醫(yī)院，在這個迎接新生的地方，總有一些故事，未必光芒萬丈，卻始終溫暖有光！在廣東省婦幼保健院心臟中心，有這么一群團隊，他們本著“尊重，理解，支持，成就一顆健康的心”的理念，為各類先心病患兒帶來”心“希望。近日，29天大，體重只有3.5Kg的男寶寶在心臟中心非體外循環(huán)下（心臟不停跳的狀態(tài)下）行了主動脈縮窄矯治手術，并順利出院。病例資料：患兒男性，因“胎兒期發(fā)現(xiàn)心血管異常，生后氣促20余天”入院。家屬告知患兒于胎兒期行心臟彩超提示主動動脈偏細，生后一周逐漸出現(xiàn)氣促，吃奶費力，哭鬧或吃奶時加劇。復查超聲提示：主動脈縮窄（導管前型）伴有永存左上腔，肺動脈高壓，卵圓孔未閉，三尖瓣關閉不全，心功能III級。體格檢查：體溫37℃，呼吸58次/min,心率：138次/min,雙上肢血壓：101/83mmHg,102/80mmHg,雙下肢血壓：86/54mmHg,81/68mmHg,雙側足背脈搏動減弱，四肢末端涼。超聲檢查提示：左室舒張末直徑22.7mm,主動脈瓣環(huán)：7.1mm，弓橫部：4.4mm,峽部：4.3mm,EF:42%,FS:19%手術指征：主動脈縮窄，全心增大，心功能減退合并重度肺高壓。新生命的誕生，是生命的延續(xù)。原本，這是一件極其幸福的事情，王女士卻焦慮不安。寶寶確診為單純性主動脈縮窄，這是一種復雜先心病，就好比水泵的出水口被用手掐著，會增加寶寶心臟的負荷，患兒出生后早期可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，左心室擴大，充血性心力衰竭及心源性休克等，如不及時處理可危及生命。手術方式：本例特征：降主動脈縮窄，遠側弓發(fā)育不良。主動脈峽部縮窄，呈隔膜樣，中心直徑3m,遠側弓發(fā)育不良，直徑0.5cm,長度2.0cm。降主動脈窄后擴張。手術切口：左側胸腔后外側切口。經(jīng)第三肋間進胸。將左肺向前牽引，暴露導管三角區(qū)，縱行剪開縱隔胸膜，上至左鎖骨下動脈遠端，下至降主動脈窄后4Cm,鈍性分離主動脈弓，分離降主動脈遠端，游離肋間動脈套，游離動脈韌帶，游離導管后壁，切斷動脈韌帶。半量肝素化，阻斷主動脈弓、降主動脈，切除狹窄段，行端側吻合。主動脈縮窄(coarctationoftheaorta，CoA)是一種復雜的血管異常，占所有先天性心臟疾病的4%~6%。CoA可單獨存在，也可與其他心臟畸形并存。傳統(tǒng)手術方式包括體外循環(huán)下胸骨正中切口行手術治療，經(jīng)濟花費大，對患者的創(chuàng)傷也很明顯。左胸廓切口手術因非體外循環(huán)、損傷小、并發(fā)癥少、恢復快、效果確切。術后第二天，寶寶順利撤離呼吸機，第九天寶寶順利出院，落在王女士心底的大石頭總算是放下了。更令她感動的是，心臟中心還幫忙申請了基金資助。

主動脈瓣狹窄的主要癥狀是由于左心室排血量減少和左心房壓增加造成的。這些癥狀包括活動后呼吸困難、心絞痛和暈厥，甚至猝死。主動脈瓣狹窄患者的臨床癥狀與其瓣膜病變程度有關，輕度狹窄患者一般無明顯癥狀，許多主動脈瓣中等程度狹窄的患者沒有癥狀或僅在用力活動時出現(xiàn)癥狀，但一旦出現(xiàn)癥狀，大概率表明疾病已相當嚴重。約有60%的主動脈瓣狹窄患者有胸悶癥狀，可能與患者繼發(fā)性心肌肥厚、心肌需氧量增加、左心室收縮期室壁張力過高以及冠狀動脈過度受壓致氧供應減少有關。此外，約30%患者有黑蒙、暈厥癥狀，常發(fā)生于勞動后或身體向前彎曲時，其產(chǎn)生機制可能與下列因素有關：①活動使周圍血管擴張，而狹窄的主動脈口限制了心輸出能力相應增加，導致腦供血不足;②發(fā)生短暫嚴重心律失常，導致血流動力學的障礙；③頸動脈竇過于敏感。

2022年6月23日為82歲老太行主動脈瓣置換術?；颊咂綍r身體好，在家能干家務活，近半年來稍活動就胸悶氣短。行超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)重度主動脈瓣狹窄。由于患者高齡（實際年齡82歲，身份證登記有誤）建議患者行介入瓣膜治療，但患者經(jīng)濟困難，要求外科手術。術中見主動脈瓣三個瓣葉彌漫鈣化，瓣葉增厚僵硬，鈣化并累及到瓣環(huán)。切除瓣葉，小心清除鈣化，由于瓣環(huán)小，植入19號Regent機械瓣。考慮二尖瓣中度關閉不全為繼發(fā)改變，未處理。手術順利，心臟自動復跳，術中食道超聲示二尖瓣反流消失。病人術后回監(jiān)護室觀察治療。

2022年初，楊秀濱主任團隊成功完成了一例非常復雜的心臟外科疾病的手術治療，獲得良好治療效果，在此向大家介紹一下?；颊呤嵌畮讱q的男性病人，術前診斷比較復雜：先天性主動脈瓣上狹窄、左心室憩室形成、慢性縮窄性心包炎、二尖瓣重度關閉不全、三尖瓣重度關閉不全、無名動脈瘤、長期雙下肢水腫、胸腔積液、肝大腹水，近一年因為心功能不全已經(jīng)不能正常工作，以住院檢查和調(diào)整心功能為主?？梢韵胂?，患者來北京安貞醫(yī)院找楊主任之前，一定是跑了多家醫(yī)院求醫(yī)問路，有的說心功能太差不能耐受手術，有的建議分期手術，有的說需要低溫停循環(huán)下完成手術，但拖到最后基本都變成了“無法手術、手術風險極高、沒有成功率可言、肯定下不來手術臺”等等。也的確有醫(yī)院和專家認真考慮過要為患者手術，但是因為病情的各種不確定因素，手術拖延了一年，也沒有順利進行。患者家屬在這個過程中也問了很多朋友，最后家屬2021年11月份在網(wǎng)上找到了楊秀濱主任；家屬把患者所有的檢查資料傳過來后，楊秀濱主任認真看過資料后告訴家屬“應該可以手術”，但因為心衰嚴重，無法立刻手術治療。楊秀濱主任通過線上和家屬聯(lián)系，協(xié)同當?shù)蒯t(yī)院系統(tǒng)地調(diào)整了患者的心功能問題，經(jīng)過近3個月左右的系統(tǒng)治療，患者的心功能狀態(tài)基本符合手術要求，患者于2022年3月來到安貞醫(yī)院特需門診，楊主任給患者安排了系統(tǒng)的術前檢查，檢查結果出來以后才發(fā)現(xiàn)患者情況遠比想象中復雜，主動脈瓣上狹窄和左心室憩室嚴重影響了患者的左心功能，但患者的主要癥狀更多的來自于縮窄性心包炎所致的右心功能不全；兩個房室瓣都是重度關閉不全，反流量巨大，雖然心臟因為心包炎的束縛沒有顯著擴大，但心臟但收縮功能肯定受損；因為一些炎癥因素，患者的升主動脈和無名動脈都有一定的囊性改變和鈣化，好在主動脈壁比較厚實；受主動脈瓣上狹窄影響，患者的雙側股動脈都偏細，很不利于股動脈插管建立體外循環(huán)等等?？紤]到病情的復雜，楊秀濱團隊先后組織了兩次關于這位患者病情的心外科大會診，術前討論中很多心臟病專家對于手術提出了各種風險，大家都有各種各樣的擔心，包括簡單的動脈插管灌注位置的選擇、剝離心包是否會導致左心室破裂、術后如何維護右心功能不全等等。楊秀濱團隊針對手術過程中可能出現(xiàn)的意外情況也一一制定了相應的對策和診療方案。最后，楊主任選擇了主動脈弓部插管建立體外循環(huán)，完全徹底的剝離了顯著增生鈣化的心包；用人工血管片加寬成型了升主動脈，完成了主動脈瓣上狹窄矯治；三明治法切除了左心室憩室；采用保留二尖瓣全瓣技術替換了病變的二尖瓣，同期也完成了三尖瓣置換；清除了術前沒有發(fā)現(xiàn)的右心房血栓；扎實、熟練的外科技術避免了各種術中意外情況，確保了手術過程非常順利，術后第二天患者順利拔出氣管插管，轉回普通病房，術后10天出院轉為康復治療，目前患者重新恢復了正常的生活。由于疑難復雜病例比較少見，非?？简炇中g醫(yī)生的外科經(jīng)驗和外科技術的扎實程度，同時還要對病情的每一步發(fā)展做出正確預判。希望通過對疑難復雜病例成功治療的分享，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心，也為這類疾病的治療積累寶貴經(jīng)驗。患者出院后，家屬如釋重負，糾纏了這么久的疾病終于結束了，患者來到楊秀濱團隊是對于患者的最后的嘗試，也是患者能夠活下去的最后一根救命稻草。最后感謝眾多患者和家屬朋友的信任，楊秀濱團隊也會不斷的提升，為患者提供最安全的技術保障和必勝的信心。