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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 【關(guān)于漸凍癥（運動神經(jīng)元病，肌萎縮側(cè)索硬化，ALS）與肌電圖檢查的3問3答-來自我自己的＂好大夫在線＂】 1問：若是肌電圖檢查正常，是否排除這個病ALS呢？ 1答：這個問題提的很好，我認為必須結(jié)合患者的病程早晚情況和運動神經(jīng)元病的類型、以及癥狀，肌電圖檢查項目是一項有臨床意義的輔助方法，但臨床醫(yī)生是不能僅僅依靠肌電圖結(jié)果來確診漸凍癥疾病，必須結(jié)合患者臨床情況；另外，早期的ALS患者和PLS的患者肌電圖檢查結(jié)果有許多是正常的或者局限性的異常。 臨床上對漸凍癥(ALS，肌萎縮側(cè)索硬化）診斷和鑒別最有價值的神經(jīng)電生理項目是：＂四肢肌電圖(針極和神經(jīng)傳導(dǎo)）+運動誘發(fā)電位+下肢體感誘發(fā)電位＂這3項檢測方法才是完整的、規(guī)范化的對運動神經(jīng)元病這個疾病確診、分類和是否排除的超強的評估項目組合。 2問：如果再做一次肌電圖檢測，沒有異常的話是不是徹底排除ALS呢？ 2答：排除肌電圖檢查醫(yī)生的技術(shù)因素。 假如您的ALS疾病發(fā)病于肢休，病程如現(xiàn)在一樣，已達5月余的時間，肌電圖檢測其結(jié)果依然正常，我肯定會對診斷是ALS這個結(jié)論持懷疑態(tài)度，也不支持診斷。 是不是徹底排除了呢？這需要慎重，如原發(fā)性側(cè)索硬化癥(PLS)，肌電圖檢查結(jié)果會是正常的，但是大部分患者MEP檢查是異常。當(dāng)然還有別的因素。 3問：醫(yī)生若是不懷疑ALS，一般肌電圖都不建議做，請問您說的肌肉廣泛的意思是指？ 3答：廣泛檢測肌肉的意思是指針極肌電圖時，必須檢測多個節(jié)段支配的肌肉包括顱神經(jīng)、頸段、胸段和腰骶段，這樣范圍更廣泛、可信度高，其臨床評估意義重大。當(dāng)然如果肯定已經(jīng)排除ALS，可以依據(jù)病情再決定是否檢測，如果患者個人內(nèi)心已經(jīng)釋然，不做肌電圖是理所應(yīng)當(dāng)?shù)氖虑?；如果依然懷疑自己是ALS的情況，患者自己就堅持要求做，肌電圖檢測還是應(yīng)該做的，這些狀況都要依據(jù)患者的不同情況來決定取舍。 (圖片知識來源于公開書籍和網(wǎng)絡(luò)上)。2020年03月31日
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王麗平主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 醫(yī)學(xué)是一個很復(fù)雜的過程，每個疾病的診斷都是需要抽絲剝繭認真考慮的，即便是一個感冒，鑒別診斷都很可能有很多，更何況很多專業(yè)性比較強的疾病，比如 運動神經(jīng)元病。在咨詢中，我接觸了不少患者，因為一點點的“肉跳”，開始百度搜索，結(jié)果不得了，搜索的結(jié)果指向了一個非常可怕的疾病，于是乎惶惶不可終日，每天在痛苦緊張當(dāng)中無法自拔，而且對照著疾病每天給自己更多的負面心理暗示，感覺活不下去了。于是各種檢查各種咨詢，但是最關(guān)鍵的是根本聽不進去醫(yī)生的解釋說明，一個醫(yī)生解釋過了，告知不是運動神經(jīng)元病；不信，于是再去找第二個醫(yī)生；三個五個醫(yī)生都說了不是，但是總有個別的非常謹慎的醫(yī)生會告知：不好說，定期復(fù)查吧。這個囑咐本身沒有問題，問題出現(xiàn)在這些患者非要愿意帶上顯微鏡去揣摩醫(yī)生的這句話是否意味著確診的判斷......這樣的自我“診斷”要不得，特別是對于相對罕見的疑難疾病，只會給自己增加惶恐，不解決任何問題。對于運動神經(jīng)元病的診斷，至少需要以下四個方面；第一，典型的癥狀，這里的癥狀是指因為肌肉萎縮無力而導(dǎo)致的功能受限，比如，有些人是上肢遠端（手）起病的，往往會出現(xiàn)持筷不能，拿不了筷子，吃飯時受影響；或是不能擰開瓶蓋兒，不能拿鑰匙開門，等等。而有很多人完全沒有上述無力感就非常強調(diào)自己的“肌肉萎縮”，給醫(yī)生展示的照片也往往挑選他們認為的角度，但是并不符合實際觀察的要求。所以，這時醫(yī)生往往會建議就近醫(yī)院門診進行檢查一下。第二，典型的體征，在醫(yī)院門診，醫(yī)生面對面給患者進行檢查時，會發(fā)現(xiàn)比較明確的肌肉容積是否有變化，即客觀評估是否有肌肉萎縮，還是因為過度緊張茶不思飯不想而致消瘦（脂肪消耗為主），還可以判斷肌力情況，腱反射情況，病理征等等，這些都是客觀檢查，是非常重要的一部分內(nèi)容，而且是不能被其他輔助檢查所替代的。第三，相關(guān)輔助檢查。這些輔助檢查包括：影像學(xué)檢查，如CT/MR等，有抽血化驗，也包含肌電圖。肌電圖是非常重要的檢查項目，但是絕對不是單獨根據(jù)肌電圖就能簡單判斷疾病的。而且肌電圖檢查需要有經(jīng)驗的檢查醫(yī)生做耐心細致的分析，很多時候是需要復(fù)查的。經(jīng)常有患者咨詢時只給一張肌電圖的照片，讓做出診斷，這里只想說“實在是做不到啊”第四，病情的發(fā)展演變。眾所周知，運動神經(jīng)元病是神經(jīng)系統(tǒng)變性病，到目前為止，尚沒有找到阻止病情進一步發(fā)展的好的治療方法，但是有一些和運動神經(jīng)元病有類似表現(xiàn)的其他疾病則有可能會有病情的波動好轉(zhuǎn)等，所以定期隨訪觀察就顯得格外重要。比如，我的咨詢患者中有“感到全身肉跳20余年，每年肌電圖檢查都是正常情況”單單從病情演變來看，就不考慮運動神經(jīng)元病了?？傊?，有一個原則，有病不怕?。ū热绾芏嗳瞬焕斫饨箲]抑郁，實際焦慮也好抑郁也好，是疾病，不是過錯，而且是有相應(yīng)治療方法的疾病，不要諱疾忌醫(yī)），沒病不找?。ㄟ\動神經(jīng)元病是一個非常罕見的疾病，不要自己瞎琢磨，自己嚇唬自己呃）2020年03月23日8156
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陶拓宇副主任醫(yī)師 南京腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是肌電圖？肌電圖就是通過電刺激神經(jīng)、針扎入肌肉來檢查神經(jīng)、肌肉是否有問題一門技術(shù)。一般包括神經(jīng)傳導(dǎo)和針級肌電圖。如何寫肌電圖報告？中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組等搞了一個規(guī)范[1]。病人如何看肌電圖報告？如果相信做檢查醫(yī)生，只要看一下報告結(jié)論就可以了。以下是對常見肌電圖報告結(jié)論做的解釋。患者在看肌電圖報告時注意事項：肌電圖是一門主觀性極強的客觀性檢查，不同檢查者對同一個患者進行檢查有可能出現(xiàn)完全相反的結(jié)果，因此，肌電圖報告可靠性只與檢查者水平有關(guān)，與醫(yī)院無關(guān)，而且做完肌電圖結(jié)果就出來了。附一份美國神經(jīng)肌肉電診斷學(xué)會推薦的一種報告樣本[2]參考文獻[1]中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌電圖與臨床神經(jīng)生理學(xué)組.肌電圖規(guī)范化檢測和臨床應(yīng)用共識修訂版[J].中華神經(jīng)科雜志,2015,48(11):950-964.[2]https://www.aanem.org/getmedia/ac9a1ad8-238a-4fc8-b3e1-86049bab33bd/Newsletter_Report.pdf.2019年09月13日13108
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董漪副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 病史準(zhǔn)備1. 至少需要完成一次肌電圖檢查 2. 總結(jié)發(fā)病的部位過程，有無誘因 3. 提供外傷史、飲酒、血糖的情況 4.類似病癥的家屬病例資料等 5. 曾有過基因檢測的患者需要帶上基因報告 就診前準(zhǔn)備1. 勿穿連褲襪 2. 有癥狀有萎縮的部位 要穿合適的衣褲方便檢查時拉起或者解開 就診前必要的檢查貼士1. 言語含糊的患者需要提供頭顱核磁共振 2. 手部癥狀的患者可能需要鑒別頸椎核磁共振檢查 3. 腿部癥狀的患者可能需要鑒別腰椎核磁共振檢查 4.提供相關(guān)的既往住院病史, 若多次肌電圖檢查的話需要按照時間順序排列 5. 吞咽困難或者生聲嘶的患者可能需要做喉鏡或者胃鏡檢查 本文系董漪醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月19日4191
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孫文軍主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 腦病科 運動神經(jīng)元病是一種發(fā)病率越來越高、發(fā)病年齡越來越年輕的疾病。此病目前尚無確切的有效的療法。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，往往持續(xù)加重，直至死亡。然而，這種病有許多亞型。有些亞型病情較為危重，發(fā)展較快，很快累及延髓，引起呼吸衰竭而死亡。相比較而言，有些亞型在最初的數(shù)年里，往往只累及部分肢體，發(fā)展較慢，很多年才會加重或發(fā)展至另一部分肢體，預(yù)后相對較好。那么，在較早的時候，如果能夠及時的區(qū)分這些亞型，對于患者的心理預(yù)期就會有很大的幫助，至少對于部分發(fā)展較慢的亞型來說，就無需反復(fù)就診，反復(fù)檢查，處于恐慌之中而始終不得緩解。臨床上我常常見到有些患者，一旦見到肌肉萎縮、無力，甚或是肉跳，就心驚膽戰(zhàn)，到處求診，這當(dāng)中，有一部分確實是運動神經(jīng)元病，但是相當(dāng)多的人群，并不是該病所引起，無需驚慌。就肌肉萎縮無力而言，凡是能夠造成運動神經(jīng)損傷的疾病均有可能，這個范圍就大多了，并不一定是運動神經(jīng)元病。就肉跳而言，過度疲勞，過度緊張，焦慮、抑郁，均可以造成肉跳，這并不一定就是運動神經(jīng)元病。那么，靠什么來區(qū)別是不是運動神經(jīng)元病呢？答案只有一個：肌電圖加上準(zhǔn)確的神經(jīng)科查體。運動神經(jīng)元病的本質(zhì)是不明原因的運動神經(jīng)元凋亡或者其傳導(dǎo)纖維的壞死。根據(jù)不同的情況而分為諸多亞型。要想準(zhǔn)確的進行診斷，就必須做肌電圖。那么，肌電圖會有什么表現(xiàn)呢？典型的肌電圖表現(xiàn)是三個或三個以上節(jié)段（延髓、頸髓、胸髓、腰髓等）支配的肌肉出現(xiàn)大量自發(fā)電位、波幅因神經(jīng)代償而出現(xiàn)增寬、大力募集表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害。當(dāng)然，隨著病情發(fā)展的早與晚，其表現(xiàn)也有輕重不同。早期可能僅有一到兩個節(jié)段出現(xiàn)損害，或者僅表現(xiàn)為上述三種情況中的一種或兩種電位，但隨著時間的推進，往往會持續(xù)加重。運動神經(jīng)元病的最典型特點就是沒有平臺期，沒有緩解，就是持續(xù)加重，直到死亡。在肌電圖上的表現(xiàn)也是如此。當(dāng)然這一過程隨著其亞型的不同，長短也不同。其中連枷臂型 、連枷腿型就是以首先發(fā)現(xiàn)雙上肢近端、雙下肢遠端肌肉萎縮無力，而無其他癥狀的一種亞型。這兩種類型發(fā)展就相對較慢。肌電圖上僅表現(xiàn)一個節(jié)段的異常。而肌萎縮側(cè)索硬化往往就進展較快，往往幾個月內(nèi)就會累及到三個節(jié)段，并逐漸累及延髓，表現(xiàn)為言語不利、飲水嗆咳、呼吸困難，預(yù)后較差。因此，在發(fā)現(xiàn)或懷疑運動神經(jīng)元病的早期，就應(yīng)當(dāng)盡快完善肌電圖檢查，以明確是否是運動神經(jīng)元病？累及哪幾個節(jié)段？可能是哪種亞型？預(yù)后如何？肌電圖在運動神經(jīng)元病診斷中的作用就是這樣如此的重要。2015年01月06日24692
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魯明主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 很多病友咨詢有關(guān)“運動神經(jīng)元病”（MND）的問題。對于患者來說，最關(guān)心的莫過于所患是否是MND？即MND的診斷問題。對于很多疾病，依據(jù)某種檢查即可確診。例如肯尼迪病，依據(jù)基因檢測即可確診或排除診斷。但對于MND，卻不是這樣簡單，它的診斷不是依靠某種特定的檢查，而是要綜合病史、查體及輔助檢查結(jié)果，在此基礎(chǔ)上排除其他疾病才可確診。由于其診斷的復(fù)雜性，許多患者往往走了很多彎路才最后確診，耽誤了最寶貴的治療時機，還有一些患者被誤診為MND，在精神及經(jīng)濟上承受了不必要的負擔(dān)。從廣義上來說，MND包括“肌萎縮側(cè)索硬化”（ALS）、“原發(fā)性側(cè)索硬化”（PLS）、“進行性肌萎縮癥”（PMA）、“進行性延髓麻痹”（PBP）等類型。但一方面，ALS占到MND的絕大部分；另一方面，許多早期診斷為PLS、PMA、PBP的病人隨著病情的進展，最終衍變?yōu)锳LS，因此ALS也代表了窄義的MND。在此主要介紹有關(guān)ALS的診斷。從“肌萎縮側(cè)索硬化”的疾病名稱即可看出，肌萎縮是此病的主要特征，多數(shù)患者會有明顯的肌肉萎縮及無力，肉跳是另一個明顯的癥狀。由于這些癥狀只會在腦干和脊髓的“下運動神經(jīng)元”受損時才會出現(xiàn)，因此我們統(tǒng)稱為“下運動神經(jīng)元”損害。多數(shù)患者的肌萎縮從一側(cè)手部開始，逐漸發(fā)展至上肢近端、下肢、對側(cè)肢體、舌肌及咽喉部肌肉。也有從下肢起病或從舌肌或咽喉部肌肉起始的，一般來說咽喉部起始的患者病情發(fā)展較快。有一種特殊類型的ALS，以雙上肢近端受累為主，且較為對稱，稱為“連枷臂綜合征”，多為男性，這種類型的患者病情進展較慢。對于“下運動神經(jīng)元”損害的確定，除了臨床癥狀外，一個很有幫助的輔助檢查就是肌電圖。由于人體代償能力很強，因此當(dāng)出現(xiàn)肌肉萎縮時，“運動神經(jīng)元”的損害往往已超過30-50%，而肌電圖可以在肌萎縮出現(xiàn)之前即可發(fā)現(xiàn)“下運動神經(jīng)元”損害，因此對于盡早診斷非常重要。肌電圖的另一個重要作用是和其它一些也可以導(dǎo)致肌萎縮的疾病例如“頸椎病”、“周圍神經(jīng)病”、“肌肉病”等進行鑒別。所謂的“側(cè)索硬化”，是一種病理學(xué)改變，指的是“脊髓側(cè)索”部位的病變。而所謂的“脊髓側(cè)索”，更多反映的是“錐體束”的受損?！板F體束”，指的是聯(lián)系大腦皮層和脊髓的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)束。廣義上說，ALS患者大腦運動皮層和錐體束均會受累，這些部位均屬于“上運動神經(jīng)元”，我們統(tǒng)稱為“上運動神經(jīng)元”損害。上運動神經(jīng)元損害的主要依據(jù)是臨床查體，肢體腱反射活躍、出現(xiàn)病理反射等均代表了上運動神經(jīng)元的損害。診斷ALS，必須同時具備“下運動神經(jīng)元”和“上運動神經(jīng)元”損害，在此基礎(chǔ)上，沒有感覺系統(tǒng)受累、沒有大小便功能障礙、沒有錐體外系及小腦（負責(zé)平衡和協(xié)調(diào)功能）受累、沒有復(fù)視和眼球活動障礙，才能考慮有運動神經(jīng)元病的可能，這是診斷的第一步。第二步是對診斷進行分級。通常情況下，我們將受累部位分為四段：球、頸、胸、腰，分別代表了“舌肌及咽喉部位”、“上肢”、“呼吸肌及軀干部位”、“下肢”。如果四段中三段同時出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元的損害，則為“確診級ALS”；如果兩段同時出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元的損害，則為“擬診級ALS”；如果一段同時出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元的損害，則為“可能級ALS”。第三步是需要與臨床表現(xiàn)類似的疾病進行鑒別，包括：頸椎病、脊髓疾病、周圍神經(jīng)病、肌肉病、肯尼迪病等。對于頸椎病、鑒別要點在于頸椎病通常伴有感覺異常，ALS則沒有；頸椎病不會導(dǎo)致舌肌及咽喉部肌肉受累，ALS則會。對于脊髓疾病，鑒別要點在于脊髓病通常伴有大小便功能障礙，ALS則沒有。對于周圍神經(jīng)病、肌肉病、肯尼迪病等，鑒別要點是這些疾病沒有上運動神經(jīng)元的損害，而ALS則有。第四步是要排除“假性運動神經(jīng)元病”。臨床上，有一些內(nèi)分泌疾病、自身免疫病或惡性腫瘤可表現(xiàn)出與ALS非常相似的癥狀，這些癥狀甚至?xí)霈F(xiàn)于原發(fā)疾病之前，即所謂的“假性運動神經(jīng)元病”，除外這些疾病，需進行一系列的檢查，例如化驗（甲狀腺功能、自身免疫功能及腫瘤指標(biāo)等）和肺CT（除外最容易導(dǎo)致“假性ALS”的小細胞肺癌）、超聲等。經(jīng)過上述四步，基本上就可以確定診斷了，此時要對患者進行分類：沒有家族史的屬于“散發(fā)型ALS（SALS）”；有家族史的則為“家族型ALS（FALS）”。很多病友關(guān)心ALS是否會遺傳？大約10%的患者屬于FALS，可能與遺傳相關(guān)。FALS并不是單基因病，有關(guān)ALS的基因定位超過10個，最重要的是SOD1和TDP43基因，但后者對于中國人來說比較少見。隨著基因檢測技術(shù)的發(fā)展，對于FALS患者，不用進行每個基因的逐一排查，而只用一次所謂的“基因包”篩查即可定位出是哪種基因異常。綜上所述，ALS的診斷要綜合病史、查體、輔助檢查，并結(jié)合醫(yī)生的經(jīng)驗，排除其他疾病，才能最終完成。雖然沒有哪種檢查可以確診，但肌電圖對于定位診斷和鑒別診斷還是非常關(guān)鍵的，可以說是最重要的輔助檢查。特別需要指出的是，不像核磁等其它檢查，肌電圖需要操作員擁有很好的技術(shù)和經(jīng)驗，只有少數(shù)以神經(jīng)肌肉病為主要專業(yè)的三甲醫(yī)院才具備此項能力?？傊?，一定要到正規(guī)醫(yī)院找有經(jīng)驗的神經(jīng)科專科醫(yī)生面診，才能盡快得到準(zhǔn)確的診斷。2014年06月16日20217
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一：運動神經(jīng)元病受累的范圍 1.脊髓前角細胞 2.腦干運動神經(jīng)核 3.皮層錐體細胞和錐體束。 二：運動神經(jīng)元病的發(fā)病狀況 發(fā)病率：年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率4-7/10萬，90%以上為散發(fā)病例，預(yù)計我國國內(nèi)該病的患者有六萬余人（河南省可能有5000余患者） 成人患病情況：通常在40~60歲起病，男性多見，可能與男性的雄性激素調(diào)節(jié)環(huán)節(jié)有關(guān)。 遺傳性：5%的患病者有遺傳性，其中有20%可以檢出為SOD1基因突變。 三：運動神經(jīng)元病的病因 1.遺傳因素：SOD1基因突變是運動神經(jīng)元病發(fā)病機制中研究最多的內(nèi)容之一，僅僅占5%以下的比率。SOD1是一種人體所有細胞內(nèi)高表達蛋白，稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。 2.興奮性氨基酸毒性。2011年04月23日15645
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