2011年發(fā)現(xiàn)，10年的常規(guī)西藥治療雖然病情有好轉(zhuǎn)，但是已經(jīng)開始輸血依賴，就診后調(diào)整方案，2年的中西醫(yī)結(jié)合治療，患者從輸血依賴到可以正常工作生活，從2021年9月份脫輸至2022年7月，近10個(gè)月的時(shí)間，患者血象沒什么變化，一心一意的堅(jiān)持，看到了痊愈的希望。經(jīng)常有再障患者問，我吃藥1個(gè)月能好嗎？也經(jīng)常有患者問“我吃藥都2個(gè)月了，怎么血象還不升呢”再障是個(gè)慢性病，這就不是一個(gè)能快速好轉(zhuǎn)的疾病，它和感冒不一樣。主任也經(jīng)常說(shuō)，“最快也得3-6個(gè)月起效，甚至有的患者起效時(shí)間在半年以上，能怎么辦？不管是醫(yī)生還是患者，在這個(gè)時(shí)候唯有堅(jiān)持，堅(jiān)持，再堅(jiān)持！”

經(jīng)常被問到這樣的問題。首先，這要細(xì)分情況。沒有一句話就能回答的。不是那么簡(jiǎn)單。1年齡？各個(gè)專家共識(shí)和指南，都有不同的界定，但總之可以看出，年齡大不好。其實(shí)無(wú)論移植還是ATG，年齡大，效果都比年輕人差。但是在英國(guó)指南，界定是50歲，美國(guó)NIH建議是40歲，高于這個(gè)年紀(jì)，不建議首選移植。2有沒有同胞全相合供體如果有，年齡又不大，首選。如果沒有，首選ATG。為什么？因?yàn)槿绻龅牟皇峭嗪系囊浦?，比如無(wú)關(guān)供體，單倍體半相合供體、臍血。那么預(yù)處理方案中，基本是要使用白消安（馬利蘭）或者TBI（放射）。白消安（馬利蘭）對(duì)女性患者的內(nèi)分泌腺，尤其卵巢功能影響甚大，甚至失功能。生育功能不能保全嗎。TBI（放射）對(duì)內(nèi)分泌功能、遠(yuǎn)期實(shí)體腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)很大。ATG就不存在上述問題，所以，ATG失敗才會(huì)考慮非同胞全相合的供體移值。當(dāng)然，ATG的造血重建速度慢一些，恢復(fù)的數(shù)值沒有那么好。但是為了血象數(shù)值高一些，沒有必要付出那么大的代價(jià)吧。更何況，現(xiàn)在有了促血小板生成素受體激動(dòng)劑了，ATG的療效又提高了許多。

2023-05-1017:30發(fā)表于上海美國(guó)當(dāng)?shù)貢r(shí)間5月9日中午，美國(guó)胸外科學(xué)會(huì)(AmericanAssociationforThoracicSurgery，AATS)第103屆年會(huì)在美國(guó)洛杉磯會(huì)議中心順利落下帷幕。香港大學(xué)深圳醫(yī)院丁以群教授成功當(dāng)選AATS新會(huì)員。AATS的會(huì)員入選標(biāo)準(zhǔn)非常嚴(yán)格，申請(qǐng)成為會(huì)員必須由協(xié)會(huì)的活躍、榮譽(yù)或高級(jí)會(huì)員提名，以完成申請(qǐng)流程并由會(huì)員委員會(huì)進(jìn)行評(píng)估方能當(dāng)選。目前會(huì)員來(lái)自世界上46個(gè)國(guó)家，均是在專業(yè)領(lǐng)域上有著良好記錄以及對(duì)世界胸心疾病治療監(jiān)護(hù)有著卓越貢獻(xiàn)的外科醫(yī)師。盡管AATS成立超過(guò)百年，但全球會(huì)員目前僅1500余名，來(lái)自中國(guó)的胸心外科專家更是只有20余名，更顯此份榮譽(yù)的重量。丁教授在忙碌的行程間隙接受了心外時(shí)空的專訪。Q1首先祝賀丁教授，成為2023AATS新晉會(huì)員，這是對(duì)丁教授及教授團(tuán)隊(duì)工作的充分肯定，也是中國(guó)先天性心臟病領(lǐng)域在國(guó)際上發(fā)出的有力聲音。先請(qǐng)您介紹下您和您的團(tuán)隊(duì)近年來(lái)的主要臨床研究方向和所取得的成績(jī)？我與AATS有不少淵源，從95屆年會(huì)開始，連續(xù)4年受邀在大會(huì)發(fā)言。2015年做了題為"ComparisonbetweenTwoSurgicalTechniquestoRepairTotalAnomalousPulmonaryVenousConnectionataSingleInstitute:81CaseswithSuturelessTechniqueversus98CaseswithTraditionalTechnique"的大會(huì)報(bào)告，這是目前國(guó)際報(bào)道的肺靜脈異位引流在死亡率、并發(fā)癥發(fā)生率及再狹窄率等關(guān)鍵指標(biāo)上都是最低的一組大組數(shù)據(jù)。2016年"ModifiedNikaidohProcedurewithDouble-Root-Translocation"，進(jìn)行手術(shù)錄像演示，該手術(shù)與胡院士的雙根部調(diào)轉(zhuǎn)有異曲同工之妙。2017年同樣進(jìn)行了"PrimaryRepairofTotalAnomalousPulmonaryVenousConnectionWithSuturelessStrategy"的手術(shù)視頻演示，原因是因?yàn)楫?dāng)時(shí)不少同行認(rèn)為我們的手術(shù)數(shù)據(jù)和效果“toogood”，故而我們用手術(shù)演示的方式直觀的讓大家看到真實(shí)的手術(shù)效果確實(shí)如此。2018年"ComparisonofTwoCardiopulmonaryBypassProtocols:TheConventionalStrategyandaNewStrategyBasedonMiniatureCircuit"，我們關(guān)注體外循環(huán)管道的微小化，從經(jīng)典的250ml縮減到125ml直至63ml，以減少人為干預(yù)對(duì)身體的負(fù)面影響。這幾次大會(huì)發(fā)言的主題也正是我們近年來(lái)的主要研究方向：一、關(guān)注左心疾病。左心系統(tǒng)從肺靜脈到二尖瓣、左心室、主動(dòng)脈瓣直至升主動(dòng)脈，相當(dāng)復(fù)雜，手術(shù)難度也更高。過(guò)去認(rèn)為東方人右心疾病更多，但從目前的數(shù)據(jù)看，東西方人左右心疾病方面的分布差距并沒有想象中的大，也就是說(shuō)：從臨床的角度看，左心疾病的發(fā)病率并不低。我們?cè)谠擃I(lǐng)域做了很多術(shù)式的探索，包括全肺靜脈異位引流矯治術(shù)、Yamagishi手術(shù)等。二、精化，也就是我們常說(shuō)的“refinement”。我們?cè)谔剿魇欠窨梢跃w外循環(huán)管路的設(shè)計(jì)，從而更進(jìn)一步減少這一必需、但非生理性裝置對(duì)人體的損傷，我們做到了！吳清玉教授對(duì)此大加贊賞。正是這種精化和微小化的理念貫穿始終，使大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈離斷等新生兒復(fù)雜手術(shù)能在手術(shù)室里實(shí)現(xiàn)自主呼吸、拔除氣管插管，這在全世界先心外科界也是極為少見的，大大地減少手術(shù)對(duì)3公斤左右新生兒患者的打擊，促進(jìn)術(shù)后康復(fù)，同時(shí)也能大幅度降低醫(yī)療費(fèi)用。Q2兒童心血管外科對(duì)技術(shù)、團(tuán)隊(duì)及配套等要求非常高，如果說(shuō)心血管外科是“外科皇冠上的明珠”，那么明珠中“最璀璨的那一顆”就是兒童心血管外科了。您在先天性心臟病外科領(lǐng)域的突出成就大家有目共睹，當(dāng)初選擇專業(yè)方向時(shí)，您為何會(huì)一頭“扎進(jìn)”這個(gè)領(lǐng)域，并且一堅(jiān)持就是30年呢？先心病外科醫(yī)生的成長(zhǎng)周期非常長(zhǎng)。我1993年從北醫(yī)畢業(yè)，那年24歲；16年后的2009年，我40歲，才真正地成為一名主刀醫(yī)生。在這16年間，我的很多中學(xué)同學(xué)，已經(jīng)成為了部門領(lǐng)導(dǎo)，而選擇了其他專業(yè)的大學(xué)同學(xué)也已經(jīng)攀上了“學(xué)術(shù)頂峰”。但對(duì)于心外科醫(yī)生，尤其是先心病的外科醫(yī)生，比如我，才剛剛起步。這也許就是這個(gè)行業(yè)讓很多人望而卻步的原因之一。也因?yàn)槠鸩酵?，故而收入水平也比不上其他專業(yè)，這也可能在客觀上阻止了一些人進(jìn)入該專業(yè)。但所有這些都抵不過(guò)“過(guò)癮”和“快樂”。過(guò)癮，是因?yàn)橄刃牟√貏e復(fù)雜，復(fù)雜到一旦我們“征服”它，就擁有了強(qiáng)大的成就感和欣快感；而快樂，則來(lái)自于患兒。當(dāng)看著那些躺在ICU床上的孩子，如此的孤立無(wú)助，而我們的孩子們卻可以歡天喜地的玩鬧，每每想到看到這些，我都會(huì)無(wú)法抑制地動(dòng)情，有一種責(zé)任感和使命感去幫助孩子改寫人生的軌跡。這小小的一件事，卻是偉大的，我從內(nèi)心深處感到特別的欣慰和快樂。從這個(gè)意義上說(shuō)，無(wú)論是對(duì)于患者還是我們自己，先天性心臟病外科手術(shù)都是一個(gè)享受的過(guò)程。我們正是享受于此，而篤定于此。Q3您剛才提到在您從一個(gè)醫(yī)學(xué)院畢業(yè)生成長(zhǎng)為一個(gè)先心病的主刀醫(yī)生前，經(jīng)歷了16年。先心病醫(yī)生的成長(zhǎng)曲線為何如此漫長(zhǎng)？需要經(jīng)歷哪些培訓(xùn)，具備哪些素質(zhì)？我談?wù)勎业膫€(gè)人經(jīng)歷：我畢業(yè)后做了6年住院醫(yī)生和1年住院總。在這7年間，我要完成在成人心臟外科、小兒心臟外科、門診、急診等專業(yè)的輪轉(zhuǎn)。然后出國(guó)完成了1年fellow培訓(xùn)（心臟外科專業(yè)醫(yī)師培訓(xùn)）。此時(shí)我就已經(jīng)選定了先心病作為我的專業(yè)方向。之后我進(jìn)入ICU，前前后后在ICU磨練了3年后才正式進(jìn)入先天性心臟病領(lǐng)域?qū)I(yè)工作，而這一過(guò)程又經(jīng)歷了4年多，最終還是因?yàn)闄C(jī)緣巧合，才有機(jī)會(huì)正式成為一名先心病主刀醫(yī)生。而我已經(jīng)是這個(gè)專業(yè)里非常幸運(yùn)的人了，正是這16年的積累，我在開始做主刀不久，就可以做Norwood手術(shù)（先心外科技術(shù)難度分值最高的術(shù)式）。先心病外科醫(yī)生的要求首先是手巧，但手巧遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。我的很多學(xué)生在29歲、30歲時(shí)就能做3公斤以下的一些手術(shù)、2公斤以下的體外循環(huán)建立。他們就成為合格的先心外科醫(yī)生了嗎？還遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒到火候。技術(shù)操作是關(guān)鍵，但不是核心。我的以色列導(dǎo)師就曾經(jīng)做了個(gè)夸張的比喻：如果說(shuō)手術(shù)僅僅是一個(gè)操作，那猴子也能做。但猴子之所以不能做手術(shù)，是因?yàn)樗麄儾粫?huì)讀書，不會(huì)思考和決策。作為一個(gè)先心病外科醫(yī)生，首先要讀非常多的書，并且保持終身學(xué)習(xí)。其次要抽絲剝繭，選準(zhǔn)方向，為患兒選擇最佳的治療策略。該根治的要根治，該姑息的就絕對(duì)不能冒進(jìn)。假如方向選擇錯(cuò)誤，手術(shù)做得越好，患者離死亡可能越近。先心外科醫(yī)生還應(yīng)具備很強(qiáng)的內(nèi)科功底，我們甚至要花接近50%的時(shí)間在內(nèi)科知識(shí)的學(xué)習(xí)上?？傮w來(lái)說(shuō)，先心外科醫(yī)生涉及的知識(shí)和技術(shù)廣而深，故而需要經(jīng)歷長(zhǎng)時(shí)間的專業(yè)培訓(xùn)。Q4在我國(guó)，雖然早篩的普及，使得先心病患兒數(shù)量在發(fā)達(dá)地區(qū)明顯下降，但在邊遠(yuǎn)地區(qū)以及經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，先心病仍然在所有出生缺欠中占比最高，在積極治療貧困地區(qū)先心病患者方面您做了很多工作。但兒童先心的預(yù)防與救治，不是僅靠個(gè)人能力，更應(yīng)該依靠團(tuán)隊(duì)的力量，甚至全社會(huì)的共同努力，在這方面您有什么建議嗎？我們很早就意識(shí)到這個(gè)問題，也已經(jīng)開始做了一些布局。首先關(guān)于早篩。我們非常重視產(chǎn)科的篩查。但問題在于，雖然產(chǎn)科篩查一直在做，但由于產(chǎn)科醫(yī)生對(duì)于心臟病的知識(shí)儲(chǔ)備不足或不能及時(shí)更新，所給出的診療意見可能并不準(zhǔn)確。我們現(xiàn)在在深圳地區(qū)為產(chǎn)科醫(yī)生提供相對(duì)系統(tǒng)的培訓(xùn)，告訴他們?nèi)绾螀^(qū)分各類疾病，哪些可治，哪些不可治，而哪些又無(wú)需治療。比如有一些疾病，如房缺、室缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，手術(shù)簡(jiǎn)單且預(yù)后良好。根據(jù)臺(tái)灣地區(qū)一個(gè)覆蓋95%人群的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，每一千個(gè)活嬰中有13.6個(gè)患有先天性心臟病，而其中有4個(gè)室缺、3個(gè)房缺、2個(gè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、1個(gè)肺動(dòng)脈狹窄。這些簡(jiǎn)單手術(shù)已經(jīng)占據(jù)所有先心病患者的13.6分之10。其次關(guān)于治療。西部等經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)，早篩沒有那么普及，有些地區(qū)的發(fā)病率接近原始發(fā)病率，這就需要依靠廣大醫(yī)生走出去，及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及早治療。聯(lián)合社會(huì)上一些非常有愛心的基金和項(xiàng)目來(lái)幫助患兒家庭減輕他們負(fù)擔(dān)。比如我們團(tuán)隊(duì)與“順豐暖心”基金合作，在西藏、廣西等地區(qū)幫助了很多患兒，通過(guò)醫(yī)保報(bào)銷、基金捐贈(zèng)、醫(yī)院減免等多種方式，使得很多貧困家庭的患兒能完成手術(shù)、成功康復(fù)。再次是關(guān)于普查。我們用超聲對(duì)所有在香港大學(xué)深圳醫(yī)院出生的孩子進(jìn)行免費(fèi)的先天性心臟病篩查。單純依靠聽診和血氧飽和度監(jiān)測(cè)，不僅要求高而且誤診和漏診率非常高。超聲是金標(biāo)準(zhǔn)，用超聲進(jìn)行普查就能夠大幅度提高普查準(zhǔn)確性。目前我們醫(yī)院已經(jīng)完成了8000多例新生兒的普查工作，正計(jì)劃向更多的區(qū)域進(jìn)行推廣。Q5眾所周知，對(duì)于先心病的外科治療來(lái)說(shuō)，團(tuán)隊(duì)配合是非常重要的。我們知道您的團(tuán)隊(duì)非常棒，能給我們分享一下，如何打造一支強(qiáng)大的團(tuán)隊(duì)，讓團(tuán)隊(duì)的每個(gè)成員發(fā)揮他們最大的力量嗎？早年我在廣東省人民醫(yī)院時(shí)，就是負(fù)責(zé)病區(qū)的專業(yè)培訓(xùn)和教學(xué)工作。近些年帶團(tuán)隊(duì)，我們也總結(jié)了一些方法：首先關(guān)于外科技能方面，從理論學(xué)習(xí)到實(shí)踐動(dòng)手，全方位提供足夠多的機(jī)會(huì)，以幫助年輕醫(yī)生技能的迅速提高。其次關(guān)于持續(xù)學(xué)習(xí)，我們團(tuán)隊(duì)保持每天分享文獻(xiàn)、定期與國(guó)外醫(yī)生一起開晨會(huì)的習(xí)慣并堅(jiān)持至今。Dr.RichardJonas，Dr.ThomasSpray就曾經(jīng)接受邀請(qǐng)，為我們晨會(huì)講課及點(diǎn)評(píng)。我們也重視多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的建設(shè)，在院內(nèi)我們組建兩個(gè)MDT：一是產(chǎn)前MDT，由小兒心內(nèi)、小兒心外、新生兒科、產(chǎn)科、產(chǎn)前診斷及超聲科醫(yī)生等組成，每周組織一次會(huì)診。二是新生兒MDT，由新生兒科、影像科醫(yī)生和我們心臟科醫(yī)生一起討論新生兒相關(guān)的問題，同樣每周組織一次會(huì)診。而在院外，我更多的會(huì)參與產(chǎn)科醫(yī)生、新生兒科醫(yī)生的會(huì)議，分享經(jīng)驗(yàn)，交流學(xué)習(xí)。我們團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生還要求學(xué)習(xí)超聲，假如院外會(huì)診，沒有超聲醫(yī)生在場(chǎng)，我們自己團(tuán)隊(duì)的成員完全可以自己兼顧。這樣長(zhǎng)期培訓(xùn)及實(shí)踐下來(lái)，團(tuán)隊(duì)能做到學(xué)科交叉、梯隊(duì)培養(yǎng)。隨著出生率的下降，產(chǎn)前篩查的逐步完善，先天性心臟病的發(fā)病率將會(huì)降低。將來(lái)社會(huì)對(duì)先天性心臟病醫(yī)生的總體需求可能會(huì)逐漸減少，但要求更高。他們應(yīng)該擁有同一類特質(zhì)：“享受”這個(gè)職業(yè)帶來(lái)的價(jià)值認(rèn)同感，“享受”每成功救治一個(gè)患兒后的喜悅。丁教授用武俠小說(shuō)里的一個(gè)詞兒形容這種感覺——快意人生?！叭绻@個(gè)患兒是自己的孩子，我該怎么做？”這也許就是我們從丁教授身上看到的：技術(shù)是外科的基石，愛才是成功的關(guān)鍵。專家簡(jiǎn)介個(gè)人簡(jiǎn)介丁以群教授于1993年畢業(yè)于北京大學(xué)醫(yī)學(xué)院，是先天性心臟病外科手術(shù)治療領(lǐng)域領(lǐng)軍人物、全國(guó)先進(jìn)工作者。2015年，作為深圳市I類實(shí)用型臨床醫(yī)學(xué)人才，由廣東省人民醫(yī)院引進(jìn)到深圳。丁以群教授從事先天性心臟病外科治療工作已近30年，職業(yè)生涯心臟手術(shù)超萬(wàn)例，最小手術(shù)患兒體重僅392克，體外循環(huán)手術(shù)患兒最小體重1.34kg。丁以群教授擅長(zhǎng)復(fù)雜先天性心臟病外科手術(shù)治療，特別在完全性肺靜脈異位引流方面，成功率居于國(guó)際領(lǐng)先水平，多次在AATS大會(huì)上匯報(bào)經(jīng)驗(yàn)。已成功完成NorwoodStageI、Yamagishi手術(shù)等先天性心臟病最高難度分值的手術(shù)，國(guó)內(nèi)僅極少數(shù)醫(yī)療中心具備此技術(shù)能力。主持和參與國(guó)家、省市級(jí)課題十余項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文數(shù)十篇，獨(dú)立翻譯學(xué)術(shù)譯著2部，主編著作2部。社會(huì)任職●美國(guó)胸外科學(xué)會(huì)會(huì)員（AATSmember）●國(guó)家心血管專家委員會(huì)先心病專業(yè)委員會(huì)第一、二屆委員會(huì)委員●中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)心臟外科學(xué)組委員●中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)第三屆委員會(huì)先心病學(xué)術(shù)委員●廣東省胸部疾病學(xué)會(huì)心血管外科專業(yè)委員會(huì)副主任委員●廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)第八屆委員會(huì)副主任委員●廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)第一屆委員會(huì)委員、第二屆委員會(huì)常務(wù)委員●廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)心血管外科分會(huì)第一屆委員會(huì)委員●《中華胸心血管外科雜志》第七屆、第八屆編輯委員會(huì)通訊編委●JournalofThoracicandCardiovascularSurgeryContributingTranslator獲得榮譽(yù)●2020年全國(guó)先進(jìn)工作者●2018年深圳市衛(wèi)生健康十大杰出貢獻(xiàn)者●2017年全國(guó)衛(wèi)生系統(tǒng)先進(jìn)工作者●2017年深圳市勞動(dòng)模范●2015年深圳市I類實(shí)用型臨床醫(yī)學(xué)人才●2012年廣東省科學(xué)技術(shù)二等獎(jiǎng)獲得者●2010年中華醫(yī)學(xué)會(huì)胸心血管外科分會(huì)厄兒巴肯獎(jiǎng)學(xué)金獲得者●1998年InternationalIEEE/EMBS年會(huì)，優(yōu)秀青年論文獎(jiǎng)獲得者

再生障礙性貧血目前屬于有希望治愈的一種疾病，分為非重型和重型再障。非重型的再障患者，視血常規(guī)的檢查情況而定，如果白細(xì)胞，血紅蛋白和血小板都沒有嚴(yán)重的偏低，通過(guò)常規(guī)的免疫抑制劑的治療，可以達(dá)到臨床治愈。且目前再生障礙性貧血治療效果比以前更好，對(duì)于40歲以下急性重型再生障礙性貧血，如果有同胞全相合供者，可以考慮選同胞全相合供者做異基因造血干細(xì)胞移植。如果沒有同胞全相和供者，則考慮用強(qiáng)效免疫抑制劑治療，包括ATG加環(huán)孢素治療，這種治療辦法治愈率也能達(dá)到70%以上。目前最新治療辦法包括ATG加環(huán)孢素加艾曲波帕等藥物治療，療效要比單純ATG加環(huán)孢素還要進(jìn)一步提升，并且TPO受體激動(dòng)劑以及環(huán)孢素在門診購(gòu)買就能當(dāng)場(chǎng)報(bào)銷，大大減少了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

再障治療難度大，在治療再障時(shí)，中西醫(yī)聯(lián)合治療顯現(xiàn)了很大優(yōu)勢(shì)，與單一應(yīng)用免疫抑制劑相比，結(jié)合中醫(yī)藥治療可使患者機(jī)體免疫功能進(jìn)一步恢復(fù)。對(duì)于中西醫(yī)結(jié)合治療與單純西醫(yī)治療或單純中醫(yī)治療的對(duì)比，具有見效時(shí)間短、療效發(fā)揮穩(wěn)定、能極大程度地縮短病程，還能減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)概率的作用。

2周移植，2月治愈——近期，山西白求恩醫(yī)院血液科應(yīng)用“干細(xì)胞移植模式”連續(xù)挽救了兩名年輕的重型再障患者的生命?；颊呱昴撑c劉某，都是20歲左右的年輕患者，發(fā)病時(shí)兩人都出現(xiàn)了發(fā)熱，頭暈乏力，出血的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)，血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白都下降到了最低點(diǎn)（血小板僅為3×10^9/L，白細(xì)胞僅為0.3×10^9/L，血紅蛋白僅為3g/L），先后從急診來(lái)到了山西白求恩醫(yī)院血液科。針對(duì)病情危重的兩位患者，血液科王濤副主任通過(guò)骨髓象，骨髓活檢等相關(guān)檢查，確診兩名患者均為重型再生障礙性貧血，重型再障患者由于造血功能衰竭，發(fā)病時(shí)血小板，白細(xì)胞，血紅蛋白計(jì)數(shù)都非常低，常常會(huì)合并嚴(yán)重的出血和感染，疾病進(jìn)展迅速，死亡率極高。如何治療？王濤副主任介紹說(shuō)，部分重型再障患者可以單純通過(guò)藥物治療（免疫抑制治療）與輸血治療來(lái)治療疾病，但是對(duì)于病情危重，合并嚴(yán)重感染與出血的重型再障患者，由于藥物治療時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，常常由于疾病進(jìn)展而導(dǎo)致死亡。而異基因干細(xì)胞移植是治愈重型再障的有效方法，通過(guò)正常供者干細(xì)胞的輸注，徹底更換患者的骨髓干細(xì)胞，進(jìn)而達(dá)到一步到位、根治疾病的目標(biāo)。山西白求恩醫(yī)院血液科在同濟(jì)常駐專家隗佳主任的指導(dǎo)下，為兩位年輕患者制訂了一線選擇異基因干細(xì)胞移植的治療方案，快速配型，在一周內(nèi)就為兩位患者尋找到了合適的干細(xì)胞移植供者（分別為申某的姐姐-全相合；劉某的父親-半相合），發(fā)病的第2周就為兩位患者進(jìn)行了異基因干細(xì)胞移植。整個(gè)干細(xì)胞移植過(guò)程順利，目前兩位患者在移植后兩個(gè)月，血常規(guī)的各項(xiàng)指標(biāo)都恢復(fù)了正常，患者申某已經(jīng)出院觀察，劉某也將于近期出院休養(yǎng)。發(fā)病2周內(nèi)就進(jìn)行HLA配型、盡早選擇干細(xì)胞移植，發(fā)病2月后疾病就可治愈，山西白求恩醫(yī)院血液科針對(duì)重型再障的年輕患者，制訂了快速高效的“白求恩移植模式”（2周移植，2月治愈），為重型再障患者帶來(lái)了新生的希望。背景介紹：山西白求恩醫(yī)院在國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心建設(shè)的大背景下，在武漢同濟(jì)醫(yī)院強(qiáng)大的臨床與科研團(tuán)隊(duì)支持下，為我省引進(jìn)了多項(xiàng)干細(xì)胞移植和CART細(xì)胞治療的先進(jìn)技術(shù)；醫(yī)院血液科造血干細(xì)胞移植團(tuán)隊(duì)迄今為止已完成約300余例干細(xì)胞移植工作。醫(yī)護(hù)技人員先后在華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院、北京大學(xué)人民醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病研究所、江蘇省血液病研究所等多家單位進(jìn)修，學(xué)習(xí)干細(xì)胞移植技術(shù)，擁有豐富的移植與采集經(jīng)驗(yàn)，為山西的惡性血液病患者(包括急性白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、重型再障、骨髓增生異常綜合證等疾病)帶來(lái)了康復(fù)的福音。有更多問題，可以保存圖片，微信掃碼關(guān)注我的公眾號(hào)，留言，我將為您解答。

Paxlovid（奈瑪特韋片/利托那韋片）是輝瑞公司生產(chǎn)的一種口服新冠病毒治療藥物。適用于伴有進(jìn)展為重癥高風(fēng)險(xiǎn)因素的輕至中度新冠成年患者，在出現(xiàn)癥狀5天內(nèi)服藥，能降低重癥高危人群的住院率或死亡率。沒有預(yù)防新冠的作用?？赡馨l(fā)展為重癥的高風(fēng)險(xiǎn)因素包括：（1）60歲以上老年人；（2）有心腦血管疾病、慢性肺部疾病、糖尿病、慢性肝臟疾病、腎臟疾病、腫瘤等疾??；（3）免疫功能缺陷；（4）肥胖；（5）晚期妊娠和圍產(chǎn)期女性；（6）重度吸煙者。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，也屬于有高風(fēng)險(xiǎn)的人群。但根據(jù)臨床觀察，年輕、病情控制良好、病程已經(jīng)較長(zhǎng)的再障患者，感染新冠后發(fā)熱1-3天都能自行好轉(zhuǎn)，血象無(wú)變化或者輕度下降，發(fā)展為重癥的可能性并不大。但老年、再障發(fā)病初期的患者、或治療效果不理想血象仍低的患者，風(fēng)險(xiǎn)較大，如有條件，可以在發(fā)病5天內(nèi)服用Paxlovid。Paxlovid副反應(yīng)不大，主要是消化道反應(yīng)如惡心、腹瀉、腹痛、味覺改變，也可能出現(xiàn)高血壓、肌肉疼痛等，程度都較輕。再障患者服用Paxlovid主要需要注意Paxlovid會(huì)影響很多藥物的代謝，可能會(huì)增加合并用藥風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)Paxlovid也會(huì)受藥物代謝酶的影響，合用的藥物如果降低Paxlovid藥物濃度，會(huì)導(dǎo)致抗病毒失敗。因此，再障患者如果采用Paxlovid治療，服用足劑量環(huán)孢素治療再障的患者，需要將環(huán)孢素減量80%左右（比如服用環(huán)孢素早晚各100mg，需減量為早晚各25mg）。最后一劑足量環(huán)孢素后至少12小時(shí)后開始口服Paxlovid。停用Paxlovid2天后，測(cè)環(huán)孢素濃度，再調(diào)環(huán)孢素劑量。如果服用環(huán)孢素的劑量已經(jīng)較小，比如平時(shí)服用劑量為早晚各25mg，則減量為早25mg，也可以不再減量。如果再障患者平時(shí)服用的不是環(huán)孢素，而是他克莫司，則建議Paxlovid用藥期間停用他克莫司，用完P(guān)axlovid后2-3天再恢復(fù)他克莫司服用。再障患者如果還有其他疾病的合并用藥，需仔細(xì)閱讀Paxlovid說(shuō)明書上的藥物-藥物相互作用的核對(duì)表，或詳細(xì)告知處方醫(yī)生目前所有合并用藥清單。比如降壓、調(diào)脂及降糖藥物都可能產(chǎn)生影響，硝苯地平、氨氯地平等降壓藥的血藥濃度升高可能引起低血壓，辛伐他汀、阿托伐他汀等調(diào)脂藥的藥物濃度升高可能導(dǎo)致患者肝酶升高或肌肉疼痛，都需要暫?；蛘邷p量。

復(fù)方新諾明副作用血液系統(tǒng)：長(zhǎng)期用藥會(huì)抑制骨髓造血功能，導(dǎo)致白細(xì)胞減少癥，甚至引起再生障礙性貧血。雖然發(fā)生率較低，但可致死。因此，用藥期間應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)檢查；所以同時(shí)口服化療藥的時(shí)候，如果出現(xiàn)粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1，就把復(fù)方新諾明停了

2022年12月10日~13日，第64屆美國(guó)血液學(xué)年會(huì)（ASH）以線下（美國(guó)新奧爾良）及線上的形式盛大召開。作為全球血液學(xué)領(lǐng)域規(guī)模最大、涵蓋最全面的國(guó)際學(xué)術(shù)盛會(huì)之一，ASH每年都會(huì)公布和發(fā)表世界各國(guó)的最新血液學(xué)進(jìn)展，分享全球最前沿的研究進(jìn)展和突破性臨床數(shù)據(jù)。今年，中國(guó)學(xué)者在ASH上共計(jì)有34篇大會(huì)口頭報(bào)告，327篇壁報(bào)交流，其中國(guó)家中醫(yī)（血液?。┡R床研究基地/國(guó)家中醫(yī)區(qū)域診療中心——浙江中醫(yī)院血液科，繼去年2項(xiàng)成果入選，今年再次有2項(xiàng)成果入選大會(huì)壁報(bào)交流。中文標(biāo)題：全外顯子測(cè)序發(fā)現(xiàn)年齡小于40歲的中國(guó)再障患者中范可尼家族基因胚系雜合突變是免疫抑制治療的不良預(yù)后因素第一作者：沈英英醫(yī)師通訊作者：吳迪炯教授研究概況：再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱：再障）是血液系統(tǒng)疾病中常見且又難治病種，尤其是重型再障患者。浙江省中醫(yī)院血液科是國(guó)家中醫(yī)臨床研究基地/國(guó)家中醫(yī)區(qū)域診療中心，是浙江省乃至全國(guó)范圍內(nèi)再障的診療中心，每年有大量省內(nèi)和省外的患者慕名前來(lái)就診。浙江省中醫(yī)院在再障的整體治療中，強(qiáng)調(diào)在精準(zhǔn)診斷的基礎(chǔ)上給予中西醫(yī)聯(lián)合治療。盡管中醫(yī)藥聯(lián)合免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植大大提高了患者的療效和生存質(zhì)量，但仍有不少患者處于難治和預(yù)后不良的范疇。針對(duì)這一現(xiàn)象，浙江省中醫(yī)院血液科團(tuán)隊(duì)一直致力于中西醫(yī)并重以及中西醫(yī)的精準(zhǔn)診治。經(jīng)過(guò)前期的探索實(shí)踐，研究團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)不少后天獲得性再障患者同樣存在著先天范可尼家族基因的胚系雜合遺傳突變（父母遺傳）的問題，而且發(fā)生率達(dá)到了驚人的45.9%。針對(duì)這一現(xiàn)象，研究團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步優(yōu)化了臨床治療決策，大大提高了患者免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植治療的療效水平，達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。中文標(biāo)題：小劑量環(huán)孢素協(xié)同艾曲泊帕治療多線治療失敗難治性免疫性血小板減少癥患者的療效觀察第一作者：洪一磊（在讀研究生）通訊作者：吳迪炯教授研究概況：免疫性血小板減少癥（ITP）是常見的血液系統(tǒng)疾病，患者表現(xiàn)為血小板減少、不同程度的出血傾向，嚴(yán)重者可威脅生命。目前，疾病一線的治療方案仍為糖皮質(zhì)激素，但隨著二線治療用藥包括特比澳、艾曲泊帕的廣泛應(yīng)用，以及患者對(duì)于激素治療副作用的顧慮和對(duì)生活質(zhì)量的要求提升，一線激素治療的地位也在逐漸減弱。盡管TPO受體激動(dòng)劑（如：艾曲泊帕）能使得60-80%的患者獲得較好的療效反應(yīng)，并且約30%的患者獲得停藥緩解，但仍有部分患者在治療早期或者治療中出現(xiàn)對(duì)該藥物的耐藥或反應(yīng)不佳。浙江省中醫(yī)院血液科長(zhǎng)期致力于對(duì)于出血性疾病的診治，在中醫(yī)藥聯(lián)合在減輕激素毒副反應(yīng)、提升艾曲泊帕療效方面積累了大量的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。臨床中，對(duì)于部分多線治療失敗，特別難治復(fù)發(fā)的ITP患者，研究團(tuán)隊(duì)使用小劑量環(huán)孢霉素聯(lián)合治療，能使得75%患者重新對(duì)艾曲泊帕反應(yīng)，并且在長(zhǎng)期隨訪中沒有一例患者疾病復(fù)發(fā)。這一研究成果為難治性ITP患者帶去了新的治療選擇，并且團(tuán)隊(duì)在其他聯(lián)合方案中做了更進(jìn)一步的探索實(shí)踐，具有豐富的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。