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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，主診兩個(gè)月寶寶主脈瓣狹窄，呃，流速3.83.8米，呃，這個(gè)嚴(yán)重嗎？寶寶現(xiàn)在沒有癥狀是這樣的，3.8米，我給你算一下啊，因?yàn)檫@個(gè)東西得得算個(gè)算個(gè)流速。 呃，壓差大概是，我不知道能不能看見，大概是57點(diǎn)多，50，呃，57點(diǎn)多的壓差，這個(gè)差壓差啊是偏大，但是偏大不一定就需要現(xiàn)在做手術(shù)以后啊，這個(gè)孩子你家孩子肯定有問題，我我就說我我現(xiàn)在明確的告訴你以后肯定有問題，但至少。 現(xiàn)在不影響吃，不影響喝，我認(rèn)為觀察可能會(huì)更好，因?yàn)楝F(xiàn)在沒有更好的辦法去解決這個(gè)問題，呃，大點(diǎn)做手術(shù)可能會(huì)更好，大點(diǎn)做可能會(huì)更好啊，觀察三個(gè)月半年復(fù)查一次，有問題，其實(shí)心臟是可以耐受的，有很長(zhǎng)一段時(shí)間去耐受，我認(rèn)為等到一個(gè)給他一個(gè)合適的時(shí)間做做手術(shù)可能會(huì)更好，怎么做，如果這要是二瓣化畸形交接切開，這個(gè)狹窄會(huì)會(huì)減輕。 為啥我不建議現(xiàn)在做，因?yàn)楝F(xiàn)在看的是購(gòu)物標(biāo)準(zhǔn)，購(gòu)物標(biāo)準(zhǔn)不一定非要需要做立馬做做手術(shù)，這樣就是說你要現(xiàn)在做手術(shù)。 手術(shù)效果不好啊，真的我告訴你，也許做完手術(shù)，你從三米三米八降到三米二，到時(shí)候你哭的心，你哭的心都有了，來都來不及了，想哭都來不及，另外一個(gè)就是說，以后也許做完手術(shù)有大大量瓣膜大量反流，更2022年11月19日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 這位朋友問我咨詢一下，心臟動(dòng)脈鈣化嚴(yán)重吃藥有嗎？啊，估計(jì)是吃藥有用嗎？啊，是想問這個(gè)。 呃，這個(gè)情況呢，我們首先。 咱分辨一下，是心臟的冠狀動(dòng)脈鈣化。 還是？ 心臟的主動(dòng)脈瓣鈣化。 啊，這兩個(gè)地方是不一樣的。 如果是心臟的主動(dòng)脈瓣。 鈣化嚴(yán)重。 但是沒有狹窄。 或者沒有明顯的狹窄。 沒有明顯的管閉不全，就是沒有中重度關(guān)閉不全和中重度狹窄的話。 是不需要吃任何藥的。 如果是心臟的冠狀動(dòng)脈鈣化嚴(yán)重。 需要進(jìn)一步做。 冠狀動(dòng)脈CT。 啊，這是一種打造影劑的加強(qiáng)CT，而是用特殊的模式來看一下咱們心臟的冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)。 有沒有斑塊，斑塊的多少大小，狹窄的程度？ 狹窄的這個(gè)范圍。 根據(jù)這些來決定是不是吃藥。 甚至是不是做手術(shù)？ 所以咱們這個(gè)心臟動(dòng)脈鈣化嚴(yán)重這句話呀。 嗯，可能會(huì)有兩種情況，因?yàn)樗@個(gè)咱們都不是專業(yè)人員，或者你在敘述這個(gè)詞的時(shí)候啊，會(huì)有一些遺漏，或者是有一些偏差啊，這個(gè)都很正常。 謝謝你對(duì)我們節(jié)目的支持。2022年11月12日63
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 主任，可以回答我的問題嗎？主動(dòng)脈縮舍術(shù)還是細(xì)，咋辦呢？可以做球囊擴(kuò)張啊，可以做球囊擴(kuò)張啊，當(dāng)然得看看資料，一般來講，我們主動(dòng)脈術(shù)后縮窄術(shù)后如果復(fù)發(fā)了，再狹窄的話，我們可以做球囊擴(kuò)張，先把這個(gè)窄的地方擴(kuò)一但一般來講應(yīng)該在術(shù)后三個(gè)月以后再去擴(kuò)。 把它擴(kuò)開了之后，讓他尺寸逐漸的給它擴(kuò)大了，有的病人甚至可能要擴(kuò)幾次才行。 嗯，問題不太大的，可以去治療啊。 主任室缺0.70.7。2022年07月03日269
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta，CoA)是主動(dòng)脈的先天性局限性狹窄,可以發(fā)生于主動(dòng)脈的任何部位,最常見的部位是主動(dòng)脈峽部,常引起血流動(dòng)力學(xué)的梗阻。主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病的5%-10%,每10000個(gè)活體嬰兒就可能會(huì)出現(xiàn)4個(gè)主動(dòng)脈縮窄的患者,發(fā)病率排名位居先天性心臟病第五位。男性發(fā)病率較女性高,男性與女性比率約為2:1。 根據(jù)患者年齡的不同,臨床表現(xiàn)也各有差異。年齡越小即出現(xiàn)臨床癥狀的,預(yù)示著疾病越嚴(yán)重。 新生兒和嬰兒由于動(dòng)脈導(dǎo)管可以維持下肢的血流灌注,所以不論縮窄的嚴(yán)重程度,出生后經(jīng)常是沒有癥狀的。出生2周后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管逐漸關(guān)閉,嬰兒會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的相關(guān)癥狀和心源性休克。臨床表現(xiàn)為股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或者消失、喂養(yǎng)困難、響應(yīng)能力減弱、腎臟功能不全、代謝性酸中毒、腸系膜動(dòng)脈缺血以及心功能不全. 青年患者和成年人通常是因?yàn)楦哐獕夯蛐呐K雜音才發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)上肢血壓升高、股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱以及上下肢壓差增大(＞20mmHg)?；颊邥?huì)出現(xiàn)頻發(fā)性頭痛或者下肢跛行癥狀。其它的臨床癥狀還有:活動(dòng)性耐力減弱、高血壓、心律失常、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈夾層以及顱內(nèi)出血. 對(duì)于單純性主動(dòng)脈縮窄而無明顯癥狀的患兒,外科矯治手術(shù)的最佳年齡段是1歲或者1.5歲,在此年齡段實(shí)施手術(shù),可以最大化的減少晚期高血壓以及再縮窄形成的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于伴有嚴(yán)重充血性心衰的患兒來說,此時(shí)就無須考慮年齡,緊急手術(shù)才是關(guān)鍵。 一般認(rèn)為治療時(shí)間越晚，出現(xiàn)高血壓、動(dòng)脈瘤以及死亡的風(fēng)險(xiǎn)也就越高，盡早手術(shù)是目前治療關(guān)鍵;2022年04月02日724
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汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 主動(dòng)脈瓣正常為三個(gè)瓣葉，關(guān)閉時(shí)像“奔馳”標(biāo)志，人群中有1～2%的人主動(dòng)脈瓣發(fā)育成兩個(gè)瓣葉，盡管早期功能可能正常，但不耐用，易鈣化，發(fā)生狹窄和/或關(guān)閉不全。二瓣化畸形易鈣化，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或/并關(guān)閉不全，需要手術(shù)治療還有少部分病人，主動(dòng)脈瓣異常發(fā)育成四個(gè)瓣葉，發(fā)生率為萬分之一，會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全。根據(jù)年齡需要置換機(jī)械瓣或生物瓣。2022年03月15日537
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 這位朋友問的這個(gè)問題啊，具有代表性，請(qǐng)問李主任，鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄是什么意思？有什么危害，謝謝你。 這個(gè)主動(dòng)脈瓣啊，作為一個(gè)閥門。 是，承受的壓力是很大的。 一側(cè)呢，是100多個(gè)毫米汞柱的一個(gè)。 有高壓槍，左使是另外一側(cè)呢？ 是幾十個(gè)橫眉汞柱的一個(gè)。 一個(gè)一個(gè)一個(gè)主動(dòng)脈。 閥門承受的壓力大。 在老化的過程當(dāng)中。 就有一些破損。 上面粘一些東西。 就形成退行性的鈣化性的病變。 主動(dòng)MY。 老化過程當(dāng)中主要是因?yàn)橥诵行圆∽兒外}化性的病變產(chǎn)生。 主動(dòng)脈的一些。 問題。 可以。 產(chǎn)生關(guān)閉不全，門關(guān)不嚴(yán)實(shí)。 也可以產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣的狹窄。 打的時(shí)候打不開。 開的不到位。 開的不夠幅度。 也可以，狹窄和關(guān)節(jié)的權(quán)同時(shí)存在。 像你問到的鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。 就是因?yàn)橥诵行缘牟∽冣}化，病變是中半瓣。 開放的時(shí)候。 開放的。 不到位。 開放的不充分，給咱家里那個(gè)門一樣，那后邊頂著個(gè)東西看呀，你開不開，不開不好，人還擠不進(jìn)來呢，或者擠進(jìn)來也是他的側(cè)著身，跟那個(gè)差不多。 有什么危害？ 嚴(yán)重主動(dòng)脈2022年03月05日380
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 我們今天。 聽眾當(dāng)中啊。 也有我們的同行。 啊，問的問題非常的專業(yè)。 有位朋友問。 主動(dòng)脈狹窄的標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)就是主動(dòng)脈瓣狹窄，什么算輕度？ 什么算中度？ 什么算重度？ 這個(gè)呢？ 呃，盡管我們面前。 針對(duì)的是普通百姓為主，我也想簡(jiǎn)單給我們的同行啊，一起來分享一下。 主動(dòng)脈瓣狹窄的分級(jí)主要靠超聲心動(dòng)圖。 對(duì)，主動(dòng)脈半口。 面積的評(píng)估和壓力階差的評(píng)估來進(jìn)行。 這個(gè)。 分度的。 主動(dòng)脈半出的面積不是直接描出來的面積。 而是叫有效半數(shù)面積。 使用的是一種連續(xù)方程方法測(cè)算出來的面積。 這個(gè)面積更具有預(yù)后意義。 主動(dòng)脈瓣手的面積。 如果是。 有，狹窄。 但是這個(gè)有效半口面積大于1.5個(gè)平方厘米。 輕度。 1.0至1.5平方厘米中度。 小于1.0個(gè)平方厘米。 是重度。 陽歷，機(jī)場(chǎng)。 通過怎么辦口？ 前面后面這個(gè)壓差。 壓力差別等到多多大。 這個(gè)。 在左心室的收縮期收縮。 初期，中期，晚期。 壓力經(jīng)常是不一樣的。 一直在變化。 哪個(gè)數(shù)算呢？ 我們通過。2022年03月02日345
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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 Part.01 心臟里的定時(shí)炸彈竟是它： 張大爺今年80歲，平時(shí)身體還算健康，就是非常瘦。走路說話老覺得氣力不足，今年年初不小心摔了一跤，大腿骨折，在床上躺了半年多，人變的更瘦了，走路說話越發(fā)覺得沒勁，稍微動(dòng)動(dòng)就胸悶、氣喘、心慌，胸痛，有幾次站起來眼前一黑，差點(diǎn)暈倒。家里人帶老人到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)老人嚴(yán)重心衰。家人問醫(yī)生：“老人半年前大腿骨折的時(shí)候，心臟沒有發(fā)現(xiàn)什么大問題，怎么突然就心衰了呢？” 通過進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)老人心臟主動(dòng)脈瓣重度狹窄，導(dǎo)致血液滯留在心臟，無法被射出進(jìn)入血液循環(huán)。近半年隨著老人主動(dòng)脈瓣狹窄的不斷加重——就好比有一顆定時(shí)炸彈在老人心臟里，隨時(shí)就有引發(fā)老人猝死的可能。 Part.02 主動(dòng)脈瓣重度狹窄的原因&危害： 主動(dòng)脈瓣位于心臟的主動(dòng)脈和左心室之間，起到一個(gè)單向閥門的作用。當(dāng)心臟收縮跳動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈瓣打開，左心室將心臟內(nèi)的血液射入到主動(dòng)脈，當(dāng)收縮停止時(shí)，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉防止射出的血液返回心臟。由于機(jī)體老化主動(dòng)脈瓣發(fā)生退行性改變、鈣化，或者炎癥例如風(fēng)濕性心臟病導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣增厚、再或者先天性的主動(dòng)脈瓣畸形等原因，主動(dòng)脈瓣變得狹窄，關(guān)閉不全。隨著病變的不斷深入，血液滯留在心臟內(nèi)無法進(jìn)入血液循環(huán)?；颊邥?huì)出現(xiàn)呼吸困難、肢體水腫、心衰和猝死。 Part.03 難倒眾多拆彈專家 找到了問題的根源，可是如何摘除張大爺心臟內(nèi)的這顆定時(shí)炸彈確難倒了眾多拆彈專家。老人已經(jīng)80歲，身體營(yíng)養(yǎng)狀況極差，心功能嚴(yán)重衰竭，心臟射血指數(shù)不足30%，使用傳統(tǒng)外科的方法風(fēng)險(xiǎn)太高，根本不可行。唯一可行的方法就是創(chuàng)傷小的微創(chuàng)介入治療：經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVR）。就在決定進(jìn)行微創(chuàng)介入治療時(shí)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張大爺?shù)墓跔顒?dòng)脈鈣化嚴(yán)重CT下成像，就像一個(gè)瓷花瓶，手術(shù)過程中一不小心碰到，或者用力多大就可能破碎。 Part.04團(tuán)隊(duì)作戰(zhàn)，精準(zhǔn)定位 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病中心給張大爺會(huì)診評(píng)估后，針對(duì)張大爺?shù)母呶８啐g高鈣化的特點(diǎn)，做出了一個(gè)全面的計(jì)劃方案。首先針對(duì)張大爺?shù)纳斫馄式Y(jié)構(gòu)和鈣化特點(diǎn)，阜外結(jié)構(gòu)性心臟病中心選取了Venus A人工帶瓣支架。其次全面分析術(shù)中及術(shù)后可能發(fā)生的問題，制定預(yù)防措施，降低風(fēng)險(xiǎn)，減少并發(fā)癥的發(fā)生。最后提供團(tuán)隊(duì)作戰(zhàn)，包括心內(nèi)科、心外科、影像科、麻醉科等人員，精準(zhǔn)定位。術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)、營(yíng)養(yǎng)師、康復(fù)理療師等系統(tǒng)化護(hù)理和康復(fù)指導(dǎo)，有效控制出入量、改善營(yíng)養(yǎng)狀況、降低術(shù)后感染，血栓等并發(fā)癥，加快了康復(fù)。 寄語 數(shù)據(jù)顯示我國(guó)大約有2000萬老年瓣膜疾病患者，對(duì)于很多高齡高危主動(dòng)脈瓣狹窄患者，創(chuàng)傷小的微創(chuàng)介入治療可能是首選的治療方法。但再好的方法，也存在風(fēng)險(xiǎn)。如何有效降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中術(shù)后出了問題后又該如何去解決是至關(guān)重要的。兩一方面手術(shù)不是最終目的，改善老人的心臟功能，提高術(shù)后的生活質(zhì)量才是關(guān)鍵。2021年11月24日2529
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王堅(jiān)剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 瓣膜與房顫外科中心 【簡(jiǎn)介】 主動(dòng)脈瓣下狹窄（SAS）是常見的成人先天性心臟病之一，患病率為6.5%。通常于10歲內(nèi)診斷。超聲心動(dòng)圖是診斷SAS的首選檢查方法。手術(shù)矯正是最好的治療方式，預(yù)后通常較好。本篇綜述擬通過回顧現(xiàn)有文獻(xiàn)，系統(tǒng)描述SAS的病理生理學(xué)、診斷、預(yù)后和治療方法。 【背景】 主動(dòng)脈瓣下狹窄（SAS）是第二常見的主動(dòng)脈瓣狹窄類型，占左心室流出道阻塞的14%，而瓣膜性狹窄則是左心室流出道阻塞的最主要原因，占70%。1SAS患病率占左右成人先心病的6.5%，其中主要為男性，男女比例為2:1。2SAS常合并室間隔缺損、房室間隔缺損或圓錐動(dòng)脈干畸形，長(zhǎng)久以來也被認(rèn)為可能繼發(fā)于膜周部或干下室缺補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后。3，4 SAS是一種獲得性疾病，嬰兒期較少診斷，但通常在10歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)，具有進(jìn)行性左室流出道阻塞、左室肥厚和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等特征。5該疾病如呈家族式遺傳，則被稱為Shone綜合征。6 【解剖與病理生理】 SAS包括多種解剖病變，可以單發(fā)，也可以同時(shí)出現(xiàn)7，8： （1）.I型（隔膜型）：瓣下新月形薄膜：?jiǎn)渭僑AS，占所有病例的75%-85%； （2）.II型（肌纖維脊型）：增粗的肌性纖維脊； （3）.III型（管狀型）：肌性纖維脊彌漫性生長(zhǎng)，沿左室流出道形成長(zhǎng)而窄的肌纖維管道。 二尖瓣腱索異常也可能導(dǎo)致類似SAS的瓣下狹窄，但此種情況相當(dāng)少見。7在大多數(shù)情況下I型病變導(dǎo)致SAS更為多見9。相反，II型往往形成更為彌漫的阻塞，而當(dāng)形成III型那種管狀型病變時(shí)，狹窄程度會(huì)更加嚴(yán)重。9 另外，也有文獻(xiàn)報(bào)道了干下型室缺合并膜部間隔向后偏移進(jìn)入左室流出道導(dǎo)致的SAS，通常該種情況還可能伴發(fā)主動(dòng)脈弓縮窄或主動(dòng)脈弓離斷。10 【病因?qū)W可能理論】 1979年，Rosenquist等人收集了22份SAS心臟標(biāo)本11，發(fā)現(xiàn)SAS患者的平均二尖瓣-主動(dòng)脈間隔室正常人的兩倍多，基于此發(fā)現(xiàn)，他們推測(cè)心臟早期發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期左室射血角度發(fā)生改變導(dǎo)致二尖瓣-主動(dòng)脈瓣過度分離，進(jìn)而導(dǎo)致了室間隔嵴附近胚胎細(xì)胞幾句柄最終分化形成纖維彈性組織，在左室流出道中以纖維膜膜或肌性組織呈現(xiàn)，并最終導(dǎo)致了SAS。 將其視為獲得性病變的另一種解釋是，SAS與左室流出道異常有關(guān)，必須有預(yù)先存在的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)才能發(fā)展。Sigfússon?等人就報(bào)道過主動(dòng)脈-室間隔角度過小可能是SAS發(fā)生發(fā)展的危險(xiǎn)因素。4有相關(guān)流體力學(xué)研究也證實(shí)如果該角度過小可能形成剪切力的改變12；這樣的剪切力改變?nèi)绻l(fā)生在血管內(nèi)，則會(huì)導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞過度生長(zhǎng)并最終導(dǎo)致血管管腔狹窄13。 SAS的具體遺傳機(jī)制仍然不明，可能與其它先心病有關(guān)。據(jù)報(bào)道，成人SAS患者先心病患病率高達(dá)6.5%2。 【疾病發(fā)展與血流動(dòng)力學(xué)變化】 兒童SAS漸進(jìn)性發(fā)展形成左室流出道狹窄已有明確報(bào)道。3，14，15，然而，I型SAS在成年期進(jìn)展緩慢。而合并冠心病患者則相對(duì)進(jìn)展速度更快，應(yīng)密切隨訪。16?Oliver等人對(duì)134名SAS成人患者型平均4.8年的超聲心動(dòng)圖隨訪，發(fā)現(xiàn)LVOT壓差從平均39mmHg增加到了46mmHg2。 SAS發(fā)生左室流出道梗阻速度相關(guān)因素尚不清楚。大多數(shù)人認(rèn)為左室流出道的異常流體動(dòng)力會(huì)導(dǎo)致室間隔出現(xiàn)異常的剪切力，從而刺激細(xì)胞生長(zhǎng)因子促進(jìn)該區(qū)域細(xì)胞增殖，進(jìn)而導(dǎo)致左室流出道狹窄程度的不斷惡化。4，12?而為何兒童進(jìn)展速度與成人不同還未完全理解，但可能與左室流出道室間隔剪切力施加的時(shí)間點(diǎn)不同有關(guān)，剪切力發(fā)生的越早，則反應(yīng)越強(qiáng)烈，進(jìn)展越快。 左室主要血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)是后負(fù)荷增加，導(dǎo)致心室代償性肥厚，此外瓣下狹窄同樣會(huì)引起高速射流，最終導(dǎo)致瓣葉損傷；SAS患者中有30%-80%的病例因此出現(xiàn)了主動(dòng)脈瓣返流2，16，17。 【診斷】 大多成年SAS患者無癥狀。部分患者會(huì)出現(xiàn)負(fù)荷后癥狀，如鍛煉、懷孕后出現(xiàn)黑蒙、呼吸急促或乏力。隨著梗阻程度加重，部分患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)后胸痛、暈厥、心悸等表現(xiàn)。在極少數(shù)情況下可能出現(xiàn)充血性心力衰竭。胸部聽診能夠幫助SAS的診斷，具體特點(diǎn)是收縮期射血性雜音，在胸骨左側(cè)中央最為明顯，并向上放射至胸骨上員18。主要鑒別診斷包括主動(dòng)脈瓣狹窄、瓣上主動(dòng)脈瓣狹窄和肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM)。詳細(xì)的體格檢查有助于區(qū)分主動(dòng)脈瓣下狹窄與左室流出道阻塞的其他原因。同時(shí)出現(xiàn)的舒張期雜音可能表明存在與 SAS 相關(guān)的主動(dòng)脈瓣返流。 超聲心動(dòng)圖是診斷SAS的首選方法，能夠清晰顯示主動(dòng)脈瓣下病變的解剖結(jié)構(gòu)，評(píng)估左室流出道受累程度以及同期檢查主動(dòng)脈瓣及二尖瓣情況。評(píng)估SAS的嚴(yán)重程度往往需要彩色多譜勒技術(shù)。在 Oliver 等人研究中，多普勒檢查有助于精確識(shí)別導(dǎo)致左室流出道梗阻的心臟畸形，除了可以估計(jì)壓差外，還能夠診斷出沒有導(dǎo)致明顯壓差變化的，但導(dǎo)致左室流出道血流加速的瓣下隔膜2。 有時(shí)SAS與導(dǎo)致左室流出道梗阻的其它病因（尤其是HOCM）很難區(qū)分，這是因?yàn)椴糠諷AS換則會(huì)會(huì)出現(xiàn)不對(duì)稱性室間隔肥厚以及繼發(fā)進(jìn)行性加重的主動(dòng)脈瓣下梗阻20。嚴(yán)重的室間隔肥厚及瓣下梗阻可能會(huì)掩蓋瓣下隔膜的存在，從而誤診為HOCM2。在此情況下，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖能夠幫助鑒別診斷2。 超過一半的SAS患者會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流，但目前該話題相關(guān)的指南缺失。但這種情況下，即使合并嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流，也能夠相對(duì)準(zhǔn)確測(cè)量SAS的程度，即最大流速和平均壓力階差。然而，由于跨瓣體積流量更大，這種情況下測(cè)量的最大流速和平均壓力階差可能比預(yù)期要更高。根據(jù)美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)最新有關(guān)主動(dòng)脈瓣狹窄的指南，對(duì)狹窄和返流嚴(yán)重程度的準(zhǔn)確定量有助于臨床決策21。 同樣，心導(dǎo)管檢查也能夠幫助進(jìn)一步評(píng)估主動(dòng)脈瓣下梗阻的形成機(jī)制以及梗阻程度，并且能夠同期提供更為詳細(xì)的數(shù)據(jù)，比如跨瓣壓差、心輸出量的測(cè)量以及主動(dòng)脈瓣反流的評(píng)估。但這一技術(shù)通常不用于SAS的常規(guī)診斷流程，但可用于術(shù)前血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)估以及當(dāng)做外科手術(shù)修復(fù)前的術(shù)前檢查，同期行冠狀動(dòng)脈造影也能排除嚴(yán)重的冠脈疾病。 心臟磁共振成像（CMR）和心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）也是用于診斷左室流出道梗阻的新興診斷方法。通過使用精度3-5毫米的T1加權(quán)成像方式，CMR能夠精確評(píng)估左室流出道的解剖結(jié)構(gòu)并且量化流速，但盡管如此，CMR提供的圖像精細(xì)度依然不如經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖。CMR另外一個(gè)缺點(diǎn)就是存在偽影，這樣可能掩蓋臨床人員想關(guān)注的區(qū)域。尤其大多數(shù)情況下瓣下隔膜相對(duì)很薄，想要做到令人滿意的成像就非常困難。而心臟CT更多只是作為輔助超聲心動(dòng)圖診斷的一種措施。由于心臟CT復(fù)雜的成像處理方式，高昂的價(jià)格以及可能給患者帶來不必要的電離輻射和腎損傷，迄今為止心臟CT都未取代超聲心動(dòng)圖。 【預(yù)后】 SAS術(shù)后存活率很高。然而，術(shù)后左室流出道壓差仍會(huì)隨時(shí)間緩慢增加。大多患則會(huì)再狹窄的進(jìn)展相對(duì)緩慢，而女性及診斷時(shí)超過30歲的患者則相對(duì)更快24。大多患者可能會(huì)由于復(fù)發(fā)經(jīng)歷二次手術(shù)24，在隔膜型患者中尤為常見。據(jù)報(bào)道，SAS的再手術(shù)率在6%-30%之間25。管狀型以及發(fā)生多處流出道患者是復(fù)發(fā)和二次手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)人群27。術(shù)中如殘余左心室-主動(dòng)脈壓差高于30mmHg，則應(yīng)再次手術(shù)25。 再次手術(shù)的原因可能是第一次矯治手術(shù)切除不充分，但是盡管手術(shù)切除充分的情況下，仍然可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性梗阻。28?某種理論認(rèn)為，盡管充分切除，仍然存在可能導(dǎo)致出現(xiàn)殘留組織再生長(zhǎng)導(dǎo)致左室流出道梗阻的動(dòng)態(tài)因素。29?這一機(jī)制可能與隔膜生長(zhǎng)區(qū)域纖維肌肉組織再生有關(guān)。30?另一種理論認(rèn)為，愈合過程中瓣下區(qū)域瘢痕組織的形成導(dǎo)致左室流出道局部出現(xiàn)肥厚和纖維后，盡管部分患者僅僅只是以瓣下隔膜作為原發(fā)病，但這一過程仍然會(huì)引發(fā)纖維肌肉增生復(fù)發(fā)。 心肌切除術(shù)是另一種可以幫助減輕 SAS 中 LVOT 阻塞的干預(yù)措施。然而，即使切除術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性仍然很高，10 年內(nèi)的再手術(shù)率在 10% 到 20% 之間。25 此外，心肌切除術(shù)與完全性傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。因此，考慮到無長(zhǎng)期益處和傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)，不應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心肌切除術(shù)，只有存在顯著左室肥厚時(shí)才應(yīng)進(jìn)行。 超過50%的SAS患者同期存在主動(dòng)脈瓣反流，但只有20%在血流動(dòng)力學(xué)上存在臨床意義。2?如果出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流，過去認(rèn)為沒有經(jīng)過任何SAS矯治外科手術(shù)的患者其主動(dòng)脈瓣反流程度會(huì)不斷進(jìn)展。研究表明，SAS的嚴(yán)重程度與主動(dòng)脈瓣反流之間存在之間關(guān)系。32?但沒有證據(jù)顯示主動(dòng)脈瓣反流程度會(huì)不斷進(jìn)展。Van der Linde等人研究表明，在大多數(shù)患者中，主動(dòng)脈瓣反流不會(huì)隨著時(shí)間的推移而進(jìn)展。24 他們還發(fā)現(xiàn)，手術(shù)前沒有發(fā)生主動(dòng)脈瓣反流?的患者中10%在術(shù)后出現(xiàn)輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。另有 10% 的患者從輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)展為中度，而進(jìn)展為重度反流的情況非常罕見。發(fā)現(xiàn)左室流出道壓力階差≥80 mmHg 是術(shù)后發(fā)生主動(dòng)脈瓣反流的重要危險(xiǎn)因素。因此，應(yīng)在術(shù)后左室流出道壓差達(dá)到 80 mmHg 之前進(jìn)行手術(shù)。24 此外，考慮到可能的復(fù)發(fā)和輕度主動(dòng)脈瓣反流的存在，需要終生定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖隨訪。24 【治療】 SAS 的治療方案包括梗阻區(qū)域的手術(shù)矯正，涉及簡(jiǎn)單的隔膜切除、擴(kuò)大環(huán)切術(shù)（伴或不伴心肌切除）或 Konno 手術(shù)。 手術(shù)時(shí)間因人而異。部分研究建議診斷后無論阻塞的嚴(yán)重程度如何即可以手術(shù)。 33?Brauner?等人認(rèn)為早期手術(shù)可預(yù)防 AR。9 然而，僅預(yù)防 AR 并不是必須手術(shù)的理由。 根據(jù) 2021 年美國(guó)心臟協(xié)會(huì) (AHA) 指南，平均壓差?＜30 mmHg 且沒有明顯左室肥厚成人應(yīng)每年隨訪，動(dòng)態(tài)觀察有無手術(shù)指征。 對(duì)于干預(yù)指征不明確的患者，可以采用負(fù)荷測(cè)試以確定運(yùn)動(dòng)能力、癥狀，結(jié)合心電圖變化及超聲心動(dòng)圖確定診療方案。 目前，還沒有確定的治療手段能夠逆轉(zhuǎn)或阻止 SAS 的進(jìn)展，包括球囊擴(kuò)張。因此，對(duì)嚴(yán)重梗阻患者的正確干預(yù)是外科手術(shù)。對(duì)于有明顯肌性阻塞或管狀阻塞的患者，首選手術(shù)切除瓣下隔膜或纖維新月體，必要時(shí)行室間隔肌切除術(shù)。 35 對(duì)于左室流出道彌漫性梗阻的患者，可能需要 Konno 手術(shù)36。心臟傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣損傷、醫(yī)源性室間隔缺損的術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后同樣可能梗阻的不完全緩解和/或復(fù)發(fā)以及感染性心內(nèi)膜炎。 近年來，部分研究顯示通過鈍性分離后切除肌性組織具有良好的臨床效果。35?Suri等人的研究顯示，盡管Konno術(shù)后患者射血分?jǐn)?shù)會(huì)短期下降，但會(huì)隨著時(shí)間推移趨于穩(wěn)定。36?Sharma等人的研究顯示，Konno術(shù)后左心功能恢復(fù)的趨勢(shì)與單純主動(dòng)脈置換術(shù)后的患者相似，這一研究與之前大多研究的結(jié)果相反。38?在少數(shù)案例中，Konno術(shù)后并發(fā)癥可能會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈返流，部分嚴(yán)重患者可能需要接受肺動(dòng)脈置換術(shù)。研究同樣顯示，在平均隨訪時(shí)間8.2±5.7年的情況下，Konno術(shù)后患者幾乎在矯治后心功能能夠達(dá)到NYHA?I級(jí)。37 根據(jù)2008年ACC/AHA指南推薦，除非患者既往有感染性心內(nèi)膜炎病史或者存在補(bǔ)片和殘留缺損，否則矯治術(shù)后患者在牙科手術(shù)前并不需要接受感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防性治療措施。 但指南同時(shí)指出，建議補(bǔ)片修補(bǔ)后的6個(gè)月內(nèi)常規(guī)行感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。34 【結(jié)論】 SAS 是第二常見的主動(dòng)脈瓣狹窄類型，占成人先天性疾病的 6.5%。 它是一種獲得性疾病，成人和兒童的進(jìn)展速度不同。 大多數(shù)成年 SAS 患者是無癥狀的。?典型癥狀可能包括暈厥、呼吸困難或活動(dòng)耐量下降。 手術(shù)矯正是首選治療方案，病人通常預(yù)后佳，復(fù)發(fā)率取決于一系列危險(xiǎn)因素。2021年11月20日1333
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