再生障礙性貧血是臨床最常見的骨髓衰竭性疾病，大約1/3的再生障礙性貧血患者對免疫抑制治療缺乏反應(yīng)，這些患者的端粒明顯縮短，且端?？s短的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。端粒越短的患者病程越長、越易復(fù)發(fā)、總體生存率越低，患上晚期和惡性克隆性并發(fā)癥的風(fēng)險越高。正常造血干細(xì)胞表達(dá)端粒酶以維持自我更新和分化，再生障礙性貧血患者的端粒酶活性減低，與外周血血紅蛋白水平和淋巴細(xì)胞百分率呈顯著正相關(guān)性，端粒酶基因突變者顯著，這是由于基因突變導(dǎo)致單倍劑量不足所致。再生障礙性貧血患者端粒酶活性較健康人增高，且病程越長，端粒酶活性越高，產(chǎn)生機(jī)理為造血壓力、機(jī)體代償性調(diào)節(jié)和造血負(fù)反饋。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，分泌大量造血負(fù)調(diào)控因子抑制骨髓造血干細(xì)胞的功能，為了代償衰竭的造血功能，骨髓干細(xì)胞增殖分裂加速導(dǎo)致端粒磨損，繼發(fā)引起端粒酶活性增強(qiáng)以彌補(bǔ)端粒的缺失。且部分?jǐn)y帶端粒結(jié)合蛋白突變基因，存在端?？s短、血液學(xué)改變(如輕度貧血、血小板或粒細(xì)胞減少)和骨髓發(fā)育不良等異常的個體，在病毒感染、毒物接觸和氧化損傷的影響下，較正常人更容易發(fā)展成再生障礙性貧血，端粒酶基因突變是發(fā)生骨髓衰竭并最終導(dǎo)致再生障礙性貧血的重要遺傳致病因素。

[cp]（說說再障治療之四）我記得多年前，病房幾天以內(nèi)收了兩個趙縣的再障女病人。一位30多歲，她老頭是承包了師大食堂，就一個人在病房治療。非常配合。另外一個，40多歲，家里姐妹非常多，在病房沒有住院多久，姐妹們就動員她去找仙方秘方去了。幾年后，30多歲病人，早在我的治療后，痊愈了，而且，至今沒有復(fù)發(fā)。她有的時候來的時候，也說說那個40多歲的老鄉(xiāng)，至今也沒有脫離輸血。[/cp]

[cp]（說說再障治療之二）我記得去年一個28歲年輕小伙子，診斷重再。我擔(dān)心年輕人耐不住性子吃藥。直接讓他去找張主任做移植去吧。張主任勸小伙子，環(huán)孢素還沒有試。還回我這里試試環(huán)孢素，結(jié)果，沒找到小伙子依從性非常好。那也是治療9個月后，才脫離輸血。現(xiàn)在恢復(fù)的很好。開始減藥了。???（說說再障治療之三）這么多年，最深的體會就是，再障的治愈，跟年齡沒有多大關(guān)系。小孩子，還有80歲的老人，都有治愈的。關(guān)鍵是找個專業(yè)的血液病科醫(yī)生。規(guī)矩用藥。越是年輕人，中年人，得了再障，有的時候，反而是治療難點，難就難在這個人群，太追求速效了。???[/cp]

[cp]（說說再障治療之一）有的時候，病人也是一撥一撥的。這段時間，門診初治的再障好幾個。碰到這些病人，患者教育很重要。我都會苦口婆心，反復(fù)講解。再障是個慢性病，需要長期吃藥。加上環(huán)孢素后。一般也需要幾個月才能起效。一定給病人講清楚。尤其是年輕二三十歲的年輕再障病人。治病很著急的。三個月不起效。他就出去尋找仙方秘方去了。不規(guī)律用藥。失去了最佳治療時機(jī)。

再障病人血常規(guī)正常后應(yīng)當(dāng)如何減藥停藥?患者提問醫(yī)生您好，我患再障治療差不多也有兩年左右的時間了，身體也沒什么不舒服，好幾次復(fù)查血常規(guī)也都基本正常，到什么時候我才可以減藥停藥呢?醫(yī)生回答再障病人外周血象雖然恢復(fù)正常，但若減藥停藥過早或過快，有可能引起病情的反復(fù)。因此我們再障病人減藥停藥時一定要注意做到以下幾點：一是減藥停藥之前，一定要遵循主管醫(yī)生的醫(yī)囑，復(fù)查所有異常的指標(biāo)，包括骨穿、骨髓活檢、免疫指標(biāo)等檢查，如果這些結(jié)果都已恢復(fù)正常，便可允許減藥停藥。二是減藥要慢慢來，一定聽從你主管醫(yī)生的醫(yī)囑。緩慢減藥包括病人口服的一些中藥、西藥，一般我們的經(jīng)驗，原則是先減西藥，再減中藥。西藥減藥一定要慢減，一般要求是一個月減量不能超過病人服藥總量的五分之一。藥物減量當(dāng)中要密切觀察病人病情的變化，一旦出現(xiàn)血象異常，要立即通知你主管醫(yī)生，及時進(jìn)行藥物的調(diào)整。減藥后，如果患者的病情很平穩(wěn)，我們可以采取進(jìn)一步的減藥。但要注意千萬不要自行減藥停藥。如果西藥減藥甚至停用，再障病情仍然比較平穩(wěn)，下一步就可考慮對中藥的減藥。中藥一般包括中成藥和中藥湯劑。再障患者的中藥減藥一般先是減中藥湯劑。中藥湯劑一般為每天一副，減的話可以兩副中藥喝三天，如果咱們持續(xù)一兩個月，病情仍很穩(wěn)定，可以再減為兩天一副中藥，這樣使中藥湯劑的藥量慢慢減下來，最后應(yīng)用中成藥制劑來維持治療。再障病人在西藥停用后中藥至少需維持一年以上，再障病情這樣才不至于復(fù)發(fā)，我們才能真正恢復(fù)健康快樂的生活。