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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 （1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀，多因血液黏滯度增高所致。（2）嗜堿性粒細胞增多：可刺激皮膚有明顯瘙癢癥；同時釋放組胺刺激胃腺壁細胞，可致消化性潰瘍及相關(guān)癥狀。1.體征：（1）皮膚和黏膜紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指、趾、及大小魚際）為甚，眼結(jié)膜顯著充血。（2）肝大、脾大是本病的重要體征，脾大多為中、重度腫大，表面平坦、質(zhì)硬，引起腹脹、食欲缺乏、便秘。若發(fā)生脾梗死，則引起脾區(qū)疼痛。（3）血栓形成、栓塞和出血。（4）高尿酸血癥。（5）高血壓，因血容量增加引起。2.實驗室檢查（1）血液檢查：紅細胞：（6~10）×1012/L白細胞：（10~30）×109/L，常有核左移，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高。血紅蛋白：（170~240）g/L，呈小細胞低色素性（由于缺鐵）。血小板：（300~1000）×109/L血液粘滯性為正常的5~8倍。（2）骨髓檢查：各系造血系統(tǒng)都顯著增生，脂肪組織減少，粒紅比例常下降，巨核細胞增生常較明顯。鐵染色顯示貯存鐵減少。（3）血液生化檢查：多數(shù)病人血尿酸增加?？捎懈呓M胺血癥和高組胺尿癥。血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力增加，血清鐵降低，紅細胞生成素(EPO)減少。（4）基因檢測：多數(shù)病人造血細胞存在JAK2 V617F基因突變。（5）骨髓細胞體外培養(yǎng)：利用骨髓細胞體外培養(yǎng)確認是否有內(nèi)源性紅細胞集落（EEC）形成。二、病例患者，男，44歲，因骨髓增殖性腫瘤三年余，多次來我院門診就診，此次患者面色紫黑，自感頭暈昏沉，乏力潮熱，午后尤甚，納眠可，小便調(diào)，大便質(zhì)偏干，日一行。門診確診為真性紅細胞增多癥。三年來血象波動范圍：白細胞：（9.4~12）×109/L,血紅蛋白：（159 ~219）g/L,紅細胞：（4.55~ 6.34）×1012/L,血小板：（380~ 584）×109/L。目前最近一次血常規(guī)示：白細胞：9.4×109/L,紅細胞：4.55×1012/L,血小板：380××109/L,血紅蛋白：159g/L處方：佛手20g 焦三仙各15g 紅花9g炒桃仁9g 地龍30g 赤芍25g夏枯草15g 漏蘆15g 路路通15g絲瓜絡(luò)15g 苦參 15g 白鮮皮30g桂枝15g 當歸15g 黃芪60g地榆20g 炒槐花20g 車前草15g蒲公英30g 北敗醬草30g三、討論西醫(yī)治療真性紅細胞增多癥的方案多為防治結(jié)合。對于多血癥期的患者多使用骨髓抑制劑（如羥基脲、白消安、放射性磷以及干擾素等），部分患者需要聯(lián)用放血療法以及降血小板藥物。但部分藥物價格相對昂貴，且存在致白血病風險。而對于衰竭期患者，隨著骨髓纖維化更加明顯以及脾臟的顯著增大，不得不采取脾切除以及造血干細胞移植治療。然而脾切除的致病率和死亡率非常高[1]（出自第84章）。中醫(yī)針對真性紅細胞增多癥患者所表現(xiàn)出來的癥狀以及體征辨證論治，根據(jù)患者的舌象、脈象隨治療推進發(fā)生的變化，調(diào)節(jié)藥物的劑量以及相互之間的配伍，起到因人制宜、因時制宜以及整體調(diào)理的效果。本例患者因其血小板計數(shù)以及紅細胞計數(shù)偏高，導致血液運行不暢，因而產(chǎn)生乏力、潮熱以及頭暈等癥狀，符合中醫(yī)所講的氣虛血淤的證型，因此治療應(yīng)以補氣活血通絡(luò)為主，針對真紅所出現(xiàn)的皮膚瘙癢癥狀，給予苦參、白鮮皮等清熱燥濕、殺蟲止癢利尿之品，解決患者皮膚瘙癢的同時通過利小便減輕血容量增高給機體帶來的負擔。佐以地榆、槐花等涼血止血之品預(yù)防并改善出血癥狀。驅(qū)邪的同時兼以扶正，配合佛手、焦三仙等藥物疏肝理氣、健運脾胃，可謂驅(qū)邪而不傷正，補益而不壅滯。2021年09月26日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院學科唐旭東醫(yī)生對于真性紅細胞增多癥啊，我們說它主要的診斷依據(jù)，就是他外周血的紅細胞超過了6.0乘以十的12次方每升也就是紅細胞數(shù)量明顯的增加，就會有出現(xiàn)血栓的風險啊，所以說張紅最重要的就是要預(yù)防血栓的發(fā)生，所以平時我們要積極的控制，如果有高血壓的話要積極控制高血壓，如果以前有腦梗的患者，我們需要加用抗凝的藥物，包括在其他方面在情志調(diào)整方面減少這個情緒的這種突然的變化啊，包括憤怒，包括悲傷啊，盡可能的平和，然后在飲食方面我們要做到飲食比較規(guī)律啊，起居正常啊，這些方面都是需要真性紅細胞增多癥患者注意的。2021年07月17日1687
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