紀者,諸經(jīng)皆然。陽明之陽。。。。。。。視其部中有浮絡者,皆陽明之絡也。其色多青則痛,多黑則痹,黃赤則熱,多白則寒,五色皆見,則寒熱也?!比裟称げ渴苄埃喽噙M入該部之絡脈,繼而進入經(jīng)脈,內(nèi)傳臟腑?!捌ふ呙}之部也,邪客于皮則腠理開,開則邪入容于絡脈;絡脈滿則生于經(jīng)脈,經(jīng)脈滿則入舍于臟俯也。故皮者有分部,不與,而生大病也?!?以上充分說明皮膚是經(jīng)絡運行之部位,其受病可在十二經(jīng)所通過的部位發(fā)生疾病,或臟腑受病也可反映于相應的經(jīng)絡,因而可以根據(jù)疾病表現(xiàn)出來的部位,作為疾病診斷的依據(jù)。皮膚病表現(xiàn)出來的紅斑、丘疹、水皰、結節(jié)、糜爛、鱗屑等損害,按照所屬的經(jīng)絡循行體表部位來確定某經(jīng)發(fā)病,如帶狀皰疹往往是肝經(jīng)濕熱所致,故其病損常是肝經(jīng)行走的軀干兩側。;若皮損廣泛,分布于數(shù)經(jīng)所過之處,則以最初出現(xiàn)的皮損為主。皮損發(fā)生于多氣多血之經(jīng)易治,發(fā)生于多氣少血之經(jīng),恢復較困難。手足陽明經(jīng)為多氣多血之經(jīng),病變多屬實,一般易治易效;手足少陽經(jīng)、手足太陰經(jīng)、手足少陰經(jīng)為多氣少血之經(jīng),多氣易郁滯,血少難收斂;手足厥陰經(jīng)、手足太陽經(jīng)為多血少氣之經(jīng),多血易凝滯,氣少則外達緩慢。發(fā)于項部的神經(jīng)性皮炎和發(fā)生于腘窩的濕疹,大多分布于血少之經(jīng),因此治療起來比較困難。綜上所述,經(jīng)絡理論在皮膚病的生理、病理,診斷、治療各方面都有者及其重要的意義,成為指導臨床實踐的基礎理論之一。四、皮膚病病機病機即疾病發(fā)生、發(fā)展與變化的機理,也就是病因作用于人體,致使某一部位或層次的生理狀態(tài)遭到破壞,產(chǎn)生或形態(tài)、或功能、或代謝等方面的某種失調(diào)、障礙或損害,而且自身又不能一時自行康復的病理變化。病機是疾病的臨床表現(xiàn)、發(fā)展轉歸和診斷治療的內(nèi)在根據(jù)。疾病的發(fā)生、發(fā)展和變化,與機體體質(zhì)的強弱和致病邪氣的性質(zhì)密切相關。病邪侵犯人體,機體的正氣奮起反抗,正邪相爭,破壞了人體相對的陰陽平衡,或使臟腑經(jīng)絡功能失調(diào),或使氣血津液的功能紊亂,從而致全身或局部的病理變化。但是總的來說不離邪正盛衰、陰陽失調(diào),氣血津液代謝失常,以致臟腑經(jīng)絡功能紊亂。陰陽失調(diào)的主要表現(xiàn)為陰陽的偏盛、偏衰。陰盛則陽病,陽盛則陰病,陽盛則熱,陰盛則寒。大凡發(fā)病急,病位淺,色鮮紅,皮溫灼熱,腫形高起,疼痛劇烈,病程短為陽證;發(fā)兵緩,病位淺,色暗紅,皮溫不高,腫形平坦,隱痛,為陰證。陽虛則衛(wèi)外不固,不足以抵御外邪;陰虛則內(nèi)熱,表現(xiàn)為低熱纏綿,五心煩熱,盜汗等。皮膚病的病機同樣不外乎陰陽失調(diào),氣血不和,臟腑失調(diào),而生風、生濕、化燥、致虛、致瘀等?,F(xiàn)分述如下。風勝則癢 “風者,百病之長也,善行而數(shù)變”。人體腠理不密,衛(wèi)氣不固或汗出當風,風邪趁虛而入,阻于皮膚,閉郁不宣,外不能透達,內(nèi)不能清解,邪游皮里膜外之間,營衛(wèi)不和,氣血運行失常,肌膚失于濡潤,此為外風致?。欢緹醾?、或肝火太盛、或營血不足血不養(yǎng)肝或柔肝,均致水不涵木致肝風內(nèi)生肌膚失養(yǎng),此為內(nèi)風致病。風屬陽邪,善行而數(shù)變,其興趨燥而喜升揚,故風邪所致皮膚病,其癥候多有發(fā)生迅速,驟起驟退,游走不定,泛發(fā)全身或多發(fā)于頭面等特點。風為陽邪性烈,易傷陰血津液,表現(xiàn)為皮膚干燥、發(fā)癢、脫屑。風邪又常與寒邪、熱邪、濕邪相兼,搏于肌膚而發(fā)病,如蕁麻疹。若皮損色白,遇寒易發(fā),苔薄白,脈浮緊者為風寒;皮損色紅,遇熱易發(fā)、苔薄黃,脈浮數(shù)者為風熱。內(nèi)風致病常常為慢性皮膚病,如風盛化燥,肌膚失養(yǎng)而致銀屑??;肝血不足爪甲失養(yǎng)而致爪甲??;肝陰虧而致老年性瘙癢證。寒易傷陽 寒為陰邪易傷陽氣。天氣寒冷,或素體氣血不足,寒冷之邪侵入經(jīng)絡,耗傷陽氣,衛(wèi)陽受損,出現(xiàn)惡寒、怕冷怕風,陽氣不達四肢及肌膚,致使畏寒,手足逆冷,甚至四肢紫紺冰冷;寒邪侵及肌膚,內(nèi)則血脈不暢,氣血凝聚,外則肢體失于溫煦,營衛(wèi)凝結,不復流暢,輕者痛腫成瘡,重者損敗肢體。寒性收引,血脈瘀滯,血行不暢,不通則痛,證見色澤褐黯、肢體冰冷、青紫或筋脈拘攣,收縮疼痛;寒凝血滯,可致腫塊,凡皮里膜外,質(zhì)地堅實、表面光滑的各種腫塊,多由寒邪所致;寒凝絡痹,氣血運行受阻,瘀滯不通,表現(xiàn)為皮膚痹硬腫脹,如硬皮?。缓爸欣?,可致腹痛、腹脹、便稀。誠如《圣濟總錄》云“冬時嚴寒,氣血凝聚不流,則皮肉不溫,。。。。腫痛成瘡,輕則潰爛,重則敗損肢節(jié)也”暑性酷熱 暑為夏令主氣,乃火熱之氣所化,性酷熱。氣候炎熱,汗出太多,耗氣傷津,榮逆血熱,結毒生癤,如痱毒、暑癤、膿皰;夏熱之氣,損傷肌膚,烈日曝曬,則發(fā)日曬瘡。暑性升散,可致腠理開泄而多汗,易耗氣傷津,常有汗出過多,口渴、心慌、氣短乏力等癥狀;暑是熱邪,多挾濕,表現(xiàn)為頭重如裹,身重胸悶,食欲減退、胸悶等;暑熱潮濕使真菌生長活躍,可使股癬、手足癬加重。濕性粘滯 濕是陰邪,易阻礙氣機,損傷陽氣。濕邪侵入肌膚,郁結不散,與氣血相搏,多發(fā)生腫脹、滲液、水皰等。因為濕與水同類,人體運化水濕的功能主要在于脾,脾的陽氣不足常常是水濕停聚的主要原因;而脾陽為水濕所困擾,更會使水濕不運,溢于肌膚則為腫脹。濕性重著、粘滯,凡濕邪發(fā)病,其皮損為水皰或為多形性,或皮膚糜爛、浸漬,或肥厚,常見肢體沉重、酸困的癥狀。濕從下受,濕性趨下,往往累及下肢、外陰之處,故濕邪引起的皮膚病,常患于下部,或侵淫四竄,滋水淋漓,病程纏綿,難以速愈。如天皰瘡、濕疹、丹毒等。若于內(nèi)濕相合,則常伴有胸悶,納差,肢體重著,苔蘚膩,脈濡緩等癥狀。燥性干澀 “燥勝則干”,燥是秋季主氣,燥令行于深秋,其性干澀,易傷津液,津液傷肌膚失養(yǎng)則皮膚干燥、瘙癢,甚則脫屑,小片如糠秕,大片似落葉。發(fā)為血之余,陰血耗損,頭發(fā)失養(yǎng),則毛發(fā)干枯。肌膚干燥,外受風寒,郁于皮毛,血脈凝滯,氣血不榮肌膚,則皮膚皸裂?;蚓貌『膫蛞?,血虛生風,燥從內(nèi)生,而致肌膚失養(yǎng),如重癥多形紅斑后期。多種慢性皮膚病,因長期的瘙癢,寢食不安,飲食減退,脾胃虛弱,失其健運,陰血失其化源,以致血虛生風燥;或風濕郁久,化火傷陰血,也可以導致血虛風燥。其癥狀表現(xiàn)為病期較長,皮損干燥、肥厚、粗糙、脫屑、瘙癢,伴有頭暈,目眩,面色蒼白,苔薄,脈濡等。血虛風燥常見于牛皮癬、慢性濕瘡、老年性瘙癢癥、魚鱗病等慢性皮膚病?;鹪谎咨?火與熱同源,熱為火之漸,火為熱之甚,熱甚化火則為毒。溫、熱、火三者同類,只是程度上有所不同?;馂殛栃靶韵惭咨?,火邪致病發(fā)病爆速,蔓延也快,而且多發(fā)于人體的上部,風熱上壅,可見顏面紅腫、咽喉腫痛如頭面部丹毒?;鹨咨L、動血?;馃嶂扒址溉梭w,熱盛時肝陽亢奮,久而肝風內(nèi)動,臨床表現(xiàn)為高熱、四肢抽搐,故稱“熱極生風”,如紅斑狼瘡腦??;火邪侵犯血脈,擴張血管、加速血行,甚至灼傷血脈,迫血妄行,引起各種出血,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹、皮膚變應性血管炎等。熱微則瘙癢,熱盛灼爍肌膚則紅熱灼痛,熱盛肉腐則化膿,可致疥腫?!夺t(yī)宗金鑒。癰疽總論歌》曰“癰疽原是火毒生”。熱邪所致皮膚病,可見皮色鮮紅、糜爛、膿包、灼熱、出血,作癢、疼痛、伴身熱口渴,便秘、赤尿,苔黃,脈數(shù)等癥狀。毒邪侵襲 有毒而引致皮膚病可分藥物毒、食物毒、蟲毒、漆毒等。發(fā)病前有某種藥物或物質(zhì)接觸史,或有毒蟲叮咬史,經(jīng)過一定的潛伏期后才發(fā)病,其癥狀是皮膚表現(xiàn)紅、腫、丘疹、水皰、風團、糜爛等多種形態(tài),或癢或痛,輕則局限一處,重則泛發(fā)全身,來勢急而去也快,也有嚴重者皮膚暴腫、大皰,皮膚層層剝脫,甚至危及生命,不可忽視。其病機為先天稟賦不耐,血分有濕熱之氣,復因藥物或食物所誘導,藥毒與濕熱之氣互結,火熱內(nèi)功,毒熱擾營,邪熱入血,致氣血兩燔,遂發(fā)斑疹;若濕熱瘀阻絡道,氣血瘀滯,可見皮疹黯紫、紫紅;血熱迫血妄行,灼傷脈絡,血行成斑,紫斑相連;藥毒入營,血熱沸騰,熱極生風,風熱相搏,郁于肌膚,則發(fā)蓓蕾;風熱上乘,則頭面焮熱,眼裂閉合成縫,如風毒腫;濕熱與熱毒相結,下注陰器,則濕爛浸淫、腫痛;病程遷延,毒熱燔灼陰津,津液內(nèi)耗,肌膚失養(yǎng),皮膚脫屑。 情志為病 人體的情志活動與臟腑氣血有著密切的關系。《素問。陰陽應象大論》“人有五臟化五氣,以生喜怒悲憂恐”??梢娢迮K精氣血是情志活動的物質(zhì)基礎,同樣七情的變化也可以直接影響到內(nèi)臟的功能。五臟于情志活動有相對應的關系,七情太過,可以損傷相應臟腑,情緒的急劇變化,可以引起人體大陰陽失調(diào),氣血失和,臟腑功能紊亂。如心主喜,過喜則傷心;肝主怒,過怒則傷肝;脾主思,過思則傷脾;肺主憂,過憂則傷肺;腎主恐,過恐則傷腎。所思不遂,情志內(nèi)傷化火,暗耗陰血,血熱生風,或血瘀毛竅,毛根得不到陰血的濡養(yǎng),致頭發(fā)大把脫落,即成斑禿;情緒波動或精神緊張,以及性情急躁等精神因素的變化,郁而化火,火熱伏于營血,產(chǎn)生血熱,血熱生風,風盛則燥,故劇癢而脫屑干燥,日久漸傷陰血,營血不足,經(jīng)脈失養(yǎng),故斑疹肥厚粗糙,如神經(jīng)性皮炎。飲食不節(jié) 飲食是人體攝取食物,轉化為水谷精微及氣血,維持生命活動的最基本條件,但是飲食失宜,又可以成為致病因素。“膏粱厚味,足生大丁?!憋嬍巢还?jié)在皮膚病中的致病性是重要的。膏粱厚味,炙煿生熱之食,致脾胃濕熱蘊結,火毒內(nèi)炙,發(fā)于肌膚則為癤、癰、植物-日光性皮炎。如平素恣食肥甘飲食,損傷脾胃,濕熱內(nèi)蘊,濕熱之氣上蒸顛頂侵蝕發(fā)根,引起頭發(fā)粘膩、脫落,可發(fā)生脂溢性脫發(fā)。痰邪為病 痰為機體水液代謝障礙所形成的病理產(chǎn)物。情志不暢,導致肝脾運化功能失常,肝氣郁結,氣機失于疏泄,郁而化火,煎熬津液,灼為痰火,肝膽失于疏泄,三焦氣化不利,結于經(jīng)絡而為病,如蟠蛇癘(瘰癘性皮膚結核)。肝腎不足 臟腑失調(diào)是皮膚病的主要病因病機,其中以肝腎不足在皮膚病中多見。肝血虛,爪失所養(yǎng),則指甲肥厚干燥;肝虛血燥,筋氣不榮,則生疣目;肝脛怒火郁血,可致血痣。腎精不充,發(fā)失所養(yǎng),則毛發(fā)易枯脫;腎虛,黑色上泛,則面生黧黑。因肝腎不足所致皮膚病,其特點是大多呈慢性過程,有皮損干燥、肥厚粗糙、脫屑或伴毛發(fā)枯槁,脫發(fā),色素沉著,指甲變化,或伴生疣目、血痣等;且其皮膚病的發(fā)生、發(fā)展常同患者的生長、發(fā)育、妊娠、月經(jīng)等有關,并伴有全身癥狀,如伴有頭暈目眩,耳鳴,面部烘熱,腰膝痠軟,失眠夢多,遺精,舌紅少津,苔少或光剝,脈細等,為肝腎陰虛;如伴面色淡白,怕冷,四肢不溫,腰膝痠軟,頭暈,耳鳴,陽痿,舌淡白,舌體胖,邊有齒痕,脈沉細等,為腎陽不足。
王紅梅醫(yī)生的科普號2010年10月10日15823
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魚鱗病的護理
北京大學第一醫(yī)院皮膚性病科楊淑霞:魚鱗病與遺傳有關,不能根治,治療上主要是緩解癥狀,抗角化、潤膚、增加皮膚水合度。可以進行淀粉浴,浴后涂尿素霜或維A酸乳膏。淀粉浴就是在洗澡水中放一些熟淀粉,泡澡??梢韵扔媚樑栌脽崴阋恍┑矸?,然后溶在浴缸里。泡的時候水不要太燙,38度左右就行了,可以泡10分鐘左右。
楊淑霞醫(yī)生的科普號2010年10月07日12747
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魚鱗病怎么治療?
患者:擦了魚鱗病藥水,會減輕,但是離了藥水,就會復發(fā)。解放軍304醫(yī)院皮膚科鄒先彪:你好!魚鱗病屬于遺傳性的皮膚病,用現(xiàn)代比較通俗而時髦的話講是因為這類患者的“基因”與正常人相比是異常和病態(tài)的,而現(xiàn)在絕大多數(shù)疾病的治療尚未達到基因水平,因此,您所患的魚鱗病迄今為止還不能夠徹底根治。盡管如此,在治療上醫(yī)生對此也不是毫無辦法。一般來講,魚鱗病的治療原則主要以增濕、防止皮膚干燥的外用療法為主,許多大醫(yī)院的皮膚科都有治療這類病的自制外用藥物,價格比較便宜,藥店內(nèi)也有正規(guī)藥廠生產(chǎn)的外用藥物出售,價格比自制的要高一些。您可根據(jù)自己的情況加以選擇。 可選用10%-15%的尿素霜、40%-60%的丙二醇溶液、5%-10%的水楊酸軟膏或乳酸軟膏外用,有較好的療效。沐浴后或冬天的時候可常在患病處涂抹凡士林潤膚霜或10%魚肝油霜,有助于皮膚的滋潤。另外,外用或口服維甲酸在藥店中有售,對此病也有良效,但因為未育女性口服該藥后在懷孕時有可能產(chǎn)生畸胎,,故女孩不建議您使用。
鄒先彪醫(yī)生的科普號2009年11月10日27472
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皮膚病的一些小總結
1.哪些皮膚病具有傳染性?許多皮膚病患者在就診時都十分關心自己的皮膚病有無傳染性,其實傳染性皮膚病種類只占皮膚病的一小部分。皮膚病的傳染方式可分直接接觸傳染和間接接觸傳染兩種方式,直接接觸傳染是通過直接接觸患者或患病動物的皮膚、血液、體液和分泌物(如痰液、糞便、唾液、尿液、滲出液等)而傳染,間接接觸傳染是通過患者污染過的用具(如餐具、衣帽、被褥、洗漱用品、鞋帽、毛巾等)而傳染。但并非接觸后就會被傳染,這是因為人體具有一定免疫力,只有當免疫力下降時,如在體弱、慢性內(nèi)臟疾患、長期使用免疫抑制劑及激素、腫瘤等條件下,被傳染的機會就會大大增加。具有傳染性的皮膚病有:單純皰疹、水痘、生殖器皰疹、卡波氏水痘樣疹、傳染性單核細胞增多癥、天花、B病毒病、牛型痘、擠奶人結節(jié)、羊痘、傳染性軟疣、尋常疣、扁平疣、麻疹、非典型麻疹綜合征、手足口病、呼吸道合胞病毒感染、口蹄疫、傳染性紅斑、幼兒急疹、性病性淋巴肉芽腫、鸚鵡熱、斑疹傷寒、膿皰瘡、猩紅熱、淋病、非淋菌性尿道炎、沙漠瘡、麻風、皮膚結核、鼻疽、布魯菌病、鼠疫、軟下疳、炭疽、皮膚白喉、紅癬、頭癬、手足癬、甲癬、體癬、股癬、梅毒、艾滋病、雅司、品他、皮膚黑熱病、滴蟲病、瘧疾、陰虱、疥瘡等。2.哪些皮膚病具有遺傳性? 遺傳性皮膚病占皮膚病相當大的一部分,是指致病突變基因引起的皮膚病,致病突變基因服從于一般的遺傳規(guī)律,即患者在親祖代及子孫中以一定數(shù)量比例出現(xiàn),僅在家族上下代之間垂直傳遞,不涉及家族無親緣關系的個體。遺傳性皮膚病有以下四種遺傳方式:(1)常染色體顯性遺傳 此類皮膚病具有雙親中至少有一個是患者,子女至少有一半患病,與性別無關,病情多不嚴重,不影響生命和工作能力等特點。常染色體顯性遺傳性皮膚病占遺傳性皮膚病的70%左右,常見的有:尋常型魚鱗病、胼胝形成、毛囊角化癥、多汗性外胚葉發(fā)育不良、甲臏綜合征、血管擴張癥、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛發(fā)紅糠疹、單純型大皰性表皮松解癥、色素失禁癥、汗管角化癥、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛發(fā)上皮瘤、神經(jīng)纖維瘤病、白額發(fā)、先天性厚甲癥等。(2)常染色體隱性遺傳 此類皮膚病具有雙親正常、但其兄弟姐妹可能患病,雙親家屬發(fā)病率較高,看不到連續(xù)幾代遺傳,患者體力、智力發(fā)育明顯障礙,生命預后差等特點。常染色體隱性遺傳性皮膚病常見的有:白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天性卟啉癥、類脂蛋白沉著癥、血色病、先天性甲缺乏、彈力纖維假黃瘤、腸病性肢端皮炎、皮膚脂肪沉積癥、先天性閉汗性外胚葉發(fā)育不良等。(3)性聯(lián)遺傳 此類皮膚病具有發(fā)病男多于女,隔代遺傳,女患者所生兒子全部發(fā)病,女性患者其父必為有癥狀患者等特點。性聯(lián)遺傳性皮膚病常見的有:性聯(lián)遺傳性魚鱗病、先天性外胚葉發(fā)育不良、先天性角化不良、彌漫性體部血管角化瘤、萎縮性毛孔角化癥等。(4)多基因遺傳 此類皮膚病是指遺傳特征不是決定于一對基因,而是由幾對基因所決定的遺傳方式,受環(huán)境因素影響較大,家族中發(fā)病率明顯高于一般群體的特點。多基因遺傳性皮膚病常見的有:脂溢性皮炎、尋常痤瘡、紅斑狼瘡、銀屑病、多毛癥、斑禿等。3.哪些皮膚病需要忌口?很多皮膚病患者在就診后都會問醫(yī)生,是否需要忌口。的確臨床上有許多皮膚病需要飲食調(diào)忌。如濕疹、蕁麻疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹、扁平苔癬、紅皮病、脂溢性皮炎等常見病多發(fā)病,其發(fā)病與飲食有著極其密切的關系,皆可因吃刺激性食物或發(fā)物而使病情加重,因此對那些有食物過敏因素的患者,在發(fā)病期間或疾病痊愈后,應限制或禁食魚、蝦、蟹、羊等腥發(fā)之物,雞、鴨、鵝等禽類食物以及蔥、姜、蒜、辣椒、芫荽、酒類等刺激食物或油炸等難以消化的食物。4.哪些皮膚病好發(fā)于老年人?很多皮膚病的發(fā)病與年齡有一定關系,隨著老年人年齡的增長,皮膚的生理結構逐漸發(fā)生退行性改變,屏障抵御等各種生理功能也逐漸減退,所以有不少皮膚病好發(fā)于老年人,常見的有:帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛、絲狀疣、慢性復發(fā)性丹毒、臁瘡、角化過度型手足癬、光線性角化病、手足皸裂、裂紋性濕疹、瘙癢病、腹外側皮神經(jīng)炎、經(jīng)絕期角皮病、疣狀角化不良瘤、持久性豆狀角化過度癥、硬化性萎縮性苔癬、天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、大皰性類天皰瘡、疤痕性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥、暫時性棘層松解性皮病、角質(zhì)層下膿皰性皮病、皮膚松弛癥、眼瞼松弛、結節(jié)性類彈力纖維病、老年性皮膚萎縮、結節(jié)性血管炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、進行性色素性紫癜性皮膚病、紅斑性肢痛病、外傷性脂肪壞死、皮脂缺乏癥、臉黃瘤、漸進壞死性黃色肉芽腫、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變、糖尿病性皮膚病、老年性白斑、老年性女陰萎縮、脂溢性角化病、老年皮脂腺痣、皮脂腺癌、軟纖維瘤、卡波氏肉瘤、淋巴管肉瘤、脂肪瘤、梭形細胞脂肪瘤、脂肪肉瘤、非何杰金氏淋巴瘤等。5.哪些皮膚病好發(fā)于青年人? 很多皮膚病的發(fā)病與年齡常有一定關系,某些疾病容易發(fā)生于某些年齡組,臨床上好發(fā)于青年人的常見皮膚病有: 生殖器皰疹、牛型痘、羊痘、擠奶人結節(jié)、扁平疣、非典型麻疹綜合征、尖銳濕疣、性病性淋巴肉芽腫、須瘡、禿發(fā)性毛囊炎、項部疤痕疙瘩性毛囊炎、膿腫性穿掘性頭部毛囊周圍炎、壞死性痤瘡、癰、化膿性汗腺炎、面部膿皮病、淋病、非淋菌性尿道炎、硬紅斑、軟下疳、梅毒、雅司、品他、皮膚黑熱病、滴蟲病、陰虱、打獵反應、戰(zhàn)壕足、多形性日光疹、植物-日光性皮炎、泥螺-日光性皮炎、青少年春季疹、沖浪運動員結節(jié)、紅斑狼瘡、白塞氏綜合征、神經(jīng)性皮炎、單純性癢疹、人工皮炎、特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥、毛發(fā)苔癬,嗜酸性膿皰性毛囊炎、毛囊角化病、點狀掌跖角皮癥、多形紅斑、玫瑰糠疹、扁平苔癬、青春期萎縮紋、結節(jié)性紅斑、肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、雷諾氏病、閉塞性血栓性脈管炎、皮下脂肪肉芽腫、結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎、皮脂溢出、脂溢性皮炎、尋常痤瘡、酒渣鼻、口周皮炎、狐臭、斑禿、脂溢性脫發(fā)、全身性多毛癥、接觸性唇炎、剝脫性唇炎、表皮痣等6.哪些皮膚病好發(fā)于婦女?許多皮膚病發(fā)病與性別有一定關系,因為女性特有的某些生理結構和功能,臨床上有許多皮膚病是特發(fā)和好發(fā)于女性,常見的有: 女陰白色念珠菌病、面部膿皮病、尋常狼瘡、硬紅斑、急性女陰潰瘍、泌尿生殖器滴蟲病、妊娠癢疹、多形紅斑、遠心性環(huán)狀紅斑、回狀單純紅斑、結節(jié)性紅斑、油彩皮炎、多形性日光疹、植物-日光性皮炎、泥螺-日光性皮炎、顏面再發(fā)性皮炎、滲出性神經(jīng)皮炎、人工皮炎、皮膚神經(jīng)痛、結節(jié)性癢疹、硬化萎縮性苔癬、紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合結締組織病、妊娠皰疹、妊娠丘疹性皮炎、掌跖膿皰病、脛前粘液性水腫、痛性肥胖病、環(huán)狀肉芽腫、類脂質(zhì)漸進性壞死、多形性肉芽腫、黃褐斑、口周皮炎、急性發(fā)熱性嗜中性皮病、蕁麻疹性血管炎、紅紺病、脂膜炎、壞死松解性游走紅斑、月經(jīng)疹、貧血痣、蒙多病、變應性肉芽腫病、白塞氏病、網(wǎng)狀青斑、節(jié)段性透明性血管炎、雷諾氏病、皮膚變應性結節(jié)性血管炎、疣狀肢端角化病、進行性指掌角皮癥、更年期角化癥、斑狀萎縮、妊娠紋、女子多毛癥、剝脫性唇炎、阿弗它口炎、女陰白斑、女陰潰瘍、女陰萎縮、汗管瘤、萎縮性多軟骨炎、摩擦黑變病、色素失禁癥、局灶性真皮發(fā)育不全、肢端早老癥、多乳房癥、多乳頭癥等。
翟曉翔醫(yī)生的科普號2009年08月20日13692
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魚鱗病用藥。
患者:我看了很多醫(yī)院都說無法治療,但是最近看到叫魚鱗病片的藥,是陜西華西制藥廠生產(chǎn)的,不知道這藥大夫知道不?這藥真的管用嗎?這藥不便宜,要是吃這個藥,會對我的家庭帶來不小的壓力。。謝謝大夫了。。解放軍304醫(yī)院皮膚科劉少卿:您好: 您好: 魚鱗病是一種先天性疾病,現(xiàn)在無法根治。所謂的魚鱗病片,我不太清楚,但可以肯定的是它不能根治魚鱗病,建議您最好到當?shù)鼗蛘咄獾氐尼t(yī)學院附屬醫(yī)院或三甲醫(yī)院的皮膚科就診。 魚鱗病是基因突變引起的,目前根治困難,但可以有辦法控制癥狀,一般是局部療法。 a、保持皮膚柔潤的軟膏如凡士林,10%的尿素軟膏 b、應用角質(zhì)松解軟膏如6%水楊酸軟膏,40-60%的丙二醇水溶液。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑,敷用4—8小時,對尋常性及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好,對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統(tǒng)的副作用,要特別注意。。 c、0.1%的維甲酸霜劑對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病有效。 d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。 如局部療效不理想,可以選用全身療法。如13-順維甲酸等。 還有一點,要保持樂觀的精神狀態(tài)。 魚鱗病由于角化異常,皮膚的防御能力和保濕能力明顯下降,比正常人更容易發(fā)生濕疹。由于冬季氣候比較干燥,皮膚表面的皮脂分泌減少,滋潤的作用不足,導致皮膚干燥,容易引起皮膚瘙癢。有魚鱗病的患者冬季氣候比較干燥時原有的病情也容易加重,表現(xiàn)出瘙癢和脫屑。因此對于魚鱗病患者,冬季應該注意洗澡不要太勤,少用堿性的浴液,水溫不要太燙,洗澡后要趁皮膚還沒有完全干燥涂潤膚產(chǎn)品。如果用上述方法后還瘙癢,可以在發(fā)病期間口服抗組胺類藥物止癢,此外局部可以使用甘油等潤滑皮膚,嚴重的有濕疹樣改變的還要外用激素類藥物,在濕疹發(fā)作期少吃海鮮和辛辣刺激的食物。 基因治療是以后治療魚鱗病的一個研究的方向,目前還沒有實現(xiàn)。但人類基因組計劃的提前完成,標志著基因時代已經(jīng)不遠了,所以相信不遠的將來,會有基因治療魚鱗病的方法。 祝早日康復!
劉少卿醫(yī)生的科普號2009年05月17日19972
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目前有哪家醫(yī)院能很好控制魚鱗病的表面癥狀,北京華山醫(yī)院說可以,真的嗎?
患者:小時候開始的,癥狀見上傳圖片 08年才發(fā)現(xiàn)患有此病 希望能控制病情,得一定的治療效果。解放軍304醫(yī)院皮膚科劉少卿:您好: 魚鱗病是一種先天性疾病,現(xiàn)在無法根治。報刊、雜志甚至電視臺、電臺媒體現(xiàn)在經(jīng)常打著一些根治的廣告,其實都是對患者的誤導。作為醫(yī)生,在這里要說明的是:現(xiàn)在的媒體經(jīng)常報道醫(yī)療系統(tǒng)的所謂“黑幕”,其自身又因為利益的驅動,大量刊登虛假的醫(yī)療廣告,不能不說是諷刺。包括一些市級醫(yī)院所謂的“性病皮膚病治療中心”,其實質(zhì)是一些游醫(yī),費用昂貴、出假報告單等等。我們建議您最好到當?shù)鼗蛘咄獾氐尼t(yī)學院附屬醫(yī)院或三甲醫(yī)院的皮膚科就診。 魚鱗病是基因突變引起的,目前根治困難,但可以有辦法控制癥狀,一般是局部療法。 a、保持皮膚柔潤的軟膏如凡士林,10%的尿素軟膏 b、應用角質(zhì)松解軟膏如6%水楊酸軟膏,40-60%的丙二醇水溶液?;蛴煤叮ニ畻钏岬谋嫉乃熬凭z劑,敷用4—8小時,對尋常性及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好,對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統(tǒng)的副作用,要特別注意。 c、0.1%的維甲酸霜劑對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病有效。 d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。 如局部療效不理想,可以選用全身療法。如13-順維甲酸等。 還有一點,要保持樂觀的精神狀態(tài)。 魚鱗病由于角化異常,皮膚的防御能力和保濕能力明顯下降,比正常人更容易發(fā)生濕疹。由于冬季氣候比較干燥,皮膚表面的皮脂分泌減少,滋潤的作用不足,導致皮膚干燥,容易引起皮膚瘙癢。有魚鱗病的患者冬季氣候比較干燥時原有的病情也容易加重,表現(xiàn)出瘙癢和脫屑。因此對于魚鱗病患者,冬季應該注意洗澡不要太勤,少用堿性的浴液,水溫不要太燙,洗澡后要趁皮膚還沒有完全干燥涂潤膚產(chǎn)品。如果用上述方法后還瘙癢,可以在發(fā)病期間口服抗組胺類藥物止癢,此外局部可以使用甘油等潤滑皮膚,嚴重的有濕疹樣改變的還要外用激素類藥物,在濕疹發(fā)作期少吃海鮮和辛辣刺激的食物。 基因治療是以后治療魚鱗病的一個研究的方向,目前還沒有實現(xiàn)。但人類基因組計劃的提前完成,標志著基因時代已經(jīng)不遠了,所以相信不遠的將來,會有基因治療魚鱗病的方法。
劉少卿醫(yī)生的科普號2009年04月05日15569
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魚鱗病與遺傳有關嗎?治療原則是什么?
患者:主要癥狀:四肢伸側.軀干部皮膚干燥,粗燥.像蛇皮一樣. 我也不知道什么時候有的,只知道從懂事起就有了.不是遺傳.我的家人都沒有,我跟我妹有.在醫(yī)院看過,只開了一些乳膏. 治療效果不明顯. 我該怎么辦?什么藥對我最有用?北京積水潭醫(yī)院皮膚性病科鄺捷:魚鱗病的確與遺傳有關,只不過不是人人發(fā)病,或者發(fā)病程度有差異罷了。目前治療所能夠達到的目標只是緩解癥狀,現(xiàn)在還沒有發(fā)現(xiàn)徹底解決的治療方法。治療原則:冬季盡量減少洗浴次數(shù)、減少浸泡時間、減低水溫,避免使用堿性肥皂,避免穿著化纖內(nèi)衣??梢允褂门鹚嵩≡?、老年皂或者或者含有潤膚成分的浴液,浴后立即涂擦浴油或者潤膚脂類化妝品。可以到醫(yī)院購買尿素乳膏、硅油乳膏及復方甘油洗劑外用。心理問題主要靠你自己對此病和你的人生目標有一個正確的認識,此病并不影響健康,只是會引起一些不適或者皮膚外觀受一定的影響,它對于一個立志在人生做一些事情的人來講,簡直算不上什么困難。關于一些人戰(zhàn)勝疾患,為社會做出貢獻的例子不勝枚舉,給你看病的那位醫(yī)生對此也沒有絲毫隱晦和自卑,希望你能夠向他們學習,迎接燦爛的明天。
鄺捷醫(yī)生的科普號2009年02月11日13751
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什么藥對魚鱗病最有用?
北京積水潭醫(yī)院皮膚性病科鄺捷:魚鱗病目前還沒有很好的治療方法,現(xiàn)有的藥物只能緩解其干燥癥狀,可使用尿素乳膏、硅油乳膏、VitE乳膏和復方甘油洗劑等藥物。一定要注意避免使用熱水和堿性肥皂的過度洗浴,浴后使用浴油或護膚脂,不用含激素類藥物。
鄺捷醫(yī)生的科普號2009年02月11日18216
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魚鱗病能治愈嗎?平時應如何保護?
北京積水潭醫(yī)院皮膚性病科鄺捷:魚鱗病目前還沒有治愈的方法,但是如果注意適當?shù)谋Wo,也能使病情得到部分緩解,減輕冬季的干燥不適感覺。保護原則:避免長時間的熱水洗浴,避免使用堿性浴皂,可采用硼酸皂或者老年浴皂,浴后及時涂抹浴油或者VE霜,貼身內(nèi)衣選用純棉或真絲質(zhì)地,冬春季節(jié)還可在居住小環(huán)境使用加濕器具。
鄺捷醫(yī)生的科普號2009年02月11日17108
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魚鱗病相關科普號

楊淑霞醫(yī)生的科普號
楊淑霞 主任醫(yī)師
北京大學第一醫(yī)院
皮膚性病科
6839粉絲99.2萬閱讀

池華云醫(yī)生的科普號
池華云 副主任醫(yī)師
重慶交通大學醫(yī)院
皮膚科
17粉絲3.9萬閱讀

王紅梅醫(yī)生的科普號
王紅梅 主任醫(yī)師
天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院
皮膚科
2001粉絲30.1萬閱讀
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推薦熱度5.0卜璋于 主任醫(yī)師杭州市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科
特應性皮炎 270票
尖銳濕疣 115票
hpv感染 43票
擅長:各種性傳播疾病的診治,尤其對各種高危、低危HPV感染引起的宮頸病變(微創(chuàng)免錐切)、尖銳濕疣(外陰、宮頸、尿道、肛周、肛內(nèi)、口腔等部位)和梅毒的中西醫(yī)結合系統(tǒng)性治療; 兒童皮膚病,尤其是嬰幼兒濕疹、特應性皮炎和兒童性病的診治; 各種變態(tài)反應性(過敏性)皮膚病和痤瘡(青春痘)的診治; 各種激光/注射/微創(chuàng)美容; 創(chuàng)傷、炎癥后皮膚綜合護理和修復。 -
推薦熱度4.6林志淼 主任醫(yī)師南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院 皮膚科
咖啡斑 9票
銀屑病 8票
特應性皮炎 7票
擅長:牛奶咖啡斑(咖啡斑)的診斷,治療,各種新生兒及兒童胎記的診療。神經(jīng)纖維瘤病的診斷及治療。遺傳性皮膚病的診斷及治療,遺傳性皮膚的基因診斷,產(chǎn)前診斷;遺傳性大皰性表皮松解癥、魚鱗病、掌跖角化癥、著色性干皮病的診療、診斷不明的遺傳性皮膚病、銀屑病 -
推薦熱度4.0蔣艷玲 副主任醫(yī)師湖南省兒童醫(yī)院 皮膚科擅長:兒童過敏性皮膚病、遺傳性疾病、血管瘤和血管畸形的診治、皮膚腫瘤(色素痣、皮脂腺痣,鈣化上皮瘤、皮脂腺囊腫等)的診斷及外科手術治療、皮膚美容及激光的治療