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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過(guò)程中會(huì)被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個(gè)囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說(shuō)得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱(chēng)先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱(chēng)為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類(lèi)氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見(jiàn)的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見(jiàn)。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血但無(wú)肺功能，通常與正常支氣管無(wú)相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類(lèi)疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會(huì)有什么表現(xiàn)？一般來(lái)說(shuō)有兩類(lèi)表現(xiàn)：一類(lèi)表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽(yáng)性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類(lèi)表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱(chēng)B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡(jiǎn)單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計(jì)算病變大小、評(píng)估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時(shí)，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒(méi)有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時(shí)，孕媽在三級(jí)醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個(gè)平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對(duì)于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時(shí)也增加了治療的費(fèi)用。對(duì)于沒(méi)有癥狀的患兒，目前國(guó)際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以?xún)?nèi)，推薦年齡為3-6個(gè)月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對(duì)于這類(lèi)疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對(duì)于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對(duì)寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因?yàn)楸Ａ袅烁嘟】档姆谓M織，術(shù)后肺功能受到的影響會(huì)更小。各位寶爸、寶媽們：通過(guò)以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見(jiàn)的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請(qǐng)您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無(wú)痕，創(chuàng)于愛(ài)心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對(duì)于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊(duì)為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。2022年12月09日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 肺隔離癥(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺發(fā)育過(guò)程中部分肺組織與正常肺分離所造成的先天性肺發(fā)育異常，又稱(chēng)支氣管肺組織分離癥，隔離肺一般不與正常肺的氣管和支氣管相通，接受體循環(huán)供血，靜脈回流入肺靜脈。多發(fā)生在左肺。在先天性肺發(fā)育異常中占0.2%~6.4%，北京兒童醫(yī)院30年(1964~1994)中，在172例小兒先天性肺發(fā)育異常肺切除中，肺隔離癥有15例，占8.7%，截止到1996年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道177例。本癥30%伴有其他先天性畸形。 1.分類(lèi) 根據(jù)隔離肺組織有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜將肺隔離癥分為2型（表11-4-1）。 (1)肺葉內(nèi)型：隔離肺組織與正常肺組織由同一臟層胸膜包裹，此型最常發(fā)生在肺下葉后基底段，約2/3發(fā)生在左肺，1/3發(fā)生在右肺。此型較少伴發(fā)其他臟器畸形。 (2)肺葉外型：隔離肺為副葉或副肺段，有獨(dú)立的臟層胸膜包裹，此型多發(fā)生在后肋膈角，約半數(shù)患兒伴有其他臟器先天性畸形，如膈疝、先天性心臟病、巨結(jié)腸等。 2.臨床表現(xiàn) 肺葉內(nèi)型與支氣管相通，癥狀出現(xiàn)較早，但缺乏特異性，可有咳嗽、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染，約15%患者無(wú)癥狀。肺葉外型癥狀出現(xiàn)較晚，也可無(wú)任何癥狀，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支氣管瘺等，常因其他疾病攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。 3.診斷 主要依靠影像學(xué)檢查，胸部X線平片可顯示肺下葉后基底段呈圓形多囊狀或塊狀影，邊緣清楚、密度均勻，如繼發(fā)感染，邊緣模糊，呈浸潤(rùn)狀。胸部T檢查能顯示隔離肺實(shí)質(zhì)改變，與周?chē)M織的關(guān)系，血供情況。胸部MRI檢查能顯示供血?jiǎng)用}和回流靜脈，對(duì)確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。 4.治療 隔離肺是無(wú)功能的胚胎肺組織，原則上以手術(shù)治療為主。2021年12月04日539
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吳怡主任醫(yī)師 中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 產(chǎn)前診斷中心 最近咨詢(xún)隔離肺的孕婦特別多，我寫(xiě)了一點(diǎn)關(guān)于隔離肺孕期的相關(guān)事項(xiàng)，希望對(duì)孕婦們有所幫助。l 人體的肺就像一棵大樹(shù)，支氣管-主干-分支-毛細(xì)支氣管-肺泡，越來(lái)越細(xì)。隔離肺是指一部分與支氣管樹(shù)不相連并且其血供完全來(lái)自體循環(huán)血管的無(wú)功能肺組織。多發(fā)生在下葉，左側(cè)居多。l 隔離肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、氣管食管漏及先天性心臟病等，故建議詳細(xì)系統(tǒng)的超聲檢查，必要時(shí)行胎兒核磁共振。因?yàn)楦綦x肺與肺囊腺瘤在產(chǎn)前超聲相對(duì)較難區(qū)別，需要核磁再次核實(shí)一下這部分肺組織的血液供應(yīng)來(lái)源。l 必要的時(shí)候可以行介入性產(chǎn)前診斷（羊水穿刺等）以排除胎兒染色體異常。l 如隔離肺合并心臟發(fā)育異常時(shí)，建議進(jìn)行胎兒心超。l 產(chǎn)前診斷為隔離肺的部分患兒可能自然消退或縮小，但多數(shù)可能還是需要出生后手術(shù)切除。因?yàn)檫@部分肺組織容易發(fā)生感染，使得孩子出生后發(fā)生反復(fù)的發(fā)熱、肺炎等。l 多數(shù)不合并其他器官畸形和染色體異常的隔離肺胎兒，如果產(chǎn)檢過(guò)程中并未出現(xiàn)明顯增大或水腫等情況，多數(shù)預(yù)后還是可以的。但是，產(chǎn)檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)水腫、胸腔積液或縱隔移位的患兒預(yù)后較差。2020年09月26日1564
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 隨著我國(guó)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)、產(chǎn)前診斷和胎兒超聲影像學(xué)的不斷深入，母胎醫(yī)學(xué)已逐漸引起了人們的關(guān)注。目前已針對(duì)某些致命性先天畸形采取胎兒手術(shù)。對(duì)于常見(jiàn)的胎兒肺部畸形，本文就國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)有關(guān)胎兒-新生兒支氣管肺隔離癥的診斷與治療進(jìn)展作一回顧。一．概述胎兒肺臟發(fā)育是出生后是否能夠存活的決定性因素之一，產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷及評(píng)估對(duì)影響胎兒肺發(fā)育的疾病非常重要。常見(jiàn)的肺部先天性畸形大致可為3類(lèi)：1是支氣管肺的畸形；2是血管畸形；3是兩者并存。 最常見(jiàn)影響胎兒肺發(fā)育的疾病有肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）、先天性肺囊腺瘤（CCAM）、先天性膈疝及胸腔積液等。胎兒BPS發(fā)病率僅次于CCAM。BPS是1946年由Pryce命名的，提示一肺葉段缺乏正常的肺葉組織以及氣道形跡，并且由體循環(huán)供血。BPS屬于肺以及血管畸形并存混雜的病例。二．病因以及分型（一）病因支氣管肺隔離癥又稱(chēng)肺隔離癥(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺組織腫塊，由異常的體循環(huán)動(dòng)脈提供血供，與天然的氣管支氣管樹(shù)沒(méi)有支氣管連接。BPS的發(fā)生機(jī)制目前尚不十分清楚。多數(shù)學(xué)者支持Pryce 的牽引學(xué)說(shuō)：即在胚胎發(fā)育初期，在原腸及肺芽周?chē)?，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)與肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些毛細(xì)血管就逐漸吸收消失。這個(gè)時(shí)期大概是在胚胎4周就已經(jīng)開(kāi)始。由于某種原因，與背主動(dòng)脈相連之內(nèi)臟毛細(xì)血管吸收不完全，發(fā)生血管殘留時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支血管，牽引某一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。肺隔離癥是罕見(jiàn)的存在遺傳因素的先天性疾病，是肺發(fā)育過(guò)程中細(xì)胞增殖和凋亡失衡的結(jié)果。α整合素細(xì)胞質(zhì)信號(hào)的基因改變是CCAM以及BPS肺組織病變的重要原因。異常的細(xì)胞粘附分子和HOX蛋白調(diào)節(jié)同樣是其原因之一。實(shí)驗(yàn)同時(shí)證實(shí)特殊細(xì)胞粘附分子對(duì)于肺組織的發(fā)育以及氣道形成的重要性，這在BPS以及CCAM病例中是異常表達(dá)的。提示BPS以及CCAM病例的發(fā)病機(jī)制同細(xì)胞質(zhì)整聯(lián)蛋白信號(hào)機(jī)制改變有關(guān)。（二）分型根據(jù)血管殘留牽引時(shí)期的不同，形成疾病的兩種分型：葉內(nèi)型、葉間型。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。葉間型支氣管肺隔離癥完全獨(dú)立于正常的肺，由獨(dú)立的胸膜包裹，而葉內(nèi)型的支氣管肺隔離癥與周?chē)５姆谓M織混合。葉間型的支氣管肺隔離癥可以位于胸部、膈肌內(nèi)部或膈下部。葉內(nèi)型和葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥可以同時(shí)發(fā)生。整個(gè)肺都可以被隔離，雙側(cè)的支氣管肺隔離癥有報(bào)道，但是非常罕見(jiàn)。肺隔離癥的動(dòng)脈血供，來(lái)源于膈下動(dòng)脈膈上動(dòng)脈，靜脈回流可以到肺靜脈或體循環(huán)靜脈。異常的血液供應(yīng)可能會(huì)因?yàn)橥ㄟ^(guò)支氣管肺隔離癥實(shí)質(zhì)中大量的動(dòng)脈靜脈分流或大量的咯血性失血或胸腔積血，導(dǎo)致高排性心力衰竭。葉間型比較多在胎兒期或者新生兒期即診斷，而葉內(nèi)型多于兒童期才被診斷發(fā)現(xiàn)。在兩種類(lèi)型中，葉內(nèi)型大概占75%。在葉間型BPS中，靜脈回流至肺靜脈，而葉內(nèi)型回流至奇靜脈。還有就是胸腔外型，比例較少。對(duì)于葉內(nèi)型肺隔離癥還存在爭(zhēng)議，其中觀點(diǎn)是多數(shù)葉內(nèi)型是在反復(fù)的肺部慢性炎癥情況下才被發(fā)現(xiàn)診斷的。而長(zhǎng)期反復(fù)的慢性炎癥，可導(dǎo)致肺韌帶血管繼發(fā)肥大，造成繼發(fā)性的肺隔離癥。越來(lái)越多的產(chǎn)前診斷的觀察，提示葉內(nèi)型肺隔離癥可能是繼發(fā)于慢性炎癥反應(yīng)。葉間型肺支氣管肺隔離癥在男性多好發(fā)（男女比例為3:1），以左側(cè)更為常見(jiàn)，可以與一些疾病并發(fā)，如先天性膈疝，脊椎畸形和先天性心臟病。葉間型肺隔離癥可能并存其他系統(tǒng)畸形，包括膈疝、心血管畸形、肺發(fā)育不良、腸重復(fù)畸形。同時(shí)其腫塊可能會(huì)位于膈膜下，看起來(lái)就像是神經(jīng)母細(xì)胞瘤或者腎上腺出血，比較容易誤診。三．診斷和評(píng)估（一）產(chǎn)前診斷在產(chǎn)前超聲檢查中，支氣管肺隔離癥呈現(xiàn)為邊界清晰、回聲致密的均一性腫塊。通過(guò)彩色血流多普勒探查后發(fā)現(xiàn)體循環(huán)動(dòng)脈，或是來(lái)自主動(dòng)脈到胎兒肺部病變的動(dòng)脈，是胎兒支氣管肺隔離癥的診斷特征。然而，如果這種多普勒特征沒(méi)有被探測(cè)到，那么一種回聲致密的微囊性先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥就可能有同樣的產(chǎn)前超聲檢查的改變。超快速的胎兒磁共振成像有助于鑒別先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥。而且，產(chǎn)前得出診斷的胎兒肺部腫塊，顯示出先天性囊腺瘤樣畸形和支氣管肺隔離癥的臨床病理學(xué)特征（混合型病變），則提示有些肺部腫塊具有共同的胚胎學(xué)基礎(chǔ)。BPS是在孕中期B超發(fā)現(xiàn)的一勻質(zhì)、高回聲包塊。呈分葉狀、不勻質(zhì)回聲往往有合并CCAM。對(duì)于BPS的產(chǎn)前診斷，在孕中期檢查的準(zhǔn)確率會(huì)高于孕晚期。在Liu YP研究統(tǒng)計(jì)中，11例病例中，可見(jiàn)7例腫塊在產(chǎn)前是逐步縮小、退化的。在孕晚期可見(jiàn)腫塊縮小，B超表現(xiàn)為不勻質(zhì)以及回聲減弱，腫塊邊緣成分葉狀。對(duì)于影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胎兒異常的病例，須注意可能存在的這些情況：胎兒水腫、系統(tǒng)血供是否異常、腫塊對(duì)縱隔的影響以及可能存在的其他器官的畸形等。對(duì)異常的靜脈回流的監(jiān)測(cè)以及靜脈堵塞情況的監(jiān)測(cè)，是監(jiān)測(cè)出現(xiàn)胸水以及胎兒水腫的重要途徑。B超多普勒可同時(shí)發(fā)現(xiàn)來(lái)自體循環(huán)的異常血供，有時(shí)B超并不能準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)這些異常血供，這就無(wú)法同微腺瘤型CCAM區(qū)別了。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，以及其無(wú)放射性損傷、多切面成像、廣闊的視野及良好的軟組織對(duì)比分辨率等優(yōu)點(diǎn),日益成為超聲診斷的重要補(bǔ)充。MRI的射頻波長(zhǎng)為數(shù)米，能量 僅為10-7ev，為CT的1/1010，對(duì)胎兒較安全。MRI能提示胎兒先天性結(jié)構(gòu)畸形的更多細(xì)節(jié)，MRI在診斷胎兒胸部畸形，尤其是對(duì)不典型病變，或者合并多種復(fù)雜的畸形可以彌補(bǔ)超聲診斷的不足。產(chǎn)前MRI檢查可以提供立體、勻質(zhì)影像，同時(shí)清楚顯示血供。已有報(bào)道提出，產(chǎn)前MRI對(duì)肺弛豫時(shí)間的分析評(píng)價(jià)及肺容積的測(cè)量，提供更多關(guān)于正常與異常肺發(fā)育的信息，更好地預(yù)測(cè)出生后胎兒的結(jié)果。有助于產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定。所以，相對(duì)于B超，產(chǎn)前的MRI檢查更加有效。在B超產(chǎn)前檢查中有部分小的病變（小于60%）會(huì)完全消失。但出生后CT仍提示存在病變。所以出生后必須進(jìn)行CT檢查。必須指出的是，在沒(méi)有出現(xiàn)胎兒非免疫性水腫或者其他畸形的情況下，BPS的成活率超過(guò)90%。而且，產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥，比如胎兒水腫、胸腔積液等地幾率均比CCAM低，預(yù)后較良好。（二）出生后診斷僅根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)要診斷支氣管肺隔離癥是比較困難的，況且本身患有該病得不一定存在明顯癥狀。隨著影像學(xué)的快速發(fā)展，BPS 的異常動(dòng)脈和引流靜脈已可明顯顯示，其診斷價(jià)值已經(jīng)得到明顯提高。診斷方式包括：（1） X 線診斷：X 線胸片檢查是診斷肺隔離癥的最基本方法，常表現(xiàn)為下葉的腫塊或浸潤(rùn)征，多位于內(nèi)基底段、后基底段，其X 線特點(diǎn)為治療后可縮小，但始終長(zhǎng)期不消失，呈動(dòng)態(tài)變化。（2） B 超診斷：B 超和彩色多普勒超聲在診斷本病中具有重要價(jià)值。B 超不但能夠顯示肺內(nèi)病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，尚可發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)脈，此乃診斷本病的可靠證據(jù)。PS 的超聲特點(diǎn)是：肺內(nèi)圓形或類(lèi)圓形及不規(guī)則實(shí)性腫塊，其邊緣清楚，形態(tài)規(guī)整，內(nèi)部回聲不均，?？梢?jiàn)到大小不等的液性暗區(qū)。病變邊緣處?？梢?jiàn)到1 支或幾支粗細(xì)不等的血管樣結(jié)構(gòu)進(jìn)入腫塊內(nèi)，用多普勒探測(cè)時(shí)，可探及動(dòng)脈多普勒波形。B 超在胎兒時(shí)就可發(fā)現(xiàn)和診斷PS。對(duì)囊性腫塊PS，在合并感染時(shí)做B 超檢查，更易發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)脈。而無(wú)合并感染時(shí)，由于囊內(nèi)氣體的干擾，反而不利于B 超的診斷。此為B 超的局限性。（3）CT 診斷：CT 檢查現(xiàn)已成為肺隔離癥出生后診斷的主要手段，但其對(duì)血管的檢出率并不高。CT 檢查最具有診斷意義的征象：病變與胸主動(dòng)脈、脊柱或下肺靜脈有條索狀相連。隨著醫(yī)學(xué)影像成像技術(shù)的不斷發(fā)展，尤其是多排螺旋CT 的普及和升級(jí)換代，螺旋CT 增強(qiáng)掃描后的血管成像，在一定程度上可替代血管造影診斷肺隔離癥。普通CT 表現(xiàn)隨病理解剖不同而不同，肺葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為密度均勻腫塊，呈圓形、卵圓形，少數(shù)可呈三角形或多邊形，邊界清晰，密度均勻者CT 值與肌肉相仿；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為密度不均勻，內(nèi)見(jiàn)囊性改變，囊內(nèi)密度接近于水，邊界規(guī)則清楚，囊內(nèi)有時(shí)見(jiàn)到氣體，如有伴發(fā)感染，則可見(jiàn)到液平，短期內(nèi)可有改變。腫塊周?chē)梢?jiàn)肺氣腫或支氣管擴(kuò)張等征象。肺葉外型表現(xiàn)為鄰近后縱隔或膈上的密度增高影，邊緣清晰，密度均勻，很少發(fā)生囊性變。（4）核磁共振(MRI)檢查：能較好地顯示隔離肺體循環(huán)供血?jiǎng)用}，并有不需造影劑的優(yōu)點(diǎn)。MRI 與CT 相仿，肺葉內(nèi)型與支氣管不相通者及肺葉外型TWI 呈中低信號(hào)，TWI 呈高信號(hào)，信號(hào)均勻，邊界清楚，如有伴發(fā)感染，則病變呈片狀影，邊界模糊；肺葉內(nèi)型與支氣管相通者則表現(xiàn)為腫塊及囊變混合，其內(nèi)可見(jiàn)到液平，有時(shí)可見(jiàn)低信號(hào)空氣，邊界清楚，不同橫斷、冠狀、矢狀位層面能清晰顯示病變與縱隔及橫膈關(guān)系。由于MRI 的血管流空效應(yīng)、梯度回波序列(GRE)和2D TOF、3D TOF 及電影MR 等多平面的成像能力，特別是近幾年三維動(dòng)態(tài)磁共振血管造影(3D DCEMRA)對(duì)血管顯示這一新技術(shù)的發(fā)展，克服了常規(guī)MRA 的不足，明顯提高了血管的成像質(zhì)量，可多角度顯示隔離肺的供血?jiǎng)用}的來(lái)源、數(shù)目及大小和引流靜脈回流情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)的情況。因此MR 對(duì)供血?jiǎng)用}的顯示更具有一定的優(yōu)越性。但MR 對(duì)病變及周?chē)蚍蝺?nèi)含氣會(huì)產(chǎn)生偽影，因此，MR 對(duì)病變及周?chē)娘@示不如CT。（三）胎兒的評(píng)估腫塊過(guò)大則可能壓迫食道以及靜脈造成回流障礙進(jìn)一步導(dǎo)致胎兒水腫，會(huì)造成胎兒介入治療的必要或早產(chǎn)[30]。所以，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。文獻(xiàn)報(bào)道16周至36周胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。胎兒發(fā)現(xiàn)肺部存在先天性畸形情況下，需要利用B超進(jìn)行測(cè)算，并計(jì)算腫塊體積以及殘余肺體積。同時(shí)，產(chǎn)前B超對(duì)異常的靜脈回流的監(jiān)測(cè)以及靜脈堵塞情況的監(jiān)測(cè)，是監(jiān)測(cè)出現(xiàn)胸水以及胎兒水腫的重要途徑。除此之外，殘余肺的功能也是決定胎兒預(yù)后的重要因素。肺先天的發(fā)育不良是比較難以利用B超來(lái)診斷的。其起因猜測(cè)是起源于胚胎第4周時(shí)背側(cè)弓動(dòng)脈的異常血供。但可以利用縱隔移位的情況進(jìn)行評(píng)估。胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液。Grethl總結(jié)了15年294例胸腔占位性病變及合并胎兒水腫的宮內(nèi)干預(yù)經(jīng)驗(yàn)，不合并胎兒水腫者術(shù)后存活率>95%，認(rèn)為雖然合并胎兒水腫的原因尚不完全清楚，但胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關(guān)，故超聲的定期監(jiān)測(cè)胎兒非常必要。（四）嬰兒分娩的建議產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒BPS，如果無(wú)合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個(gè)合理的選擇 。分娩一般是在32周之后。沒(méi)有一般癥狀的均采用常規(guī)的自然分娩方式；如果出現(xiàn)縱隔移位、胸腔積液、可疑呼吸道梗阻者，則建議可提前采用剖腹產(chǎn)。妊娠32周后出現(xiàn)胎兒水腫或占位性病變過(guò)大、經(jīng)陰道分娩困難時(shí)應(yīng)緊急行剖宮產(chǎn)術(shù),并在生后急診手術(shù)治療。四. 治療（一）胎兒手術(shù)BPS有時(shí)會(huì)合并胸腔積液或者胎兒水腫。合并胎兒水腫的結(jié)局并不理想，通常會(huì)考慮胎兒期進(jìn)行干預(yù)。措施包括胎兒手術(shù)、介入消融。荷蘭已成功進(jìn)行首例B超介導(dǎo)下通過(guò)激光電凝腫瘤的血供以及胸水引流。合并有胎兒水腫是目前需要胎兒手術(shù)干預(yù)的普遍指征。同樣可以通過(guò)注射無(wú)水酒精以及聚乙二醇單十二醚作為硬化劑來(lái)堵塞血供。（二） 出生后擇期手術(shù)胎兒診斷出BPS者，即使部分產(chǎn)前檢查后期B超提示腫塊消失，出生后均需要再次檢查以明確診斷，而且需要CT檢查，因?yàn)閄線或者B超檢查均有假陰性結(jié)果。出生后有明確癥狀者則需要急診手術(shù)治療。Adzick NS指出，出生后至少應(yīng)選擇在1個(gè)月之后手術(shù)，因?yàn)?，麻醉藥的風(fēng)險(xiǎn)在嬰兒4周時(shí)開(kāi)始逐步降低。對(duì)于那些出生后沒(méi)有立即手術(shù)治療的病例，需要進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪。如果出現(xiàn)了反復(fù)的肺部感染、出血、胃腸道癥狀或者心衰情況，則需考慮手術(shù)治療。最好是不要等到有癥狀再手術(shù)，那樣對(duì)整體肺的發(fā)育有所影響。(1)治療原則：肺隔離癥一經(jīng)確診，考慮存在潛在的危險(xiǎn)，如肺動(dòng)脈高壓引起的咯血和左向右分流導(dǎo)致的心功能衰竭，反復(fù)發(fā)生肺部感染且難以控制，部分患者因支氣管擴(kuò)張引起咯血或偶發(fā)癌變等，故一般需手術(shù)切除治療。葉內(nèi)型的肺隔離癥患者常合并感染。葉外型的肺隔離癥患者常合并其他先天性畸形，如不進(jìn)行手術(shù)治療，預(yù)后更差。(2)手術(shù)目的：切除感染病灶，消除隔離肺中的左向右分流，預(yù)防病變的遠(yuǎn)期感染和癌變。(3)手術(shù)時(shí)機(jī)：應(yīng)在感染控制期，如果不曾合并感染，應(yīng)盡早手術(shù)。(4)手術(shù)方法：通常情況下，葉內(nèi)型原則上作肺葉切除，葉外型作隔離肺組織切除。肺隔離癥常因合并感染而發(fā)生胸腔粘連，葉內(nèi)型更多見(jiàn)，因此分離時(shí)要多加注意，避免異常動(dòng)脈的損傷。在開(kāi)胸探查時(shí)要常規(guī)探查下肺韌帶，以了解異常動(dòng)脈的搏動(dòng)，因?yàn)榇蟛糠謥?lái)自體循環(huán)的供應(yīng)隔離肺的異常動(dòng)脈經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺。目前，本院已成功開(kāi)展全胸腔鏡下微創(chuàng)治療隔離肺手術(shù)，包括：葉外型隔離肺/膈肌內(nèi)隔離肺等，效果明顯，手術(shù)并發(fā)癥以及術(shù)后恢復(fù)時(shí)間遠(yuǎn)優(yōu)于傳統(tǒng)開(kāi)胸術(shù)式。五. 小結(jié)先天性肺隔離癥是罕見(jiàn)的存在遺傳因素的先天性疾病。對(duì)嚴(yán)重受累的胎兒（如水腫）進(jìn)行干預(yù)可顯著改變圍產(chǎn)成活率。CCAM無(wú)合并水腫時(shí)，預(yù)后較好，而有水腫的預(yù)后則較差。事實(shí)上，大多數(shù)的胎兒合并BPS預(yù)后均良好，需要進(jìn)行胎兒期干預(yù)治療的還是少數(shù)。在胎兒期行開(kāi)放性胎兒手術(shù)并沒(méi)有明確的手術(shù)適應(yīng)癥，胎兒有水腫傾向或已經(jīng)有水腫，則需要早期干預(yù)甚至于行胎兒開(kāi)放性手術(shù)。( 洪醫(yī)生絀作，轉(zhuǎn)錄必須得到尊重 ^ -^)題外話— 雖然，我不知道會(huì)有多少人好好看了文章，看了我寫(xiě)的在一些專(zhuān)家面前不算論文的偏科普的文章， 這確實(shí)我需要告訴家長(zhǎng)們的。另外，最最重要的是，如果你或是周?chē)呐笥褢言辛?，而又發(fā)現(xiàn)了這樣或者是那樣的問(wèn)題，千萬(wàn)不要輕易放棄，要咨詢(xún)，很多都是不會(huì)危及生命的。我們的臨床上見(jiàn)到太多醫(yī)生草率給意見(jiàn)，最后讓媽媽放棄小孩的，實(shí)在不妥。如果你能見(jiàn)到這段話，希望你能傳遞給其他人 無(wú)他，尊重生命而已。2014年05月16日5590
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