主動脈縮窄(coarctation of aorta，CoA)是主動脈的先天性局限性狹窄,可以發(fā)生于主動脈的任何部位,最常見的部位是主動脈峽部,常引起血流動力學(xué)的梗阻。主動脈縮窄占先天性心臟病的5%-10%,每10000個活體嬰兒就可能會出現(xiàn)4個主動脈縮窄的患者,發(fā)病率排名位居先天性心臟病第五位。男性發(fā)病率較女性高,男性與女性比率約為2:1。 根據(jù)患者年齡的不同,臨床表現(xiàn)也各有差異。年齡越小即出現(xiàn)臨床癥狀的,預(yù)示著疾病越嚴(yán)重。 新生兒和嬰兒由于動脈導(dǎo)管可以維持下肢的血流灌注,所以不論縮窄的嚴(yán)重程度,出生后經(jīng)常是沒有癥狀的。出生2周后隨著動脈導(dǎo)管逐漸關(guān)閉,嬰兒會出現(xiàn)進行性的相關(guān)癥狀和心源性休克。臨床表現(xiàn)為股動脈搏動減弱或者消失、喂養(yǎng)困難、響應(yīng)能力減弱、腎臟功能不全、代謝性酸中毒、腸系膜動脈缺血以及心功能不全. 青年患者和成年人通常是因為高血壓或心臟雜音才發(fā)現(xiàn)主動脈縮窄。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)上肢血壓升高、股動脈搏動減弱以及上下肢壓差增大(＞20mmHg)?；颊邥霈F(xiàn)頻發(fā)性頭痛或者下肢跛行癥狀。其它的臨床癥狀還有:活動性耐力減弱、高血壓、心律失常、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、主動脈夾層以及顱內(nèi)出血. 對于單純性主動脈縮窄而無明顯癥狀的患兒,外科矯治手術(shù)的最佳年齡段是1歲或者1.5歲,在此年齡段實施手術(shù),可以最大化的減少晚期高血壓以及再縮窄形成的風(fēng)險。 對于伴有嚴(yán)重充血性心衰的患兒來說,此時就無須考慮年齡,緊急手術(shù)才是關(guān)鍵。 一般認(rèn)為治療時間越晚，出現(xiàn)高血壓、動脈瘤以及死亡的風(fēng)險也就越高，盡早手術(shù)是目前治療關(guān)鍵;

主動脈瓣正常為三個瓣葉，關(guān)閉時像“奔馳”標(biāo)志，人群中有1～2%的人主動脈瓣發(fā)育成兩個瓣葉，盡管早期功能可能正常，但不耐用，易鈣化，發(fā)生狹窄和/或關(guān)閉不全。二瓣化畸形易鈣化，導(dǎo)致主動脈瓣嚴(yán)重狹窄或/并關(guān)閉不全，需要手術(shù)治療還有少部分病人，主動脈瓣異常發(fā)育成四個瓣葉，發(fā)生率為萬分之一，會導(dǎo)致主動脈瓣重度關(guān)閉不全。根據(jù)年齡需要置換機械瓣或生物瓣。

北京衛(wèi)視養(yǎng)生堂 特邀阜外潘湘斌教授&張戈軍教授講解心臟瓣膜疾病 近年來隨著我國醫(yī)療技術(shù)及人們生活水平的提高，老年人的平均壽命得到了顯著增長。但心血管疾病是威脅我國老年人的頭號殺手。80歲的楊大爺和87歲的劉大爺，這兩位老人家的心臟都出了問題，變的“瘋狂”，甚至接近崩潰的邊緣。為什么這么說呢？這是因為兩位老人的心臟結(jié)構(gòu)都發(fā)生了改變，已經(jīng)不能像正常人一樣跳動，藥物治療已經(jīng)無法控制。這讓兩位老人的家人非常擔(dān)心和糾結(jié)。擔(dān)心是老人變瘋狂的心臟可能哪天就突然停止跳動。糾結(jié)的是不知道如何幫助老人瘋狂的心臟恢復(fù)正常。 那么是什么挽救了兩位老人“瘋狂”的心臟呢？ 01識別要命的細節(jié) 早期：主動脈瓣狹窄表現(xiàn)比較隱蔽例如：乏力、胸悶、調(diào)不好的血壓，過山車的心率 中期：癥狀比較明顯，但需要同冠心病區(qū)別例如：心衰四部曲： 心衰一期：正常心功能 心衰二期：輕微心力衰竭，患者日?；顒诱?，劇烈活動時可出現(xiàn)氣短、胸悶和呼吸困難等 心衰三期：患者日常活動即出現(xiàn)氣短、呼吸困難等癥，部分患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難 心衰四期：患者出現(xiàn)端坐呼吸，日常休息狀態(tài)下即出現(xiàn)呼吸困難和喘憋 晚期：癥狀更加明顯，但非常危險例如：心絞痛、呼吸困難、暈厥、猝死 02傾聽我們的心臟說話 家庭簡易篩查：紙杯聽診法 醫(yī)院精準(zhǔn)診斷：心臟超聲 03一厘米救心術(shù) 微創(chuàng)介入治療：經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù) 健康的活著，是對家里老人最溫暖的期盼！ 創(chuàng)造奇跡，造福廣大患者！

Part.01 心臟里的定時炸彈竟是它： 張大爺今年80歲，平時身體還算健康，就是非常瘦。走路說話老覺得氣力不足，今年年初不小心摔了一跤，大腿骨折，在床上躺了半年多，人變的更瘦了，走路說話越發(fā)覺得沒勁，稍微動動就胸悶、氣喘、心慌，胸痛，有幾次站起來眼前一黑，差點暈倒。家里人帶老人到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)老人嚴(yán)重心衰。家人問醫(yī)生：“老人半年前大腿骨折的時候，心臟沒有發(fā)現(xiàn)什么大問題，怎么突然就心衰了呢？” 通過進一步檢查發(fā)現(xiàn)老人心臟主動脈瓣重度狹窄，導(dǎo)致血液滯留在心臟，無法被射出進入血液循環(huán)。近半年隨著老人主動脈瓣狹窄的不斷加重——就好比有一顆定時炸彈在老人心臟里，隨時就有引發(fā)老人猝死的可能。 Part.02 主動脈瓣重度狹窄的原因&危害： 主動脈瓣位于心臟的主動脈和左心室之間，起到一個單向閥門的作用。當(dāng)心臟收縮跳動時主動脈瓣打開，左心室將心臟內(nèi)的血液射入到主動脈，當(dāng)收縮停止時，主動脈瓣關(guān)閉防止射出的血液返回心臟。由于機體老化主動脈瓣發(fā)生退行性改變、鈣化，或者炎癥例如風(fēng)濕性心臟病導(dǎo)致主動脈瓣增厚、再或者先天性的主動脈瓣畸形等原因，主動脈瓣變得狹窄，關(guān)閉不全。隨著病變的不斷深入，血液滯留在心臟內(nèi)無法進入血液循環(huán)。患者會出現(xiàn)呼吸困難、肢體水腫、心衰和猝死。 Part.03 難倒眾多拆彈專家 找到了問題的根源，可是如何摘除張大爺心臟內(nèi)的這顆定時炸彈確難倒了眾多拆彈專家。老人已經(jīng)80歲，身體營養(yǎng)狀況極差，心功能嚴(yán)重衰竭，心臟射血指數(shù)不足30%，使用傳統(tǒng)外科的方法風(fēng)險太高，根本不可行。唯一可行的方法就是創(chuàng)傷小的微創(chuàng)介入治療：經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)（TAVR）。就在決定進行微創(chuàng)介入治療時，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張大爺?shù)墓跔顒用}鈣化嚴(yán)重CT下成像，就像一個瓷花瓶，手術(shù)過程中一不小心碰到，或者用力多大就可能破碎。 Part.04團隊作戰(zhàn)，精準(zhǔn)定位 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心給張大爺會診評估后，針對張大爺?shù)母呶８啐g高鈣化的特點，做出了一個全面的計劃方案。首先針對張大爺?shù)纳斫馄式Y(jié)構(gòu)和鈣化特點，阜外結(jié)構(gòu)性心臟病中心選取了Venus A人工帶瓣支架。其次全面分析術(shù)中及術(shù)后可能發(fā)生的問題，制定預(yù)防措施，降低風(fēng)險，減少并發(fā)癥的發(fā)生。最后提供團隊作戰(zhàn)，包括心內(nèi)科、心外科、影像科、麻醉科等人員，精準(zhǔn)定位。術(shù)后重癥監(jiān)護、營養(yǎng)師、康復(fù)理療師等系統(tǒng)化護理和康復(fù)指導(dǎo)，有效控制出入量、改善營養(yǎng)狀況、降低術(shù)后感染，血栓等并發(fā)癥，加快了康復(fù)。 寄語 數(shù)據(jù)顯示我國大約有2000萬老年瓣膜疾病患者，對于很多高齡高危主動脈瓣狹窄患者，創(chuàng)傷小的微創(chuàng)介入治療可能是首選的治療方法。但再好的方法，也存在風(fēng)險。如何有效降低手術(shù)風(fēng)險，術(shù)中術(shù)后出了問題后又該如何去解決是至關(guān)重要的。兩一方面手術(shù)不是最終目的，改善老人的心臟功能，提高術(shù)后的生活質(zhì)量才是關(guān)鍵。