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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 很多女孩認(rèn)為維生素是人體營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充成分，為追求完美身材，不吃正餐，用營(yíng)養(yǎng)餐及維生素替代,殊不知過(guò)多食用某些維生素也可導(dǎo)致神經(jīng)損害，甚至造成部分周?chē)窠?jīng)永久損害。維生素B6是一種人體必需的水溶性維生素，泛指吡啶類(lèi)化合物，包括吡哆醇(PN)、吡哆胺(PM)、吡哆醛(PL)及其磷酸化衍生物，在氨基酸的代謝中起重要作用。它存在于多種食物中，包括肉類(lèi)、家禽、魚(yú)類(lèi)、豆類(lèi)、堅(jiān)果、谷物、蔬菜和香蕉等，在成年人中，建議每日維生素B6攝入量介于1.3和1.8毫克之間，缺乏維生素B6可出現(xiàn)貧血、皮炎、舌炎、腦電圖異常、抑郁和精神錯(cuò)亂、免疫功能減弱及驚厥性癲癇發(fā)作等，由于物來(lái)源豐富，缺乏癥很少見(jiàn)，通常是遺傳缺陷或藥物干擾如抗結(jié)核藥物異煙肼等引起。高劑量的維生素B6已被用于治療多種疾病，包括維生素B6依賴(lài)性癲癇、腕管綜合征、經(jīng)前期綜合征、蘑菇中毒、帕金森病及某些相關(guān)酶缺陷遺傳病等1980年代開(kāi)始，許多病例報(bào)告了過(guò)量攝入維生素B6會(huì)導(dǎo)致感覺(jué)周?chē)窠?jīng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括感覺(jué)異常、感覺(jué)過(guò)敏、麻木、肌肉無(wú)力、肌束震顫和腱反射喪失。最初的癥狀通常涉及腳趾感覺(jué)異常，并漸發(fā)展為與感覺(jué)共濟(jì)失調(diào)有關(guān)的癥狀，包括步態(tài)失去平衡、振動(dòng)感減退及行走不穩(wěn)等，這是因?yàn)榉酶邉┝烤S生素B6（每天超過(guò)2克/d，數(shù)月~數(shù)年）損害周?chē)窠?jīng)的大小纖維神經(jīng)所致，電生理檢查發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位缺失，少數(shù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累。體感誘發(fā)電位檢查可發(fā)現(xiàn)近端神經(jīng)傳導(dǎo)存在輕度或嚴(yán)重?fù)p傷。腓腸神經(jīng)活檢顯示廣泛的軸突大纖維和小纖維神經(jīng)的退化。個(gè)體對(duì)維生素B6毒性敏感性存在巨大差異。大多數(shù)患者停藥后6個(gè)月內(nèi)觀察到顯著改善，但部分患者仍有明顯的殘留癥狀，少部分患者停止攝入維生素B6后，癥狀仍可能會(huì)繼續(xù)惡化（慣性效應(yīng)）。維生素B6毒性相關(guān)的致病機(jī)制仍然未明確，可能的機(jī)制是它在體內(nèi)代謝轉(zhuǎn)化過(guò)程中通過(guò)對(duì)感覺(jué)神經(jīng)元內(nèi)GAD65的抑制，降低GABA活性有關(guān)；背根神經(jīng)節(jié)缺乏血~神經(jīng)屏障，與維生素B6有較高的親合力，輕癥導(dǎo)致軸索病變伴遠(yuǎn)端軸突逆行退化，早期停藥可完全恢復(fù);嚴(yán)重者導(dǎo)致感覺(jué)神經(jīng)元細(xì)胞體壞死和神經(jīng)纖維繼發(fā)損傷而恢復(fù)困難。由于營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑和大量維生素的使用在公眾中變得越來(lái)越普遍，成人每日推薦的維生素B6膳食攝入量為1.3~1.8毫克。每天超過(guò)2克/d，超過(guò)2月，可能會(huì)出現(xiàn)維生素B6相關(guān)周?chē)窠?jīng)病。維生素B6蓄積中毒與個(gè)體對(duì)藥物敏感性及劑量依賴(lài)性相關(guān)，主要發(fā)生在慢性長(zhǎng)期服用的人群，因此，建議相關(guān)人群營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充或因相關(guān)疾病需補(bǔ)充維生素B6時(shí)，掌握好量與時(shí)程，以預(yù)防這類(lèi)疾病發(fā)生。【參考文獻(xiàn)】FelixHadtsteinandMishaVrolijk.VitaminB-6-InducedNeuropathy:ExploringtheMechanismsofPyridoxineToxicityFelix.AdvNutr2021；12：1911–19292022年06月02日
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尤少華主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 疼痛治療科 01酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病的發(fā)病原因有哪些 酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病主要病因?yàn)榫凭纳窠?jīng)毒性作用及維生素B1、B2、B6、B12、葉酸、煙酸和泛酸等缺乏及代謝障礙。由于酒精飲料每克酒精產(chǎn)生7千卡熱量，而酒中不含維生素、礦物質(zhì)、氨基酸和其他營(yíng)養(yǎng)成分。因此，酗酒者常表現(xiàn)出明顯的營(yíng)養(yǎng)缺乏。在營(yíng)養(yǎng)代謝障礙的同時(shí)，乙醇的直接毒性作用也產(chǎn)生了進(jìn)一步損害，因此，大多數(shù)病例可同時(shí)具有營(yíng)養(yǎng)障礙和毒性作用兩方面的損害。02酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病恢復(fù)緩慢且常不能完全恢復(fù)，且大量飲酒對(duì)許多人體器官系統(tǒng)都有很大的損害。慢性酒精中毒還可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)不可逆性損害，最終酒精將損害判斷和認(rèn)知能力，直至喪失所有的思維和推理能力。 03酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病有哪些典型癥狀 酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病患者有長(zhǎng)期大量飲酒史，發(fā)病多隱襲而緩慢，典型癥狀是由四肢末端，尤其是下肢開(kāi)始，逐漸向近端對(duì)稱(chēng)進(jìn)展的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙。具體的臨床表現(xiàn)如下： 1、患者可先主訴足底有灼痛或麻木、發(fā)熱感以及腓腸肌痙攣性疼痛，此為本病的特點(diǎn)。病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)下肢無(wú)力、“手套和襪套樣”感覺(jué)減退。嚴(yán)重者可出現(xiàn)足下垂或腕下垂、步行困難甚至四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱。檢查可有四肢末端深淺感覺(jué)減退、肌無(wú)力及肌萎縮，遠(yuǎn)端重于近端，下肢重于上肢，肌松弛且有壓痛，腱反射由遠(yuǎn)端向近端逐漸減弱或消失，跟腱反射常最先消失。 2、由于酒精中毒時(shí)周?chē)窠?jīng)對(duì)機(jī)械性和缺血性損傷更為敏感，一旦受到壓迫或牽拉時(shí)，較易出現(xiàn)神經(jīng)癱瘓，被稱(chēng)為壓迫性或酒精性壓迫性周?chē)窠?jīng)病。因睡眠時(shí)上肢極易受壓而引起橈神經(jīng)癱瘓，下肢在蹲位時(shí)腓神經(jīng)被牽拉和受壓也可引起癱瘓，多在醉酒后或睡醒時(shí)急性起病，且多為單一的周?chē)窠?jīng)癱瘓。 04酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病應(yīng)該如何預(yù)防 預(yù)防酒中毒性癡呆應(yīng)開(kāi)展反對(duì)酗酒的宣傳教育，創(chuàng)造替代條件，加強(qiáng)文娛體育活動(dòng)飲酒時(shí)做到“飲酒而不醉”的良好習(xí)慣，切勿以酒當(dāng)藥，以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等飲酒時(shí)不應(yīng)打亂飲食規(guī)律，切不可“以酒當(dāng)飯”，以免造成營(yíng)養(yǎng)不良飲酒者一旦成癮，應(yīng)迅速戒酒，對(duì)戒斷綜合征應(yīng)細(xì)心照料，重者必須入院治療05酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病需要做哪些化驗(yàn)檢查 酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)和病史，輔助檢查也是必不可少的診斷方法。主要的檢查如下： 1、血、尿酒精濃度的測(cè)定有診斷及酒中毒程度評(píng)估意義。 2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評(píng)估意義。 4、肌電圖和神經(jīng)電生理檢查有鑒別診斷意義。06酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病病人的飲食宜忌 酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病患者首先要戒酒，適當(dāng)控制總熱量，合理選擇碳水化合物，多食含蛋白較高的食品，多吃綠色和黃色的各種蔬菜和水果。應(yīng)少食油膩及含脂肪較高的食物，注意補(bǔ)充鋅和鈣。07西醫(yī)治療酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病的常規(guī)方法 治療酒精中毒性周?chē)窠?jīng)病應(yīng)立即戒酒，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給以高蛋白、高熱量、含多種維生素的飲食。藥物可給予大劑量維生素B1和其他B族維生素等，可先給50～100mg，肌內(nèi)注射，1次/d，然后改為口服，同時(shí)可給予某些微量元素。早期治療預(yù)后尚好，但多數(shù)患者恢復(fù)較緩慢。有一部分人因繼續(xù)飲酒而出現(xiàn)更加嚴(yán)重的酒精中毒的表現(xiàn)。有許多疾病可能由酒精的毒性作用引起，但與營(yíng)養(yǎng)代謝或某些其他因素的因果關(guān)系難以肯定。2021年06月01日1883
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潘勝美主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 血液科 腫瘤化療后出現(xiàn)任何形式的周?chē)窠?jīng)病變(如損傷、炎癥或變性)，臨床出現(xiàn)感覺(jué)神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及自主神經(jīng)受損的癥狀或體征，提示考慮化療相關(guān)的周?chē)窠?jīng)病變。癥狀1．感覺(jué)神經(jīng)病變：主要為遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)神經(jīng)病變，表現(xiàn)為四肢末端感覺(jué)異常、麻木、燒灼感等，癥狀通常較溫和，但少數(shù)情況下可致殘。神經(jīng)根受壓時(shí)可表現(xiàn)為不同程度的根性疼痛。腳部癥狀最早出現(xiàn)，從遠(yuǎn)端向近端擴(kuò)散，呈手套和長(zhǎng)襪樣分布。長(zhǎng)春新堿、沙利度胺和硼替佐米治療期間，腳趾和手指的感覺(jué)減退(包括淺感覺(jué)的痛覺(jué)、溫度覺(jué)及觸覺(jué)，和/或深感覺(jué)的振動(dòng)覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)及位置覺(jué))、感覺(jué)異常(麻木、冷熱感、針刺感、蟻?zhàn)吒?和痛覺(jué)過(guò)敏是最常見(jiàn)的癥狀，其中神經(jīng)源性疼痛可能是銳痛，也可能是燒灼樣疼痛，多位于腳趾和腳跟，但也會(huì)累及指尖和手掌。2．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累往往發(fā)生于已有重度周?chē)杏X(jué)神經(jīng)病變的情況下，可表現(xiàn)為肌肉痙攣、震顫或遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力。3．自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)也稱(chēng)植物神經(jīng)(交感、副交感神經(jīng))，分布在全身各器官，自主神經(jīng)病變表現(xiàn)包括：體溫調(diào)節(jié)和出汗異常；便秘、腸梗阻等消化系統(tǒng)癥狀；排尿障礙、尿潴留等泌尿生殖系統(tǒng)癥狀；直立性低血壓、暈厥等心血管系統(tǒng)癥狀。4．常見(jiàn)藥物硼替佐米、長(zhǎng)春新堿、沙利度胺、阿霉素和奧沙利鉑等5．檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查1）．通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)專(zhuān)科檢查，對(duì)肢體的痛覺(jué)、溫度覺(jué)、觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和踝反射的情況進(jìn)行篩查。2）．神經(jīng)電生理檢查––神經(jīng)傳導(dǎo)速度(nerve conduction velocity，NCV)檢查：包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)測(cè)定和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)測(cè)定。3）．其他評(píng)估方法：包括神經(jīng)功能評(píng)分法及定量感覺(jué)檢查(quantitative sensory testing,QST)等。6．診斷1）．明確的化療病史，疾病以多發(fā)性骨髓瘤常見(jiàn)，嚴(yán)重者常有使用過(guò)沙利度胺和硼替佐米，實(shí)體瘤使用奧沙利鉑也可以出現(xiàn)，但程度一般比骨髓瘤輕，因?yàn)楣撬枇龌熐俺Ｓ兄車(chē)窠?jīng)病變，化療時(shí)往往多個(gè)神經(jīng)損傷藥物同時(shí)使用。2）．化療藥物治療中及之后出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀和體征。3）．以下神經(jīng)系統(tǒng)檢查的4個(gè)方面中任何1項(xiàng)或1項(xiàng)以上異常：(1)感覺(jué)神經(jīng)檢查(痛覺(jué)、溫度覺(jué)、觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)等)；(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)檢查(肌力、踝反射、橈反射等)；(3)自主神經(jīng)相關(guān)檢查(發(fā)汗試驗(yàn)、心眼試驗(yàn)、皮膚劃痕試驗(yàn)等)；(4)神經(jīng)電生理檢查中NCV有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上減慢。如在病程中出現(xiàn)低血壓、麻痹性腸梗阻、尿潴留等，應(yīng)高度警惕自主神經(jīng)病變的發(fā)生，建議行自主神經(jīng)相關(guān)檢查。對(duì)于使用脂質(zhì)體阿霉素等藥物的患者，出現(xiàn)手足麻木、疼痛以及感覺(jué)遲鈍癥狀時(shí)，還需與不典型手足綜合征相鑒別。7．治療1）．原發(fā)病治療：對(duì)于多發(fā)性骨髓瘤導(dǎo)致的周?chē)窠?jīng)病變，關(guān)鍵在于對(duì)原發(fā)病的控制。2）．對(duì)癥治療：及時(shí)使用神經(jīng)保護(hù)劑(如彌可保、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子等)，盡可能修復(fù)神經(jīng)的病理變化，減輕周?chē)窠?jīng)病變損傷程度。3）中醫(yī)中藥：中藥治療可能有一定成效，近期使用中藥，法依補(bǔ)益肝腎活血通經(jīng)治療骨髓瘤化療后手腳麻木疼痛，多數(shù)緩解明顯。8．預(yù)防1）．化療前應(yīng)用阿米福汀(氨磷汀)；2）：調(diào)整藥物或劑量、給藥時(shí)間及給藥方式，是目前降低藥物治療相關(guān)周?chē)窠?jīng)病變的發(fā)生率及嚴(yán)重程度的最好方法。3）．補(bǔ)充維生素(B1、B6、B12、葉酸、維生素E等復(fù)合物)、鎂鉀、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑(魚(yú)油，ω–3脂肪酸，月見(jiàn)草油，亞麻種子油)、加強(qiáng)手足及四肢護(hù)理等。這些方法在患者接受化療時(shí)就可開(kāi)始使用，若無(wú)周?chē)窠?jīng)病變出現(xiàn)，在化療療程結(jié)束后可暫停使用；若治療過(guò)程出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)病變，這些措施可一直使用直至周?chē)窠?jīng)病變癥狀緩解。9．預(yù)后早期明確診斷積極規(guī)范化治療可以減少并發(fā)癥改善癥狀、提高生活質(zhì)量。延誤治療預(yù)后不佳可能會(huì)導(dǎo)致殘疾。2018年09月12日4874
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龔凌云副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 門(mén)診以“麻木”主訴就診的人很多。麻木”意味著異常的感覺(jué)：包括感覺(jué)缺失、刺痛、觸電感、燒灼感、蟻?zhàn)吒?、靈活性的喪失等。常常表現(xiàn)為手套和襪套樣感覺(jué)異常。感覺(jué)異常被認(rèn)為是神經(jīng)性疼痛的典型癥狀，大多數(shù)預(yù)示著周?chē)窠?jīng)疾病的存在。一．周?chē)窠?jīng)疼痛術(shù)語(yǔ)1.觸摸痛：無(wú)損傷的無(wú)傷大雅的疼痛如輕觸引起灼痛2.感覺(jué)遲鈍：感覺(jué)與知覺(jué)的異常(通常是不愉快的)，與刺激有關(guān),如觸摸后的奇怪的感覺(jué)3.觸覺(jué)減退：減少對(duì)刺激的感知4.痛覺(jué)過(guò)敏:增加感知的痛苦5.感覺(jué)過(guò)敏:增加對(duì)刺激的感知6.感覺(jué)異常；觸覺(jué)異常: 感覺(jué)異常,如“如坐針氈”、刺痛、刺痛、減少甚至失去感覺(jué)。二、病因?qū)W：最常見(jiàn)引起周?chē)窠?jīng)病的病因是糖尿病，其它的包括：1.藥物相關(guān)：包括胺碘酮、他汀類(lèi)藥物、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物,、治療帕金森癥的左旋多巴、治療各種惡性腫瘤的化療藥（如紫杉烷、鉑化合物、長(zhǎng)春新堿、蛋白酶體抑制劑和免疫調(diào)節(jié)因子等）。2.缺乏的維生素B6、B12、維生素B1等：純素食者、酗酒 (維生素B1)、高同型半胱氨酸、藥物（二甲雙胍引起維生素B12缺乏癥，苯妥英,減少葉酸、B12等）； 3、肢體卡壓：如腕管綜合征、肘管綜合癥等卡壓性周?chē)窠?jīng)??；原因是睡覺(jué)、工作、運(yùn)動(dòng)或做家務(wù)時(shí)手腕受壓,阻礙了神經(jīng)滋養(yǎng)血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代謝、遺傳、外傷、腫瘤等。三．檢查:需仔細(xì)分析既往的接觸史、生活飲食習(xí)慣、合并疾病等方面來(lái)積極尋找病因，其中50%為特發(fā)性，找不到病因。進(jìn)一步化驗(yàn)血、肌電圖、神經(jīng)B超、腰穿等檢查明確病因。四．治療1. 對(duì)因治療：確定營(yíng)養(yǎng)障礙相關(guān)的的糾正營(yíng)養(yǎng)不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代謝缺血因數(shù)；藥物相關(guān)停用致病藥物；腕管綜合征可在夜間用夾板固定腕部或軟物填充肘部保護(hù)尺神經(jīng)（肘管綜合癥）；免疫性需免疫治療等。2.對(duì)癥處理：按神經(jīng)性疼痛的治療原則,包括抗抑郁藥(三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥和5 -羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑),抗癲癇藥物(如普加巴林、加巴噴丁、卡馬西平等),抗痙攣(如巴氯芬)和各種其他治療(包括局部止痛劑)。3.修復(fù)神經(jīng)：急性期包括B族維生素、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子等。本文系龔凌云醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月03日24613
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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰（Meige）綜合征是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系的周?chē)窠?jīng)病變，也有人稱(chēng)之為Brueghel綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等，多發(fā)病于中老年女性，男女比例為1：2-3。 梅杰綜合征發(fā)病原因與腦干上部、基底核異常；腦內(nèi)膽堿能系過(guò)度活躍及多巴胺受體超敏有關(guān)。中腦及基底核過(guò)度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過(guò)度活動(dòng)；多巴胺受體超敏，反應(yīng)過(guò)度；基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過(guò)度活躍是常見(jiàn)的誘發(fā)梅杰綜合征的因素。此外，也有研究指出“某些鎮(zhèn)靜藥物也可導(dǎo)致梅杰綜合征。” 多數(shù)梅杰綜合征患者首發(fā)癥狀為雙側(cè)眼瞼痙攣，隨著病情的發(fā)展逐漸可累及口、面、下頜等部位?；加忻方芫C合征后，患者可表現(xiàn)為雙眼不自主的頻繁眨眼動(dòng)作、睜眼困難、口面下頜等部位肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，呈“擠眉弄眼”狀。患者癥狀往往在緊張、強(qiáng)光下、疲勞、注視等時(shí)誘發(fā)和加重；在講話、睡眠、唱歌、張口等時(shí)改善。梅杰綜合征患者中，有少數(shù)的患者為單側(cè)起病，逐漸累及對(duì)側(cè)。 梅杰綜合征患者如果不經(jīng)治療或沒(méi)有接受正規(guī)科學(xué)的治療，隨著病情的發(fā)展可能導(dǎo)致肝、腎、臟腑功能、微血循環(huán)系統(tǒng)受到影響，久而久之，則會(huì)引起多種他并發(fā)癥如腦、腎、臟腑功能衰竭，面肌攣縮，氣血虛弱，聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，上瞼下垂，失眠，陰陽(yáng)失調(diào)，貧血，憂(yōu)郁，精神病等病癥。不僅嚴(yán)重威脅患者的身體健康，嚴(yán)重者還會(huì)危及生命。 對(duì)于梅杰綜合征患者而言，依照目前的醫(yī)療技術(shù)根治尚沒(méi)有辦法，但是，手術(shù)、藥物治療對(duì)于患者而言則是改善、控制患者癥狀，提高患者生活質(zhì)量的科學(xué)療法。 北京中日友好醫(yī)院癲癇與帕金森專(zhuān)病治療中心田宏博士提醒梅杰綜合征患者：“對(duì)于患者而言必須明確兩點(diǎn)：一、梅杰綜合征沒(méi)有辦法根治但是并不意味著患者只能眼睜睜的看著病情發(fā)展、癥狀加重，科學(xué)的治療是能夠控制、改善患者癥狀的；二、梅杰綜合征患者在診療時(shí)一定要選擇大型三甲醫(yī)院，切不可選擇偏方土法，甚至封建迷信（臨床有過(guò)這樣的患者，選擇‘跳大神’等完全沒(méi)有任何科學(xué)依據(jù)的方式）。” 關(guān)于梅杰綜合征的治療，目前醫(yī)療界采用的方法有口服藥物、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。其中，手術(shù)治療是目前治療梅杰綜合征相對(duì)效果最好的方法，而DBS則被國(guó)際醫(yī)療界同仁認(rèn)為是目前梅杰綜合征患者治療中的最為有效、先進(jìn)的治療方式。 DBS是Deep Brain Stimulation的縮寫(xiě)，也就是腦深部電刺激術(shù)，也稱(chēng)之為腦起搏器療法”。DBS主要適用于藥物治療效果無(wú)效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活的梅杰綜合征患者，其優(yōu)點(diǎn)主要有微創(chuàng)、安全性高、可逆、可調(diào)控、可逆可控、療效持久、副作用較少等。 DBS手術(shù)是通過(guò)將微電極、導(dǎo)線、刺激器均埋置于患者皮下，刺激器通過(guò)發(fā)出微弱的高頻電脈沖經(jīng)微電極刺激神經(jīng)核團(tuán)，使基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)環(huán)路之間失去平衡的功能獲得糾正，從而改善患者的癥狀。術(shù)后患者外觀如常人，不影響患者的日常工作和生活；有的患者手術(shù)后第一天就能輕松地睜開(kāi)平時(shí)幾乎緊閉的雙眼。 同時(shí)，DBS治療還可以改梅杰綜合征善患者的強(qiáng)迫、焦慮和抑郁癥狀，顯著提高了患者的生活質(zhì)量，給患者的工作、學(xué)習(xí)和生活帶來(lái)了新的希望。 本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月28日4191
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 患者提問(wèn)：疾病:雙下肢中毒性（附子）感覺(jué)神經(jīng)障礙病情描述:2009-9到2010-8，由中醫(yī)給服了八個(gè)月附子（湯藥），二個(gè)下肢產(chǎn)生疼痛，經(jīng)華山醫(yī)院及中山醫(yī)院診斷均為小纖維神經(jīng)病，也叫感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病，主要癥狀是日夜疼痛。已經(jīng)五年了，神經(jīng)內(nèi)科看了二年，中醫(yī)看了三年，都不見(jiàn)效。希望提供的幫助:能做神經(jīng)阻滯治療嗎？需要住院?jiǎn)幔课沂抢蠇D人82歲所就診醫(yī)院科室:當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院華山醫(yī)院，中山醫(yī)院 未填寫(xiě)神經(jīng)內(nèi)科上海仁濟(jì)醫(yī)院疼痛科王祥瑞回復(fù)： 痛性周?chē)窠?jīng)病 以神經(jīng)病理性疼痛為突出表現(xiàn),可伴運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能異常,主要累及小纖維(Aδ和C纖維),根據(jù)病因可以分為遺傳性和獲得性。可為獨(dú)立性疾病亦可為其他疾病表現(xiàn)的一部分,前者指特發(fā)性小纖維神經(jīng)病。疼痛包括自發(fā)性和誘發(fā)性疼痛,表現(xiàn)為長(zhǎng)度依賴(lài)性,呈現(xiàn)"手套襪套"樣分布。痛性周?chē)窠?jīng)病的主要輔助檢查包括定量感覺(jué)檢測(cè)、表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度、皮膚交感反應(yīng)等。 疼痛性周?chē)窠?jīng)病有陽(yáng)性癥狀群:疼痛、感覺(jué)過(guò)敏、感覺(jué)異常;陰性癥狀群:體檢發(fā)現(xiàn)部分或完全性感覺(jué)缺失。此外尚有情緒和睡眠障礙,甚至影響工作、學(xué)習(xí)和生活。小纖維?。河兴枥w維中Aδ、無(wú)髓纖維C (后根交感神經(jīng)節(jié)纖維)。主管痛覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙。臨床表現(xiàn)：痛覺(jué)：燒灼樣疼痛(早期刺激癥狀），疼痛缺失、麻木（晚期破壞癥狀）；自主神經(jīng)癥狀：皮膚: 血管收縮、皮膚顏色、溫度變化、浮腫、皮膚。營(yíng)養(yǎng)障礙、潰瘍、壞疽。內(nèi)臟癥狀：消化道癥狀、血壓、心律異常、大小便和性功能異常。小纖維+大纖維損害（運(yùn)動(dòng)障礙）大纖維?。河兴枥w維中Aα、Aβ為主，主要傳導(dǎo)觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能。主管深感覺(jué)、觸覺(jué)障礙和運(yùn)動(dòng)功能。疼痛性周?chē)窠?jīng)病造成的原因 局限性疼痛：糖尿病，神經(jīng)卡壓，缺血性小血管病，膠原性疾病(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，動(dòng)脈病變(外傷、手術(shù)、血栓形成栓，塞)，神經(jīng)損傷后神經(jīng)瘤癌性神經(jīng)病，帶狀皰疹；神經(jīng)根的腫瘤，梅毒，自發(fā)性疼痛，鉛中毒，血清性周?chē)窠?jīng)病，神經(jīng)痛性肌萎縮，紅斑性肢痛癥，口腔燒灼綜合征，家族性燒灼足綜合征。 全身性疼痛：糖尿病，AIDS，副癌綜合征，酒精中毒性，骨髓瘤，淀粉樣變，急性炎性多發(fā)性神經(jīng)病，轉(zhuǎn)移癌，中毒性、呋喃類(lèi)藥物、砷、鉈、肼苯達(dá)嗪、大量維生素B6、酒精成癮，尿毒癥，自發(fā)性，F(xiàn)ebry病，顯性遺傳性感覺(jué)性多發(fā)性神經(jīng)病。 治療：1，加巴噴丁(gabapcntine) ：神經(jīng)遞質(zhì)_y一氨基丁酸(GABA)的類(lèi)似物，目前已成為治療神經(jīng)病理性疼痛的一線藥物。加巴噴丁在治療多種神經(jīng)病理性疼痛以及一些特定的慢性疼痛方面具有明顯的療效。如帶狀皰疹后神經(jīng)痛、糖尿病神經(jīng)痛、癌性神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛、多發(fā)性硬化癥引起的神經(jīng)痛、復(fù)雜局部疼痛綜合癥等的治療或輔助治療。加巴噴丁具有很好的耐受性和極少的嚴(yán)重不良反應(yīng)。最常見(jiàn)的不良反應(yīng)主要有嗜睡（20%）眩暈（18%）共濟(jì)失調(diào)（13%）疲乏（11%）且與其他藥物幾無(wú)相互作用，尤其適用于老年病人或肝功能異常病人。治療神經(jīng)痛開(kāi)始推薦劑量為300mg tid 根據(jù)需要可逐漸加大劑量，最大劑量為3600mg/d，但不超過(guò)4200mg/d。加巴噴丁的血漿濃度隨年齡的增加而升高。年齡大于65歲的病人血漿濃度可達(dá)青年人的兩倍，因此老年人服用要減量。2，普瑞巴林(pregabalin) 是一靜新型GABA受體激動(dòng)劑，阻斷電壓依賴(lài)性鈣通道，減少神經(jīng)遞質(zhì)釋放，臨床主要用于治療外周神經(jīng)痛。據(jù)有限報(bào)道，它的鎮(zhèn)痛效果及安全性均優(yōu)予目前效果最好的加巴噴丁。3，抗抑郁藥：治療慢性疼痛最常用的藥物?？挂钟羲?kù)o鎮(zhèn)痛作用并不是由其抗抑郁作用介導(dǎo)，其對(duì)慢性疼痛治療的起效時(shí)間比對(duì)某些抑郁癥的起效時(shí)間快(3—7天對(duì)14—21天)。機(jī)理：①直接鎮(zhèn)痛：通過(guò)作用于從中腦下行到脊髓背角的去甲腎上腺素、5～羥色胺等神經(jīng)遞質(zhì)，某些抗抑郁藥可抑制神經(jīng)細(xì)胞膜上鈉通道的通透性，從而對(duì)神經(jīng)源性疼痛產(chǎn)生直接鎮(zhèn)痛效應(yīng)。②改善精神障礙：抑郁癥可加重痛覺(jué)，通過(guò)治療可使患者疼痛耐受性提高。③減輕疼痛相關(guān)癥狀包括改善食欲和睡眠狀況。④加強(qiáng)阿片類(lèi)藥物的鎮(zhèn)痛作用。本文系王祥瑞醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月19日10227
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 周?chē)窠?jīng)病的病因多種多樣，可以是先天或遺傳性神經(jīng)病，更多見(jiàn)的是后天獲得性周?chē)窠?jīng)病。有少數(shù)患者，如遺傳性壓迫易感性周?chē)窠?jīng)病，其發(fā)病既有遺傳因素作為病變基礎(chǔ)，又有后天壓迫因素作為誘因。獲得性周?chē)窠?jīng)病包括感染性、免疫介導(dǎo)性、中毒性、代謝性等原因，可參考相應(yīng)周?chē)窠?jīng)病的分類(lèi)章節(jié)。這里不再一一介紹。周?chē)窠?jīng)病起病形式不同，外傷性或缺血性神經(jīng)病起病快，癥狀一開(kāi)始就達(dá)到高峰；炎性或某些代謝性疾病呈現(xiàn)亞急性病程，幾天或幾周病情達(dá)到高峰，如急性出現(xiàn)的四肢無(wú)力，以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹為主的周?chē)窠?jīng)病常見(jiàn)于吉蘭-巴雷（Guillain-Barré ）綜合征；多數(shù)中毒或代謝性神經(jīng)病病情幾周或幾個(gè)月內(nèi)仍在進(jìn)展，如副腫瘤性、糖尿病、代謝性因素等；幾年的病程多見(jiàn)于遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病。患者的癥狀與體征不但可證實(shí)存在周?chē)窠?jīng)病，而且可能提示受損神經(jīng)的類(lèi)型。缺血性神經(jīng)病疼痛常是主要的臨床癥狀。小纖維神經(jīng)病常表現(xiàn)為燒灼樣、閃電樣、刀剜樣疼痛或其他感覺(jué)異常?；颊叱?duì)某些無(wú)痛刺激如被單覆蓋雙足時(shí)表現(xiàn)出過(guò)度的疼痛?；颊哌€經(jīng)常主訴手腕或踝關(guān)節(jié)束帶樣或箍緊感。遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性軸索性神經(jīng)病感覺(jué)障礙常自趾端發(fā)病，逐漸向近端發(fā)展，類(lèi)似于手套、襪套樣分布；運(yùn)動(dòng)障礙常表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端的無(wú)力如容易絆倒、雙手握力差等。而多發(fā)性單神經(jīng)病表現(xiàn)為某一條或幾條神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的感覺(jué)異常。2011年10月17日14708
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