精選內(nèi)容
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孩子極重型再障ATG?環(huán)孢素治療三個(gè)月,白細(xì)胞和網(wǎng)織紅已經(jīng)正常,但是還沒(méi)有脫離輸血,請(qǐng)問(wèn)有可能脫輸嗎
何珂駿醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月30日119
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五年前確診再障,現(xiàn)在三系基本正常,但是平均紅細(xì)胞體積幾年來(lái)一直偏高120多,正常嗎
何珂駿醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月30日88
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再障如果完全治愈后,是否可以正常打疫苗?
何珂駿醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月30日78
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再障轉(zhuǎn)MDS幾率大嗎
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月28日108
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于醫(yī)生,我是前兩天咨詢過(guò)你的 再障三系基本正常,就是平均紅細(xì)胞體積和單核細(xì)胞百分比一直偏高,是不管嘛
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月28日171
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再障和MDS血常規(guī)能區(qū)分出來(lái)嗎
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月28日126
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診斷再障五年,血象基本正常,但是平均紅細(xì)胞體積一直偏高120多,正常嗎,好幾年了
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月26日105
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你好,我家孩子再生障礙性貧血!一年半了,血小板低,上不去!有啥辦法
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月20日95
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醫(yī)生您好,我牙齦出血一吸就出血是不是有再生性障礙貧血可能,是做完ct以后出現(xiàn)的
于莉醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月06日90
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端粒與再生障礙性貧血的聯(lián)系
再生障礙性貧血是臨床最常見(jiàn)的骨髓衰竭性疾病,大約1/3的再生障礙性貧血患者對(duì)免疫抑制治療缺乏反應(yīng),這些患者的端粒明顯縮短,且端??s短的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。端粒越短的患者病程越長(zhǎng)、越易復(fù)發(fā)、總體生存率越低,患上晚期和惡性克隆性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)越高。正常造血干細(xì)胞表達(dá)端粒酶以維持自我更新和分化,再生障礙性貧血患者的端粒酶活性減低,與外周血血紅蛋白水平和淋巴細(xì)胞百分率呈顯著正相關(guān)性,端粒酶基因突變者顯著,這是由于基因突變導(dǎo)致單倍劑量不足所致。再生障礙性貧血患者端粒酶活性較健康人增高,且病程越長(zhǎng),端粒酶活性越高,產(chǎn)生機(jī)理為造血壓力、機(jī)體代償性調(diào)節(jié)和造血負(fù)反饋。再生障礙性貧血患者免疫功能異常,T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn),分泌大量造血負(fù)調(diào)控因子抑制骨髓造血干細(xì)胞的功能,為了代償衰竭的造血功能,骨髓干細(xì)胞增殖分裂加速導(dǎo)致端粒磨損,繼發(fā)引起端粒酶活性增強(qiáng)以彌補(bǔ)端粒的缺失。且部分?jǐn)y帶端粒結(jié)合蛋白突變基因,存在端??s短、血液學(xué)改變(如輕度貧血、血小板或粒細(xì)胞減少)和骨髓發(fā)育不良等異常的個(gè)體,在病毒感染、毒物接觸和氧化損傷的影響下,較正常人更容易發(fā)展成再生障礙性貧血,端粒酶基因突變是發(fā)生骨髓衰竭并最終導(dǎo)致再生障礙性貧血的重要遺傳致病因素。
徐瑞榮醫(yī)生的科普號(hào)2022年09月03日469
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再生障礙性貧血 62票
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骨髓增生異常綜合征 16票
擅長(zhǎng):各種血液系統(tǒng)惡性疾病,尤其是骨髓增生異常綜合征、白血病的化療和細(xì)胞治療;再生障礙性貧血的診斷和治療,以及其它骨髓衰竭性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、骨髓纖維化和原因未明的血細(xì)胞減少的診斷和治療。 -
推薦熱度4.4竺曉凡 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 兒童血液病診療中心
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小兒貧血 6票
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推薦熱度4.2劉健 副主任醫(yī)師鄭大一附院 小兒內(nèi)科
再生障礙性貧血 15票
骨髓移植 7票
兒童白血病 4票
擅長(zhǎng):對(duì)兒科常見(jiàn)病,疑難病具有較強(qiáng)的處理能力。 尤其擅長(zhǎng)小兒血液病、腫瘤、出血性疾病診治,如急性淋巴細(xì)胞白血病,急性髓細(xì)胞白血病,再生障礙性貧血,淋巴瘤,溶血性疾病、黃疸、血友病、免疫性血小板減少癥、過(guò)敏性紫癜、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。目前從事兒童造血干細(xì)胞移植的研究,對(duì)于各種復(fù)發(fā)難治白血病,各型再生障礙性貧血,先天性免疫缺陷,先天性骨髓衰竭性疾病,遺傳代謝病移植經(jīng)驗(yàn)豐富。