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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 不會呼吸的肺葉——肺隔離癥，需要切除嗎？肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，先天性發(fā)育異常的肺疾病，占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，有一條或多條來源于體循環(huán)的動脈供血，隔離于正常氣管支氣管樹之外的肺組織腫塊，不具備呼吸功能，又稱為支氣管肺隔離癥。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見，分為葉內(nèi)型和葉外型。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)葉內(nèi)型隔離肺和正常肺支氣管相通，可導致隔離肺的反復慢性感染，臨床上可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，但由于其臨床癥狀多樣化，缺乏特異性，常被臨床醫(yī)生忽視，故較易誤診。葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨立，無癥狀，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不全、脊柱畸形、食管畸形等。如何診斷肺隔離癥？影像學檢查是診斷肺隔離癥的關(guān)鍵，也是判斷臨床分型的重要依據(jù)。肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進一步檢查。增強CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈，該征象具有定性診斷價值。肺動脈造影發(fā)現(xiàn)隔離肺組織的供應血管是診斷肺隔離癥的“金標準”，但這種方法是有創(chuàng)檢查，對操作技術(shù)要求較高，檢查方法復雜，對肺內(nèi)病灶顯示不佳。多層螺旋CT三維血管重建技術(shù)（MSCT）具有高空間分辨率和高密度分辨率的特點，可直觀清晰地顯示肺內(nèi)病變與異常供血動脈及引流靜脈之間的關(guān)系，是術(shù)前無創(chuàng)診斷肺隔離癥的主要方法。肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療方法主要是手術(shù)切除病變肺組織。葉內(nèi)型隔離癥反復出現(xiàn)呼吸道感染者，應考慮手術(shù)治療。由于合并感染，導致粘連嚴重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。葉外型隔離癥患者需要手術(shù)切除病變肺、安全結(jié)扎異常動靜脈，校正可能合并的畸形，但若無任何癥狀時，可暫不行手術(shù)。（術(shù)中圖片）劃重點！肺隔離癥患者病情隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，容易并發(fā)反復的呼吸道感染，引起咳嗽、咳膿痰、發(fā)熱、胸悶及呼吸困難等癥狀，容易漏診及誤診。在臨床工作中，對于長期反復肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，臨床醫(yī)生應提高警惕，盡早完善肺部CT、增強CT或血管成像等檢查明確診斷。盡早手術(shù)治療切除隔離肺組織及結(jié)扎相應的供應血管，可有效提高患者的生存質(zhì)量。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/lydtWG7hsbg2h_Z8T4-_sQ2024年11月24日
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 ?一、概述隔離肺又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多見于男性，男女比例為4:1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%~16%，產(chǎn)前常誤診為CCAM。二、畸形特征隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽，接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。葉內(nèi)型隔離肺?罕見，大多數(shù)為葉外型。一般認為，大多數(shù)葉內(nèi)型病變在出生后才形成，組織學上有慢性炎癥和纖維化，這可解釋為什么成人葉內(nèi)型占75%~85%，而在胎兒和新生兒葉內(nèi)型極少見的現(xiàn)象。葉外型隔離肺（ELS)?常稱副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞。幾乎所有ELS的動脈供血均來自體循環(huán)動脈，約80%ELS供血動脈為單一血管，來自胸主動脈或腹主動脈。ELS的靜脈回流通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%ELS的靜脈部分回流到肺靜脈，80%~90%的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。顯微鏡下，ELS與正常肺類似，但有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴張。在85%以上病例中可見到胸膜下淋巴管擴張，這可能是導致同側(cè)胸腔積液的原因，據(jù)報道6%~10%的ELS胎兒伴有同側(cè)胸腔積液。ELS最常見合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈發(fā)育過程中與前腸連接失敗有關(guān)；其他合并畸形有食管胃畸形、支氣管囊腫、心包缺陷、CCAM、異位胰、脊柱異常等。三、超聲診斷胎兒隔離肺有典型超聲表現(xiàn)者，產(chǎn)前診斷不難，圖像不典型者，位于少見部位及不能清楚顯示其供血動脈時，明確診斷則較困難。1.胎兒隔離肺典型超聲表現(xiàn)?為邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或三角形，多位于左胸腔底部。2.包塊大小不一，較大者可引起縱隔移位和胎兒水腫產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的隔離肺常較小或中等大小(一般不到一側(cè)胸腔的1/3~2/3)，大的腫塊也不罕見，絕大多數(shù)內(nèi)部回聲均勻，少數(shù)內(nèi)部偶然可以觀察到囊腫，即擴張的支氣管或與CCAM共存，病理上約50%腫塊有發(fā)育良好的支氣管，但產(chǎn)前超聲卻很少顯示。3.動態(tài)觀察ELS，大部分(50%~70%)隨孕周的增加而部分或完全萎縮?包塊滋養(yǎng)血管多數(shù)來自胸主動脈或腹主動脈，也有來自如肝動脈等，彩色多普勒血流顯像檢出此種聲像特征可以幫助區(qū)分ELS與其他肺腫塊(如CCAM、肺泡性肺氣腫、支氣管閉鎖等)。后者的滋養(yǎng)血管均來自肺動脈。雖然，大部分ELS的靜脈回流到體靜脈，但產(chǎn)前超聲很難觀察到引流靜脈。4.同側(cè)胸腔內(nèi)可出現(xiàn)胸腔積液?少數(shù)可出現(xiàn)胎兒水腫。5.鑒別診斷?10%~15%ELS位于膈內(nèi)或膈下(通常在左側(cè))，ELS包塊與神經(jīng)母細胞瘤或腎上腺出血相似，給鑒別診斷帶來困難。ELS腫塊尚應仔細認真地與腎上腺腫塊相鑒別，特別是如果腫塊位于左腹部，更應該加以鑒別。如果檢出胎兒腎上方實質(zhì)性腫塊，有可能是ELS；也要與神經(jīng)母細胞瘤鑒別。6.極罕見的情況下?ELS包塊可在縱隔或心包內(nèi)。四、臨床處理及預后隔離肺預后很好，存活率達95%。尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒(75%的隔離肺病灶會隨孕周進展逐漸縮小)，預后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。合并胸腔積液,羊水過多、胎兒水腫預后較差，合并胸腔積液存活率為22%，合并羊水過多存活率為30%。產(chǎn)前超聲隨訪(如每2周檢查1次)，及早了解是否發(fā)生并發(fā)癥，如胸腔積液、水腫等。合并水腫、縱隔移位、胸腔積液者，如果>32周應考慮提前分娩，產(chǎn)后切除病灶；如果孕周>24周，但小于32周，應考慮宮內(nèi)治療或隨訪觀察，如有大量胸腔積液者，可行胎兒胸腔積液羊膜腔分流術(shù)改善預后。隔離肺胎兒染色體異常發(fā)生率低，美國費城兒童醫(yī)院研究認為隔離肺不增加胎兒染色體異常風險。隔離肺散發(fā)發(fā)病,無家族集聚性,再發(fā)風險低。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯2024年08月13日382
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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預后的重要指標。當CVR＞1.6時，預示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復感染的患兒炎癥導致粘連重，手術(shù)難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預后很好，請您們不用太擔心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。2022年12月09日642
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 肺隔離癥（pulmonarysequestration)?是一種少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形。近年來，隨著介入放射學的快速發(fā)展，介入栓塞治療肺隔離癥已取得良好效果。肺隔離癥依據(jù)其有無獨立的臟層胸膜而分為葉內(nèi)型和葉外型兩種。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，葉內(nèi)型與支氣管不相通時可無癥狀，相通后這部分無功能肺組織為死腔，分泌物無法排出或排出不暢則可發(fā)生呼吸道感染，且感染易遷延不愈。另外，由于隔離肺段直接由體循環(huán)供血，其壓力高，是正常肺循環(huán)壓力的6?倍左右，異常肺組織內(nèi)毛細血管容易破裂導致部分患者有咯血癥狀。葉外型一般無癥狀，但因腫物壓迫周圍組織和臟器可產(chǎn)生相應癥狀。肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開胸手術(shù)切除隔離肺段或肺葉。在治療時機上，一旦診斷明確就應及時予以治療，以預防肺部感染及其他潛在的嚴重并發(fā)癥。但在外科手術(shù)切除時，由于迷走供血動脈直徑粗，往往缺少肌層，韌性較正常動脈壁差，有多支存在的可能，常與下肺韌帶有不同程度粘連，剝離時易破碎而導致大出血；而且手術(shù)損傷較大，術(shù)后恢復較慢，治療費用高。近年來，隨著介入放射學的發(fā)展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法，其機制是通過對其迷走供血動脈進行栓塞，使隔離肺組織血流灌注減少、消失，繼而引起肺組織缺血、變性、纖維化萎縮，并逐漸消散、吸收，消除了感染、咯血的源頭，避免了肺部癥狀的反復發(fā)作。另外，迷走供血動脈栓塞后由左向右分流造成的血流動力學改變引起的癥狀也會減輕。同傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，介入治療簡單、安全、有效、微創(chuàng)。2022年11月01日486
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 在孕期常規(guī)超聲檢查過程中，有時會發(fā)現(xiàn)胎兒肺部有異常信號影（異常生長的腫塊）。很多準爸爸媽媽們知道后都很緊張，不知所措。幸運的是，多數(shù)情況下這類患兒預后很好，只是可能需要在準爸爸媽媽在寶寶的出生計劃中采取一些額外的步驟。以下是關(guān)于懷孕期間可能出現(xiàn)的兩種最常見的肺部腫塊的知識，以便您遇到此類問題時能夠了解您所面臨的選擇。 什么肺部腫塊？ 肺腫塊或畸形是在肺上形成的組織或病變腫塊，通常在單個肺葉上，目前致病原因不明。有幾種類型的肺部腫塊，包括先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM或CPAM)、肺隔離癥（BPS）和兩者混合的缺陷。肺隔離癥與 CCAM 的區(qū)別在于血管直接來自主動脈，即主要動脈。前者發(fā)病率約為1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 則更為罕見。大多數(shù)肺部腫塊在妊娠 26 周左右停止生長，少部分會繼續(xù)增長。 先天性囊性腺瘤樣畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM，有時稱為 CPAM）目前認為是由異常肺組織發(fā)展而來的非癌性腫塊，是最常見的胎兒肺部腫塊。遺傳易感性不明顯（不被認為是遺傳性疾?。委熀竽壳皼]有已知的復發(fā)風險。 CCAM患兒面臨哪些風險？ CCAMs 通過超聲波檢測，在胸部可見，位于肺的一個肺葉（部分）。這些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充滿液體的囊腫）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充滿液體的囊腫），并且會隨著時間的推移而改變大小。根據(jù) CCAM 的大小，心臟可能會移位，并可能導致胎兒水腫（胎兒心力衰竭的一種形式）、吞咽困難和羊水過多（羊水增多）。 當產(chǎn)前診斷出 CCAM 時，大多數(shù)腫塊的大小是穩(wěn)定的或隨著時間的推移而減小。因此，隨著胎兒的不斷生長，心臟移位往往會自然解決，即使使用較大的 CCAM，預后也非常好。因此，所需要的只是用連續(xù)超聲波進行密切監(jiān)測。然而，如果存在胎兒水腫，如果不及時治療，死亡率會非常高。 胎兒水腫是指一種危急情況，通過在兩個或多個胎兒隔室中發(fā)現(xiàn)異常積液來診斷。水腫的原因有很多，但在 CCAM 的情況下，通常是由于 CCAM 壓迫導致的胎兒心力衰竭。如果胎兒水腫在妊娠早期出現(xiàn)，可以嘗試各種手術(shù)，包括經(jīng)皮囊腫引流或分流術(shù)。如果它在懷孕后期發(fā)展，通常建議使用協(xié)調(diào)的宮外分娩 (EXIT) 程序在類固醇后分娩。 出生后嬰兒患肺部感染的風險增加，因此，許多 CCAM 在出生后通過手術(shù)切除達到根治目的。手術(shù)時機目前仍有爭議，但大多數(shù)小兒外科醫(yī)生建議生后3-6個月手術(shù)治療，少部分患兒因生后反復多次感染而提前手術(shù)。 支氣管肺隔離癥 (BPS) 什么是 BPS？ 支氣管肺隔離癥 (BPS) 是第二常見的胎兒肺部腫塊，是指不與氣管支氣管樹或肺動脈相連的肺組織。在超聲波上，它看起來像一個實心的肺腫塊，血液直接來自主動脈。BPS 經(jīng)常有囊腫（尤其是在與 CCAM 混合的病變中，可能會發(fā)生）。腫塊一般90%位于左側(cè)，10%～15%位于橫膈膜下方。囊腫的大小通常為中小型，很少充滿整個胸部區(qū)域。隨著時間的推移，它們的大小通常會減小。 BPS患兒面臨哪些風險？ 如果 BPS 是孤立的，預后是極好的。但是，如果存在胎兒水腫等其他異常情況，則會導致預期結(jié)果不佳。少數(shù)胎兒在胸腔內(nèi)出現(xiàn)積液，這可能需要進行宮內(nèi)分流，可以通過放置導管分流器將胸腔液體引流到羊水中來治療。在懷孕期間變化不大的中小型肺隔離癥可以在出生后成功控制，通常建議通過手術(shù)切除異常肺組織。雖然，所有肺隔離癥都建議手術(shù)切除，因為通過組織的高血流量會導致心力衰竭，但少部分沒有癥狀的小病灶可能不需要切除。 如果我的寶寶患有 CCAM 或 BPS 怎么辦？ 總體而言，絕大多數(shù)胎兒被診斷出患有 CCAM 或 BPS 的準媽媽都會生下健康的嬰兒，部分寶寶甚至不需要手術(shù)切除腫塊，總體預后非常好。因此，準媽媽需要做的是密切監(jiān)測，在極少數(shù)情況下需要在懷孕期間進行干預。 如果肺部畸形需要切除，您應該與小兒外科醫(yī)生會面，討論您寶寶的選擇。雖然大多數(shù)腫塊在生命的最初幾個月不會引起呼吸問題，但隨著寶寶的成長，它們可能會導致并發(fā)癥，包括復發(fā)性肺炎，以及在極少數(shù)情況下的惡性轉(zhuǎn)化。手術(shù)通常在出生后 3 到 6 個月之間進行，隨著技術(shù)的進步，絕大多數(shù)患兒可行胸腔鏡下病肺切除（微創(chuàng)手術(shù)）并且成功率很高。一旦康復，據(jù)大多數(shù)孩子的肺功能就會正常，沒有任何限制，部分患兒的肺可以生長以代償切除的肺組織。 預約 上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤?？崎T診 新華醫(yī)院27號樓六樓 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！2022年02月08日1002
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國內(nèi)文獻報道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類 根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 (1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 (2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復呼吸道感染，約15%患者無癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時發(fā)現(xiàn)。 3.診斷 主要依靠影像學檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實質(zhì)改變，與周圍組織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血動脈和回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 4.治療 隔離肺是無功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。2021年12月04日545
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 肺隔離癥（pulmonaryseguestration，簡稱PS）是支氣管肺組織發(fā)育異常所致，部分胚胎肺組織與正常支氣管肺組織隔離，由源于主動脈的一支或多支異常動脈供血，臨床較為少見。 根據(jù)隔離肺有無獨立的臟層胸膜包裹，可將PS分為肺葉內(nèi)型和肺葉外型。 （1）肺葉內(nèi)型： 隔離肺組織與正常肺葉為同一臟層胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段 病變可與或不與支氣管相通 常伴反復的感染 （2）肺葉外型： 有獨立的臟層胸膜 可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi) 病變與支氣管不相通 不易并發(fā)感染 病因 PS的病因有諸多學說，多支持Pryce牽引學說，即認為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈或有異常動脈卻沒有隔離肺。 臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型癥狀較葉外型相對多見，約有40％ 在10歲以前反復出現(xiàn)肺部感染癥狀，表現(xiàn)為發(fā)燒、咳嗽、胸痛、咳血，常被誤診為肺炎、肺膿腫或肺囊腫合并感染；經(jīng)抗炎藥物治療后，癥狀可暫時性緩解，但反復發(fā)作。 葉外型以及與支氣管不相通的葉內(nèi)型，可以到青壯年而無任何癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。 若隔離肺與食管或胃有瘺管相通，可有咽下困難、食物返流、嘔吐及嘔血癥狀。 CT診斷 （1）肺隔離癥的血供特點 通常供血動脈來自胸主動脈，有約20％的病例來自腹主動脈上段、髂動脈或脾動脈，少數(shù)可來自肋間動脈、鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈、心包膈動脈等小分支。 肺隔離癥異常引流靜脈通常為下肺靜脈，95％經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房，有5%經(jīng)奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達右心房。也有少見引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。 （2）CT表現(xiàn)： ①囊實性：實性成分內(nèi)部出現(xiàn)多個或單個囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔，實性部分可強化。 ②實性：增強后明顯均勻強化。 ③囊性：單個或多個薄壁囊性病變，內(nèi)部密度均勻，無強化，感染后囊腔內(nèi)有液平，囊壁模糊、增厚。 ④單純片狀或條索狀影或僅表現(xiàn)為肺血管影增多。 （3）CT增強及后處理技術(shù)的優(yōu)勢 增強后縱隔窗主動脈旁可見小血管斷面，大多數(shù)血管擴張增粗，連續(xù)觀察血管從主動脈發(fā)出，并進入隔離肺組織或囊腫的邊緣，引流靜脈多粗大引入同側(cè)的下肺靜脈或其分支。 后處理技術(shù)對支氣管肺隔離癥具有重要的診斷價值，不僅可明確顯示隔離肺的血供，而且能追蹤其供血動脈的發(fā)源及其靜脈回流的全貌，對其范圍、大小和形態(tài)進行評估，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。 病歷一 男，64歲。 18年前勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，給予止血，抗炎對癥治療，好轉(zhuǎn)后出院。 近三年來咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎藥及云南白藥緩解。 2012年咳血嚴重伴發(fā)熱再次住院，診斷為支擴，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。 一月前癥狀再次出現(xiàn)，口服藥物無緩解再次住院。 病歷二 治療 PS易反復感染，繼發(fā)結(jié)核、曲菌球及支氣管類癌或鱗癌 ；血流動力學左向右的分流可導致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治療原則首選手術(shù)。 葉內(nèi)型病例根據(jù)病變的范圍主張行肺段或肺葉切除；葉外型病例可單純行隔離肺組織切除，手術(shù)時應仔細探查是否合并其它畸形。 小結(jié) 總之，肺隔離癥的CT表現(xiàn)有一定特征性，發(fā)現(xiàn)體動脈來源的異常血供是明確診斷并與其他常見病鑒別的關(guān)鍵因素，多層螺旋CT增強掃描及后處理技術(shù)對病變異常血供及引流靜脈的顯示簡單、快捷、安全、有效，可作為肺隔離癥首選檢查方法。2021年10月23日886
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董思遠主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胸外科 肺隔離癥是一種少見的先天性疾病，一部分肺組織在發(fā)育過程中與正常肺組織脫離，形成異常無功能的肺組織，該部分肺組織由異常的主動脈供血，但不與氣管相通，不能進行氧合，屬于無用的肺組織。由于發(fā)病率較低，臨床并不常見，我科年手術(shù)量4500例左右，隔離癥5-10例。在幼兒時期多無癥狀，發(fā)病年齡多在15-25歲，多位于下葉，左側(cè)多余右側(cè)。發(fā)病多由于反復發(fā)作咳嗽，發(fā)熱等癥狀發(fā)現(xiàn)，也有偶然體檢發(fā)現(xiàn)的胸部腫塊，若不治療，咳嗽及發(fā)熱等肺內(nèi)感染癥狀會反復發(fā)作并加重，異常血管破裂可能會出現(xiàn)大咳血危及生命。由于異常血供起自主動脈（為人體最粗大血管），手術(shù)難點在于血管的處理，。近兩周完成兩例，均通過胸腔鏡微創(chuàng)完成。病例1：23歲，男性，肺內(nèi)型，異常血管起自腹主動脈，穿過膈肌到達腹腔，供應左肺下葉。 病例2：24歲，男性，肺外型，異常血管起自胸主動脈，并有靜脈回流入奇靜脈。2021年07月03日1019
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 產(chǎn)前超聲說胎兒有隔離肺，還能生下來嗎？ 首先，這個答案還是可以生的，而且大部分產(chǎn)前檢查說隔離肺的孩子，出生后是看不出有問題的，和正常的孩子沒什么兩樣。（當然，結(jié)構(gòu)問題確實還是存在的，只是初期看不到有不好的癥狀） 什么是隔離肺？隔離肺，又稱肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹沒有支氣管連接。簡單說就是胎兒的胸腔內(nèi)，正常的肺之外，還多出了一點肺，而這個多余的肺，多數(shù)與正常的肺是沒有聯(lián)系的。有影響嗎？應該說，大部分隔離肺短期內(nèi)并看不到有影響，特別是一些小的葉外型（與肺葉沒有連接）的隔離肺。但視乎大小及位置，遠期存在感染風險，需要醫(yī)生評估要不要處理。下圖可以看到，隔離肺可以長在不同部位。所以，影響也是不一樣的。 但都不用怕，微創(chuàng)手術(shù)后都能恢復得很好。2021年12月27日3395
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吳怡主任醫(yī)師 中國福利會國際和平婦幼保健院 產(chǎn)前診斷中心 最近咨詢隔離肺的孕婦特別多，我寫了一點關(guān)于隔離肺孕期的相關(guān)事項，希望對孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹，支氣管-主干-分支-毛細支氣管-肺泡，越來越細。隔離肺是指一部分與支氣管樹不相連并且其血供完全來自體循環(huán)血管的無功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細系統(tǒng)的超聲檢查，必要時行胎兒核磁共振。因為隔離肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對較難區(qū)別，需要核磁再次核實一下這部分肺組織的血液供應來源。l 必要的時候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時，建議進行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術(shù)切除。因為這部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預后較差。2020年09月26日1569
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