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馮愛平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 皮膚性病科 魚鱗病因有著干燥脫皮的現(xiàn)象，通常叫它蛇皮癬, 是一種皮膚生成角化障礙性皮膚病。多數(shù)人會有皮膚干燥、有明顯的斑紋, 摸上去很粗糙, 常有脫皮或皮屑掉到床單上，狀如魚鱗(或蛇皮狀)起白皮或褐色魚鱗狀鱗屑。這種病的特點是秋冬季加重, 春末夏季減輕或消失皮損，多數(shù)人僅四肢、小腹及后背有。少數(shù)嚴重的可泛發(fā)全身，甚至夏季也會看到。1.魚鱗病分類不同，用藥方案有哪些區(qū)別？魚鱗病多數(shù)是遺傳性皮膚病，遺傳為致病重要因素(約占70 %), 現(xiàn)在有很多基因與其有關，此外, 脂質(zhì)代謝異常, 維生素A水平低下, 微循環(huán)障礙等也是發(fā)病的原因。但也有后天獲得性的魚鱗病，在有其他疾病后皮膚會有魚鱗病樣的改變，該病病因復雜多樣， 多與某些惡性腫瘤、免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝性疾病如糖尿病、感染性疾病如AIDS 、營養(yǎng)缺乏、藥物如西咪替丁等應用有關。其臨床表現(xiàn)與尋常型魚鱗病、干燥癥和雷夫敘姆病等疾病類似；需要分析鑒別。但如果找到病因，消除其他疾病后，魚鱗病也會消除或明顯改善。一般先天性的魚鱗病根據(jù)其敘述的癥狀表現(xiàn)不一樣有四大類型：最多見的是顯性遺傳尋常性魚鱗?。哼@種病多在出生后3 個月～5 歲開始發(fā)病。一般僅有皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形的鱗屑, 周邊常翹起, 中央緊貼皮膚; 這種皮屑多發(fā)在四肢伸側、背部。大部分人可伴發(fā)臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化的等，少數(shù)人可能還會伴有皮膚過敏或鼻炎哮喘等。比較少見的類型有性聯(lián)尋常性魚鱗病，顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病和隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病嬰兒，這類往往比較重，可能還合并其他的器官問題。由于魚鱗病的類型不一樣，可能的原因或誘發(fā)因素不一樣，輕重程度不一樣，治療方式方案也不同，因此，應積極去查找可能的原因或誘發(fā)因素。一般后天獲得性的魚鱗病只要消除誘發(fā)因素，完全可能治愈，而先天性輕型魚鱗病可能只需在秋冬寒冷季節(jié)局部搽藥就足矣，有些女性在婚后魚鱗病會明顯減輕或消失，但重型的可能需要內(nèi)服藥物或配合其他治療。2.魚鱗病是否一經(jīng)診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？魚鱗病比較容易診斷，一經(jīng)確診，也并非馬上就需要用藥治療，這要看輕重和季節(jié)情況，一般輕度的只需要保暖，適當潤膚，加強運動，樂觀情緒或補充某些飲食也能明顯改善。3.魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？由于魚鱗病皮膚干燥，加強保濕處理就有明顯效果，外用如尿素軟膏，水楊酸軟膏，0.1%維生素A 酸霜或20%魚肝油軟膏，醫(yī)用凡士林, 對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。有些人使用角質(zhì)松解軟膏如5%~6% 水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液等。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑等, 敷用4 到8小時, 對顯性遺傳尋常性魚鱗病及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好, 但對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病療效差些，但0.1%的維甲酸霜劑對后兩者有效，但要注意水楊酸的毒性和高濃度的維甲酸的刺激性，配合保濕潤膚劑更好。中藥外治需要辨證論治：血虛風燥證可用杏仁60 g, 研碎煎湯外洗, 然后將胡桃90 g, 乳汁10 g, 搗爛和成膏外用; 瘀血阻滯證可用大黃15 g, 桂枝20 g, 桃仁30 g, 煎湯外洗, 然后外搽當歸膏(當歸20 g, 香油50 g, 黃蠟6 g, 先將香油熬開, 入當歸煎至焦枯, 去渣令溫, 加入黃蠟成膏)（摘實用醫(yī)技雜志2007 年7 月第14 卷第21 期2909頁）。4.何時需要用口服藥治療？哪些藥物不適用于未成年人？一般輕度的或簡單的應有有口服維生素A或維生素E膠囊等, 前者每次5000～10000u，每日兩次；或補充微量元素等。只有在大面積發(fā)生，脫屑嚴重，容易出現(xiàn)大量角質(zhì)蛋白丟失，皮屑很厚，或有紅皮病等狀態(tài)下需要口服維甲酸類藥物治療如維甲酸，阿維A或維胺脂等，如維生素A 酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀等, 應在醫(yī)師指導下服用。但維甲酸類藥物不適合16歲以下兒童，會影響生長發(fā)育，除非利大于弊。還可以根據(jù)中醫(yī)辨證施治服用中藥如服十全大補丸配蒼術膏及血府逐淤口服液等，某些中藥加減能明顯改善或治愈魚鱗病。5．什么時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什么影響？魚鱗病應用內(nèi)服藥物后控制病情就可以緩慢減量，最后停藥，但要注意保濕和潤膚等配合，否則很容易復發(fā)或反彈。治療一定要在醫(yī)生指導下合理進行，逐步加量或減量，不可隨意服用或停藥，否則，不僅沒有療效，或容易耐受影響效果。6.魚鱗病是否容易復發(fā)，什么季節(jié)易復發(fā)？復發(fā)后是否還使用相同的治療方案？由于魚鱗病受遺傳影響比較大，是容易復發(fā)的，特別是在寒冷的季節(jié)如春初，秋末及冬季?；蛱貏e干燥的季節(jié)或地區(qū)。一般復發(fā)完全可以應用原來的方案進行治療，尤其是潤膚保濕治療。7.治療魚鱗病需要使用激素嗎？有沒有適用于魚鱗病治療的物理療法？魚鱗病治療一般不建議使用激素治療，不管是外用還是內(nèi)用，有很多其他辦法可以替代它治療?，F(xiàn)在有很多物理治療模式可以幫助減輕或治愈魚鱗病，如水療是一種重要的輔助療法。溫水浴(36～ 37 ℃)具有良好的鎮(zhèn)靜、止癢、安撫作用, 溫度38 ～ 40 ℃時可使皮膚充血, 能夠改善皮膚血液循環(huán), 起到促進浸潤吸收的作用。礦泉藥浴療法, 通過礦泉中的微量元素的作用可以顯著改善皮膚干燥、粗糙, 能夠較快使皮損鱗屑脫落, 并使皮膚潤澤。如果配合光療，藥物內(nèi)服，保濕則效果更好。2015年02月15日
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2013年05月12日10524
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張斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 皮膚科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 家人都沒不是遺傳，出生后就一直有以前小時侯去看過當時條件不能治且年齡小也沒太大影響沒管它現(xiàn)在20歲不知道還能看好不。（全身都有） 沒撒效果 現(xiàn)在條件能治好不北京地壇醫(yī)院皮膚性病科張斌：魚鱗病是一組遺傳性的皮膚病。分好多型，如尋常型、半層狀、表皮松解角化過度及膠樣嬰兒等。以尋常型為例，最為多見。一般表現(xiàn)為四肢伸側為主，菱形或多角形鱗屑緊貼皮膚，周邊可以游離，皮膚干燥。治療可以選擇：1、外用：主要是潤膚劑，如10%尿素軟膏，10%魚肝油軟膏，30%甘油洗劑等；或者維a酸軟膏抑制異常角化等；2、口服藥物：維a酸，此藥需要遵醫(yī)囑口服，而且服藥期間避孕。2012年02月08日8801
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翟曉翔主任醫(yī)師 上海市第七人民醫(yī)院 皮膚科 1.哪些皮膚病具有傳染性?許多皮膚病患者在就診時都十分關心自己的皮膚病有無傳染性，其實傳染性皮膚病種類只占皮膚病的一小部分。皮膚病的傳染方式可分直接接觸傳染和間接接觸傳染兩種方式，直接接觸傳染是通過直接接觸患者或患病動物的皮膚、血液、體液和分泌物(如痰液、糞便、唾液、尿液、滲出液等)而傳染，間接接觸傳染是通過患者污染過的用具(如餐具、衣帽、被褥、洗漱用品、鞋帽、毛巾等)而傳染。但并非接觸后就會被傳染，這是因為人體具有一定免疫力，只有當免疫力下降時，如在體弱、慢性內(nèi)臟疾患、長期使用免疫抑制劑及激素、腫瘤等條件下，被傳染的機會就會大大增加。具有傳染性的皮膚病有：單純皰疹、水痘、生殖器皰疹、卡波氏水痘樣疹、傳染性單核細胞增多癥、天花、B病毒病、牛型痘、擠奶人結節(jié)、羊痘、傳染性軟疣、尋常疣、扁平疣、麻疹、非典型麻疹綜合征、手足口病、呼吸道合胞病毒感染、口蹄疫、傳染性紅斑、幼兒急疹、性病性淋巴肉芽腫、鸚鵡熱、斑疹傷寒、膿皰瘡、猩紅熱、淋病、非淋菌性尿道炎、沙漠瘡、麻風、皮膚結核、鼻疽、布魯菌病、鼠疫、軟下疳、炭疽、皮膚白喉、紅癬、頭癬、手足癬、甲癬、體癬、股癬、梅毒、艾滋病、雅司、品他、皮膚黑熱病、滴蟲病、瘧疾、陰虱、疥瘡等。2.哪些皮膚病具有遺傳性? 遺傳性皮膚病占皮膚病相當大的一部分，是指致病突變基因引起的皮膚病，致病突變基因服從于一般的遺傳規(guī)律，即患者在親祖代及子孫中以一定數(shù)量比例出現(xiàn)，僅在家族上下代之間垂直傳遞，不涉及家族無親緣關系的個體。遺傳性皮膚病有以下四種遺傳方式：(1)常染色體顯性遺傳 此類皮膚病具有雙親中至少有一個是患者，子女至少有一半患病，與性別無關，病情多不嚴重，不影響生命和工作能力等特點。常染色體顯性遺傳性皮膚病占遺傳性皮膚病的70%左右，常見的有：尋常型魚鱗病、胼胝形成、毛囊角化癥、多汗性外胚葉發(fā)育不良、甲臏綜合征、血管擴張癥、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛發(fā)紅糠疹、單純型大皰性表皮松解癥、色素失禁癥、汗管角化癥、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛發(fā)上皮瘤、神經(jīng)纖維瘤病、白額發(fā)、先天性厚甲癥等。(2)常染色體隱性遺傳 此類皮膚病具有雙親正常、但其兄弟姐妹可能患病，雙親家屬發(fā)病率較高，看不到連續(xù)幾代遺傳，患者體力、智力發(fā)育明顯障礙，生命預后差等特點。常染色體隱性遺傳性皮膚病常見的有：白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天性卟啉癥、類脂蛋白沉著癥、血色病、先天性甲缺乏、彈力纖維假黃瘤、腸病性肢端皮炎、皮膚脂肪沉積癥、先天性閉汗性外胚葉發(fā)育不良等。(3)性聯(lián)遺傳 此類皮膚病具有發(fā)病男多于女，隔代遺傳，女患者所生兒子全部發(fā)病，女性患者其父必為有癥狀患者等特點。性聯(lián)遺傳性皮膚病常見的有：性聯(lián)遺傳性魚鱗病、先天性外胚葉發(fā)育不良、先天性角化不良、彌漫性體部血管角化瘤、萎縮性毛孔角化癥等。(4)多基因遺傳 此類皮膚病是指遺傳特征不是決定于一對基因，而是由幾對基因所決定的遺傳方式，受環(huán)境因素影響較大，家族中發(fā)病率明顯高于一般群體的特點。多基因遺傳性皮膚病常見的有：脂溢性皮炎、尋常痤瘡、紅斑狼瘡、銀屑病、多毛癥、斑禿等。3.哪些皮膚病需要忌口?很多皮膚病患者在就診后都會問醫(yī)生，是否需要忌口。的確臨床上有許多皮膚病需要飲食調(diào)忌。如濕疹、蕁麻疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹、扁平苔癬、紅皮病、脂溢性皮炎等常見病多發(fā)病，其發(fā)病與飲食有著極其密切的關系，皆可因吃刺激性食物或發(fā)物而使病情加重，因此對那些有食物過敏因素的患者，在發(fā)病期間或疾病痊愈后，應限制或禁食魚、蝦、蟹、羊等腥發(fā)之物，雞、鴨、鵝等禽類食物以及蔥、姜、蒜、辣椒、芫荽、酒類等刺激食物或油炸等難以消化的食物。4.哪些皮膚病好發(fā)于老年人?很多皮膚病的發(fā)病與年齡有一定關系，隨著老年人年齡的增長，皮膚的生理結構逐漸發(fā)生退行性改變，屏障抵御等各種生理功能也逐漸減退，所以有不少皮膚病好發(fā)于老年人，常見的有：帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛、絲狀疣、慢性復發(fā)性丹毒、臁瘡、角化過度型手足癬、光線性角化病、手足皸裂、裂紋性濕疹、瘙癢病、腹外側皮神經(jīng)炎、經(jīng)絕期角皮病、疣狀角化不良瘤、持久性豆狀角化過度癥、硬化性萎縮性苔癬、天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、大皰性類天皰瘡、疤痕性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥、暫時性棘層松解性皮病、角質(zhì)層下膿皰性皮病、皮膚松弛癥、眼瞼松弛、結節(jié)性類彈力纖維病、老年性皮膚萎縮、結節(jié)性血管炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、進行性色素性紫癜性皮膚病、紅斑性肢痛病、外傷性脂肪壞死、皮脂缺乏癥、臉黃瘤、漸進壞死性黃色肉芽腫、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變、糖尿病性皮膚病、老年性白斑、老年性女陰萎縮、脂溢性角化病、老年皮脂腺痣、皮脂腺癌、軟纖維瘤、卡波氏肉瘤、淋巴管肉瘤、脂肪瘤、梭形細胞脂肪瘤、脂肪肉瘤、非何杰金氏淋巴瘤等。5.哪些皮膚病好發(fā)于青年人? 很多皮膚病的發(fā)病與年齡常有一定關系，某些疾病容易發(fā)生于某些年齡組，臨床上好發(fā)于青年人的常見皮膚病有： 生殖器皰疹、牛型痘、羊痘、擠奶人結節(jié)、扁平疣、非典型麻疹綜合征、尖銳濕疣、性病性淋巴肉芽腫、須瘡、禿發(fā)性毛囊炎、項部疤痕疙瘩性毛囊炎、膿腫性穿掘性頭部毛囊周圍炎、壞死性痤瘡、癰、化膿性汗腺炎、面部膿皮病、淋病、非淋菌性尿道炎、硬紅斑、軟下疳、梅毒、雅司、品他、皮膚黑熱病、滴蟲病、陰虱、打獵反應、戰(zhàn)壕足、多形性日光疹、植物-日光性皮炎、泥螺-日光性皮炎、青少年春季疹、沖浪運動員結節(jié)、紅斑狼瘡、白塞氏綜合征、神經(jīng)性皮炎、單純性癢疹、人工皮炎、特發(fā)性遲發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥、毛發(fā)苔癬，嗜酸性膿皰性毛囊炎、毛囊角化病、點狀掌跖角皮癥、多形紅斑、玫瑰糠疹、扁平苔癬、青春期萎縮紋、結節(jié)性紅斑、肢端青紫癥、網(wǎng)狀青斑、雷諾氏病、閉塞性血栓性脈管炎、皮下脂肪肉芽腫、結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎、皮脂溢出、脂溢性皮炎、尋常痤瘡、酒渣鼻、口周皮炎、狐臭、斑禿、脂溢性脫發(fā)、全身性多毛癥、接觸性唇炎、剝脫性唇炎、表皮痣等6.哪些皮膚病好發(fā)于婦女?許多皮膚病發(fā)病與性別有一定關系，因為女性特有的某些生理結構和功能，臨床上有許多皮膚病是特發(fā)和好發(fā)于女性，常見的有： 女陰白色念珠菌病、面部膿皮病、尋常狼瘡、硬紅斑、急性女陰潰瘍、泌尿生殖器滴蟲病、妊娠癢疹、多形紅斑、遠心性環(huán)狀紅斑、回狀單純紅斑、結節(jié)性紅斑、油彩皮炎、多形性日光疹、植物-日光性皮炎、泥螺-日光性皮炎、顏面再發(fā)性皮炎、滲出性神經(jīng)皮炎、人工皮炎、皮膚神經(jīng)痛、結節(jié)性癢疹、硬化萎縮性苔癬、紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合結締組織病、妊娠皰疹、妊娠丘疹性皮炎、掌跖膿皰病、脛前粘液性水腫、痛性肥胖病、環(huán)狀肉芽腫、類脂質(zhì)漸進性壞死、多形性肉芽腫、黃褐斑、口周皮炎、急性發(fā)熱性嗜中性皮病、蕁麻疹性血管炎、紅紺病、脂膜炎、壞死松解性游走紅斑、月經(jīng)疹、貧血痣、蒙多病、變應性肉芽腫病、白塞氏病、網(wǎng)狀青斑、節(jié)段性透明性血管炎、雷諾氏病、皮膚變應性結節(jié)性血管炎、疣狀肢端角化病、進行性指掌角皮癥、更年期角化癥、斑狀萎縮、妊娠紋、女子多毛癥、剝脫性唇炎、阿弗它口炎、女陰白斑、女陰潰瘍、女陰萎縮、汗管瘤、萎縮性多軟骨炎、摩擦黑變病、色素失禁癥、局灶性真皮發(fā)育不全、肢端早老癥、多乳房癥、多乳頭癥等。2009年08月20日13692
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