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2020年11月14日
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朱冬青主治醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內科 1.什么是運動神經(jīng)元病 ？運動神經(jīng)元病，學術名是肌萎縮側索硬化，也叫漸凍人，這種病損害控制肌肉的運動神經(jīng)元，從而造成肌肉無力。受累肌肉會緩慢失去功能，使得患者無法活動。隨著時間推移，疾病會加重并導致呼吸衰減而死亡。2.患者有何癥狀？其主要癥狀包括：●手臂或腿部肌肉無力，通常開始于單側手臂或腿部，隨后擴散至身體其他部分●說話或吞咽困難●動作緩慢、僵硬或笨拙如果患者出現(xiàn)頭部、頸部或胸部肌肉的無力，則可能會出現(xiàn)：●頜部僵硬，難以張口●吞咽困難●難以活動口部和舌部來清晰講話●流口水●無法完全閉眼●因頸部肌肉無力而難以支撐頭部●難以呼吸患者會有情緒變化，還可能偶爾出現(xiàn)不合時宜的大笑、哭泣或打哈欠。對于少數(shù)患者，(例如，患者可能難以找到恰當?shù)脑~語來描述事物3.有針對性的檢查嗎？有。通過了解您的癥狀和進行體格檢查，醫(yī)生也許能夠判斷您是否患有此病。但是，醫(yī)生很可能實施肌電圖檢測，以評估神經(jīng)和肌肉的功能狀況。您可能還需要其他檢測，以確定您的癥狀不是由其他問題引起的，其中可能包括：●MRI–這是一種可對您的腦部和脊髓進行成像的影像學檢查?！裱汉湍蛞簷z測4.如何治療？治療方法包括利魯唑，該藥可以延緩此病進展。依達拉奉也可能有助于緩解部分患者的進展。其他的治療方法也可以改善患者的癥狀，包括：●呼吸支持–進行這項治療時，您需佩戴一個緊貼面部或鼻部的面罩，其能提供空氣和氧氣以幫助您呼吸。●胃食管-這是一根可彎曲的細管，它穿過您的腹部皮膚進入您的胃部，然后將特殊的液體食物和飲料直接送入您的胃部?！駧椭凶吆椭v話的裝置，比如：手杖、拐杖或機動輪椅。一種代替您”的特殊計算機，可用手部或眼部動作控制?！裰委熂∪獐d攣和無力、流口水、睡眠問題、疼痛和抑郁的藥物2020年05月16日5208
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2019年08月12日3062
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馬斌主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 神經(jīng)內科 運動神經(jīng)元病的病因病機，目前尚不明確，西醫(yī)主要有遺傳機制、氧化應激、興奮性毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙、自身免疫機制、病毒感染及環(huán)境因素等假說。 下面著重介紹目前中西醫(yī)關于運動神經(jīng)元病的主要治療方法。 西醫(yī)治療： （一）病因治療 （1）利魯唑（力如太）：第一個獲FDA批準用于治療ALS藥物，力如太雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀，但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。作用機制可能通過減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內谷氨酸的釋放，減低興奮毒性作用，推遲發(fā)生呼吸功能障礙的時間及延長存活期。 （2）依達拉奉：是一種自由基清除抗氧化劑， 于距利魯唑獲批后的22年 (2017年5月) 成為第二種被美國FDA批準用于ALS的治療藥物。依達拉奉治療ALS的獲益和安全性尚存爭議。 （3）丁苯酞與利魯唑聯(lián)用則能獲得更好的延長生存期療效，其作用機理可能是通過減緩脊髓前角運動神經(jīng)元和腓腸肌運動單位的丟失，調節(jié)鐵代謝來實現(xiàn)對ALS的神經(jīng)保護作用。 （4）其他：如氨基酸、維生素等。 （二）對癥治療 （1）呼吸功能不全：a.無創(chuàng)正壓通氣可延長生存期并提高患者的生活質量，是減輕呼吸功能不全癥狀的首選療法。通常夜間開始治療，以減輕夜間肺換氣不足的癥狀。b.有創(chuàng)機械通氣可以延長運動神經(jīng)元病患者生存期，但無法改善患者生活質量，且價格昂貴。 （2）吞咽困難及營養(yǎng)障礙：根據(jù)患者實際情況，可選擇經(jīng)皮內鏡下胃造瘺術，經(jīng)皮放射造瘺術及鼻胃管喂養(yǎng)等三個方法。a.經(jīng)皮內鏡下胃造瘺是標準的腸內營養(yǎng)法，臨床常用且易操作。何時進行主要基于患者癥狀、營養(yǎng)狀況和呼吸功能。b.經(jīng)皮放射造瘺術是替代經(jīng)皮內鏡下胃造瘺術的較新手段，主要優(yōu)點是它不需要患者鎮(zhèn)靜就可插入。c.鼻胃管插入方法簡單，可適用于所有患者，但存在如增加口咽分泌物、造成鼻咽不適或甚至潰瘍等缺點。 （3）多數(shù)患者處于焦慮、抑郁狀態(tài)，根據(jù)患者實際情況，可予抗焦慮、抑郁藥物進行干預。 中醫(yī)治療：根據(jù)運動神經(jīng)元病癥狀，可將運動神經(jīng)元病歸屬于中醫(yī)“痿證”范疇，多數(shù)醫(yī)家認為本病總以肝脾腎虧虛為本，臟腑虧虛，筋脈肌肉失于濡養(yǎng)，四肢羸弱不用而發(fā)為本病，風動、血瘀、痰濁等則是疾病不同階段的表現(xiàn) 。治療以補益為原則，佐以祛濕化痰、熄風等，臨床多以補中益氣湯、地黃飲子加減。在改善運動神經(jīng)元病患者癥狀方面，中醫(yī)存在一定優(yōu)勢，但治療仍面臨極大挑戰(zhàn)。 中醫(yī)治療雖然在穩(wěn)定病情，延緩疾病加重有一定優(yōu)勢，但治療難點在于如何能明顯改善患者肢體無力，吞咽困難等核心癥狀。中醫(yī)治療的介入，要求越早效果越好，到了疾病晚期效果就不太理想。2019年07月13日4472
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魯明主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內科 對于多數(shù)遺傳病來說，治療是很困難的。但少數(shù)遺傳病，由于其發(fā)病機制明確，因此有特效治療方法，如對于某種類型的戊二酸尿癥，補充體內的核黃素就可使病情獲得完全緩解。所有遺傳病理想的治療方法是改變患者的基因，即基因治療，但基因治療需要從基礎到臨床走很長的路，花費巨大。即使花了錢，也不見得能有好的結果。因此，國家對于基因治療的支持力度不大，特別是對于肯尼迪病，由于其發(fā)病率極低，屬于孤兒病，因此很難獲得國家的支持。好在，肯尼迪病相對于多數(shù)遺傳病來說，由于其機制較為明確，因此可以說相對有一些治療策略。肯尼迪病的病因是由于雄激素受體（AR）基因突變，導致其與雄激素（睪丸酮）結合后，由細胞質位移入細胞核，雖然可發(fā)揮部分生理功能，但最終不能被細胞核所清除，電鏡下可看到細胞核內有大量包涵體，從而產生毒性，導致神經(jīng)細胞變性凋亡。知道了這個道理，也就不難理解為何早期的補充雄激素治療會失敗，這是因為KD的病因不是雄激素不足，而是AR結構的異常，越是補充雄激素，越是導致病理過程的加快。而如果抑制體內的雄激素，理論上即可抑制這個病理過程，從而延緩病情的進展，這也就是雄激素抑制療法的機制。廣義的雄激素抑制治療包括藥物（亮丙瑞林）和手術（去勢），但由于手術去勢不可逆，存在巨大的倫理問題，因此真正能用于臨床的只有藥物治療。藥物研究的基本流程是：基礎研究（細胞或動物試驗）——臨床研究（1期）——臨床研究（2期）——臨床研究（3期）——臨床研究（4期），這適用于所有的藥物。動物實驗顯示，亮丙瑞林可使KD轉基因鼠臨床癥狀獲得完全緩解、壽命恢復正常，達到臨床治愈的水平，這是一個非常理想的結果。由于“亮丙瑞林”本身已應用于臨床20余年，其對內臟器官（肝腎）基本是安全的，因此不用做1期臨床。在2期臨床開始前，有多個亮丙瑞林治療KD的開放式研究，均顯示在某些方面，亮丙瑞林可延緩病情進展。2、3、4期臨床研究都是隨機雙盲安慰劑對照的，因此科學性很高、可信度極大。2009年，在Ann Neurol上發(fā)表了第一個“亮丙瑞林治療KD”的2期臨床研究。結果顯示，亮丙瑞林可明顯改善KD患者的病理學異常（核內包涵體），與對照組相比，亮丙瑞林組在吞咽功能和臨床評分方面均更好，且有顯著性差異。2010年，在權威的Lacet Neurol上發(fā)表了相關的3期臨床研究（JASMITT），這項研究的樣本量較大，只采用鋇餐試驗評價亮丙瑞林對KD患者吞咽功能的影響。結果顯示，整體來說，經(jīng)過1年的治療，兩組患者無差異，但亮丙瑞林組有好轉趨勢，亞組分析表明，對于那些病程短、確診早的患者，與對照組相比吞咽功能可獲得明顯改善。迄今為止，“亮丙瑞林”仍然是證據(jù)最多，最正規(guī)進行過臨床研究的治療KD的藥物?，F(xiàn)有的數(shù)據(jù)表明，亮丙瑞林對于動物實驗有非常好的效果，對于人體研究，不如動物研究效果顯著，但仍有證據(jù)可延緩病情進展，且用藥越早，效果越好。個人覺得造成這些現(xiàn)象的原因有：1. 人體內環(huán)境和動物內環(huán)境有所不同；2. 動物研究和人體研究的絕對周期一般都是1年，但相對周期人體要短得多；3. 人體代償能力很強，當出現(xiàn)無力等臨床癥狀時，一般已有30-50%的運動神經(jīng)元變性凋亡，如果再經(jīng)過輾轉就醫(yī)最后確診，實際上變性的神經(jīng)元比例常常高達80%，而運動神經(jīng)元是無法再生的，藥物只能保護未變性的神經(jīng)元，這也是為何用藥越早效果越好的原因。4. 3期臨床的結果雖然不理想，但其評價指標過于單一，只用鋇餐試驗評價患者的吞咽功能，對于肢體功能并無評價。而KD早期主要是肢體近端的功能受累，晚期才影響吞咽，因此從實驗設計上很難完全反映亮丙瑞林的整體療效。當然，亮丙瑞林本身有較大的副作用，早期表現(xiàn)為更年期綜合征，患者可出現(xiàn)焦慮、潮熱、耳鳴、盜汗等不適，長期的負作用主要是對生育能力和性功能的影響，且此藥較貴。但上述不良反應停藥后均可消失，是可逆的。近期，在Neurology上有一篇關于克倫特羅治療KD的小樣本開放式研究，似乎顯示克倫特羅可改善KD患者的運動功能。這也是除亮丙瑞林之外的唯一的有關KD的藥物臨床研究?？藗愄亓_是一種β2受體激動劑，可選擇性松弛支氣管平滑肌，用于對哮喘的治療。另一方面，克倫特羅即是俗稱的“瘦肉精”，可增加蛋白質的合成，提高動物的瘦肉率。研究中表明，每天使用0.04mg"克倫特羅"?？筛纳?個月和12個月的6分鐘步行能力約12%，但不能使肌力和ALS-FRS評分獲得改善，還導致血中肌酶水平明顯增高。個人認為這個研究有幾個問題：1. 開放式設計；2. 只是強行增加肌肉合成，并未解決KD的病因，即支配肌肉的運動神經(jīng)細胞的損傷問題；3. 6分鐘步行試驗受情緒等主觀因素影響較大，不如肌力評分和量表評分客觀；4. 3個月時6分鐘步行試驗改善程度和12個月時的改善程度差不多，說明達到一定程度后，改善即停滯；5. 肌力和運動功能評定并未獲得改善；6. CK的增高說明肌肉破壞程度加重。理論上，此藥對于一切肌萎縮和肌無力的患者，都應該具有提高肌力、改善肌萎縮的作用，但缺乏足夠的證據(jù)證實其可延緩病情進展。鑒于以上原因，我個人認為還需要進行更科學更大規(guī)模的隨機雙盲對照研究。由于本研究不是2期或3期臨床研究，因此不建議患者自行使用克倫特羅。關于姜黃素衍生物的臨床研究，正在進行中，還未公布結果。對于KD，還有一個治療靶點，及熱休克蛋白。這是因為在缺乏雄激素的情況下，AR與熱休克蛋白在細胞質內形成穩(wěn)定的結合，當雄激素進入細胞后，AR與熱休克蛋白分離而與雄激素結合并位移入細胞核內。如果我們使AR與熱休克蛋白結合得更為牢固，則可阻止KD的病理過程，有關這方面的研究，正處于基礎階段。2014年06月02日11868
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2010年6用開始腳走路有時沒力，2011年3月在省醫(yī)確診。3月份開始一直在吃力如太，現(xiàn)在腳也走不了路手也抬不起來，吃東西經(jīng)常嗆到，語音模糊，頸部無力。 1丶請問這種病有沒好的辦法得到控制和治療?航空總醫(yī)院神經(jīng)內科邢巖：您好！運動神經(jīng)元病目前確實沒有特效的治療方法，力如太也只能平均延緩病情3個月，后期出現(xiàn)吞咽及呼吸困難可能需要呼吸機輔助呼吸及胃造瘺，護理及康復很重要。干細胞移植治療尚沒有循證醫(yī)學證據(jù)支持有效。不過，隨著醫(yī)學及科技的進步，期待最終會尋求出有效的治療方法?；颊吆图覍僖欢ǘ家獦淞⒎e極的心態(tài)對待疾病、對待生命，等待人類攻克疾病治療難關。2011年09月19日17506
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內科 一：運動神經(jīng)元病受累的范圍 1.脊髓前角細胞 2.腦干運動神經(jīng)核 3.皮層錐體細胞和錐體束。 二：運動神經(jīng)元病的發(fā)病狀況 發(fā)病率：年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率4-7/10萬，90%以上為散發(fā)病例，預計我國國內該病的患者有六萬余人（河南省可能有5000余患者） 成人患病情況：通常在40~60歲起病，男性多見，可能與男性的雄性激素調節(jié)環(huán)節(jié)有關。 遺傳性：5%的患病者有遺傳性，其中有20%可以檢出為SOD1基因突變。 三：運動神經(jīng)元病的病因 1.遺傳因素：SOD1基因突變是運動神經(jīng)元病發(fā)病機制中研究最多的內容之一，僅僅占5%以下的比率。SOD1是一種人體所有細胞內高表達蛋白，稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。 2.興奮性氨基酸毒性。2011年04月23日15626
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吳永剛主任醫(yī)師 深圳市中醫(yī)院 針灸科 運動神經(jīng)元病(motor neuron disease ,MND) 是病因不明,選擇性地損害脊髓前角、橋、延腦神經(jīng)運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病,致殘率極高,發(fā)病率約(1～6) / 10萬。該病起病隱匿,進展緩慢,誤診率可達40% 。本文就國內外MND 的治療進展綜述如下。1抗興奮毒性治療 興奮氨基酸毒性學說認為,肌萎縮側索硬化(amyotrophiclateral sclerosis ,ALS) 患者高親和谷氨酸轉運障礙。由于轉運障礙導致細胞外谷氨酸不能清除,使毒性增高,造成細胞損害。谷氨酸抑制劑“力如太”可以阻斷谷氨酸能神經(jīng)傳遞,通過突觸前抑制谷氨酸釋放和突觸后干擾興奮性氨基酸的效能,同時可以封閉電壓依賴性鈉通道及和第二信使相關的鳥嘌呤核苷酸環(huán)化酶而起作用。這是第一個成功延長ALS 生命的抗興奮毒性藥物,也是目前惟一通過美國食品與藥品管理局(FDA) 認定對ALS 確實有效的藥物,目前國內已有使用。α2氨基232羥基252甲基242異惡唑丙酸鹽受體抑制劑正在美國兩大醫(yī)學中心進行臨床觀察,這種口服制劑臨床研究已得到良好評價。其他谷氨酸抑制劑,如右甲嗎喃、拉莫三嗪已進行過試驗治療,療效不佳 。2 清除自由基 自由基學說基于在家族性ALS 患者中分離出編碼Cu/Zn 超氧化物岐化酶1 基因。因而,部分學者正在積極研究,同時推薦使用大劑量維生素, 即每天加維生素E 800 ～1 000 mg ,維生素C 500 mg ,維生素A 1 000 U 和復合維生素B 1 片。乙酰半胱氨酸是一種自由基清除劑,是細胞內主要的抗氧離子系統(tǒng)谷胱甘酞的直接和間接的前體,治療1 年后脊髓首發(fā)癥狀MND 病死率下降。3 免疫治療 盡管自身免疫的證據(jù)逐年增多,但免疫治療效果尚不肯定。與ALS 酷似多灶性運動神經(jīng)病對大劑量環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白治療反映良好。但大劑量環(huán)磷酰胺治療并未改變ALS 的病程,意味著在阻止ALS 進展中抑制T 細胞非依賴性B 細胞反應并無益處。病理性抗體存在于軸突和神經(jīng)元細胞體內,他可啟動疾病的免疫反應,但繼發(fā)性損害和攻擊的抗體無關。因此,只有在ALS 早期治療才有效。4 神經(jīng)保護性治療 神經(jīng)營養(yǎng)因子治療是一種保護性治療。睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子可促進組織培養(yǎng)中的大鼠和人運動神經(jīng)元的存活,延緩進展性MND 模型鼠運動神經(jīng)元變性的進展。但人類ALS 治療試驗結果令人失望。國外正在嘗試采取鞘內注射和導入睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子基因,以提高中樞神經(jīng)中運動神經(jīng)元作用位點內睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子的生物利用度和濃度。胰島素樣生長因子體外可促進運動神經(jīng)元末梢發(fā)育,增加大鼠肌肉終板大小。已通過臨床試驗證實可減緩ALS 患者運動功能的衰退。腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子可以促進軸突切斷后運動神經(jīng)元存活,能挽救發(fā)育中的運動神經(jīng)元的死亡。大型的經(jīng)皮下給藥臨床治療試驗未得出肯定有效的結論,目前正嘗試椎管內給藥。另一種由法國研制的類神經(jīng)營養(yǎng)因子SR57746A 已通過大型的Ⅱ期臨床治療試驗,結果證實其可減緩ALS 患者呼吸功能衰退,正在進行Ⅲ期臨床試驗?，F(xiàn)已知在一個功能系統(tǒng)中可能有幾個不同的營養(yǎng)因子獨立起作用,且缺一不可,提示臨床應用中如使用2 種或2 種以上的神經(jīng)營養(yǎng)因子將會有顯著的療效,目前已證明這是可能的,睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子和腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子聯(lián)合應用治療ALS 鼠模型能在1 個月內阻止疾病的發(fā)展,而無論睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子還是腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子單獨使用都只能減慢而不能阻止疾病進展 。5 溴隱亭治療ALS 最近Tak ahashi 以正電子發(fā)射掃描方法研究發(fā)現(xiàn),ALS患者紋狀體對62氟多巴的吸收率和病程呈明顯負相關( P 病及Alzheimer 病有相同的病因及發(fā)病機制,并且認為ALS 有良、惡性之分。中樞D2 型多巴胺受體激動劑溴隱亭已廣泛用于帕金森病的治療中,有較肯定的改善癥狀作用。有人用溴隱亭治療12 例ALS 患者,結果部分患者有良好的近期改善癥狀的作用,顯效2 例(2/ 12) ,有效4 例(4/ 12) ,其中1 例生活自理能力提高2 個等級達2 年余,治療6 個月后停藥,病情亦未在短期內加重,1 例有吞咽困難、轉頸無力,經(jīng)治療后吞咽情況明顯改善,轉頸亦較治療前自如。觀察中發(fā)現(xiàn)有效病例的療效出現(xiàn)時間一般均在治療開始20 d 以后,主要表現(xiàn)增強的肌張力降低,肌力改善,繼續(xù)治療4～5 個月后可試停藥觀察,有些患者并不因停藥而立即加重。觀察中還發(fā)現(xiàn),對治療有效的均為發(fā)病年齡較輕且肌張力增高較明顯者?？梢姂娩咫[亭治療ALS ,部分患者近期有一定療效,只要增量緩慢一般不會有較嚴重副作用,在對ALS 這類目前尚不能有效阻滯其病情發(fā)展的情況下,不妨可試用。6 抗抑郁治療 大多數(shù)患者可表現(xiàn)絕望、憤怒、易激惹。后期絕大多數(shù)不僅對配偶、朋友,而且對醫(yī)生也產生對立情緒。要及時使用抗抑郁藥及抗焦慮藥。常用阿米替林25～150 mg/ d ,帕羅西叮20 mg/ d ,氟西叮20 mg/ d ,其副作用更小。7 并發(fā)癥的治療 治療方法主要包括以下幾種: ①構音障礙。在臨終前絕大多數(shù)患者有構音障礙。在國外臨終關懷機構入院時只有25 %的患者有正常說話能力,早期由語言康復醫(yī)生指導非常重要。處理措施包括鼓勵患者減慢講話速度,局部使用冰塊或巴氯芬因能幫助患者減輕舌肌痙攣,對修復軟腭及抬高軟腭也有幫助。②流涎。正常人每天有200～300 ml 唾液產生并吞咽入胃。喪失自主吞咽功能后,頭部在直立位時就可造成流涎。幫助措施包括頸部支持,頭位校正,口腔感染的治療?？鼓憠A能制劑阿托品或東莨菪堿局部皮膚涂擦有效,阿米替林可幫助患者改善睡眠、心境和流涎。③吞咽困難。50 %～70 %ALS 患者因咽下困難,可導致窒息、脫水、體重下降、流涎和吸入性肺炎。應鼓勵患者吃自己覺得輕松舒適的食品,避免刺激性食物造成的咳嗽和憋氣。巴氯芬因減輕痙攣可幫助解決吞咽困難,有時劑量可達80～90 mg。必要時可下鼻飼胃管,避免經(jīng)口嗆咳引起的呼吸道感染。④痙攣及疼痛。大約45 %～64 %的患者因肌肉痙攣、關節(jié)僵硬、便秘、腹強直及皮膚壓迫出現(xiàn)疼痛。處理:首先擺正姿勢,使患者處于放松的體位,藥物可用肌松劑巴氯芬5 mg ,3 次/ d ,鹽酸乙哌立松50 mg/ d ,非激素類抗炎藥及阿片制劑(病情晚期) 。⑤便秘。由于會陰肌肉無力,不恰當?shù)娘嬍臣笆褂每鼓憠A能藥和阿片制劑而易致便秘。處理包括增加食物纖維含量及水分攝入。⑥通氣衰竭及最后階段。絕大多數(shù)ALS 患者死于呼吸衰竭,通常合并不同程度的吸入性肺炎。為減輕患者痛苦可使用嗎啡類藥物。⑦鼓勵患者進行肢體功能訓練。8 病程及預后 ALS 平均病程約3 年,進展快的甚至起病后1 年內即可死亡,進展慢者病程有時可達10 年以上,成人型一般發(fā)展較慢,病程常達10 年以上。原發(fā)性側索硬化癥臨床罕見,一般發(fā)展較為緩慢。死亡原因主要是呼吸衰竭。 影響ALS 預后因素:美國Rudnicki 等對85 例ALS 患者研究發(fā)現(xiàn),心臟病或吸煙者預后差,而高血壓對預后無影響。文獻報道,發(fā)病年齡與預后有關,發(fā)病越晚(年齡大) 預后越差,年輕人發(fā)病預后相對較好;下肢受累為首發(fā)癥狀,逐漸累及上肢和球部者存活時間較長;球部為首發(fā)癥狀,伴有上運動神經(jīng)元受累的表現(xiàn)較球部和肢體上、下運動神經(jīng)元同時受累預后好。 資料來源：劉曉薇 中國綜合臨床2004 年11 月第20 卷第11 期2009年05月26日26622
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