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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家聽一聽，呃，今天給大家講的是一個語文課啊，現(xiàn)在好多病人再生再診貧血的病人，問近幾年在上的病有沒有新的進展，我跟大家分享一下，呃，包括現(xiàn)在近兩年呢，美國歐洲呢，有一些新的藥物，呃，用于這個再障的治療，呃，簡單舉一個就是埃波帕，埃奇波帕本身呢，原來用于這個血小板減少癥，它對這個提血小板的減少癥的病人呢，有效率達到75%-80%左右，呃，那這個藥呢，對栽臟的治療當中呢，呃，大家發(fā)現(xiàn)呢，早期，呃，用這個藥物呢，呃，結合這個atg加黃波素的治療呢，再讓的有效率也能提高到90%以上，那就非常高的一個安全的一個藥物，我們怎么去用這個藥呢？呃，建議埃奇諾化應用在臟的時候呢，建議你早期用，呃，跟那個atg和黃孢素用的時早期干預。第二個呢，亞洲人群當中的這個血漿濃度呢，比歐洲人濃度高，我建議你從兩粒到三粒開始長期用，一般這個H求化用于災蛋的這個整個這個評估的時間呢，在四個月到六個月左右。2021年01月19日
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 大顆粒淋巴細胞白血病（Large granular lymphocyte leukemia，LGLL）是一組細胞毒性T細胞或自然殺傷（NK）細胞的增殖性疾病，常伴有細胞減少和自身免疫現(xiàn)象。在世界衛(wèi)生組織（WHO）分類中，T細胞大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）和NK細胞慢性淋巴細胞增殖性疾?。–LPD-NK）都屬于這一類。T淋巴細胞-大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGLL）是一種以CD3+細胞毒性T細胞克隆增殖為特征的淋巴組織增生性疾病。T-LGLL患者通常表現(xiàn)為血細胞減少和外周血大顆粒淋巴細胞（LGLs）數(shù)量增加。然而，三分之一的患者無癥狀，無需治療。在西方國家，T-LGLL主要臨床表現(xiàn)是中性粒細胞減少、反復感染和口腔潰瘍，以及自身免疫性疾病，如類風濕性關節(jié)炎；而在亞洲國家，T-LGLL通常表現(xiàn)為貧血相關癥狀，許多患者被診斷為LGLL相關的純紅細胞再生障礙（PRCA）。LGLL相關PRCA的具體機制不清楚，但是很可能與異常免疫有關系，比如CD3+CD8+細胞毒性T細胞抑制骨髓紅系早期造血祖細胞。目前，對于LGLL相關PRCA患者尚無標準治療，免疫抑制治療（IST）仍然是基礎治療方法。一線藥物包括甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)磷酰胺（CTX）和環(huán)孢素A（CsA），單用或聯(lián)合糖皮質激素。這些治療方案的有效率約40～80%。但是復發(fā)/難治性TLGLL相關PRCA的治療尤其困難，因為可參考的數(shù)據(jù)非常有限。減少復發(fā)，是不是依靠TCR重排陽性患者的此異?？寺∠?？STAT3基因突變在LGLL相關PRCA患者中比例相當高（70%左右），而對治療反應不佳。統(tǒng)計文獻結果，對環(huán)孢菌素的療效在50%不到。CTX能否突破STAT3基因突變對治療的不良影響，有待評估。即，細胞毒性藥物能否抑制CD3+CD8+細胞毒性T細胞克隆規(guī)?；驕p少STAT3基因突變的等位基因負荷量。2019年11月17日4838
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