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李東朋副主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 慢性腎衰患者長(zhǎng)期透析會(huì)引起四肢感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)障礙。主要表現(xiàn)為四肢疼痛，麻木及痛溫覺(jué)減退或者喪失，肌力下降，肌肉萎縮，皮膚少汗等。內(nèi)科治療主要為對(duì)癥治療，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，缺乏有效的治療方法。透析相關(guān)周?chē)窠?jīng)病變的發(fā)生與毒素潴留、代謝紊亂、酸堿失衡，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏和酶活性下降有關(guān)。周?chē)窠?jīng)細(xì)胞水腫，在身體四肢生理解剖狹窄處容易受大卡壓，比如腕管，肘管及踝管等部位。二次卡壓使癥狀越來(lái)越重，因此在這些部位及早實(shí)施神經(jīng)減壓手術(shù)可以迅速改善患者肢體麻木，疼痛癥狀。2022年08月07日
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-06-2119:29?發(fā)表于浙江????吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病，主要損害神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng)，也可有腦神經(jīng)及自主神經(jīng)功能的損害。當(dāng)呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重和（或）自主神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重者可危及生命。盡管經(jīng)治療患者的預(yù)后可明顯得到改善，但仍有不少患者會(huì)遺留有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。目前研究認(rèn)為，GBS的周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)髓鞘及軸突的損害是由分子擬態(tài)引起，細(xì)胞免疫和體液免疫均與其發(fā)病機(jī)制有關(guān)，這奠定了免疫療法在GBS治療中的基礎(chǔ)。????靜脈注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）和血漿置換（plasmaexchange，PE）是目前治療GBS最常用的免疫療法，雖然其作用機(jī)制尚不明確，但大量臨床研究證實(shí)了其有效性?；隗w外研究、原位觀(guān)察及動(dòng)物模型數(shù)據(jù)，研究者已經(jīng)提出了幾種免疫調(diào)節(jié)療法，如抑制或調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的干擾素β-1a（IFNb-1a）、雷公藤多苷；保護(hù)神經(jīng)和刺激軸突再生的腦源性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（BNDF）；從循環(huán)中去除致病因子的腦脊液濾過(guò)等，但其療效尚不明確。因此，深入了解GBS的發(fā)病機(jī)制、確定可接受藥物阻斷的途徑，并對(duì)不同GBS變異體或?qū)E及IVIg療效不佳患者開(kāi)展分子靶向治療研究具有重要意義?，F(xiàn)就GBS免疫治療的最新研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。01經(jīng)典免疫治療1.1IVIg????免疫球蛋白是一種血漿制品，是從至少1000名健康獻(xiàn)血員的血漿中純化而來(lái)，含有多種不同的抗體，具有多種免疫調(diào)節(jié)作用，可減少脫髓鞘和軸突損傷。近年研究發(fā)現(xiàn)，IVIg可誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂IgG抗體的二聚化，減輕抗神經(jīng)節(jié)苷脂IgG抗體在GBS患者血清中的免疫反應(yīng)性，這在一定程度上表明IVIg對(duì)抗神經(jīng)節(jié)苷脂IgG抗體陽(yáng)性的GBS患者可能具有更好的療效。???標(biāo)準(zhǔn)的IVIg治療方案為按體重0.4g/（kg·d）用藥，連續(xù)5d。約20%的患者治療6個(gè)月后仍然不能行走，20%-30%的患者需要機(jī)械通氣，3%-7%的患者死亡，許多患者會(huì)有持續(xù)的殘余癥狀，如疲勞和疼痛。在病程早期預(yù)后不良的患者可能會(huì)從其他治療中獲益。既往研究認(rèn)為，當(dāng)患者發(fā)生嚴(yán)重或不可逆的神經(jīng)損傷前，即在病程早期給予第2次IVIg治療可能有益。然而2021年發(fā)表的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，第2次IVIg治療并沒(méi)有使不良預(yù)后GBS獲益，反而可能增加嚴(yán)重不良事件發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，表明對(duì)IVIg療效不佳的患者需改用其他的免疫治療方案。1.2PE和免疫吸附（immunoadsorption，IA）????治療性血漿置換（therapeuticplasmaexchange，TPE）是最早被證實(shí)治療GBS有效的方法，其原理是利用自動(dòng)化設(shè)備將全血從患者體內(nèi)取出，并在體外分離其成分，清除血漿中的致病物質(zhì)，然后再將血漿通過(guò)置換液重新輸注給受試者。TPE能夠改變GBS患者輔助性T1細(xì)胞（Th1）與Th2細(xì)胞的比例，改變B細(xì)胞和T細(xì)胞的數(shù)量和活化程度，有助于降低血漿病原性成分的水平，如自身抗體、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、細(xì)胞因子或其他免疫活性物質(zhì)，進(jìn)而可減少脫髓鞘和軸突損傷的程度。????為使致病物質(zhì)在血管外和血管內(nèi)重新分布，通常在7-14d內(nèi)隔天進(jìn)行3-5次的TPE。TPE的次數(shù)和時(shí)間間隔與許多因素有關(guān)，例如患者的基礎(chǔ)疾病、血漿成分（IgG或IgM）在血管內(nèi)重新平衡分布所需的時(shí)間，同時(shí)還要考慮將因?yàn)槟蜃雍慕叨碌某鲅L(fēng)險(xiǎn)降至最低（纖維蛋白原是主要要考慮的因素，因?yàn)樗钜妆磺宄????IA與TPE相似，也是借助體外循環(huán)，利用血漿分離、置換、吸附等技術(shù)除去患者血漿中的致病物質(zhì)，達(dá)到血液凈化的目的。其原理是基于吸附柱中蛋白質(zhì)和氨基酸之間的靜電和疏水相互作用，能較為特異地吸附并清除血液中的致病因子。因此，與PE相比，IA在很大程度上保留有用的其他血漿蛋白（如凝血因子），使IA的治療效率更高，處理的血漿容量更大，可清除更多的免疫球蛋白。???IA的療效與IgG亞型關(guān)系密切，IgG1主要包括與視神經(jīng)脊髓炎有關(guān)的抗水通道蛋白4（AQP4）抗體、重癥肌無(wú)力的抗乙酰膽堿受體（AChR）抗體，IgG3主要包括抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，IgG4主要有抗MuSK抗體。研究表明，IA對(duì)IgG2和IgG4親和力好，效果佳；而與IgG1和IgG3親和力差，效果不佳。????PE和IVIg治療的價(jià)格昂貴，對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)負(fù)擔(dān)較重。這在一定程度上解釋了低收入國(guó)家患者的發(fā)病率和死亡率更高。小容量血漿置換（smallvolumeplasmaexchange，SVPE）是基于與傳統(tǒng)等離子體相同的原理（選擇性去除等離子體），使用一種更加新穎、簡(jiǎn)單的技術(shù)，成本低得多。2018年一項(xiàng)開(kāi)放性研究探討了SVPE的安全性和可行性，該研究招募了20例成年（>18歲）GBS患者，經(jīng)SVPE治療4周后，14例（70%）患者GBS殘疾評(píng)分至少降低一個(gè)等級(jí)，且無(wú)患者死亡，表明針對(duì)GBS患者，SVPE似乎是一種安全可行的治療方法，且成本降低，但其確切療效尚需進(jìn)一步研究。1.3激素????根據(jù)目前的證據(jù)，不推薦使用類(lèi)固醇治療GBS。雖然單獨(dú)靜脈注射甲強(qiáng)龍對(duì)GBS患者不會(huì)產(chǎn)生明顯損害，但與單獨(dú)使用IVIg治療相比，IVIg聯(lián)合靜脈注射甲強(qiáng)龍對(duì)GBS的長(zhǎng)期療效無(wú)顯著影響。Hughes等一項(xiàng)系統(tǒng)綜述納入了6個(gè)針對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇或促腎上腺皮質(zhì)激素與陰性安慰劑對(duì)照或單獨(dú)支持治療GBS的隨機(jī)對(duì)照研究，共587例GBS患者，結(jié)果表明皮質(zhì)類(lèi)固醇不會(huì)明顯促進(jìn)GBS的恢復(fù)或影響GBS的遠(yuǎn)期預(yù)后，作者推測(cè)軸突損傷后皮質(zhì)類(lèi)固醇的抗修復(fù)作用可能抵消其在GBS最初的抗炎作用。總之，皮質(zhì)類(lèi)固醇不建議用于GBS的一般管理，而其在GBS罕見(jiàn)亞型中的療效尚有待進(jìn)一步研究。02新興免疫治療2.1拉鏈法????確診GBS后應(yīng)立即開(kāi)始TPE治療，行第1次TPE治療時(shí)，用5%的白蛋白作為置換液，置換1.5倍體積的血漿，結(jié)束后立即按體重0.4g/kg給予IVIg。24h后，行第2次TPE，置換相同體積的血漿。每次TPE后給予IVIg，循環(huán)重復(fù)5次，7d左右完成整個(gè)治療。由于存在低纖維蛋白原血癥的風(fēng)險(xiǎn)，第3次TPE中使用新鮮冷凍血漿作為替代液。這種治療策略被命名為“拉鏈法”，是重癥GBS患者治療的新選擇。在拉鏈法中，TPE可強(qiáng)烈清除血漿中的抗體，控制高細(xì)胞因子血癥，減少白細(xì)胞脫顆粒，立即啟動(dòng)TPE可抑制巨噬細(xì)胞活化和吞噬作用。在每個(gè)TPE結(jié)束后立即開(kāi)始IVIg阻斷Fc受體，并通過(guò)抑制補(bǔ)體激活阻止膜攻擊復(fù)合物的形成。????有學(xué)者認(rèn)為，TPE清除血漿自身抗體后，自身抗體開(kāi)始從組織轉(zhuǎn)移到血漿，通過(guò)血漿交換去除自身抗體可能會(huì)刺激自身抗體的反彈合成，此時(shí)立即給予IVIg可中和這些再生的自身抗體。這些抗體從組織到血漿的移動(dòng)在24h內(nèi)完成，因此傾向于在完成IVIg后24h內(nèi)開(kāi)始下一次TPE。這與既往認(rèn)為的TPE可將IVIg清除而降低其療效的觀(guān)點(diǎn)有所不同。????研究表明，拉鏈法在需要重癥監(jiān)護(hù)的GBS患者中取得良好的療效，可降低死亡率，有利于脫離機(jī)械通氣，縮短住院時(shí)間。Kesici等采用拉鏈法治療9例需要機(jī)械通氣的兒童重癥GBS患者，結(jié)果顯示患者平均機(jī)械通氣時(shí)間為7d，平均住院時(shí)間為18d，患者均康復(fù)較快，能夠獨(dú)立行走。盡管IVIg聯(lián)合TPE治療增加了治療成本，但由于縮短了住院時(shí)間，減少神經(jīng)后遺癥的發(fā)生，拉鏈法的實(shí)際成本仍可減低。目前，有關(guān)對(duì)拉鏈法的確切療效仍需進(jìn)一步的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。2.2補(bǔ)體抑制劑????研究結(jié)果顯示在GBS患者和GBS模型中均存在補(bǔ)體沉積和激活。補(bǔ)體系統(tǒng)在GBS神經(jīng)損傷的誘導(dǎo)中作為一種終末效應(yīng)因子發(fā)揮作用，這使補(bǔ)體因子抑制劑作為GBS潛在治療手段成為可能。????依庫(kù)珠單抗（eculizumab）是一種特異性結(jié)合補(bǔ)體成分5（C5）的人源化單克隆抗體，能有效抑制促炎性C5a和C5b-9的產(chǎn)生（與GBS的軸突損傷有關(guān)）。2018年日本一項(xiàng)研究探討了依庫(kù)珠單抗治療GBS的有效性。該研究將34例患者分為依庫(kù)珠單抗（n=23）組和安慰劑組（n=11），治療第4周后，依庫(kù)珠單抗組能夠獨(dú)立行走（功能等級(jí)≤2）患者的比例為61%，34例患者均發(fā)生了不良事件，其中3例出現(xiàn)嚴(yán)重不良事件，依庫(kù)珠單抗組2例（1例出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，另1例出現(xiàn)顱內(nèi)出血和膿腫），安慰劑組1例（抑郁），不能排除過(guò)敏反應(yīng)和顱內(nèi)膿腫與依庫(kù)珠單抗有關(guān)的可能性。該臨床試驗(yàn)主要結(jié)果未達(dá)到預(yù)定的應(yīng)答率，且沒(méi)有與安慰劑組進(jìn)行統(tǒng)計(jì)比較。因此，依庫(kù)珠單抗的療效和安全性需進(jìn)一步隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)。????2016年一項(xiàng)研究觀(guān)察了抗C1q的新型單克隆抗體（mAb）在急性運(yùn)動(dòng)性軸索神經(jīng)病和MillerFisher綜合征小鼠模型中的作用。在兩種GBS小鼠模型中，抗C1q單克隆抗體治療可減弱補(bǔ)體級(jí)聯(lián)激活和沉積，減少免疫細(xì)胞募集和軸突損傷，同時(shí)改善呼吸功能，表明與依庫(kù)珠單抗在更下游水平抑制補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)的激活相比，抑制C1q具有更好的效果：在C5的抑制中，3種補(bǔ)體激活途徑均被抑制，且抑制過(guò)程中產(chǎn)生的C3a和C5a（趨化劑）可自由招募巨噬細(xì)胞和單核細(xì)胞至損傷部位；抗C1q治療可在不產(chǎn)生趨化產(chǎn)物的情況下發(fā)揮預(yù)防和治療作用，其他補(bǔ)體途徑也可自由維持補(bǔ)體系統(tǒng)的功能和預(yù)防感染。目前正在進(jìn)行一項(xiàng)評(píng)估健康志愿者對(duì)抗C1q抗體（ANX005）的安全性和耐受性的1期臨床試驗(yàn)。2.3其他免疫治療????GBS潛在的發(fā)病機(jī)制是形成抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，降低致病性自身抗體水平可能是治療的關(guān)鍵。釀膿鏈球菌分泌的免疫球蛋白G降解酶（immunoglobulinG-degradingenzymeofstreptococcuspyogenes，IdeS）是一種半胱氨酸蛋白酶，可將IgG分子切割成抗原結(jié)合片段F（ab'）2-和Fc兩部分，在體外和體內(nèi)有效阻斷IgG介導(dǎo)的免疫攻擊，而不會(huì)產(chǎn)生明顯的副作用。一項(xiàng)針對(duì)健康男性受試者的雙盲隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果顯示，20名接受單次遞增劑量的靜脈注射IdeS的健康受試者，IgG于給藥后6-24h達(dá)到最低點(diǎn)，然后緩慢恢復(fù)，提示IdeS可能為IgG抗體介導(dǎo)的疾病提供了一個(gè)新的治療機(jī)會(huì)。????Fc受體（FcR）在IgG抗體的穩(wěn)態(tài)中起關(guān)鍵作用。在小鼠GBS模型中，抑制FcR抗體可促進(jìn)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（特別是IgG抗體）降解，進(jìn)而防止抗體介導(dǎo)的神經(jīng)元損傷。由于這種方法會(huì)導(dǎo)致所有IgG的非特異性降解，因此推測(cè)臨床上主要用于單相疾病（如GBS）的短期或脈沖治療。然而，目前尚未有利用FcRn抑制策略用于GBS的臨床試驗(yàn)。????2018年Liu等發(fā)表的一篇綜述文獻(xiàn)中提到通過(guò)控制致病性白細(xì)胞從體循環(huán)經(jīng)血神經(jīng)屏障轉(zhuǎn)運(yùn)至外周神經(jīng)或神經(jīng)根可以作為一種新的治療靶點(diǎn)。致病性白細(xì)胞通過(guò)緊密連接形成的神經(jīng)內(nèi)膜微血管運(yùn)輸，形成血神經(jīng)屏障，這與GBS的發(fā)病相關(guān)。針對(duì)白細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)的各個(gè)步驟可進(jìn)行靶向分子免疫治療，例如趨化因子受體CCR2拮抗劑可阻止致病性白細(xì)胞對(duì)激活的神經(jīng)內(nèi)膜內(nèi)皮細(xì)胞的趨化，CD11b拮抗劑可阻止白細(xì)胞黏附。另外，F(xiàn)cγ受體和轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白拮抗劑可阻止致病性IgG抗體從血液循環(huán)穿過(guò)血神經(jīng)屏障進(jìn)入外周神經(jīng)和神經(jīng)根，這亦可能成為一種治療靶點(diǎn)。???除此之外，國(guó)內(nèi)外的許多專(zhuān)家學(xué)者致力于研究的GBS分子生物學(xué)機(jī)制，發(fā)現(xiàn)了許多治療靶點(diǎn)，例如Th17細(xì)胞及其細(xì)胞因子、巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子（macrophagemigrationinhibitoryfactor）、神經(jīng)肽Y（neuropeptideY）等。????綜上所述，除糖皮質(zhì)激素外，IVIg、PE、IA傳統(tǒng)的免疫治療均對(duì)GBS有較好的療效。盡管如此，GBS仍具有相當(dāng)高的發(fā)病率和死亡率，且傳統(tǒng)的免疫治療不具有特異性，因此需要深入研究疾病的病理生理學(xué)機(jī)制，為開(kāi)發(fā)新的、有針對(duì)性的和個(gè)性化的治療奠定基礎(chǔ)，進(jìn)而優(yōu)化GBS的治療效果。越來(lái)越多的證據(jù)表明，補(bǔ)體激活在GBS的病理生理學(xué)中起關(guān)鍵作用。依庫(kù)珠單抗小規(guī)模的初步試驗(yàn)結(jié)果為GBS的治療帶來(lái)了一些希望?？笴1q的新型單克隆抗體已被證實(shí)可能減輕脫髓鞘程度，但其確切有效性仍需進(jìn)一步明確。隨著研究的深入，新的GBS潛在治療靶點(diǎn)被識(shí)別將為GBS的治療帶來(lái)更大希望。中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志??2022年5月第29卷第3期作者：林修雯吳曉牧（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）2022年07月19日584
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方有生主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 手外科 2月3號(hào)馬桶卡壓做過(guò)神經(jīng)四小時(shí)，也引起下肢周?chē)窠?jīng)病變，近期接電圖反饋神經(jīng)傳導(dǎo)差，建議手術(shù)，還在保守。2月3號(hào)到現(xiàn)在已經(jīng)五個(gè)月了，我剛才講過(guò)，如果神經(jīng)損傷三個(gè)月不好的話(huà)，就很難自己好，那么首先要問(wèn)你，你自己感覺(jué)怎么樣？你感覺(jué)影響大不大？ 啊，比方講麻木厲害不厲害，影不影響你的生活啊，這個(gè)走路是不是沒(méi)力氣，一個(gè)神經(jīng)有兩個(gè)功能，一個(gè)是皮膚的感覺(jué)，一個(gè)是肌肉的力量啊，如果感覺(jué)好的，力量好的，問(wèn)題不是很大啊，這個(gè)不要只看機(jī)電圖啊，要首先看啊，如果你覺(jué)得問(wèn)題不大，你自己感覺(jué)應(yīng)該能感覺(jué)出啊，看對(duì)你的影響啊，這個(gè)肌電圖這我不知道你是進(jìn)入在什么地方做的啊，一般來(lái)講基電圖應(yīng)該會(huì)給我們一個(gè)明確的診斷。 啊，是不是有坐骨神經(jīng)的損傷啊，如果是損傷很明顯，已經(jīng)五個(gè)月了，那應(yīng)該要考慮手術(shù)啊，如果損傷不是很明顯啊，那問(wèn)題也不大。2022年07月08日227
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崔文瑤主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 疼痛舒緩科 原創(chuàng)高麗麗丁香園神經(jīng)時(shí)間2022-02-2419:58化療誘發(fā)的周?chē)窠?jīng)病變（CIPN）：是一種常見(jiàn)的腫瘤治療相關(guān)并發(fā)癥，一般的表現(xiàn)是手腳麻木、發(fā)冷，少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)全身廣泛疼痛，正常生活如進(jìn)食睡眠情緒都被嚴(yán)重打擾，甚至不得不放棄化療。一線(xiàn)推薦普瑞巴林、加巴噴丁、度洛西汀，二線(xiàn)或三線(xiàn)推薦阿片類(lèi)藥物。神經(jīng)病理性疼痛（NP）是由軀體感覺(jué)系統(tǒng)損傷或疾病導(dǎo)致的疼痛，為許多不同疾病和損害引起的綜合征，根據(jù)感覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)受損的部位，可分為周?chē)窠?jīng)病理性疼痛（pNP）和中樞神經(jīng)病理性疼痛。臨床較常見(jiàn)pNP：如痛性糖尿病周?chē)窠?jīng)病變（PDPN）、帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）。pNP常用治療藥物主要是抗驚厥藥物、抗抑郁藥物、曲馬多、阿片類(lèi)藥物、局部治療藥物等。1周?chē)窠?jīng)病理性疼痛（pNP）2010年IASP和歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟（EFNS）最新版指南推薦的治療神經(jīng)病理性疼痛的一線(xiàn)藥物包括鈣離子通道調(diào)節(jié)劑（如普瑞巴林、加巴噴丁）、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物（TCAs）和5-羥色胺和去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRIs）。此外，局部利多卡因可作為帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）的一線(xiàn)治療用藥，卡馬西平可作為三叉神經(jīng)痛的一線(xiàn)用藥。二線(xiàn)藥物包括阿片類(lèi)藥物和曲馬多。表1.周?chē)窠?jīng)病理性疼痛用藥及注意事項(xiàng)2帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）是一種常見(jiàn)的pNP，其發(fā)生機(jī)制可能涉及外周敏化、中樞敏化、炎性反應(yīng)、神經(jīng)去傳入、交感神經(jīng)功能異常，神經(jīng)可塑性是PHN產(chǎn)生的基礎(chǔ)。表2.帶狀皰疹后神經(jīng)痛治療指南、共識(shí)推薦意見(jiàn)3痛性糖尿病周?chē)窠?jīng)病變痛性糖尿病周?chē)窠?jīng)病變（PDPN）是糖尿病最常見(jiàn)的慢性并發(fā)癥，是一種常見(jiàn)的pNP，其發(fā)病機(jī)制與外周敏化、中樞敏化、下行抑制系統(tǒng)的失能、離子通道的改變等有關(guān)。表3.痛性糖尿病周?chē)窠?jīng)病變治療指南、共識(shí)推薦意見(jiàn)4其他周?chē)窠?jīng)病理性疼痛治療術(shù)后或創(chuàng)傷后NP：一線(xiàn)推薦普瑞巴林、加巴噴丁、5%利多卡因貼劑及凝膠劑，二線(xiàn)或三線(xiàn)推薦TCAs（阿米替林）、阿片類(lèi)藥物。顱神經(jīng)痛：一線(xiàn)推薦卡馬西平、奧卡西平，二線(xiàn)或三線(xiàn)推薦普瑞巴林、加巴噴??；2022年02月24日782
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 微神經(jīng)病變的治療方法主要分為四大類(lèi)，第一大類(lèi)就是藥物治療啊，包括一些營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，第二部分呢，就是啊，針灸理療啊這些啊，包括中醫(yī)藥治療這些祖國(guó)的傳統(tǒng)醫(yī)療方法，第三部分就是康復(fù)治療，康復(fù)治療包括了一些啊，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)病變的一些不良的姿勢(shì)，不良的習(xí)慣的改變啊，包括一些康復(fù)的器具的使用，以及，呃，運(yùn)動(dòng)療法。第四部分，如果以上的方法都不能夠阻止周?chē)窠?jīng)病變的進(jìn)一步發(fā)展啊，比較嚴(yán)重了，就需要外科手術(shù)來(lái)進(jìn)行治療。2022年02月16日854
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張黎主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 二零一幾年我接診了第一例透析的周?chē)窠?jīng)病的病人，我發(fā)現(xiàn)他也是多發(fā)的，多根周?chē)窠?jīng)受累，當(dāng)時(shí)我就想透析的病人是不是也可能存在一種機(jī)制導(dǎo)致多發(fā)的周?chē)窠?jīng)卡壓。后來(lái)隨著透析的病人越來(lái)越多，當(dāng)我做到幾十例的時(shí)候，我覺(jué)得有必要進(jìn)行進(jìn)一步的研究。糖尿病周?chē)窠?jīng)病為什么會(huì)出現(xiàn)多發(fā)的周?chē)窠?jīng)卡壓，神經(jīng)的腫脹是其中一個(gè)方面，最重要的一條其實(shí)是構(gòu)成神經(jīng)通道管壁的結(jié)締組織，包括肌腱、肌肉、韌帶、腱膜等，這些結(jié)締組織里的一種成分在減少，也就是彈力纖維減少了，所以整個(gè)管壁的結(jié)締組織的彈性下降了，就變窄了把神經(jīng)卡住了。?????我就想透析的病人是不是也是同樣的機(jī)制，是不是彈力纖維也減少了。后來(lái)我做透析病人的時(shí)候，特意留取神經(jīng)周?chē)谐慕Y(jié)締組織標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)病理學(xué)的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)彈力纖維沒(méi)有減少，偶然的我發(fā)現(xiàn)這些組織淀粉樣變性特別嚴(yán)重，所以后來(lái)我總結(jié)出一個(gè)透析的多發(fā)周?chē)窠?jīng)病的發(fā)病機(jī)制，就是這些神經(jīng)管道管壁的結(jié)締組織出現(xiàn)了淀粉樣變性，導(dǎo)致管道縮窄把神經(jīng)卡住了。后來(lái)我在國(guó)際上也是首次提出來(lái)透析周?chē)窠?jīng)病變的概念，類(lèi)似于糖尿病周?chē)窠?jīng)病，而且采用聯(lián)合多根神經(jīng)的手術(shù)來(lái)治療透析周?chē)窠?jīng)病，取得了良好的效果。2022年01月29日434
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王寧副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 目前，對(duì)于糖尿病周?chē)窠?jīng)病的治療有一個(gè)總的治療準(zhǔn)則： （1）改善下肢血運(yùn)； （2）緩解疼痛； （3）避免潰瘍； （4）延緩截肢。 糖尿病周?chē)窠?jīng)病在亞臨床階段時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)損害，因此一旦篩查陽(yáng)性指標(biāo)，考慮診斷為糖尿病周?chē)窠?jīng)病，應(yīng)盡早開(kāi)始治療。 （一）糖尿病的治療 控制血糖是目前唯一可以阻止糖尿病周?chē)窠?jīng)病發(fā)生和發(fā)展的治療措施。因此，糖尿病周?chē)窠?jīng)病治療首先要保持血糖穩(wěn)定，建議將糖化血紅蛋白（HbA1c）值控制在7%以?xún)?nèi)。 （二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療 1．神經(jīng)修復(fù)： 常用藥物有甲鈷胺、B族維生素等。 2．抗氧化應(yīng)激： 常用藥物有α-硫辛酸等。 3．改善微循環(huán)： 存在糖尿病微血管病變時(shí)，建議使用改善微循環(huán)藥物，常用藥物有前列腺素E1（PGE1）、胰激肽酶等。臨床實(shí)踐中活血化瘀類(lèi)中藥有一定效果，但目前尚缺乏高質(zhì)量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。 4．改善代謝紊亂： 如醛糖還原酶抑制劑依帕司他等。 中藥治療：一些具有活血化瘀作用的植物藥及中藥制劑也常被用于糖尿病神經(jīng)病變的治療，如木丹顆粒、復(fù)方丹參滴丸。 1. 木丹顆粒：一次1袋（7 g），每日3次，飯后30 min服用，用溫開(kāi)水沖服。4周為一療程，可連續(xù)服用兩個(gè)療程。 2. 復(fù)方丹參滴丸：每次15丸，每日3次，3個(gè)月為一療程。 但有臨床研究顯示，當(dāng)糖尿病周?chē)窠?jīng)病發(fā)生后，目前還沒(méi)有哪個(gè)藥物能夠逆轉(zhuǎn)已發(fā)生的周?chē)窠?jīng)病，而只能是改善或延緩疾病進(jìn)一步惡化。其中口服藥物一般情況下需要長(zhǎng)期使用，因此需注意監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。 （三）對(duì)癥治療 1．神經(jīng)痛是影響糖尿病周?chē)窠?jīng)病患者生命質(zhì)量的主要因素之一，臨床有多種藥物可以改善患者神經(jīng)痛的癥狀。 （1）選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs）及去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRIs）類(lèi)藥物：如文拉法辛和度洛西汀。 （2）抗驚厥藥物：可選用的藥物有普瑞巴林、加巴噴丁、卡馬西平、奧卡西平、托吡酯等。 （3）三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物：如阿米替林，對(duì)于合并睡眠障礙者效果更好，為減少不良反應(yīng)可從小劑量開(kāi)始。 （4）其他藥物：抗抑郁藥和抗驚厥藥無(wú)效時(shí)，可選用曲馬多等阿片制劑，但應(yīng)注意呼吸抑制等不良反應(yīng)和長(zhǎng)期應(yīng)用可能產(chǎn)生的依賴(lài)性等。 （四）非藥物治療 （1）．局部治療：辣椒素具有耗竭傳入神經(jīng)的P物質(zhì)的作用，每天涂抹3~4次，可緩解和減輕疼痛，通常在兩周起作用，不良反應(yīng)為涂抹部位出現(xiàn)燒灼感、麻刺感、紅腫和叮刺感。 （2）外周神經(jīng)減壓手術(shù)：有助于改善嵌壓部位的血流，改善疼痛等癥狀，并可減低肢體潰瘍和截肢的發(fā)生率，目前常用的術(shù)式有： 上肢：二聯(lián)術(shù) （腕管正中神經(jīng)減壓術(shù)+腕管尺神經(jīng)減壓術(shù)；肘管尺神經(jīng)減壓術(shù)或轉(zhuǎn)位術(shù)） 下肢：四聯(lián)術(shù)（腓管腓總神經(jīng)減壓術(shù)；踝管脛后神經(jīng)減壓術(shù)；足背腓深神經(jīng)減壓術(shù)；小腿腓淺神經(jīng)減壓術(shù)） 可明顯改善手部感覺(jué)障礙及運(yùn)動(dòng)功能，改善下肢感覺(jué)及平衡覺(jué)障礙，可有效預(yù)防跌倒和肢體潰瘍的發(fā)生。 （3）血管內(nèi)介入：動(dòng)脈搭橋或者支架植入術(shù)，此類(lèi)手術(shù)多是對(duì)于患者存在局限性血管狹窄或者其他血管代償條件尚可的患者，而糖尿病患者的血管損傷多是在微循環(huán)方面，嚴(yán)重限制了此方法的大范圍使用。 （4）局部清創(chuàng)治療或者截肢治療：多是對(duì)癥治療，延緩感染進(jìn)行性加重，造成菌血癥、膿毒性血癥或感染性休克，而截肢的風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥前面也已經(jīng)說(shuō)了。 （5）脊髓神經(jīng)電刺激術(shù)：又稱(chēng)為疼痛起搏器或血管起搏器，是一種治療糖尿病周?chē)窠?jīng)病的新技術(shù)、新方法，通過(guò)植入于腹部皮下的神經(jīng)刺激器產(chǎn)生弱電刺激，經(jīng)硬膜外腔放置的脊髓電極，傳導(dǎo)至脊髓背柱，以影響不同節(jié)段外周神經(jīng)支配的區(qū)域。即以一種弱小的電脈沖傳遞到神經(jīng)纖維，激活神經(jīng)反應(yīng)來(lái)干預(yù)疼痛感受信號(hào)向大腦的傳遞，是以一種異常感覺(jué)覆蓋疼痛的區(qū)域，從而達(dá)到治療的效果。其治療可從下面三個(gè)層面同時(shí)進(jìn)行： （I）在脊髓水平抑制疼痛； （II）調(diào)節(jié)交感神經(jīng)節(jié)傳出纖維，間接增強(qiáng)副交感神經(jīng)功能，舒張外周血管，增加局部肢體血供； （III）調(diào)節(jié)與疼痛相關(guān)的信號(hào)通路及神經(jīng)遞質(zhì)、炎癥以及疼痛相關(guān)神經(jīng)肽的產(chǎn)生等， 最終減少血管阻力和增加局部血流，并促進(jìn)內(nèi)皮保護(hù)和新的血管生成，達(dá)到延緩疾病進(jìn)展或逆轉(zhuǎn)疾病進(jìn)行性惡化的進(jìn)程。 該治療過(guò)程可分為體驗(yàn)治療和長(zhǎng)期置入兩個(gè)階段。體驗(yàn)治療可以讓患者在置入起搏器前親身體會(huì)這項(xiàng)治療對(duì)自己的效果。體驗(yàn)治療過(guò)程中，通過(guò)監(jiān)測(cè)和評(píng)估癥狀改善情況，如果患者在體驗(yàn)治療期間能夠獲得癥狀緩解，表示適合置入起搏器進(jìn)行長(zhǎng)期治療。是否有效一試便知，手術(shù)簡(jiǎn)單微創(chuàng)，可逆，可調(diào)節(jié)，在局麻下即可繼續(xù)，對(duì)患者的身體條件要求少，創(chuàng)傷也小，如果通過(guò)其他治療方式改善不好的患者可以進(jìn)行嘗試。 （4）．心理療法：訓(xùn)練患者認(rèn)識(shí)和感知對(duì)戰(zhàn)勝疼痛反應(yīng)的重要性，傳授患者控制生理過(guò)程中的技巧，如肌肉的緊張與放松等。2022年01月16日1031
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 梅杰綜合征是一種錐體外系的周?chē)窠?jīng)病變，常見(jiàn)于中老年女性，首發(fā)癥狀就是雙眼瞼痙攣，隨著病情的加重會(huì)逐漸擴(kuò)展到其他部位。但由于梅杰綜合征前期癥狀并不是很明顯，治療誤區(qū)多，因此很多患者走了彎路，錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)間。 實(shí)際上，梅杰綜合征是可治可控的，只要根據(jù)病人多方面的因素綜合考慮，選擇合理有效的治療方案，就可使病情及時(shí)得到有效控制。 下面，我們就來(lái)看看改善梅杰綜合征病情需要避免哪些誤區(qū)。 01 早期診斷擅自下決定 梅杰綜合征早期與眼瞼痙攣的癥狀表現(xiàn)都很相似，非常容易誤診；因此，家屬和患者不要僅靠自己所了解的片面癥狀就擅自下結(jié)論，特別是在患者病發(fā)早期，更不易分辨。 梅杰綜合征的三大主要表現(xiàn)分別是上眼瞼下垂、下眼瞼痙攣、口以及下頜部不自主痙攣，除此之外還伴隨有一些如肌張力障礙、精神癥狀、吞咽障礙等癥狀。 02 盲目服藥、自主加量 梅杰綜合征患者比較偏激，一心求快，只要感覺(jué)自己癥狀越來(lái)越嚴(yán)重便自主增加藥物劑量，拼命服藥，從而導(dǎo)致梅杰綜合征遠(yuǎn)期實(shí)際治療效果越來(lái)越差，出現(xiàn)病情難以控制的局面。實(shí)際上，不管是推遲服藥或者自主加量都是非常錯(cuò)誤的觀(guān)念，都可能會(huì)導(dǎo)致病情惡化。 03 持續(xù)打肉毒素 在常見(jiàn)的梅杰綜合征治療方法中，除藥物治療和手術(shù)治療外，還可通過(guò)注射肉毒素來(lái)進(jìn)行治療，且因?yàn)槿舛舅乜奢^快緩解癥狀的特點(diǎn)，從而被越來(lái)越多的患者選擇。 需要注意的是，使用肉毒素治療梅杰綜合征，只能起到緩解癥狀的作用，不能根治。如果多次注射肉毒素，由于毒素積累會(huì)導(dǎo)致面癱或面部變性。因此，不能持續(xù)注射肉毒素。 以上就是關(guān)于梅杰綜合征的三個(gè)誤區(qū)，再次提醒大家：梅杰綜合征只要對(duì)癥治療便可快速康復(fù)。切不可擅自服用藥物，更不可將肉毒素作為治療梅杰綜合征的最終手段。2021年12月22日1573
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趙英帥主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 全科醫(yī)學(xué)科 甲鈷胺片主要治療周?chē)窠?jīng)病和缺乏維生素B12導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞性貧血。 1、周?chē)窠?jīng)?。杭租挵肥蔷S生素B12的前體，更易進(jìn)入神經(jīng)元細(xì)胞，能促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的合成，具有營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞功能修復(fù)的作用。臨床上，甲鈷胺片能夠用來(lái)治療三叉神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛、面神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)炎，以及外傷或者炎癥引起的周?chē)窠?jīng)損害。糖尿病、風(fēng)濕病等引起的足部、眼部等部位的周?chē)窠?jīng)病變也可以使用甲鈷胺片。 2、巨幼細(xì)胞性貧血： 如果是維生素B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞性貧血，是可以服用甲鈷胺片來(lái)改善癥狀的，因?yàn)榧租挵菲绕胀ňS生素B12更容易被人體吸收，還能促進(jìn)葉酸的利用和核酸代謝。但如果是葉酸缺乏引起的巨幼細(xì)胞性貧血，則需要補(bǔ)充葉酸，單純補(bǔ)充甲鈷胺片治療作用不明顯。 服用甲鈷胺片一個(gè)月以上無(wú)效的患者，則不需要再繼續(xù)服用。從事汞及其化合物的工作人員，不宜長(zhǎng)期大量服用本品。2021年10月29日2922
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