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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：一種顯示神經(jīng)鞘（多為施萬(wàn)細(xì)胞）細(xì)胞分化的惡性腫瘤；可起自于周?chē)窠?jīng)或良性周?chē)窠?jīng)鞘腫瘤或發(fā)生于NF1基礎(chǔ)上。惡性蝶嫄瘤指的是伴有成橫紋肌細(xì)胞（橫紋肌母細(xì)胞）分化的惡性周?chē)窠?jīng)鞘膜瘤。多數(shù)腫瘤組織學(xué)上呈高級(jí)別。二、病因?qū)W/發(fā)病機(jī)制：50%病例伴有NFI。三、臨床特征和臨床表現(xiàn)：不常見(jiàn)（占軟組織肉瘤5%）年齡分布廣（最常見(jiàn)：20—50歲），四肢（特別是近端）、軀干和頭/頸；多數(shù)（70%）發(fā)生于大神經(jīng)干。臨床表現(xiàn)：增大的無(wú)痛性或痛性腫塊。NF1患者腫塊迅速增大提示惡變。四、治療：可手術(shù)患者完整性切除為主，根據(jù)情況行術(shù)后放療，術(shù)后化療（化療敏感性一般）；化療、靶向治療（轉(zhuǎn)移患者）。五、預(yù)后：總的預(yù)后不佳，局部復(fù)發(fā)率可達(dá)40%，轉(zhuǎn)移率：30%~60%。預(yù)后不佳因素：腫瘤位于軀干，腫瘤大（大于5厘米），組織學(xué)上呈高級(jí)別，局部復(fù)發(fā)。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見(jiàn)鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年08月13日
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，頸部的呃，神經(jīng)鞘膜瘤的手術(shù)呢，嗯，他有些術(shù)后的一些并發(fā)癥，當(dāng)然第一個(gè)并發(fā)癥就是出血，如果手術(shù)后自手術(shù)中止血不好的話(huà)會(huì)有一些出血的情況發(fā)生，恩第二個(gè)呢，這個(gè)傷口感染也是常見(jiàn)的外科的一個(gè)并發(fā)癥。 那如果位置比較高的話(huà)，會(huì)有腦積液漏的這種情況說(shuō)這是跟手術(shù)有關(guān)系的。 那當(dāng)然啦，因?yàn)檫@個(gè)神經(jīng)是呃，鞘膜瘤呢，他跟神經(jīng)是密切相關(guān)的在做這個(gè)手術(shù)的時(shí)候呢，有一部分病人呢，會(huì)引起相應(yīng)的神經(jīng)功能的障礙，比如做完手術(shù)以后呢，一側(cè)的胳膊麻木呀，或者是說(shuō)話(huà)聲音嘶啞呢，恩，這個(gè)就是要注意的，當(dāng)然，術(shù)后的復(fù)發(fā)很少，只要徹底切除了復(fù)發(fā)不是很多。2019年10月07日1667
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