患者提問：疾病:雙下肢中毒性（附子）感覺神經(jīng)障礙病情描述:2009-9到2010-8，由中醫(yī)給服了八個月附子（湯藥），二個下肢產(chǎn)生疼痛，經(jīng)華山醫(yī)院及中山醫(yī)院診斷均為小纖維神經(jīng)病，也叫感覺性周圍神經(jīng)病，主要癥狀是日夜疼痛。已經(jīng)五年了，神經(jīng)內(nèi)科看了二年，中醫(yī)看了三年，都不見效。希望提供的幫助:能做神經(jīng)阻滯治療嗎？需要住院嗎？我是老婦人82歲所就診醫(yī)院科室:當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院華山醫(yī)院，中山醫(yī)院 未填寫神經(jīng)內(nèi)科上海仁濟醫(yī)院疼痛科王祥瑞回復(fù)： 痛性周圍神經(jīng)病 以神經(jīng)病理性疼痛為突出表現(xiàn),可伴運動、感覺及自主神經(jīng)功能異常,主要累及小纖維(Aδ和C纖維),根據(jù)病因可以分為遺傳性和獲得性。可為獨立性疾病亦可為其他疾病表現(xiàn)的一部分,前者指特發(fā)性小纖維神經(jīng)病。疼痛包括自發(fā)性和誘發(fā)性疼痛,表現(xiàn)為長度依賴性,呈現(xiàn)"手套襪套"樣分布。痛性周圍神經(jīng)病的主要輔助檢查包括定量感覺檢測、表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度、皮膚交感反應(yīng)等。 疼痛性周圍神經(jīng)病有陽性癥狀群:疼痛、感覺過敏、感覺異常;陰性癥狀群:體檢發(fā)現(xiàn)部分或完全性感覺缺失。此外尚有情緒和睡眠障礙,甚至影響工作、學(xué)習(xí)和生活。小纖維?。河兴枥w維中Aδ、無髓纖維C (后根交感神經(jīng)節(jié)纖維)。主管痛覺和自主神經(jīng)功能障礙。臨床表現(xiàn)：痛覺：燒灼樣疼痛(早期刺激癥狀），疼痛缺失、麻木（晚期破壞癥狀）；自主神經(jīng)癥狀：皮膚: 血管收縮、皮膚顏色、溫度變化、浮腫、皮膚。營養(yǎng)障礙、潰瘍、壞疽。內(nèi)臟癥狀：消化道癥狀、血壓、心律異常、大小便和性功能異常。小纖維+大纖維損害（運動障礙）大纖維病：有髓纖維中Aα、Aβ為主，主要傳導(dǎo)觸覺、振動覺和運動功能。主管深感覺、觸覺障礙和運動功能。疼痛性周圍神經(jīng)病造成的原因 局限性疼痛：糖尿病，神經(jīng)卡壓，缺血性小血管病，膠原性疾病(結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，動脈病變(外傷、手術(shù)、血栓形成栓，塞)，神經(jīng)損傷后神經(jīng)瘤癌性神經(jīng)病，帶狀皰疹；神經(jīng)根的腫瘤，梅毒，自發(fā)性疼痛，鉛中毒，血清性周圍神經(jīng)病，神經(jīng)痛性肌萎縮，紅斑性肢痛癥，口腔燒灼綜合征，家族性燒灼足綜合征。 全身性疼痛：糖尿病，AIDS，副癌綜合征，酒精中毒性，骨髓瘤，淀粉樣變，急性炎性多發(fā)性神經(jīng)病，轉(zhuǎn)移癌，中毒性、呋喃類藥物、砷、鉈、肼苯達嗪、大量維生素B6、酒精成癮，尿毒癥，自發(fā)性，F(xiàn)ebry病，顯性遺傳性感覺性多發(fā)性神經(jīng)病。 治療：1，加巴噴丁(gabapcntine) ：神經(jīng)遞質(zhì)_y一氨基丁酸(GABA)的類似物，目前已成為治療神經(jīng)病理性疼痛的一線藥物。加巴噴丁在治療多種神經(jīng)病理性疼痛以及一些特定的慢性疼痛方面具有明顯的療效。如帶狀皰疹后神經(jīng)痛、糖尿病神經(jīng)痛、癌性神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛、多發(fā)性硬化癥引起的神經(jīng)痛、復(fù)雜局部疼痛綜合癥等的治療或輔助治療。加巴噴丁具有很好的耐受性和極少的嚴(yán)重不良反應(yīng)。最常見的不良反應(yīng)主要有嗜睡（20%）眩暈（18%）共濟失調(diào)（13%）疲乏（11%）且與其他藥物幾無相互作用，尤其適用于老年病人或肝功能異常病人。治療神經(jīng)痛開始推薦劑量為300mg tid 根據(jù)需要可逐漸加大劑量，最大劑量為3600mg/d，但不超過4200mg/d。加巴噴丁的血漿濃度隨年齡的增加而升高。年齡大于65歲的病人血漿濃度可達青年人的兩倍，因此老年人服用要減量。2，普瑞巴林(pregabalin) 是一靜新型GABA受體激動劑，阻斷電壓依賴性鈣通道，減少神經(jīng)遞質(zhì)釋放，臨床主要用于治療外周神經(jīng)痛。據(jù)有限報道，它的鎮(zhèn)痛效果及安全性均優(yōu)予目前效果最好的加巴噴丁。3，抗抑郁藥：治療慢性疼痛最常用的藥物?？挂钟羲庫o鎮(zhèn)痛作用并不是由其抗抑郁作用介導(dǎo)，其對慢性疼痛治療的起效時間比對某些抑郁癥的起效時間快(3—7天對14—21天)。機理：①直接鎮(zhèn)痛：通過作用于從中腦下行到脊髓背角的去甲腎上腺素、5～羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)，某些抗抑郁藥可抑制神經(jīng)細(xì)胞膜上鈉通道的通透性，從而對神經(jīng)源性疼痛產(chǎn)生直接鎮(zhèn)痛效應(yīng)。②改善精神障礙：抑郁癥可加重痛覺，通過治療可使患者疼痛耐受性提高。③減輕疼痛相關(guān)癥狀包括改善食欲和睡眠狀況。④加強阿片類藥物的鎮(zhèn)痛作用。本文系王祥瑞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

又到了一年秋冬之際，和往年一樣，醫(yī)院門急診多了不少以喘憋、胸悶、氣短等不適就診的患者。喘憋、胸悶、氣短是一種主觀體驗，即呼吸費力或氣不夠用的感受，醫(yī)學(xué)癥狀學(xué)上統(tǒng)一稱之為呼吸困難。醫(yī)書中，呼吸困難是指患者感到空氣不足、呼吸費力；客觀表現(xiàn)呼吸運動用力，重者鼻翼扇動、張口聳肩，甚至出現(xiàn)發(fā)紺，呼吸輔助肌活動，或伴有呼吸頻率、深度（如呼吸快而淺、慢而深）與節(jié)律的異常。對于患者來說，呼吸困難應(yīng)該到什么科室就診呢？絕大多數(shù)患者都會首診呼吸科。那么，呼吸困難都是由于呼吸系統(tǒng)疾病引起的么？ 在這里，介紹我院神經(jīng)內(nèi)科近日收治的一個病例。男性，58歲，因呼吸困難8月余來我院就診，既往高血壓病史，吸煙30年，每天40支，于外院診斷為“慢性阻塞性肺疾病”，多次住院治療后癥狀無好轉(zhuǎn)，仍呼吸困難明顯，來我院時已不能脫離無創(chuàng)呼吸機，先就診于我院呼吸科。呼吸科專家查看了患者外院的肺功能以及血氣結(jié)果，肺功能雖存在輕度阻塞性通氣障礙，但不足以解釋患者如此嚴(yán)重的呼吸困難癥狀以及II型呼吸衰竭表現(xiàn)。仔細(xì)詢問病史后發(fā)現(xiàn)患者還存在四肢無力癥狀，查體可見肌肉萎縮明顯！于是，這位有經(jīng)驗的呼吸科專家在向患者家屬解釋病情后，將之轉(zhuǎn)診到了神經(jīng)內(nèi)科，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生查看后的結(jié)果是立即入院診治。入院后為患者完善了肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度以及腦脊液化驗等檢查，最后考慮為免疫介導(dǎo)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病可能性大，經(jīng)糖皮質(zhì)激素以及營養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀好轉(zhuǎn)。 免疫介導(dǎo)性多發(fā)性周圍神經(jīng)病是由于免疫反應(yīng)導(dǎo)致的一組周圍神經(jīng)病變，包括慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)、格林巴利綜合征(GBS)、POEMS綜合征、多灶性運動神經(jīng)病(MMN)、單克隆丙球蛋白?。∕GUS）伴周圍神經(jīng)病、副腫瘤性周圍神經(jīng)病和血管炎性周圍神經(jīng)病等。接近一半的病人發(fā)病前有呼吸道、消化道等的前驅(qū)感染史，主要臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、感覺異常等周圍神經(jīng)受損癥狀，也可累及腦神經(jīng)出現(xiàn)飲水嗆咳、口角歪斜、視物成雙等，少部分患者可出現(xiàn)呼吸肌無力，表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸衰竭。還可合并其他系統(tǒng)性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性骨髓瘤等。輔助檢查方面，肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查可有不同程度異常，約75%患者腰穿腦脊液檢查可存在蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，合并結(jié)締組織疾病者還可有免疫指標(biāo)異常。本患者完善檢查后電生理檢查提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，考慮存在周圍神經(jīng)病變，排除其他代謝、中毒、腫瘤等因素，雖然腦脊液沒有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，結(jié)合激素治療后好轉(zhuǎn)，仍考慮為免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病變可能性大，有無合并其他免疫疾病還需進一步檢查。 呼吸困難是一個常見的臨床癥狀，可見于呼吸、心血管、神經(jīng)精神等系統(tǒng)疾病。神經(jīng)系統(tǒng)中，腦部疾?。ㄈ顼B腦外傷、腦血管病、腦膜炎等）、頸髓疾?。ㄈ缂顾柩?、脊髓梗死、脊髓腫瘤等）、周圍神經(jīng)病變（以格林巴利綜合征最為常見）、肌肉疾病（肌炎、皮肌炎、代謝性肌肉病等）、神經(jīng)肌肉接頭疾?。ㄖ匕Y肌無力、Lambert-Eaton綜合征等）、以及運動神經(jīng)元病等多組疾病均可出現(xiàn)呼吸困難表現(xiàn)，起病有慢有急，病程長短不一，但多伴有肌肉無力、萎縮、肌肉疼痛、手足麻木、飲水嗆咳、口角歪斜、視物成雙、皮疹等其他表現(xiàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因呼吸困難時，應(yīng)警惕神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可詢問神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀，進行神經(jīng)系統(tǒng)查體，并完善肌電圖、神經(jīng)電圖等電生理檢查，必要時行腰椎穿刺留取腦脊液化驗，以及神經(jīng)肌肉活檢等以明確診斷指導(dǎo)治療。本文系王韻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1.神經(jīng)肌肉病包括哪些？ 神經(jīng)肌肉病種類很多，有周圍神經(jīng)?。患∪饨宇^疾病，如重癥肌無力等；骨骼肌疾病如多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓、肌營養(yǎng)不良、代謝性肌病、先天性疾病等。2.神經(jīng)肌肉病的病因有哪些？神經(jīng)肌肉病可分為兩大類，遺傳性和獲得性神經(jīng)肌肉病。遺傳性如遺傳性周圍神經(jīng)病、肌營養(yǎng)不良、先天性肌病等等。獲得性包括炎癥、血管、外傷、腫瘤性、代謝性及營養(yǎng)障礙、感染、藥物及化學(xué)物質(zhì)等中毒、內(nèi)分泌性障礙等病因。全身系統(tǒng)性內(nèi)科疾病也可伴隨出現(xiàn)神經(jīng)肌肉病損害。3.肌肉病包括哪些有？肌肉病主要包括肌營養(yǎng)不良、肌炎、肌病等。4.周圍神經(jīng)病如何分類？周圍神經(jīng)疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)較多。一般可分為遺傳性和后天獲得性，獲得性周圍神經(jīng)病按病因可分為營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機械外傷性等；根據(jù)病程，可分為急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性和進行性神經(jīng)病等；根據(jù)累及的神經(jīng)分布可分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等；按照癥狀分為感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)性等；根據(jù)病變的解剖部位可分為神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病和神經(jīng)干病。5.周圍神經(jīng)病的常見癥狀是什么？周圍神經(jīng)疾病的常見癥狀和體征包括：感覺障礙主要表現(xiàn)為感覺缺失、感覺異常、麻木、疼痛、感覺性共濟失調(diào)；運動障礙包括運動神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。刺激癥狀主要表現(xiàn)為肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等，而肌力減低或喪失、肌肉萎縮則屬于運動神經(jīng)麻痹癥狀。周圍神經(jīng)疾病患者常伴有腱反射減低或消失，自主神經(jīng)受損常表現(xiàn)為無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等。6.肌肉病的常見癥狀？肌肉病的常見癥狀包括：肌肉力弱，肌肉病常出現(xiàn)在近端肌無力，與周圍神經(jīng)病肌肉力弱常出現(xiàn)在遠(yuǎn)端不同，肌肉萎縮或無力、站立的姿勢或步態(tài)等；肌肉易疲勞現(xiàn)象，重復(fù)運動后出現(xiàn)肌肉力弱，休息后癥狀輕，可見于神經(jīng)肌肉接頭病變、代謝性肌肉病，肌肉代謝障礙引起的病理性肌疲勞；肌肉疼痛，肌痛是炎癥性肌病和代謝性肌病的特點，因疾病不同，肌痛的程度、出現(xiàn)情況、誘發(fā)因素也不同；肌肉萎縮，是肌肉病變的客觀指征。應(yīng)注意避免肌萎縮被過厚的脂肪掩蓋，而未能發(fā)現(xiàn)；肌肉肥大可因肌肉過度運動、鍛煉和脂肪結(jié)締組織增生引起；肌肉不自主運動，如肌肉纖顫、肌肉束顫（肉跳）、肌纖維顫搐面部抽搐和偏側(cè)面肌抽搐、肌強直、痛性肌痙攣和痛性肌攣縮、肌僵直、肌肉攣縮、手足搐搦；肌張力低下；其他表現(xiàn)如皮膚、骨骼關(guān)節(jié)、眼、內(nèi)分泌等異常。7.肌肉病常需要做哪些檢查？懷疑肌肉疾病時病需要做的檢查：肌酶譜檢查，包括血清肌酸肌酶（CK）、乳酸脫氫酶。CK正常并不能排除神經(jīng)肌肉病。某些神經(jīng)肌肉病的CK水平正?；蛑皇禽p度升高。肌纖維膜的通透性的改變或膜的破壞，使肌纖維內(nèi)的大量肌酸激酶釋放到血液中。因此肌源性損害時往往出現(xiàn)血清肌酸激酶的升高。一般情況下，神經(jīng)源性骨骼肌損傷時，CK正常或輕度升高。而先天性肌病患者CK常不升高或輕微升高。實驗室檢查還包括免疫指標(biāo)的檢查，如紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、抗核抗體譜（ANA譜）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜（ANCA譜）、抗可提取性核抗原抗體譜（ENA譜）等，排除結(jié)締組織病所致肌肉病。腫瘤標(biāo)志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥；甲狀腺功能的檢查，排除甲狀腺功能障礙引起的肌肉疾病等。肌電圖檢查，有助于鑒別神經(jīng)源性損傷和肌源性損傷，是診斷神經(jīng)肌肉病的有力工具。診斷不清時，常需要肌肉活檢病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。8.周圍神經(jīng)病常需要做哪些檢查？懷疑周圍神經(jīng)時需要做的檢查：實驗室檢查包括如血糖等，排除糖尿病或糖耐量異常，除外最常見的糖尿病周圍神經(jīng)??；還包括葉酸、維生素B12等，排除營養(yǎng)缺乏所致；免疫指標(biāo)的檢查，如ESR、CRP、ANA譜、ANCA譜、ENA譜等，排除結(jié)締組織病所致周圍神經(jīng)病。腫瘤標(biāo)志物的篩查，排除副腫瘤綜合癥所致周圍神經(jīng)??；甲狀腺功能的檢查，排除甲狀腺功能障礙所致周圍神經(jīng)病。肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度等神經(jīng)電神經(jīng)檢查，明確有無周圍神經(jīng)損害，以及周圍神經(jīng)損傷的定位。有時需要進行腰穿腦脊液的檢查，排除炎性周圍神經(jīng)病。診斷不清時，常需要神經(jīng)、皮膚活檢等病理檢查明確診斷，病理檢查是診斷和鑒別診斷必不可缺少的檢查手段。9.如何診斷神經(jīng)肌肉??？神經(jīng)肌肉病的診斷，離不開詢問詳細(xì)的病史、家族史，查體和輔助檢查。神經(jīng)肌肉病的診斷程序：神經(jīng)科醫(yī)生詳細(xì)詢問病史和進行認(rèn)真的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，根據(jù)臨床的癥狀和體征進行定位、定性診斷，然后有的放矢地選擇輔助檢查項目。常用的輔助檢查項目有實驗室檢查、肌電圖檢查等，必要時應(yīng)該做神經(jīng)、肌肉、皮膚活檢等病理檢查，以便進一步明確病因。初步診斷疾病后，必要時可進行基因檢查。10.神經(jīng)肌肉病能治療嗎？大部分周圍神經(jīng)病、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、周期性癱瘓及中毒、代謝性肌肉病等，如及時確診、正確治療，都是可以治好的；但一些神經(jīng)肌肉病如遺傳性周圍神經(jīng)病、進行性肌營養(yǎng)不良等，目前還沒有特效治療方法。但是如果得到確診，可避免輾轉(zhuǎn)就醫(yī)造成的經(jīng)濟損失；可通過遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷防止家庭中再有患病兒出生；一旦有新的特效治療方法出現(xiàn)，將優(yōu)先得到治療機會。

周圍神經(jīng)病是各種累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病的統(tǒng)稱，以往也有俗稱為周圍神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎等。主要表現(xiàn)為四肢麻木、無力、肌肉萎縮等。常見者如糖尿病性周圍神經(jīng)病、格林-巴利綜合征等。某些周圍神經(jīng)病的診斷較困難，需要比較全面的抽血化驗檢查，而肌電圖檢查往往是必不可少的。如果經(jīng)過以上檢查仍然不能確診，則可能需要進行腰穿腦脊液檢查，甚至神經(jīng)活檢病理檢查有創(chuàng)傷的檢查等。如果您打算在關(guān)鴻志大夫門診看周圍神經(jīng)病，希望您盡量攜帶當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查結(jié)果，特別是肌電圖。由于本院肌電圖預(yù)約時間較長1-2個月以上，因此外院的高質(zhì)量的肌電圖檢查結(jié)果可能會大大縮短您的門診診斷周期。當(dāng)然，如果外院檢查不能充分說明問題，還需要在我院重復(fù)檢查。祝早日康復(fù)。

POEMS綜合征又稱Crow-Fucase綜合征，由Crow和Fucase分別于1956年和1968年首先報道，本病是以多發(fā)性周圍神經(jīng)病為主要臨床表現(xiàn)的一種多系統(tǒng)受累疾病，在整個病程中幾乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外漿細(xì)胞瘤，或出現(xiàn)M蛋白或多克隆蛋白。POEMS綜合征：P(polyneuropathy)多發(fā)性周圍神經(jīng)病（四肢麻木無力，以下肢遠(yuǎn)端無力為主）、O(organomegaly)臟器腫大（肝脾、肝功能正常，淋巴結(jié)腫大）、E(endocrinopathy)內(nèi)分泌病變（性腺-性功能減退；甲狀腺-甲減；腎上腺-皮質(zhì)功能不全；糖尿病—糖耐量異常等）、M(M-protein)M蛋白陽性（經(jīng)蛋白電泳或免疫固定電泳證實，一般都為IgG或IgA lamda型）和S(skinchanges)皮膚改變（彌漫性皮膚色素沉著—皮膚顏色變黑變硬、體毛增多變硬）。其他臨床表現(xiàn)：低熱、多汗、腹水、胸腔積液和水腫、肺動脈高壓、視乳頭水腫等等。什么時候要懷疑到POEMS綜合征的可能性？不明原因的肢體無力或麻木；不明原因的腹水、胸腔積液或水腫；不明原因的肝脾腫大；不明原因的性功能減退；不明原因的皮膚變黑等改變。早期出現(xiàn)原因不明的周圍神經(jīng)損害水腫（以雙下肢、顏面為主）以及臟器腫大的患者應(yīng)想到本病可能?？赡艹霈F(xiàn)的檢查異常：血清免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白，且M蛋白為IgG或IgA lamda型；肌電圖確證為周圍神經(jīng)病變；內(nèi)分泌學(xué)檢查證實有內(nèi)分泌異常；血清VEGF水平檢測等。

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)，即慢性格林巴利綜合征是免疫介導(dǎo)的運動感覺周圍神經(jīng)病。其病程為慢性進展或緩解復(fù)發(fā);腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯及異常波形離散；病理上有髓纖維多灶性脫髓鞘、神經(jīng)內(nèi)膜水腫、炎性細(xì)胞浸潤。該病對免疫治療反應(yīng)好。臨床表現(xiàn)一、經(jīng)典型CIDP：發(fā)病年齡40-60歲，男、女比例相近；較少有前驅(qū)感染史。可分2型：慢性進展型、緩解復(fù)發(fā)型；一般慢性起病，癥狀＞8周；16%的患者亞急性起病，癥狀在4-8周達高峰。具體表現(xiàn)如下：①腦神經(jīng)異常：<10%出現(xiàn)面癱、眼肌麻痹、真球麻痹；②肌無力：四肢近端、遠(yuǎn)端無力，以前者突出。③感覺障礙：四肢麻、痛，手套、襪套樣深淺感覺減退，感覺性共濟失調(diào)。④腱反射減弱或消失。⑤自主神經(jīng)功能障礙：可出現(xiàn)體位性低血壓、括約肌功能障礙、心律失常。二、變異型CIDP：1.純運動型：占10-11%，僅肢體無力，無感覺癥狀。2.純感覺型：占8-17%，僅有感覺癥狀（如感覺性共濟失調(diào)、麻木、疼痛等），以后可出現(xiàn)運動受累。3.遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘性對稱性神經(jīng)病(distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy，DADS):無力、感覺障礙局限于肢體遠(yuǎn)端，進展慢。又分為以下2型：a.伴IgM單克隆γ球蛋白血癥，屬于單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），對激素治療無效；b.不伴單克隆γ球蛋白血癥，對免疫治療敏感。4.多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)病(multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM）：四肢不對稱的感覺運動周圍神經(jīng)病，與多灶性運動神經(jīng)病類似，但存在感覺障礙，無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高。輔助檢查一、神經(jīng)電生理：一般選擇正中、尺、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)進行檢查1.運動神經(jīng)傳導(dǎo)：至少要有2根神經(jīng)均存在下述參數(shù)中的至少1項異常：①遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長50％以上；②運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降30％以上；③F波潛伏期較正常值上限延長20％以上[當(dāng)遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動作電位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)負(fù)相波波幅較正常值下限下降20％以上時，則要求F波潛伏期延長50％以上]或無法引出F波；④運動神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較，CMAP負(fù)相波波幅下降50％上；⑤異常波形離散：周圍神經(jīng)常規(guī)節(jié)段近端與遠(yuǎn)端比較CAMP負(fù)相波時限增寬30％以上。當(dāng)CMAP負(fù)相波波幅不足正常值下限20％時，檢測傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。2.感覺神經(jīng)傳導(dǎo)：可以有傳導(dǎo)速度下降和/或波幅降低。3.針電極肌電圖：正常，但繼發(fā)軸索損害時可出現(xiàn)異常自發(fā)電位、運動單位電位時限增寬和波幅增高，以及運動單位丟失。一、腦脊液檢查80-90%的患者出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，蛋白多在0.75~2.00g/L。二、腓腸神經(jīng)活檢當(dāng)懷疑本病但電生理檢查結(jié)果與臨床不符時，需要進行腓腸神經(jīng)活檢。其特征性的變化為有髓神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，軸索變性，施萬細(xì)胞增生并形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，單核細(xì)胞浸潤等。診斷符合以下條件考慮本?。?1)癥狀進展>8周，慢性進展或緩解復(fù)發(fā)；(2)不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性(如MADSAM)，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；(3)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；(4)電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散；(5)除外其他原因引起的周圍神經(jīng)?。?6)糖皮質(zhì)激素有效。鑒別診斷POEMS綜合征：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白、皮膚改變。骨穿見漿細(xì)胞增多或骨髓瘤。尿本-周蛋白陽性。癌性周圍神經(jīng)?。喊┌Y引起的非轉(zhuǎn)移性周圍神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)受損可先于癌癥出現(xiàn)，也可同步或后繼出現(xiàn)。多見于中老年人，呈進行性發(fā)展，免疫治療效果差。主要通過對癌癥的全面檢查得以確診和鑒別。MGUS伴周圍神經(jīng)?。焊杏X癥狀重于運動癥狀，遠(yuǎn)端受累更明顯；約50％患者抗髓鞘相關(guān)糖蛋白(MAG)抗體陽性。對免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑治療反應(yīng)差，但可能對利妥昔單抗治療有效。偶爾IgG型或IgA型MGUS亦可伴發(fā)CADP，其臨床和電生理特點與CIDP相似。免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白是診斷MGUS伴周圍神經(jīng)病的關(guān)鍵。多灶性運動神經(jīng)病（MMN）：MMN是一種僅累及運動神經(jīng)的不對稱的CADP。成年男性多見；起病初期為不對稱的上肢遠(yuǎn)端無力，逐漸累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈現(xiàn)多數(shù)單神經(jīng)病的特點。神經(jīng)電生理檢查為多灶分布的運動傳導(dǎo)阻滯。MMN與典型的與MADSAM很相似，兩者的鑒別點在于：a.前者無感覺癥狀，血清中可檢出IgM型抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM抗體。靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulln，IVlg)或環(huán)磷酰胺(CTX)治療有效，而糖皮質(zhì)激素治療無效；b.后者伴感覺癥狀，血清中無抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，糖皮質(zhì)激素治療有效。Refsum?。簽檫z傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病。植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉積；青少年或成人發(fā)?。恢車窠?jīng)病、共濟失調(diào)、耳聾、視網(wǎng)膜色素變性及魚鱗皮膚等；腦脊液蛋白明顯升高，易誤為CIDP。血漿植烷酸明顯增高可診斷該病。治療免疫治療：1.糖皮質(zhì)激素：為首選①甲潑尼龍500~1000mg/d，靜滴3-5天，漸減量，或潑尼松lmg．kg-1·d-1，清晨頓服，維持l一2個月后漸減；②地塞米松10-20mg/d，靜滴7天，后改潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個月后漸減；③潑尼松lmg．kg-1·d-1清晨頓服，維持l一2個月后漸減；上述潑尼松減量至最小（5~10mg），半年以上。注意：補鈣、補鉀、保護胃粘膜。2.丙種球蛋白：劑量為400mg·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3—5d為1個療程。每月重復(fù)1次，連續(xù)3個月，有條件或病情需要可延長應(yīng)用數(shù)月。3.血漿交換：每個療程3—5次，間隔2—3d，每次交換量為30ml/kg,每月進行1個療程。需要注意的是，在應(yīng)用IVIg后3周內(nèi)，不能進行血漿交換。4.其他免疫抑制劑：硫唑嘌呤、CTX、環(huán)孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。臨床較為常用的是硫唑嘌呤，使用方法為1—3mg·kg-1·d-1，分2—3次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規(guī)等。神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素治療，包括B1、B12、B6等。對癥治療：神經(jīng)痛者應(yīng)用卡馬西平、阿米替林、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林?？祻?fù)治療：預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。預(yù)后緩解復(fù)發(fā)型比慢性進展型預(yù)后好；70-80%的患者對免疫治療反應(yīng)良好，少部分無反應(yīng)，或短期有效后產(chǎn)生依賴。

周圍神經(jīng)病的病因多種多樣，可以是先天或遺傳性神經(jīng)病，更多見的是后天獲得性周圍神經(jīng)病。有少數(shù)患者，如遺傳性壓迫易感性周圍神經(jīng)病，其發(fā)病既有遺傳因素作為病變基礎(chǔ)，又有后天壓迫因素作為誘因。獲得性周圍神經(jīng)病包括感染性、免疫介導(dǎo)性、中毒性、代謝性等原因，可參考相應(yīng)周圍神經(jīng)病的分類章節(jié)。這里不再一一介紹。周圍神經(jīng)病起病形式不同，外傷性或缺血性神經(jīng)病起病快，癥狀一開始就達到高峰；炎性或某些代謝性疾病呈現(xiàn)亞急性病程，幾天或幾周病情達到高峰，如急性出現(xiàn)的四肢無力，以運動神經(jīng)麻痹為主的周圍神經(jīng)病常見于吉蘭-巴雷（Guillain-Barré ）綜合征；多數(shù)中毒或代謝性神經(jīng)病病情幾周或幾個月內(nèi)仍在進展，如副腫瘤性、糖尿病、代謝性因素等；幾年的病程多見于遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病。患者的癥狀與體征不但可證實存在周圍神經(jīng)病，而且可能提示受損神經(jīng)的類型。缺血性神經(jīng)病疼痛常是主要的臨床癥狀。小纖維神經(jīng)病常表現(xiàn)為燒灼樣、閃電樣、刀剜樣疼痛或其他感覺異常?；颊叱δ承o痛刺激如被單覆蓋雙足時表現(xiàn)出過度的疼痛?；颊哌€經(jīng)常主訴手腕或踝關(guān)節(jié)束帶樣或箍緊感。遠(yuǎn)端對稱性軸索性神經(jīng)病感覺障礙常自趾端發(fā)病，逐漸向近端發(fā)展，類似于手套、襪套樣分布；運動障礙常表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端的無力如容易絆倒、雙手握力差等。而多發(fā)性單神經(jīng)病表現(xiàn)為某一條或幾條神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的感覺異常。

周圍神經(jīng)病的診斷首先確定患者是否有周圍神經(jīng)受損，一般通過病史詢問和詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查可判斷出病變部位，必要時電生理檢查可予以證實。第二確定周圍神經(jīng)受累的類型。根據(jù)起病和病情進展的快慢分為急性、亞急性和慢性周圍神經(jīng)病。根據(jù)神經(jīng)受累的范圍分為單神經(jīng)病、多神經(jīng)病和多發(fā)性單神經(jīng)病。根據(jù)病理類型分為脫髓鞘性和軸索性神經(jīng)病。上述分類對于周圍神經(jīng)病的病因診斷具有指導(dǎo)意義，可縮小鑒別診斷的范圍。在紛繁多樣的輔助檢查方法建立之前，周圍神經(jīng)病的診斷常常止步于此，進一步的病因診斷非常困難。但目前輔助檢查的手段日新月異，大大提高了周圍神經(jīng)病病因診斷的可能性。當(dāng)然最直接有效的診斷手段仍然是詳細(xì)的病史詢問，無論是體格檢查還是以后的輔助檢查手段都是基于病史提供的信息，對可能的病因，可能的鑒別診斷進行舉證，逐一列舉排除，最后確診。具體來講，周圍神經(jīng)病的診斷應(yīng)注意以下幾點：第一、首先要判斷患者的臨床癥狀與體征究竟是符合周圍神經(jīng)受累的特點，還是符合中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的特點。因為某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)缂顾枘[瘤、卒中、多發(fā)性硬化等可有類似周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，特別是當(dāng)患者主訴肢體無力時。以下癥狀出現(xiàn)時常提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，如復(fù)視、吞咽困難、痙攣、癲癇、偏癱等。如果患者的感覺障礙局限在同側(cè)的上下肢，應(yīng)考慮有無脊髓或腦部病變。一般周圍神經(jīng)病相對于中樞神經(jīng)病變來說更趨向于慢性進行性病程，而且周圍神經(jīng)病常見的體征是腱反射減低、肌張力降低和肌肉萎縮。第二、明確患者肌無力和感覺障礙的類型，是對稱的還是不對稱的，是以遠(yuǎn)端為主還是以近端為主，是周圍神經(jīng)病變還是神經(jīng)叢、神經(jīng)根，這對于周圍神經(jīng)病的鑒別診斷至關(guān)重要。比如患者表現(xiàn)為某一上肢或下肢不對稱的急性或亞急性感覺運動受損的癥狀，常常要考慮頸神經(jīng)根或腰骶神經(jīng)根病變，或血管炎或神經(jīng)叢病變或神經(jīng)嵌壓或遺傳性壓迫易感性神經(jīng)病等。如果患者表現(xiàn)為四肢對稱的近、遠(yuǎn)端均受累的無力和感覺減退，則更傾向于考慮獲得性的脫髓鞘性神經(jīng)病。如果患者表現(xiàn)為以四肢遠(yuǎn)端受累為主的感覺運動性周圍神經(jīng)病，則更多考慮為軸索性神經(jīng)病。第三、區(qū)別周圍神經(jīng)病與神經(jīng)肌肉接頭病變或肌病。如果患者僅表現(xiàn)無力癥狀而無感覺或自主神經(jīng)受累的癥狀，多考慮運動神經(jīng)元病、神經(jīng)肌接頭病、肌病。一般痙攣和腱反射升高提示上運動神經(jīng)元病變，而肌張力減低、束顫和腱反射減低提示為下運動神經(jīng)元病變。腱反射相對保留、無感覺障礙和肌酶譜升高提示為肌肉病變。神經(jīng)肌肉接頭病變常累及肢體近端肌群和眼咽部肌肉，患者常有易疲勞現(xiàn)象。第四、如果是單神經(jīng)病則應(yīng)考慮神經(jīng)嵌壓綜合征。單神經(jīng)受累時常需考慮局部因素，如直接外傷、壓迫或嵌壓等，但必須除外系統(tǒng)性疾病的可能，如甲狀腺功能低下、糖尿病、淀粉樣變性和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。第五、應(yīng)注意患者除周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)外，有無其他伴隨癥狀，如有無體重減輕、其他器官系統(tǒng)是否受累、有無皮膚色素沉著等，目的在于指導(dǎo)進一步檢查尋找有無系統(tǒng)性疾病、中毒代謝性疾病等的證據(jù)。如患者同時存在明顯的體重減輕和周圍神經(jīng)病應(yīng)考慮營養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病或副腫瘤性神經(jīng)病。另外須警惕某些精神系統(tǒng)疾病如抑郁、焦慮、睡眠障礙等患者也可出現(xiàn)肢體無力，可伴有感覺癥狀，需要鑒別。本文系魏妍平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

目 錄概述分類診斷流程常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病概 述周圍神經(jīng)病的常見類型病因包括糖尿病、肝腎疾病、遺傳性疾病等引起的代謝紊亂以及營養(yǎng)物質(zhì)缺乏絕大多數(shù)慢性起病表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的上、下肢運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙病程進展緩慢概 述獲得性常見，包括糖尿病性、肝病性、腎病性(尿毒癥性)、甲狀腺功能低下或亢進性、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏等遺傳性少見，包括植烷酸累積?。≧efsum?。I上腺脊髓神經(jīng)?。ˋMN）, 脂蛋白代謝異常型（棘狀紅細(xì)胞增多癥，Tangier病）、卟啉癥等兒童或少年期起病，有家族史絕大多數(shù)為常染色體隱性遺傳 ，少數(shù)為伴性遺傳周圍神經(jīng)病診斷流程表(一)目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病病因和發(fā)病機制病理改變臨床表現(xiàn)診斷治療和預(yù)后營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病病因及發(fā)病機制尚未完全明了目前認(rèn)為主要是以下因素共同作用的結(jié)果1,2慢性高血糖狀態(tài)氧化應(yīng)激血管性缺血缺氧代謝紊亂其他（神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、免疫因素、環(huán)境因素、遺傳因素等）病因及發(fā)病機制統(tǒng)一機制學(xué)說（2000年）3：高血糖通過氧化應(yīng)激激活4條代謝旁路引起糖尿病并發(fā)癥病因及發(fā)病機制4病理改變血管改變：神經(jīng)束膜、束間和神經(jīng)內(nèi)膜的小血管改變最明顯，管壁增厚，管腔變窄，小動脈呈玻璃樣變性及血栓形成；神經(jīng)纖維病變：有髓纖維呈輕-中度的減少或脫失，軸索變性較輕，薄髓鞘脫失明顯，可見重新髓鞘化，周圍神經(jīng)變粗，呈洋蔥球樣病變。單神經(jīng)纖維顯示有節(jié)段性脫髓鞘也有軸索變性改變；基底膜改變：基底膜增厚，以神經(jīng)束膜增厚明顯，血管壁膜增厚次之，此改變?yōu)楸静〉奶卣餍宰兓?；肌肉病變：神?jīng)元性肌萎縮，無肌炎樣改變。病理改變病理改變節(jié)段性脫髓鞘 （上）再生的薄髓鞘（下）病理改變大量結(jié)締組織圍繞薄髓鞘的有髓纖維，呈“洋蔥球樣”結(jié)構(gòu)。其中可以含有多條軸索分類按臨床表現(xiàn)可分二類 – 亞臨床型神經(jīng)病變：僅由神經(jīng)電生理檢查或感覺神經(jīng)功能定量測定診斷，而臨床上病人常無感覺– 臨床型神經(jīng)病變：病人已有各種感覺與功能異常 按所累及的神經(jīng)纖維種類不同又可分為 – 臨床彌散性神經(jīng)病變（常同時有對稱性的感覺神經(jīng)、運動神經(jīng)以及自主神經(jīng)病變） – 局灶性神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)診斷-神經(jīng)病變1）局部神經(jīng)病變 又稱單神經(jīng)炎，好發(fā)于老年糖尿病患者，起病突然，伴疼痛，主要與營養(yǎng)神經(jīng)的血管阻塞有關(guān)。 常受累的神經(jīng)有動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)等顱神經(jīng)，出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視;累及正中神經(jīng)、尺神經(jīng)可發(fā)生腕管綜合征;累及橈神經(jīng)、股神經(jīng)、大腿外側(cè)皮神經(jīng)、腓神經(jīng)、足跖正中與外側(cè)神經(jīng)，可出現(xiàn)皮膚疼痛、麻木、感覺減退甚至感覺消失;累及單根神經(jīng)迷走神經(jīng)、坐骨神經(jīng)，可導(dǎo)致腰痛、腿痛，胃痙攣、胃疼痛與胃蠕動等功能障礙。-2）彌漫性多神經(jīng)病變 近端運動神經(jīng)病變： 也稱糖尿病性肌萎縮或糖尿病性股神經(jīng)病變，與慢性炎性多神經(jīng)脫髓鞘病變、神經(jīng)結(jié)構(gòu)破壞、神經(jīng)蛋白漏出引起自身免疫病變有關(guān)，主要發(fā)生在老年糖尿病患者，緩慢或突然起病，以大腿或髖骨骨盆疼痛為主訴，近端肌無力，不能從坐姿站起，必須用手支撐才能站立，嚴(yán)重的肌萎縮者可呈惡病質(zhì). 查體可見明顯的髂腰肌、閉孔肌、大腿內(nèi)收肌無力，但臀大肌、臀小肌及國繩肌腱相對完好，可見自發(fā)性肌束收縮，也可用叩診誘發(fā)肌束收縮。-遠(yuǎn)端對稱性多神經(jīng)病變 – 此型是糖尿病神經(jīng)病變中最常見的，即可累及神經(jīng)小纖維也可累及大纖維，但以小纖維功能異常出現(xiàn)較早，除電生理檢查可發(fā)現(xiàn)異常外，無陽性體征，但患者主觀疼痛劇烈。-小纖維神經(jīng)病變 急性痛性神經(jīng)病變病程多小于6月常發(fā)生在下肢及足部以劇烈的表淺皮膚疼痛為主要表現(xiàn)（呈刀割、火 燒樣劇疼）伴痛覺過敏，任何輕微的觸摸或接觸（如衣被床單）都可誘發(fā)劇疼，夜晚加重對溫度、針刺的感覺減退或麻木感，但肌腱反射與肌肉運動正常常同時合并自主神經(jīng)病變：如出汗減少、皮膚干燥、血管舒縮障礙-慢性痛性神經(jīng)病變常發(fā)生于糖尿病病程數(shù)年后 ，疼痛可持續(xù)半年以上 對所有的治療及麻醉鎮(zhèn)痛劑均抵抗甚至耐藥成癮，臨床處理最為困難 神經(jīng)小纖維病變引起疼痛的機理不清，高血糖是降低痛閾的可能原因之一-大纖維神經(jīng)病變– 本體感覺、位置感覺、振動感覺、溫度覺異常– 腱反射減弱或消失– 疼痛為深部鈍痛、骨疼、痙攣樣疼– 感覺共濟失調(diào)、走路不穩(wěn)，如“北京鴨”步，或有踩棉花樣感覺– 四肢遠(yuǎn)端有蟻行感、或手套、襪套樣感覺– 遠(yuǎn)端手、足間小肌群萎縮無力– 跟腱縮短呈馬蹄樣足– 由于血管舒縮功能不受影響，故患足皮膚溫暖周圍運動神經(jīng)病變-周圍運動神經(jīng)病變：導(dǎo)致手指、足趾間小肌群萎縮無力-糖尿病性自主神經(jīng)病變3) 糖尿病性自主神經(jīng)病變 起病潛伏、緩慢，在糖尿病確診一年內(nèi)就可以發(fā)生。主要影響心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、血管輸縮功能、瞳孔和汗腺等功能，臨床表現(xiàn)多種多樣。-1) 心血管系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 安靜時心率加快(>90次/分)，而運動時心率不加快; b 臥位高血壓、夜間高血壓或體位性低血壓;（2) 消化系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 食管反流征：腹脹、燒心; b 胃輕癱、胃麻痹、腸麻痹和麻痹性腸梗阻：惡心、嘔吐、便秘; c 腸激惹：腹瀉甚至大便失禁; d 腹瀉與便秘交替出現(xiàn)。-（3) 泌尿生殖系統(tǒng)自主神經(jīng)病變 a 膀胱功能紊亂：尿潴留、尿失禁; b 骶神經(jīng)自主神經(jīng)病變的男性可有陽痿或早泄。（4) 汗腺與周圍血管 a 出汗異常：下肢皮膚干、涼、無汗，而上身大量出汗; b 血管的舒張與收縮幅度減少，血管運動緊張性減弱; c 周圍皮膚動、靜脈分流開放，血流量增加，靜脈及毛細(xì)血管床擴張，壓力升高，周圍皮膚水腫。-（5) 瞳孔：瞳孔縮小，對光反應(yīng)遲鈍或消失。（6) 對代謝的影響：對低血糖感知減退或無反應(yīng)，自行從低血糖中恢復(fù)的過程延長。治療和預(yù)后原則：控制血糖、緩解癥狀治療藥物：神經(jīng)修復(fù)藥物：B族維生素類，如甲鈷胺。神經(jīng)妥樂平（恩再適）?？寡趸镔|(zhì)：α-硫辛酸、肌醇、銀杏黃酮苷改善局部血供：前列地爾、己酮可可堿其他：如神經(jīng)營養(yǎng)劑，胞二磷等。預(yù)后：較差糖尿病神經(jīng)病變的治療治療的目標(biāo)為緩解癥狀及預(yù)防神經(jīng)病變的進展與惡化。1） 病因治療（1)糾正高血壓、高血糖、血脂紊亂及其他治療：積極控制高血糖，使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣通道阻滯劑等降血壓藥，根據(jù)情況使用調(diào)血脂藥、阿司匹林、抗氧化劑(維生素E、C)等綜合治療均有益于糾正糖尿病神經(jīng)病變的多種病理生理異常。已有嚴(yán)重神經(jīng)病變的糖尿病患者，應(yīng)采用胰島素治療。糖尿病神經(jīng)病變的治療（2)神經(jīng)營養(yǎng)素：如維生素B1、B12、甲基維生素B12等，目前新一代的甲鈷胺，及神經(jīng)妥樂平--恩再適（牛痘疫苗致炎兔皮提取物）,鼠神經(jīng)生長因子等。（3)改善神經(jīng)微循環(huán)：如丹參、川芎嗪、葛根素、山莨菪堿和前列地爾等。-2）對癥治療 止痛:a 藥物：如加巴噴丁，利多卡因、丙咪嗪、曲馬多、左旋苯丙胺、卡馬西平、苯妥英鈉、硝基安定及恩再適（牛痘疫苗致炎兔皮提取物）。同時配合抗焦慮治療，有時可以出現(xiàn)戲劇性的效果b 胰島素泵強化治療：于2周內(nèi)多可緩解疼痛。降鈣素皮下注射(100IU/d)連續(xù)2周，1/3的人疼痛可完全消失。 c 外涂辣椒素膏，開始時疼痛可稍加重，但2～3周后即可緩解。糖尿病植物神經(jīng)損害治療直立性低血壓：睡覺抬高床頭，緩慢地變換姿勢。下肢用彈力繃帶加壓包扎或穿彈力襪增加外周阻力以提高血壓，嚴(yán)重者可口服強的松5mg/d，并禁用外周血管擴張劑，降壓藥劑量調(diào)整以立位血壓為準(zhǔn)。胃腸道癥狀：①胃腸麻痹：少食多餐，食物宜少渣低脂，口服胃復(fù)安、多潘立酮、莫沙必利或中藥②腹瀉：口服甲硝唑及抗生素③便失禁：阿托品苯乙哌啶止瀉，生物反饋技術(shù);④膽酸吸收不良：考來烯胺、洛哌丁胺、可樂定或生長抑素，不吃含粗纖維，谷膠及大量麩質(zhì)的谷類-尿潴留：甲基卡巴膽堿，α受體阻滯劑，有嚴(yán)重尿潴留的患者可通過外科手術(shù)膀胱造瘺。肌無力：加強肌力訓(xùn)練，足畸形者可穿矯形鞋。甲鈷胺治療糖尿病周圍神經(jīng)病的證據(jù)薈萃分析結(jié)果顯示5：甲鈷胺可明顯改善糖尿病周圍神經(jīng)病變的臨床癥狀和體征，且療效優(yōu)于其他B 族維生素；甲鈷胺改善某些周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度的療效優(yōu)于其他B 族維生素；在治療期間未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病維生素B1缺乏維生素B12缺乏葉酸缺乏遺傳代謝性周圍神經(jīng)病概述定義：膳食中某種必需營養(yǎng)物質(zhì)的絕對和相對不足所導(dǎo)致的疾病病因 ：多為B族維生素缺乏長期酗酒長期素食食物過分精細(xì)蛋白質(zhì)攝入不足維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病病因長期素食吸收障礙：胃切除術(shù)后、特發(fā)性脂肪瀉、慢性腸炎、小腸狹窄等利用障礙：先天性運鈷胺蛋白II缺乏維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)多見于中年男女初期有全身無力、肢體感覺異常，自下肢遠(yuǎn)端開始，也可從上下肢遠(yuǎn)端對稱性起病此后出現(xiàn)下肢發(fā)僵、無力、走路不穩(wěn)、行動困難、肌張力減低、腱反射缺失等深感覺減退、肌肉強直、腱反射亢進、出現(xiàn)病理反射精神癥狀維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病實驗室檢查和診斷測定血或腦脊液中維生素B12水平治療迅速予以維生素B12口服或注射，每日≥1-2 mg，至少維持5-7天。以后每日0.5-1mg，維持3-6個月。高蛋白膳食，適當(dāng)補充其他B族維生素肢體功能的康復(fù)治療腳氣病(維生素B1缺乏癥)病因：維生素B1缺乏，常見于慢性酗酒、長期食用精米、胃腸道疾病等臨床表現(xiàn)：神經(jīng)癥狀：感覺異常、肢體無力、肌肉萎縮全身癥狀：水腫、心悸、氣短治療：攝入富含維生素B1的食物：燕麥、糙米、豌豆、葵花籽補充維生素B1葉酸缺乏癥目錄概述常見的代謝性周圍神經(jīng)病糖尿病性周圍神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏性周圍神經(jīng)病遺傳代謝性周圍神經(jīng)病植烷酸累積（refsum）病彌漫性體表血管角質(zhì)瘤（Fabry）病棘紅細(xì)胞病淀粉樣變性型神經(jīng)病血卟啉病腎上腺脊髓神經(jīng)病周圍神經(jīng)病診斷流程表(二)總結(jié)周圍神經(jīng)病，代謝紊亂以及營養(yǎng)物質(zhì)缺乏是根本病因周圍神經(jīng)病，分為獲得性和遺傳性，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性的上、下肢運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙糖尿病性周圍神經(jīng)病變、維生素B12缺乏性周圍神經(jīng)病最為常見周圍神經(jīng)病治療以糾正代謝紊亂、補充營養(yǎng)物質(zhì)為主

老王是省直某公司的中堅力量，年齡近50歲，一直以來，都身強力壯、思路清晰，可是近幾個月來，老王感覺自己坐飯局時吃得多了，喝得湯湯水水多了，但，卻總感到渾身力氣不足，工作起來也有些倦怠的味道，雙腳還偶爾發(fā)軟，左足腳趾還常有刺痛麻木樣的現(xiàn)象。剛開始老王還沒把它當(dāng)回事，想著可能是工作太繁忙勞累造成的，一拖就是近二個月，卻仍然沒有一丁點的改變，老王想：“壞了”，趕快找朋友咨詢，朋友建議他抽時間到醫(yī)院內(nèi)分泌科看看。于是，老王經(jīng)朋友介紹到省醫(yī)院內(nèi)分泌科找趙主任診治。 趙主任仔細(xì)地傾聽了老王的敘述，并簡明地與老王交流一番，先讓老王做了空腹血糖檢查，空腹血糖數(shù)值達9.5mmoL/L，趙主任做出了初步的診斷：糖尿病?；诶贤醯陌Y狀，趙主任又給老王開出了幾項化驗檢查和神經(jīng)傳速度（NCV）、體感誘發(fā)電位（SSEP）和交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)測定（SSR）等功能檢查項目。 老王拿到檢查單好奇地問：趙主任，請問一下，NCV、SSEP和SSR這些檢查項目有什么意義？對我的病的幫助是什么呢？” 趙主任請老王坐下，為他簡要地解釋了NCV、SSEP、SSR的臨床應(yīng)用及意義。首先NCV、SSEP、SSR都是檢查人體神經(jīng)生理功能是否完整的項目，是評估神經(jīng)功能狀況的客觀檢查方法，三個檢查項目方法和檢查流程不一樣，評估神經(jīng)功能的部位和價值各不相同”。NCV是通過在皮膚上放置電極 并應(yīng)用電脈沖刺激周圍神經(jīng)來實施的檢查方法。NCV分為兩種類型：運動神經(jīng)傳導(dǎo)（MCV）和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)（SCV），所有可以接觸到的神經(jīng)均可以進行NCV，包括周圍神經(jīng)和顱神經(jīng)。NCV的基本表現(xiàn)為①刺激的神經(jīng)傳導(dǎo)有多快：②刺激的電表現(xiàn)，即神經(jīng)復(fù)合動作電位的形態(tài)如何，包括波形波幅、波形離散、波形的潛伏時等參數(shù)。從以上兩個方面得出的結(jié)果，就可以提示周圍神經(jīng)損害的性質(zhì)和部位，例如是周圍神經(jīng)軸索損害還是脫髓鞘損害。 SSEP主要是指50ms（毫秒）以內(nèi)的深感覺傳導(dǎo)徑路的動作電位。SSEP傳導(dǎo)徑路是：周圍神經(jīng)進入脊髓，上行到延髓經(jīng)交叉到內(nèi)側(cè)丘系和丘腦腹后外側(cè)核，再投射到中央后回的感覺區(qū)域。而脊髓徑路上后索是SSEP的主要通路，因此后根、后索的神經(jīng)受累，SSEP的檢測結(jié)果往往是異?；虿ㄐ稳比?，能準(zhǔn)確的對近端感覺神經(jīng)受累和后索損害做出客觀的評估。 SSR是交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)檢查；是交感神經(jīng)傳出纖維釋放的沖動產(chǎn)生的動作電位，反映植物神經(jīng)功能，特別對交感神經(jīng)C型纖維傳導(dǎo)功能的評估價值大。根據(jù)SSR的波形、波潛伏時及面積的變化，來推斷交感神經(jīng)節(jié)后纖維的功能狀態(tài)，是反映感覺神經(jīng)纖維變性早期或者交感神經(jīng)節(jié)后纖維受累的有效指標(biāo)。 糖尿病病人，往往合并有神經(jīng)病變，有的患者首發(fā)癥狀是雙足疼痛、感覺異?；蜻^敏，或以無力為主，病人的神經(jīng)損害分為三個類型：1、遠(yuǎn)端神經(jīng)病變，主要是感覺性多發(fā)性周圍神經(jīng)病2、自發(fā)神經(jīng)病變，3、慢性進展性，以運動神經(jīng)受損為主的運動神經(jīng)損害。同時，根據(jù)NCV、SSEP和SSR的檢查結(jié)果分析，還可分為對稱性和非對稱性神經(jīng)損害。從我們積累的大量病例中，經(jīng)過總結(jié)可得出以下結(jié)論：成年人的糖尿病患者以周圍神經(jīng)大纖維改變多見；臨床癥狀為遠(yuǎn)端感覺異常和肢體性力弱，并且可能存在有多處壓迫性神經(jīng)麻痹；胰島素依賴型少年型以小纖維神經(jīng)受累多見，以自主神經(jīng)功能障礙和疼痛為主要表現(xiàn)；糖尿病患者，有周圍神經(jīng)體征者，可出現(xiàn)NCV減慢和電位波幅減低，整個神經(jīng)的全長均可出現(xiàn)彌漫性神經(jīng)傳導(dǎo)異常，越靠遠(yuǎn)端越重，下肢重于上肢，對稱性神經(jīng)損害居多；神經(jīng)病損可累及任何神經(jīng)，顱神經(jīng)可受累。而糖尿病的神經(jīng)病變，僅僅依靠醫(yī)生的臨床經(jīng)驗來判斷是粗糙的，準(zhǔn)確性差。依靠神經(jīng)電生理技術(shù)的NCV，SSEP和SSR來檢測糖尿病患者的神經(jīng)功能狀況，技術(shù)成熟，安全、無創(chuàng)，結(jié)果的可靠性強、數(shù)值客觀精確，是評估糖尿病病人神經(jīng)病損不可或缺的檢測項目，為臨床有效的治療糖尿病患者提供了最有價值的客觀指標(biāo)。老王聽罷趙主任條分縷析的講解，心里豁然開朗，愉快地到相關(guān)科室進行檢查，獲得自己所需有用的資料。