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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 長骨造釉細胞瘤的X線表現(xiàn)為單囊或多囊、邊界清楚的溶骨性缺損，一般偏心、膨脹性，周圍有骨質(zhì)硬化，在約80%的病例可見到鋸齒狀骨皮質(zhì)破壞，是此腫瘤特征性改變。多數(shù)病例在同一骨上有衛(wèi)星灶，有時整個骨骼被許多衛(wèi)星病灶所侵犯。腫瘤看似局限于皮質(zhì)內(nèi)，沿骨的長軸擴展，常侵犯髓腔，少數(shù)侵犯軟組織形成軟組織包塊，一般無骨膜反應(yīng)。病程較長者腫瘤破壞廣泛可使骨骼變粗、彎曲畸形。少數(shù)可表現(xiàn)為硬化性磨砂玻璃樣外觀，與骨纖維結(jié)構(gòu)不良的表現(xiàn)相似。CT有助于顯示較小的病變及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，病灶內(nèi)為軟組織低密度區(qū)，邊界清楚呈鋸齒樣，病變周圍很少有骨膜反應(yīng)。增強掃描后病灶輕度強化。MRI的作用不是用來診斷此腫瘤，而主要是用來明確腫瘤在骨內(nèi)和骨外的確切范圍，放射性核素骨掃描可有不同程度的攝取增加。2023年05月14日
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 疾病概述：成釉細胞瘤為最常見的牙源性良性腫瘤，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計資料，占牙源性腫瘤的59.3%。大部分成釉細胞瘤為骨內(nèi)生長型，周圍型者少見。成釉細胞瘤來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮或牙源性囊腫的襯里上皮；也有可能來源于口腔黏膜上皮。臨床表現(xiàn)：成釉細胞瘤多發(fā)生于青壯年（30~39歲）。男女性別無明顯差異。下頜骨比上頜骨多，占80%~90%，其中下頜磨牙區(qū)和升支部為最常見的部位；上頜骨占10%左右，以磨牙區(qū)多見。成釉細胞瘤生長緩慢，病程較長，最長可達數(shù)十年。早期可無癥狀，但隨病變發(fā)展可使頜骨逐漸膨大，膨隆多向唇頰側(cè)發(fā)展，造成畸形，左右面部不對稱。長大的腫瘤可使骨密質(zhì)受壓變薄，觸之有乒乓球感。如腫瘤侵犯牙槽突，可使牙松動、移位或脫落。腫物發(fā)展穿破骨密質(zhì)侵入口腔黏膜下時，其被覆的黏膜表面可見對頜牙的咬痕或因咬傷出現(xiàn)潰爛、疼痛。由于腫瘤的侵犯，可以影響下頜骨的運動度，甚至可能發(fā)生吞咽、咀嚼和呼吸功能障礙。當(dāng)腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫瘤發(fā)展很大，骨質(zhì)破壞較多，可發(fā)生頜骨病理性骨折。上頜骨的成釉細胞瘤可因其生長侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、異位及流淚。如向口腔發(fā)展時可使頜錯亂。近年來，隨著認識的深入，人們發(fā)現(xiàn)成釉細胞瘤是多型性腫瘤，具有局部侵襲性生長的特點，組織學(xué)上可分為3種類型：1，一般型成釉細胞瘤：又稱為標準或經(jīng)典型骨內(nèi)成釉細胞瘤、實性或多囊性成釉細胞瘤。肉眼見腫瘤大小不一，剖面常見有實性和囊性兩部分，實性區(qū)呈白色或灰白色，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。腫瘤主要有兩型，即濾泡型和叢狀型，腫瘤細胞形成孤立性上皮島或增殖成網(wǎng)狀聯(lián)接，間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。另外，還有兩種細胞形態(tài)變異，即棘皮瘤型和顆粒細胞型，棘皮瘤型是指在腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時伴角化珠形成；顆粒細胞型是指上皮細胞廣泛的顆粒性變。2，單囊型成釉細胞瘤：臨床上類似于含牙囊腫，囊腔部分襯里上皮表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤的特點，即襯里上皮基底層細胞呈柵欄狀排列，核遠離基底膜，核染色質(zhì)增加，著色深，胞漿出現(xiàn)空泡狀。有時在纖維囊壁的不同層面可見實質(zhì)性的腫瘤突起，細胞形態(tài)為濾泡型或叢狀型，又稱為壁性成釉細胞瘤。3，周邊型成釉細胞瘤：是指局限于牙齦或牙槽黏膜內(nèi)的成釉細胞瘤。它常浸潤周圍組織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈現(xiàn)淺碟狀壓迫性骨吸收。診斷要點：1，有無痛性、漸進性頜骨膨隆病史。2，頜骨膨隆多位于下頜骨磨牙區(qū)、下頜角和升支部位，多向唇頰側(cè)骨壁膨大，可有乒乓感。3，腫瘤壓迫下牙槽神經(jīng)時，患側(cè)下唇及頰部可能感覺麻木不適。腫瘤侵及鼻腔、上頜竇、眼眶和鼻淚管等結(jié)構(gòu)時，可出現(xiàn)鼻阻塞、眼球突出、移位及流淚等。4，影像學(xué)檢查：（1）X線片：成釉細胞瘤分多房型、單房型、蜂窩型和局部惡性征型四種類型，其中以多房型和單房型為主。其共同的X線特征為：①頜骨膨隆，以向唇頰側(cè)為主。②腫瘤區(qū)的牙齒可移位或脫落，牙根呈鋸齒狀吸收。③腫瘤侵入牙槽側(cè)，造成牙根之間的牙槽骨浸潤及硬骨板消失。④腫瘤邊緣可有部分增生硬化。⑤瘤內(nèi)有罕見鈣化。⑥腫瘤內(nèi)可含牙或不含牙。（2）CT和MRI：在顯示成釉細胞瘤與牙槽骨、牙根和牙的關(guān)系方面不如X線平片，但能清晰顯示病變的密度或信號以及受侵頜骨的膨脹方向。對于侵及軟組織的成釉細胞瘤，CT和MRI顯示更明顯。5，穿刺檢查：對于成釉細胞瘤的囊性變或壁性成釉細胞瘤，臨床觸及乒乓感者，行穿刺檢查，可抽吸出黃色或褐色液體，但無脫落上皮及黃色角化物。6，活組織檢查：對于臨床難以明確診斷的不典型病理，特別是難以與惡性腫瘤鑒別的局部惡性征型、周邊型成釉細胞瘤，術(shù)前應(yīng)行活組織檢查。臨床特征典型的病例可選擇術(shù)中冰凍快速活檢，以爭取診斷與治療一起完成。鑒別診斷：1，其他牙源性腫瘤：與成釉細胞瘤一樣，其他牙源性腫瘤也表現(xiàn)為頜骨的膨大，但臨床上相對少見。一般X線片顯示囊狀陰影并伴有鈣化灶，應(yīng)考慮為其他牙源性腫瘤，但最后診斷必須依賴病理確定。（1）牙源性腺樣瘤：好發(fā)于上頜尖牙區(qū)，青少年多見，女性多于男性；X線表現(xiàn)為單房囊性陰影，但常有鈣化小點，牙根可壓迫吸收而呈斜面狀，該X線特征與成釉細胞瘤不同。（2）牙源性鈣化上皮瘤：臨床極為少見，好發(fā)于下頜骨前磨牙和磨牙區(qū)，中年多見，男女性別無差異；X線表現(xiàn)為不規(guī)則放射，透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團塊。（3）牙源性鈣化囊腫：為少見的牙源性腫瘤，上下頜骨均可發(fā)生，好發(fā)于前磨牙、磨牙區(qū)。X線表現(xiàn)為兩型，一為囊腫型，其特點是單囊低密度透光陰影，周圍有致密清晰的邊緣，其中有點狀或塊狀的鈣化灶；另一為實性腫塊，特點是密度增高的團塊狀鈣化灶，邊界不清，為低度惡性腫瘤。（4）牙源性纖維瘤：病變?yōu)閷嵭?，質(zhì)硬，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)，多見于兒童和青年，無性別差異。X線表現(xiàn)為骨密質(zhì)膨脹以及多房陰影，但分隔少且較直、粗糙，不像成釉細胞瘤那樣清晰銳利，瘤內(nèi)可見不規(guī)則的密度增高區(qū)。（5）牙源性黏液瘤：上下頜骨均可以發(fā)生，但以下頜骨為多發(fā)部位，青年多發(fā)，腫塊長大可穿破骨質(zhì)，可捫及表面光滑呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地柔軟而非乒乓感。X線示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房狀，分房形態(tài)各異，以網(wǎng)格狀多見，有時可呈“火焰狀”改變。（6）牙本質(zhì)瘤：極少見，多見于青年人，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。X線片示為渾濁不透光的陰影。（7）良性牙骨質(zhì)母細胞瘤：好發(fā)于下頜骨的前磨牙、磨牙區(qū)，可出現(xiàn)牙痛癥狀，常繼發(fā)感染形成牙齦或頰瘺管。X線片示為牙根部的團塊不透光影像，周界清晰，并有窄的環(huán)狀透光影像帶。（8）牙瘤：好發(fā)于兒童和青年，大多數(shù)在拔牙后或繼發(fā)感染時發(fā)現(xiàn)。病理上分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩型，有時牙瘤與囊腫同時存在，稱為囊型牙瘤。（9）混合性牙瘤：為各種牙體組織排列紊亂、混雜，無典型牙齒結(jié)構(gòu)形成。多位于前磨牙和磨牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)異常高密度團塊狀影像，病變邊緣光滑，周緣多有一條清晰的低密度條帶包膜，頜骨可有膨脹。（10）組合性牙瘤：由許多牙齒樣結(jié)構(gòu)組成，排列方式與正常牙相仿。多見于前牙區(qū)。X線片表現(xiàn)為頜骨內(nèi)有許多大小不等、形態(tài)各異的小牙堆積。2，牙源性角化囊腫：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊腫一般以單發(fā)性囊腫多見，也可以為多發(fā)。牙源性角化囊腫引起的骨質(zhì)膨隆可捫及明顯乒乓感，有1/3的病例其膨脹向舌側(cè)并穿破舌側(cè)骨壁。穿刺囊液為草黃色，可見黃、白色角化物混雜其中，顯微鏡下可見膽固醇結(jié)晶。X線檢查可幫助鑒別診斷，其大多數(shù)表現(xiàn)為單房型，囊腫周界清楚，有白色致密線條。臨床上最易與成釉細胞瘤混淆。僅依靠臨床表現(xiàn)和X線有時仍難以鑒別角化囊腫和成釉細胞瘤，特別是囊腫與成釉細胞瘤同時存在時，須借助于病理檢查才能最后確診。治療原則：以外科手術(shù)治療為主。由于成釉細胞瘤屬“臨界瘤”，因此切除腫瘤時應(yīng)在腫瘤外正常組織0.5cm以上的范圍進行。治療方案：1，徹底刮治術(shù)：小兒成釉細胞瘤或壁性成釉細胞瘤可采用徹底刮治術(shù)，一般很少復(fù)發(fā)。對于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不易再行刮治術(shù)，一般很少復(fù)發(fā)。對于多次復(fù)發(fā)的腫瘤，則不宜再行刮治術(shù)而采用切除術(shù)。2，下頜骨方塊切除術(shù)：侵犯下頜骨的成釉細胞瘤，范圍較小，按其治療原則切除病變后，下頜骨下緣能保留足夠厚度者。術(shù)前評估一般要求X線片顯示，腫瘤下緣0.5m以外尚有足夠厚的正常骨組織（至少0.5cm厚度）。3，下頜骨部分切除術(shù)：適用于成釉細胞瘤范圍較局限，但下頜骨下緣無足夠厚度，腫瘤切除后無法保證下頜骨連續(xù)性者。4，下頜骨切除術(shù)：成釉細胞瘤已侵及一側(cè)下頜骨體及升支部，病變已接近中線或全下頜骨者，則行一側(cè)下頜骨切除術(shù)或全下頜骨切除術(shù)。全下頜骨切除術(shù)者，術(shù)中應(yīng)做到預(yù)防性氣管切開術(shù)，并做人工骨移植。5，上頜骨部分切除術(shù)：適用于上頜骨下部、未累及上頜竇的成釉細胞瘤。6，上頜骨次全切除術(shù)：適用于未累及眶底及眶下緣骨質(zhì)的上頜骨成釉細胞瘤。7，上頜骨全切除術(shù)：適用于累及全上頜骨的成釉細胞瘤。8，頜骨缺損的修復(fù)：下頜骨連續(xù)性完好者，一般不需要修復(fù)；連續(xù)性喪失者可采用單純游離骨移植術(shù)、血管化游離骨移植術(shù)或人工骨移植。單純游離骨移植術(shù)的骨骼來源可采用肋骨、髂骨等；血管化游離骨移植術(shù)可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上頜骨缺損者，術(shù)后贗復(fù)體修復(fù)或同期行血管化游離骨移植，或鈦網(wǎng)上頜骨再造。成釉細胞瘤屬于臨界瘤，具有局部侵襲生長的生物學(xué)特性，因此如手術(shù)術(shù)式選擇不當(dāng)，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。一般刮治術(shù)復(fù)發(fā)率最高，下頜骨方塊切除術(shù)次之。如成釉細胞瘤已穿破骨密質(zhì)，進入軟組織，則骨膜及軟組織上的殘留可以引起復(fù)發(fā)。反復(fù)多次的復(fù)發(fā)有轉(zhuǎn)為惡性的可能。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月22日22579
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冀予心主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 口腔醫(yī)學(xué)中心 基于發(fā)病率與手術(shù)方式的需要，造釉細胞瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑒別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘余囊腫及面裂囊腫等，這些囊腫從發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)等方面均有一定的特征性，與造釉細胞瘤鑒別不難。由于造釉細胞瘤與牙源性角化囊腫在發(fā)病部位、病變形態(tài)及生物學(xué)行為等方面在一定程度上有相似之處，且治療方法不同于其他非角化囊腫，因此二者的鑒別是頜骨囊性病變鑒別診斷的重點和難點。造釉細胞瘤的侵襲性高于角化囊腫，造成周圍骨質(zhì)破壞的范圍大于角化囊腫且易侵及周圍軟組織。造釉細胞瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截斷狀，造成鄰牙脫落者常見；角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀，較少造成鄰牙脫落。造釉細胞瘤多為囊實混合性，不規(guī)則厚壁，囊壁可見乳頭狀突起或壁結(jié)節(jié)；角化囊腫為純囊性，均勻薄壁。多房造釉細胞瘤分房大小不一，其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成，且較厚；角化囊腫的分房大小近似，房間隔纖細、完整，且較薄。造釉細胞瘤囊性部分的MR信號多為長T1、長T2信號，有時囊內(nèi)出血可見短T1信號；角化囊腫的囊內(nèi)容物因富含角化蛋白及固態(tài)膽固醇結(jié)晶，其T2信號明顯低于造釉細胞瘤，此征象被認為是區(qū)別二者囊液性質(zhì)的重要特征。無論CT或MR增強檢查，造釉細胞瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結(jié)節(jié)均明顯強化；角化囊腫的囊壁及分隔無強化。本文系冀予心醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2012年11月13日21044
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