今天，一位患者的親友向我咨詢，最初醫(yī)院懷疑主動脈夾層（A型），把增強CT發(fā)給我看看。我看過圖像過，認(rèn)為不是主動脈夾層，而是主動脈壁間血腫，伴穿透性潰瘍。因為患者有高血壓病史，建議加強藥物治療，把血壓的收縮壓控制在100-120mmHg以下，心率控制在60次/分左右，然后擇期行微創(chuàng)主動脈腔內(nèi)支架治療。主動脈壁間血腫，這是一個很多人都沒有聽說過的醫(yī)學(xué)名詞，它最初指“無內(nèi)膜撕裂的夾層”，即一種非溝通型夾層（如下圖所示）。發(fā)生機制包括血管破裂產(chǎn)生繼發(fā)性壁內(nèi)出血，可以自發(fā)重吸收或者轉(zhuǎn)化為主動脈夾層。根據(jù)發(fā)病位置，主動脈壁間血腫分為A型和B型。因為A型累及升主動脈，風(fēng)險性高，所以建議盡早手術(shù)，而B型不累及升主動脈，所以等待風(fēng)險低，首先藥物治療，然后擇期行微創(chuàng)主動脈腔內(nèi)支架治療。

說起潰瘍，人們常常想起胃潰瘍、口腔潰瘍等，這類疾病經(jīng)過治療后通常很快愈合。但是很少有人知道主動脈也有潰瘍。早期無明顯癥狀，如果不及時治療，導(dǎo)致動脈穿孔，破裂大出血危及生命！什么是主動脈潰瘍？又稱主動脈粥樣硬化穿透性潰瘍(penetratingatherosclirosisulcer，PAU)，正常情況下主動脈由三層組成，由內(nèi)向外依次為內(nèi)膜、中層平滑肌層、外膜。由于動脈粥樣硬化斑塊形成，破潰脫落造成深淺不一內(nèi)膜缺損，嚴(yán)重可穿透中膜乃至外膜。其與主動脈夾層、主動脈壁間血腫共同構(gòu)成了急性主動脈綜合征。主動脈穿透性潰瘍有發(fā)生穿孔及夾層的風(fēng)險，導(dǎo)致動脈破裂大出血。有文獻(xiàn)報道，高達(dá)38%的癥狀性主動脈潰瘍會發(fā)生破裂而危及生命。稱血管上的不定時炸彈。主動脈潰瘍有什么表現(xiàn)？PAU早期可無明顯癥狀，PAU穿透內(nèi)彈力膜后，表現(xiàn)為急性胸背部撕裂樣劇痛，與其他急性主動脈病變（包括典型夾層及壁間血腫等）相似。部分患者還可能表現(xiàn)為與肌肉骨骼無關(guān)的慢性背痛。PAU的其他臨床特點是：患者平均年齡大，多為70歲以上，多有長期吸煙史；存在廣泛的主動脈粥樣硬化；病變好發(fā)于主動脈弓降部和腹主動脈，常伴有高血壓、高血脂、冠心病等疾病。主動脈潰瘍?nèi)绾沃委煟繉τ谥鲃用}潰瘍的治療要根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特點的不同來決定。目前專家共識：對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定，持續(xù)性疼痛，兩次連續(xù)性影像學(xué)檢查提示存在破裂危險征象、主動脈周圍存在進行性出血征象的患者，需要立即手術(shù)或血管腔內(nèi)治療。如果沒有上述合并癥，可以進行保守治療，影像學(xué)檢查隨訪的時間節(jié)點一般為7天，3和6個月，以后每年復(fù)查一次。在慢性期，主動脈直徑>55毫米或每年增加≥5毫米，應(yīng)作為開放式手術(shù)或血管腔內(nèi)治療的適應(yīng)癥。近年來隨著血管腔內(nèi)技術(shù)日益成熟并不斷改進、完善，介入腔內(nèi)覆膜支架植入術(shù)（TEVAR）由于創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、死亡率低，成為治療PAU的主流方法。腔內(nèi)治療可以明顯減少早期死亡率、截癱、腎功能不全、再灌注損傷、手術(shù)出血、心臟并發(fā)癥、肺炎以及住院時間等。典型病例李某，男，39歲，突發(fā)胸背部疼痛6小時入院，既往高血壓病史。入院CTA：主動脈弓至腹主動脈可見造影劑填充的低密度影。范圍約345mm。診斷為主動脈潰瘍并壁間血腫，給予控制血壓止痛處理，血壓控制在110-120/60-80，心率80次/分左右?；颊咧鲃用}多發(fā)潰瘍經(jīng)控制血壓等保守治療后胸痛緩解不明顯，有進一步發(fā)生夾層以及破裂風(fēng)險，經(jīng)過科內(nèi)討論后決定行腔內(nèi)覆膜支架隔絕手術(shù)。

如果疾病有智商，那么，它一定是個“天才”。30多歲小伙在操場跑步時咳嗽一聲，撫胸摔倒……40多歲的高齡孕婦在醫(yī)院焦急待產(chǎn)，全院會診……50多歲大叔在推車時突然下肢無力，癱倒在地……60多歲大媽和家人拌嘴時摔門而去，眼前一黑……他們竟然都是發(fā)生了同一種疾病——主動脈夾層。主動脈夾層的定義主動脈，是人體最粗的動脈血管，從心臟的左心室發(fā)出，在走行過程中發(fā)出許多分支，供應(yīng)人體所有的器官和組織。主動脈壁的組織結(jié)構(gòu)就像我們常見的三合板，分為內(nèi)膜、中膜、外膜三層。夾層的發(fā)生，就是在主動脈的內(nèi)膜產(chǎn)生了破口，血液突破到中膜層，將主動脈撕裂分層，血管腔被分隔為真腔和假腔，而整個血管壁只剩下薄薄的外膜包裹著。這是一種非常不穩(wěn)定的狀態(tài)，因為這層外膜隨時都有可能發(fā)生破裂，一旦外膜無法承受血液的壓力，發(fā)生破裂，后果是致命的。按照主動脈夾層累及的范圍，可以將它分為A、B兩種類型，其中A型的主動脈夾層，因為累及升主動脈，是更兇險的一種類型。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)手術(shù)治療的急性StanfordA型主動脈夾層發(fā)病24小時內(nèi)死亡率高達(dá)50%，其后病死率每小時增加1％～2％，1周病死率超過70％。主動脈夾層的危險因素高血壓是主動脈夾層最為重要的的危險因素。據(jù)統(tǒng)計資料，50.1%-75.9%的主動脈夾層病人有高血壓病史。一方面，高血壓可以促進動脈粥樣硬化的發(fā)展，影響動脈血管壁的質(zhì)量，另一方面，持續(xù)存在的高壓血流反復(fù)沖擊，使得動脈血管壁更容易發(fā)生損傷。還有一些遺傳性疾病，如有遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡(Marfan)和埃勒斯-當(dāng)洛斯(Enler-Danlos)綜合征等，讓很多的中青年人暴露在主動脈夾層的風(fēng)險之中。妊娠是一個特殊的易發(fā)因素，在40歲前得主動脈夾層的女性中，50%發(fā)生于孕期。典型的是在孕期的后1/3，偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高都是造成主動脈夾層的危險因素。另外，創(chuàng)傷、感染，以及醫(yī)源性損傷，也是主動脈夾層發(fā)生的原因。主動脈夾層的臨床表現(xiàn)“胸痛”，是主動脈夾層最主要的癥狀，占74%~90%。這種疼痛常常被表述為：難以忍受的撕裂樣疼痛，同時還可能伴發(fā)大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。前面提到，主動脈在走行過程中發(fā)出很多分支，為相應(yīng)的器官組織提供血液，主要有冠狀動脈的分支，頭部和手臂的分支，肋間神經(jīng)的分支，腸道的分支，腎臟的分支以及下肢的分支。當(dāng)主動脈夾層發(fā)生的時候，這些分支血管的血液同樣會受到影響，也就使得主動脈夾層的癥狀表現(xiàn)的多種多樣。當(dāng)主動脈夾層累及冠狀動脈血管的時候，就會表現(xiàn)出“心肌梗死”的癥狀，甚至檢查化驗的結(jié)果也完全符合心肌梗死的表現(xiàn)，容易造成誤診。當(dāng)主動脈夾層累及頭部血管的時候，會有“腦?！钡陌Y狀，偏癱、失語、失明等等，也都是主動脈夾層常見的首發(fā)癥狀。肋間神經(jīng)血管受累時，會有截癱的風(fēng)險；腸道血管受累時，可能會有明顯的腹痛，便血等；腎臟血管受累時，會有突發(fā)的少尿，甚至影響后續(xù)的治療；下肢血管受累時，會有肢體疼痛、無力的表現(xiàn)。主動脈夾層的預(yù)防主動脈夾層的預(yù)防，分為三個層面。一、高危因素的控制重點是控制高血壓，尤其是對難以控制理想的高血壓人群的監(jiān)控，戒煙，控制高血脂和糖尿病等動脈粥樣硬化的高危因素。二、先天性疾病的早發(fā)現(xiàn)先天性疾病往往會有特征性的表現(xiàn)，如馬凡綜合征，在有家族史的情況，或者特別瘦長的體型、蜘蛛指的人需要警惕。三、普及主動脈夾層的科普常識了解本病的兇險，對不能緩解的胸胸背要有足夠的重視，呼救急救車時候，盡量到有經(jīng)驗的醫(yī)療單位，為治療贏得寶貴的時間，因為時間就是生命，盡量避免運送途中和等待手術(shù)過程中的猝死。主動脈夾層的治療對于主動脈夾層這種“以小時計算死亡率”的疾病，及時有效的治療是保全生命的關(guān)鍵！在診治過程中，使用64排以上CT掃描儀進行全主動脈及其一級分支血管CTA檢查，是確診主動脈夾層的首選檢查手段。對于出現(xiàn)其他癥狀的情況，超聲心動圖、血管超聲等檢查也能為病情程度的評價提供有效的信息。一旦確診主動脈夾層，初步治療的原則是有效鎮(zhèn)痛、控制心率和血壓，一方面要降低血液對主動脈壁的沖擊力，另一方面還要減少沖擊的次數(shù)，才能有效地降低主動脈破裂的風(fēng)險。累及升主動脈的A型主動脈夾層，都應(yīng)當(dāng)考慮外科手術(shù)治療。通過手術(shù)治療，可以充分消滅主動脈夾層的破口，將糟脆損傷的主動脈替換為人工血管，重建受損傷的分支血管，并且用覆膜支架充分?jǐn)U張主動脈血管的真腔，改善器官組織的血液供應(yīng)。對于一部分不累及升主動脈的B型夾層，還可以采用腔內(nèi)支架的方式，用更小的創(chuàng)傷，來解除夾層破裂的風(fēng)險。主動脈夾層兇險異常，危害巨大，在診治過程中需要強大的團隊配合，北京大學(xué)人民醫(yī)院的主動脈團隊包括心臟外科醫(yī)師，血管外科醫(yī)師，急診科醫(yī)師，麻醉科醫(yī)師，體外循環(huán)科醫(yī)師，重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師，影像科醫(yī)師，超聲科醫(yī)師，手術(shù)室相關(guān)人員等。經(jīng)過多年的磨合，主動脈術(shù)者及團隊具備處理急性主動脈夾層的實際經(jīng)驗和專業(yè)技能。同時開設(shè)主動脈疾病急診綠色通道，使擬診患者能夠快速完成確診、多學(xué)科會診以及急診手術(shù)等一系列醫(yī)療照護，縮短患者從入院到接受有效治療的時間。北京大學(xué)人民醫(yī)院主動脈團隊，在搶救生命的任務(wù)面前，責(zé)無旁貸！北京大學(xué)人民醫(yī)院心臟外科史藝

這周屬于死神，連著會診三個病人都回天乏術(shù)。病例一，老年男性，胸痛入搶救室，既往已知主動脈弓部瘤，CT一看，中量心包積液，縱隔組織間隙模糊，小彎側(cè)弓部瘤考慮局部已破裂，患方無手術(shù)意愿，后死亡。病例二，老年女性，腦出血術(shù)后四月，外院康復(fù)治療中，大面積肺栓塞，心跳已停兩次，復(fù)蘇后瞳孔散大送來我院，閱片，考慮為陳舊肺栓塞基礎(chǔ)上再發(fā)肺栓塞。病例三，中年男性，胸痛入搶救室，有高血壓病史未治療，心電圖示大面積心梗，左主干病變考慮，肌鈣蛋白高，急診PCI團隊本來打算去了，幸好急診醫(yī)生再做了CT，見I型主動脈夾層，累及根部，前降支顯影差，考慮左冠開口受累，左心室擴大，鈍緣灌注差，弓上三個動脈都受累，腹部臟器未見缺血征象。我剛到搶救室時，病人還清醒，四肢能活動，能對答，但狀態(tài)極差，心率快、血壓低、四肢厥冷可見花斑，呼吸困難，已瀕死狀態(tài)。心超示主動脈瓣中大量關(guān)閉不全，左心室擴大，室壁運動減弱。等待其妻子來院同時通知手術(shù)團隊準(zhǔn)備。妻子到后，告知其，存活希望渺茫，堅決要求手術(shù)搶救。病人咳出大量粉紅色泡沫痰，考慮在心梗和急性主動脈瓣返流雙重打擊下，左心室已崩潰。準(zhǔn)備中心臟停跳，第一次復(fù)蘇成功，心跳血壓恢復(fù)，瞳孔不大，十分鐘后，再次停跳，復(fù)蘇不成功。妻子哭倒在地，反復(fù)追問。強調(diào)，提醒身邊親友，一定要控制好血壓，這主動脈夾層就是高血壓給崩破的。這時我才有空問他的家庭情況，有2女，外地來打工。再前一例主動脈夾層也是極重，腹痛、雙下肢無力就診，合并雙下肢缺血、腸系膜上動脈缺血，死亡。又一例，耄耋女性，昏迷入院，心超提示主動脈夾層，家屬直接連做CT都放棄，死亡。

人體中有一根從心臟發(fā)出，行走于胸腔和腹腔，聯(lián)通各個器官的血管，叫「主動脈」。?它是全身上下最粗，也是承受壓力最大的一根血管，一旦破裂，血液會像黃河決堤一樣，人的呼吸和心跳隨時可能停止。?首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院聯(lián)合美國耶魯紐黑文醫(yī)院發(fā)表的一項研究表明：?每年10月，主動脈夾層（簡單來說就是主動脈劈了）的發(fā)生率最高?！渡鼤r報》采訪權(quán)威專家，教你第一時間識破主動脈破裂的信號，并做好科學(xué)預(yù)防。受訪專家首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院主動脈外科中心主任醫(yī)師?劉永民東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師?馬根山每年10月，主動脈夾層高發(fā)主動脈像一根弓狀的管道，從左心室發(fā)出，向上、向右、再向下，沿脊柱下行，向全身各個臟器輸送血液。?主動脈管壁有三層，分為內(nèi)膜、中膜和外膜，最粗的部位直徑達(dá)2.8~3厘米。如果存在高血壓、動脈硬化等危險因素，血流的沖擊力會把內(nèi)膜撕破，血液跑到內(nèi)外膜之間，就形成了主動脈夾層。通俗地說，就是血管劈了。??北京安貞醫(yī)院孫立忠教授團隊聯(lián)合美國耶魯紐黑文醫(yī)院研究人員，分別從所在醫(yī)院選取研究對象，共納入1642例急性主動脈夾層患者，其中中國患者1397例，美國患者245例。經(jīng)過梳理，研究人員發(fā)現(xiàn)急性主動脈夾層的發(fā)病有一定的時間規(guī)律：一年當(dāng)中，10月高發(fā)?與每年5月至8月相比，每年9月至次年4月，急性主動脈夾層的發(fā)生率明顯升高。?其中，10月份的發(fā)生率最高，為10.5%；其次是2月和12月；8月份的發(fā)生率最低。?一個月當(dāng)中，農(nóng)歷十五前后高發(fā)?該病的發(fā)生率也隨著月相變化而波動：滿月期（每個月的農(nóng)歷十五前后），急性A型主動脈夾層的發(fā)生率較高。?一周當(dāng)中，周三高發(fā)每周的周三發(fā)生率最高（15.5%），周一次之（15.2%），周日發(fā)生率最低（12.8%）。?研究人員認(rèn)為，急性主動脈夾層的發(fā)生與氣溫和氣壓有關(guān)，這一研究成果對了解該病的觸發(fā)機制有重要意義，有助于改善這一疾病的防治現(xiàn)狀。?主動脈劈了是怎樣一種體驗？??一旦發(fā)生主動脈夾層，相當(dāng)于血液循環(huán)中最核心的部位出現(xiàn)險情，患者會感覺前胸、后背出現(xiàn)撕心裂肺般的劇痛，疼痛可蔓延至腹部。?若不及時救治，血流會沖破血管外壁，造成大出血，休克、死亡是一瞬間的事情。??臨床上，常見的致命胸痛主要有三種：主動脈夾層、急性心梗、肺栓塞，它們的區(qū)別在于：?急性心梗導(dǎo)致的胸痛，有緊縮感、壓迫感、沉重感、憋悶感，而不是刀割樣的銳痛。胸痛范圍是拳頭或手掌大小的“一片”，不是一個點或一條線。?肺栓塞也可表現(xiàn)為胸痛，但多伴有呼吸困難、憋氣，且活動后明顯。?如果前胸、后背、腹部出現(xiàn)撕裂樣或刀割樣的銳痛，就要懷疑是主動脈夾層。?醫(yī)生點名5類危險人群在我國，主動脈夾層多發(fā)生于青壯年，40~50歲常見，甚至有90后，男性多于女性。??醫(yī)生提醒，主動脈夾層有較為明顯的高發(fā)人群，以下5類人要特別警惕：?高血壓患者高血壓是最主要的原因。有的人平時血壓控制得還可以，但在過度勞累、屏氣用力時，血壓一過性升高，就可能誘發(fā)主動脈夾層。動脈硬化的人這類人血管的彈性變差，在上身突然扭轉(zhuǎn)、伸展或抬起的瞬間，主動脈受到猛烈牽拉，就可能造成血管撕裂。腹型肥胖者腹部脂肪多，容易造成膈肌上抬，主動脈根部承受著更多的壓力。同樣的道理，孕婦由于胎兒的存在，也要注意預(yù)防主動脈異常。馬凡氏綜合征患者這類人的心臟和大血管存在先天性缺陷，血管中層很薄弱，容易發(fā)生主動脈夾層。受過嚴(yán)重外傷者特別是發(fā)生過高處墜落及撞傷的人，主動脈也容易出問題。除此之外，工作壓力大、高度緊張、吸煙、嗜酒等也是主動脈夾層發(fā)病的重要原因?？刂聘呶Ｒ蛩厥穷A(yù)防重點主動脈夾層屬于心血管急危重癥，死亡率高，但可防可控，關(guān)鍵是去除高危因素。1控制好血壓積極控制血壓是首要的。高血壓患者要自行監(jiān)測心率、脈搏、血壓，將其控制在合理范圍。生活中避免大喜大悲、熬夜、過勞等可能引起血壓驟升的因素，盡量保持大便通暢。2防治動脈硬化現(xiàn)代人因為飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整及體力活動減少，動脈硬化逐漸增多且出現(xiàn)年齡越來越早。積極改善生活方式，控制熱量攝入，每天盡量吃夠一斤蔬菜半斤水果。規(guī)律運動，每周積累150~300分鐘中等強度運動，或75~150分鐘大強度運動。3減少突然發(fā)力?老年人多有動脈硬化，生活中應(yīng)盡量避免上半身突然性大幅度扭轉(zhuǎn)、拉伸等動作。?例如，起床、從沙發(fā)上站起身時動作要慢；廁所馬桶邊最好有個扶手，起身時借一下力。?4盡可能地避免外傷如車禍傷、墜落傷，這些力量可引起受傷局部及遠(yuǎn)處的主動脈內(nèi)膜廣泛撕裂，造成一個或多個裂口的主動脈夾層。5重視體檢心臟彩超、X線平片，有助及早識破主動脈夾層，增強CT、MRI均可做出明確診斷。??有高血壓、經(jīng)常熬夜、心理壓力大、長期吸煙嗜酒的人，要在體檢中重點關(guān)注胸片檢查和超聲，若有異常及時就醫(yī)，一定別大意。轉(zhuǎn)至體檢中心主任之家

南方都市報APP?健聞原創(chuàng)2022-08-0821:13二胎媽媽阿林（化名）沒有想到，自己剛出產(chǎn)房沒幾天，就遭遇了兇險的心臟急癥“主動脈夾層”，經(jīng)歷了兩次大手術(shù)后才轉(zhuǎn)危為安，而幕后“元兇”，是一種罕見的遺傳病：馬凡綜合征。這種病，竟與她高挑、修長的身材相伴而生。二胎媽媽阿林（化名）在主動脈夾層治療手術(shù)成功后與廣醫(yī)一院心外科醫(yī)生合影。產(chǎn)后一周劇烈腹痛竟是動脈破了“半層”阿林今年30多歲，上個月中旬，她在醫(yī)院順產(chǎn)生下了小兒子，出院回家一周左右的一天下午，她正和自己10來歲的大兒子說著話，突然感覺到“肚子疼”，是從未有過的劇烈疼痛，家人很快將她送到醫(yī)院。檢查發(fā)現(xiàn)，阿林突發(fā)了兇險的心臟疾?。褐鲃用}夾層。通俗來說，阿林連接心臟的主動脈血管出了問題，血管內(nèi)壁出現(xiàn)了一道長長的“裂口”，如果這個裂口進一步破裂導(dǎo)致主動脈血管破裂，阿林就將面臨生命危險。好在，這個主動脈夾層被及時發(fā)現(xiàn)，而且位置是在鎖骨下動脈的遠(yuǎn)端，即醫(yī)學(xué)上所說的“B型主動脈夾層”，這一類型的夾層，比起破裂處在鎖骨下動脈近端的A型，危險程度要低一些，只要趕在夾層破裂前用支架把血管撐住，就可以解除危險。診斷清楚后，還在月子中的阿林接受了一次心臟外科手術(shù)，她破裂了“半層”的主動脈血管中被置入了一段將近20厘米長的覆膜支架，幫她撐起了這段血管。不過，這個手術(shù)的進行時間比醫(yī)學(xué)上的最佳時間要早一些。一般來說，B型主動脈夾層的手術(shù)要在“亞急性期”來做是最好的，即，等待10天至兩周左右，等這個破裂處長好一點，再進行“加固”，但阿林的手術(shù)是在發(fā)現(xiàn)后三天左右就進行了，因為阿林在入院后又出現(xiàn)了一次腹痛，病情可能加重了，醫(yī)生只好提前了她的手術(shù)。廣醫(yī)一院心外科醫(yī)生團隊為阿林（化名）手術(shù)治療主動脈夾層。手術(shù)后發(fā)生二次動脈夾層疑似“馬凡綜合征”阿林的治療一波三折，這次手術(shù)結(jié)束后不久，讓人意想不到的情況發(fā)生了：阿林的主動脈又發(fā)生了夾層，這一次的位置是在鎖骨下動脈的近心端，是比上一次更加兇險的位置，即A型主動脈夾層。情況危急，阿林被轉(zhuǎn)入了廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心外科，這個團隊對處理主動脈夾層經(jīng)驗豐富，前不久還為一名孕婦成功進行了主動脈夾層手術(shù)。了解到阿林兩次發(fā)生動脈夾層的情況，并且還處于產(chǎn)褥期，廣醫(yī)一院心外科立即開啟了“綠色通道”，接到轉(zhuǎn)診電話后兩個半小時，阿林就被接入了廣醫(yī)一院，各科室啟動緊急流程，進入搶救病人的“生死時速”。不過，阿林的病情并不簡單，“我們看了病人的心臟彩超報告，再一問身高體重，就有了另一個猜測，她會不會是‘馬凡綜合征’？”廣醫(yī)一院心外科的馬倫超醫(yī)生告訴記者，馬凡綜合征病人的外在特征一般是個子高、手腳趾長，有不少并發(fā)癥，包括容易有眼睛晶體脫位等，但它最危險的一種并發(fā)癥是心臟問題，即容易出現(xiàn)主動脈夾層或升主動脈的擴張、二尖瓣反流。阿林的情況高度疑似馬凡綜合征。她的外形并不是非常典型的“馬凡”，但個頭也有1.76米，身材瘦長；她的心臟問題已經(jīng)比較明顯了，不只是主動脈夾層，還出現(xiàn)了主動脈竇擴張、主動脈瓣重度反流。馬凡綜合征是個遺傳病，一般會有家庭史。醫(yī)生了解到，阿林的父親年輕時即在工地工作時發(fā)生猝死，阿林還有個表弟也是異常的大高個，身高達(dá)到1.9米多，這樣看來，阿林的馬凡綜合征是八九不離十了，她的這次動脈夾層，應(yīng)該就是“馬凡”惹的禍了。廣醫(yī)一院心外科馬倫超醫(yī)生收到病人的手寫感謝信。綠色通道開啟5個半小時換掉損壞的動脈血管馬倫超介紹，對于馬凡綜合征患者來說，由于基因突變帶來的中層血管壁囊性壞死，病人成長至中青年時期一般都會發(fā)生主動脈竇的擴張，繼而引起主動脈夾層等心血管問題，運氣不好便會發(fā)生夾層破裂、猝死，但如果能在夾層破裂之前發(fā)現(xiàn)病變，就可以通過心臟外科手術(shù)解決心血管的損壞問題。阿林現(xiàn)在的二次夾層問題該怎么辦？轉(zhuǎn)入當(dāng)天，阿林就在廣醫(yī)一院接受了第二次心外手術(shù)，發(fā)生夾層的主動脈弓、升主動脈都被換成人工血管，已經(jīng)開始損壞的主動脈瓣、主動脈竇也被置換成了機械瓣、人工血管，與第一次手術(shù)的支架相鄰的降主動脈部分被放進了一小段新的可縫合的滌綸支架。一番“修補”后，這一段損壞的動脈血管又可以正常工作了。在各?？频娜χС?、配合下，這場手術(shù)做了5個半小時，成功完成，“這樣復(fù)雜的大手術(shù)，我們一般需要七八個小時，這一次是特殊情況，全院都非常重視、支持，我們在5個半小時的時間就完成了”，馬倫超說。手術(shù)后，阿林的恢復(fù)非常順利，沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，很快就開始下床活動?；仡欉@一段治療經(jīng)歷，阿林的丈夫連連表示“非常感謝！”，阿林也給醫(yī)生手寫了一封感謝信，定制了錦旗，表達(dá)謝意。阿林（化名）寫給廣醫(yī)一院心外科團隊的感謝信。馬凡綜合征：危險的“天才病”常為家族遺傳馬倫超向南都記者回顧阿林的病程后，也感嘆，阿林作為一名馬凡綜合征患者，能平安生下兩個孩子，并闖過兩次夾層的險關(guān)，是十分幸運和堅強的，“她之前也并不知道自己是‘馬凡’，而這次生完二胎后突發(fā)主動脈夾層，應(yīng)該就是孕后期的高血容量、高血壓所誘發(fā)的”。馬倫超介紹，誘發(fā)動脈夾層的病因中，最主要的是高血壓，其次是老年人的動脈粥樣硬化，再次就是馬凡綜合征，“雖然馬凡綜合征在人群中并不多見，但在我們心臟外科并不少見，主動脈相關(guān)的手術(shù)中，約15%是馬凡綜合征病人”。據(jù)了解，馬凡綜合征還被人們稱為“天才病”，因為它往往伴隨著高大的身材、修長的四肢，在排球、籃球運動員中也有“馬凡”的身影。對于馬凡綜合征患者來說，雖說遺傳病沒有辦法根治，但最危險的心血管問題，現(xiàn)在的醫(yī)療技術(shù)是可以控制的，“導(dǎo)致夾層破裂、猝死的是血管病變，但這種病變不是一天發(fā)生的，是慢慢形成的，所以，我們會讓馬凡患者每年做心臟彩超來隨訪，在血管擴張發(fā)展到一定程度時進行心外手術(shù)，置換人工血管、人工瓣膜，預(yù)防夾層問題，不過，心血管病變發(fā)生后，病人就要遠(yuǎn)離劇烈運動，手術(shù)后需要終身服用華法林抗凝”。而要預(yù)防馬凡綜合征的發(fā)生，馬倫超介紹，還是要從優(yōu)生優(yōu)育入手。馬凡綜合征是常染色體的顯性遺傳，也就是說，如果父母是馬凡綜合征的話，孩子有一半的幾率會得，而現(xiàn)實中，沒有被發(fā)現(xiàn)的馬凡綜合征患者并不少見，所以，疑似馬凡綜合征人群在婚檢、產(chǎn)檢時，最好都通過基因檢測來確認(rèn)一下。采寫：南都記者李文通訊員韓文青編輯：李文

1.主動脈夾層，又被稱為主動脈夾層動脈瘤，這是一種很嚴(yán)重的心血管疾病。研究表明，主動脈夾層的病因在于患者的主動脈管壁內(nèi)膜出現(xiàn)破口，導(dǎo)致血液流入動脈壁中層，形成了夾層血腫。在臨床醫(yī)學(xué)中，主動脈夾層根據(jù)病程長短分為急性期、亞急性期和慢性期，其中急性期病程短于2個星期，亞急性期病程在2個星期到3個月之間，而慢性期病程在3個月以上。2.當(dāng)主動脈夾層急性發(fā)作時，患者常常感覺到胸部有劇烈的疼痛感，疼痛的感覺多為刀割痛、針刺痛或撕裂痛，可謂是“撕心裂肺”，且疼痛感持續(xù)時間較長，一般的止痛類藥物難以起到止痛效果。研究表明，隨著主動脈夾層發(fā)生的部位不同，疼痛的主要部位也會有所不同。3.當(dāng)主動脈夾層位于近端升主動脈時，患者會感覺到前胸部疼痛；當(dāng)主動脈夾層位于升主動脈以及主動脈弓時，患者常常會感覺到頸部、咽喉部等部位有疼痛感；當(dāng)主動脈夾層位于降主動脈時，患者的肩胛部位附近會產(chǎn)生疼痛感。4.主動脈夾層的治療，有藥物治療和手術(shù)治療兩種方式。藥物治療。藥物治療主要的用途在于鎮(zhèn)痛和控制患者的心率、血壓等指標(biāo)，常用藥物有阿片類藥物（嗎啡、哌替啶等）、β受體阻滯劑（如美托洛爾、艾司洛爾等）。手術(shù)治療。針對不同類型的主動脈夾層，存在不同的手術(shù)方式，主要分為StanfordA型和StanfordB型。對于前者，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)病情，應(yīng)積極手術(shù)治療，這樣可以預(yù)防主動脈破裂、心臟壓塞等問題的出現(xiàn)。對于后者，分為急性非復(fù)雜性和急性復(fù)雜性。當(dāng)出現(xiàn)急性非復(fù)雜性主動脈夾層時，若患者沒有出現(xiàn)并發(fā)癥時，可使用最佳藥物治療，但是否需要手術(shù)治療尚無定論。當(dāng)出現(xiàn)急性復(fù)雜性主動脈夾層時，建議選擇腔內(nèi)治療，主要治療手段有胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)、直視支架象鼻手術(shù)等。