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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經內科 重慶醫(yī)科大學學報脫髓鞘及自免腦二三事2022-03-1519:29慢性炎性脫髓鞘性神經根周圍神經?。╟hronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是具有臨床和免疫學異質性的、可治性的、免疫介導的周圍神經病。其患病率為0.67/10萬-10.3/10萬。1956年，AustinJH描述了一組激素反應性的復發(fā)性多發(fā)神經病；1975年，DyckPJ等根據(jù)53個患者的臨床、電生理、病理學特點，定義了慢性炎性多發(fā)性神經根神經病。根據(jù)2010年EFNS/PNS的診斷標準，CIDP為進展性或復發(fā)性周圍神經病，病程超過2個月，具有電生理或病理學周圍神經脫髓鞘的證據(jù)，免疫抑制或免疫調節(jié)治療有效。當患者臨床表現(xiàn)提示CIDP，但電生理不符合EFNS/PNS脫髓鞘診斷標準時，會給診斷帶來困難。若這些患者的神經影像（神經超聲或MRI）提示神經增粗，或許會對診斷有所幫助。此外，抗神經節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體的發(fā)現(xiàn)具有重要的診斷和治療價值，該組患者具有相似的臨床特點，對標準的CIDP治療效果可能有限，而免疫抑制劑（包括傳統(tǒng)免疫抑制劑和單克隆抗體如利妥昔單抗）治療可能有效。本文從CIDP的臨床類型、診斷及治療幾個方面描述其進展。01臨床類型經典的CIDP臨床表現(xiàn)為慢性進行性或復發(fā)性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經病，無力達峰時間通常超過2個月，常伴有感覺受損、腱反射消失或減低。有些患者可能急性起?。ㄖ袊t(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院120名CIDP患者中急性起病者占18.1%），數(shù)日至數(shù)周達峰，反復復發(fā)，首次發(fā)病時可能診斷為GBS。CIDP變異型包括純運動型CIDP（puremotorCIDP）、純感覺型CIDP（puresensoryCIDP）、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經病（multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM；或Lewis-Sumner綜合征，LSS）、遠端為主型（demyelinatingsymmetricneuropathy，DADS）-CIDP、局灶性CIDP（focalCIDP）。根據(jù)本院120例CIDP總結的各個亞型的臨床特點及治療反應見表1。不同亞型之間的區(qū)別在于近端或遠端起病，對稱或不對稱，運動受累或感覺受累更重，同時不同類型對于丙種球蛋白或激素的治療效果也不同。IkedaS等研究不同亞型間電生理的差別，發(fā)現(xiàn)遠端潛伏期和F波潛伏期在LSS中相對保留；運動傳導速度在DADS中明顯減慢。然而不同亞型間并沒有明確定義的界限，隨病程延長，各亞型也可相互轉變，如不對稱的LSS可能發(fā)展為對稱的經典型，感覺為主型可能發(fā)展為經典型。02???診斷進展?????由于缺乏特殊的生物學標記物，神經傳導提示脫髓鞘性周圍神經病對確診CIDP是必要的。目前最常用的CIDP診斷標準仍然是EFNS/PNS2010年的標準，包括臨床標準、電生理標準及支持標準。電生理分為肯定的（definite）、很可能的（probable）及可能的（possible）。電生理標準基于1條或多條運動神經具有提示獲得性脫髓鞘的特征（傳導阻滯、遠端潛伏期及F波潛伏期延長、傳導速度減慢、異常波形離散）。近年來的研究強調對神經傳導和電生理標準的正確解讀，否則會引起誤診。即使電生理表現(xiàn)出典型的脫髓鞘病變，也需排除其他可符合電生理標準的周圍神經病，如軸索損害嚴重時（如快傳導纖維丟失）可引起傳導速度輕度下降（一般不超過最低速度的30%或DML的130%），需排除易嵌壓部位等。在2019中國慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病診治指南中強調診斷為排除性診斷。在臨床符合CIDP的病例中，仍需進行相關的實驗室檢查來排除其他診斷，包括代謝性疾病如糖尿病、血管炎或免疫相關性如寡克隆球蛋白相關周圍神經病，或血液系統(tǒng)腫瘤等副腫瘤性，及病史中查問藥物性或中毒性等疾病?；颊邞M行空腹血糖、糖化血紅蛋白、血常規(guī)、電解質、肝腎功能、甲功、維生素B12、血清蛋白電泳、免疫固定電泳、輕鏈、ANA等的檢查；還應排除腓骨肌萎縮癥1A型（Charcot-Marie-Toothdiseasetype1A，CMT1A）、家族性淀粉樣變性（familialamyloidpolyneuropathies，F(xiàn)AP）等遺傳性疾病。CIDP的支持診斷包括腦脊液蛋白升高、白細胞正常；MRI或神經超聲提示神經或神經根增粗；免疫治療有效。特異性抗體的發(fā)現(xiàn)、神經影像學的發(fā)展對CIDP的診斷有幫助作用。2.1?抗神經節(jié)及節(jié)旁蛋白IgG4抗體????約10%的CIDP患者中有抗郎飛結或節(jié)旁區(qū)蛋白的抗體，這些抗體是IgG4亞型的抗體，本身即具有致病性而非通過涉及其他效應機制（補體或其他炎細胞），靶點是郎飛結或節(jié)旁的細胞黏附蛋白，包括節(jié)旁蛋白NF155、CNTN1、CASPR1，以及結蛋白NF140及NF186。節(jié)旁區(qū)位于郎飛結旁邊，是髓鞘邊緣（節(jié)旁袢）和軸索通過緊密連接（橫帶）接觸的地方。NF155位于節(jié)旁的髓鞘側，CNTN1和CASPR1位于軸索側形成復合物，三者的連接將髓鞘袢連接于軸索上。NF140和NF186位于郎飛結的軸膜上，和鈉通道聚集有關?？筃F155、CNTN1、CASPR1抗體會破壞軸索髓鞘袢的緊密連接，導致終末髓鞘袢脫落，軸索旁間隙增大，結與節(jié)旁電容增大，電流減少?？筃F155及抗CNTN1抗體陽性CIDP的病理學方面，可見有髓纖維密度輕度減少，伴散在軸索變性，無巨噬細胞介導的脫髓鞘或洋蔥球形成（經典CIDP通常會有巨噬細胞介導的脫髓鞘）；電鏡下可見在節(jié)旁處終末髓鞘環(huán)從軸膜脫落，二者之間空隙增大，而抗體陰性的CIDP沒有節(jié)旁結構的損害。臨床上，抗體陽性的CIDP患者亞急性起病多見，進展較快，靜脈丙種球蛋白（intravenousimmunoglobin，IVIg）反應差，對利妥昔單抗可能效果好；其中NF155抗體型占CIDP4%-18%，一般25歲左右亞急性起病，臨床運動重于感覺，遠端重于近端，癥狀對稱，可出現(xiàn)感覺性共濟失調和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗和血漿置換效果好?？筃F140和NF186抗體型占2%-5%，亞急性起病，感覺運動對稱受累，可出現(xiàn)感覺性共濟失調，可有顱神經受累；IVIg及激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CNTN1抗體型占1%-7%，25歲左右亞急性起病，運動重于感覺；近端及遠端對稱出現(xiàn)，可出現(xiàn)感覺性共濟失調和震顫；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔單抗效果好。CASPR1抗體型占1%-3%，亞急性起病，運動重于感覺；癥狀較對稱；遠端重于近端，可出現(xiàn)神經病理性疼痛；IVIg效果差；可能利妥昔單抗效果好。????有研究顯示，NF155抗體陽性的患者MRI提示神經根增粗較抗體陰性的患者明顯，F(xiàn)波潛伏期較抗體陰性患者長。抗體的檢測方法主要有ELISA、流式細胞術、免疫組化（組織及細胞）、Westernblot。需要至少2種方法來確認，避免假陽性。2.2?神經超聲????大部分CIDP患者（86%-97%）有周圍神經及神經根超聲所示橫截面積（cross-sectionalarea，CSA）增粗。增粗模式不同，大部分患者輕度增粗，少部分患者明顯增粗，極少患者不增粗。和CMT1A患者相比，CIDP患者周圍神經明顯增粗時具有不均勻的特點，而CMT1A患者的神經增粗明顯且相對比較均勻，無節(jié)段性或串珠樣增粗的表現(xiàn)。HerraetsIJT等研究神經超聲在診斷慢性炎性神經病中的準確性，發(fā)現(xiàn)其敏感性高，從而提出神經超聲作為神經傳導的補充能夠明顯提高慢性炎性神經病的檢測率。OudemanJ等比較C5-8神經根的神經超聲和MRI的診斷價值，發(fā)現(xiàn)超聲CSA在鑒別多灶性運動神經?。╩ultifocalmotorneuropathy，MMN）和脊肌萎縮癥（spinalmuscleatrophy，SMA）時，以及鑒別免疫介導的神經?。ò∕MN和CIDP）和SMA時，其曲線下面積（areaundercurve，AUC）比MRI要高。在鑒別免疫介導的神經病和SMA時，神經超聲的AUC高達0.870。????在不同患者中，CSA和運動傳導速度（motorconductionvelocity，MCV）之間不存在明確的對應關系。同一個MCV（如尺前臂段35m/s）可以對應明顯增粗的CSA（37mm2），也可以對應正常的CSA（7mm2）。03??磁共振成像????CIDP患者的核磁異常通常為頸神經根及臂叢、腰骶叢、馬尾神經增粗（37%-100%）、強化（0%-69%）和（或）T2信號增高（56%-100%）。常用的檢測序列包括短時反轉恢復序列（shorttauinversionrecovery，STIR）、磁共振神經成像（magneticresonanceneurography，MRN）。KronlageM等用T2信號改變來鑒別CIDP和健康對照，AUC為0.81。VanRosmalenMHJ等定量測定C5/6/7神經根的冠狀位上的直徑及矢狀位上的面積，炎性神經?。–IDP及MMN）比HC大，其AUC為0.78-0.81。新興的三維神經鞘信號增高并背景抑制馳豫增強快速采集成像（3Dnerve-sheathsignalincreasedbyinkedrest-tissuerapidacquisitionofrelaxationimaging，3DSHINKEI）技術分辨率高，可評價腰叢神經根和節(jié)，可以更好地分辨神經增粗和信號增加。一些研究提到CIDP中彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）信號的改變，但其信號的差別對比較小，可能不適用于臨床。04??治療????CIDP的治療可分為急性期的誘導治療和維持治療。激素、靜脈及皮下丙種球蛋白、血漿置換是有證據(jù)的有效的治療。4.1?急性期????急性期有效的誘導治療對改善患者癥狀及預防繼發(fā)軸索變性很重要，治療方法包括丙種球蛋白、激素、血漿置換。靜脈丙種球蛋白2g/kg分2-5d輸注，此外皮下丙種球蛋白[0.4g/（kg·周）×5周，每周分2或3次輸注]可能可以作為急性期治療。對有些病例需要重復免疫球蛋白的治療方能顯效。激素作為起始治療也有部分病例達到同樣的效果，可采用口服足量強的松（通常60mg/d起）或靜脈甲基強的松龍沖擊治療。對免疫球蛋白或激素無效，或癥狀嚴重者可采用血漿置換，通常在2-4周內隔天使用5-10次。皮質類固醇、免疫球蛋白、血漿置換的有效率均為50%-80%，但首選何種作為第一治療目前難以抉擇。一般認為，免疫球蛋白治療起效較激素快，但在治療數(shù)月后激素治療的緩解率較免疫球蛋白治療高的證據(jù)有限。在急性期經過治療后無緩解的病例要重新評估診斷。4.2?慢性期????約85%開始時IVIg有效的患者需要維持治療，甚至有需要維持30年的病例報道。一般在第一次免疫球蛋白治療有效性開始減退出現(xiàn)病情加重時重新應用，維持治療可選擇IVIg0.4-1.2g/kg每2-6周1次，可根據(jù)情況減量；皮質類固醇的維持治療也可從大劑量起效后開始減量并維持6個月以上，口服強的松緩慢減量。國外也有研究表明皮下丙種球蛋白也是有效的維持治療。反復復發(fā)的患者可考慮試用免疫抑制劑，雖然沒有隨機臨床實驗的證據(jù)，但在小規(guī)模的病例組中，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等有效。其他一些免疫調節(jié)藥物，包括FcRn阻斷劑、補體抑制劑等尚在研究中。此外，抗神經節(jié)和節(jié)旁蛋白IgG4抗體陽性的患者可能IVIg治療效果差，激素和血漿置換部分有效，利妥昔單抗效果好（375mg/m2每周，共4周，之后每月1次，共2次）。05??總結????CIDP是一組具有異質性的免疫介導的多發(fā)神經根周圍神經病。早期準確的診斷對于及時治療及預防不可逆的神經病變具有重要價值。除了電生理，神經超聲和MRI可作為診斷的有效補充手段。神經節(jié)/節(jié)旁抗體和特殊的臨床亞型及治療反應相關。發(fā)病機制相關的研究及相關藥物的研究仍有待深入。重慶醫(yī)科大學學報2021年7月第46卷第7期作者：牛婧雯管宇宙劉明生崔麗英（中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院神經科）2022年06月05日2549
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尤少華主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 疼痛治療科 01酒精中毒性周圍神經病的發(fā)病原因有哪些 酒精中毒性周圍神經病主要病因為酒精的神經毒性作用及維生素B1、B2、B6、B12、葉酸、煙酸和泛酸等缺乏及代謝障礙。由于酒精飲料每克酒精產生7千卡熱量，而酒中不含維生素、礦物質、氨基酸和其他營養(yǎng)成分。因此，酗酒者常表現(xiàn)出明顯的營養(yǎng)缺乏。在營養(yǎng)代謝障礙的同時，乙醇的直接毒性作用也產生了進一步損害，因此，大多數(shù)病例可同時具有營養(yǎng)障礙和毒性作用兩方面的損害。02酒精中毒性周圍神經病容易導致什么并發(fā)癥 酒精中毒性周圍神經病恢復緩慢且常不能完全恢復，且大量飲酒對許多人體器官系統(tǒng)都有很大的損害。慢性酒精中毒還可出現(xiàn)神經系統(tǒng)不可逆性損害，最終酒精將損害判斷和認知能力，直至喪失所有的思維和推理能力。 03酒精中毒性周圍神經病有哪些典型癥狀 酒精中毒性周圍神經病患者有長期大量飲酒史，發(fā)病多隱襲而緩慢，典型癥狀是由四肢末端，尤其是下肢開始，逐漸向近端對稱進展的感覺和運動障礙。具體的臨床表現(xiàn)如下： 1、患者可先主訴足底有灼痛或麻木、發(fā)熱感以及腓腸肌痙攣性疼痛，此為本病的特點。病情進展時可出現(xiàn)下肢無力、“手套和襪套樣”感覺減退。嚴重者可出現(xiàn)足下垂或腕下垂、步行困難甚至四肢對稱性軟癱。檢查可有四肢末端深淺感覺減退、肌無力及肌萎縮，遠端重于近端，下肢重于上肢，肌松弛且有壓痛，腱反射由遠端向近端逐漸減弱或消失，跟腱反射常最先消失。 2、由于酒精中毒時周圍神經對機械性和缺血性損傷更為敏感，一旦受到壓迫或牽拉時，較易出現(xiàn)神經癱瘓，被稱為壓迫性或酒精性壓迫性周圍神經病。因睡眠時上肢極易受壓而引起橈神經癱瘓，下肢在蹲位時腓神經被牽拉和受壓也可引起癱瘓，多在醉酒后或睡醒時急性起病，且多為單一的周圍神經癱瘓。 04酒精中毒性周圍神經病應該如何預防 預防酒中毒性癡呆應開展反對酗酒的宣傳教育，創(chuàng)造替代條件，加強文娛體育活動飲酒時做到“飲酒而不醉”的良好習慣，切勿以酒當藥，以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等飲酒時不應打亂飲食規(guī)律，切不可“以酒當飯”，以免造成營養(yǎng)不良飲酒者一旦成癮，應迅速戒酒，對戒斷綜合征應細心照料，重者必須入院治療05酒精中毒性周圍神經病需要做哪些化驗檢查 酒精中毒性周圍神經病的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)和病史，輔助檢查也是必不可少的診斷方法。主要的檢查如下： 1、血、尿酒精濃度的測定有診斷及酒中毒程度評估意義。 2、其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3、心電圖、腦電圖、腦CT或MRI檢查有鑒別診斷及中毒程度評估意義。 4、肌電圖和神經電生理檢查有鑒別診斷意義。06酒精中毒性周圍神經病病人的飲食宜忌 酒精中毒性周圍神經病患者首先要戒酒，適當控制總熱量，合理選擇碳水化合物，多食含蛋白較高的食品，多吃綠色和黃色的各種蔬菜和水果。應少食油膩及含脂肪較高的食物，注意補充鋅和鈣。07西醫(yī)治療酒精中毒性周圍神經病的常規(guī)方法 治療酒精中毒性周圍神經病應立即戒酒，加強營養(yǎng)，給以高蛋白、高熱量、含多種維生素的飲食。藥物可給予大劑量維生素B1和其他B族維生素等，可先給50～100mg，肌內注射，1次/d，然后改為口服，同時可給予某些微量元素。早期治療預后尚好，但多數(shù)患者恢復較緩慢。有一部分人因繼續(xù)飲酒而出現(xiàn)更加嚴重的酒精中毒的表現(xiàn)。有許多疾病可能由酒精的毒性作用引起，但與營養(yǎng)代謝或某些其他因素的因果關系難以肯定。2021年06月01日1883
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洪道俊主任醫(yī)師 南昌大學第一附屬醫(yī)院 神經內科 周圍神經活檢顧名思義就是通過小創(chuàng)口切取患者的小段周圍神經，進行病理檢查，輔助疾病診斷的過程。一下列出周圍神經活檢需要注意的一些常識： 1，周圍神經活檢通常選取下肢的腓腸神經或者腓淺神經，因為這兩條神經都是純感覺神經，活檢后不會因為神經切斷導致肌無力和肌萎縮等癥狀。但神經切斷后，會導致足背或者足底遠端的感覺麻木，持續(xù)約1-3個月，逐步會緩解。因此，神經活檢是一種會產生缺失癥狀的有創(chuàng)檢查，臨床選擇應該慎重。 2，神經活檢的指針主要是，通過臨床檢查，肌電圖等常規(guī)手段不能明確的周圍神經病。神經活檢對于血管炎性周圍神經病，淀粉樣周圍神經病變，腫瘤浸潤性周圍神經病，遺傳性周圍神經病有較高的陽性診斷價值。 3，神經活檢是一項技術含量比較高的檢查，需要強大的實驗室平臺支撐。活檢的神經標本通常分為三份：一份做石蠟切片，進行橫切和縱切包埋，進行HE染色（查看組織形態(tài)和炎癥等），LFB染色（查看髓鞘形態(tài)），剛過紅染色（查看是否有淀粉物質沉積），進行免疫組化染色（包括炎性細胞CD系列和NF以及MBP）；第二份做電鏡檢查，進行橫切和縱切包埋，甲苯胺藍半薄切片染色（神經活檢病理診斷的核心染色和制片），電鏡超微觀察；第三份做冰凍切片，做HE染色，MGT染色，免疫組化染色。經典的神經活檢病理還包括第四份標本進行撕單神經，觀察節(jié)段性髓鞘觀察，但是該項技術繁瑣，難度較大，國內幾乎失傳啦！ 4，周圍神經活檢的病理觀察指標主要包括三個方面：一是神經束衣血管結締組織，二是觀察軸索的數(shù)量，分布，形態(tài)，軸索變性和軸索再生，三是觀察髓鞘的分布，形態(tài)，洋蔥樣再生。此外，電鏡下觀察軸索內的線粒體形態(tài)，朗飛氏節(jié)區(qū)的形態(tài)也有重要價值，但這需要非常專業(yè)的知識背景。 5，周圍神經活檢是高技術含量的特殊檢查，對于大多數(shù)周圍神經病變不是必須的，但有時具有不可替代的價值。對患者進行神經活檢檢查，需要按正規(guī)的流程進行檢查，如果不具備相應的技術能力，最好不要進行神經病理活檢?；颊咴谶x擇神經活檢時，也應該多一個心眼，需要看看活檢的醫(yī)院是不是有專業(yè)的神經肌肉病醫(yī)生，是不是能做電鏡檢查，是不是能做完整的免疫組化檢查。總之，希望醫(yī)生選擇神經活檢要審慎，患者選擇神經活檢后能解決問題。 本文系洪道俊醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年07月13日14027
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龔凌云副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經內科 門診以“麻木”主訴就診的人很多。麻木”意味著異常的感覺：包括感覺缺失、刺痛、觸電感、燒灼感、蟻走感、靈活性的喪失等。常常表現(xiàn)為手套和襪套樣感覺異常。感覺異常被認為是神經性疼痛的典型癥狀，大多數(shù)預示著周圍神經疾病的存在。一．周圍神經疼痛術語1.觸摸痛：無損傷的無傷大雅的疼痛如輕觸引起灼痛2.感覺遲鈍：感覺與知覺的異常(通常是不愉快的)，與刺激有關,如觸摸后的奇怪的感覺3.觸覺減退：減少對刺激的感知4.痛覺過敏:增加感知的痛苦5.感覺過敏:增加對刺激的感知6.感覺異常；觸覺異常: 感覺異常,如“如坐針氈”、刺痛、刺痛、減少甚至失去感覺。二、病因學：最常見引起周圍神經病的病因是糖尿病，其它的包括：1.藥物相關：包括胺碘酮、他汀類藥物、抗逆轉錄病毒藥物,、治療帕金森癥的左旋多巴、治療各種惡性腫瘤的化療藥（如紫杉烷、鉑化合物、長春新堿、蛋白酶體抑制劑和免疫調節(jié)因子等）。2.缺乏的維生素B6、B12、維生素B1等：純素食者、酗酒 (維生素B1)、高同型半胱氨酸、藥物（二甲雙胍引起維生素B12缺乏癥，苯妥英,減少葉酸、B12等）； 3、肢體卡壓：如腕管綜合征、肘管綜合癥等卡壓性周圍神經??；原因是睡覺、工作、運動或做家務時手腕受壓,阻礙了神經滋養(yǎng)血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代謝、遺傳、外傷、腫瘤等。三．檢查:需仔細分析既往的接觸史、生活飲食習慣、合并疾病等方面來積極尋找病因，其中50%為特發(fā)性，找不到病因。進一步化驗血、肌電圖、神經B超、腰穿等檢查明確病因。四．治療1. 對因治療：確定營養(yǎng)障礙相關的的糾正營養(yǎng)不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代謝缺血因數(shù)；藥物相關停用致病藥物；腕管綜合征可在夜間用夾板固定腕部或軟物填充肘部保護尺神經（肘管綜合癥）；免疫性需免疫治療等。2.對癥處理：按神經性疼痛的治療原則,包括抗抑郁藥(三環(huán)類抗抑郁藥和5 -羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑),抗癲癇藥物(如普加巴林、加巴噴丁、卡馬西平等),抗痙攣(如巴氯芬)和各種其他治療(包括局部止痛劑)。3.修復神經：急性期包括B族維生素、神經營養(yǎng)因子等。本文系龔凌云醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年06月03日24613
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經科 周圍神經病的診斷首先確定患者是否有周圍神經受損，一般通過病史詢問和詳細的神經系統(tǒng)檢查可判斷出病變部位，必要時電生理檢查可予以證實。第二確定周圍神經受累的類型。根據(jù)起病和病情進展的快慢分為急性、亞急性和慢性周圍神經病。根據(jù)神經受累的范圍分為單神經病、多神經病和多發(fā)性單神經病。根據(jù)病理類型分為脫髓鞘性和軸索性神經病。上述分類對于周圍神經病的病因診斷具有指導意義，可縮小鑒別診斷的范圍。在紛繁多樣的輔助檢查方法建立之前，周圍神經病的診斷常常止步于此，進一步的病因診斷非常困難。但目前輔助檢查的手段日新月異，大大提高了周圍神經病病因診斷的可能性。當然最直接有效的診斷手段仍然是詳細的病史詢問，無論是體格檢查還是以后的輔助檢查手段都是基于病史提供的信息，對可能的病因，可能的鑒別診斷進行舉證，逐一列舉排除，最后確診。具體來講，周圍神經病的診斷應注意以下幾點：第一、首先要判斷患者的臨床癥狀與體征究竟是符合周圍神經受累的特點，還是符合中樞神經系統(tǒng)受累的特點。因為某些中樞神經系統(tǒng)病變如脊髓腫瘤、卒中、多發(fā)性硬化等可有類似周圍神經病的臨床表現(xiàn)，特別是當患者主訴肢體無力時。以下癥狀出現(xiàn)時常提示中樞神經系統(tǒng)受累，如復視、吞咽困難、痙攣、癲癇、偏癱等。如果患者的感覺障礙局限在同側的上下肢，應考慮有無脊髓或腦部病變。一般周圍神經病相對于中樞神經病變來說更趨向于慢性進行性病程，而且周圍神經病常見的體征是腱反射減低、肌張力降低和肌肉萎縮。第二、明確患者肌無力和感覺障礙的類型，是對稱的還是不對稱的，是以遠端為主還是以近端為主，是周圍神經病變還是神經叢、神經根，這對于周圍神經病的鑒別診斷至關重要。比如患者表現(xiàn)為某一上肢或下肢不對稱的急性或亞急性感覺運動受損的癥狀，常常要考慮頸神經根或腰骶神經根病變，或血管炎或神經叢病變或神經嵌壓或遺傳性壓迫易感性神經病等。如果患者表現(xiàn)為四肢對稱的近、遠端均受累的無力和感覺減退，則更傾向于考慮獲得性的脫髓鞘性神經病。如果患者表現(xiàn)為以四肢遠端受累為主的感覺運動性周圍神經病，則更多考慮為軸索性神經病。第三、區(qū)別周圍神經病與神經肌肉接頭病變或肌病。如果患者僅表現(xiàn)無力癥狀而無感覺或自主神經受累的癥狀，多考慮運動神經元病、神經肌接頭病、肌病。一般痙攣和腱反射升高提示上運動神經元病變，而肌張力減低、束顫和腱反射減低提示為下運動神經元病變。腱反射相對保留、無感覺障礙和肌酶譜升高提示為肌肉病變。神經肌肉接頭病變常累及肢體近端肌群和眼咽部肌肉，患者常有易疲勞現(xiàn)象。第四、如果是單神經病則應考慮神經嵌壓綜合征。單神經受累時常需考慮局部因素，如直接外傷、壓迫或嵌壓等，但必須除外系統(tǒng)性疾病的可能，如甲狀腺功能低下、糖尿病、淀粉樣變性和類風濕關節(jié)炎等。第五、應注意患者除周圍神經病的表現(xiàn)外，有無其他伴隨癥狀，如有無體重減輕、其他器官系統(tǒng)是否受累、有無皮膚色素沉著等，目的在于指導進一步檢查尋找有無系統(tǒng)性疾病、中毒代謝性疾病等的證據(jù)。如患者同時存在明顯的體重減輕和周圍神經病應考慮營養(yǎng)缺乏性神經病或副腫瘤性神經病。另外須警惕某些精神系統(tǒng)疾病如抑郁、焦慮、睡眠障礙等患者也可出現(xiàn)肢體無力，可伴有感覺癥狀，需要鑒別。本文系魏妍平醫(yī)生授權好大夫在線（www.wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2011年10月17日22087
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經內科 老王是省直某公司的中堅力量，年齡近50歲，一直以來，都身強力壯、思路清晰，可是近幾個月來，老王感覺自己坐飯局時吃得多了，喝得湯湯水水多了，但，卻總感到渾身力氣不足，工作起來也有些倦怠的味道，雙腳還偶爾發(fā)軟，左足腳趾還常有刺痛麻木樣的現(xiàn)象。剛開始老王還沒把它當回事，想著可能是工作太繁忙勞累造成的，一拖就是近二個月，卻仍然沒有一丁點的改變，老王想：“壞了”，趕快找朋友咨詢，朋友建議他抽時間到醫(yī)院內分泌科看看。于是，老王經朋友介紹到省醫(yī)院內分泌科找趙主任診治。 趙主任仔細地傾聽了老王的敘述，并簡明地與老王交流一番，先讓老王做了空腹血糖檢查，空腹血糖數(shù)值達9.5mmoL/L，趙主任做出了初步的診斷：糖尿病?；诶贤醯陌Y狀，趙主任又給老王開出了幾項化驗檢查和神經傳速度（NCV）、體感誘發(fā)電位（SSEP）和交感神經皮膚反應測定（SSR）等功能檢查項目。 老王拿到檢查單好奇地問：趙主任，請問一下，NCV、SSEP和SSR這些檢查項目有什么意義？對我的病的幫助是什么呢？” 趙主任請老王坐下，為他簡要地解釋了NCV、SSEP、SSR的臨床應用及意義。首先NCV、SSEP、SSR都是檢查人體神經生理功能是否完整的項目，是評估神經功能狀況的客觀檢查方法，三個檢查項目方法和檢查流程不一樣，評估神經功能的部位和價值各不相同”。NCV是通過在皮膚上放置電極 并應用電脈沖刺激周圍神經來實施的檢查方法。NCV分為兩種類型：運動神經傳導（MCV）和感覺神經傳導（SCV），所有可以接觸到的神經均可以進行NCV，包括周圍神經和顱神經。NCV的基本表現(xiàn)為①刺激的神經傳導有多快：②刺激的電表現(xiàn)，即神經復合動作電位的形態(tài)如何，包括波形波幅、波形離散、波形的潛伏時等參數(shù)。從以上兩個方面得出的結果，就可以提示周圍神經損害的性質和部位，例如是周圍神經軸索損害還是脫髓鞘損害。 SSEP主要是指50ms（毫秒）以內的深感覺傳導徑路的動作電位。SSEP傳導徑路是：周圍神經進入脊髓，上行到延髓經交叉到內側丘系和丘腦腹后外側核，再投射到中央后回的感覺區(qū)域。而脊髓徑路上后索是SSEP的主要通路，因此后根、后索的神經受累，SSEP的檢測結果往往是異常或波形缺如，能準確的對近端感覺神經受累和后索損害做出客觀的評估。 SSR是交感神經皮膚反應檢查；是交感神經傳出纖維釋放的沖動產生的動作電位，反映植物神經功能，特別對交感神經C型纖維傳導功能的評估價值大。根據(jù)SSR的波形、波潛伏時及面積的變化，來推斷交感神經節(jié)后纖維的功能狀態(tài)，是反映感覺神經纖維變性早期或者交感神經節(jié)后纖維受累的有效指標。 糖尿病病人，往往合并有神經病變，有的患者首發(fā)癥狀是雙足疼痛、感覺異常或過敏，或以無力為主，病人的神經損害分為三個類型：1、遠端神經病變，主要是感覺性多發(fā)性周圍神經病2、自發(fā)神經病變，3、慢性進展性，以運動神經受損為主的運動神經損害。同時，根據(jù)NCV、SSEP和SSR的檢查結果分析，還可分為對稱性和非對稱性神經損害。從我們積累的大量病例中，經過總結可得出以下結論：成年人的糖尿病患者以周圍神經大纖維改變多見；臨床癥狀為遠端感覺異常和肢體性力弱，并且可能存在有多處壓迫性神經麻痹；胰島素依賴型少年型以小纖維神經受累多見，以自主神經功能障礙和疼痛為主要表現(xiàn)；糖尿病患者，有周圍神經體征者，可出現(xiàn)NCV減慢和電位波幅減低，整個神經的全長均可出現(xiàn)彌漫性神經傳導異常，越靠遠端越重，下肢重于上肢，對稱性神經損害居多；神經病損可累及任何神經，顱神經可受累。而糖尿病的神經病變，僅僅依靠醫(yī)生的臨床經驗來判斷是粗糙的，準確性差。依靠神經電生理技術的NCV，SSEP和SSR來檢測糖尿病患者的神經功能狀況，技術成熟，安全、無創(chuàng)，結果的可靠性強、數(shù)值客觀精確，是評估糖尿病病人神經病損不可或缺的檢測項目，為臨床有效的治療糖尿病患者提供了最有價值的客觀指標。老王聽罷趙主任條分縷析的講解，心里豁然開朗，愉快地到相關科室進行檢查，獲得自己所需有用的資料。2011年03月30日5607
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